Альперса синдром

Содержание

Лечение и прогноз при синдроме Альперса

Альперса синдром

Одним из наиболее опасных врожденных детских недугов считается синдром Альперса.

Коварство патологии заключается в том, что она не проявляется во время внутриутробного развития и диагностируется только после рождения младенца.

К сожалению, способов лечения нет, терапия направлена на устранение возникшей симптоматики. Несмотря на то что болезнь диагностируется редко, родителям следует знать основные признаки аномалии, чтобы вовремя помочь ребенку.

Факторы, способствующие возникновению синдрома

Единственной причиной болезни Альперса считается аномальная мутация митохромной ДНК, провоцирующая постепенную дегенерацию серого вещества головного мозга. У больных детей отмечается атрофия мозговой ткани с последующей утратой жизненно важных функций. Способствуют появлению заболевания следующие факторы:

  • наличие у одного или обоих родителей генной мутации (патология наследуется по аутосомно-рецессивному типу);
  • возникновение случайной генетической аномалии во время внутриутробного развития (отец и мать не имеют скрытой патологии).

Мутация становится причиной того, что митохондрии мозга не могут полноценно функционировать. Клетки теряют способность использовать энергию, получаемую от усвоения питательных веществ, и постепенно погибают.

Редкость выявления синдрома Альперса объясняется тем, что ген, несущий признаки мутации, является рецессивным, и при наличии дефектной хромосомы только у матери или отца обычно не провоцирует возникновение патологического процесса (дети становятся носителями генетической мутации, которая не отражается на здоровье, но передается потомству). Высок риск развития болезни, когда оба родителя являются рецессивными носителями или при осложнениях, возникавших у женщины во время беременности.

Классификация и проявления недуга

По времени возникновения выделяют 2 вида заболевания:

  • Раннее. Патология проявляется у новорожденных и при ней отмечается сильное отставание ребенка в развитии.
  • Позднее. У младенцев генетические митохромные нарушения «спят» и активизируются только во время полового созревания, в возрасте 14-16 лет (случается редко).

В подростковом возрасте клиника болезни сопровождается возникновением слабоумия, снижением слуха и зрения или другими мозговыми расстройствами.

У грудничков проявления более тяжелые:

  • микроцефалия;
  • задержка психического и физического развития;
  • мышечная атония;
  • частые срыгивания (возможна рвота);
  • нарушения координации;
  • появление судорог.

Возможны и другие симптомы, связанные с нарушением нормальной работы мозга.

Ребенок с патологией Альперса отстает в развитии от сверстников. У него отмечается снижение общего веса, деформация скелета и ухудшение подвижности суставов.

Диагностические методики

Особенностью синдрома Альперса является стремительное нарастание симптоматики, связанное с деструктивными процессами в мозговой ткани (на фото показан здоровый мозг и мозговая структура малыша с синдромом Альперса).

Но некоторые болезни могут проявляться сходными признаками, поэтому для уточнения диагноза ребенку назначают:

  1. ЭЭГ. Электроэнцефалограмма позволяет оценить мозговые колебания и выявить возникающие отклонения.
  2. КТ. Компьютерное сканирование считается самым информативным методом, позволяющим обнаружить очаги деструкции и спрогнозировать возможное ухудшение самочувствия (судороги, снижение слуха, затруднение мышления).
  3. Биохимия. В крови у детей отмечают повышенное содержание печеночных ферментов. Биохимия мало информативна на ранних стадиях заболевания, когда еще не произошло поражение гепатоцитов.
  4. УЗИ. Ультразвуковое исследование печени позволяет определить жизнеспособность органа и выявить участки погибших печеночных клеток, замещенных жировой тканью.
  5. Генный анализ. Выявляют митохондрическую хромосомную мутацию.

Наиболее точным методом диагностики считается генетическое исследование крови и КТ мозговой ткани.

Терапия при заболевании

Невозможно исправить генетический дефект у ребенка, поэтому лечение направлено на устранение возникших симптомов:

  • Поддержание функций мозговых клеток. Применяют «Актовегин», «Кортексин», «Церебрализин».
  • Предотвращение судорожных припадков. Назначают «Депакин», «Конвулекс».

