Анотия

Содержание

Микротия

Анотия

Микротия – это врожденное недоразвитие ушной раковины, сопровождающееся уменьшением ее размеров, деформацией или полным отсутствием. Клинически проявляется дисплазией завитка, противозавитка, мочки уха и устья слухового канала.

Зачастую патология сочетается с пороками развития костей лицевого скелета. Диагностика заболевания основывается на результатах объективного осмотра, речевого исследования слуха, аудиометрии или импандансометрии, КТ и МРТ.

Лечение микротии хирургическое, заключается в коррекции формы наружного уха, восстановлении проходимости ушного канала.

Микротия – редкая патология. Общая распространенность среди представителей европеоидной расы колеблется в пределах 1 на 8 500 – 10 000 новорожденных. В подавляющем большинстве случаев заболевание носит спорадический характер, менее чем у 18% больных детей удается установить наследственную связь.

От 78% до 94% пациентов с этим пороком развития имеют поражение только одной ушной раковины, в 65-75% – правой. Представители мужского пола страдают в 1,5-2,5 раза чаще.

Примерно у 35% больных наблюдается сопутствующее недоразвитие лицевого скелета, преимущественно нижней челюсти, канала лицевого нерва.

Причины микротии

Основная причина дизэмбриогенеза структур наружного уха – негативное внешнее влияние на развитие плода во время беременности. Наследственная микротия может являться составляющей одного из генетических синдромов – Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Гольденхара. К наиболее распространенным тератогенным факторам, обуславливающим развитие патологии, относятся:

  • TORCH-инфекции. Это общее название инфекционных заболеваний, при которых имеется риск внутриутробного заражения плода и формирования пороков развития. Включают токсоплазмоз, герпес-вирусы типов 1, 2 и 3, краснуху, сифилис, цитомегаловирус, парвовирус.
  • Физические факторы. Обычно это ионизирующее излучение при рентгенографии или компьютерной томографии, которые проводятся по жизненным показаниям или при недиагностированной беременности. Также в эту группу входят лучевая терапия при онкопатологиях, лечение радиоактивным йодом, продолжительная гипертермия.
  • Вредные привычки. Губительное влияние на внутриутробное развитие ребенка оказывает употребление беременной алкогольных напитков, наркотических веществ (чаще всего – кокаина), табачных изделий.
  • Фармакологические препараты. Некоторые медикаменты способны провоцировать врожденные аномалии у ребенка. Это антибиотики (тетрациклины, пеницилламин), гипотензивные (эналаприл, каптоприл) средства, препараты на основе йода или лития, антикоагулянты (варфарин), гормональные средства (андрогены).
  • Эндокринные патологии. К ним относятся сахарный диабет в стадии декомпенсации, фенилкетонурия, недостаточность фолиевой кислоты, эндемический зоб. Отдельно выделяют гормонально активные опухоли, в том числе – андрогенпродуцирующие.

При нормальном эмбриональном развитии ткани будущей ушной раковины образуются из мезенхимы, окружающей первый эктодермальный карман – из I и II жаберных дуг. Первые зачатки ушных хрящей возникают на 20-22 неделе внутриутробного развития.

Сенсорная часть слухового аппарата формируется раньше, из-за чего звуковоспринимающие структуры поражаются значительно реже. К 27-28 неделе раковины уже имеют внешний вид и форму как у новорожденного ребенка.

Считается, что нарушение процесса развития вследствие влияния тератогенов может произойти в любом из вышеупомянутых периодов. Прослеживается закономерность: чем раньше подействовал негативный фактор – тем тяжелее будущие дефекты.

Аномалии, возникшие до 6 акушерской недели, часто сопровождаются серьезными пороками или тотальным отсутствием не только наружного, но и среднего уха.

Классификация

В современной отоларингологии используется классификация Маркса, практическая значимость которой заключается в упрощении выбора хирургической тактики и метода слухопротезирования для пациентов.

С учетом выраженности деформации раковины наружного уха и сопутствующего поражения слухового канала в ней выделяют 4 степени тяжести.

Согласно этой классификации микротия может иметь следующие степени:

  • I (легкая). Проявляется недоразвитием (гипоплазией) отдельных элементов ушной раковины. Слуховой проход сохраняет физиологическую форму или несколько сужается и полностью выполняет свои функции.
  • II (средняя). Характеризуется значительной деформацией наружного уха с отсутствием некоторых элементов. Возникает стеноз или атрезия слухового прохода, сопровождающиеся тугоухостью по кондуктивному типу.
  • III (тяжелая). Ушная раковина сильно недоразвита, представляет собой маленький рудимент. Просвет слухового канала, барабанная перепонка полностью отсутствуют.
  • IV (анотия). Полное отсутствие раковины. Наблюдается агенезия структур наружного, среднего уха, нарушение формирования лицевого скелета.

Симптомы микротии

На основании морфологических характеристик выделяют 4 клинических формы заболевания: истинная микротия, анотия, малая и сложенная ушная раковина. Наиболее распространенная – истинная. Она проявляется наличием вертикального кожно-хрящевого валика с мочкой на конце. Последняя по сравнению с физиологическим расположением смещена кверху и кпереди.

Слуховой проход часто заращен или отсутствует. Кости лицевого черепа, как правило, не деформированы. Анотия является самой редкой формой микротии. Внешне она характеризуется полным отсутствием ушной раковины или хрящевым бугорком, не имеющим мочки. Может сохраняться входное отверстие слухового канала.

