Дежерина симптом

Содержание
  1. Симптом Дежерина: причины, описание и особенности лечения
  2. Эпидемиология
  3. Первые признаки болезни
  4. Стадии проблемы
  5. Синдром Клюмпке
  6. Синдром Нери-Дежерина
  7. Синдром Дежерина-Русси
  8. Диагностика
  9. Лечение
  10. Что такое симптомы натяжения: виды, проверка и современная оценка
  11. Важность неврологической диагностики
  12. Симптом Ласега
  13. Симптом посадки
  14. Другие синдромы натяжения
  15. Провоцирующие заболевания
  16. Миопатия Ландузи – Дежерина: причины, диагностика, лечение и прогноз
  17. Причины и механизм развития миопатии Ландузи – Дежерина
  18. Симптомы и диагностика миопатии Ландузи – Дежерина
  19. Лечение миопатии Ландузи – Дежерина
  20. Прогноз при миопатии Ландузи – Дежерина
  21. Миодистрофия Ландузи-Дежерина и паралич Клюмпке – сходства и отличия
  22. Что такое синдром Дежерина и чем отличается от паралича Клюмпке
  23. Чем проявляется нижний плексит
  24. Симптомы верхнего плексита (Дюшена Эрба)
  25. Как проявляется патология
  26. Лечение симптомов натяжения при поражении плечевых нервов
  27. Синдром Дежерина-Русси
  28. Симптом Дежерина: причины, описание и особенности лечения
  29. Эпидемиология
  30. Причины проблемы
  31. Первые признаки болезни
  32. Стадии проблемы
  33. Синдром Клюмпке
  34. Синдром Нери-Дежерина
  35. Синдром Дежерина-Русси
  36. Диагностика
  37. Лечение

Симптом Дежерина: причины, описание и особенности лечения

Дежерина симптом
Дежерина симптом

Симптом Дежерина – заболевание, которое встречается довольно редко. Оно имеет генетическую предрасположенность. Является неизлечимым. Это связано с тем, что любая патология, связанная с мутацией генов, считается необратимой.

Невролог Дежерин был первым, кто описал данное заболевание. Он заметил, что проблема передается в пределах одной семьи. Поэтому появилось предположение о связи патологии с генетикой. За счет современных приспособлений можно заранее узнать, родится ребенок здоровым или нет.

Предотвратить развитие проблемы невозможно. Если ребенку оно передалось, то, несомненно, будет развиваться. По МКБ-10 код симптома Дежерина – G60.

Эпидемиология

На сегодняшний момент известно множество разновидностей описываемого синдрома. Они схожи между собой особыми признаками и проявляются до семи лет. В 20 % случаев первые симптомы появляются уже на первом году жизни ребенка. На втором – до 16 %.

Чаще всего встречается синдром Дежерина-Сотта. Его диагностируют в 43 % случаев. В ходе лечения до 95 % пациентов остаются инвалидами.

На втором месте находится так называемый паралич Дежерина-Клюмпке. Симптомы проявляются довольно быстро, болезнь прогрессирует молниеносно. Встречается в 30 % случаев.

На третьем месте расположился синдром Руссо. Он встречается в 21 % случаев.

Эта патология формируется в течении года у тех больных, которые перед этим перенесли инсульт или другое заболевание, связанное с проблемами мозгового кровообращения.

Болевой синдром у каждого человека нарастает по-своему. В половине случаев неприятные ощущения возникают через месяц после инсульта. У 40 % боль формируется от 1 месяца до 2 лет. В 11 % – спустя два года.

Симптом Дежерина считается мутацией генов. Заболевание воздействует на человека в целом, особенно на мозг. К причинам проблемы можно отнести следующие факторы:

  • постоянные скачки внутричерепного давления;
  • переломы тех костей, которые находятся возле черепа;
  • травмы, оказавшие влияние на нервы, расположенные в черепе и в мозгу (например, сотрясение);
  • воспаление мозговых оболочек острой и хронической формы.

Первые признаки болезни

Зачастую проблема активно проявляется уже в дошкольном возрасте. Однако ее первые признаки можно заметить и с момента рождения. Например, ребенок будет медленно развиваться, если сравнивать со сверстниками. Его первый шаг будет поздним, а самостоятельные движения затруднены.

У ребенка опущены мускулы, расположенные на лице. Конечности начинают деформироваться. Они слабо реагируют на внешние раздражители. Со временем мышцы полностью атрофируются.

Следует заметить то, что симптом Дежерина в неврологии рассматривается как довольно серьезное заболевание, которое нужно пытаться замедлить с первого проявления.

Стадии проблемы

Различают несколько стадий заболевания. Имеется начальная, средняя и тяжелая. Легкая стадия проявляется впервые в младенчестве.

На средней стадии у пациента обнаруживается задержка развития двигательных и речевых мышц. Чувствительность начинает падать, рефлексы замедляются, со зрительными реакциями также имеются проблемы.

На тяжелой стадии пациент становится инвалидом. Болезнь быстро прогрессирует. Возникают деформации скелета, нарушается тонус мышц, наступает тугоухость.

