Атрофодермия

Атрофодермия

Атрофодермия – вариант атрофии кожи, включающий в себя ряд заболеваний, в основе которых лежат дегенеративно-атрофические процессы в эпидермисе и дерме. Заболевание обладает тенденцией к затяжному течению, не имеет гендерной составляющей, внесезонное.

Клиника каждой патологии, входящей в группу атрофодермии, специфична; общей чертой является образование на кожных покровах атрофических очагов. В диагностике решающее значение принадлежит гистологическому исследованию биоптата кожи. Лечение симптоматическое (витаминотерапия, физио- и бальнеотерапия), прогноз благоприятный.

В течении атрофодермии есть онкологический вектор.

Атрофодермия – несколько редко встречающихся хронических патологий, имеющих в своей основе комплекс дистрофических изменений кожи, занимающих промежуточное положение между классической атрофией кожи и классической склеродермией. Они могут быть врождёнными и приобретёнными, симптоматическими или выступать в качестве самостоятельного заболевания.

Причины и механизм развития атрофодермии являются предметом исследования дерматологии на протяжении столетия, но до конца не выяснены и сегодня. Например, червеобразная атрофодермия была описана в конце XIX столетия при изучении фолликулярного кератоза бровей (надбровной эритемы Унна), как исход этого заболевания.

Сетчатая атрофодермия известна под названием пойкилодермии Якоби с 1906 года (сетчатая эритематозная атрофодермия Мюллера, эритематозно-атрофическая пойкилодермия Милиана—Перена, атрофический дерматит Глюка, синдром Томсона, синдром Ротмунда).

Ограниченная атрофодермия Пазини-Пьерини впервые описана в 1875 году, а невротическая атрофодермия – в 1864 английским хирургом Педжетом.

Клиническая картина атрофодермии в каждом отдельном случае имеет свои особенности. Поскольку точно этиология заболевания не установлена, лечение симптоматическое. Актуальность связана с возможностью перерождения пойкилодермического процесса в злокачественное новообразование.

Причины атрофодермии

Атрофодермия возникает из-за нарушения питания всех слоёв кожи в результате точно не установленных причин. Дерматологи считают, что в основе сетчатой атрофодермии (пойкилодермии) лежат сосудистые расстройства – запустевание, сужение просвета сосудов, питающих кожу – нейроэндокринного или инфекционно-токсического характера (радиационное облучение, УФО, системные дерматозы).

Червеобразная атрофодермия появляется вследствие изменения трофики кожи, деструкции её желёз из-за эндокринно-вегетативных расстройств (нарушение синтеза витамина А, сахарный диабет).

Нейротическая атрофодермия – результат нарушений в центральной и периферической нервной системах, приводящих к расстройству обменных процессов (полиневриты, повреждение нерва).

Ограниченная атрофодермия Пазини-Пьерини имеет в своей основе сочетание всех вышеперечисленных причин на фоне резкого ослабления общего и местного иммунитета.

Классификация атрофодермии – это, скорее, количественная расшифровка заболеваний, входящих в её группу. Различают:

1. Атрофодермия червеобразная – заболевание молодых, основным элементом является симметрично расположенная на щеках фолликулярная пробка с исходом в мелкий атрофический рубчик. Такая сетчатая «изъеденность» кожи напоминает кору дерева или медовые соты.
2. Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини – редкое заболевание, поражает преимущественно молодых женщин. Локализуется на туловище. Первичный элемент – овальное пятно, западающее в центре, которое трансформируется в бляшку, а затем в ограниченный очаг атрофии.
3. Атрофодермия невротическая – поражается кожа конечностей, нарушается трофика тканей с появлением очагов атрофо-дистрофии, истончением ногтей и выпадением волос.
4. Атрофодермия сетчатая (пойкилодермия) – заболевание вне возраста и пола. Локализуется чаще всего на открытых участках кожи в виде эритемы с исходом в пигментированный очаг атрофии.

Симптомы атрофодермии

Клиника атрофодермии индивидуальна для каждого заболевания, входящего в группу этой патологии.

Червеобразная атрофодермия имеет самую характерную клиническую картину: у молодых людей на щеках появляются симметрично расположенные мелкие (1-3 мм), западающие дефекты кожи причудливых очертаний глубиной до 1 мм. Это – деформированные фолликулы, заполненные, как правило, сальными пробками.

Они сливаются, образуют пересекающиеся «волны», «линии», «ячейки», которые, вместе с участками нормальной кожи между ними напоминают рисунок коры дерева, изъеденной червяками, или медовых сот. С возрастом симптомы сглаживаются.

Клиника идиопатической формы напоминает ограниченный очаг поверхностной склеродермии, он вдавлен в окружающую здоровую кожу, небольшого размера (до 2 см), овальной формы, мягкий при пальпации, телесного цвета, единичный или множественный, имеет тенденцию к слиянию с образованием фестончатых форм. Располагается на животе или спине.

Невротическая форма характеризуется поражением пальцев рук и ног: кожа лоснится, напряжена, кажется, что при сгибании кисти или стопы она «лопнет», кожные покровы приобретают синюшный оттенок, как при акроцианозе, из-за недостаточного капиллярного кровоснабжения. Со временем, питание данного участка кожи практически прекращается, она становится мертвенно-бледной, истончается, в очаге атрофии наблюдаются прозрачные ногтевые пластинки и выпадение волос.

Пойкилодермия, или сетчатая атрофодермия, располагается на открытых участках кожи, в зоне декольте. Визуально выглядит, как пятнистая поверхность кожи из-за чередования атрофических, пигментированных пятен с депигментированными. Возможна трансформация в меланодермию, грибовидный микоз.