Часто сопровождается аномалиями развития лицевого скелета.

Сложенная раковина наружного уха представляет собой вариант микротии, при котором наблюдается недостаточное развитие верхней половины органа. Клинически это проявляется сращиванием ножки завитка и козелка.

Из-за этого визуально ухо выглядит «свернутым», а его вертикальный размер существенно уменьшается. Противозавиток часто недоразвит. В тяжелых случаях верхний край завитка находится на одном уровне с козелком. Вся ушная раковина смещается кпереди и книзу.

Сочетание этих изменений с дисплазией лицевого скелета является синдромом I жаберной дуги. Просвет слухового прохода зачастую сращен, слух на стороне поражения резко снижен или полностью отсутствует.

Малая ушная раковина – разновидность заболевания, при которой имеется относительно сформированный завиток и мочка, недостаточно развитые противозавиток и углубления наружного уха, слуховой канал стенозирован или отсутствует.

Осложнения микротии связаны с несвоевременной коррекцией имеющихся дефектов слухового канала, возникающими на этой почве нарушениями слуха и речи. Тяжелая врожденная двухсторонняя кондуктивная тугоухость препятствует нормальному развитию артикуляционного аппарата у ребенка, становится причиной глухонемоты.

Сужение входящего отверстия наружного уха нарушает дренаж отшелушившегося рогового эпителия и ушной серы.

Это способствует размножению патогенной и условно-патогенной микрофлоры, приводит к наружным и средним отитам, мирингитам, мастоидитам, артритам височно-нижнечелюстных суставов и другим воспалительным поражениям этой области.

Диагностика

Постановка диагноза возможна сразу после родов на основании визуального осмотра.

В последующем ребенок направляется к детскому отоларингологу для выявления сопутствующих поражений среднего и внутреннего уха, оценки функциональных возможностей звукопроводящей и звуковоспринимающей систем.

Структура диагностической программы зависит от возраста пациента на момент обращения к специалисту. Помимо внешнего осмотра деформированной ушной раковины и сбора анамнеза она может включать в себя:

  • Изучение слухового восприятия. Основывается на разговоре или использовании звучащих игрушек. Этот тест позволяет провести первичную оценку общего звукового восприятия и звукопроводимости каждого уха в отдельности. У младенцев вместо речи используются громкие внезапные звуки.
  • Тональную пороговую аудиометрию. Дает возможность оценить воздушную проводимость и костное восприятие со стороны поражения. При микротии легкой, средней и тяжелой степени наблюдается кондуктивная тугоухость до 60-70 дБ. При анотии может присутствовать поражение звуковоспринимающего аппарата. метрия применяется у пациентов в возрасте от 3-4 лет, поскольку исследование требует адекватного восприятия звуковых сигналов и понимания сути теста.
  • Акустическую импедансометрию. Используется для оценки функционального состояния барабанной перепонки, адекватности реакции цепи слуховых косточек на звук, определения патологий внутреннего уха. На основе полученных результатов устанавливается целесообразность слухопротезирования. При необходимости это методика дополняется ABR-тестом, изучающим реакцию ЦНС на звук.
  • Компьютерную и магнитно-резонансную томографию. КТ височной кости в аксиальной, фронтальной и коронарной проекциях позволяет послойно визуализировать просвет наружного уха, барабанную полость и слуховые косточки или определить их отсутствие. У детей с рудиментарным проходом наружного уха по результатам исследования принимается решение о характере и объеме будущей операции, исключается наличие холестеатомы. Для диагностики потенциальных аномалий мягких тканей и изучения хода лицевого нерва показана МРТ височной кости.

Лечение микротии

Цели лечения – устранение косметического дефекта, улучшение слуховой функции, профилактика развития осложнений. Основной метод их достижения – хирургический.

Выбор оперативного вмешательства зависит от выраженности микротии, степени развития слухового канала и сопутствующей дисплазии региональных костных структур.

Из социальных и психологических соображений лечение рекомендуется проводить в дошкольном периоде – в 5-6 лет. В детской отоларингологии с этой целью используются:

  • Аурикулопластика. В зависимости от клинической ситуации проводится пластика ушной раковины собственными тканями или (при III-IV ст.) с помощью имплантатов. Во втором случае используется аутотрансплантат, взятый из хряща VI, VII, VIII ребра с противоположной поражению стороны. Самая распространенная методика – многоэтапная реконструкция по Танзеру-Бренту.
  • Меатотимпанопластика. Заключается в формировании косметически и функционально приемлемого слухового прохода при наличии такой возможности. В настоящее время обычно осуществляется меатотимпанопластика по методике С. Н. Лапченко.
  • Слухопротезирование. При двухсторонней тяжелой кондуктивной тугоухости применяются слуховые аппараты с костным вибратором. При сохранении слухового прохода показаны классические слуховые проборы или кохлеарные имплантаты.

Прогноз и профилактика

Прогноз для здоровья пациента и косметический результат зависят от степени тяжести заболевания и возраста проведения лечебных мероприятий. Нарушение слуховой функции в большинстве случаев удается частично или полностью компенсировать. Специфических профилактических мер в отношении микротии не разработано.

Неспецифическая профилактика подразумевает рациональное планирование беременности, ограничение или минимизацию влияния тератогенных факторов на плод: прием медикаментозных средств во время вынашивания ребенка строго по предписанию специалистов, отказ от вредных привычек, раннюю диагностику и лечение инфекционных патологий, эндокринных нарушений.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_lor/microtia

Микротия – врожденный дефект ушной раковины или ее полное отсутствие

Микротия – врожденный дефект ушной раковины или ее полное отсутствие

Микротия — это врожденный порок развития ушной раковины в виде недостаточного ее развития и/или деформации.