Синдром Клюмпке

Симптом Дежерина-Клюмпке сопровождается проблемами с плечевым соединением. При этом парализуется не вся конечность, а лишь ее часть. Со временем проблема распространяется на кисти. Все рядом лежащие участки начинают терять чувствительность. Страдают сосуды, возникают проблемы со зрачковыми рефлексами.

Паралич распространяется на мышечный каркас. Сначала немеют лишь кисти, затем предплечья и локти. Потом теряется чувствительность грудного нерва.

Синдром Нери-Дежерина

При развитии данной проблемы у больного происходит нарушение функциональности корешков спинного мозга. При остеохондрозе симптом Дежерина данной формы возникает нередко.

Также его могут вызывать опухоли, которые давят на мозг. Воздействующие на корешки грыжи, защемления и различного рода травмы тоже относятся к провоцирующим факторам.

Основным проявлением считается сильная боль в месте давления.

Чаще всего симптом Нери-Дежерина считается проявлением более серьезной проблемы. К примеру, того же остеохондроза. Если речь идет именно о такой истории болезни, то у пациента будет резкая боль возле поясницы, а также неприятные ощущения возле шеи, головы. Со временем чувствительность данных областей упадет и болевой синдром снизится. Может возникать спазм мышц.

Синдром Дежерина-Русси

Данная проблема поражает перфорирующие артерии. Затрагиваются также зоны головного мозга. У человека постоянно появляются интенсивные и пронизывающие боли. У пациента может возникать ломота.

Развивается гиперпатия. Из-за нее все мышцы приходят в сильный тонус. Но из-за сниженной чувствительности пациент особо не замечает такого состояния.

При развитии симптома Дежерина-Русси могут возникать резкие плач, смех, крик.

Паралич затрагивает, как правило, лишь одну конечность. Возникает не только боль, но и чувство жжения. Ощущения усиливаются под воздействием внешних факторов, а также внутренних ощущений.

Диагностика в большинстве случаев трудная. Нередко правильный диагноз ставится лишь после того, как клиническая картина полностью выстроена.

Диагностика

Диагностируется проблема на основании жалоб. Заподозрить развитие именно этой проблемы можно уже при первом внешнем осмотре. Однако сложность диагностики заключается больше в невозможности сразу поставить диагноз.

Симптоматика может быть схожа и с другими неврологическими проблемами. Важно провести субъективное, объективное обследование и полностью собрать анамнез.

Окончательно диагноз можно ставить лишь после лабораторных обследований.

Лечение

Учитывая то, что проблема генетическая, то вылечить ее полностью невозможно. Болезнь будет прогрессировать и даже замедлить ее сложно. Однако это не значит, что нужно опускать руки. Лечение должно быть тщательное и рациональное. Только благодаря такому подходу можно облегчить страдания.

Терапия направлена не на избавление от проблемы, а на устранение симптоматики. Необходимо улучшить состояние пациента, а также облегчить проявления проблемы. Схемы лечения отличаются у каждого больного. Это связано с тем, что симптоматика всегда разная.

При проведении комплексной терапии обязательно прописываются препараты против боли.

Также необходимы те средства, которые позволят поддерживать состояние сосудов, тканей, обменные процессы и так далее. Особенно внимание нужно обратить на поддержание состояния мышц.

Так как именно они страдают в первую очередь. Также необходимы те препараты, которые будут поддерживать состояние нервной системы.

Источник: http://fb.ru/article/393157/simptom-dejerina-prichinyi-opisanie-i-osobennosti-lecheniya

Что такое симптомы натяжения: виды, проверка и современная оценка

Дежерина симптом

В ответ на превышение болевого порога, как правило, происходит мышечный спазм, который может усугубляться при наличии проблем с позвоночником и всем опорнодвигательным аппаратом (к примеру, если диагностирован остеохондроз или артрит).

Именно из-за ущемления нервных корешков по причине остеохондроза или иного заболевания ОДА происходит мышечный спазм, провоцирующий развитие того или иного симптома натяжения.

Важность неврологической диагностики

Как правило, вовремя и правильно диагностировать неврологические заболевания позвоночного отдела задача не из простых, так как нередко симптомы подобных нарушений схожи с другими заболеваниями, а при длительном болевом синдроме боль может восприниматься головным мозгом неправильно.

Почти все заболевания позвоночника вызывают спазмы мышц разного класса и степени, а также провоцируют разрушение нервных корешков и онемечение повреждённой конечности.

Кроме того, довольно часто симптом натяжения может быть сопровождающим признаком при остеохондрозе и прочих дегенеративных заболеваниях.

В неврологии существует несколько распространенных синдромов натяжения и каждый из них проверяется определенным способом.

Симптом Ласега

Практически всегда при вертеброгенном болевом синдроме происходит мышечный спазм, блокирующий нервные корешки, а это, как правило, вызывает симптом натяжения Ласега.

Если при оценке синдрома Ласега больной совершал резкие движения, то необходимо дополнительное обследование на наличие повреждённых нервных окончаний, так как даже движение ногой может разорвать волокна, соединяющие нервы между собой. Также при защемлении седалищного нерва (он самый крупный во всем организме) может начать развиваться двухсторонний синдром Ласега.

Симптомы Ласега:

  • повышение болевого синдрома при поднятии повреждённой конечности;
  • пульсация в ноге.

