Артрогрипоз

Содержание
  1. Что такое артрогрипоз? – Азбука здоровья
  2. Что такое артрогрипоз?
  3. Формы артрогрипоза
  4. Врожденный множественный артрогрипоз
  5. Генерализованный артрогрипоз (врожденный множественный)
  6. Дистальные формы
  7. В чем причины артрогрипоза?
  8. Механическая теория
  9. Сосудистая теория
  10. Инфекционная теория
  11. Токсическая теория
  12. Наследственная теория
  13. Теория кислородного голодания
  14. Как развивается артрогрипоз?
  15. Артрогенная теория
  16. Миогенная теория
  17. Нейрогенная теория
  18. Лечение артрогрипоза
  19. Чем опасно позднее обращение к специалистам?
  20. Физиотерапия, ЛФК и мануальная терапия
  21. Гипсование и ортопедические приспособления
  22. Оперативное лечение
  23. Заключение
  24. Артрогрипоз у детей и взрослых
  25. Причины артрогрипоза у детей
  26. Разновидности артрогрипоза
  27. Диагностика артрогрипоза
  28. Лечение артрогрипоза
  29. Артрогрипоз: симптомы, прогноз, методы лечения
  30. Артрогрипоз: причины возникновения
  31. Врожденный артрогрипоз: классификация болезни
  32. Артрогрипоз у детей: особенности заболевания
  33. Как выявить недуг?
  34. Артрогрипоз: лечение нужно начинать еще в роддоме
  35. Артрогрипоз полностью излечим ли этот недуг?
  36. Заболевание артрогрипоз: существует ли профилактика?
  37. Что такое артрогрипоз: фото конечностей, лечение ребенка
  38. Формы заболевания у детей
  39. Причины развития заболевания
  40. Лечение
  41. Физиотерапия, ЛФК и мануальная терапия
  42. Использование гипса и фиксации
  43. Хирургическое вмешательство

Что такое артрогрипоз? – Азбука здоровья

Артрогрипоз

Дорогие родители, помните! Артрогрипоз – это не приговор!

Что такое артрогрипоз?

Если буквально разобрать сам термин «артрогрипоз», то в переводе с греческого языка он будет означать «кривой сустав». Этот термин на сегодняшний день охватывает большое разнообразие различных врожденных заболеваний, которые можно обозначить следующим определением:

Артрогрипоз – это врожденная патология аппарата движения, проявляющаяся многочисленными контрактурами суставов, мышечной гипотрофией и поражением спинного мозга.

На патологию артрогрипоз из всех заболеваний, относящихся к болезням опорно-двигательного аппарата, приходится примерно 2-3 %.

Необходимо отметить, что в большинстве случаев деформации, определенные данной патологией, носят симметричный характер и с возрастом не прогрессируют. Внутренние органы при данном заболевании, как правило, не поражаются, а, главное, у этих детей отмечается живой и здоровый интеллект.

Формы артрогрипоза

В настояще время для определения формы артрогрипоза используется международная классификация.

Артрогрипоз

  1. Врожденный множественный артрогрипоз (89% от всей патологии);
  2. Дистальные формы (10-11% от патологии);
  3. Синдромальные проявления врожденных контрактур.

Врожденный множественный артрогрипоз

  1. Поражение верхних конечностей (встречается в 5% случаев);
  2. поражение нижних конечностей (у 30% больных);
  3. генерализованная форма ;
  4. генерализованная форма с поражением позвоночника.

На все генерализованные формы приходится 54% от всех больных.

Генерализованный артрогрипоз (врожденный множественный)

В тяжелых случаях происходит поражение плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, кистей и стоп, лицевого скелета.

А Б
Рис 1. Фото больной С. 1 мес. Диагноз:артрогрипозгенерализованная форма поражения. А-наружно-ротационно-отводящие контрактуры в тазобедренных суставах; Б- укладка на коррекцию контрактур в тазобедренных суставах

Дистальные формы

Они отличаются преимущественным поражением кистей и стоп, иногда в сочетании с челюстно-лицевыми аномалиями. Часто эта форма является проявлением наследственных заболеваний.

Дистальный артрогрипоз имеет около 18 подформ (по Bamshad). Вот некоторые из них:

  • дисморфизмдигиталярный,
  • синдром Гордона,
  • синдром Фримена-Шелдона,
  • Трисмус-псевдокамптодактилия,
  • врожденная арахнодактилия,
  • птеригиум синдром и др.

Критерии, по которым сегодня выставляется диагноз

Три критерия: В настоящее время для постановки диагноза артрогрипоза используются три основных критерия: наличие врожденных контрактур трех и более крупных суставов (где кисти или стопы определяются как один крупный сустав), атрофии мышц и лабораторно-диагностических показаний поражения спинномозговых мотонейронов [Лапкин Ю.А. и Конюхов М.П., 2003].

В чем причины артрогрипоза?

Сегодня насчитывается более сотни причин, способствующих зарождению этого заболевания. На этих многочисленных причинах и основываются столь же многочисленные теории развития болезни:

Механическая теория

Как видно из названия, основным патогенетическим фактором в этой теории служит механическое воздействие на развивающийся плод.

