Ауэра тельца

Содержание

Медицинская энциклопедия – значение слова А́уэра Тельца́

Ауэра тельца

(J. Auer, 1887—1948, американский врач)
палочковидные белковые включения красного цвета в цитоплазме моноцитов, миелоцитов и миелобластов, выявляемые при окраске по Лейшману.

Смотреть значение А́уэра Тельца́ в других словарях

Тельца Мн. — 1. Небольшие образования в составе какой-л. живой ткани.
Толковый словарь Ефремовой

Амато Тельца Лейкоцитов — (А. Amato; син. Амато зерна) небольшие фиолетово-синие зернышки и комочки различной величины и формы в цитоплазме нейтрофильных сегментоядерных лейкоцитов и миелоцитов,……..
Большой медицинский словарь

Амилоидные Тельца — (corpora amyloidea; син.: амилоидоподобные тельца, крахмалоподобные тельца) гомогенные или слоистые округлые микроскопические включения, образующиеся в органах и тканях вследствие……..
Большой медицинский словарь

Амилоидоподобные Тельца — см. Амилоидные тельца.
Большой медицинский словарь

Арагана Тельца — (Н. Aragao, бразильский врач конца 19 начала 20 в.) – вирионы, выявляемые в содержимом везикул больного ветряной оспой.
Большой медицинский словарь

Асбестовые Тельца — микроскопические скопления частиц асбестовой пыли в ткани легких, образующиеся при асбестозе.
Большой медицинский словарь

Ауэра Тельца — (J. Auer, 1875-1948, амер. врач) палочковидные белковые включения красного цвета в цитоплазме моноцитов, миелоцитов и миелобластов, выявляемые при окраске по Лейшману.
Большой медицинский словарь

Бабеша-негри Тельца — (V. Babes, 1854-1926, румынский бактериолог; A. Negri, 1876-1912, итал. патолог; син.: Бабеша узелки, Негри тельца) цитоплазматические эозинофильные включения, обнаруживаемые в клетках……..
Большой медицинский словарь

Полярные Тельца — см. Метахромазия, Волютин.
Словарь микробиологии

Тельца Бабеша-негри — Тельца Бабеша-Негриновообразования в пораженных вирусом бешенства нервных клетках головного мозга. Располагаются в цитоплазме клетки. Имеют овальную или палочковидную……..
Словарь микробиологии

Тельца Гуарнери — место синтеза вирусов оспы (см. Вироплазма). Образуются в цитоплазме эпителиальных клеток в процессе размножения вирусов. Выявляют в диагностических целях световой микроскопией.
Словарь микробиологии

Боткина-гумпрехта Тельца — (С. С. Боткин, 1859-1910, отеч. терапевт; F. Gumprecht, 1864-1947, нем. врач; син. Гумпрехта тени) остатки разрушенных клеток лимфоидного ряда (лимфоцитов и др.), обнаруживаемые при микроскопии……..
Большой медицинский словарь

Верокаи Тельца — (J. Verocay) микроскопические структуры в невриномах, образованные веретенообразными клетками с палочковидными ядрами, между которыми расположены тонкие аргирофильные волокна.
Большой медицинский словарь

Гассаля Тельца — (А. Н. Hassall, 1817-1894, англ. врач) см. Тельца вилочковой железы.
Большой медицинский словарь

Гейнца-эрлиха Тельца — (R. Heinz, 1865-1924, нем. патолог; P. Ehrlich, 1854-1915, нем. ученый; син. Эрлиха тельца) округлые эозинофильные (при окраске по Романовскому-Гимзе) или темно-фиолетовые (при окраске по……..
Большой медицинский словарь

Гематоксилиновые Тельца — гомогенные пурпурные образования величиной с ядро клетки, выявляемые при окраске гематоксилин-эозином в препаратах тканей пораженных органов и крови при системной красной волчанке.
Большой медицинский словарь

Генитальные Тельца — (corpuscula genitalia, LNH; син. половые тельца) округлые инкапсулированные чувствительные окончания миелиновых нервных волокон, расположенные в соединительной ткани половых органов.
Большой медицинский словарь