Применяемое лечение негативно влияет на функции гепатоцитов, провоцируя усиление развивающейся печеночной недостаточности. Для повышения работоспособности органа и его защиты используют гепатопротекторы («Гептрал», «Карсил»).

Прогноз болезни

Раннее выявление патологии помогает улучшить качество жизни маленького пациента и снизить тяжесть течения недуга, но прогноз неблагоприятный. Клетки мозга продолжают погибать из-за генетического дефекта митохондрий и нарушения энергообмена. Большинство пациентов с синдромом Альперса умирают по двум причинам:

  • судорожный припадок;
  • атрофия клеток мозга, отвечающих за жизнеобеспечение организма (дыхание, пищеварение, сердцебиение).

Дети с выявленным заболеванием в раннем возрасте живут около 3-х лет, у подростков (позднее проявление патологии Альперса) срок жизни не спрогнозирован из-за того, что эта форма болезни почти не возникает.

Рекомендация врачей при планировании беременности сдавать кровь обоих родителей на предрасположенность к генетическим заболеваниям основана на том, что раннее выявление дефекта генов у матери и отца возможно.

Чтобы рождение младенца с синдромом Альперса не стало неожиданностью, не стоит пренебрегать лабораторным тестированием.

Своевременное выявление генных отклонений поможет избежать тяжелой трагедии – болезни и ранней смерти ребенка.

Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/neurology/sindrom-alpersa.html

Болезнь Альперса

Болезнь Альперса – прогрессивное неврологическое расстройство, которое начинает развиваться в детстве и которое осложняется (во многих случаях) серьезными заболеваниями печени.

Болезнь Альперса. Эпидемиология

Считается, что болезнь влияет Альперса развивается у лиц обоих полов в равных соотношениях. Эта болезнь, как правило, начинает развиваться в раннем детстве.

 Тем не менее, некоторые клиницисты убеждены, что из-за трудностей в диагностике этой болезни, реальная частота развития этой болезни может быть выше официальной.

Вполне вероятно, что болезнь Альперса развивается у менее чем 1 на 200 000 человек.

Болезнь Альперса. Причины

Многие исследователи полагают, что синдром Альперса является не отдельной болезнью, а клиническим проявлением других синдромов и расстройств. В некоторых случаях, считается, что синдром Альперса может иметь аутосомно-рецессивный генетический признак. В других случаях, врачи приписывают это расстройство к прионовой группе.

Болезнь Альперса. Похожие расстройства

  • Миоклоническая эпилепсия – наследственное неврологическое расстройство. Оно характеризуется внезапными и короткими сокращениями групп мышц. Это расстройство, как правило, начинает проявляться в возрасте от шести до шестнадцати лет. Очень часто, во время припадков происходит потеря сознания. После многих лет будет наблюдаться возрастание частоты и тяжести судорог, с участием мышц лица, туловища, рук, ног. Этот тип эпилепсии (если ее не лечить) может привести к развитию прогрессирующей деменции.
  • Синдром Лея – генетическое нарушение обмена веществ. Оно характеризуется поражением головного, спинного мозга, зрительного нерва, а в некоторых случаях, увеличенным сердцем. Это расстройство диагностируется в младенчестве. Симптомы и проявления этого синдрома могут включать в себя: низкий вес тела, медленный рост, тремор и прерывистое дыхание. Прогрессивные неврологические расстройства, умственная отсталость, невнятная речь и потеря координации движений (атаксия) могут появиться у некоторых лиц.
  • Энцефалопатия Вернике – дегенеративное расстройство мозга. Эта энцефалопатия развивается на фоне дефицита тиамина. При этом расстройстве отмечается потеря координации (атаксия) и апатии, путаница, дезориентация или бред. Это расстройство часто встречается в сочетании с синдромом Корсакова, который, как правило, развивается у лиц страдающих алкоголизмом. Эта энцефалопатия может стать причиной развития серьезных и угрожающих жизни отклонений.
  • Болезнь Баттена – наследственная болезнь из группы лизосомных болезней накопления. Болезнь Баттена характеризуется быстро прогрессирующей атрофией зрительного нерва, ухудшением интеллекта, судорогами, потерей мышечной координации (атаксия) и кифосколиозом.
  • Болезнь Тея-Сакса – генетическое нарушение, которое приводит к прогрессирующему разрушению центральной нервной системы. Первые признаки этого расстройства варьируются и становятся очевидными в разном возрасте. Эти признаки могут включать: замедление развития, потеря периферического зрения, нарушение реакции испуга, прогрессирование трудностей при кормлением, слабость, беспокойство и красные пятна на сетчатке глаза. В возрасте одного года, повторяющиеся судороги, потеря ранее приобретенных навыков, мышечной координации, слепота, умственная отсталость, вялость и / или паралич, также могут произойти у некоторых пациентов.