Диагностируется атрофодермия на основании клинических проявлений и результатов гистологических исследований. Потоморфологическая картина каждой патологии индивидуальна.

Дифференцируют заболевание с парапсориазом, склеродермией, дерматмиозитом, лучевыми дерматитами, грибовидным микозом, меланозом, кератозом Сименса, синдромом Базекса, надбровной ульэритемой, ветрянкой, вульгарными угрями.

Основа дифференциальной диагностики – клиника в сочетании с результатами биопсии кожи.

Лечение заключается в санации очагов хронической инфекции, в первую очередь, туберкулёза, сифилиса. Необходима эффективная терапия длительно существующих соматических заболеваний (сахарный диабет, заболевания щитовидной и паращитовидной железы, ревматизм, ожирение).

Симптоматически применяют витаминотерапию (витамин А, наружно и внутрь, поливитамины), средства, улучшающие трофику тканей (декспантенол), препараты железа, диазепам.

Эффективны тепловые процедуры, дермабразия, ванны с отрубями, морские, радоновые ванны; грязелечение (Крым, Нафталан), массаж и занятия физкультурой для улучшения питания кожи.

Профилактика атрофодермии заключается в приоритете здорового образа жизни. Прогноз благоприятен для жизни. При пойкилодермии необходимо обязательное наблюдение у дерматолога из-за возможности перерождения в ретикулосаркоматоз.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/atrophoderma

Атрофодермия

Атрофодермия — это название (атрофия – нарушение питания и дерма – кожа), которое объединяет несколько редких кожных заболеваний и при этом они характеризуются гибелью подкожной жировой клетчатки. Симптомы, признаки и лечение индивидуальны для каждого вида атрофодермии, поэтому в данной статье рассматриваются существующие виды данной болезни.

Атрофодермия невротическая

Почему возникает

На коже находятся нервные окончания, которые реагируют на сигналы от внешнего мира и передают эти сигналы по приводящим нервам в головной мозг, как только произошло повреждение приводящего нерва в результате инфекции или по другим причинам (отравление химическими веществами или работа на холоде) на коже начинается паталогический процесс.

Проявляется

На тыльной стороне кистей, на пальцах и на ногах появляются атрофические очаги. В таких очагах кожа начинает блестеть, и она становится очень тонкой. Также, почти всегда на этом участке коже перестают расти волосы и происходит изменение цвета кожи. В некоторых случаях поражения на коже имеет такие же симптомы, как и обморожение с пузырями, язвами и отеками.

Также при заболеваниях центральной нервной системы, таких как полиомиелит, энцефалит и др. может возникнуть атрофодермия невротическая.

Атрофодермия червеобразная

Почему возникает? Точной причины нет, возможно, — это эндокринные нарушения или недостаток витамина А.

Проявление

В период полового созревания на щеках или на лбу у подростов появляются высыпания в виде маленьких очажков атрофии, которые переплетены между собой и между которыми находится кусочки нормально кожи.

Все это напоминает сетчатый рисунок на коже, кто -то сравнивает эти высыпания с деревом, которое изъели черви.

В некоторых случаях присутствует слабое покраснение, черные и белые угри, но воспалений при этом нет.

Лечение

Назначают препараты, содержащие витамин А. Наружно применяют косметические средства для очищения кожи.

Диагностика

При постановке диагноза червеобразную атрофодермию могут путать с такими заболеваниями, как дискоидная красная волчанка, кератотическим фолликулярным невусом.

Отличительные черты

• Не ярко выраженная атрофия кожи;
• Происходит ороговение кожи;
• Сальные железы становятся маленьким и их количество уменьшается;
• Сальные железы закрыты фолликулярными пробками;

Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини

Разновидность склеродермии (другое название плоская атрофическая морфеа).

Почему возникает

Причины окончательно не установлены. Предполагаемые причинами являются наследственность, инфекция, стрессы, иммунные факторы.

Проявление

• На туловище, преимущественно на спине, появляются крупные пятна коричневатого или красноватого цвета;
• Присутствует гиперпигментация;
• Уплотнения в очагах нет;
• Может присутствовать очаговая склеродермия;

Диагностика

При постановке диагноза часто путают атрофодермию Пазини–Пьерини с очаговой склеродермией. Но при атрофодермии происходит нарушение эластичности кожи и застой в глубоких сосудах.

Лечение

Назначают пенициллин и наружно применяют средства для улучшения кровообращения. Но есть случаи излечивания без применения лекарств.

Атрофодермия линейная Мулена

Очень редкое заболевание, которое было описано совсем недавно в 1992 году. У 5 пациентов в возрасте 6 — 20 лет наблюдались очень похожие пигментные и атрофические полосы, которые возникли у пациентов по одной стороне линий Блашко.

Линии Блашко – это линни, которые есть у каждого человека в ДНК, но они незаметны, только при определенных болезнях они начинают проявляться.

Всем этим проявлениям в 1994 г. было дано название «атрофодермия линейная Мулена».

Причины заболевания

Остались неизвестными. Возможная причина — это мутации генов во время внутриутробного развития, которые провоцируют также другие плохо изученные кожные болезни по линиям Блашко. До недавнего времени в англоязычной литературе описано около 25 случаев. Болеют дети или подростки.

Как выглядит

Описывали как кожное поражение на шее в виде пигментных, атрофических S-образных полос. Но также встречается на теле и на конечностях. В местах поражения — верхний слой кожи становится более коричневым, под которым небольшие образования. Если происходит утолщение верхнего слоя кожи, то возможно это атрофодермия Пазини—Пьерини или бляшечная формы ограниченной склеродермии.