Гирке-вирхова Тельца — (Н. Р. В. Gierke, 1847-1886, нем. анатом; R. L. К. Virchow, 1821-1902, нем. патолог) нейроны, расположенные в студенистом веществе спинного мозга.
Большой медицинский словарь

Гнойные Тельца — (corpuscula purulenta) распадающиеся лейкоциты гнойного экссудата.
Большой медицинский словарь

Гуарниери Тельца — (G. Guarnieri, 1856-1918, итал. патолог) цитоплазматические включения при натуральной оспе, обнаруживаемые чаще всего вблизи ядра и представляющие собой скопления вирусных телец (вирионов).
Большой медицинский словарь

Белые Кровяные Тельца — , другое название ЛЕЙКОЦИТОВ.
Научно-технический энциклопедический словарь

Красные Кровяные Тельца — , альтернативное распространенное название ЭРИТРОЦИТОВ.
Научно-технический энциклопедический словарь

Догеля Тельца — (А. С. Догель) чувствительные нервные окончания в соединительной ткани, имеющие вид многоветвистого кустика.
Большой медицинский словарь

Жолли Тельца — (J. Jolly, 1870-1953, франц. гистолог; син. Хауэлла-) мелкие (размером 1-2 мкм), круглые, фиолетово-красные включения, иногда выявляемые в эритроцитах при окраске по Романовскому-Гимзе;……..
Большой медицинский словарь

Канкроидные Тельца — (corpus cula cancroidea) см. Раковые жемчужины.
Большой медицинский словарь

Каунсилмена Тельца — (W. Th. Councilman, 1854-1933, амер. врач; син. эозинофильные тельца) микроскопические гомогенные эозинофильные тельца, обнаруживаемые в перисинусоидных пространствах печени при некрозе гепатоцитов.
Большой медицинский словарь

Клубочек Почечного Тельца — (glomerulus corpusculi renis, LNH; син.: мальпигиев почечный клубочек, почечный клубочек) окруженное капсулой сплетение анастомозирующих между собой капилляров, расположенное в корковом……..
Большой медицинский словарь

Конхоидальные Тельца — (corpuscula conchoidalia; греч. konche раковина + -eides подобный) базофильные образования (размером 20-100 мкм) в гранулемах легких при хроническом бериллиозе, дающие положительную реакцию……..
Большой медицинский словарь

Костные Тельца — (corpuscula ossea) костные лакуны с находящимися в них остеоцитами.
Большой медицинский словарь

Крахмалоподобные Тельца — см. Амилоидные тельца.
Большой медицинский словарь

Посмотреть в Wikipedia статью для А́уэра Тельца́

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/118

Острый миелобластный и миеломонобластный лейкоз – Гемобластозы – опухоли из кроветворных клеток – Oсновные сведения и причины возникновения

Острый миелобластный и миеломонобластный лейкоз - Гемобластозы – опухоли из кроветворных клеток – Oсновные сведения и причины возникновения

Обе формы лейкоза имеют сугубо гистохимические различия: ни обычная морфология, ни клиническая картина их практически неразличимы.

Миеломонобластный острый лейкоз может быть представлен клетками, каждая из которых несет гистохимические признаки клеток как моноцитарного, так и гранулоцитарного ряда; вместе с тем встречаются случаи заболевания, когда одна часть бластных клеток принадлежит к миелобластам, а другая — к монобластам. Эта группа лейкозов нередко объединяется в литературе понятием «нелимфобластные» (вместе с промиелоцитарным, монобластным лейкозом и эритромиелозом).

Среди нелимфобластных острых лейкозов у взрослых миелобластный и миеломонобластный составляют около 80—90 %, а все нелимфобластные острые лейкозы у взрослых — около 85 % всех острых лейкозов. У детей, напротив, около 85 % составляют лимфобластные острые лейкозы.

Возрастные пики острого миелобластного и миеломонобластного лейкозов наблюдаются до 1—2 и после 10—12 лет. По данным литературы, средний возраст больных миелобластным острым лейкозом — 38 лет, а миеломонобластным острым лейкозом — 50 лет.

Формы острого миелобластного и миеломонобластного лейкоза

В настоящее время выделены некоторые формы острого миелобластного и миеломонобластного лейкоза. Принципы их выделения различны.