Эта аномалия почти в 50% сочетается с другими нарушениями пропорциональности лица и почти всегда — с атрезией (отсутствием) наружного слухового прохода.

В соответствии с данными различных источников микротия с атрезией наружного слухового прохода встречается у 1 из 10 000 – 20 000 новорожденных детей.

Как и любые другие физические дефекты, микротия значительно изменяет эстетичный вид человека, отрицательно сказывается на его психическом состоянии, является причиной формирования комплекса собственной неполноценности, а атрезия слухового прохода, особенно двусторонняя, является причиной задержки развития ребенка и инвалидности. Все это негативно сказывается на качестве жизни, особенно при двусторонней локализации патологии.

Причины и степени тяжести аномалии

У детей мужского пола, по сравнению с девочками, микротия и атрезия наружного слухового прохода наблюдаются в 2-2,5 раза чаще. Как правило, этот дефект односторонний и чаще всего локализуется справа, но приблизительно в 10% случаев патология носит двусторонний характер.

До настоящего времени причины патологии не установлены.

Предлагалось множество различных гипотез ее развития, например, влияние вирусов, в частности, вируса кори, повреждение кровеносных сосудов, токсическое действие на плод различных препаратов, принимаемых женщиной в период беременности, сахарный диабет, влияние неправильного образа жизни (прием алкогольных напитков, курение, стрессовые состояния) беременной женщины и факторов окружающей среды и т. д.

Однако все эти гипотезы не выдержали испытания — при дальнейшем изучении ни одна из них не подтвердилась. Доказано наличие наследственной предрасположенности у части новорожденных, однако эта причина не является определяющей.  Даже в семьях, в которых у обоих родителей имеется микротия, чаще всего дети рождаются с нормальными ушными раковинами и наружными слуховыми проходами.

В 85% случаи заболевания носят спорадический (рассеянный) характер. Лишь 15% являются одним из проявлений наследственной патологии, причем из них половину случаев составляет двусторонняя микротия. Кроме того, рассматриваемая аномалия может быть одним из проявлений таких наследственных заболеваний, как синдромы Конигсмарка, Тричера-Коллинза, Гольденхара.

Двусторонняя врожденная патология с атрезией слухового канала без слухового протезирования с младенческих лет приводит к задержке развития речи, восприятия, памяти, процессов мышления, логики, воображения, формирования понятий и представлений и т. д.

Тяжесть аномального состояния варьирует от умеренного уменьшения размеров и незначительно выраженной деформации ушной раковины вплоть до полного ее отсутствия (анотия) и атрезии наружного слухового прохода. Большое число существующих классификаций врожденной аномалии органов слуха основаны на этиопатогенетических и клинических признаках. В зависимости от выраженности патологии различают четыре ее степени:

  1. I степень — ушная раковина незначительно уменьшена, наружный слуховой проход сохранен, но его диаметр несколько уже, по сравнению с нормой.
  2. II степень — ушная раковина частично недоразвита, слуховой проход очень узкий или отсутствует, восприятие звуков частично снижено.
  3. III — ушная раковина представляет собой рудимент и имеет вид зачатка, слуховой проход и барабанная перепонка отсутствуют, слух значительно снижен.
  4. IV — анотия.

Однако наличие микротии у новорожденного большинством пластических хирургов оценивается в соответствии с классификацией H. Weerda, отражающей степени изолированной аномалии развития только ушной раковины (без учета изменений слухового прохода):

  1. Микротия I степени — ушная раковина уплощена, согнута и вросшая, имеет меньшие, по сравнению с нормальными, размеры, мочка деформирована, но все элементы анатомически мало изменены и легко узнаваемы.
  2. Микротия II степени — малых размеров опущенная ушная раковина, верхняя часть которой представлена недоразвитым, как бы свернутым, завитком.
  3. Микротия III степени представляет собой наиболее тяжелую форму. Это глубокое недоразвитие уха, проявляющееся в наличии лишь рудиментарных остатков — кожно-хрящевого валика с мочкой, только мочки или полного отсутствия даже рудиментов (анотия).

Хирурги-отоларингологи чаще пользуются классификацией H. Schuknecht. Она наиболее полно отражает специфику аномалии развития в зависимости от изменений слухового прохода и степени снижения слуха, и помогает в выборе тактики лечения. Эта классификация основана на типах атрезии слухового прохода:

  1. Тип “A” — атрезия отмечается только в хрящевом отделе наружного слухового прохода. При этом имеется снижение слуха I степени.
  2. Тип “B” — атрезия затрагивает как хрящевой, так и костный отделы. Слух снижен до II-III степени.
  3. Тип “C” — любые формы полной атрезии, гипоплазия барабанной перепонки.
  4. Тип “D” — полная атрезия, сопровождающаяся незначительным содержанием воздуха (пневматизацией) сосцевидного отростка височной кости, неправильным расположением капсулы лабиринта и канала лицевого нерва. Такие изменения являются противопоказанием к проведению хирургических операций по улучшению слуха.