Постановка диагноза

Постановка диагноза затруднительно потому что, данный вид атрофодермии имеет много общего с другими заболеваниями.

Примеры

Системная форма невуса бородавчатого эпидермального также характеризуется тем, что поражает детей, но в данном случае болезнь возникает у грудных детей…

Ограниченная склеродермия отличается от атрофодермии Мулена видимыми кожными признакам. При данной форме заболевания организму пациента не наносится ущерб, заболевание только портит эстетический вид. Лечение при линейной атрофодермии Мулена не разработано.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Источник: https://boleznikozha.ru/bolezn-atrofodermiya/atrofodermiya

Атрофодермия – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Атрофодермия – это заболевание, связанное с нарушением питания кожи. Из-за дефицита питательных веществ уменьшается объем всех элементов кожи или ее отдельных слоев, при этом, явлений распада не наблюдается.

Атрофодермия чаще встречается у женщин. Заболевание может развиться в любом возрасте, встречаются и врожденные формы атрофодермии.

Причины развития

Атрофодермия может развиться по разным причинам. Например, одной из причин нарушения питания кожи может стать появление растяжек кожи во время беременности или при резком наборе веса.

Другой распространенной причиной появления участков атрофодермии являются процессы старения кожи, эта форма заболевания встречается у пожилых пациентов.

Часто атрофодермия развивается, как следствие каких-то заболеваний. Привести к нарушению питания и появлению признаков атрофии могут такие недуги, как:

Причины развития некоторых видов атрофодермии (например, болезни Пазини-Пьерини) к настоящему времени установить не удалось. Существуют неврогенные, иммунологические и инфекционные теории развития этого заболевания, но общего признания ни одна из теорий не получила.

Не удалось установить причины развития и червеобразной атрофодермии. Существует предположение, что данная форма заболевания связана с эндокринными расстройствами и недостатком витамина A.

Клиническая картина и формы заболевания

Симптомы атрофодермии зависят от формы заболевания.

Атрофодермия червеобразная – это достаточно редкое заболевание, иногда бывает семейным. Первые проявления появляются в детстве, в возрасте примерно 5-12 лет.

На щеках больного образуется большое количество фолликулярных роговых пробок размером со спичечную головку, как и при ихтиозе обыкновенном. После слущивания пробок на их месте образуются участки рубцовой сетчатой атрофии.

Внешне кожа больных выглядит бугристой, напоминая кору дерева, изъеденную насекомыми. С возрастом неровности кожи могут немного сгладиться.

Идиопатическая атрофодермия или болезнь Пазини-Пьерини, которая является еще и отдельной формой  склеродермии. Это заболевание чаще всего поражает молодых женщин.

На коже туловища (обычно, на спине, вдоль позвоночника) появляются крупные овальные очаги атрофии. Кожа на этих участках западает, сквозь нее просвечивают сосуды.

Часто в очагах поражения появляется гиперпигментация, то есть пятна приобретают коричневые оттенки. Никаких субъективных ощущений идиопатическая атрофодермия не вызывает.

Заболевание протекает хронически, на протяжении длительного времени. Старые очаги поражения постепенно увеличиваются в размерах, могут появляться и новые пятна атрофии. Иногда процесс самопроизвольно стабилизируется.

Атрофодермия невротическая. Эта форма заболевания вызвана патологиями периферических отделов нервной системы (полиневритом, травмой с поражением нервов и пр.).

При этой форме заболевания поражается кожа конечностей и, прежде всего, пальцев. Кожа становится излишне сухой, лоснящейся, приобретает синюшно-розовый, как при акроцианозе, а затем мертвенно-бледный цвет.

На участках кожи, пораженной атрофодермией, выпадают волосы, ногти подвергаются дистрофическим изменениям.

Атрофодермия беременных. Заболевание проявляется при натяжении кожи. Однако оно обусловлено не механическим растяжением, а трофическими нарушениями, вызываемыми нервными или другими системными заболеваниями.

При этой форме заболевания на коже появляются линейные или извилистые полоски, которые сначала имеют синеватую, а затем приобретают бело-желтую окраску. Полосы выглядят слегка западающими, края их резко ограничены.

Атрофодермия – это целая группа заболеваний, поэтому существует несколько вариантов классификаций, в зависимости от разных признаков.

Так, по времени проявления принято выделять следующие формы атрофодермии:

• Врожденная. К этому типу заболевания относят аплазию, родинки (невус эпидермальный) и пр.
• Первичная. В этом случае атрофодермия развивается без видимых внешних причин.
• Вторичная. Данная форма атрофодермии является следствием какого-то кожного или системного заболевания, к примеру, анетодермия.
• Инволюционная. К этому типу заболеваний относят сенильную и пресенильную атрофодермию, заболевание развивается в пожилом и старческом возрасте.

Методы диагностики

Чаще всего, для диагностики атрофодермии достаточно внешнего осмотра. При необходимости может быть проведена биопсия кожи из очага поражения с последующим направлением материала на гистологию.

Гистологическая картина при атрофодермии зависит от возраста очага поражения. В недавно образовавшихся очагах отмечается отек дермы, расширенные капилляры и утолщенные лимфатические сосуды.

При изучении материала из старых очагов заметны явные признаки атрофии эпидермиса, повышение концентрации меланина в базальных клетках. Дерма отечная, с утонченным сетчатым слоем.

В верхних отделах наблюдается наличие утолщенных пучков коллагена.