Например, выделен острый миеломонобластный лейкоз с транслокацией 8-, 21-й хромосом. Эта форма встречается в основном у лиц моложе 50 лет и относится к спонтанным неиндуцируемым лейкозам.

Заболевание характеризуется довольно благоприятным течением. Красный росток при этой форме нормальный, т. е. нелейкемический. В крови нередко обнаруживается эозинофилия.

Более чем у 50 % больных с этой формой острого лейкоза удается получить ремиссию.

Кроме того, по морфологии атипичных клеток и ДВС-синдрому выделена особая форма миеломонобластного лейкоза, подобная острому промиелоцитарному лейкозу.

Цитохимическая характеристика клеток, несмотря на обильную азурофильную зернистость, соответствует острой миеломонобластной форме. Клетки этого лейкоза не содержат характерных для промиелоцитарного лейкоза кислых сульфатированных мукополисахаридов.

Фибробласты костного мозга при этой форме миеломонобластного лейкоза в противоположность промиелоцитарному лейкозу хорошо растут в монослойной культуре.

Клиническая картина острого миелобластного и миеломонобластного лейкоза

Клиническая картина острого миелобластного и миеломонобластного лейкоза обычно характеризуется гематологическими нарушениями. Тяжелое начало заболевания с высокой температурой тела, некрозами в горле свойственно для случаев с глубокой первичной гранулоцитопенией (менее 0,75—0,5 Г в 1 л крови).

У взрослых, как правило, первые проявления этих лейкозов не связаны с внекостномозговыми поражениями: нет увеличения лимфатических узлов, печени, селезенки. У детей внекостномозговые поражения бывают несколько чаще.

Напротив, при врожденных формах этих лейкозов поражения кожи и внутренних органов встречаются достаточно часто.

Нейролейкемия редко бывает в начале заболевания, но если профилактика ее не проводится, наблюдается примерно в 1/4 случаев как при ремиссии, так и при рецидиве.

Бластные клетки во внекостномозговых очагах часто утрачивают зернистость при окраске по Романовскому—Гимзе, но сохраняют пероксидазоположительность и способность опухолевой ткани на разрезе давать окраску, что явилось основанием для названия ее хлоромой.

Картина крови острого миелобластного и миеломонобластного лейкоза

Картина крови в момент исследования может быть различной:

  • умеренная анемия нормо- или слегка гиперхромного типа;
  • лейкоцитоз с бластами в крови;
  • лейкопения с наличием или отсутствием бластов;
  • нормальное количество тромбоцитов;
  • тромбоцитопения различной степени выраженности.

В отдельных случаях данная форма острого лейкоза может начинаться с так называемой предлейкемической стадии, характеризующейся парциальной цитопенией или панцитопенией, длительным отсутствием бластных клеток в крови и невысоким их содержанием в пунктате костного мозга.

При миелобластном и миеломонобластном лейкозах бластные клетки содержат в цитоплазме азурофильную зернистость (от единичных гранул до десятков), нередко тельца Ауэра, наличие которых является прогностически благоприятным признаком (часто удается достичь ремиссии).

Тельца Ауэра при остром миелобластном лейкозе представлены чаще всего трубчатыми структурами, линейно ориентированными и имеющими четкую периодичность, реже они содержатся внутри гранулярных образований. При электронной микроскопии можно обнаружить переходные формы от азурофильных гранул к тельцам Ауэра, содержащим лизосомальные ферменты: кислую фосфатазу и пероксидазу.

Присутствие гранул в цитоплазме миелобластов в некоторых случаях может выявляться только цитохимически. Ядро бластных клеток обычно круглее, иногда с небольшим вдавлением или неправильной формы, но в соотношении ядра и цитоплазмы всегда преобладает ядро.

В течение заболевания бластные клетки описываемой формы лейкоза претерпевают закономерные изменения: форма ядра становится из круглой неправильной, цитоплазма из узкого ободка делается широкой и клетки вместо круглых приобретают неправильные очертания. Зернистость, обнаруживаемая в начале заболевания в большом проценте клеток, во многих из них становится невидимой и не выявляется реакцией на пероксидазу.

Частота ремиссий при остром миелобластном и миеломонобластном лейкозах составляет в условиях современной терапии 60—80 %. Средняя продолжительность ремиссии на фоне поддерживающего лечения достигает 12—24 месяцев. В тех случаях, если ремиссия достигнута, продолжительность жизни больных может превышать 3 года.