Какие могут быть воздействия?

  • амниотическое давление, возникающие при уменьшении околоплодных вод;
  • увеличение околоплодных вод;
  • патологическое положение плода;
  • физическая травма и др..

Такие воздействия, по мнению ряда авторов, могут затруднять кровоснабжение конечностей плода. Это в итоге способно сильно деформировать их.

Сосудистая теория

Причиной патологического процесса является сосудистая патология неясной этиологии, которая также нарушает кровообращение конечностей.

Инфекционная теория

Деформация суставов, как считают сторонники этой теории, возникает от перенесенного ребенком во внутриутробном периоде инфекционного периартрита. Причиной ему является инфекционное заболевание матери в период 4-5 недели ее беременности.

Из заболеваний особого риска выделяют грипп и краснуху.

К подразделу этой теории относят мнение о возможном влиянии на плод ранее, задолго до самой беременности перенесенной родителем болезни, которая могла вызвать «неполноценность» его родительской зиготы.

Токсическая теория

Причиной заболевания может служить токсическое воздействие на плод принимаемых во время беременности лекарственных или наркотических веществ.

Также патогенное влияние имеют токсикозы беременных.

Наследственная теория

Наследственная теория считалась опровергнутой, однако были случаи, где заболевание проявлялось сразу у двух или даже трех близнецов.

В настоящее время доказано, что из всей патологии артрогрипоз, на наследственные формы приходится 27% случаев [Hall J., 1984]. Тип наследования предполагается аутосомно-доминантный и Х-сцепленный аутосомно-рецессивный.

Таким образом способны себя проявлять только дистальные формы заболевания. Во всех остальных случаях заболевание носит спорадический характер.

Теория кислородного голодания

Здесь главной причиной образования болезни считается недостаток кислородного насыщения тканей плода, чем и объясняется последующее образование атрофии мышц и их фиброзного и жирового перерождения.

Как развивается артрогрипоз?

Патогенез болезни также имеет несколько теорий.

Артрогенная теория

На определенном этапе жизни плода в связи с возможными указанными выше причинами происходит остановка развития капсульно-связочного аппарата суставов. От этого постепенно происходит атрофия окружающих их мышц. Происходит, так называемая, вторичная миодегенерация.

Миогенная теория

Основным отличием от предыдущей теории является то, что дегенерация в мышцах является не вторичной, а первичной, то есть сначала поражаются мышцы, а затем залегающие под ними суставы и двигательные центры спинного мозга.

Нейрогенная теория

Подтверждение этой теории определяется рядом диагностических исследований, при которых в большом количестве случаев в передних рогах спинного мозга находили кистоподобные образования.

Именно эти образования, как считают ряд авторов, могут служить причиной поражения двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и последующего деинервационного атрофического процесса в их сегментарных мышцах.

Лечение артрогрипоза

Дорогие родители, вы обязаны это знать! Артрогрипоз поддается лечению! Со специалистами «НИДОИ им. Г.И. Турнера» многие родители ведут консультативное общение еще до рождения малыша. Уже в период новорожденности детям назначается высокотехнологичное индивидуальное лечение. Это способно помочь малышу, несмотря на врожденную трудность, обрести полноценную физическую самостоятельность.

Помните, чем раньше начато лечение, тем больше вероятность возможного избежания или хотя бы уменьшения объема дальнейшего оперативного вмешательства.

 Раннее профессиональное внимание к вашему ребенку способно значительно улучшить физический уровень всей его дальнейшей жизни!

Чем опасно позднее обращение к специалистам?

цель проводимого раннего лечения — избежание вторичной деформации конечностей. Такая деформация происходит вследствие нарушенного равновесия междув основном сгибательными и разгибательными мышечными группами конечностей.

Такое равновесие называется «антагонизмом». Следствием же его нарушения являются контрактуры («блокировки») суставов, вторичная атрофия мышц (т.е. мышц, здоровых при рождении), сильная вторичная деформация конечностей и др..

Более того, с увеличением возраста пациента заметно ухудшается «пластичность» его организма, что выражается в уменьшении эффективности проводимого лечения.

Физиотерапия, ЛФК и мануальная терапия

Консервативное лечение самых маленьких детей (от месяца жизни) основывается на способности детского организма позитивно реагировать на электронейростимуляцию его центральной и периферической нервных систем.

Наилучший результат достигается при повторении подобных курсовых лечений через каждые последующие два месяца.

Параллельно с таким воздействием проводят массаж, мануальную терапию, ЛФК с нейрофизиологическим уклоном (по Бобату, Войт-терапию), при необходимости проводят корригирующее гипсование, назначают ортопедические вспомогательные средства.

Такое лечение наиболее эффективно в первые несколько месяцев жизни ребенка. При этом разрабатываются все подверженные контрактурным блокировкам суставы. Важно отметить, что такая разработка должна вызывать у ребенка ощущения дискомфорта, но не боли.