Лечение

Эффективного лечения атрофодермии не разработано. В зависимости от формы заболевания больным может быть назначена витаминотерапия, поверхностный легкий массаж, различные процедуры, связанные с прогреванием кожи. Полезно курортолечение – грязи, морские и радоновые ванны. Рекомендованы занятия лечебной физкультурой для улучшения кровообращения и питания кожи.

При лечении идиопатической атрофодермии применяют инъекции пенициллина. Наружно назначают мази для улучшения трофики тканей и стимуляции кровообращения.

Для избавления от вторичной атрофодермии важно проводить лечение заболевания, которое вызвало нарушение питания кожи.

Лечение народными методами

Избавиться от атрофодермии при помощи народных средств невозможно, однако, существуют рецепты, способствующие стабилизации процесса.

Для смазывания очагов поражения стоит приготовить мазь на основе пчелиного воска и эфирных масел. Можно использовать облепиховое или шиповниковое масла. Необходимо растопить воск и тщательно перемешать его с маслом.

Наносить на очаги поражения, закрыв сверху пищевой пленкой и закрепив пластырем или бинтом. Проводить процедуру дважды в день не менее трех недель подряд. Затем после недельного перерыва курс можно провести повторно.

Прогноз и профилактика

Профилактики первичной атрофодермии не разработано. Для предотвращения развития вторичной формы заболевания необходимо своевременно лечить системные заболевания, которые могут спровоцировать развитие атрофодермии.

Прогноз на выздоровление при атрофодермии неблагоприятный. Заболевание протекает длительно, изменения кожи являются необратимыми. Лечение помогает стабилизировать процесс и избежать появления новых очагов.

Источник:

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – патология, занимающая промежуточное положение между ограниченной склеродермией и классической атрофией кожи. Может быть врожденной, симптоматической и выступать отдельным заболеванием.

Особенности болезни

Атрофодермия формируется при нехватке питания клеток верхних слоев кожи. Чем обусловлено последнее, пока остается неизвестным. Наиболее распространенным объяснением считается патология кровеносных сосудов – сужение просвета, запустевание.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – заболевание редкое. Наблюдается в основном у молодых женщин. Первые признаки появляются в возрасте от 20 до 30 лет. Недуг склонен к затяжному течению, однако угрозы жизни не представляет, болевым синдромом не сопровождается и вызывает дискомфорт, скорее, эстетического характера.

Появляются пятна обычно на коже туловища. Для них характерно заметное изменение пигментации. Боязнь регрессирует, хотя и медленно, возможна и спонтанная стабилизация. Очагов поражения может быть от одного до десятка.

На свежих повреждениях наблюдается отек дермы, сопровождаемый расширением кровеносных сосудов и лимфатических. Стенки последних утолщаются и отекают.

В старых очагах в базальных клетках вырабатывается слишком много меланина – гиперпигментация кожи.

Верхний слой эпидермиса постепенно атрофируется, кожа сильно источается, дерма отекает, коллагеновые волокна становятся еще более плотными по сравнению с молодыми очагами недуга.

Изменение коллагеновых волокон появляется в более глубоких слоях дермы, эластические волокна не изменяются. Капилляры расширены, вокруг них размещаются лимфоцитарные инфильтраты. В местах наибольшего уплотнения появляется фиброзная – рубцовая, ткань.

Строго говоря, идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини к склеродермии не относится, так как склероз при этой болезни отсутствует, изменения эластической ткани формируется за счет застоя в сосудах и отека ткани.

Поверхностная склеродермия

Классификация идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини

Недуг относят к хроническим, склонным к длительному развитию. Идиопатическую атрофодермию различают не столько по симптомам и течению болезни, сколько по предлагаемому механизму:

• неврогенный генез – провоцируется под действием стресса, болезни нервно-аллергического характера. В этом случае очаги атрофодермии располагаются по ходу нервного ствола;
• иммунный – один из вариантов ответной реакции организма на аллерген. При такой форме в крови обнаруживают антиядерные антитела;
• инфекционный генез – его провоцируют инфекционные недуги определенного характера. В крови наличествуют антитела Borrelia burgdorferi.

Причины возникновения

Причины недуга не установлены. К факторам, провоцирующим развитие болезни, относят следующие:

• переохлаждение – длительное и серьезное, либо постоянное. Последнее является наиболее частым фактором, провоцирующим спазмирование мелких кровеносных сосудов. При этом формируется застой крови, что растягивает стенки сосудов и провоцирует изменения в механизме выработки коллагена;
• стресс – также приводит к спазму капилляров и более крупных сосудов. Именно постоянное сужение сосудов и обуславливает недостаток питания, а последнее вызывают атрофию ткани;
• нарушения в работе эндокринной системы – склеродермия часто развивается на фоне сахарного диабета, например. В этом случае наблюдается деструкция кожных желез, изменяется трофика кожи, что приводит к атрофии;
• нарушения в работе ЦНС или периферийной нервной системы – полиневриты, например. Такие недуги приводят к нарушению в обмене веществ.

Симптомы

Симптомы идиопатической атрофодермии сходны с признаками очаговой склеродермии. Очаги в виде овальных и круглых пятен изначально небольшого диаметра – до 2 см, возникают на спине, особенно вдоль позвоночника, на животе, по бокам туловища.

• Пятна имеют четкие границы, цвет варьируется от коричневатого до ликвидно-красного. Пятно как бы вдавлено внутрь по сравнению с уровнем кожи.
• При развитии недуга наблюдается гиперпигментация. Поверхность пятен мягкая, уплотнения отсутствуют. Под кожей могут быть видны кровеносные сосуды.
• Бляшки склонны к слиянию. В этом случае образуются сложные по форме фестончатые образования.