Источник: https://medicalhandbook.ru/diagnostika/krov-i-krovetvorenie-opisanie-diagnostika-analiz-boleznej-i-rasstrojstv/gemoblastozy-opukholi-kletok-krovi/3241-ostryj-mieloblastnyj-mielomonoblastnyj-lejkoz.html

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром – группа гематологических заболеваний, при которых наблюдаются цитопения, диспластические изменения костного мозга и высокий риск возникновения острого лейкоза. Характерные симптомы отсутствуют, выявляются признаки анемии, нейтропении и тромбоцитопении.

Диагноз устанавливается с учетом данных лабораторных анализов: полного анализа периферической крови, гистологического и цитологического исследования биоптата и аспирата костного мозга и т. д. Дифференциальный диагноз может представлять значительные затруднения.

Лечение – переливание компонентов крови, химиотерапия, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга.

Миелодиспластический синдром – группа заболеваний и состояний с нарушениями миелоидного кроветворения и высоким риском развития острого лейкоза. Вероятность развития увеличивается с возрастом, в 80% случаев данный синдром диагностируется у людей старше 60 лет.

Мужчины страдают несколько чаще женщин. У детей миелодиспластический синдром практически не встречается. В последние десятилетия гематологи отмечают увеличение заболеваемости среди лиц трудоспособного возраста.

Предполагается, что причиной «омоложения» болезни могло стать существенное ухудшение экологической обстановки.

До недавнего времени лечение миелодиспластического синдрома было только симптоматическим.

Сегодня специалисты разрабатывают новые методы терапии, однако эффективное лечение этой группы болезней все еще остается одной из самых сложных проблем современной гематологии.

Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в основном, зависит от особенностей течения болезни, наличия или отсутствия осложнений. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и гематологии.

Причины и классификация миелодиспластического синдрома

С учетом причин развития различают два типа миелодиспластического синдрома: первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический вариант выявляется в 80-90% случаев, диагностируется преимущественно у пациентов старше 60 лет. Причины возникновения установить не удается.

В числе факторов риска первичного миелодиспластического синдрома – курение, повышенный уровень радиации при выполнении профессиональных обязанностей или проживании в неблагоприятной экологической зоне, частый контакт с бензином, пестицидами и органическими растворителям, некоторые наследственные и врожденные заболевания (нейрофиброматоз, анемия Фанкони, синдром Дауна).

Вторичный вариант миелодиспластического синдрома наблюдается в 10-20% случаев, может возникать в любом возрасте. Причиной развития становится химиотерапия или радиотерапия по поводу какого-то онкологического заболевания.

В число лекарственных средств с доказанной способностью вызывать миелодиспластический синдром включают циклофосфан, подофиллотоксины, антрациклины (доксорубицин) и ингибиторы топоизомеразы (иринотекан, топотекан).

Вторичный вариант отличается более высокой резистентностью к лечению, более высоким риском развития острого лейкоза и более неблагоприятным прогнозом.

В современной редакции классификации ВОЗ различают следующие типы миелодиспластического синдрома:

  • Рефрактерная анемия. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют либо единичные. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
  • Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
  • Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бласты отсутствуют либо единичные, выявляются панцитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге диспластические изменения менее 10% клеток в 1 миелоидной клеточной линии, бластов менее 5%, телец Ауэра нет.
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-1. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бластов более 5%, цитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 5-9%, телец Ауэра нет.
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-2. В анализе крови увеличение количества моноцитов, цитопения, бластов 5-19%, могут выявляться тельца Ауэра. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 10-19%, обнаруживаются тельца Ауэра.
  • Неклассифицируемый миелодиспластический синдром. В анализе крови цитопения, бласты отсутствуют либо единичные, тельца Ауэра отсутствуют. В костном мозге дисплазия одного мегакариоцитарного либо гранулоцитарного ростка, бластов более 5%, тельца Ауэра отсутствуют.
  • Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q. В анализе крови анемия, бластов более 5%, возможен тромбоцитоз. В костном мозге более 5% бластов, тельца Ауэра отсутствуют, изолированная делеция 5q.