А Б В Г Д
Рис.2 Фото пациентки С 10 мес. А,Б –сгибательные контрактуры в коленных суставах до лечения; В- рентгенограммы коленных суставов до лечения; Г,Д –остаточные сгибательные контрактуры в коленных суставах после гипсовых коррекций

Правильно выполнять занятия 3-5 раз в день по 3-5 повторов каждого упражнения; в максимальном положении сгибания или разгибания (ориентируясь по виду контрактуры) конечность удерживается в течении 20-30 секунд.

После лечебной физкультуры одеваются тутора или лонгеты. С целью закрепления достигнутого результата происходит корректировка ортеза.

Часто при лечении, начатом в младенческом или раннем детском возрасте, получается полностью устранить контрактуры.

А Б В Г
Рис.3 Фото б-ой С. В возрасте 2 недель, с диагнозом: артрогрипозгенерализованная форма поражения. А-эквино-кава-варусная деформация стоп до лечения; Б,В,Г- вид стоп после гипсования по методике Ponseti.

Детишкам постарше (от 5-6 месяцев жизни) при не корректируемых контрактурах требуется профессиональное оперативное вмешательство, после которого также проводится симптоматическое консервативное лечение с укреплением слабых и определением новых оперативно установленных двигательных функций (Агранович О.Е. с соавт.).

Гипсование и ортопедические приспособления

Практически с самого рождения (с 4-5 дня) показано этапное гипсование.

Многим детям назначаются ортопедические шины или лонгеты, с целью компенсации нарушения мышечного равновесия (антагонизма). В первые три месяца жизни дети пребывают в коррекционной шине 22 часа в сутки, затем ее оставляют только на время сна (за исключением некоторых функциональных особенностей конечностей).

Подобные приспособления могут быть как стабильными, то есть неподвижно фиксировать определенные лечащим врачом суставы, так и динамическими, то есть иметь шарнирную подвижную часть в области разрабатываемого сустава. Такие устройства применяются как к детям, избежавшим оперативной коррекции, так и к детям, пребывающим в послеоперационном состоянии, с целью стабилизации достигнутых результатов.

Особенности профессиональных ортопедических приспособлений (ортезов):

Рис. 4  Пациент Л.8 мес. после коррекции эквино-кава-варусной деформации стоп в брейсах
  • должны назначаться после профессионального биомеханического анализа;
  • должны обладать механизмом этапного дозирования;
  • должны иметь возможность осуществлять личную гигиену;
  • должны иметь возможность пассивной коррекции деформации конечности, что может осуществляться посредством специального шарнирного механизма;
  • могут одновременно выполнять роль тренажера для апластичных или пересаженных мышц;
  • должна быть предоставлена другая возможность для стимуляции мышечной деятельности;
  • должны компенсировать недостаточность апластичных мышц;
  • должны понуждать к наиболее благоприятной функциональности конечности (хват, опорная функция стопы и др.);
  • должны обладать надежностью, компонентной заменяемостью, долговечностью (использоваться годами или всей жизнью).

Оперативное лечение

Цель :

Главной целью оперативного вмешательства является улучшение функции конечности. Вид и объем оперативного вмешательства при этом определяется функциональными способностями суставов и мышц, вовлеченных и не вовлеченных в патологический процесс.

Часто основным средством улучшения функции сустава является пересадка собственных относительно здоровых мышц ребенка в функциональную позицию мышц нерабочих.

Успех таких операций главным образом зависит от физического состояния пересаживаемых мышц.

Поэтому предварительное консервативное лечение, направленное на укрепление определенных мышц, является подготовкой к операции и способно значительно облегчить и сузить её исполнение.

https://www.youtube.com/watch?v=sBiBgogaYDk

Однако и последующее консервативное лечение является не менее важным. Без него может быть потеряна не только возможность улучшить функцию конечности, но и потерять то, что было достигнуто.

В этом деле всегда и везде основная организационная задача лежит на самих родителях.

Поэтому, дорогие, уважаемые мамы и папы, учитесь всюду, где только можно, совершенствуйтесь с любви и заботе о ваших дорогих детях, и счастье не оставит ваш дом!

Заключение

В основе любого успешного лечения маленьких детей лежит, в первую очередь, осознание самими родителями того, что никакой трагедии в этой болезни нет. Трагедия состоит лишь в твердой вере в своё собственное бессилие. В преодолении же такого бессилия состоит фундаментальность человеческого духа.

«Все, что случается с нами,

учись видеть сердцем, а не глазами» (Монах Симеон Афонский)

 физиотерапевт Рождественский Владимир Юрьевич

Источник: https://azbyka.ru/zdorovie/chto-takoe-artrogripoz

Артрогрипоз у детей и взрослых

Больные конечности

Артрогрипоз у детей – это такое наследственное заболевание, которое характеризуется патологиями развития мышц и нервных волокон, приводящими к искривлению и ограничению подвижности суставов.

Это врожденное заболевание, которое еще до недавнего времени было трудно выявить.