Болезнь Альперса. Симптомы и проявления

Болезнь Альперса, как правило, начинает развиваться в раннем детстве. Первые проявления этой болезни — судороги. Они могут появиться в любом возрасте, от 3 месяцев до 5 лет. Далее, эта болезнь будет характеризоваться отсутствием координации движений, частичным параличем и подергиваниями мышц.

 У большинства детей будет гипотония. На МРТ можно отметить увеличение плотности серого вещества в головном мозге. Обычно, но не всегда, болезнь Альперса связана с повреждением печени. Умственная отсталость может быть тяжелой и прогрессивной.

 Проблемы с памятью и рассуждением также могут появиться у пациентов с этой болезнью. В более поздних стадиях, пациенты могут потерять контроль над движениями рук и ног (спастическая тетраплегия).

По ходу жизни, у одних пациентов может развиться цирроз печени, а у других только легкая желтуха без признаков цирроза. Некоторые дети могут ослепнуть из-за атрофии зрительного нерва.

Болезнь Альперса. Диагностика

Синдром Альперса диагностируется в младенчестве на основе тщательного клинического обследования, изучении подробной истории пациента, а также на основе результатов ряда специализированных тестов (например, при проведении МРТ мозга можно выявить дегенерацию коры головного мозга, а в некоторых случаях и других областей мозга).

Болезнь Альперса. Лечение

Сегодня не существует ни одного лечебного метода, которым можно было бы остановить развитие этой болезни.

 Тем не менее, некоторые из симптомов можно взять под контроль с тем, чтобы пациент чувствовал себя как можно комфортнее, при этих обстоятельствах.

 Физиотерапевты могут помочь родителям с поиском более комфортных позиций для ребенка в позиции сидя или стоя. Любые другие методики лечения болезни Альперса только симптоматические и поддерживающие.

Болезнь Альперса. Прогноз

Прогноз для людей с болезнью Альперса плохой. Лица с этой болезнью, как правило, умирают в течение первого десятилетия жизни. Печеночная недостаточность, как правило, является самой распространенной причиной смерти, хотя, в некоторых случаях, смерть может наступить и из-за кардиореспираторной недостаточности.

Источник: http://redkie-bolezni.com/bolezn-alpersa/

Синдром Альперса. Причины, симптомы и прогноз

Синдром Альперса. Причины, симптомы и прогноз

Синдром Альперса – заболевание, в основе которого лежит прогрессирующая полидистрофия головного мозга. Так как не все знают специфический медицинский язык, то мы постараемся рассказать про это заболевания понятно для каждого.

Что значит прогрессирующая? Это значит, что заболевание с каждым днём, неделей или годом становится всё заметнее, а состояние ребёнка – всё хуже.

Полидистрофия означает, что процесс происходит сразу во многих тканях, а само слово дистрофия можно перевести с языка медицины как нарушение питания.

Получается, что ткани, которые участвуют в патологическом процессе, не получают должного количества кислорода и других важных веществ и постепенно атрофируются, то есть перестают выполнять свою фикцию и практически исчезают. Именно такие процессы происходят в головном мозге ребёнка, который страдает синдромом Альперса.

Немного истории

Первый раз заболевание было описано Альфонсом Якобом, невропатологом из Германии. Однако он не сделала никаких записей. Второе открытие этого заболевания произошло в 1931 году. Это сделал один из учеников Альфонса Якоба – Бернард Альперс. Именем этого врача в 1963 году и была названа эта генетическая патология.

В 1949 году заболевание описали два других специалиста – датчане Эрна Кристенсен и Кнуд Краббе. В 1976 году то же самое сделал и педиатр из Америки по имени Петер Хуттенлохер.

Именно это и оказало влияние не название болезни – их несколько. Это и синдром Альперса, и синдром Альперса – Хуттенлохера, и синдром Кристенсен – Краббе.