Операция по восстановлению ушной раковины и функций слуха при микротии

Микротия II степени
Этапы реконструкции ушной раковины

В связи с тем, что обычно ушные аномалии сочетаются с проводной (кондуктивной) тугоухостью, а иногда встречаются и в сочетании последней с сенсоневральной формой, операции реконструктивного характера представляют собой достаточно сложную проблему и планируются пластическим хирургом совместно с хирургом-отолоарингологом. Врачи этих специальностей определяют возрастной период ребенка для осуществления хирургического вмешательства, а также хирургические методы, этапы и последовательность оперативного лечения.

В сравнении с устранением косметического дефекта, восстановление слуха при наличии сопутствующей атрезии является более приоритетной задачей. Детский возраст значительно затрудняет проведение диагностических исследований.

Однако  при наличии видимых врожденных дефектов у ребенка в раннем возрасте в первую очередь проводится исследование функции слуха посредством таких объективных методик, как регистрация вызванной отоакустической эмиссии, акустическая импедансометрия и др.

У детей старше четырех лет диагностика остроты слуха определяется по степени восприятия разборчивой разговорной  и шепотной речи, а также с помощью проведения пороговой аудиометрии. Кроме того, проводится компьютерная томография височной кости в целях детализации имеющихся анатомических нарушений.

Определенную сложность представляет собой и определение возраста для проведения реконструктивной операции у детей, поскольку рост тканей может изменить полученные результаты в виде полного закрытия наружного слухового прохода или/и смещения ушной раковины.

В то же время, позднее протезирование слуха даже при односторонней тугоухости приводит к задержке речевого развития ребенка, трудностям при школьном обучении, психологическим и поведенческим проблемам и, кроме того, существенной пользы в плане восстановления слуха уже не приносит.

Поэтому хирургическое вмешательство, как правило, планируется индивидуально на возраст от 6 до 11 лет.

До хирургического восстановления функции слуха, особенно при двусторонней тугоухости, в целях нормального развития речи рекомендуется использование слухового аппарата, основанного на восприятии звуковой костной вибрации, а в случае наличия наружного слухового прохода — стандартного слухового аппарата.

Восстановление ушной раковины

Единственным и достаточно эффективным вариантом коррекции эстетической части врожденной аномалии развития является многоступенчатое частичное или полное хирургическое восстановление ушной раковины, длительность которого занимает около 1,5 и более лет.

Пластическая реконструкция основана на таких эстетических характеристиках, как величина и форма уха, расположение по отношению к другим отделам лица, величина угла между его плоскостью и плоскостью головы, наличие и положение завитка и ножки противозавитка, козелка, мочки и т. д.

Выделяют 4 принципиально важных этапа хирургической реконструкции, которые, в соответствии с индивидуальными особенностями, могут быть различными в отношении последовательности и технического выполнения:

  1. Моделирование и формирование хрящевого каркаса для будущей ушной раковины. Самым подходящим материалом для этого является фрагмент здорового уха или хрящевого соединения 6, 7, 8 ребер, из которых моделируется ушной каркас, максимально точно сходный с очертаниями уха. Кроме этих материалов возможно использование донорского хряща, силиконового или полиамидного импланта. Применение синтетического или донорского материалов позволяет смоделировать каркас до операции и сэкономить время последней, однако их недостаток состоит в высокой степени вероятности отторжения.
  2. Под кожей в зоне недоразвитого или отсутствующего уха формируется «карман», в который устанавливается подготовленный хрящевой имплант (каркас), приживление которого длится на протяжении 2 – 6-и месяцев. На этом этапе иногда осуществляется перемещение имеющейся мочки.
  3. Создание основы наружного уха путем отделения от головных тканей со стороны здоровой заушной области кожно-хряще- фасциального блока, придание ему необходимого анатомического положения и моделирование анатомических ушных элементов. Закрытие образованного за ухом дефекта осуществляется посредством свободной кожной складки или свободного кожного трансплантата, взятого из кожи ягодицы в области, расположенной ближе к тазобдедренному суставу.
  4. Приподнимание полностью сформированного ушного блока в целях коррекции в анатомически правильном положении, его фиксация, дополнительное моделирование козелка и углубление ушной раковины. Продолжительность последнего этапа также составляет приблизительно около 4 – 6-и месяцев.

Восстановительный период может сопровождаться формированием асимметрии между реконструированным и здоровым ухом, изменением положения трансплантированного каркаса в результате образования рубцов и т. д.

Коррекция этих осложнений осуществляется путем проведения простых дополнительных операций.

В случаях наличия микротии с атрезией слухового канала хирургическое его восстановление производится до проведения пластической операции.

Источник: https://BellaEstetica.ru/plastic-surgery/mikrotiya.html

Микротия ушной раковины

Микротия ушной раковины представляет собой врожденную патологию развития или абсолютное отсутствие уха. При этом может наблюдаться отсутствие ушного канала, частей среднего уха. Это редкое заболевание, не влияющее на общее развитие ребенка. Но снижение слуха отражается на развитии отрицательно из-за отсутствия звуковой информации.

Сущность и причины микротии

Микротия – это неполноценное формирование ушной раковины, а в некоторых случаях – ее полное отсутствие. Этиология заболевания все еще находится в стадии изучения. Предположения о влиянии краснухи, поврежденных сосудов, прием препарата талидомида, неправильного поведения матери во время беременности не подтвердились. Даже наследственный фактор не является определяющим.

Ученые предполагают, что причинами патологии служат такие факторы: гипоксия, вирусы, бактерии, гормональные сбои во время беременности. Аномалия зачастую сопутствует генетическим болезням, вызывающим нарушения формирования лица, шеи.

