Гемобластоз

Гемобластозы

ГемобластозыГемобластоз

Гемобластозы – костномозговые и внекостномозговые неопластические процессы, представленные двумя группами заболеваний – миелопролиферативными (лейкозами) и лимфопролиферативными (гематосаркомами).

Общими для всех форм гемобластозов являются гиперпластический, интоксикационный, геморрагический, анемический, иммунодефицитный синдромы.

Диагностика гемобластозов включает общий анализ крови; проведение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов с исследованием материала; инструментальных исследований (УЗИ, рентгенографии, МСКТ). Лечение гемобластозов, главным образом, химиолучевое; в некоторых случаях может быть показана трансплантация костного мозга.

Гемобластозы – злокачественные опухолевые заболевания, характеризующиеся первичным поражением кроветворной и лимфатической тканей.

За последние десятилетия частота гемобластозов неуклонно растет: ежегодно в России, западноевропейских странах и США регистрируется 7-11 случаев опухолей кроветворной ткани на 100 тыс. населения.

В структуре онкологической заболеваемости, среди злокачественных опухолей прочих локализаций, гемобластозы занимают 5-6 место. Замечено, что мужчины болеют гемобластозами чаще женщин, а сельские жители реже, чем городское население.

У детей первых 5 лет жизни с абсолютной частотой преобладает острый лимфобластный лейкоз, у лиц в возрасте 20-45 лет – хронический миелолейкоз. Поиск адекватных путей профилактики, раннего выявления и эффективного лечения гемобластозов является острейшей проблемой онкогематологии.

Классификация гемобластозов

В структуре гемобластозов выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания. Первые представлены лейкозами (лейкемией) – злокачественными опухолями кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга; вторые – гематосаркомами, или лимфомами – внекостномозговыми объемными образованиями с первичным локальным ростом, преимущественно в лимфоузлах.

При этом по мере прогрессирования, лейкозы и гематосаркомы могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозах может возникать метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, яички, лимфоузлы, мозговые оболочки.

В то же время, на определенном этапе развития гематосаркомы в патологические процессы может вовлекаться костный мозг, т. е. происходить лейкемизация с развитием изменений крови, характерных для лейкоза.

В некоторых случаях гемобластоз изначально развивается, как лимфома-лейкоз – заболевание, сочетающее признаки костномозгового и внекостномозгового поражения.

На основании морфологических различий клеток, образующих опухолевый субстрат, лейкозы делятся на острые и хронические.

В основе острых лейкозов лежит пролиферация бластных клеток, хронических – преимущественно зрелых и промежуточных клеток. Основные клинико-гематологические формы острого лейкоза представлены: о.

лимфобластным лейкозом детей и взрослых, о. миелобластным, о. монобластным, о. миеломонобластным, о. мегакариобластным и другими лейкозами.

Хронические лейкозы подразделяются на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К ним относятся следующие виды гемобластозов: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хр. эритромиелоз, полицитемия, миеломная болезнь и пр. Другая группа гематобластозов – гематосаркомы представлены лимфогранулематозом (лимфомой Ходжкина) и нелимфогранулематозными/неходжкинскими лимфомами.

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами. Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов.

В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна, синдром Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра, ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Симптомы гемобластозов

Гемобластозы сопровождаются многочисленными местными и системными проявлениями. Манифестация гемобластозов может быть острой, напоминающей клинику ОРВИ, или медленной, латентной. Наиболее типичными для различных форм гемобластозов являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

В большинстве случаев первыми признаками гемобластозов служат неспецифические симптомы общей интоксикации – длительное немотивированное повышение температуры, утомляемость, потливость, астенизация.

Гиперпластический синдром при гемобластозах характеризуется генерализованной лимфаденопатией (увеличением шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепато- и спленомегалией. Типичны оссалгии, вызванные увеличением объема костного мозга.

Вследствие сдавления верхней полой вены увеличенными внутригрудными лимфоузлами появляются отеки лица, шеи, верхних конечностей, одышка (т. н. синдром верхней полой вены).

Геморрагические проявления гемобластозов включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновению десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, ДВС-синдрома.

Вследствие вторичного иммунодефицита у больных с гемобластозами снижается сопротивляемость к инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмонии, септицемия, внутрибольничные инфекции, которые могут иметь молниеносное течение и заканчиваться летально.

В течении гемобластозов выделяют стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят в случае отсутствия клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, определения в миелограмме менее 5% бластных клеток.

Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов, количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.

На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов.

Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза.

Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.

Лечение гемобластозов

Лечение гемобластозов осуществляется длительно и поэтапно: сначала в специализированном отделении стационара, затем – в гематологическом кабинете поликлиники. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартизованные программы лечения.

К общим принципам относится помещение больного в асептические условия (изолированные палаты с повышенным уровнем защиты от проникновения инфекции), проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии. Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими препаратами.

При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. С целью коррекции картины крови осуществляется заместительная гемотрансфузионная терапия (переливание эритро-, тромбомассы). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и антимикотических препаратов.

В дополнение к цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, локального облучения лимфоузлов, селезенки, выполнение спленэктомии.