Описание

Это довольно редкое наследственное генетическое заболевание, которое относится к группе митохондриальных болезней. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

То есть у родителей, которые внешне здоровы, но являются носителями дефектного гена, рождаются больные дети. Причём чтобы заболевание появилось у ребёнка, носителями мутантного гена должны быть оба родителя.

Вероятность рождения ребёнка с данным заболеванием составляет 50%.

В самых редких случаях возможны спорадические случаи, то есть мутация происходит по другим причинам. Что именно может стать такой причиной – не известно. Мутации подвергается ген, который кодирует γ-полимеразу митохондриальной ДНК.

Симптомы

Синдром Альперса – Хуттенлохера начинает проявляться в самом раннем возрасте, в некоторых случаях буквально в первый же месяц после рождения. На что следует обратить внимание? Первое – это судорожные припадки, которые могут быть генерализованными, то есть затрагивать всё тело, или локальными, когда судороги проявляются только в отдельных мышцах.

Второе – это сильная задержка в психомоторном и физическом развитии. Это значит, что ребёнок не делает того, что должен делать в определённом возрасте. Например, малыш не может повернуться со спины на бок или сесть, не может держать голову, не разговаривает.

Третье проявление – мышечная гипотония и нарушение координации движений. При мышечной гипотонии тело ребёнка кажется вялым. Он редко самостоятельно способен совершить какие-то движения. При нарушении координации теряется плавность и чёткость выполняемых движений.

Среди других проявлений синдрома Альперса – Хуттенлохера следует отметить:

Кроме того, очень сильно страдает и печень. При этом в самом начале болезни какие-либо поражения этого органа отсутствуют, но их можно выявить при взятии биохимического анализа крови на печёночные пробы. Позднее поражение печени становится уже явным, оно быстро прогрессирует и буквально за пару лет переходит в цирроз, а затем и в печёночную недостаточность.

Все вышеописанные симптомы заболевания у ребёнка до года медленно, но постоянно прогрессируют.

Два типа

Первый тип носит название ранний. Это тяжёлая форма синдрома и проявляется уже с рождения. Причём в самом начале это только гипотония мышц и рвота. Затем присоединяются судорожные припадки. Могут быть и другие проявления, среди которых микроцефалия, деформация грудной клетки, затруднение глотания.

Вторая форма носит название поздняя и первые симптомы проявляются в возрасте 16 – 18 лет. Однако это самая редкая форма, поэтому не имеет чёткого описания, хотя основные симптомы будут точно такими же, как и в предыдущем случае.

Диагностика

Для диагностики заболевания используются следующие методы:

  • Биохимический анализ. В этом случае проводится исследование уровня молочной кислоты, пировиноградной кислоты и билирубина, причём не только прямого, но и непрямого. При поздней диагностики выявляется пониженный уровень альбумина и протромбина, а также повышенный уровень аммиака в крови, который отравляет организм.
  • Электроэнцефалография, которая позволяет понять, в каком состоянии находится головной мозг.
  • Магниторезонансная томография (МРТ) – самый информативный метод выявить все патологии со стороны головного мозга, который страдает также сильно, как и печень.

Во время исследований выявляется атрофия головного мозга, дегенерация серого вещества, гибель нейронов. В печени обнаруживается разрастание ткани желчных протоков, жировая дистрофия, фиброз, для которого характерно появление соединительной ткани на месте клеток печени – гепетоцитов. При этом соединительная ткань не в состоянии выполнять функцию клеток печени, чего не бывает при гепатите A.

Терапия и прогноз у ребёнка до года

Синдром Альперса – Хуттенлохера является смертельным. Лечение только симптоматическое. Особенность болезни в том, что при назначении вальпроевой кислоты и её препаратов, а это депакин-500, энкорат хроно, конвулекс, которые помогают бороться с приступами судорог, наступает быстрое прогрессирование поражения печени.

Смерть наступает в первые несколько месяцев жизни во время судорожного припадка. Вылечить заболевание невозможно, так как исправить дефектный ген нет никакой возможности, поэтому прогноз при этом синдроме всегда неблагоприятный.

Источник: https://secret-w.ru/sindrom-alpersa-prichiny-simptomy-prognoz/

Что за патология синдром Альперса?