Микротия ушной раковины чаще всего бывает односторонняя, при этом правая сторона страдает чаще. Встречается также и билатеральная (двусторонняя) микротия. Около 50% случаев патологии сопровождаются деформациями пропорций лица, атрезией.

Атрезия

Атрезия – это отсутствие слухового канала. Закрытый слуховой проход становится причиной нарушения прохождения звуков. Патология бывает врожденного или приобретенного типа, наиболее часто встречается у мальчиков. Причины развития врожденной атрезии:

  • инфекционные заболевания;
  • возраст матери (старше 40 лет);
  • диффузные отиты, гнойные заболевания;
  • ионизирующее облучение во время беременности;

Причинами приобретенной формы атрезии становятся травмы: ушибы, переломы, ожоги, огнестрельные ранения.

Классификация микротии

Различают 4 степени микротии ушной раковины:

  1. I степень. Ухо слегка уменьшено, но сохраняются все составляющие его элементы. Есть слуховой проход, но более узкий.
  2. II степень. Наблюдается деформация и частичная недоразвитость раковины уха. Ее форма бывает S-образной, крючковатой. Наружный слуховой проход очень узкий. Наблюдается частичное отсутствие слуха.
  3. III степень. Раковина выглядит как рудимент нормального уха в виде кожно-хрящевого валика. Есть атрезия с полным отсутствием слухового прохода и барабанной перепонки.
  4. IV степень. Анотия – абсолютное отсутствие уха.

При этом второе ухо может быть нормально развитым, но требует постоянного врачебного контроля во избежание развития двусторонней тугоухости. Простудные заболевания также опасны при микротии, так как инфекция может вызвать еще большие проблемы со слухом. Также следует контролировать состояние зубов.

Показания

Основные причины для проведения операции:

  • неестественно маленький размер уха;
  • вросшая, опущенная, свернутая форма ушной раковины;
  • «кошачье ухо» – сильно развитый верхний бугорок раковины загнут вперед и вниз;
  • «острое ухо» Дарвина, ухо фавна;
  • рудименты или полное отсутствие уха;
  • восстановление функции слуха.

Если сформировалась анотия, атрезия, микротия, то хирургическое вмешательство возможно лишь с 6 – 7 летнего возраста ребенка.

Операция

Диагностировать недоразвитость раковины уха довольно просто. Для диагностики состояния внутренних структур органа слуха необходимо использовать дополнительные способы исследования, например, компьютерную томографию.

Для устранения проблемы эстетического характера производится полная, либо частичная реконструкция ушной раковины. При отсутствии слухового прохода среднее и внутреннее ухо могут быть хорошо развитыми.

Операцией занимается пластический, реконструктивный или ЛОР-хирург.

Микротия ушной раковины представляет собой многоэтапную процедуру с продолжительным периодом восстановления на протяжении полутора лет и больше. Подготовка к операции начинается с подробной диагностики уха и выявления всех патологий. Пациенту необходимо пройти комплексное обследование и сдать анализы для выявления противопоказаний.

Задача родителей – выбор материала для будущего каркаса ушной раковины. Можно выбрать силиконовый имплант, полиамидную нить, полиакрил, аллохрящ (заготовку из банка тканей), аутохрящ.

Последний является наилучшим материалом для каркаса, та как изготавливается из фрагмента ребра или здорового уха пациента. Это исключает вероятность его отторжения организмом, как в случае с использованием донорского или искусственного материала.

Такой метод создает необходимость в еще одной операции для ребенка, что не всегда устраивает родителей.

Общее описание основных этапов операции:

  1. Создание хрящевого каркаса.
  2. Имплантация каркаса на оперируемую область. Для этого делается подкожный карман. В него устанавливается сформированный хрящевой каркас. На его приживление уходит от 4 до 6 месяцев.
  3. Полученный ушной блок используется для создания основы ушной раковины. Специалист устанавливает готовый блок в нужное анатомическое положение, проводит конструирование задней и заушной поверхностей.
  4. Реконструкция козелка и других элементов ушной раковины осуществляется с помощью кожно-хрящевого импланта, взятого от здорового уха. Чтобы придать более эстетичный вид области за ухом, используется свободная кожная складка. Продолжительность этапа  – около 4–6 месяцев.

Если существует возможность сохранить слух с помощью восстановления ушного канала, то эта процедура проводится перед формированием ушной раковины. Первую неделю пациент остается в стационаре.

Восстановительный период необходим для снятия отеков, болевых ощущений. Затем еженедельно пациент должен посещать врача для отслеживания хода процессов реабилитации.

Окончательная адаптация импланта завершается через 1-1,5 года.

Осложнения

Операция может сопровождаться осложнениями:

  • асимметрией между реконструированным и здоровым ухом;
  • отечность, воспаление тканей;
  • перекосом импланта.

При этом возникает необходимость в повторной операции. Пациент должен оберегать ухо от повреждений на протяжении всей жизни. Сложность операции по устранению микротии заключается в том, что специалисту предстоит провести коррекцию внешнего вида уха в сочетании с восстановлением слуха.

Важно выбрать оптимальный возраст для реконструкции органов слуха. Из-за роста тканей возможна деформация воссозданного уха. Может закрыться или сместиться сформированный слуховой проход.

Если у новорожденного обнаружилась микротия, операция возможна только по достижении им возраста 6 – 10 лет.

Противопоказания

Ограничивающие осуществление операции факторы:

  • заболевания сердца;
  • проблемы со свертываемостью крови:
  • сахарный диабет;
  • хронические заболевания в острой форме;
  • расстройства психики.