Лекарственная терапия гемобластозов может осложняться цитостатической болезнью, включающей агранулоцитоз, септицемию, некротическую энтеропатию; сывороточным гепатитом, дистрофическими изменениями печени, апластической анемией и др. Эффективным и перспективным методом лечения гемобластозов является трансплантация костного мозга, однако основная сложность данной процедуры заключается в подборе HLA-совместимого донора.

Прогноз и профилактика гемобластозов

Прогноз зависит от формы гемобластоза, своевременности, правильности и полноты проведенных лечебных курсов.

Так, при лимфогранулематозе полную ремиссию удается достичь у более 90% больных, при остром лейкозе – у 60-70%, что позволяет продлить жизнь пациентов на годы.

Многим больным гемобластозами удается преодолеть 5-летний порог выживаемости и даже добиться полного выздоровления. Между тем, анализ эпидемиологических данных за последние десятилетия позволяет прогнозировать увеличение числа случаев гемобластозов в ближайшее время.

О профилактике гемобластозов можно говорить только с позиции снижения контакта с потенциально опасными факторами – источниками ионизирующего излучения, химическими веществами, вирусными агентами. Практически здоровым людям ежегодно рекомендуется сдавать общий анализ крови.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemoblastosis

Гемобластозы

ГемобластозыГемобластоз

Гемобластозы — это новообразования, которые развиваются из клеток кроветворения. Гемобластозы разделяют на несколько видов: лейкозы и гематосаркомы. Их отличает системность поражения.

Если при лейкозе в первую очередь поражается костный мозг, то при гематосаркоме — лимфатичкские узлы, а костный мозг уже вследствие метастазирования. При лейкозе злокачественные незрелые клетки, обнаруживают в крови, отсюда название лейкемия.

Гематосаркомы делятся на лимфомы и новообразования нелимфатической природы.

Классификация гемобластозов проводится также по скорости развития заболевания: острые гемобластозы и хронические. Доброкачественная стадия развития гемобластозов сменяется злокачественной.

Гемобластозы входят в пятерку самых распространенных злокачественных опухолей. Половина всех злокачественных опухолей в детском возрасте — это гемобластозы у детей.

Причины гемобластозов

Точные причины гемобластозов пока не установлены. Большинством медиков считает, что заболевание наследственное, а при неблагоприятных условиях (воздействии радиации, химических веществ, вирусов, сильных стрессовых ситуациях) болезнь проявляет себя. Больше подвержены гемобластозам мужчины. Чаще болеют дети, молодые люди (особенно недавно начавшие служить в армии) и пожилые люди.

Можно выделить факторы, способствующие заболеваемости гемобластозами. Во-первых, радиоактивное излучение. Отмечается высокая заболеваемость пострадавших от химического оружия и аварии на атомной электростанции, получавших высокие дозы лечения рентген-лучами и лучевой терапии.

Вторая группа факторов — химические вещества. Воздействие бензола (при активном и пассивном курении), вдыхание летучих органических растворителей, лака, краски (на производстве), при длительном применении некоторых лекарств (цитостатиков, солей золота и др.), химиотерапии.

В-третьих, встречаются случаи заболевших гемобластозами в результате заражения вирусами Эпштейн-Барра и Т-лимфоцитарного вируса лейкоза человека I типа.

Также чаще заболевают пациенты с наследственными болезнями, при которых хромосомы подвержены разрывам (синдром Дауна, анемия Фанкони, болезнь Блума), при нерасхождении половых хромосом (синдром Клайнфельтера, Тернера).

Роль генетического фактора можно подтвердить существованием «лейкозных семей». Если нарушен процесс обмена в организме, это тоже является причиной хромосомных мутаций.

Симптомы гемобластозов

Для классификации всех симптомов гемобластозов выделяют несколько синдромов. Гиперпластический (рост лимфатических узлов, печени и селезенки). Фиксируется боль и тяжесть в данной области.

Происходит увеличение объема костного мозга, пациент жалуется на остеоалгию. Увеличивающиеся внутригрудные лимфатические узлы сдавливают верхнюю полую вену, в результате кровоток нарушен, что характеризуется появлением отеков шеи, рук, лица.

Становятся заметны уплотнения на коже, деснах, в глотке.

При интоксикационном синдроме пациенты ощущают необъяснимую слабость, быстро утомляются, человек теряет вес, повышается потливость, температура тела.

Анемический синдром характерен слабостью, понижением работоспособности, головокружением, обмороками, звоном в ушах, кругами в глазах. Больные страдают одышкой, учащенным сердцебиением, чувствуют боль в сердце.

При геморрагическом синдроме становятся заметными подкожные кровоподтеки, кровотечения из носа. Синдром инфекционных осложнений означает присоединение различных инфекций в результате недостатка лейкоцитов в крови.

Гемобластозы могут начинаться остро, как ОРЗ, могут вначале преобладать кровотечения, начало заболевания бывает медленным, или скрытым. Гемобластозы у детей чаще скрываются под видом ОРЗ.

Можно выделить стадию обострения и ослабления (ремиссии) заболевания. Ремиссии выделяют полные и неполные. Полная ремиссия — это нормальное клиническое состояние не меньше месяца. При этом миелограмма отражает не больше 5 % онко-клеток.

Парапротеинемические гемобластозы

При парапротеинемических гемобластозах опухолевый рост связан с В-лимфоцитами. Начало болезни не отличается типичными чертами. При развитии заболевания в результате разрушения костей появляются болевые ощущения в позвонках, ребрах.