Болеют идиопатической атрофодермией обычно молодые женщины. Были зафиксированы несколько семейных случаев, но ни одного детского заболевания.

Симптомы болезни не ярко выражены, сходны с рядом других заболеваний. Главной задачей диагностики является отделение недуга от очаговой склеродермии, парапсориаза, грибовидного микоза, кератоза Сименса и так далее.

 Отличительные признаки атрофодермии: отек коллагена в нижней и средней части дермы, отсутствие склеротических процессов как таковых и изменение эластической ткани из-за застоя крови в капиллярах.

Основным диагностическим инструментом выступает биопсия кожи. Из очага болезни иссекается небольшой кусочек кожи – биоптат, помещается в стерильный контейнер и после обработки изучается под микроскопом.

Таким образом, можно в точности установить состояние волокон и придатков кожи и оценить степень повреждения.

 Препарат подвергается гистологическому исследованию с целью исключить или подтвердить сочетающиеся недуги наподобие грибовидного микоза.

Лечение

Идиопатическая атрофодермия угрозы жизни и здоровью не представляет. Лечение проводят амбулаторно под наблюдением лечащего врача.

• Назначается пенициллин по 1 млн ЕД в день. Курс составляет 15–20 дней.
• Наружно применяют различные мази, улучающие кровоснабжение ткани: бепантен, декспантенол, пантодерм.
• Обязательный этап – лечение очагов хронических заболеваний, если атрофодермия вызвана инфекцией. В качестве симптоматического лечения показана прием витамин A как внутрь, так и наружно.
• Эффективными являются процедуры, способствующие глубокому прогреву кожных покровов: дермобразия, радоновые ванны, грязелечение, массаж.
• Не менее полезны занятия физкультурой, так как при этом улучшается кровообращение.

Профилактика заболевания

Так как причины недуга не установлены, указать на эффективные профилактические меры возможности нет. Следует избегать провоцирующих факторов: переохлаждения, перегрева, избытка кофеина, нервного перенапряжения и так далее.

Осложнения

Атрофодермия не вызывает осложнений. Однако в запущенных случаях – при пойкилодермии, пациент должен наблюдаться у дерматолога с тем, чтобы заболевание не перешло в ретикулосаркоматоз.

Прогноз

Полное излечение невозможно, однако остановить недуг можно на любой стадии. Угроза жизни отсутствует.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини – редкое заболевание, промежуточное между атрофией ткани и очаговой склеродермией. Излечить ее полностью нельзя, но остановить прогресс, безусловно, можно.

Источник: https://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/autoimunnye/sklerodermiya/idiopaticheskaya-atrofodermiya-pazini-perini.html

Атрофодермия

Атрофодермия – вариант атрофии кожи, включающий в себя ряд заболеваний, в основе которых лежат дегенеративно-атрофические процессы в эпидермисе и дерме. Заболевание обладает тенденцией к затяжному течению, не имеет гендерной составляющей, внесезонное.

Клиника каждой патологии, входящей в группу атрофодермии, специфична; общей чертой является образование на кожных покровах атрофических очагов. В диагностике решающее значение принадлежит гистологическому исследованию биоптата кожи. Лечение симптоматическое (витаминотерапия, физио- и бальнеотерапия), прогноз благоприятный.

В течении атрофодермии есть онкологический вектор.

Атрофодермия – несколько редко встречающихся хронических патологий, имеющих в своей основе комплекс дистрофических изменений кожи, занимающих промежуточное положение между классической атрофией кожи и классической склеродермией. Они могут быть врождёнными и приобретёнными, симптоматическими или выступать в качестве самостоятельного заболевания.

Причины и механизм развития атрофодермии являются предметом исследования дерматологии на протяжении столетия, но до конца не выяснены и сегодня. Например, червеобразная атрофодермия была описана в конце XIX столетия при изучении фолликулярного кератоза бровей (надбровной эритемы Унна), как исход этого заболевания.

Сетчатая атрофодермия известна под названием пойкилодермии Якоби с 1906 года (сетчатая эритематозная атрофодермия Мюллера, эритематозно-атрофическая пойкилодермия Милиана—Перена, атрофический дерматит Глюка, синдром Томсона, синдром Ротмунда).

Ограниченная атрофодермия Пазини-Пьерини впервые описана в 1875 году, а невротическая атрофодермия — в 1864 английским хирургом Педжетом.

Клиническая картина атрофодермии в каждом отдельном случае имеет свои особенности. Поскольку точно этиология заболевания не установлена, лечение симптоматическое. Актуальность связана с возможностью перерождения пойкилодермического процесса в злокачественное новообразование.

Причины атрофодермии

Атрофодермия возникает из-за нарушения питания всех слоёв кожи в результате точно не установленных причин. Дерматологи считают, что в основе сетчатой атрофодермии (пойкилодермии) лежат сосудистые расстройства — запустевание, сужение просвета сосудов, питающих кожу — нейроэндокринного или инфекционно-токсического характера (радиационное облучение, УФО, системные дерматозы).

Червеобразная атрофодермия появляется вследствие изменения трофики кожи, деструкции её желёз из-за эндокринно-вегетативных расстройств (нарушение синтеза витамина А, сахарный диабет).

Нейротическая атрофодермия – результат нарушений в центральной и периферической нервной системах, приводящих к расстройству обменных процессов (полиневриты, повреждение нерва).

Ограниченная атрофодермия Пазини-Пьерини имеет в своей основе сочетание всех вышеперечисленных причин на фоне резкого ослабления общего и местного иммунитета.