Причины артрогрипоза у детей

Среди причин, ведущих к развитию артрогрипоза у детей, называют разного рода инфекции, влияние химических и лекарственных веществ, физическое воздействие, патологии беременности, в частности многоводие или плацентарная недостаточность, и прочие. У матерей в истории часто диагностируют различные заболевания, аборты, выкидыши.

Невозможно сказать определенно, вследствие чего начинается развитие артрогрипоза. Тератогенное воздействие оказывается на плод еще на ранних этапах его развития.

Нарушается формирование мышечных тканей с последующим повреждением спинного мозга и дальнейшими патологиями в развитии нервных волокон в мышцах.

Из-за неравномерного мышечного тонуса амплитуда движений в суставах постепенно сокращается, связки и прочие околосуставные ткани укорачиваются, а сам сустав фиксируется в одном положении.

Беременные детьми с артрогрипозом женщины начинают ощущать шевеление плода довольно поздно и слабо.

Заболевание матери инфекциями вирусного или бактериального происхождения может стать причиной развития у плода артрогрипоза еще начиная с 4-5 недели его жизни. Могут влиять лекарственные и токсические средства, поздний токсикоз беременных, фетоплацентарная недостаточность.

Стоит отметить, что артрогрипоз у детей развивается случайным образом и в большинстве случаев не носит наследственный характер.

Разновидности артрогрипоза

Генерализованный артрогрипоз

Никто точно не знает, что становится первопричиной артрогрипоза. Предполагают, что это либо первоначальные патологии мышц, либо изменения в мышцах, спровоцированные изначальным повреждением спинного мозга. Однако какими бы ни были причины, в результате – подвижность суставов ограничивается.

Среди разновидностей артрогрипоза выделяют:

Генерализованный (в 54 случаях из 100), затрагивающий только нижние конечности (30 заболевших из 100), с обездвиживанием только верхних конечностей (5 случаев на 100 пациентов), дистальная форма (подвержены 11 пациентов из 100).

Генерализованный тип артрогрипоза характеризуется деформацией суставов плечевого пояса, локтей, коленей, лучезапястных и тазобедренных суставов, нарушением строения лица, поражением стоп и кистей рук. В особо тяжелых случаях нарушается строение позвоночного столба. Данному типу артрогрипоза присуще полное или частичное отсутствие тонуса мышц.

Артрогрипоз дистального типа выражается в искривлении стоп и кистей, сочетанном с повреждениями более крупных суставов. В основном, такие повреждения симметричны и не имеют свойства усугубляться в период взросления ребенка.

На умственные способности и состояние внутренних органов ребенка артрогрипоз влияния не оказывает. При условии грамотного лечения контрактур, дети могут со временем вернуться к нормальному образу жизни и посещать занятия в школе.

В большинстве случаев при артрогрипозе страдают стопы и кисти рук, локти и колени – несколько реже, голеностопные и тазобедренные суставы подвергаются воздействию реже всего. Тяжесть протекания заболевания может варьироваться у разных пациентов, иногда патологии могут проявляться сильнее в верхних или нижних конечностях.

Диагностика артрогрипоза

В процессе диагностики артрогрипоза, у младенцев обнаруживают многочисленные патологии суставов, выраженные в косолапости, локтевой косорукости и прочих нарушениях.

Визуальный осмотр показывает, что мышечные ткани у пациентов сильно атрофированы, в некоторых случаях кисть напоминает «когтистую лапу», межфаланговые суставы фиксировано сгибаются, а пястно-фаланговые – разгибаются.

Примечательно, что функционирование конечностей во многом зависит от степени атрофированности мышц. Таким образом, даже если нет значительного ограничения подвижности, но отсутствует тонус в мышцах, человек может быть неспособен ничего сделать самостоятельно. И, наоборот, при активном движении и силе выраженное ограничение подвижности суставов можно скомпенсировать.

При патологии нижних конечностей с сочетанной контрактурой тазобедренного сустава, нередки вывихи бедра.

Отличие такого вывиха от вывиха из-за дисплазии сустава бедра заключается в раннем развитии (эмбриональный вывих) и выраженности к моменту рождения.

Кроме того, артрогрипозу присущи контрактуры сгибательно-отводяще-наружно-ротационного характера, а также повреждение коленных суставов и стоп. Диагностируются и вывихи коленей с разгибательными контрактурами.

Зачастую артрогрипоз у детей вызывает весьма негибкие и фиксированные виды косолапости.
Позвоночный столб обычно не подвергается заболеванию.

Лечение артрогрипоза

Можно ли вылечить заболевание

Лечение артрогрипоза нужно начинать уже с первых дней жизни младенца. При этом чтобы добиться положительных результатов, подход должен быть комплексным. Лечение должно включать лечебную физкультуру, курс массажей, а также применение специальных фиксирующих и корректирующих ортезных приспособлений.

Стоит отметить, что грамотное и упорное следование рекомендациям врачей позволит улучшить состояние суставов, избавиться от контрактур и вернуть мышцам тонус, чтобы ребенок мог вести нормальную активную жизнь.