Из-за недостаточной выработки эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов начинается анемия, инфекционные осложнения, геморрагии. Так же возникает почечная недостаточность, протеинурия. Повышается вязкость крови, нарушается микроциркуляция.

Парапротеинемические гемобластозы встречаются в основном в пожилом возрасте.

К парапротеинемическим гемобластозам относятся миеломы, лейкозы (острый плазмобластный), солитарная плазмоцитома, болезнь Вальбенстерма, болезнь тяжелых цепей, Ig-секретирующие лимфомы. Для болезни характерно наличие злокачественного новообразования, которое вырабатывает ненормальный белок, в результате чего у пациентов развивается иммунодефицит.

Чаще всего из парапротеинемических гемобластозов встречается миеломная болезнь. Причины возникновения заболевания до конца не изучены. Опухоль располагается в основном в костном мозге. Распределяться она может по-разному: аномальные клетки равномерно среди нормальных клеток кроветворения и могут быть очаги опухоли с сохранением нормального костного мозга.

Из-за аномальных клеток остеокласты начинают разрушать костные ткани. Для разных форм характерны определенные особенности. При диффузно-очаговой форме развивается остеопороз с очагами полного растворения костной ткани, диффузная форма характерна остеопорозом, очаговая форма вызывает отдельные очаги остеолиза.

При развитии болезни кости истончаются, в конце происходит прорастание опухоли насквозь.

Появление первых признаков болезни характерно для третьей стадии гемобластозов, когда масса опухоли уже превышает 1200 г на квадратный метр.

Диагностика гемобластозов

Для диагностики гемобластозов собирают анамнез заболевания. Появление у пациента слабости, одышки, головокружения, болей колющего характера в груди, болей в правом подреберье, болей в костях, увеличились лимфатические узлы, появилась кровоточивость.

Анализируют анамнез жизни. Узнают, страдает ли человек хроническими заболеваниями, наследственными болезнями, есть ли зависимость от курения, было ли длительное лечение какими-либо препаратами, работает ли на вредном производстве.

Далее — внешний осмотр. Кожа может быть бледная с кровоизлияниями. Десны уплотнены, здоровые зубы расшатываются, появляются гнойные язвы в ротовой полости. При прощупывании обнаруживается, что лимфатические узлы увеличены. При простукивании определяется, что увеличена печень и селезенка. Измеряют пульс, он учащенный, и давление, оно снижено.

На анализе крови видно низкое количество эритроцитов, снижен уровень гемоглобина. При анализе мочи обнаруживается кровь. Чтобы выявить сопутствующие поражения органов проводят биохимический анализ крови.

Исследуют костный мозг для оценки кроветворения и классификации гемобластоза, проводят пункцию грудины, трепанобиопсию. Исследуют лимфатические узлы при помощи пункции или хирургического удаления.

Проверяют цитохимическую реакцию, определяют вид опухолевых клеток при окрашивании клеток опухоли с помощью специальных красителей. Исследуют клетки костного мозга на хромосомном уровне. Проводят УЗИ, исследуют печень, селезенку, почки.

Делают рентген грудной клетки для оценивания состояния лимфатических узлов, сердца, легких. Проводят люмбальную пункцию, чтобы исследовать ликвор. Делают МРТ, ЭКГ.

https://www.youtube.com/watch?v=l17QiLMbO84

Для диагностики гемобластозов у детей необходимо внимательно оценивать проявления заболевания во время его развития, учитывая возраст и состояние здоровья ребенка до начала болезни.

Своевременно использовать весь арсенал методов диагностики (цитологическую, цитохимическую, гистологическую, иммунологическую, цитогенетическую, культоральную, электронно-микроскопическую диагностику). Также необходимо подтвердить диагноз в специализированном отделении, если он был поставлен ранее.

Необходимо как можно раньше начать использовать специальные методы исследования, чтобы установить степень распространения опухоли. Учитывать все клинические и лабораторные показатели для определения прогноза болезни.

Лечение гемобластозов

Начинать лечение необходимо как можно раньше в стационаре. Гемобластозы у детей лечат, используя особые детские схемы. Лучше, если лечение будет проводиться в асептической палате.

Конкретное лечение зависит от формы гемобластоза. Если это острый лейкоз, лечение проводят в соответствии с типом заболевания (лимфобластный или нелимфобластный). Основой лечения острого лимфобластного лейкоза является программа LOP. Для лечения миелоидных лейкозов используют Цитозар-Антрациклиновые схемы плюс Этопозид.

Промиелоцитарный лейкоз лечится с помощью биологической программы АТРА плюс химиотерапия. При лечении хронического лимфолейкоза назначают моноклональные антитела — Ритуксимаб, Флюдару, цитостатики Циклофосфан или Сарколизин с Преднизолоном и Метандростенолоном. Курс включает 200-300 мг Сарколизина по 10-20 мг в сутки.

По 10-15 мг в день Метандростенолона. Поддерживающая терапия — Сарколизин по 10 мг в 5-10 дней. При почечной недостаточности заменяют Сарколизин Циклофосфаном по 400 мг внутривенно или внутримышечно, курс — 8-10 г. Поддерживающий курс — 400 мг Циклофосфана раз в 5-10 дней.