Классификация атрофодермии

Классификация атрофодермии – это, скорее, количественная расшифровка заболеваний, входящих в её группу. Различают:

1. Атрофодермия червеобразная – заболевание молодых, основным элементом является симметрично расположенная на щеках фолликулярная пробка с исходом в мелкий атрофический рубчик. Такая сетчатая «изъеденность» кожи напоминает кору дерева или медовые соты.
2. Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини – редкое заболевание, поражает преимущественно молодых женщин. Локализуется на туловище. Первичный элемент — овальное пятно, западающее в центре, которое трансформируется в бляшку, а затем в ограниченный очаг атрофии.
3. Атрофодермия невротическая – поражается кожа конечностей, нарушается трофика тканей с появлением очагов атрофо-дистрофии, истончением ногтей и выпадением волос.
4. Атрофодермия сетчатая (пойкилодермия) – заболевание вне возраста и пола. Локализуется чаще всего на открытых участках кожи в виде эритемы с исходом в пигментированный очаг атрофии.

Симптомы атрофодермии

Клиника атрофодермии индивидуальна для каждого заболевания, входящего в группу этой патологии.

Червеобразная атрофодермия имеет самую характерную клиническую картину: у молодых людей на щеках появляются симметрично расположенные мелкие (1-3 мм), западающие дефекты кожи причудливых очертаний глубиной до 1 мм. Это – деформированные фолликулы, заполненные, как правило, сальными пробками.

Они сливаются, образуют пересекающиеся «волны», «линии», «ячейки», которые, вместе с участками нормальной кожи между ними напоминают рисунок коры дерева, изъеденной червяками, или медовых сот. С возрастом симптомы сглаживаются.

Клиника идиопатической формы напоминает ограниченный очаг поверхностной склеродермии, он вдавлен в окружающую здоровую кожу, небольшого размера (до 2 см), овальной формы, мягкий при пальпации, телесного цвета, единичный или множественный, имеет тенденцию к слиянию с образованием фестончатых форм. Располагается на животе или спине.

Невротическая форма характеризуется поражением пальцев рук и ног: кожа лоснится, напряжена, кажется, что при сгибании кисти или стопы она «лопнет», кожные покровы приобретают синюшный оттенок, как при акроцианозе, из-за недостаточного капиллярного кровоснабжения. Со временем, питание данного участка кожи практически прекращается, она становится мертвенно-бледной, истончается, в очаге атрофии наблюдаются прозрачные ногтевые пластинки и выпадение волос.

Пойкилодермия, или сетчатая атрофодермия, располагается на открытых участках кожи, в зоне декольте. Визуально выглядит, как пятнистая поверхность кожи из-за чередования атрофических, пигментированных пятен с депигментированными. Возможна трансформация в меланодермию, грибовидный микоз.

Диагностика и лечение атрофодермии

Диагностируется атрофодермия на основании клинических проявлений и результатов гистологических исследований. Потоморфологическая картина каждой патологии индивидуальна.

Дифференцируют заболевание с парапсориазом, склеродермией, дерматмиозитом, лучевыми дерматитами, грибовидным микозом, меланозом, кератозом Сименса, синдромом Базекса, надбровной ульэритемой, ветрянкой, вульгарными угрями.

Основа дифференциальной диагностики — клиника в сочетании с результатами биопсии кожи.

Лечение заключается в санации очагов хронической инфекции, в первую очередь, туберкулёза, сифилиса. Необходима эффективная терапия длительно существующих соматических заболеваний (сахарный диабет, заболевания щитовидной и паращитовидной железы, ревматизм, ожирение).

Симптоматически применяют витаминотерапию (витамин А, наружно и внутрь, поливитамины), средства, улучшающие трофику тканей (декспантенол), препараты железа, диазепам.

Эффективны тепловые процедуры, дермабразия, ванны с отрубями, морские, радоновые ванны; грязелечение (Крым, Нафталан), массаж и занятия физкультурой для улучшения питания кожи.

Профилактика атрофодермии заключается в приоритете здорового образа жизни. Прогноз благоприятен для жизни. При пойкилодермии необходимо обязательное наблюдение у дерматолога из-за возможности перерождения в ретикулосаркоматоз.

Источник: http://MyMedNews.ru/atrofodermiia/

Симптомы, классификация и лечение атрофодермии

Атрофодермия – относится к патологиям, сопровождающимся расстройством трофики кожи. По причине недостатка питательных веществ снижается объем структурных элементов либо некоторых слоев на фоне сохранения самого кожного покрова, отсутствии распада кожи. Эта патология в основном поражает женский пол и развивается в любой возрастной категории.

Этиологические сведения

Патологический процесс характеризуется полиэтиологичностью:

1. Период беременности при измененном фоновом гормональном балансе и резком изменении объема тела возможно образование растяжек кожи, либо при резком наборе веса.
2. Процессы естественного старения кожного покрова, характерна для пожилых пациентов.
3. В результате каких-то патологических процессов в организме.
4. Индивидуальные реакции на прием некоторых лекарственных средств, зачастую это препараты на основе гормонов.

Этиология развития определенных видов (идиопатическая форма, болезнь Пазини-Пьерини) в настоящее время не изучена и не представилось возможности установить причинный фактор. Также не удалось определить причинный фактор червеобразной формы. Имеется теория связи ее с эндокринными нарушениями и дефицитом витамина A.

1. В практике имеются неврогенные, инфекционные и иммунологические предположения развития этой патологии.

Симптоматическая картина и классификация

Симптоматическая картина зависят от формы патологического процесса.