Определение и лечение:

  • первым делом врач определяет максимальный угол подъема ноги;
  • далее, нога по полной возможности сгибается в коленном суставе (при этом болевые ощущения пропадают либо в разы уменьшаются).

Врач назначает лечащий комплекс, состоящий из лечебного массажа и прочих физиологических процедур.

Симптом посадки

Синдром посадки позволяет полностью изучить природу возникших патологических болей в позвоночном отделе и выяснить состояние нервных корешков. Происходит подобная диагностика следующими образом:

  • во время первичного осмотра пациента просят присесть и находится в полулежащем положении (с полностью вытянутыми ногами);
  • если у пациента наблюдается болевой синдром натяжения, то долго находиться в таком состоянии он не сможет из-за превышения болевого порога и сокращении мышц в области коленного сустава.

Немаловажным способом диагностики натяжения является пальпация в повреждённой области во время того, как пациент будет находиться в сидячем состоянии.

Врач прощупывает возможные области поражения до получения рефлекторных спазмов у больного.

Синдром посадки имеет большое значение для диагностики неврологических заболеваний периферических нервов.

Так, например, синдром Ласега нередко проявляется люмбоишиалгией (заболевание по своим симптомам очень схожее с синдромом натяжения) но если, пациент спокойно может сидеть, то данное заболевание стоит исключить.

При обследовании пациентов с жалобами на вертероброгенный болевой синдром практикующие специалисты очень внимательно изучают характерные клинические признаки заболевания, позволяющие отличить боли в спине, вызванные поражением нервной, костной и мышечной тканей от психогенных болевых ощущений, обусловленных особенностями психоэмоционального состояния человека.

Одним из наиболее специфичных признаков, которые помогают различить типы болевых ощущений в позвоночнике, является так называемый симптом треножника.

При осмотре пациента с истинной болью в позвоночном столбе опытный вертебролог обращает особое внимание на:

  • положение больного в кровати – он может сидеть только лишь, опираясь обеими руками позади спины и не допуская движений;
  • вставание с постели – пациент старается максимально не напрягать мышцы спины;
  • положение человека на стуле – для уменьшения болевых ощущений и разгрузки мышц больной старается запрокинуть тело назад, опирается на руки.

Внешний вид такого пациента достаточно характерен, именно поэтому такое положение больных с истинным вертебральным синдромом получило название симптома треножника. Очень часто такой признак определяют у людей, перенесших оперативное вмешательство на позвоночном столбе с установкой металлоконструкции.

Другие синдромы натяжения

К симптомам натяжения также относятся:

  1. Реакция Бонне. Если пациент при предварительном неврологическом осмотре не может свести и развести ногу, то это может означать, что у него симптом Бонне, который характерен не только повышением болевого порога, а и онемением конечностей. Болезненные ощущения локализируются только в повреждённой зоне.
  2. Симптом Вассермана-Мацкевича. При сильном натяжении мышц у пациента могут проявиться синдромы Вассермана и Мацкевича. Проявляются они при повреждениях периферической нервной системы или нервов позвоночного отдела.
  3. Симптом Нери проявляется при раздражении задних корешков спинного мозга, развивающееся вследствие остеохондроза позвоночника с костными остеофитами, грыжами дисков, опухолях корешков, что и приводит к неприятным болевым ощущениям.
  4. Синдром Дежерина – это симптом натяжения, который имеет невралгический характер и именно поэтому при диагностике врач обращает внимание на малейшие детали. Боль локализируется в позвоночном отделе и проявляется только при физических нагрузках. Проявляется из-за поражения столба спинного мозга.

Провоцирующие заболевания

Если, после проведения всех необходимых диагностических мер был выявлен тот или иной синдром натяжения, то это может указать на первые стадии следующих заболеваний:

  1. Остеохондроз позвоночника – это довольно распространённое заболевание, которое возникает из-за защемления нервов между межпозвоночных дисков. Данное забивание характерно онемением повреждённой области, повышением болевого порога и простреливанием в области ягодиц.
  2. Защемление седалищного нерва – болевые ощущения распространяются по всему нерву (подобный синдром в медицинской литературе называют (ишиасом).
  3. Заболевание Бехтерева характерно болью и отложениям соли и кальция по всей позвоночной области.
  4. Радикулит пояснично-крестцового отдела – это ярко выраженная болезнь, которая проявляется такими симптомами: симптомы натяжения нервных корешков, крестцовый синдром (при поднятии здоровой конечности боль отдается и в нее), защемление нерва и синдром Нери, при котором боль распространяется по всему туловищу.

Кроме того, симптом натяжения является еще и сопровождающим симптомом таких болезней, как: межпозвоночная грыжа, физиологическая деформация мышечной ткани, повреждение суставов и опухоли.

Для того, чтобы предотвратить развитие тяжелых патологий, необходима своевременная диагностика и лечение. Сделать это может врач-невропатолог, который после проведения специальных диагностических мероприятий может выявить заболевание неврологического характера.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/diagnostika/simptomy/natyazheniya.html

Миопатия Ландузи – Дежерина: причины, диагностика, лечение и прогноз

Дежерина симптом

В статье описывается механизм развития, клиническая картина, характерные симптомы миопатии Ландузи – Дежерина. Представлена информация о направлениях лечения и пронозе заболевания.

Миопатия Ландузи – Дежерина – наследственное нервно – мышечное заболевание, при котором отмечаются дегенеративно – дистрофические изменения мышц лица, плечей и лопаток. Другое название – лице – лопаточно – плечевая миодистрофия (ЛЛПМД). Тип наследования – аутосомно – доминантный. Женщины подвержены недугу в 3 раза чаще мужчин. 

Немного истории

В 1884 году французские врачи Ландузи и Дежерин описали болезнь, начинающуюся в детском возрасте с поражения мимической мускулатуры.  Через 2 года они описали плече – лопаточную форму.

В 1950 году впервые эту болезнь называют лице – лопаточно- плечевая дистрофия. На протяжении 20 века и до наших дней ведутся непрерывные исследования природы заболевания и методов лечения.

В 2007 году создан Всемирный фонд исследований ЛЛПМД.

В 2008 году статистика заболеваемости – 4 человека : 100000 населения. По результатам исследования в Нидерландах в 2014 году, статистика – 12:100000. В настоящее время ЛЛПМД является третьей по распространенности среди миодистрофий после Дюшена и миотонической дистрофии. В зависимости от географии, частота варьирует от 1:400000 до 1: 20000 населения.

Причины и механизм развития миопатии Ландузи – Дежерина

В основе заболевания лежат мутации генов, влияющих на синтез белков, участвующих в обмене веществ.

В результате нарушенного обмена, на месте мышечной ткани происходит разрастание жировой и соединительной, миофибриллы не могут сокращаться, что влечет ограниченность движений. Конечная стадия, мышечная атрофия, ведет к полной обездвиженности.

В обычных условиях болезнь может не проявляться, пока ее не спровоцируют неблагоприятные факторы – инфекции, интоксикации, травмы, физические нагрузки.

Симптомы и диагностика миопатии Ландузи – Дежерина

Первые признаки заболевания проявляются в 12 – 20 лет снижением тонуса мимических мышц. Лицо «маскообразное» («лицо Сфинкса»).

Подросток не может надуть щеки, улыбнуться («поперечная улыбка Джоконды»), свистеть, наморщить лоб («полированный лоб»). Губы псевдогипертрофированные (выглядят толстыми), оттопыренные («губы Тапира»).

Спать приходится с полуоткрытыми глазами (лагофтальм, «заячий глаз»).

Одновременно или позже в процесс вовлекается плече – лопаточная мускулатура.

В первую очередь, поражаются грудные, трапециевидные, ромбовидные и широчайшие мышцы спины, в результате чего невозможно поднять руки, лопатки отодвигаются к периферии («крыловидные лопатки»), межлопаточная линия широкая. Наблюдается «симптом вялых плеч» – при внезапном поднимании больного за плечи, голова оказывается втянутой между ними.

На поздних стадиях через 15-20 лет у некоторых пациентов присоединяется поражение мышц таза и нижних конечностей (ягодичных, подвздошных, приводящих мышц бедер).

Наблюдается переваливающаяся «утиная» походка, поясничный гиперлордоз. Появляется псевдогипертрофия икроножных и дельтовидных мышц.

Угасают сухожильные рефлексы – сначала в бицепсах и трицепсах, затем постепенно в других отделах конечностей.

Для болезни характерна асимметрия – миодистрофия происходит неодновременно в парных группах мышц.

Могут присоединяться патологии других органов:

  • предсердная тахикардия;
  • нейросенсорная тугоухость;
  • расстройства сетчатки.

Часто встречающиеся при наследственных миопатиях нарушения психики (умственная отсталость), сердечная и дыхательная недостаточность, представляющие угрозу для жизни больного, при этой форме отсутствуют.

Несмотря на название «Прогрессирующая мышечная дистрофия», течение болезни медленное, сухожильные рефлексы сохраняются длительное время, больные долго могут сохранять подвижность и выполнять посильную работу.

Диагностика ставится на основании:

  • осмотра;
  • данных электромиографии;
  • электронейрографии;
  • биохимического анализа крови;
  • биопсии мышц.

Лечение миопатии Ландузи – Дежерина

Лечение симптоматическое, так как этиология до конца не изучена. Цель терапии – восстановить обмен веществ, улучшить трофику мышц, сохранить двигательную активность больного на возможно больший срок.

Медикаментозная терапия включает анаболические стероиды, витаминотерапию, препараты, улучшающие трофику мышц. При присоединении патологий других органов, назначают соответствующие средства (сердечные, глазные). Лечение проводят курсами по 1,5 месяца три раза в год.

Кроме лекарственной, рекомендуется физиотерапия, массаж, ЛФК. ЛФК играет важную роль в лечении миодистрофии. Правильно подобранные и выполняемые физические упражнения способны сохранить двигательную активность больного на долгий срок. Чем раньше начать физкультуру, тем лучше.

Комплекс упражнений подбирается каждому пациенту индивидуально в зависимости от его возраста и состояния. Физкультура оттягивает формирование контрактур и  деформации на длительное время.

Включает упражнения на смену положения и позы, фиксирование положения в кровати (используются специальные шины).

Необходимо поддерживать весовые показатели пациента, так как лишний вес затрудняет движения.

Симптоматическое лечение может приостановить прогрессирование заболевания, облегчить состояние пациента, но окончательно вылечить миопатию Ландузи – Дежерина пока не удается.

Прогноз при миопатии Ландузи – Дежерина

Прогноз зависит от возраста пациента, в котором оно дебютировало, присоединения осложнений, своевременного оказания помощи.   

Статистические данные показывают, что болезнь поражает не всех людей одинаково. Так, у 10 – 20 % больных миодистрофия приводит к инвалидности, тогда как треть людей может иметь незначительные симптомы и вообще не подозревать о своем заболевании до глубокой старости. Чем раньше начинается заболевание, тем тяжелее его течение.

Алина Вейц, врач-психоневролог, кандидат психологических наук, специально для Mirmam.pro

Источник: http://MirMam.pro/miopatiya-landuzi-dezherina/

Миодистрофия Ландузи-Дежерина и паралич Клюмпке – сходства и отличия

Дежерина симптом

Миодистрофия ЛандУЗИ (L. Landouzy) Дежерина (J. Dejerine) была выявлена в 1984 году. Болезнь передается по наследству по аутосомно-доминантному типу. Патология считается доброкачественной, так как прогрессирует медленно, а человек длительно сохраняет способность к самообслуживанию.

Проявляется заболевание в возрасте 20-25 лет, когда впервые наблюдаются симптомы мышечной слабости в руках (мышечно-лицевой плексит). Из-за слабого тонуса жевательных мышц у человека формируется специфическая мимика.

Что такое синдром Дежерина и чем отличается от паралича Клюмпке

Синдром Дежерина-ЛандУЗИ развивается из-за паралича нижних ветвей плечевого сплетения. Проявляется он парезом скелетной мускулатуры кисти и лица вместе со зрачковыми расстройствами.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Основные симптомы челюстно-лицевого плексита:

  • Слабость мимической мускулатуры;
  • «Поперечная» улыбка;
  • «Полированный» лоб;
  • Толстые губы («тапира»).

Атрофия трехглавой и двуглавой мышц плеча, зубчатой, трапецевидной, большой грудной способствует появлению следующих признаков:

  • Крыловидные лопатки;
  • Симптомы свободных надплечий;
  • Уплощение грудной клетки;
  • Боковое искривление позвоночника;
  • Широкий межлопаточный промежуток.

При некоторых формах патологии наблюдается слабость скелетной мускулатуры ног. Невропатологи при этом выделяют следующие симптомы натяжения:

  1. Плечеперонеальный-лицелопаточный;
  2. Плечебедренно-лопаточный;
  3. Бедренно-плечеягодично-лицелопаточный;
  4. Плечеягодично-перонеальный.

Ложные гипертрофии выражены в дельтовидных и икроножных мышцах. На ранних стадиях патологии также наблюдаются сниженные рефлексы со стороны трехглавой и двуглавой мышц. Болезнь медленно прогрессирует, поэтому пациенты сохраняют работоспособность.

Чем проявляется нижний плексит

Симптом Дежерина Клюмпке (нижний плексит) наблюдается из-за травматизации внутреннего плечевого, локтевого и срединного нервов. На этом фоне поражается скелетная мускулатура кисти за исключением мышечно-связочного аппарата, иннервируемого лучевым нервом.

Клинические симптомы Дежерина Клюмпке:

  • Слабость мускулатуры предплечья, пальцев, гипотенара, червеобразных мышц;
  • Нарушается карпорадиальный рефлекс;
  • Возникает снижение чувствительность мускулатуры предплечья, плеча, тыльной кистевой поверхности и ладони;
  • Появляется синдром Горнера-Бернара (сужение глазной щели, зрачка, глазного яблока).

Симптомы верхнего плексита (Дюшена Эрба)

Верхний плексит (Дюшена Эрба) не следует путать с аналогом Клюмпке. При нем нарушается иннервация следующих мышечных групп:

  • Плечевой;
  • Двуглавой;
  • Подостной и надостной;
  • Дельтовидной;
  • Плече-лучевой.

Постепенно вышеописанные мышечные группы атрофируются, а клинические симптомы патологии прогрессируют.

Вначале пациент не может поднять плечо и руку до горизонтального уровня. С течением времени становится невозможным сгибание в локтевом суставе, отведение и приведение. Рефлекс двуглавой мышцы исчезает последним.

Одновременно возникают симптомы метаболических нарушений:

  1. Боли верхней трети плеча;
  2. Болевая точка Эрба (в области прикрепления грудинно-ключично-сосцевидной мышцы);
  3. Ослабление болевой чувствительности или ее полное отсутствие по наружному краю плеча.

Симптомы верхнего плексита не приводят к параличу Дежерина Клюмпке и не проявляются при синдроме ЛандУЗИ.

Как проявляется патология

Нижний плексит Клюмпке (дистальный) возникает при травматическом повреждении сегментарных нервных стволов на уровне C7-Th1. Поражение нижних и среднего пучков формирует следующие симптомы:

  • Слабость мышцы кисти и предплечья;
  • Кисть в форме «тюленей лапки»;
  • Цианотичность кожи – симптом «ишемической перчатки»;
  • Снижение хватательных рефлексов (Бабкина, Бернара Горнера).

Мышечная гипотония и симптомы натяжения Дюшена-Эрба, Дежерина-ЛандУЗИ, Клюмпке на начальных стадиях односторонняя, что отличает патологию от менингеальных признаков при воспалении оболочек головного мозга.

При повреждении нервных волокон на уровнях Th4-Th8 появляется двусторонняя гипотония и симптомы натяжения. Клинику осложняет синдром Унтерхарштейда – при резком повороте головы появляется спазматическое сокращение позвоночной артерии. На этом фоне прослеживаются общемозговые признаки:

  • Похолодание конечностей;
  • Нарушение чувствительности рук;
  • Спинальный шок с отказом нижних конечностей;
  • Поражение на уровне Th3-Th6 приводит к дыхательным расстройствам;
  • Травма нижнегрудных сегментарных нервов сопровождается слабостью мускулатуры брюшной стенки.

Паралич ветвей плечевого сплетения Клюмпке в отличие от синдрома Дежерина ЛандУЗИ приводит к вынужденной позе пациента:

  • Верхние конечности прижаты к груди;
  • 4 и 5 палец руки находятся в сгибательном положении;
  • Относительно усилен лучевой рефлекс на фоне слабости других (отведен большой палец).

У детей подобная патология приводит к искривлению грудного отдела позвоночника с формирование кифозов и кифосколиозов. Отчетливо прослеживаются местные симптомы натяжения.

Лечение симптомов натяжения при поражении плечевых нервов

Лечение поражения плечевых нервов зависит от причины, вызвавшей патологию. Миодистрофия ЛандУЗИ Дежерина передается по наследству, поэтому этиологическая терапия не проводится. Облегчает состояние человека симптоматическое лечение.

Паралич Клюмпке на фоне воспалительных заболеваний требует назначения антибиотиков и противовоспалительных средств. Если наблюдается мышечное натяжение, невропатологи назначают средства для нормализации кровоснабжения в спинном и головном мозге.

При травматических повреждениях позвоночника проводится оперативное лечение.

Потеря кожной чувствительности, изменение потоотделения, вегето-сосудистые расстройства требуют реабилитационных процедур.

Симптомы натяжения Дежерина ЛандУЗИ и Клюмпке является первыми маркерами последующих неврологических нарушений, приводящих к инвалидности.

Источник: https://spinazdorov.ru/neurology/simptom-dezherina.html

Синдром Дежерина-Русси

Дежерина симптом

Дежерин и Русси в 1906 году описали интенсивные непереносимые боли в рамках так называемого таламического синдрома (поверхностная и глубокая гемианестезия, сенситивная атаксия, умеренная гемиплегия, негрубый хореоатетоз) после инфарктов в области зрительного бугра (вентропостериомедиальных и вентропостериолатеральных его ядер).

В справочнике «Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни» Е.И. Гусев, Г.С. Бурд, А.С. Никифоров»; Москва, «Медицина» 1999. – 880 с.; стр.323 читаем о синдроме Дежерина-Русси следующее:

«…
Таламический заднелатеральный синдром.
Дежерина-Русси синдром

Следствие поражение латерального отдела таламуса, в том числе заднелатерального вентрального его ядра. На противоположной стороне при этом наблюдаютя постоянные приступообразно усиливающиеся, жгучие боли (см. Ферстера симптом), гиперпатии (см.

симптом Геда-холмса), которые могут распространяться за пределы средней линии. Жгучая, нечетко локализуемая боль приступообразно усиливается при раздражении покровных тканей, эмоциональном напряжении.

Она сочетается со снижением поваерхностной и особенно глубокой чувствительности, сенситивной гемиатаксией, псевдоастереогнозом, преходящим гемипарезом, при этом преимущественно страдает рука, возможны гиперкинезы в ней по типу хореоатетоза (см.), характерен феномен, известный как таламическая рука (см).

Иногда отмечается таке обеднение спонтанных мимических реакций. тогда как произвольные мимические двиения остаются сохранными. Обычна неустойчивость внимания, ориентации. Могут быть изменения речи, проявляющиеся нарушением внятности, монотонностью, литеральными парафазиями, угасанием звучности. Возможна гемианопсия.

Синдром чаще возникает в связи с нарушением кровообращения в бассейне таламоколенчатой артерии, отходящей от задней мозговой артерии. описали в 1906 г. французские врачи невропатолог J. Dejerine (1849 – 1917) и патолог G. Roussy (1874 – 1948).»

Определение синдрома Дежерина-Русси в «Большом толковом словаре терминов по психиатрии В.А. Жмурова»:

«…
Синдром таламический (Дежерина-Русси)
– боли в половине тела сочетаются с гемианестезией, гемиатаксией, хореатическим гиперкинезом и своеобразным положением руки («таламическая рука»). Особенно характерны резкие, мучительные, каузалгического типа боли, которые пацент не всегда может чётко локализовать.

Отмечаются и явления дизестезии в ответ на укол, дотрагивание, действие холода, тепла, а также длительное последействие после окончания стимуляции. Боли усиливаются от разного рода стимулов: прикосновения, яркого освещения, резкого стука, травмирующих эмоциональных впечатлений.

Таламическая рука выглядит так: предплечье согнуто и пронировано, кисть согута, пальцы разогнуты и порой непрерывно двигаются, вследствие чего возникают вычурные и быстро мняющиеся позы всей кисти. Иногда наблюдаются насильственный смех и плач, парез мимической мускулатуры, нарушения обоняния, вкуса, вегетативные расстройства.

Расстройство возникает при повреждении зрительного бугра (чаще при нарушении кровообращения в ветвях задней мозговой артерии).»

По современным представлениям если синдром Дежерина-Русси развивается вследствие инфаркта в области зрительного бугра, то он относится к так называемой центральной постинсультной боли (как уже было указано, наиболее частой причиной центральных таламических болей является сосудистое поражение таламуса).

Синдром Дежерина-Русси в рамках центральной постинсультной боли развивается в течение 1-го года после инсульта у 8% пациентов. Поскольку распространенность инсульта примерно 500 случаев на 100 тысяч населения, абсолютное число лиц с постинсультной болью весьма значительно.

Начало болевого синдрома может быть вскоре после инсульта или через определенное время. У 50% пациентов боль возникает в течение 1-го месяца после инсульта, у 37% – в период от 1 месяца до 2 лет после инсульта, у 11% – после 2 лет от момента инсульт.

Центральная постинсультная боль ощущается в большой части тела, например, в правой или левой половине; однако у некоторых пациентов болевые ощущения могут быть локализованы, например, в одной руке, ноге или в области лица. Пациенты наиболее часто характеризуют боль как «жгучую», «ноющую», «пощипывающую», «разрывающую».

Постинсультную боль могут усиливать разные факторы: движения, холод, тепло, эмоции. Напротив, у других пациентов эти же факторы могут ослаблять боль, особенно тепло.

Центральная постинсультная боль часто сопровождается другими неврологическими симптомами, такими как гиперестезия, дизестезия, чувство онемения, изменения чувствительности к воздействию тепла, холода, прикосновениям и/или вибрации.

Патологическая чувствительность к теплу и холоду встречается наиболее часто и служит надежным диагностическим признаком центральной постинсультной боли. По данным проведенных исследований, 70% пациентов с центральной постинсультной болью не способны ощутить разницу в температуре в диапазоне от 0 до 500С. Характерный для нейропатической боли феномен аллодинии встречается у 71% больных.

Принципы лечения. При центральной постинсультной боли (синдром Дежерина-Русси) показана эффективность амитриптилина (доза 75 мг в сутки), причем эффективность его выше в случаях назначения сразу после появления боли и ниже при позднем назначении препарата.

Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина несмотря на более благоприятный профиль безопасности при лечении центральной постинсультной боли малоэффективны.

Также неэффективен карбамазепин (по данным трех плацебо-контролируемых исследований; он достоверно уменьшал боль только при оценке 3 недель терапии, а в целом по итогам лечения оказался неэффективным). Попытки лечения центральной нейропатической боли с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов неудачны.

Также неубедительны данные по использованию опиоидных анальгетиков: некоторый положительный эффект сопровождается побочными явлениями. Перспективы лечения связывают с применением антиконвульсантов, предварительные исследования которых показали обнадеживающие результаты (прегабалин, габапентин).

С учетом в некоторых случаях разных патофизиологических механизмов центральной нейропатичской боли все активнее обсуждается рациональная полифармакотерапия, т.е. комбинация препаратов – антидепрессант + антиконвульсант + опиоид.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=1058

Симптом Дежерина: причины, описание и особенности лечения

Дежерина симптом
Дежерина симптом

Симптом Дежерина – заболевание, которое встречается довольно редко. Оно имеет генетическую предрасположенность. Является неизлечимым. Это связано с тем, что любая патология, связанная с мутацией генов, считается необратимой.

Невролог Дежерин был первым, кто описал данное заболевание. Он заметил, что проблема передается в пределах одной семьи. Поэтому появилось предположение о связи патологии с генетикой. За счет современных приспособлений можно заранее узнать, родится ребенок здоровым или нет.

Предотвратить развитие проблемы невозможно. Если ребенку оно передалось, то, несомненно, будет развиваться. По МКБ-10 код симптома Дежерина – G60.

Эпидемиология

На сегодняшний момент известно множество разновидностей описываемого синдрома. Они схожи между собой особыми признаками и проявляются до семи лет. В 20 % случаев первые симптомы появляются уже на первом году жизни ребенка. На втором – до 16 %.

Чаще всего встречается синдром Дежерина-Сотта. Его диагностируют в 43 % случаев. В ходе лечения до 95 % пациентов остаются инвалидами.

На втором месте находится так называемый паралич Дежерина-Клюмпке. Симптомы проявляются довольно быстро, болезнь прогрессирует молниеносно. Встречается в 30 % случаев.

На третьем месте расположился синдром Руссо. Он встречается в 21 % случаев.

Эта патология формируется в течении года у тех больных, которые перед этим перенесли инсульт или другое заболевание, связанное с проблемами мозгового кровообращения.

Болевой синдром у каждого человека нарастает по-своему. В половине случаев неприятные ощущения возникают через месяц после инсульта. У 40 % боль формируется от 1 месяца до 2 лет. В 11 % — спустя два года.

Причины проблемы

Симптом Дежерина считается мутацией генов. Заболевание воздействует на человека в целом, особенно на мозг. К причинам проблемы можно отнести следующие факторы:

  • постоянные скачки внутричерепного давления;
  • переломы тех костей, которые находятся возле черепа;
  • травмы, оказавшие влияние на нервы, расположенные в черепе и в мозгу (например, сотрясение);
  • воспаление мозговых оболочек острой и хронической формы.

Первые признаки болезни

Зачастую проблема активно проявляется уже в дошкольном возрасте. Однако ее первые признаки можно заметить и с момента рождения. Например, ребенок будет медленно развиваться, если сравнивать со сверстниками. Его первый шаг будет поздним, а самостоятельные движения затруднены.

У ребенка опущены мускулы, расположенные на лице. Конечности начинают деформироваться. Они слабо реагируют на внешние раздражители. Со временем мышцы полностью атрофируются.

Следует заметить то, что симптом Дежерина в неврологии рассматривается как довольно серьезное заболевание, которое нужно пытаться замедлить с первого проявления.

Стадии проблемы

Различают несколько стадий заболевания. Имеется начальная, средняя и тяжелая. Легкая стадия проявляется впервые в младенчестве.

На средней стадии у пациента обнаруживается задержка развития двигательных и речевых мышц. Чувствительность начинает падать, рефлексы замедляются, со зрительными реакциями также имеются проблемы.

На тяжелой стадии пациент становится инвалидом. Болезнь быстро прогрессирует. Возникают деформации скелета, нарушается тонус мышц, наступает тугоухость.

Синдром Клюмпке

Симптом Дежерина-Клюмпке сопровождается проблемами с плечевым соединением. При этом парализуется не вся конечность, а лишь ее часть. Со временем проблема распространяется на кисти. Все рядом лежащие участки начинают терять чувствительность. Страдают сосуды, возникают проблемы со зрачковыми рефлексами.

Паралич распространяется на мышечный каркас. Сначала немеют лишь кисти, затем предплечья и локти. Потом теряется чувствительность грудного нерва.

Синдром Нери-Дежерина

При развитии данной проблемы у больного происходит нарушение функциональности корешков спинного мозга. При остеохондрозе симптом Дежерина данной формы возникает нередко.

Также его могут вызывать опухоли, которые давят на мозг. Воздействующие на корешки грыжи, защемления и различного рода травмы тоже относятся к провоцирующим факторам.

Основным проявлением считается сильная боль в месте давления.

Чаще всего симптом Нери-Дежерина считается проявлением более серьезной проблемы. К примеру, того же остеохондроза. Если речь идет именно о такой истории болезни, то у пациента будет резкая боль возле поясницы, а также неприятные ощущения возле шеи, головы. Со временем чувствительность данных областей упадет и болевой синдром снизится. Может возникать спазм мышц.

Синдром Дежерина-Русси

Данная проблема поражает перфорирующие артерии. Затрагиваются также зоны головного мозга. У человека постоянно появляются интенсивные и пронизывающие боли. У пациента может возникать ломота.

Развивается гиперпатия. Из-за нее все мышцы приходят в сильный тонус. Но из-за сниженной чувствительности пациент особо не замечает такого состояния.

При развитии симптома Дежерина-Русси могут возникать резкие плач, смех, крик.

Паралич затрагивает, как правило, лишь одну конечность. Возникает не только боль, но и чувство жжения. Ощущения усиливаются под воздействием внешних факторов, а также внутренних ощущений.

Диагностика в большинстве случаев трудная. Нередко правильный диагноз ставится лишь после того, как клиническая картина полностью выстроена.

Диагностика

Диагностируется проблема на основании жалоб. Заподозрить развитие именно этой проблемы можно уже при первом внешнем осмотре. Однако сложность диагностики заключается больше в невозможности сразу поставить диагноз.

Симптоматика может быть схожа и с другими неврологическими проблемами. Важно провести субъективное, объективное обследование и полностью собрать анамнез.

Окончательно диагноз можно ставить лишь после лабораторных обследований.

Лечение

Учитывая то, что проблема генетическая, то вылечить ее полностью невозможно. Болезнь будет прогрессировать и даже замедлить ее сложно. Однако это не значит, что нужно опускать руки. Лечение должно быть тщательное и рациональное. Только благодаря такому подходу можно облегчить страдания.

Терапия направлена не на избавление от проблемы, а на устранение симптоматики. Необходимо улучшить состояние пациента, а также облегчить проявления проблемы. Схемы лечения отличаются у каждого больного. Это связано с тем, что симптоматика всегда разная.

При проведении комплексной терапии обязательно прописываются препараты против боли.

Также необходимы те средства, которые позволят поддерживать состояние сосудов, тканей, обменные процессы и так далее. Особенно внимание нужно обратить на поддержание состояния мышц.

Так как именно они страдают в первую очередь. Также необходимы те препараты, которые будут поддерживать состояние нервной системы.

Источник: .ru

Источник: http://med-zhur.ru/zdorovie/simptom-dejerina-prichiny-opisanie-i-osobennosti-lecheniia

Мое Здоровье
Добавить комментарий