  • Эпидемиологические сведения
  • Этиологические факторы
  • Симптоматическая картина
  • Диагностическое исследование
  • Лечебные мероприятия
  • Прогностические сведения

Болезнь Альперса (прогрессирующая церебральная полидистрофия) относится у неврологическим нарушениям с прогрессированием в течении, с началом развития в детском возрасте и преимущественно последующим осложнением в виде серьезных патологических процессов. Первоначально был описан Альфонсом Мария Якобом, который был учителем нейрохирурга Бернарда Якоба Альперса из США. Этот врач опубликовал результаты исследования своего ученика в начале тридцатых годов 20 века.

Эпидемиологические сведения

Современные исследования предоставляют доказательства, что в болезнь вовлекаются  лица обоих полов в одинаковом соотношении.

Такое заболевание в основном начинается в раннем детском возрасте.  Однако, часть клиницистов считают, что по причине практической трудности в диагностировании настоящая частота распространения патологического процесса значительно выше, чем официальные статистические данные. Вероятнее, болезнь Альперса поражает меньше, чем у одного на 200 тыс. человек.

Этиологические факторы

Большая часть исследователей предполагают, что этот синдром выступает не отдельным заболеванием, а клиническим проявлением иных синдромов и нарушений. Другая же часть ученых считают, что синдром Альперса имеет аутосомно-рецессивное наследственное проявление. В иных вариантах врачи вносят этот  патологический процесс в прионовую группу.

Симптоматическая картина

Патологический процесс обычно имеет начало в раннем детском возрасте. Начальными проявлениями выступают судороги, которые могут возникнуть и в любой момент в период от трех месяцев до пяти лет.

Потом клиника проявляется отсутствием координации движений, неполным параличем и подергиванием мышечных волокон. У большей части детей отмечается гипотоничное состояние.

По результатам МРТ в некоторых вариантах наблюдается увеличенная плотность серого вещества головного мозга. Как правило, заболевание имеет связь с поражением печеночной ткани.

Умственная отсталость в основном характеризуется как тяжелая и с тенденцией к прогрессированию. Проблемы с запоминанием и рассуждением тоже  могут проявиться у больных со временем.

На более поздних этапах развития некоторые больные ощущают потерю самоконтроля над двигательными актами верхних и нижних конечностей (так называемая «спастическая тетраплегия»).

С течением времени у одних больных иногда развивается цирротическое поражение печени, у других же лишь легкая желтушность без проявлений цирроза. Часть заболевших могут потерять зрение по причине развившегося атрофического процесса в зрительном нерве.

Синдром Альперса имеет две разновидности:

  • Ранняя. Характеризуется тяжелым течение уже при рождении. Симптоматическая картина складывается из микроцефалии, внутриутробной задержка роста и понижения массы плода, деформирования грудной клетки, ограниченной подвижности суставных сочленений, затрудненного глотательного процесса.
  • Поздняя. Симптоматическая картина начинает проявляться в возрастном периоде от шестнадцати до восемнадцати лет.

Диагностическое исследование

Процесс диагностирования при этом заболевании в младенчестве основывается на тщательном клиническом обследовании, подробном изучении анамнестических данных больного, а также на основании результатов нескольких специализированных исследований (к примеру, при осуществлении МРТ мозговой ткани возможно выявление дегенеративного процесса в коре, а в некоторых вариантах и иных церебральных зон).

В современном медицине имеется несколько диагностических обследований:

  1. Биохимический анализ. Направлен на выявление повышенного содержания молочной и пировиноградной кислоты, билирубина (прямого и непрямого). В случае позднего диагностирования показатель – сниженная концентрация альбумина, протромбина на фоне гиперсодержания аммонийных солей в крови.
  2. Электроэнцефалография (ЭЭГ), способствует обнаружению спаечного процесса в церебральной ткани и медленноволновой активности с высокой амплитудой.
  3. МРТ показывает на повышение сигнала в корковой зоне головного мозга, таламической системы и в затылочных областях в режиме Т2-снимка.
  4. Морфологическое обследование позволяет выявить генерализированную атрофию мозговой ткани, спонгиозного дегенеративного явления в сером веществе, определить некроз нейронов и наличие астроцитоза. На фоне этого в печени отмечается пролиферирование желчных протоков, жировой дистрофический процесс, фиброз, ненормальные величины и формы митохондрий. В биоптате мышечных волокон накапливаются липидные субстанции.