Окончательный вывод о необходимости проведения операции делает врач, основываясь на возможных осложнениях.

Примерно в 3-хлетнем возрасте ребенок начинает замечать свою особенность в виде маленького уха. Родители должны стараться объяснить ребенку, что его ухо скоро будет нормальным. Во избежание формирования психологических комплексов у ребенка рекомендуется провести операцию до начала школы.

Источник: http://estheticmed.ru/plasticsurgery/article/mikrotiya-ushnoj-rakoviny

Микротия ушной раковины – что это такое, причины, операция, лечение, фото до и после

Микротия – это недоразвитие ушной раковины и других структур наружного, среднего, а иногда и внутреннего уха. Встречается аномалия достаточно редко, в среднем 1 раз на 8-10 тысяч новорожденных. В большинстве случаев недоразвитым бывает только 1 ухо, чаще правое.

Классификация

Патология может быть разной степени выраженности:

  • 1 степень: слуховой проход может быть нормального размера или сужен, ушная раковина  уменьшена в размере, могут отсутствовать некоторые ее элементы, такие как козелок или противокозелок;
  • 2 степень: слуховой проход сужен или полностью отсутствует, ушная раковина недоразвитая, деформированная;
  • 3 степень: обычно слуховой проход заращен, а на месте ушной раковины есть складка кожи, лишенная хряща;
  • 4 степень: наружное ухо полностью отсутствует.

Нарушение слуха

Само по себе недоравзитие ушной раковины и слухового прохода ничего не говорит о состоянии среднего и внутреннего уха. Эти два отдела могут быть развиты правильно, а могут быть недоразвитыми или частично отсутствовать. Например, при полном заращении слухового прохода может отсутствовать барабанная перепонка.

Для того, чтобы установить состояние среднего и внутреннего уха проводится МРТ, а для установления степени нарушения слуха ребенка осматривает врач, который проводит специальные тесты.

При заращении слухового прохода и полной сохранности среднего и внутреннего уха слух может быть снижен. Развивается так называемая кондуктивная тугоухость.

При недоразвитии среднего или внутреннего уха слух может отсутствовать полностью.

Со стороны здорового уха слух в подавляющем большинстве случаев сохранен полностью. Потому обычно у детей с односторонней микротией нет необходимости в ношении слухового аппарата и нет риска нарушения развития речи.

Причины развития

слуховой нерв

На сегодняшний день единого мнения относительно того, почему развивается микротия ушной раковины. Существует несколько теорий, которые могут объяснить появление аномалии в тех или иных случаях. Вот основные из них.

В ряде случаев микротия встречается как один из симптомов ряда генетических синдромов. При этом недоразвитым оказывается не только ухо, но также верхняя и нижняя челюсть, мягкие ткани лица. В ряде случаев микротия может сочетаться с расщеплением губы и неба («заячья губа» и «волчья пасть»).

  • Вирусная инфекция, перенесенная матерью во время беременности.

Считается, что вирус краснухи может вызвать появление врожденных дефектов у плода, в том числе  и недоразвитие структур уха.

  • Прием лекарственных препаратов матерью во время беременности.

В частности,  развитие микротии у ребенка может вызвать препарат талидомид. Точно было установлено, что на появление дефекта не могут повлиять курение, употребление алкоголя, неправильный образ жизни матери во время беременности.

Передается ли по наследству?

Если у человека есть недоразвитие структур уха и ушной раковины, и нет других особенностей строения лицевого черепа и интеллектуального развития, то бояться передать ее ребенку не стоит.

Лечение

Лечение преследует две основные цели:

  • восстановление слуха, если появляется такая необходимость;
  • устранение косметического дефекта.

Восстановление слуха

Обычно восстанавливать слух нужно в случае двустороннего заращения слухового прохода или при односторонней микротии и прогрессирующем снижении слуха второго уха.

Для восстановления слуха при кондуктивной тугоухости могут применяться:

  • операция по восстановлению проходимости слухового прохода;
  • слуховой аппарат, который проводит звук через кость.

Операцию можно проводить тогда, когда часть слухового прохода сохранена, но заканчивается слепо. Желательно при этом, чтобы была сохранена и барабанная перепонка. Но в детском возрасте операция не всегда дает удовлетворительные результаты: сформированный слуховой проход может смещаться по мере роста тканей, а иногда снова полностью закрываться.

Потому чаще используются слуховые аппараты, которые усиливают передачу звука через височную кость.

Восстановление ушной раковины

Для устранения косметического дефекта, которым является отсутствие или недоразвитие ушной раковины, могут применяться:

  • протез уха;
  • пластическая операция, направленная на воссоздание ушной раковины.

Изготовление протеза

металлический имплант уха

Ухо имеет трехмерную структуру, что усложняет работу пластическому хирургу. Как правило, создать максимально естественную по форме ушную раковину за один раз не удается.

Потому одним из вариантов устранения косметического дефекта является применение лицевых протезов. И если раньше протезы крепились на клей и не могли обеспечить приемлемый эстетический эффект, то в настоящее время разработана и применяется система VistaFixTM.

В основе метода – использование титановых штифтов, которые крепятся непосредственно к костям черепа.

Операция по установке металлических имплантатов технически простая и не занимает много времени. Сами имплантаты  небольшие по размеру, но их конструкция такова, что они могут надежно удерживать протез на месте.