Комплекс упражнений и укладок, совмещенный с гипсованием, следует начинать с 5 дня от рождения и выполнять не менее 6-8 раз в день – они направлены на устранение контрактур и коррекцию формы суставов. После занятий конечности фиксируются лонгетами или иными ортезными изделиями.

Массажные курсы по 15-20 сеансов можно проводить уже с 2-3 недель от роду, тогда кожа будет уже не такой чувствительной к механическому воздействию. За год потребуется 5-6 подобных курсов.

Начинают курс лечебных процедур с поглаживаний конечностей и туловища, а также создания легкой вибрации, тем самым снижая тонус сгибателей рук. Далее выполняют упражнения на стимулирование рефлексов Моро и Робинсона.

В случаях, когда безусловные рефлексы не выражены или вовсе отсутствуют, добиваются абсолютного расслабления мышц и проводят комплекс пассивных упражнений. Пассивные упражнения для стоп, предназначенные для коррекции стоп, чередуют с массажами и рефлекторными занятиями.

Разгибание позвоночника и ползание, а также занятия, стимулирующие рефлексы положения, помогают увеличить амплитуду движений в тазобедренных суставах и коленях.

С течением времени, когда постепенно снижается тонус сгибателей, значение приобретают пассивные упражнения для улучшения двигательной функции суставов и обеспечения должного уровня двигательной активности ребенка. Сделав предварительный расслабляющий массаж, приступают к разработке сустава на всем возможным направлениям его движения. При этом коррекцию гипсованием и вытяжением продолжают.

На втором полугодии жизни младенца у него активизируются хватательные рефлексы, он начинает поднимать и удерживать головку, вертеться и поворачиваться. В это время к пассивным упражнениям добавляют массаж корпуса и конечностей, совмещая его со специальным курсом лечебной физкультуры.

Исходные позиции для выполнения активных упражнений – лежа на спине или на животе. При этом принимают во внимание двигательные возможности ребенка, постепенно развивая и улучшая их исходя из физиологических потребностей. Например, если ребенок лежит на животе – разрабатывают колени и тазобедренные суставы, чтобы они разгибались полностью.

Если ребенок не может удержать головку – ее поднимает физиотерапевт, проводя пассивное упражнение. Когда ребенок лежит на спинке, выполняют скручивания туловища, то есть одной рукой удерживают голени в нижней трети, а другой рукой держат за соответствующую ручку. Далее таз поворачивают в одну сторону и слегка потягивают за руку в другую.

Комплекс упражнений для коррекции работы суставов проводится попеременно с массажем и занятиями, направленными на повышение двигательной активности. Чтобы добиться эффекта от выполнения упражнений для суставов, нужно фиксировать туловище и поврежденную конечность – тогда направление движений в патологическом суставе можно будет контролировать.

Лечение артрогрипоза дополняется такими процедурами как электрофорез, солевые грелки, аппликации парафином и озокеритом, фотохромотерапия, а также приемом неврологических препаратов для стимуляции трофики мышечных тканей и кровообращения.
Оперативная коррекция контрактур проводится, если результат от ЛФК не достигнут после 4-6 месяцев лечения. Как правило, такие операции проводят в несколько этапов.

Прооперированные суставы фиксируются корсетами, корректорами осанки, специальной ортопедической обувью, туторами. Санаторное лечение настоятельно рекомендуется.

Оперативное лечение предполагает изменение программы физических нагрузок исходя из плана реабилитации. При этом методы общего и специфического воздействия на состояние ребенка, больного артрогрипозом, продолжают практиковать.

Источник: https://omolodet.ru/artrogripoz/

Артрогрипоз: симптомы, прогноз, методы лечения

Артрогрипоз – это тяжелое заболевание суставов, при котором они деформируются и теряют функциональность. Недуг носит системный характер и является врожденным. В зависимости от выраженности симптомов болезнь поражает несколько или практически все суставы организма с втягиванием в патологический процесс мышц и сухожилий.

Артрогрипоз: причины возникновения

На сегодняшний день, официальная медицина, к сожалению, не знает точной причины развития данного недуга. Известно только, что патология формируется внутриутробно, скорее всего в период закладки у эмбриона будущих органов и систем (до 12 недель беременности). Факторы, которые теоретически могут оказать негативное влияние и способствовать развитию болезни:

  • употребление алкоголя и наркотических веществ;
  • радиационное излучение (рентген и флюорография в том числе);
  • прием медикаментов с тератогенным эффектом;
  • внутриутробные инфекции;
  • тяжелые системные заболевания беременной;
  • генные мутации.

При влиянии этих факторов нарушается процесс формирования суставного аппарата и остеогенез (образование костей). Существует также механическая теория развития болезни.

Ее авторы предполагают, что из-за недостаточного количества околоплодной жидкости матка сдавливает будущего ребенка, вызывая этим деформацию.

При исследовании образцов тканей головного и спинного мозга больных патологоанатомы пришли к выводу, что заболевание вызывает изменения нервной системы, хотя интеллект при этом не нарушается.