1. Червеобразная. Достаточно редкая болезнь, в некоторых случаях наблюдается семейный вариант. Первоначально проявляется в детском возрасте (с пяти до двенадцати лет). На поверхности щек формируются многочисленные фолликулярные роговые пробки величиной с головку спички, в этот момент похожа на ихтиоз. После разрешения пробок на этом месте формируются зоны рубцовой сетчатой атрофии. Кожные покровы пациентов бугристые, напоминают кору дерева, которая изъедена насекомым. С взрослением неровности несколько сглаживаются.
2. Идиопатическая (болезнь Пазини-Пьерини). Некоторые специалисты ее считают отдельной формой склеродермии. В основном поражаются молодые женщины. На кожных покровах туловища (преимущественно спине, вдоль позвоночного столба) образуются крупные округлые атрофические очаги. Поверхность в этих зонах западает, через которую визуализируются кровеносные сосуды. Зачастую в них развивается гиперпигментирование (буро-коричневое окрашивание). При этой форме отсутствуют какие-либо субъективные ощущения. Болезнь имеет хроническое течение. Старые очаги атрофического процесса медленно увеличиваются по площади, иногда образуются новые. В некоторых вариантах процесс самопроизвольно приостановится в развитии.
3. Невротическая. Этот процесс обуславливается патологическими процессами в периферических частях нервной системы (полиневрит, травмирование нервных волокон и пр.). В этом случае очаги атрофии локализуются на коже конечностей и в основном на поверхности пальцев. Кожные покровы становятся очень сухими, лоснятся, приобретают цианотичный (аналогично при акроцианозе), а потом мертвенно-бледный, оттенок. В зонах повреждения происходит выпадение волоса, в ногтевых пластиках — дистрофические трансформации.
4. Атрофодермия беременных. Патологический процесс формируется во время натяжения кожи. Но он обусловлен не механическим растяжением, а трофорасстройствами, которые могут спровоцироваться нервными либо иными системными патологиями. На коже возникают линейные либо извилистые полосы с синеватым оттенком, впоследствии переходящим в бело-желтый. Полосы визуально несколько западающие с резко ограниченными краями.

Атрофодермия – целая группа патологий с многочисленными классификациями.  В соответствии с периодом появления патологического процесса подразделяется на следующие формы:

• Врожденная: аплазия, родинки (невус эпидермальный) и др.
• Первичная. Начало развития болезни происходит без видимых причинных факторов
• Вторичная. Следствие некоторого кожной либо системной патологии (например, анетодермия).
• Инволюционная: сенильная и пресенильная атрофодермия, которая проявляется в пожилом и старческом периоде.

Диагностирование

 Для постановки соответствующего диагноза достаточно визуального обследования. Иногда в более сложных вариантах назначается биопсия кожи из зоны поражения с дальнейшим гистологическим исследованием. Гистокартина зависит от давности развития очага повреждения.

В новых очагах наблюдается отечность дермы, расширенные капиллярные и лимфатические сосуды с утолщением стенок. В старых очагах визуализируются признаки атрофического процесса в эпидермисе, увеличение содержание меланинового пигмента в базальных клетках. На фоне отечности дермы виден истонченный сетчатый слой.

В верхних зонах отмечается утолщенные коллагеновые пучки.

Лечебные мероприятия

Эффективной терапии до настоящего времени не найдено. Она зависит от формы патологии: пациентам показана витаминотерапия, легкий массаж, различные тепловые процедуры. Неплохой эффект оказывает курортолечение – грязелечение, морские и радоновые ванны. Рекомендуется проводить ЛФК с целью нормализации кровообращения и трофики кожи.

Терапия идиопатической формы предусматривает применение пенициллиновых инъекций. При местном лечении применяются мази, улучшающие трофику и кровоснабжение дермы.

С целью излечения вторичной атрофодермии необходима санация причинного заболевания

loading…

loading…

Загрузка…

Источник: https://nashynogi.ru/pyatna/simptomy-klassifikaciya-i-lechenie-atrofodermii.html

Атрофодермия: симптомы, причины, диагностика и лечение

Атрофодермия — термин, объединяющий нескольких редких хронических заболеваний, основанных на целом комплексе дегенеративно-атрофических процессов в коже. Дистрофические изменения эпидермиса и дермы представляют собой нечто среднее между классическими кожной атрофией и склеродермией.

Патология может быть врождённой или приобретённой, симптоматической или самостоятельной. На выяснение причин и механизма развития заболевания потрачено столетие дерматологических исследований, но окончательный результат так и не получен.

Выявленные ранее патологии, которые сегодня относят к атрофодермии, часто рассматривались как этап другого заболевания или носили иное название. Например, червеобразную, описанную в конце девятнадцатого века, расценили как исходный этап фолликулярного кератоза бровей.

Сетчатую, известную науке с начала двадцатого века, называли пойкилодермией Якоби или сетчатой эритематозной атрофодермией Мюллера, эритематозно-атрофической пойкилодермией Милиана—Перена, атрофическим дерматитом Глюка, синдромом Томсона, синдромом Ротмунда.

Некоторые патологии описывались еще в середине девятнадцатого столетия, включая ограниченную Пазини-Пьерини и невротическую Педжетом.

Для заболевания характерна тенденция к затяжному течению, внесезонность, отсутствие гендерности, разность клинической картины для каждой патологии из группы. Общий признак – атрофические очаги на кожных покровах.

Для диагностики решающим является гистологическое исследование кожного биоптата. За неимением точно установленной этиологии, лечение только симптоматическое в виде витаминотерапии, физиотерапии и бальнеотерапии, с благоприятным прогнозом.

Так как в течение патологии существует риск перерождения в злокачественное образование, то велика актуальность своевременного лечения и контроля над развитием заболевания.

Классификация атрофодермии представляет собой количественную расшифровку болезней из её группы:

• червеобразная присуща молодежи, отличается симметричной локализацией на щеках фолликулярной пробки, которая по окончании процесса рубцуется в мелкие рубчики, предавая коже схожесть с корой дерева или медовыми сотами;
• идиопатическая Пазини-Пьерини относится к редким патологиям, характерным для женщин молодого возраста, с локализацией на туловище в виде овального пятна с западением по центру, постепенно переходящего в бляшку, с последующей трансформацией в очаг атрофии;
• невротическая, с поражением кожи конечностей, нарушением тканевой трофики, наявностью очагов атрофии, истончением ногтевых пластин, выпадением волосяного покрова;
• сетчатая или пойкилодермия, присущая людям всех полов и возрастов, с локализацией на открытых зонах кожного покрова, с внешним видом эритемы, преходящей в очаг атрофии с пигментацией.

Симптомы

Клиническая симптоматика носит индивидуальный характер для каждой патологии из группы, например:

1. Самая характерная клиническая картина имеется у червеобразной. Во-первых, она поражает молодых людей, во-вторых располагается на щеках. Это симметричные, размером не более трех миллиметров кожные дефекты, с западением на глубину до одного миллиметра и причудливыми очертаниями, которые есть не что иное, как фолликулы с пробками из сальных выделений. Они могут сливаться в различные конфигурации типа волн, линий, ячеек, нанося ущерб внешнему виду пациента. Такая кожа походит на древесную кору, изъеденную червяками или медовые соты, но с возрастом симптоматика несколько сглаживается.
2. Клинические проявления идиопатической выглядят как небольшое, до двух миллиметров, кожное поражение в виде ограниченного очага поверхностной склеродермии, вдавленное в окружающий здоровый кожный покров. Оно имеет овальную форму и телесный цвет, мягкое тактильно, единичное или множественное, с тенденцией к слиянию, в результате чего образуются фестончатые формы. Место локализации — живот или спина.
3. Клиника невротической отличается местом локализации поражений. Это кожа пальцев конечностей, для которой характерны напряженность, синюшность, в связи с недостаточностью капиллярного кровоснабжения, наличие лоска. Дальнейшее течение болезни приводит к практической остановке питания кожного покрова, что выражается в изменении его цвета на мертвенно-бледный и истончении, прозрачности ногтевых пластин и выпадении волос.
4. Для пойкилодермии или сетчатой атрофодермии присуща локализация в открытых зонах типа декольте, в виде пятнистой поверхности. Такой вид кожного покрова обусловлен чередованием атрофических пигментных пятен  и депигментированных. Патология имеет склонность к трансформации в прочие, типа меланодермии или грибовидного микоза.

Причины

Причины, влекущие за собой нарушение кожного питания, приводящее к зарождению болезни, точно не установлены. Но есть некоторые предположения дерматологов о том, что это могут быть:

1. Сосудистые расстройства в случае с сетчатой атрофодермией, с запустеванием, сужением просвета сосудов, несущих питание коже. Могут иметь нейроэндокринный или инфекционно-токсический характер, как следствие радиационного облучения, ультрафиолетового облучения, системных дерматозов.
2. Расстройства кожной трофики с деструкцией её желёз в случае с червеобразной формой. Могут являться следствием эндокринно-вегетативных нарушений, типа дисфункции синтеза витамина А, сахарного диабета.
3. Сбой функций центральной и периферической нервных систем в случае с нейротической атрофодермией. Результат – расстройство процессов обмена, ведущих к полиневриту, повреждению нерва.
4. Все перечисленные возможные причины при резком ослаблении иммунной системы в случае ограниченной патологии Пазини-Пьерини.

Диагностика и лечение

Диагностируется патология по результатам дерматологического осмотра и гистологического исследования, наличия клиники с учетом индивидуальной потоморфологической картины каждой формы.

Прибегают к дифференциальной методике, исключая ветрянку, вульгарные угри, надбровную ульэритему, парапсориаз, склеродермию, дерматмиозит, лучевой дерматит, грибовидный микоз, меланоз, кератоз Сименса, синдром Базекса. Опираются в дифференциальной диагностике на клинику в сочетании с биопсией кожного покрова.

Лечение атрофодермии симптоматическое, но ведется в нескольких направлениях:

• санация хронических инфекций, таких как туберкулёз, сифилис и прочие;
• терапия выявленных сопутствующих болезней с соматическим характером, типа сахарного диабета, заболевания щитовидки, патологии паращитовидной железы, ревматизма, ожирения;
• витаминотерапия, с приемом витамина А наружно и внутренне, поливитаминов;
• прием препаратов для улучшения трофики типа декспантенола, препаратов железа, диазепама;
• использование тепловых процедур и дермабразии;
• применение ванн с отрубями, морских и радоновых;
• курортное грязелечение.

Показаны сеансы массажа и занятия физкультурой с целью улучшения кожного питания.

Профилактика

Профилактические меры сводятся к ведению здорового образа жизни, гарантирующего благоприятный прогноз. При диагностировании пойкилодермии обязателен контроль дерматолога во избежание перерождения в злокачественное новообразование.

Понравился материал? Поделись с друзьями:
Warning: count(): Parameter must be an array or an object that implements Countable in /var/www/profmedblogru/data/www/profmedblog.ru/wp-content/themes/profmedblog/inc/widget.php on line 369

Источник: https://profmedblog.ru/kozhnye-zabolevaniya/atrofodermiya