Лечебные мероприятия

На современном этапе отсутствует какое-либо патогенетическое лечение, позволяющее остановить патологический процесс в организме.Тем не менее, некоторые из симптомов можно взять под контроль с тем, чтобы пациент чувствовал себя как можно комфортнее, при этих обстоятельствах.

Физиотерапевты иногда помогают родителям в поиске более комфортных положений для малыша в сидячей либо стоячей позиции. Остальные терапевтические методики болезни Альперса исключительно симптоматического и поддерживающего направления.

Прогностические сведения

Жизненный прогноз для заболевших этим заболеванием неблагоприятный, поскольку в большей части патологический процесс оканчивается летальным исходом на протяжении  первого десятилетия. Принцип таков – чем ранее проявляется заболевание, тем ранее ребенок умрет.

К самым распространенным причинам смерти при этом заболевании выступает печеночная недостаточность. Тем не менее, смертельный исход может быть по причине развития сердечно-дыхательной недостаточности.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: “ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать” | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе – бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины – Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника – в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Источник: https://vashaspina.ru/chto-za-patologiya-sindrom-alpersa/

Психологическая энциклопедия – значение слова Альперса Синдром

Психологическая энциклопедия - значение слова Альперса Синдром

[Alpers B.J., 1931], Наблюдается в детском возрасте и характеризуется наличием локальных или генерализованных судорог, миоклонических проявлений, хореоатетоза и тремора мозжечкового генеза. Иногда – амавроз. Течение катастрофическое, быстрое, с образованием глубокого слабоумия.

Чем в более раннем возрасте началось заболевание, тем скорее наступает смерть при явлениях децеребрации и эпилептического статуса. Заболевание наследственное (аутосомно-рецессивный тип передачи). Син.

: прогрессирующая диффузная дегенерация серого вещества головного мозга, семейная дегенерация серого вещества головного мозга в детском возрасте.

Смотреть значение Альперса Синдром в других словарях

Синдром М. — 1. Комплекс симптомов, характерных для какого-л. заболевания.
Толковый словарь Ефремовой

Синдром — -а; м. [от греч. syndromē – стечение, соединение многих] Мед. Сочетание различных симптомов заболевания, обусловленных единым механизмом развития патологических процессов………
Толковый словарь Кузнецова

Синдром Взаимного Отягощения — См. Политравма
Экономический словарь

Синдром Приобретенного Иммунодефицита (спид) — В страховании здоровья: болезнь, прогрессивно ослабляющая иммунную систему человека, при которой организм не может сопротивляться инфекционным заболеваниям. Фактор,……..
Экономический словарь

Спид (синдром Приобретенного Иммунного Дефицита) — (англ. AIDS – Acquired Immunity Deficit Syndrome) – патологическое состояние, при котором в результате поражения иммунной системы ослабляются защитные силы организма. Наиболее характерен……..
Экономический словарь

Абстинентный Синдром — – один из главных признаков хронического алкоголизма и наркомании. Характеризуется рядом соматических и психологических расстройств (дрожание, потливость, учащенное……..
Юридический словарь

Абдергальдена-кауфманна-линьяка Синдром — (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; Е. Kaufmann, 1860-1931, нем. патолог; G. О. Е. Lignac, 1891-1954, голландский патолог) см. Цистиноз.
Большой медицинский словарь

Абдергальдена-фанкони Синдром — (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; G. Fanconi, род. в 1892 г., швейц. педиатр) см. Цистиноз.
Большой медицинский словарь

Аберкромби Синдром — (J. Abercrombie, 1780-1844, шотл. врач) см. Амилоидоз системный.
Большой медицинский словарь

Абрами Синдром — (P. Abrami, 1879-1943, франц. врач; син.: Видаля-Абрами болезнь, синдром энтерогепатический) восходящая коли-инфекция печени с явлениями хронического холангита.
Большой медицинский словарь

Авеллиса Синдром — (G. Avellis, 1864-1916, нем. оториноларинголог) сочетание паралича мягкого неба и ой мышцы на стороне патологического очага в ц. н. с. с центральным гемипарезом (гемиплегией)……..
Большой медицинский словарь