Передача импульса при артрогрипозе происходит с перебоями, поэтому кровоснабжение мышц неполноценно. Искривление суставов вызывает замещение мышечной ткани соединительной или жировой, что приводит к упадку двигательной активности. Структура сухожилий и капсульного аппарата суставов также нарушается и не может обеспечивать их полное функционирование.

Врожденный артрогрипоз: классификация болезни

Болезнь может иметь три клинических стадии тяжести. Для установки диагноза ориентируется на внешние (морфологические) признаки, результаты рентгена и электронейромиографии (ЭМГ). Подробнее это описано в таблице:

Степень болезниКостный аппаратМышцы
Патология суставов Рентгенологические особенности костей Морфологические изменения костей Сила Гипоплазия Морфология ЭМГ
Легкая Нарушение формы и ограничение подвижности кистей и стоп Остеопороз слабой выраженности, хрупкость трубчатых костей Симптомы нарушения образования костей и суставов 1-2 балла Слабо выраженная Истощение и уменьшение мышц Признаки поражений мышц и спинного мозга
Среднетяжелая Нарушение формы и ограничение подвижности всех суставов конечностей кроме проксимальных отделов Остеопороз средней выраженности, хрупкость трубчатых костей Симптомы нарушения образования костей и суставов 2-4 балла Слабо или средне выраженная Истощение и уменьшение мышц Признаки поражений мышц и спинного мозга
Тяжелая Нарушение формы и ограничение подвижности позвоночника и всех суставов рук, ног Ярко выраженный остеопороз, хрупкость трубчатых костей Симптомы нарушения образования костей и суставов 1-2 балла Ярко выраженная Истощение и уменьшение мышц Признаки поражений мышц и спинного мозга

Артрогрипоз у детей: особенности заболевания

Поскольку заболевание относится к врожденным патологиям, внешне его замечают сразу после рождения ребенка. Болезнь чаще поражает дистальные (отдаленные) и реже проксимальные (близко расположенные к телу) отделы конечностей.

Заболевание может распространяться по всему телу, затрагивать нижние или верхние конечности или поражать только их дистальные отделы.

Генерализованная форма болезни изменяет почти все суставы тела (в том числе, позвоночник и лицевую часть черепа), поэтому мышечная система не может нормально функционировать. Отмечается снижение тонуса или его полное отсутствие.

Если у ребенка диагностирован только артрогрипоз верхних конечностей (или нижних), который затрагивает несколько суставов, то при своевременном лечении есть все шансы существенно улучшить его здоровье.

Заболевание не влияет на умственные способности ребенка, однако его психомоторное развитие происходит с задержкой из-за невозможности нормально двигаться.

Важно, что при артрогрипозе не поражаются внутренние органы, но из-за сильных искривлений позвоночника иногда они могут смещаться.

Болезнь не прогрессирует с возрастом и обычно не передается по наследству. Прогноз заболевания зависит от того, насколько рано были начаты лечебные мероприятия.

Как выявить недуг?

Единственный вид пренатальной диагностики заболевания – это УЗИ во время беременности на разных сроках развития плода. Некоторые тревожные признаки помогают заподозрить страшный порок развития. При предположительном внутриутробном диагнозе «артрогриппоз» инструментально отмечаются такие изменения:

  • нарушение двигательной активности плода (ее снижение или полное отсутствие);
  • истончение мягких тканей конечностей в объеме;
  • грубые пороки развития суставов (например, неподвижность или визуальное отсутствие стоп, кистей).

С целью скрининга будущим мамам нужно проходить минимум 3 обязательных УЗИ: на 10-13 неделе, в период около 5 месяцев беременности и после 30 недели. Особенно важны в диагностическом плане первые 2 исследования, поскольку в третьем триместре прервать беременность нельзя даже по медицинским показаниям.

Как-то иначе выявить патологию невозможно, она не определяется при сдаче крови или наощупь во время планового осмотра акушера-гинеколога. После рождения ребенка для диагностики дополнительно используют рентген и ЭМГ, хотя изменения видны внешне невооруженным глазом.

Артрогрипоз: лечение нужно начинать еще в роддоме

Чтобы лечебные действия были эффективными, их проводят с самого рождения ребенка. До момента выписки важно обучить родителей правильно проводить ортопедические упражнения, которые они могут самостоятельно повторять ежедневно дома. В роддоме детям обычно назначают такие виды лечения:

  • массаж;
  • физиотерапевтические процедуры (лечение теплом);
  • гимнастика;
  • фиксация суставов (с помощью шин или гипсовых повязок).

Если результата от консервативного лечения не хватает для выздоровления или улучшения состояние ребенка, ему показано хирургическое вмешательство. Чем раньше оно будет проведено, тем выше его эффективность.

Деформации ног оперируют в возрасте 3-4 месяца, а рук – в 6-8 месяцев.

Лечение в позднем возрасте требует более голубоокого вмешательства в костный аппарат и мягкие ткани, поэтому ортопеды рекомендуют не затягивать с этим.

Артрогрипоз полностью излечим ли этот недуг?