Для лечения локальных очагов гемобластоза применяют лучевую терапию.

Хронический миелолейкоз лечится с помощью Гливека (Иматиниба). Традиционное лечение множественной миеломы — это Мелфалан и Преднизолон. Новые лекарственные средства — это Бортезомиб (Велькейд), Талидомид. Для лечения лимфомы Ходжкина применяют химеолучевые методы. При гемобластозах применяют также Гемзар, Навельбин, Таксаны. Химиотерапевтическое лечение проводится курсами.

Существует метод, который позволяет полностью излечиться от лейкоза — пересадка костного мозга от донора. Чтобы не было отторжения, выбирать донора необходимо среди близких родственников. Проводится также симптоматическое лечение, переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов, плазмы.

Успех терапии гемобластоза зависит от своевременного диагностирования и начала правильного лечения. Важное значение имеет уход за больным.

Во время курса химиотерапии больного нужно мыть каждый день теплой водой без использования мочалки. В рационе должны быть вареные овощи, мясо. Не давать твердых продуктов во избежание повреждений слизистой рта.

При лечении кортикостероидами ограничивают употребление соли и углеводной пищи. Свежие овощи и фрукты исключаются.

Во время перерывов между курсами химиотерапии необходимо следить за больным, измерять температуру тела два раза в сутки, наблюдать за самочувствием.

Народная медицина советует при хорошей переносимости трав, применение отваров из Аира болотного, листьев Ежевики, Овса посевного, Хвоща полевого, листьев Черники, листьев Яблони, Яснотки в соотношении 2:2:3:1:2:2:1. Принимается он перед едой три раза в день.

Другой вариант отвара с использованием Листьев барбариса, Березы, Дягиля лекарственного, Любистка, стеблей Ржи, Хвоща полевого в равных пропорциях.

Также можно использовать отвар Листьев березы, Дягиля лекарственного, листья Крапивы, Овса стебли в соотношении 2:2:3:3

При лейкозах также возможно применение обтираний с использованием следующих лекарственных растений отдельно или в виде сборов: Травы будры, корня Дягиля лекарственного, травы земляники лесной, листьев крапивы двудомной, зеленых стеблей Пырея ползучего, зеленых стеблей Ржи посевной, листьев Березы повислой, верхушки Гречихи посевной, листьев Ежевики, травы Земляники лесной, травы Тысячелистника обыкновенного, травы Яснотки белой.

Лечение гемобластозов длительное и требующее усилий как специалистов, так и пациентов, но последнее время благодаря применению современных комплексных методов у большинства заболевших наблюдается полное исцеление или значительное продление жизни.

Источник: http://vlanamed.com/gemoblastozy/

Гемобластозы: симптомы, признаки, лечение и др аспекты

Гемобластозы: симптомы, признаки, лечение и др аспекты

Частота смертности вследствие этой болезни — до 10% в общей структуре смертности от новообразований злокачественного происхождения.

Острая лимфобластная лейкемия замечается в молодом или детском возрасте, а острая миелобластная лейкемия поражает все возрастные категории. Что касается хронического периода болезней, то они выявляются у среднего и пожилого возраста.

За последнее время показатель заболевания держится на стабильном уровне, это объясняется хорошим лечением и своевременной диагностикой болезни.

Гемобластозы — это группа новообразований, они образуются из самых клеточек кроветворной ткани. Объединяются все заболевания в одну группу по этиологии, патогенезу, анатомо-физиологическим особенностям.

В основном состоит из лейкозов (лейкемии) и гематосарком. Возникают из-за опухолевой трансформации кроветворных элементов.

Чаще причина заболевания — аномалия 21 пары хромосомы (она получила название — филадельфийская), выявляется у 90% больных миелолейкозом.

Таблица классификации лейкоза

Лейкозы — это опухоли, которые характеризуются глубоким нарушением кроветворения — неправильная регенерация клеток крови. Это злокачественные новообразования. Острый миелобластный лейкоз — один из самых частых вариантов, встречается среди взрослого населения (чаще после 40 лет).

В основе происходящего обнаруживается злокачественная пролиферация клеток (кроветворных), вследствие мутации в одной из стволовых (нарушение пролиферации и дифференциации, образование недозревших клеток).

Болезнь быстро прогрессирует и кроме тех главных клинических признаков, которые указаны в таблице, могут выявляться анемия тяжёлой стадии, тромбоцитопения, геморрагические проявления.

Острый лимобластный лейкоз — клональная пролиферация недозревших предшественников лифобластов. Частота среди детского населения в пять раз больше, чем среди взрослого.

Болезнь развивается постепенно, на ранних стадиях больные чувствуют себя хорошо без видимых признаков заболевания.

К дополнению вышеперечисленных клинических характеристик (они указаны в таблице) относится метастазирование в яичники, мозговые оболочки (твёрдая, паутинная, мягкая), развитие нейролейкемии у детей.

Лимфогранулематоз — это опухоль, которая поражает селезёнку и лимфатические узлы. Для диагностики этого заболевания помогает при выявлении клеток Березовского-Рид-Штенберга (эти клетки достаточно большие и с несколькими ядрами).

Нелимфогранулематоз — так же, как и лимфогранулематоз, растёт с ткани лимфатических узлов и селезёнки. Для этого заболевания не характерны те клетки, которые присутствуют в составе лимогранулематозной лимфомы (клетки Березовского-Рид-Штернберга).

Сравнительная характеристика

Методы диагностики

Диагностирование нуждается в поэтапном проведении.

На первом этапе проводится сбор всех данных анамнеза жизни. Для этого узнаются жалобы больного, связь заболевания. Второй этап включает расспрос пациента или родственников для сбора информации об анамнезе жизни.

Проводится его анализ. Третий этап состоит из физикальных, инструментальных осмотров больного (проводится по системам). Затем анализ полученных результатов. На четвёртом этапе — лабораторная диагностика.

Она включает следующие анализы и методы:

  • Общий анализ крови (особое внимание уделяется тромбоцитом и СОЭ). В крови могут быть такие изменения: редко анемия; снижение гемоглобина; цветовой показатель в норме; присутствовать бласты; возможен лейкоцитоз (до 300–109/л); иногда может быть «лейкемический провал»; отсутствуют базофилы, эозинофилы; тромбоцитопения; увеличение СОЭ.
  • Общий анализ мочи (для выявления сопутствующих синдромов или заболевания).
  • Биохимический анализ крови (холестерин, креатинин, мочевая кислота, электолиты).
  • Кал на яйца гельминтов, соскоб на выявление энтеробиозу.
  • Рентгенография органов грудной клетки, при необходимости и костей (акцентируется особое внимание на лимфатические узлы, они будут увеличены).
  • Ультразвуковая диагностика внутренних органов (для определения размеров).
  • Электрокардиограмма, ультразвуковая диагностика сердца (для выяснения и измерения сердечного ритма, других изменений).
  • Вирусологические методы диагностики.
  • Анализ костного мозга (люмбальная пункция — для определения характера гемобластоза).
  • Исследование костного мозга в соотношении с тканями, которые его окружаю. Такой метод диагностики называется — трепанобиопсия.
  • Диагностика лимфатических узлов (проводится пункция, а потом его удаление, если есть на то показания).
  • Миелограмма (клеточный состав костного мозга).
  • Цитологическое обследование (изучение особенностей строения и структуры клеток).
  • Коагулограмма (показатели свёртываемости крови).

Принципы лечения гемобластозов

Эффективность зависит от правильного составления этапов лечения. Они начинаются немедленно и специалистом — гематологом. Больной госпитализируется и желательно в асептическую палату (чтобы не возникли внутрибольничные инфекции).

Один из самых современных методов — это лечение согласно протоколу. Оно состоит из двух важнейших этапов. Перед проведением лечения необходимо выяснить группу риска. Итак, первый этап заключается в выборе и назначения следующих медицинских препаратов:

  • Преднизолон;
  • Винкристин;
  • Рубомицин;
  • Аспарагиназа.

Второй этап:

  • Циклофосфамид;
  • Цитозар;
  • Метотрексат (эндолюмбально).

Также по протоколу, в котором необходимо лечить с помощью следующих препаратов:

  • Дексаметазон;
  • Винкристин;
  • Адриамицин;
  • Аспарагиназа;
  • Метотрексат;
  • Облучение головы.

Сейчас используется на более высоком уровне — трансплантация костного мозга (но проводит этот метод можно только после ремиссии заболевания). Благодаря ему возможно достичь полное выздоровление. Для проведения метода необходим донор (а точнее, его костный мозг).

Схема медикаментозных препаратов, которые применяются для лечения

Некоторые используют в лечении интерферон и для того, чтобы опухоль полностью исчезла — проводят лучевую терапию, химиотерапию, симптоматическую терапию (антибиотики, переливание эритроцитной массы, тромбоцитов, плазмы). Последнее используется при тяжёлой стадии анемии.

Лечение гемобластозов достаточно сложный и продолжительный процесс. Он нуждается в особом внимании как специалистов, так и пациентов. Для того чтобы этот процесс не усугубился, нужно своевременно обращаться и диагностировать заболевание. Современные методы лечения в большинстве случаев приводят к полному исцелению или к продолжительности жизни.

  • Елена Гостищева
  • Распечатать

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/gemoblastozy-klassifikaciya-i-simptomy.html

Гемобластозы — что это такое?

Злокачественные новообразования, которые являются первичными поражениями лимфатических и кроветворных тканей носят названия гемобластозы. Согласно статистике эпидемиологии, гемобластоз стоит на 5-6 месте по частоте диагностирования среди всех онкозаболеваний.

Общее о гемобластозе

Гемобластозы подразделяются на две группы заболеваний: лимфопролиферативные (гематосаркомы) и миелопролиферативные (лейкозы).

Гемобластоз чаще встречается у женщин, чем у мужской части населения. Также замечено, что такое заболевание чаще возникает у городских жителей, чем у сельских. У детей до пяти лет в большинстве случаев диагностируют острый лимфобластный лейкоз, а у пациентов 20-45 лет преобладает хронический миелолейкоз.

Классификация гемобластозов

В чем отличия лейкоза от лимфомы? Миелопролиферативные – это лейкозы (лейкемия), которые являются злокачественными опухолями кроветворной ткани с первоначально поражающими костный мозг, лимфопролиферативные – это гематосаркомы (лимфомы) – внекостные объемные новообразования, в основном в лимфоузлах.

По мере развития лейкозы и гематосаркомы способны перерождаться друг в друга.

Важно! Многие читатели рекомендуют!

Монастырский сбор отца Георгия. В состав которого входят 16 трав является эффективным средством для лечения и профилактики различных заболеваний. Способствует укреплению и восстановлению иммунитета, выведению токсинов и обладаем множеством других полезных свойств

При лейкозах могут быть метастазы в плевре, яичках, брюшину, лимфоузлы, мозговые оболочки. В процессе развития гематосаркомы в процесс может вовлекаться костный мозг (происходит лейкемизация с изменениями крови, что характерно для лейкоза). Иногда гемобластоз может развиваться как лимфолейкоз – то есть сочетает в себе признаки костномозгового и внекостномозгового заболевания.

Лейкозы делят по характеру течения (острые и хронические), по степени дифференцировки (недифференцированный, бластный и цитарный), в соответствии с цитогенезом, на базе иммунного фенотипа клеток, по общему количеству лейкоцитов и присутствию бластных клеток в крови.

Хронические лейкозы делят на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К первому виду относят – миеломную болезнь, хронический лимфолейкоз, хронический эритромиелоз, полицитемию, хронический миелолейкоз, а ко второму – гематосаркомы (лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина)) и нелимфогранулематозные (неходжкинские лимфомы).

Острые лейкозы представлены такими заболеваниями, как острый лимфобластный лейкоз, монобластный, миеломонобластный, миелобластный лейкозы, мегакариобластный острый лейкоз.

Важно! Характерным признаком лейкоза является то, что первоначально опухоль разрастается в области костного мозга и постепенно подменяет обычные ростки кроветворения. В результате такого процесса могут развиться различные виды цитопении – анемия, гранулоцитопения, лимфоцитопения, тромбоцитопения, а это приводит к подавлению иммунитета, повышению кровоточивости, кровоизлияниям.

Метастазы при лейкозе могут развиться в разных органах – селезенке, печени, лимфоузлах и в других органах.

Самым распространенным видом лейкоза является острый лимфобластный лейкоз. Пик диагностирования этого заболевания приходится на возраст от одного года до шести лет. Это заболевание протекает с поражениями костного мозга, лимфоузлов и других органов. ЦНС вовлекается в процесс развития патологии, как правило, при рецидивах заболевания после химиотерапии.

Причины возникновения гемобластозов

Это заболевание относится к болезням полиэтиологического характера с невыясненными окончательно причинами. Но существуют некоторые факторы, которые увеличивают риск возникновения гемобластозов:

  • радиационное воздействие – ионизирующее и ультрафиолетовое, лучевая диагностика и терапия;
  • длительный контакт с некоторыми химическими веществами (бензол), которые оказывают мутагенное воздействие на клетки;
  • некоторые лекарственные препараты, в том числе цитостатики;
  • наследственные мутации, хромосомные дефекты (синдром Луи-Бар, Дауна, анемия Фанкони и др.);
  • наличие у пациента некоторых вирусов (вирус Эпштейна-Барра, ретровируса);
  • обменные нарушения в организме (расстройство метаболизма тирозина и триптофана).

Симптомы заболевания

Самыми типичными для всех форм гемобластозов считаются: синдром инфекционных осложнений, геморрагический, анемический, пролиферативный (гиперпластический), интоксикационный синдромы.

https://www.youtube.com/watch?v=dQXdm8TORy4

Первыми симптомами заболевания часто бывают неспецифические признаки общей интоксикации: увеличение температуры, повышенная утомляемость, гиперпотливость, астения. Гиперпластический синдром характерен увеличением лимфоузлов разной локализации. Геморрагические проявления заключаются в повышенной склонности к возникновению подкожных, подслизистых кровоизлияний, кровотечений.

Во время гемобластозов можно выделить стадии ремиссии (полной и неполной) и обострения. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии в течение месяца клинических признаков, нормализации картины крови.

Диагностика заболевания

По данным Всемирной Организации Здравоохранения, причиной смерти более чем у 16 млн ежегодно умирающих в мире являются паразитарные и инфекционные заболевания.В частности, практически в 90% случаев диагностирования рака желудка находят бактерию Helicobacter Pylori. От этого легко обезопасить себя с помощью …

Наряду с клинической картиной заболевания причиной для подозрения на это заболевание служат изменения уровня эритроцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Отход от нормы может быть разным в зависимости от вида и формы гемобластоза. Если такие отклонения имеются, то пациент отправляется к гематологу.

Следующим этапом диагностики является стернальная пункция (трепанобиопсия), открытая или пункционная биопсия лимфоузлов. Полученный материал исследуется на цитохимический, цитогенетический, гистологический анализ. По показаниям делается УЗИ селезенки, печени; МСКТ грудной клетки; рентгенография черепа, ребер, костей таза.

Лечение заболевания

Терапия гемобластозов проводится поэтапно и занимает длительное время. Для лечения различных видов гемобластозов разрабатываются разные типы лечения.

К общим рекомендациям по лечению больного, относится его помещение в изолированные палаты с высокой степенью защиты от инфекции. В качестве первой терапии выбирается высокодозная моно- полихимиотерапия цитостатиками.

После достижения положительной динамики дозировка может снижаться до поддерживающей. Также проводится заместительная гемотрансфузионная терапия, т.е. переливание эритро- и тромбомассы.

Проводят лечение гормонами, точечное облучение лимфоузлов, выполняется спленэктомия.

Наиболее эффективным считается трансплантация костного мозга, но такой вид лечения имеет некоторую сложность из-за подбора совместимого с пациентом донора.

Прогноз заболевания и профилактика

Прогноз заболевания зависит напрямую от типа гемобластоза, во время проведенного лечения.

При лимфогранулематозе полная ремиссия может быть почти у 90% пациентов, острый лейкоз при лечении позволяет достичь такого эффекта в 60-70% случаев. Многие больные преодолевают 5-летний границу выживаемости и добиваются полного выздоровления.

В целях профилактики заболевания можно ограничить взаимодействие с опасными факторами – вредными химическими веществами, ионизирующим излучением, вирусными агентами. Для своевременного обнаружения заболевания настоятельно рекомендуется делать общий анализ крови каждый год.

Источник: http://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/gemoblastozy/

Что такое «рак крови», каковы причины его возникновения?

Гемобластозы – это большая группа злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток. Устаревшее название этой категории болезней – лейкемия, симптомы которой впервые описал немецкий врач Вирхов еще в 1845 году. В переводе с латыни, лейкемия означает белокровие.

С тех пор представления о том, что такое лейкемия, сильно изменились. Современная медицина чаще оперирует наименованием лейкоз крови. Эта группа заболеваний чаще встречается у детей, составляя до 30% всей педиатрической онкопатологии.

У взрослых лейкоз (в быту известный как рак крови), встречается не более чем в 5% случаев всех злокачественных опухолей, но прогноз гораздо хуже, чем у детей.

Причины лейкоза

Как при любой злокачественной опухоли, причины рака крови – изменения генома клетки, которые вызывает активное деление и рост злокачественной опухоли.

В этом плане лейкоз крови ничем не отличается от других злокачественных опухолей. Только при гемобластозах злокачественно изменяются клетки – предшественники крови.

ДНК изменяется под воздействием канцерогенных факторов, которые можно разделить на 3 большие группы:

  1. Химические. Всего известно более 1500 канцерогенных химических соединений: афлатоксины (продукты жизнедеятельности плесеней), соли тяжелых металлов, некоторые лекарства (например, средства, используемые для высокодозной химиотерапии).
  2. Физические. Рентгеновское излучение и проникающая радиация.
  3. Биологические, или онкогенные вирусы. Это вирус Эпштейна-Барр, вирус Т-клеточного лейкоза и другие.

На самом деле, однократный контакт с канцерогеном не означает немедленного и непременного развития той или иной формы лейкоза. Они увеличивают вероятность изменения генома клетки, но нормальная иммунная система обычно успевает обнаружить злокачественное перерождение и справиться с опухолью.

Онкологические болезни, в том числе лейкемия, появляется, когда таких мутаций становится слишком много или иммунная система ослаблена и не способна своевременно отреагировать.

Как правило, рак крови развивается не только под воздействием одной причины возникновения,  при лейкемии играют роль и различные предрасполагающие факторы.

  • генетическая предрасположенность: наследуется не сам рак, а «нестабильность» генома клеток-предшественников крови;
  • ухудшение противоопухолевой защиты организма.

Виды лейкозов

Все предшественники клеток крови делятся на лимфоидный росток и миелоидный росток. Лимфоидный росток крови – это предшественники лимфоцитов и сами лимфоциты на ранней стадии развития.

Миелоидный росток – предшественники гранулоцитов, нейтрофилов, эритроцитов и тромбоцитов. Соответственно, первая классификация лейкозов, по виду измененных клеток, делит их на лимфоидные и миелоидные.

У детей преобладают лимфоидные, у взрослых – миелоидные.

Если обычные болезни делятся на острые и хронические исходя из того, насколько долго они протекают, лейкемии подразделяют на острые и хронические исходя из того, успевают ли созревать клетки крови.

  • При хронических лейкозах в крови выявляются весь нормальный ряд созревающих клеток крови, но бластных (самых юных) форм намного больше нормы. Чаще встречается у взрослых.
  • Для острых лейкозов характерен лейкемический провал: много бластных клеток, есть зрелые клетки, но переходные формы исчезают. Чаще возникает у детей.

И те и другие, в свою очередь делятся на различные виды лейкозов по происхождению:

1.      Костномозгового происхождения:

a.      острые лейкозы (острый лимфобластный, острый нелимфобластный).

b.      хронические лейкозы (хронический миелолейкоз,  идиопатический миелофиброз, эритремия, тромбоцитемия, хронический лимфолейкоз).

c.      парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема).

2.      Внекостномозгового происхождения:

a.      лимфогранулематоз,

b.      неходжкинские лимфомы.

Также лейкемии подразделяются по видам измененных клеток и их генетическим особенностям, точнее, тем изменениям в генотипе, которые объединяют всю массу лимфоидно измененных клеток. Эта классификация делит лейкозы на несколько десятков подвидов, поэтому подробно воспроизводить ее нет смысла.

Симптомы лейкемии

Если говорить в общем, то проявления болезни связаны с тем, что такое лейкоз. Нормальное кроветворение угнетается, и преобладать начинают бластные клетки, которые неспособны выполнять свои функции. Симптомы лейкоза у взрослых, равно как и у детей зависят не от возраста, а от формы заболевания.

Острый лейкоз

Симптомы можно объединить в несколько групп – синдромов:

  1. Гиперпластический. Увеличиваются в размерах лимфоузлы, миндалины, печень и селезенка, иногда на коже появляются лейкозные инфильтраты, которые выглядят как красновато-синеватые бляшки.
  2. Интоксикационный. Повышается температура до 37-38 ( у детей возможно и выше), появляется ломота в костях и мышцах, пропадает аппетит. Считается, что проявления интоксикационного синдрома – это первые признаки рака крови, но они возникают далеко не у всех больных. У детей интоксикация обычно выражена ярче, чем аналогичные признаки лейкоза у взрослых.
  3. Анемический. Лейкозные клетки заполоняют собой кроветворные органы и нарушают производство и развитие нормальных клеток крови. Уменьшается гемоглобин и количество эритроцитов. У30% пациентов, имеющих острый лейкоз, гемоглобин падает ниже 60 г/л, при норме у взрослых 120-140. Рак крови вызывает такие же симптомы анемии, как и пищевой дефицит железа: бледность, общая слабость, головокружение. Поскольку женщины легче переносят анемию, эти симптомы рака крови у женщин могут долго оставаться незамеченными.
  4. Геморрагический. Страдает и выработка тромбоцитов, из-за чего нарушается свертывание крови. Могут проявляться как мелкоточечными кровоизлияниями (так называемой геморрагической сыпью), так и обильными кровотечениями: носовыми, желудочно-кишечными. Признаки лейкемии у женщин могут выглядеть как обильные маточные кровотечения. Кровоизлияние может произойти и в мозг, в этом случае появятся симптомы геморрагического инсульта: расстройства чувствительности, параличи, потеря сознания.
  5. Инфекционных осложнений. Среди функций клеток крови – борьба и чужеродными агентами, этим занимаются лимфоциты. Поскольку нормальных клеток становится все меньше, снижается и сопротивляемость инфекции. Инфекционные осложнения возникают у 80-85% больных и проявляются пневмониями, гнойными процессами, вплоть до сепсиса. Возможны и тяжелые вирусные инфекции, в том числе генерализованные формы герпеса, цитомегаловирус.
  6. Нейролейкоза. Как и любая раковая опухоль, лейкоз формирует метастазы – лейкемические инфильтраты. Они не разрушают собственные ткани органов, но раздвигают их, вызывая сдавление. Формируясь в замкнутой полости черепа, лейкемические инфильтраты проявляются симптомами, схожими с признаками опухоли мозга. Сдавление крупных нервов вызывает боли, нарушения чувствительности. Встречается у 50% пациентов.

Диагноз острого лейкоза выставляют после пункции костного мозга, главный признак – более 30% бластных клеток.

Хронический лейкоз

Часто проявления болезни стерты, невыражены, из-за чего визит к врачу порой откладывается на  много лет, в течение которых человек страдает лейкемией, сам не зная об этом. Среди всего многообразия видов чаще всего встречаются хронический миелоидный лейкоз и хронический лимфолейкоз.

Хронический миелоидный лейкоз проявляется:

  • анемией;
  • болями в костях;
  • общей слабостью;
  • увеличением печени и селезенки;
  • признаками общей интоксикации,
  • лейкоцитоз (избыток лейкоцитов крови) со сдвигом формулы влево – увеличением количества незрелых форм; часто увеличенное количество тромбоцитов.

Хронический лимфолейкоз

Опухолевый субстрат при этом – зрелые лимфоциты. На ранних стадиях проявляется неспецифическими признаками интоксикации – общая слабость, недомогание, температура около 37, потливость, исхудание. Далее присоединяется желтуха, геморрагические проявления.

Становится заметно увеличение лимфоузлов. В крови уменьшается количество эритроцитов и тромбоцитов, зато количество лейкоцитов может достигать 600х10*9/л, при норме 4-6х10*9/л. Причем 80-95% из них – зрелые лимфоциты.

Они заполняют не только кровь, но и лимфоузлы, печень и селезенку.

Лечение

Лечение рака крови в общих чертах одинаково для всех видов лейкемии. Для разных видов лейкоза используются разные препараты, но если говорить в общем, рак крови лечится цитостатиками.

Химиопрепараты уничтожают костный мозг, после чего пациенту «подсаживают» его от донора (трансплантация костного мозга).

При хроническом лимфолейкозе лейкемия лечится, как правило, без пересадки костного мозга, так как в этом случае процедура вызывает много осложнений.

Кроме этого, лечение лейкемии дополняется симптоматической терапией. Проводится дезинтоксикация, инфекции уничтожаются антибиотиками и противовирусными, при угрозе кровотеченией переливают тромбоцитарную массу,  и так далее. В целом, лечение рака крови любой разновидности – это сложный и длительный процесс.

Эффективней всего лечить рак крови получается у пациентов до 30 лет, в более старшем возрасте лечение имеет сомнительную результативность.

Профилактика лейкоза не разработана.

Запись интервью

Источник: https://RosOnco.ru/gemoblastozy/gemoblastoz

Мое Здоровье
Добавить комментарий