Посте того, как костные импланты приживутся, на них размещают внешние опоры. Опоры предназначены для того, чтобы крепить протез и обеспечивать его надежную фиксацию.

искусственная ушная раковина

Протез изготавливается таким образом, чтобы получить зеркальное отражение здорового уха пациента. Края протеза можно сделать максимально тонкими для того, чтобы не было перехода между кожей и искусственной ушной раковиной.

Крепится протез на опоры при помощи зажимов или магнита. Технология VistaFixTM позволяет получить максимально естественный результат без серьезных проблем для пациента и с гарантированным результатом.

Хирургическая коррекция недоразвития ушной раковины

Пластическая операция по восстановлению ушной раковины имеет множество модификаций и проводится зачастую в несколько этапов.

Способ, который будет использован хирургом для того, чтобы воссоздать ушную раковину, зависит от степени микротии: чем выше степень, тем больший объем работы придется проделать хирургу.

Для создания каркаса будущей ушной раковины могут быть использованы:

  • собственные ткани тела: реберный хрящ, хрящ со здорового уха;
  • искусственные материалы: полиамидная нить, силикон и др.

Искусственные каркасы для ушной раковины позволяют сделать большую часть манипуляций еще до операции и тем самым сократить время самой операции. Но инородные материалы и элементы рано или поздно вызывают реакцию отторжения. Потому собственные ткани тела являются более предпочтительными.

Основные этапы операции:

  • Формирование слухового прохода.

Необязательный этап. Но в тех случаях, когда нужно восстановить проходимость слухового прохода, это выполняют до начала восстановления ушной раковины.

  • Формирование каркаса будущего уха.

На этом этапе производят удаление части реберного хряща или хрящевой части со здорового уха и придание каркасу нужной формы.

Расположение готового каркаса на боковой поверхности головы производится таким образом, чтобы максимально использовать уже имеющуюся кожу недоразвитой ушной раковины пациента. На приживление хряща обычно требуется 4-6 месяцев.

  • Формирование структур уха.

Обычно на это требуется 1-2 операции. На этом этапе новой ушной раковине придают нормальное анатомическое положение, заканчивают формирование таких структур как козелок, устраняют рубцовую ткань, которая могла образоваться после предыдущих этапов. По времени операция по устранению микротии со всеми ее этапами может занимать до полутора лет.

: Операция – реконструкция уха

В каком возрасте лучше делать операцию?

В настоящее время есть методики, которые позволяют проводить реконструкцию недоразвитой ушной раковины уже в 1,5-2 года.

Но зачастую проводить такую операцию рекомендуют не раньше 5-6 лет, так как по мере роста ребенка сформированная ушная раковина может терять симметрию, отставать в росте.

Если ребенок замечает свое отличие от других детей и переживает из-за этого, то операцию можно сделать за год до школы.

Цена на микротию

Страна проведения операции Стоимость
Россия от 100000 рублей
Израиль от 5500 до 6500 долларов

Жителям России будет нелишним спросить своего хирурга о возможности проведения операции по устранению микротии ушной раковины бесплатно.

Фото до и после

Источник: http://plastgid.ru/mikrotija/

Микротия ушной раковины: причины и операция

К сожалению, в жизни иногда происходит так, что развитие организма по каким-либо причинам протекает не совсем правильно, что в конечном итоге выражается в виде различных врожденных патологий.

Микротия и атрезия уха

Одним из примеров этого является микротия уха. Понять, что именно обозначает этот термин совсем не сложно: приставка «микро» указывает на нечто маленькое, а «от» говорит о том, что дело касается уха. Итак, микротия – это не нечто маленькое, а «от» говорит о том, что дело касается уха. Итак, микротия – это неполное развитие (вплоть до отсутствия) ушной раковины.

Особенность эта относительно редкая. По статистическим данным встречается у одного человека на каждые 6-10 тысяч населения. Изучение этого состояния показывает, что чаще всего оно бывает одностороннее, причем преимущественно не до конца развивается правое ухо.

Также, в литературе медицинского характера подчеркивается, что микротия ушной раковины не является результатом неправильного образа жизни женщины в период вынашивания ребенка. Как бы «плохо» ни вела себя будущая мама (прием алкоголя, курение, подверженность стрессам и т.п.) – к развитию описываемого состояния это не приводит.

Причины, приводящие к развитию описываемого явления, до сих пор остаются неизученными.

Теорий возникновения дефекта выдвигалось достаточно много. В частности, причинами недоразвития уха назывались и повреждения кровеносных сосудов, и заболевание краснухой, и применение во время беременности препаратов Талидомида. Однако ни одна из этих гипотез не возымела достаточного научного подтверждения.

Рассмотрение «генетической» составляющей данного вопроса показало, что фактор наследственности, может играть роль в появлении дефектов развития органа слуха, но при этом является отнюдь не определяющим.

Также, в литературе медицинского характера подчеркивается, что микротия ушной раковины не является результатом неправильного образа жизни женщины в период вынашивания ребенка. Как бы «плохо» ни вела себя будущая мама (прием алкоголя, курение, подверженность стрессам и т.п.) – к развитию описываемого состояния это не приводит.

Степени микротии уха

Основываясь на состоянии как ушной раковины в целом, так и отдельных сегментов этой анатомической структуры в медицине принято различать несколько степеней рассматриваемого дефекта.

Первая степень характеризуется незначительным уменьшением уха. Слуховой проход при этом имеется, однако он несколько уже, чем обычно бывает в норме.