Заболевание приводит к контрактуре суставов и невозможности из-за этого вести в дальнейшем нормальный образ жизни. Контрактура – это частичное или полное ограничение подвижности (например, невозможность сгибания или разгибания кисти).

Шансы вылечить этот недуг полностью или хотя бы с минимальными оставшимися осложнениями есть только при его легкой форме.

Если в процесс вовлечены несколько суставов (обычно диагноз звучит как «дистальный артрогрипоз») и при этом не затронут позвоночник, то с помощью консервативных, а иногда оперативных методов можно достичь стойкой положительной динамики.

В тех ситуациях, когда патология распространяется на множественные суставы и спину, основная цель лечения – облегчить боль и состояние пациента настолько, насколько это возможно.

Важно максимально исправить вывихи и немного повысить мышечный тонус, чтобы человек мог самостоятельно двигаться или хотя бы работать руками.

Совокупность хирургических и терапевтических методов дает возможность в большинстве случаев уменьшить выраженность деформации и улучшить чувствительность мышц. Таким больным после курса основного лечения обязательно нужна поддерживающая физиотерапия и массаж.

Для того чтобы суставы не деформировались заново используются специальные ортопедические фиксаторы и шины. Независимо от выраженности заболевания, лечение и восстановление ребенка – это тяжелый процесс (морально и физически) для родителей.

Заболевание артрогрипоз: существует ли профилактика?

Поскольку неизвестен точный патогенез и причины болезни, специфической профилактики не существует.

По мнению многих врачей, лучшая мера предотвращения заболевания – это ответственное отношение к своему здоровью беременных и тех женщин, которые в будущем планируют стать мамами.

В период вынашивания плода желательно по максимуму исключить прием медикаментов и остерегаться любых вредных факторов, в том числе стресса.

Существует также профилактика обострений и повторений заболевания у людей, которым при рождении был установлен этот диагноз. Для этого нужно периодически проходить лечение в специализированных санаториях, выполнять гимнастику и не забывать о плановом массаже.

В некоторых случаях человек должен постоянно или временно носить корректоры, которые не позволяют суставам искривляться.

Регулярные осмотры ортопеда и рентгенологические исследования позволяют отслеживать динамику процесса и при необходимости вовремя поменять план лечения.

Столкнувшихся с этой бедой людей часто волнует вопрос: артрогрипоз, что это такое и каковы шансы избавиться от него? Безусловно, это непростое заболевание, которое сложно поддается лечению, однако при усердии родителей и грамотном врачебном подходе можно добиться положительных результатов.

Источник: http://artritu.net/artrogripoz

Что такое артрогрипоз: фото конечностей, лечение ребенка

В переводе с греческого языка артрогрипоз означает – «кривой сустав». Под термином понимается в современной медицине большое количество врожденных заболеваний.

Артрогриоз проявляется в виде многочисленных именно врожденных заболеваний, поражением спинного мозга и гипертрофией.

По статистике на артрогрипоз приходится до 3% из числа всех заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Как правило, с возрастом патологии при этом заболевании не прогрессируют, и дети, которые поражены болезнью, отличаются живым умом и интеллектом. Не наблюдается нарушения развития ребенка, равно, как и не нарушается работа внутренних органов.

Формы заболевания у детей

В сегодняшней ортопедии для определения форм заболевания используется классификация их трех форм: Врожденный множественный артрогрипоз, Дистальные формы, Синдромальные проявления врожденных контрактур.

Давайте рассмотрим каждую форму в отдельности.

Врожденный множественный артрогрипоз характеризуется следующими особенностями:

  • В 5% встречается поражение верхних конечностей у ребенка.
  • В 30% поражение затрагивает нижние конечности.
  • Наблюдается генерализованная форма и поражение позвоночника, более 50% всех случаев заболевания.

Генерализованный артрогрипоз (врожденный множественный). Для этой формы заболевания более характерными выступают поражения тазобедренного и локтевого суставов. Часто затрагиваются лучезапястные и плечевые суставы.

В случаях осложнения и тяжелого развития заболевания подвергаются поражению кисти и стопы.

Дистальные формы отличаются тем, что чаще всего искривление происходит в суставах стоп и кистей у детей, как на фото. Иногда можно наблюдать сочетание из поражения стоп и челюстно-лицевыми аномалиями.

Считается, что именно дистальные формы заболевания относятся к наследственным.

Кроме того, дистальный артрогрипоз насчитывает множество подформ, например, самыми распространенными являются:

  1. дисморфизмдигиталярный,
  2. синдром Гордона,
  3. синдром Фримена-Шелдона,
  4. Трисмус-псевдокамптодактилия,
  5. врожденная арахнодактилия,
  6. птеригиум синдром и др.

Причины развития заболевания

Сразу нужно сказать, что врачи рассматривают более сотни различных причин, которые могут приводить к развитию этого заболевания.

Среди всего этого разнообразия можно выделить основные, которые наиболее часто диагностируются.

Механические причины. В данном случае на развивающийся плод оказывается механическое воздействие, которое и приводит к появлению артрогрипоза. Выделим основные воздействия:

  • Возникновение амниотического давление, которое появляется с уменьшением количества околоплодных вод в утробе матери.
  • Увеличение объе6ма околоплодных вод.
  • Патологическое положение плода.
  • Получение плодом физической травмы.

Все эти факторы способны приводить к нарушению кровоснабжения конечностей ребенка в утробе матери, и как результат – происходит деформация.

Помимо механического воздействия, врачи выделяют идиопатическое воздействие на сосуды неясной этиологии, которое приводит к повреждению конечностей плода.

Часто причиной развития заболевания становится инфекция. Наиболее опасно для плода перенести внутриутробную инфекцию на 4-5 недели беременности матери.

В группе особого риска врачи выделяют краснуху и грипп, которые могут нанести непоправимый вред ребенку.

Еще одной причиной выступает токсическое воздействие. Оно имеет место, если мать во время беременности принимает наркотические средства, или некоторые сильнодействующие лекарственные препараты.

Определенное патогенное влияние оказывают на формирование конечностей плода и токсикозы, которые нередко случаются у беременных женщин, как на фото.

Наследственные предпосылки практически были опровергнуты, но до сих пор не исключены из причин развития артрогрипоза.

Сегодня статистика указывает, что наследственный след в развитии аротрогрипоза встречается в 25-27% всех случаев регистрации данного заболевания.

Кислородное голодание, которое пережил плод в утробе матери, также относится к причинам искривления костей.

Недостаток кислорода сказывается на формировании мышц и костей плода, приводит к их атрофии и к фиброзному перерождению.

Лечение

Сразу отметим, что артрогрипоз поддается лечению, поэтому при таком диагнозе необходимо начинать комплексную терапию.

Индивидуальное лечение помогает ребенку, даже при врожденном заболевании полностью обрести полноценную физическую самостоятельность, как на фото.

Естественно, что, чем раньше будет начато лечение, тем проще оно пройдет. Можно даже говорить об уменьшении вероятности оперативного вмешательства.

В конце концов, если не удается полностью избежать операции, то можно значительно уменьшить степень оперативного вмешательства.

В основе раннего лечения лежит принцип избегания повторной деформации конечностей. Такая деформация может снова образоваться в случае нарушения равновесия между функциями сгибания и разгибания конечностей.

Равновесие называется антагонизм, и его нарушение приводит к:

  1. Блокировкам суставов.
  2. Атрофии мышц.
  3. Сильной деформации ног.

Кроме того, со временем уменьшается пластичность организма и скелета ребенка, что находит свое отображение в осложнении лечения. Эффект от терапии детей начинает серьезно уменьшаться.

Физиотерапия, ЛФК и мануальная терапия

Физиотерапевтическое лечение особенно положительно влияет на организм самых маленьких детей. Дело в том, что новорожденный ребенок крайне положительно реагирует на проводимую стимуляцию центральной и периферической нервной системы.

Наибольшего эффекта удается достичь при проведении последующих курсов с чередованием раз в два месяца.

Вместе с таким стимулированием назначаются:

  • Массаж,
  • Мануальная терапия,
  • Специальный комплекс лечебной физкультуры,

Если существует необходимость, проводится фиксация конечностей и суставов.

Такие принципи терапии оказываются крайне эффективными в первые месяцы жизни детей. При этом отметим, что во время разработки конечностей, ребенок должен испытывать дискомфорт, но не боль.

Использование гипса и фиксации

В некоторых случаях артрогрипоз может потребовать моментального гипсования ребенка, производится процедура уже на 4-5 день после рождения.

Однако чаще это специальные ортопедические шины или лонгеты, которые должны компенсировать дисбаланс в мышечном равновесии, как при врожденном вывихе бедра у новорожденных.

В первые три месяца жизни детям такие шины показаны в течение 22 часов в сутки. После трех месяцев шины оставляются на теле ребенка, на конечностях, только на время ночного сна.

Шины могут быть двух типов:

  1. Стабильные – неподвижно фиксируют суставы, которые должны находиться в неподвижности, как на фото.
  2. Динамические – состоят из системы шарниров и могут двигаться в области сустава.

Такие приспособления применяются для лечения детей, которым удалось избежать оперативного вмешательства, точно так же, как и к детям, которые проходят курс послеоперационной реабилитации.

Хирургическое вмешательство

В определенных случаях артрогрипоз требует оперативного вмешательства для улучшения у детей всех функций конечностей.

Тип операции выбирается после обследования состояния мышц и суставов, которые не вовлечены в патологический процесс, и которых еще не коснулся артрогрипоз.

Одним из видов лечения является пересадка собственных, здоровых частей мышц у детей. Здесь главным фактором успеха выступает функциональное состояние пересаживаемой мышцы.

Поэтому проводится сначала консервативное и медикаментозное лечение, которое укрепляет мышцу перед ее пересадкой.

Источник: https://sustav.info/bolezni/drugie/artrogripoz.html

Мое Здоровье
Добавить комментарий