Клиническая симптоматика определяется степенью нарушений миелопоэза. При мягко протекающих расстройствах возможно длительное бессимптомное или стертое течение.

Из-за слабой выраженности клинических проявлений некоторые больные не обращаются к врачам, и миелодиспластический синдром обнаруживается во время проведения очередного медицинского осмотра.

При преобладании анемии наблюдаются слабость, одышка, плохая переносимость физических нагрузок, бледность кожных покровов, головокружения и обморочные состояния.

При миелодиспластическом синдроме с тромбоцитопенией возникает повышенная кровоточивость, отмечаются десневые и носовые кровотечения, на коже появляются петехии. Возможны подкожные кровоизлияния и меноррагии.

Миелодиспластический синдром с выраженными нейтропенией и агранулоцитозом проявляется частыми простудами, стоматитом, синуситом или стрептодермией. В тяжелых случаях возможно развитие пневмонии или сепсиса. Инфекционные заболевания нередко вызываются грибками, вирусами или условно-патогенными микробами.

У каждого пятого пациента с миелодиспластическим синдромом выявляется увеличение лимфоузлов, селезенки и печени.

Диагностика миелодиспластического синдрома

Диагноз выставляется с учетом данных лабораторных исследований: анализа периферической крови, биопсии костного мозга с последующим цитологическим исследованием, цитохимических и цитогенетических тестов.

В анализе периферической крови больных миелодиспластическим синдромом обычно обнаруживается панцитопения, реже выявляется дву- или одноростковая цитопения. У 90% пациентов наблюдается нормоцитарная либо макроцитарная анемия, у 60% – нейтропения и лейкопения.

У большинства больных миелодиспластическим синдромом отмечается тромбоцитопения.

При исследовании костного мозга количество клеток обычно нормальное либо повышенное. Уже на ранних стадиях обнаруживаются признаки дизэритропоэза. Количество бластов зависит от формы миелодиспластического синдрома, может быть нормальным либо увеличенным. В последующем наблюдаются дисгранулоцитопоэз и дисмегакариоцитопоэз.

У некоторых больных признаки дисплазии костного мозга выражены очень слабо. В процессе цитогенетического исследования у ¾ больных выявляются хромосомные нарушения.

Дифференциальный диагноз миелодиспластического синдрома проводят с В12-дефицитной анемией, фолиево-дефицитной анемией, апластической анемией, острым миелолейкозом и другими острыми лейкозами.

Тактика лечения определяется выраженностью клинической симптоматики и лабораторных изменений. При отсутствии явных признаков анемии, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений осуществляется наблюдение.

При миелодиспластическом синдроме с выраженной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, а также при высоком риске возникновения острого лейкоза назначают сопроводительную терапию, химиотерапию и иммуносупрессивную терапию.

При необходимости осуществляют пересадку костного мозга.

[attention type=red]

Сопроводительная терапия является самым распространенным методом лечения миелодиспластического синдрома. Предусматривает внутривенные инфузии компонентов крови.

[/attention]

При длительном применении может провоцировать повышение уровня железа, влекущее за собой нарушения деятельности жизненно важных органов, поэтому переливания гемокомпонентов производят при одновременном приеме хелаторов (лекарственных средств, связывающих железо и способствующих его выведению).

Иммуносупрессоры эффективны при лечении миелодиспластического синдрома с отсутствием хромосомных аномалий, наличием гена HLA-DR15 и гипоклеточном костном мозге. Химиотерапию применяют при невозможности трансплантации костного мозга.

Высокие дозы препаратов используют при трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз, а также при рефрактерных анемиях с избытком бластов при нормоклеточном и гиперклеточном костном мозге, низкие – при невозможности пересадки костного мозга.

Наряду с перечисленными средствами пациентам назначают гипометилирующие средства (азацитидин). Наиболее надежным способом достижения полноценной длительной ремиссии является трансплантация костного мозга.

Прогноз зависит от типа миелодиспластического синдрома, количества хромосомных аномалий, необходимости в регулярных переливаниях компонентов крови, выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. Различают 5 групп риска.

Средняя выживаемость больных миелодиспластическим синдромом, входящих в группу с самым низким уровнем риска, составляет более 11 лет; с самым высоким – около 8 месяцев.

Вероятность отторжения костного мозга после трансплантации – около 10%.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/myelodysplastic-syndrome

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром – группа гематологических заболеваний опухолевой природы, характеризующаяся нарушением кроветворения в красном костном мозге. При данном синдроме отмечается ускоренное размножение кроветворных клеток, однако нарушены процессы их созревания.

В результате образуется большое количество функционально незрелых клеток крови (в том числе и тромбоцитов). Они не способны выполнять свои функции и подвергаются апоптозу (процессу саморазрушения), что проявляется тромбоцитопенией, лейкопенией и анемией при отсутствии характерных симптомов.

Возникает высокий риск возникновения острого лейкоза.

Вероятность развития увеличивается с возрастом, в 80% случаев данный синдром диагностируется у людей старше 60 лет. Мужчины страдают несколько чаще женщин.

У детей миелодиспластический синдром практически не встречается. В последние десятилетия гематологи отмечают увеличение заболеваемости среди лиц трудоспособного возраста.

Предполагается, что причиной «омоложения» болезни могло стать существенное ухудшение экологической обстановки.

До недавнего времени лечение миелодиспластического синдрома было только симптоматическим.

Сегодня специалисты разрабатывают новые методы терапии, однако эффективное лечение этой группы болезней все еще остается одной из самых сложных проблем современной гематологии.

Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в основном, зависит от особенностей течения болезни, наличия или отсутствия осложнений. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и гематологии.

Причины и классификация миелодиспластического синдрома

С учетом причин развития различают два типа миелодиспластического синдрома: первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический вариант выявляется в 80-90% случаев, диагностируется преимущественно у пациентов старше 60 лет. Причины возникновения установить не удается.

В числе факторов риска первичного миелодиспластического синдрома – курение, повышенный уровень радиации при выполнении профессиональных обязанностей или проживании в неблагоприятной экологической зоне, частый контакт с бензином, пестицидами и органическими растворителям, некоторые наследственные и врожденные заболевания (нейрофиброматоз, анемия Фанкони, синдром Дауна).

Вторичный вариант миелодиспластического синдрома наблюдается в 10-20% случаев, может возникать в любом возрасте. Причиной развития становится химиотерапия или радиотерапия по поводу какого-то онкологического заболевания.

В число лекарственных средств с доказанной способностью вызывать миелодиспластический синдром включают циклофосфан, подофиллотоксины (кондилин, этопозид), антрациклины (доксорубицин) и ингибиторы топоизомеразы (иринотекан, топотекан, камптотецин).

Вторичный вариант отличается более высокой резистентностью к лечению, более высоким риском развития острого лейкоза и более неблагоприятным прогнозом.

В современной редакции классификации ВОЗ различают следующие типы миелодиспластического синдрома:

  • Рефрактерная анемия. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют либо единичные. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
  • Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
  • Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бласты отсутствуют либо единичные, выявляются панцитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге диспластические изменения менее 10% клеток в 1 миелоидной клеточной линии, бластов менее 5%, телец Ауэра нет.
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-1. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бластов более 5%, цитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 5-9%, телец Ауэра нет.
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-2. В анализе крови увеличение количества моноцитов, цитопения, бластов 5-19%, могут выявляться тельца Ауэра. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 10-19%, обнаруживаются тельца Ауэра.
  • Неклассифицируемый миелодиспластический синдром. В анализе крови цитопения, бласты отсутствуют либо единичные, тельца Ауэра отсутствуют. В костном мозге дисплазия одного мегакариоцитарного либо гранулоцитарного ростка, бластов более 5%, тельца Ауэра отсутствуют.
  • Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q. В анализе крови анемия, бластов более 5%, возможен тромбоцитоз. В костном мозге более 5% бластов, тельца Ауэра отсутствуют, изолированная делеция 5q.

Симптомы миелодиспластического синдрома

Клиническая симптоматика определяется степенью нарушений миелопоэза. При мягко протекающих расстройствах возможно длительное бессимптомное или стертое течение.

Из-за слабой выраженности клинических проявлений некоторые больные не обращаются к врачам, и миелодиспластический синдром обнаруживается во время проведения очередного медицинского осмотра.

При преобладании анемии наблюдаются слабость, одышка, плохая переносимость физических нагрузок, бледность кожных покровов, головокружения и обморочные состояния.

При миелодиспластическом синдроме с тромбоцитопенией возникает повышенная кровоточивость, отмечаются десневые и носовые кровотечения, на коже появляются петехии. Возможны подкожные кровоизлияния и меноррагии.

Миелодиспластический синдром с выраженными нейтропенией и агранулоцитозом проявляется частыми простудами, стоматитом, синуситом или стрептодермией. В тяжелых случаях возможно развитие пневмонии или сепсиса. Инфекционные заболевания нередко вызываются грибками, вирусами или условно-патогенными микробами.

У каждого пятого пациента с миелодиспластическим синдромом выявляется увеличение лимфоузлов, селезенки и печени.

Диагностика миелодиспластического синдрома

Диагноз устанавливается с учетом данных лабораторных анализов: полного анализа периферической крови, биопсии костного мозга с последующим цитологическим исследованием, цитохимических и цитогенетических тестов. Дифференциальный диагноз может представлять значительные затруднения.

В анализе периферической крови больных миелодиспластическим синдромом обычно обнаруживается панцитопения, реже выявляется дву- или одноростковая цитопения. У 90% пациентов наблюдается нормоцитарная либо макроцитарная анемия, у 60% – нейтропения и лейкопения. У большинства больных миелодиспластическим синдромом отмечается тромбоцитопения.

При исследовании костного мозга количество клеток обычно нормальное либо повышенное. Уже на ранних стадиях обнаруживаются признаки дизэритропоэза. Количество бластов зависит от формы миелодиспластического синдрома, может быть нормальным либо увеличенным. В последующем наблюдаются дисгранулоцитопоэз и дисмегакариоцитопоэз.

У некоторых больных признаки дисплазии костного мозга выражены очень слабо. В процессе цитогенетического исследования у ¾ больных выявляются хромосомные нарушения.

Дифференциальный диагноз миелодиспластического синдрома проводят с В12-дефицитной анемией, фолиево-дефицитной анемией, апластической анемией, острым миелолейкозом и другими острыми лейкозами.

Лечение и прогноз при миелодиспластическом синдроме

Лечение – переливание компонентов крови, химиотерапия, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга.

Тактика лечения определяется выраженностью клинической симптоматики и лабораторных изменений. При отсутствии явных признаков анемии, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений осуществляется наблюдение.

При миелодиспластическом синдроме с выраженной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, а также при высоком риске возникновения острого лейкоза назначают сопроводительную терапию, химиотерапию и иммуносупрессивную терапию.

При необходимости осуществляют пересадку костного мозга.

[attention type=red]

Сопроводительная терапия является самым распространенным методом лечения миелодиспластического синдрома. Предусматривает внутривенные инфузии компонентов крови.

[/attention]

При длительном применении может провоцировать повышение уровня железа, влекущее за собой нарушения деятельности жизненно важных органов, поэтому переливания гемокомпонентов производят при одновременном приеме хелаторов (лекарственных средств, связывающих железо и способствующих его выведению).

Иммуносупрессоры эффективны при лечении миелодиспластического синдрома с отсутствием хромосомных аномалий, наличием гена HLA-DR15 и гипоклеточном костном мозге. Химиотерапию применяют при невозможности трансплантации костного мозга.

Высокие дозы препаратов используют при трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз, а также при рефрактерных анемиях с избытком бластов при нормоклеточном и гиперклеточном костном мозге, низкие – при невозможности пересадки костного мозга.

Наряду с перечисленными средствами пациентам назначают гипометилирующие средства (азацетидин). Наиболее надежным способом достижения полноценной длительной ремиссии является трансплантация костного мозга.

Прогноз зависит от типа миелодиспластического синдрома, количества хромосомных аномалий, необходимости в регулярных переливаниях компонентов крови, выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. Различают 5 групп риска.

Средняя выживаемость больных миелодиспластическим синдромом, входящих в группу с самым низким уровнем риска, составляет более 11 лет; с самым высоким – около 8 месяцев.

Вероятность отторжения костного мозга после трансплантации – около 10%.

Источник: http://vi-terra.ru/departments/oncology/2016-06-08-17-36-35/mielodisplasticheskij-sindrom

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.