При второй степени дефекта у человека имеется частично недоразвитая раковина уха. Что касается наружного слухового прохода, то он в данном случае либо отсутствует вообще, либо обладает очень узким просветом. При такой степени недуга уже отмечается частичная утрата слуха.

Микротия ушных раковин третьей степени отличается тем, что ушная раковина, по сути, имеет вид зачатка нормального уха, другими словами, является рудиментарной. Наружная часть слухового прохода и барабанная перепонка при этом полностью отсутствуют.

Недоразвитие уха четвертой степени называется уже «анотия». Этот термин в том случае, когда у человека вообще нет ушной раковины.

Необходимо отметить, что второе ухо при описываемом заболевании, как правило, развивается и функционирует нормально. Однако необходимо постоянно контролировать рост и работу здорового органа. Такая мера нужна для своевременного предупреждения возникновения двусторонней тугоухости.

Ниже можно посмотреть, как выглядит микротия ушной раковины на фото:

Операция по реконструкции ушной раковины при микротии

На сегодняшний день единственным, но при этом достаточно эффективным вариантом устранения дефекта развития уха является хирургическое вмешательство. Однако стоит сразу отметить, что при микротии ушной раковины операция решает по большей части эстетическую часть проблемы.

Процедура это сложная и многоступенчатая. Протяженность ее может составлять до полутора и более лет. Но в результате можно добиться частичной или полной реконструкции ушной раковины.

Такое лечение могут выполнять такие специалисты, как пластический хирург, реконструктивный хирург или ЛОР-хирург.

Фото микротии до оперативного вмешательство и после его осуществления можно увидеть ниже:

Обычно операция включает в себя 4 этапа. Сначала формируется каркас будущего уха. Материалы могут быть разные: донорский хрящ, полиакрил, силикон и т.д. При этом самыми лучшими считаются импланты из собственных тканей больного (часть ребра или не подверженного дефекту уха).

На втором этапе под кожей создается специальный карман, в который затем помещается приготовленный каркас. Последний приживается в течение полугода.

Третий этап предполагает создание основы ушной раковины с приданием ей необходимого анатомического положения.

На последнем, четвертом этапе окончательно воссоздается ушная раковина, с использованием имплантата из кожи и хряща (от непораженного уха) реконструируется козелок. Такой процесс занимает порядка 4-6 месяцев.

Помимо создание ушной раковины хирургическое лечение рассматриваемого состояния предполагает также и сохранение слуха. Поэтому, если имеется возможность создать функционирующий ушной канал, то у больных с диагнозом микротия операция по воссозданию раковины уха отходит на второй план.

Статья прочитана 3 741 раз(a).

Ларингит у детей часто называют «лающей болезнью». Такое название обусловлено тем, что данное заболевание всегда сопровождается характерными приступами кашля. Как …

Холестеатома уха, симптомы и лечение которой будут рассмотрены ниже, является актуальной проблемой в отоларингологической практике.Сама по себе холестеатома не относится …

К сожалению, в жизни иногда происходит так, что развитие организма по каким-либо причинам протекает не совсем правильно, что в конечном итоге выражается в виде различных …

Воспаление внутреннего уха – лабиринтит представляет собой острый или хронический воспалительный процесс, преимущественно имеющий бактериальную природу и характеризующийся …

Сама по себе тугоухость не что иное, как стойкое понижение функции органа слуха, заключающееся в затруднении восприятия звуков, а в том числе и понимания речи.В наши …

Евстахиит, симптомы и лечение которого будут рассмотрены в настоящей статье является воспалительным процессом острого или хронического характера с локализацией …

Одним из факторов, способствующих возникновению воспалительных изменений в среднем ухе, является резкий перепад атмосферного давления. Развивающееся при этом состояние …

Лечение и профилактика отита занимает важное место среди великого множества проблем отоларингологического профиля. Указанное заболевание не без основания считается …

Отит у грудничка, симптомы и лечение которого будут рассмотрены в настоящей статье, – очень даже не редкое явление в детской лор-практике. Подобным термином в медицине …

Лечение и профилактика отита занимает важное место среди великого множества проблем отоларингологического профиля. Указанное заболевание не без основания считается …

Первые признаки фарингита и ларингита – это осиплость, охриплость, першение, неприятные, болевые ощущения. Часто при появлении этих тревожных симптомов люди прибегают …

Термин «острый тонзиллит (ангина)» относится лор-заболеваниям и подразумевает наличие инфекции нёбных миндалин – небольшие образования овальной форме, которые находятся …

Лакунарная ангина, симптомы и лечение которой будут рассмотрены ниже, представляет собой клиническую форму ангины, характерным признаком которой является формирование …

Уже давно ни для кого не секрет, что с наступлением холодного времени года начинают активно проявлять себя различные инфекционные заболевания дыхательных путей. Переохлаждение …

Несмотря на то, что синусит довольно распространенное заболевание, немногие знают, что это такое и, как правило, не придают проблеме большого значения. Человек с заложенным …

Пик заболеваемости катаральной ангиной обычно приходится на период с начала зимы и до начала весны, так как именно в это время организм начинает испытывать нехватку …

Синусит носа – довольно частый диагноз, который можно услышать в кабинете врача-отоларинголога. Это заболевание острого или хронического характера течения, в основе …

Дифтерия зева представляет собой острое инфекционное заболевание глотки. Болезнь характеризуется возникновением местного фиброзного воспалительного процесса на …

Источник: http://med-pomosh.com/?p=5754

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть