Гипербилирубинемия новорожденных негемолитическая транзиторная

Содержание
  1. Гипербилирубинемии новорожденных
  2. Основные факторы риска тяжелой гипербилирубинемии у новорожденных:
  3. Причины патологической гипербилирубинемии у новорожденных
  4. 1. Ранняя гипербилирубинемия новорожденных ( возраст < 24 часов) 
  5. 2. “Слишком высокая ” ги пербилирубинемия новорожденных ( возраст младенцев от 24 часов  до 10 дней )
  6. 3. Слишком стойкая гипербилирубинемия (>10-дневного возраста, особенно более 2 недель)
  7. Гипотиреоз у новорожденных
  8. Гемолиз у новорожденных
  9. Гепатит новорожденных
  10. Атрезия желчных путей у новорожденных
  11. Желтуха новорожденных – причины, последствия
  12. Шкала Крамера
  13. Физиологическая желтуха новорожденных Последствия
  14. Особенности метаболизма билирубина у новорожденных
  15. Профилактика физиологической желтухи новорожденных
  16. Желтуха грудного молока Синдром Люцея-Ариаса
  17. Лечение желтухи грудного молока
  18. Гипербилирубинемия: особенности, симптомы, опасность
  19. Что такое билирубин?
  20. Формы болезни
  21. Врожденные гипербилирубинемии
  22. Повышенный билирубин в период гестации
  23. Желтуха у младенцев
  24. Конъюгационные гипердилирубинемии
  25. Желтуха недоношенного новорожденного
  26. Транзиторная негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных
  27. Желтуха у детей, рожденных от матерей с тяжелой формой сахарного диабета
  28. Желтуха (синдром) Жильбера – Мейленграхта
  29. Медицинская энциклопедия – значение слова Гипербилирубинеми́я Новорождённых Негемолити́ческая Транзито́рная
  30. Смотреть значение Гипербилирубинеми́я Новорождённых Негемолити́ческая Транзито́рная в других словарях

Гипербилирубинемии новорожденных

Гипербилирубинемия новорожденных негемолитическая транзиторная

Гипербилирубинения –  это дисбаланс между образованием билирубина и его выведением из организма.

Гипербилирубинемия – наиболее частая причина, по которой новорожденные нуждаются в медицинской помощи.
У новорожденных гипербилирубинемия проявляется желтухой. Физиологическая желтуха – нормальный феномен переходного периода младенца (чрево матери-внешний мир). При  повышении уровеня билирубина,  неконъюгированный билирубин проявляет свои нейротоксические свойства. При концентрации  в сыворотке крови более 30 мг/дл (510 мкмоль/л) неконъюгиованный билирубин (непрямой) проникает через гематоэнцефалический барьер в ткани мозга и и откладывается  в ядрах мозга, повреждает их необратимо (рис.1 и 2).   Проникновение билирубина в мозг   клинически проявляется острой билирубиновой энцефалопатией и постоянным повреждением нейронов – ядерной желтухой. 

Основные факторы риска тяжелой гипербилирубинемии у новорожденных:

  • желтуха в течение первых 24 часов от роду;
  • несовместимость групп крови матери и  плода;
  • предыдущий ребенок с гемолитической болезнью,требующий фототерапии; 
  • гематома мозга или значительное синяки;
  • потеря веса более 10% от веса при рождении; может быть связана с с недостаточным молока при кормление грудью (ребенок голодает);
  • семейные истории  с дефектами ферментов эритроцитов. 

Незначительные факторы риска  развития гипербилирубинемии:

  • предыдущие дети, требующие фототерапии
  • крупный плод
  • мать младенца больна диабетом

 Гипербилирубинемия  > 6,5 мг / дл, проявляется желтушностью кожи и склер Этот симптом называют желтуха.  

 Физиологическая желтухановорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных развивается вследствие:

  • увеличение образования билирубина;
  • низкой  способности печени к  поглощению и связыванию   непрямого билирубина крови специальными белками;
  • низкой скорости конъюгации  в клетках печени (наиболее важная реакция в обмене билирубина)
  • низкой экскреции конъюгированного билирубина в желчь;
  • высокой энтерогепатической циркуляцией билирубина (обратное всасывание билирубина из кишечника  через воротную вену печени в кровь);

Как и предполагает название, физиологическая  желтуха – явление физиологическое и  безвредное.

Причины патологической гипербилирубинемии у новорожденных

Патологическая гипербилирубинемия (патологическая желтуха) рассматривается  в зависимости от проявления ее  у ребенка в  зависимости от   возраста  младенца часах, обусловлена главным образом непрямым билирубином.

1. Ранняя гипербилирубинемия новорожденных ( возраст < 24 часов) 

  • всегда патологическая;
  • как правило, избыточная  продукция билирубина вследствие гемолиза эритроцитов. 

Дети могут родиться с  желтухой вследствие:

    • гепатита (необычные)
    • тяжелого  гемолиза

Причины тяжелого гемолиза  у новорожденных (в порядке убывания вероятности):

    • Несовместимость по группам  крови AB0 
    • Rh изоиммунизация (несовместимость по резус-фактору, Rh)
    • сепсис

Реже причинами тяжелого гемолиза могут быть:

    • несовместимость по другим  группам крови 
    • дефекты ферментов в эритроцитах, например, дефицит G6PD (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы);
    • дефекты клеточной мембраны эритроцитов, например, наследственный сфероцитоз.

Если есть существенное повышение  прямого билирубина (>15%), считают, что причиной является гепатит. Повышение прямого билирубина может произойти также в ре младенцев, которые имели в внутриутробное переливание крови. 

2. “Слишком высокая ” ги пербилирубинемия новорожденных ( возраст младенцев от 24 часов  до 10 дней )

Если за у младенцев в возрасте от 24 часов до 10 дней  концентрация  общего сывороточного билирубина не превышает 200 – 250 мкмоль /л, то причинами гипербилирубинемии новорожденных могут быть:

  • умеренное обезвоживание / недостаточно материнского молока  (желтуха грудного вскармливания);
  • желтуха грудного молока (эстрогены  в молоке матери индуцируют синтез  в клетках слизистой тонкого кишечника ребенка фермента, осуществляющего отщепление глюкуроновой кислоты от прямого билирубина, который попал туда с желчью, непрямой билирубин всасывается  по портальной системе и увеличивает общий билирубин  сыворотки – энтерогепатическая циркуляция билирубина); 
  • гемолиз – причины те же, что и при  слишком ранней гипербилирубинемии;
  • катаболизм гемоглобина из крови кровоизлияний младенца, полученных в родах (например гематома головы, синяки, кровотечения, заглоченная  кровь);
  • полицитемия (увеличение  количества эритроцитов в циркуляции);
  • инфекции – в течение этого времени более вероятная причина; 
  • увеличение энтерогепатической циркуляции из-за  кишечной непроходимости.

Инфекции новорожденных

  • Прежде всего инфекции мочевыводящих путей: выраженная гипербилирубинемия + клинические проявления острой инфекции; 

Инфекции, приобретенные в начале беременности, могут стать причиной неонатального гепатита ( клиника гепатита) + гипербилирубинепия с высоким уровнем прямого билирубина (>15%). 

Желтуха грудного молока (гипербилирубинемия  новорожденных при грудном вскармливании)

Гипербилирубинемия проявляется  уже третий день жизни, общий сывороточный билирубин у младенцев   на грудном вскармливании  выше,  чем у тех кто  получает смеси.

Полагают, что в грудном молоке матери такого младенца, кроме повышенного уровня эстрогенов, индуцирубщих синтез бета-глюкуронидазы в кишечника ребенка,  содержатся  ненасыщенные жирные кислоты,  которые ингибирует липазу  и УДФ – глюкуронилтрансферазу  в печени младенцев.   Ребенка следует продолжать кормить молоком  8 -12 раз в сутки!

3. Слишком стойкая гипербилирубинемия (>10-дневного возраста, особенно более 2 недель)

Для диагностики важно установить является ли повышенный билирубин в основном неконъюгированным (>85%) или существенно увеличена  фракция конъюгированного  билирубина (более 15% от общего билирубина).

  • желтуха грудного молока (диагностика – прекращение кормления, снижение билирубина)
  • гипербилирубинемия потребления молока ( мало молока, голодание ребенка, включая обезвоживание)
  • гемолиз
  • инфекции (особенно инфекции мочевыводящих путей)
  • гипотиреоз

Гипотиреоз у новорожденных

  • Постоянная желтуха может быть ранним признаком гипотиреоза новорожденных.
  • Если есть   признаки гипотиреоза, дальнейшие исследования является обязательными, поскольку  раннее  гипотиреоза может предотвратить глубокое отставание в развитии.

Гемолиз у новорожденных

Если желтуха  появляется вдруг после того, как у младенца, выписали домой,  обычно причиной является тяжелый гемолиз, особенно у детей раннего возраста с дефицитом  G6PD. 

G6PD дефицит встречается наиболее часто в средиземноморской, азиатской и африканской этнических группах, и чаще у мальчиков (X-сцепленный).

  • Это редкая гипербилирубинемия. У младенца либо либо гепатит, либо атрезия  желчных путей (нет желчных путей) и требует тщательного обследования ребенка.
  • Конъюгированная гипербилирубинемия всегда патология

Гепатит новорожденных

Может быть вызван TORCH- инфекцией (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, гепатит или сифилис) или метаболическими нарушения ми (например galactosaemia).

Атрезия желчных путей у новорожденных

Атрезия желчных путей-это очень редкое заболевание, в котором желчных протоков отсутствуют, вызывают желтуху со смертельным исходом в большинстве случаев. Эти дети, как правило, имеют бледный цвет (цвета глины) табуретки и темный цвет мочи. 

Источник: http://biohimik.net/zheltukha-novorozhdennykh/giperbilirubinemii-novorozhdennykh

Желтуха новорожденных – причины, последствия

Гипербилирубинемия новорожденных негемолитическая транзиторная

Жёлтое окрашивание кожи ребёнка в первые дни его жизни происходит из-за накопления в тканях жёлто-красного пигмента билирубина. Состояние называется «желтуха новорожденных». Причины и последствия неонатальной желтухи различны – чаще она носит физиологический (естественный) характер, не представляет опасности и считается пограничным состоянием, а не болезнью.

Частота появления физиологической желтухи у новорожденных:

  • Недоношенные – 80%
  • Доношенные – 60%

Также бывает и патологическая желтуха. Около 50 болезней сопровождаются гипербилирубинемией – повышением уровня общего билирубина в крови и желтушностью кожных покровов.

Общий билирубин в крови представлен двумя фракциями:

  • Неконъюгированный (свободный, несвязанный, непрямой)– токсичный, хорошо растворимый в жирах, но нерастворимый в воде билирубин.

При большой концентрации свободного билирубина в крови желтуха неяркая, моча светлая, кал тёмного цвета.

  • Конъюгированный (связанный; прямой) – нетоксичный, хорошо растворимый в водных средах организма билирубин.

Желтуха, обусловленная высоким уровнем прямого билирубина более интенсивная, иногда сопровождается потемнением мочи «цвет тёмного пива» и обесцвечиванием стула «ахолический кал».

Из-за высокой проницаемости гематоэнцефалического барьера у детей до 2-х месячного возраста, при повышении в крови концентрации токсичного неконъюгированного билирубина >340 мкмоль/л, происходит его накопление в головном мозге (ядерная желтуха).

Последствия такой желтухи новорожденного (по причине врождённой и/или приобретённой патологии) — тяжёлые неврологические нарушения, вплоть до ДЦП. При физиологической желтухе этого не происходит.

После визуализации желтухи важно правильно оценить состояние ребёнка и исключить патологию.

Шкала Крамера

/определение степени желтухи новорожденных/

Физиологическая желтуха новорожденных Последствия

Причина временного повышения уровня билирубина у здоровых новорожденных за счёт неконъюгированной фракции — несовершенство организма ребёнка в первые недели жизни.

Особенности метаболизма билирубина у новорожденных

Билирубин – продукт утилизации эритроцитарного гемоглобина.

1. После рождения у ребёнка происходит замена фетального (плодного) гемоглобина HbF на «взрослый» HbА. В первые дни жизни у младенца идёт массовое разрушение HbF, поэтому выработка свободного билирубина высокая. У новорожденных общий билирубин в крови до 90% представлен неконъюгированной фракцией.

2. Несовершенен транспорт белками-альбуминами свободного билирубина к печени. Низкая альбумин-связывающая способность крови у доношенных детей наблюдается в первые сутки жизни, у недоношенных — более того.
3. Захват билирубина мембраной гепатоцита снижен (низкая активность лигандинов).

4. Из-за низкой активности внутрипечёночных ферментов (глюкоронилтрансферазы) конъюгация свободного билирубина у новорожденных замедлена, также нарушен его внутриклеточный транспорт, затруднено выделение прямого конъюгированного билирубина с желчью (желчные капилляры узкие, их мало).

Экскреторная функция печени приходит в норму к концу первого месяца жизни ребёнка.
5. Несформированная кишечная микрофлора младенца медленно осуществляет дальнейший распад прямого билирубина в кишечнике, происходит его накопление и высокая реабсорбция.
6.

Высокая реабсорбция билирубина из мекония.

Причины физиологической желтухи новорожденных исчезают в течение первых 14 — 20 дней жизни после адаптации («взросления») организма младенца. Физиологическая (транзиторная) билирубинемия не требует лечения и, как правило, проходит без последствий.

  • Желтуха грудного вскармливания – вариант физиологической желтухи новорожденных.

Причина – недостаток грудного молока у матери. Желтуха исчезает без последствий после организации правильного кормления ребёнка.

Профилактика физиологической желтухи новорожденных

  • 1.Раннее кормление грудью.
  • 2.Частое прикладывание к груди.
  • 3.Дополнительное кормление сцеженным грудным молоком.
  • 4.Фототерапия – освещение тела ребёнка солнечным или флюоресцирующим искусственным светом. Под действием света происходит биотрансформация (структурная изомеризация) неконъюгированного билирубина в водорастворимую нетоксичную форму, что облегчает его выведение и препятствует билирубиновой интоксикации.

Желтуха грудного молока
Синдром Люцея-Ариаса

Негемолитическая транзиторная гипербилирубинемия новорожденных. Её причина – высокая концентрация в материнском молоке эстрогенов и других биоактивных веществ, подавляющих конъюгацию свободного билирубина в печени. Билирубинемия представлена исключительно неконъюгированной фракцией, в тяжёлых случаях превышает
>371 мкмоль/л.

  • Тест на подтверждение желтухи грудного молока:

После отмены грудного вскармливания на 48 – 72 часа происходит снижение уровня билирубина
≤85 мкмоль/л.

Лечение желтухи грудного молока

  • Временный перевод (до 3-х суток) ребёнка на искусственное вскармливание.
  • Обильное питьё.
  • Фототерапия.
  • Иногда:

введение индукторов микросомальных ферментов (фенобарбитала) для стимуляции конъюгации свободного билирубина.

  • В тяжёлых случаях (наследственная гипербилирубинемия новорожденных — синдром Люцея-Дрисколла):

внутривенное введение «разбавляющих» концентрацию билирубина растворов, альбуминов; плазмоферез, гемосорбция, переливание крови.

При появлении желтухи грудного молока не отказываются от естественного вскармливания полностью. Новорожденному дают сцеженное обработанное грудное молоко.
1. Грудное молоко нагревают до 55-600С.
2. Остужают до 36 – 370С.
Термическая обработка дезактивирует вещества, снижающие конъюгацию билирубина.

1.Гемолитические желтухи с непрямой гипербилирубинемией Обусловлены патологическим разрушением (гемолизом) эритроцитов в крови.

Причины:

1.1 Наследственный гемолиз (эритроцитарные мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии).
1.2 Приобретённый гемолиз: — изоиммунный (гемолитическая болезнь новорожденных); — медикаментозный (лекарственный гемолиз могут вызывать: викасол, окситоцин, сульфаниламиды и др.); — инфекционный гемолиз (бактериальный, цитомегаловирусный, паразитарный); — Е-витаминодефицитная анемия недоношенных.

1.3 Кровоизлияния.

  • Особенности гемолитической желтухи:

— ранняя визуализация; — бледно-лимонный цвет кожи (жёлтый на белом); — анемия; — печень и селезёнка увеличены.

— гиперхолический (тёмный) кал.

  • Последствия гемолитической желтухи:

Без лечения велик риск развития ядерной желтухи с тяжёлыми неврологическими нарушениями. Прогноз зависит от тяжести основного заболевания.

2. «Транспортные» желтухи с непрямой гипербилирубинемией. Обусловлены нарушением связывания и доставки в печень неконъюгированного билирубина альбуминами плазмы.

Причины:

— гипотермия; — сепсис; — ацидоз, асфиксия;

— медикаментозная конкуренция за связь с альбуминами. Лекарства-конкуренты билирубина: антибиотики (ампициллин, канамицин, рифампицин, тетрациклин, пенициллин, цефалоспорины, эритромицин), эуфиллин, кофеин, дигоксин, фуросемид и др.

3. Желтуха наследственных пигментных гепатозов.
Синдром Криглера-Нейяра.
Синдром Жильбера-Мейленграхта.
Желтуха обусловлена врождённой неспособностью или недостаточной способностью гепатоцитов захватывать и конъюгировать непрямой билирубин. Билирубинемия представлена неконъюгированной фракцией.

  • Особенности наследственной желтухи:

— желтуха на розовом фоне (оранжевый оттенок кожи).

Прогноз благоприятный, лечение проводят фенобарбиталом.

4. Паренхиматозная желтуха новорожденных.
Причины: — повреждение печёночной клетки (врождённое; инфекционно-вирусное); — энзимопатия (нарушение внутриклеточной конъюгации билирубина);

— внутрипечёночный холестаз.

  • Особенности паренхиматозной желтухи:

— гипербилирубинемия с высоким уровнем конъюгированной фракции; — поздняя визуализация; — кожа шафраново-жёлтого оттенка, при длительном течении приобретает зеленоватый оттенок;

— моча тёмного цвета, ахолический кал (светлый).

Течение и прогноз паренхиматозной желтухи зависит от степени повреждения печени и адекватности лечения основного заболевания.

5. Обтурационная (механическая) желтуха новорожденных. Обусловлена нарушением оттока желчи на фоне закупорки, аномалий развития, сдавления желчевыводящих путей. Гипербилирубинемия представлена конъюгированной фракцией.

  • Особенности механической желтухи:

— зеленовато-оливковый оттенок кожи; — поздняя вызуализация. — ахолический кал.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Течение и последствия такой желтухи зависят от тяжести аномалий. Часто применяется хирургическое лечение.

Визуальная оценка степени желтухи любой этиологии может привести к ошибочным выводам. Для точной диагностики и верного лечения причины желтухи нужно тщательное лабораторное обследование новорожденного.

Желтуха новорожденных, её причины и последствия, оценка тяжести состояния младенца, выбор верного лечения остаются непростыми, важными задачами врачей неонатологов, педиатров, генетиков.

Нажмите «ЗВЕЗДОЧКУ» сверху 🙂

Источник: http://aptekins.ru/deti/zheltuha-novorozhdennyh-prichiny

Гипербилирубинемия: особенности, симптомы, опасность

Гипербилирубинемия новорожденных негемолитическая транзиторная
353 просмотров

При разрушении красных кровяных клеток (эритроцитов) образуется билирубин. Это желчный пигмент, один из главных компонентов желчи. Он существует в двух состояниях: в виде свободных фракций и связанный. В норме в крови человека содержится немного этого пигмента.

Его уровень повышается при гипербилирубинемии, которой по международной классификации болезней (МКБ-10) присвоен код Е 80. Развитие пожелтения может быть вызвано патологией внутренних органов. Сам по себе симптом в легкой форме не требует специального лечения, но он указывает на возможные проблемы со здоровьем.

Поэтому при первых признаках изменения цвета кожи, склеры глаз или слизистой рта необходимо пройти медицинское обследование, чтобы не пропустить начало заболевания.

Что такое билирубин?

Эритроциты формируются в костном мозге. В процессе роста в них скапливается гемоглобин, затем каждый эритроцит теряет ядро (оно выдавливается наружу или разрушается) и попадает в кровь. Срок жизни этих клеток – примерно 120 дней, после чего они разрушаются «от старости», высвобождая билирубин.

Большая часть красных кровяных телец распадается в печени и селезенке на два компонента: гем и глобин. При этом комплексное соединение гем теряет железо, которое поступает в костный мозг для повторного использования. А оставшаяся белковая часть молекулы превращается в желчный фермент красно-коричневого цвета – билирубин. Он вместе с желчью попадает в ЖКТ, а затем выводится наружу.

Функциональная гипербилирубинемия (доброкачественная желтуха) возникает при повышенном содержании желчного пигмента в крови. Свободный (прямой, несвязанный,) билирубин токсичен, поэтому большое его количество опасно. Связанный (непрямой, неконъюгированный) пигмент нейтрализуется в клетках печени и выводится с мочой и калом.

Формы болезни

Непрямой гипербилирубинемией называют повышение количества билирубина в результате увеличения скорости его образования. При этом процесс естественной гибели клеток протекает с прежней быстротой, т. е. продукты распада эритроцитов выводятся медленней, чем образуется новый билирубин. Этот оранжевый пигмент накапливается в кожных покровах, на склере глаз и слизистых оболочках.

Различают три механизма повышения концентрации пигмента:

  • надпеченочный (увеличение количества непрямого билирубина до уровня, который печень не может переработать);
  • печеночный (нарушение в работе клеток печени);
  • подпеченочный (нарушается отток и выведение желчи).

Причинами надпеченочной формы гипербилирубинемии являются:

  • различные виды анемии;
  • наследственные нарушения в строении эритроцитов;
  • отравление медикаментами или алкоголем;
  • тяжелое воспаление, вирусы;
  • вливание крови несовместимой группы;
  • патологии в работе иммунной системы;
  • лейкоз;
  • очень большая потеря крови.

Печеночная форма болезни проявляется в результате:

  • вирусных или лекарственных гепатитов;
  • опухоли или гнойных процессов в печени;
  • цирроза печени;
  • синдромов Жильбера, Ротора, Дабина-Джонсона.

Подпеченочный тип заболевания вызывают:

  • желчнокаменная болезнь (камни перекрывают просвет протока);
  • воспаление или сужение протока;
  • опухоль поджелудочной или желчевыводящих протоков.

Лечение каждой из форм гипербилирубинемии зависит от «виновника» ее появления. Как правило, процесс увеличения распада эритроцитов проходит без особых симптомов, и в легкой форме не нуждается в терапии.

Например, коньюгационная гипербилирубинемия (желтуха новорожденных) наблюдается у большинства младенцев и обычно проходит без медикаментозного лечения через несколько дней.

Но есть и смертельно опасные виды болезни.

Важно! Только специалист может отличить временное неопасное пожелтение от первых признаков серьезного заболевания.

Врожденные гипербилирубинемии

Идиопатическая (возникающая сама по себе) неконъюгированная гипербилирубинемия (синдром Жильбера) – это врожденное отклонение, при котором количество несвязанного билирубина в крови увеличивается незначительно. Синдромы Ротора и Дабина-Джонсона отличаются умеренным повышением билирубина. Специальное лечение не требуется, только в периоды обострения рекомендуется диета и отказ от вредных привычек.

При синдроме Криглера-Найяра (врожденная негемолитическая гипербилирубинемия первого типа) уровень свободного пигмента повышается достаточно сильно. Это заболевание требует лечения, так как токсическое действие несвязанного билирубина на организм может привести в гибели, особенно в раннем детском возрасте.

Советуем узнать, какие симптомы проявляются при кисте поджелудочной железы.

Читайте: какую роль играют лактобактерии в кишечнике.

Самостоятельно разобраться в причинах пожелтения невозможно. Течение всех форм болезни может выглядеть одинаково. Важно вовремя обратиться к врачу и выяснить точный диагноз. В некоторых случаях желтуха смертельно опасна. Так, гипербилирубинемия при синдроме Криглера-Найяра у детей младшего возраста часто приводит к летальному исходу.

Повышенный билирубин в период гестации

При беременности гипербилирубинемия развивается в результате:

  • многократной рвоты;
  • внутрипеченочного холестаза (нарушение синтеза желчи);
  • преэклампсии и эклампсии;
  • жировой дистрофии печени в острой форме (патология, встречающаяся только у женщин в положении).

Как правило, желтуха беременных возникает к концу вынашивания и проходит через пару недель после родов. Но любой случай пожелтения склеры, кожи или изменения цвета мочи и кала у женщины в положении должен стать причиной немедленного визита к врачу.

Желтуха у младенцев

У новорожденных желтуха появляется вследствие незрелости некоторых систем организма. Распад билирубина протекает не только в печени, но и в кишечнике ребенка. Так называемая транзиторная гипербилирубинемия возникает в результате:

  • массового распада эритроцитов;
  • незрелости ферментной системы;
  • недостатка микроорганизмов в кишечнике, способных перерабатывать билирубин.

Рекомендуем узнать, какую рыбу можно есть при панкреатите.

Читайте: в чем причины разрыва пищевода.

Советуем узнать, как лечится пищевое отравление у взрослых.

У доношенных новорожденных в первые 60-72 часа жизни может возникать гипербилирубинемия, у недоношенных такое состояние длится немного дольше.

Это так называемая физиологическая желтуха или доброкачественная гипербилирубинемия, которую не относят к патологиям. Это, скорее, временное событие, реакция на некоторые перестройки в организме, связанные с появлением на свет.

В зависимости от состояния ребенка, желтуха проходит в срок от нескольких суток до двух недель.

Для контроля за уровнем билирубина у новорожденных используют фотометрический анализатор гипербилирубинемии «Билитест» (АГФ-02). Это неинвазивное (не нарушающее кожных покровов) средство первичной диагностики. Результаты дают возможность выявить детей, которым необходимы дополнительные исследования (анализ крови), для контроля за состоянием.

Повышение уровня билирубина в крови может самостоятельно пройти без печальных последствий или оказаться симптомом серьезного недуга. Болезнь имеет несколько различных форм и множество причин. Обращение к специалисту, постановка точного диагноза и, в случае необходимости, своевременное лечение уберегут от печальных последствий для здоровья.

Источник: https://ProZKT.ru/zabolevaniya-zhkt/giperbilirubinemiya.html

Конъюгационные гипердилирубинемии

Гипербилирубинемия новорожденных негемолитическая транзиторная

Конъюгационные гипердилирубинемии характеризуются желтухой, повышением содержания непрямого (неконъюгированного) билирубина в сыворотке крови, отсутствием признаков гемолиза эритроцитов (нормальное количество эритроцитов, гемоглобина, железа), нормальными размерами печени, селезенки, обычным цветом мочи и кала. Этот тип желтухи распространенный, имеет разнообразное происхождение.

Желтуха недоношенного новорожденного

Желтуха недоношенного новорожденного происходит во всех преждевременно рожденных младенцев. Уровень билирубина в крови может достигать значительных величин. Причем, если токсическое действие непрямого билирубина у доношенных детей наступает при его уровне 180-200 мг / л, то у недоношенных – при 120-140 мг / л.

Это объясняется слабой способностью печени недоношенного ребенка коньюгуваты непрямой билирубин, низким уровнем альбумина, гипоксией и гипогликемией.

Клинические проявления желтухи недоношенного: выраженный желтушный цвет кожи, нарушение общего состояния (вялость, снижение аппетита, позднее восстановление первоначальной массы тела, срыгивания). Желтуха нарастает медленно, имеет затяжное течение (3-6 нед) и сопровождается интенсивной, чем у доношенных детей, гипербилирубинемией.

Печень и селезенка не увеличены, признаки анемии отсутствуют, цвет испражнений и мочи обычный. Такие дети нуждаются тщательного ухода и ежедневного определения уровня билирубина в сыворотке крови в течение 3-7 дней.

С целью предотвращения билирубиновый интоксикации целесообразно использовать растворы глюкозы (донатор глюкуроновой кислоты), фототерапия (образование нетоксичных дериватов непрямого билирубина), фенобарбитал (индуктивный влияние на активность уридиндифосфоглюкуронілтрансферази), альбумин (образование нетоксичных комплексов с билирубином). Если уровень билирубина в сыворотке крови достигает 140-150 мг / л, наблюдается интенсивное нарастание его концентрации (.1 мг / л в час) и клинические проявления интоксикации (резкая вялость, нарушение мышечного тонуса, глазодвигательные расстройства), то показана операция частичной замены крови.

Транзиторная негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных

Транзиторная негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных появляется при определенных состояниях. Так, доброкачественная затяжная желтуха (до 3-4 недель) может наблюдаться с 2-х суток жизни при естественном вскармливании ребенка (1 случай на 200 тыс.

детей), когда в грудном молоке матери есть много метаболитов (эстрогены и др.)., Которые ингибируют глюкуронилтрансферазну систему. В большинстве случаев временная замена материнского молока донорским устраняет гипербилирубинемию. Одновременно целесообразно назначать глюкозу (5-10% раствор), фототерапия, фенобарбитал.

Потребности в заместительной переливании крови основном не возникает.Врожденном гипотиреозе присуща не только характерная клиническая картина (отеки тканей, сухость кожи, грубый голос, задержка отпадения пуповины, увеличение содержания холестерина в крови и др.).

, А желтуха, которая появляется на 3-4-й день жизни, иногда и позже и воздерживается от 3-4 недель до 4-5 мес. Уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови повышается медленно (до 120-140 мг / л), обычно не достигая величин токсического действия.

Тироксин стимулирует глюкуронилтрансферазну систему, поэтому при гипотиреозе снижается конъюгация билирубина и он накапливается в крови и тканях. Необходимо лечение основного заболевания.

Желтуха у детей, рожденных от матерей с тяжелой формой сахарного диабета

Желтуха у детей, рожденных от матерей с тяжелой формой сахарного диабета, появляется в первый день, увеличивается на 2-5-й, а затем уменьшается.

Развитие гипербилирубинемии объясняется гиперинсулинизмом, гипогликемией и ацидозом у плода, способствующих подавлению глюкуронилтрансферазнои системы печени и накоплению непрямого билирубина в сыворотке крови. билирубина достигает критического уровня (120-180 мг / л).Лечение.

С целью нормализации углеводного обмена на первой неделе жизни назначают раствор глюкозы, реже фенобарбитал и фототерапия.Конъюгационная желтуха наблюдается также у детей, перенесших асфиксию, родовую травму, обширные кровоизлияния.

В таком случае гипербилирубинемия обусловлена гипоксией и ацидозом, ведущие к снижению активности глюкуронилтрансферазнои системы, с одной стороны, и усиления высвобождения билирубина в кровь гематом – с другой.Лечение направляют на устранение гипоксии и гипербилирубинемии (глюкоза, фенобарбитал, фототерапия, редко – частичное заменимое переливания крови).

Желтуха (синдром) Жильбера – Мейленграхта

Желтуха (синдром) Жильбера – Мейленграхта имеет наследственное происхождение (аутосомно-доминантный тип передачи) и характеризуется незначительным снижением конъюгации непрямого билирубина, а затем умеренной гипербилирубинемией. Она редко возникает в период новорожденности, чаще наблюдается в пре-и пубертатном возрасте при значительных физических и пищевых нагрузках.

Лечение, как правило, не нуждается. Иногда назначают глюкозу, фототерапия, фенобарбитал.Прогноз всегда благоприятный.Из всех конъюгационной желтухи наиболее неблагоприятное течение (дети редко доживают до 2 лет) имеет наследственная негемолитическая гипербилирубинемия (синдром Криглера-Найяра). Тип наследования – аутосомно-доминантный.

В основе заболевания лежит дефицит глюкуронилтрансферазы. Желтуха появляется с первых дней жизни, интенсивность ее нарастает, уровень непрямого билирубина может достигать 300 мг / л. Имеющиеся клинические проявления ядерной желтухи при отсутствии гемолиза и анемии, гепатоспленомегалия.

Глюкоза, фенобарбитал, фототерапия малоэффективны, а периодическое заменимое переливания крови дает лишь временное улучшение.

Источник: https://3dorovie.ru/meditsinskij-spravochnik/detskie-bolezni/180-kon-yugatsionnye-giperdilirubinemii.html

Медицинская энциклопедия – значение слова Гипербилирубинеми́я Новорождённых Негемолити́ческая Транзито́рная

Гипербилирубинемия новорожденных негемолитическая транзиторная

(син.: гипербилирубинемия новорожденных транзиторная семейная, желтуха новорожденных семейная, Люцея негемолитическая желтуха)
семейная болезнь новорожденных, обусловленная нарушением связывания билирубина из-за высокого содержания эстрогенов в сыворотке крови матери, ингибирующих действие соответствующих ферментных систем; проявляется желтухой, иногда с явлениями поражения ц.н.с.

Смотреть значение Гипербилирубинеми́я Новорождённых Негемолити́ческая Транзито́рная в других словарях

Адипонекроз Подкожный Новорожденных — (adiponecrosis subcutanea neonatorum; син.: индурация кожная новорожденных излечимая, некроз липоидный новорожденных, олеогранулема новорожденных, псевдоксантоматоз новорожденных,……..
Большой медицинский словарь

Алопеция Новорожденных Затылочная — (a. occipitalis neonatorum) преходящая травматическая А., развивающаяся у новорожденных в затылочной области при постоянном лежании на спине. А. общая (a. universalis; син.: А. генерализованная,……..
Большой медицинский словарь

Анемия Гемолитическая Новорожденных — (anaemia haemolytica neonatorum) см. Болезнь гемолитическая новорожденных.
Большой медицинский словарь

Анурия Транзиторная — (a. transitoria) преходящая А., обусловленная временным нарушением кровообращения, водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия или проходимости мочеточников.
Большой медицинский словарь

Ариаса Гипербилирубинемия — (I. М. Arias) см. Желтуха врожденная негемолитическая II типа.
Большой медицинский словарь

Диарея Новорожденных — острый энтерит новорожденных, вызываемый ротавирусами человека. В слаборазвитых странах является одной из главных причин смерти новорожденных.
Словарь микробиологии

Афты Новорожденных — (aphthae neonatorum; син.: афты крыловидные, Беднара афты, язвы крыловидные) язвы на слизистой оболочке твердого неба у грудных детей, возникающие при неосторожном протирании……..
Большой медицинский словарь

Ацидоз Метаболический Новорожденных — (acidosis metabolica neonatorum) см. Ацидоз почечный новорожденных.
Большой медицинский словарь

Ацидоз Почечный Новорожденных — (acidosis renalis neonatorum; син.: ацидоз метаболический новорожденных, ацидоз транзиторный периода новорожденности) форма почечного канальцевого ацидоза, иногда развивающаяся……..
Большой медицинский словарь

Ацидоз Респираторный Новорожденных — (a. respiratoria neonatorum) газовый А., наблюдающийся у новорожденных при респираторном дистресс-синдроме.
Большой медицинский словарь

Новорожденных Инфекции. — Новорожденные высоко восприимчивы к инфекциям, что обусловлено большей проницаемостью и повреждаемостью их кожи и слизистых оболочек, незрелостью гуморального иммунного……..
Словарь микробиологии

Новорожденных Микрофлора. — Нормально развивающийся плод стерилен. Микробы появляются на коже и слизистых оболочках при прохождении им родовых путей. В это время его заселяют лактобациллы, грам+……..
Словарь микробиологии

Бленнорея Новорожденных — (blennorrhoea neonatorum) бленнорея, развивающаяся на 2-3-й день после рождения, чаще гонорейная, обусловленная обычно заражением во время родов при прохождении через инфицированные родовые пути матери.
Большой медицинский словарь

Близорукость Транзиторная — (m. transitoria) преходящая ложная Б., наблюдающаяся при различных заболеваниях и медикаментозных воздействиях (сахарный диабет, прием сульфаниламидных препаратов и т. д.).
Большой медицинский словарь

Болезнь Гемолитическая Новорожденных — (m. haemolyticus neonatorum; син.: анемия гемолитическая новорожденных, эритробластоз новорожденных, эритробластоз плода) врожденная Б., обусловленная несовместимостью крови матери……..
Большой медицинский словарь

Болезнь Геморрагическая Новорожденных — (m. haemorrhagicus neonatorum) общее название группы синдромов, обусловленных транзиторной недостаточностью в первые дни жизни некоторых факторов свертывания крови (II, VII и др.);……..
Большой медицинский словарь

Болезнь Гиалиново-мембранная Новорожденных — (син.: пневмония асфиктическая, синдром асфиктических мембран, синдром гиалиновых мембран, синдром гиалиноподобных мембран) Б. легких у новорожденных, характеризующаяся……..
Большой медицинский словарь

Вирхова Энцефалит Новорожденных — (R. Virchow) см. Энцефалит врожденный интерстициальный.
Большой медицинский словарь

Гигантоклеточная Трансформация Печени Новорожденных — см. Гепатит врожденный гигантоклеточный.
Большой медицинский словарь

Гипербилирубинемия — (hyper bilirubinaemia: гипер- + билирубинемия; син. билирубинемия нрк) – повышенное содержание билирубина в сыворотке крови.
Большой медицинский словарь

Гипербилирубинемия Врожденная — (hyperbilirubinaemia congenita) см. Жильбера-Мейленграхта синдром.
Большой медицинский словарь

Гипербилирубинемия Доброкачественная — (hyperbilirubinaemia benigna) см. Гипербилирубинемия функциональная.
Большой медицинский словарь

Гипербилирубинемия Идиопатическая — (hyperbilirubinaemia idiopathica) см. Жильбера-Мейленграхта синдром.
Большой медицинский словарь

Гипербилирубинемия Идиопатическая Неконъюгированная — (hyperbilirubinaemia idiopathica nonconjugata) см. Жильбера-Мейленграхта синдром.
Большой медицинский словарь

Гипербилирубинемия Идиопатическая Типа Rotor — см. Ротора синдром.
Большой медицинский словарь

Гипербилирубинемия Конституциональная — (hyperbilirubinaemia constitutionalis) см. Жильбера-Мейленграхта синдром.
Большой медицинский словарь

Гипербилирубинемия Негемолитическая С Ядерной Желтухой — см. Желтуха врожденная негемолитическая I типа.
Большой медицинский словарь

Гипербилирубинемия Новорожденных Негемолитическая Транзиторная — (син.: гипербилирубинемия новорожденных транзиторная семейная, желтуха новорожденных семейная, Люцея негемолитическая желтуха) семейная болезнь новорожденных, обусловленная……..
Большой медицинский словарь

Гипербилирубинемия Новорожденных Транзиторная Семейная — (hyperbilirubinaemia neonatorum transitoria familiaris) см. Гипербилирубинемия новорожденных негемолитическая транзиторная.
Большой медицинский словарь

Гипербилирубинемия Печеночно-клеточная — (hyperbilirubinaemia hepatocellularis) гипербилирубинемия, обусловливая поражением паренхимы печени.
Большой медицинский словарь

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/7388

Мое Здоровье
Добавить комментарий