Адамса-морганьи-стокса Синдром — (R. Adams, 1791-1895, ирланд. врач.; G. Morgagui, 1682-1771, итал. врач.; W. Stokes, 1804-1878, ирланд. врач) см. Морганьи-Адамса-Стокса синдром.
Большой медицинский словарь

Аддисона-галла Синдром — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач; W. Gull, 1816-1890, англ. физиолог) сочетание ксантоматоза и меланоза кожи, развивающееся при билиарном циррозе печени вследствие нарушения фосфолипидного……..
Большой медицинский словарь

Айерсы Синдром — (A. Ayerza, 1861-1918, аргентинский врач) симптомокомплекс, характеризующийся выраженным диффузным цианозом, одышкой, полицитемией и легочной гипертензией со значительной……..
Большой медицинский словарь

Аксенфельда Синдром — (К. Th. Axenfeld) аномалия развития: сочетание колобомы радужки (реже – аниридии), помутнения хрусталика и эктопии зрачка; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Большой медицинский словарь

Аллана Синдром — (J. D. Allan, совр. англ. врач) задержка умственного развития в раннем детском возрасте, сочетающаяся с эпилептическими припадками и атаксией; разновидность дисметаболической олигофрении.
Большой медицинский словарь

Аллеманна Синдром — (R. Allemann, 1893-1958, швейц. уролог) наследственная аномалия развития: удвоение почек и деформация пальцев в виде барабанных палочек.
Большой медицинский словарь

Альберта Синдром — (Е. Albert) боли в области пятки и пяточного (ахиллова) сухожилия при воспалении его синовиальной сумки.
Большой медицинский словарь

Альперса Синдром — (В. J. Alpers, род. в 1900 г., амер. нейрохирург; син. полидистрофия мозга прогрессирующая) развитие у детей слепоты, судорог, спастического изменения мышечного тонуса, миоклонуса,……..
Большой медицинский словарь

Альпорта Синдром — (А. С. Alport, 1880-1950, южноафриканский врач; син.: гломерулонефрит семейный с глухотой, нефрит наследственный семейный геморрагический, синдром отоокулоренальный) наследственная……..
Большой медицинский словарь

Альстрема Синдром — (С. Н. Alstrem, совр. шведский офтальмолог) сочетание пигментного ретинита, ожирения и сахарного диабета, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.
Большой медицинский словарь

Альстрема-ольсена Синдром — (С. Н. Alstrom, О. Olsen, совр. шведские офтальмологи) наследственная болезнь, характеризующаяся значительным понижением зрения вследствие аномалии развития нейроэпителия……..
Большой медицинский словарь

Альцгеймеровский Синдром — (A. Alzheimer) см. Гаккебуша-Гейера-Геймановича болезнь.
Большой медицинский словарь

Андогского Синдром — (N. Andogsky) см. Катаракта дерматогенная.
Большой медицинский словарь

Антона-бабинского Синдром — (G. Anton, 1858-1933, нем. психоневролог; J. F. Babinski, 1857-1932, франц. невропатолог) см. Анозогнозия.
Большой медицинский словарь

Апера Синдром — (Е. Apert; син.: акрокраниодисфалангия, акросфеносиндактилия, акроцефалосиндактилия) комплекс наследственных аномалий, включающий дизостоз черепа, гипертелоризм, экзофтальм,……..
Большой медицинский словарь

Апера-галле Синдром — (Е. Apert, 1868-1940, франц. педиатр; A. Gallais, совр. франц. врач) см. Синдром адреногенитальный.
Большой медицинский словарь

Аргайлла Робертсона Синдром — (D. Argyll Robertson; син.: Арджила Робертсона синдром нрк, неподвижность зрачков рефлекторная) – отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранности……..
Большой медицинский словарь

Арджила Робертсона Синдром — (нрк; D. Argyll Robertson, 1837-1909, шотл. врач) см. Аргайлла Робертсона синдром.
Большой медицинский словарь

Арлекина Синдром — см. Синдром арлекина.
Большой медицинский словарь

Посмотреть в Wikipedia статью для Альперса Синдром

Источник: http://slovariki.org/psihologiceskaa-enciklopedia/790

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.