Гипогонадизм

Содержание
  1. Первичный гипогонадизм
  2. Классификация
  3. Клиническая картина
  4. Гиперпролактинемия
  5. Гипопитуитаризм
  6. Первичная яичниковая недостаточность
  7. Гипофункции яичек
  8. Различные виды задержки полового созревания
  9. Лечение
  10. Гипогонадизм у мужчин, женщин и детей: виды (первичный, вторичный, гипогонадотропный и другие), симптомы, лечение и прочие аспекты
  11. Что представляет собой заболевание и каковы его виды
  12. Причины развития патологии у детей и взрослых
  13. Симптомы и признаки
  14. Основные методы диагностики
  15. Лечение патологии
  16. Консервативная терапия
  17. Хирургическое лечение
  18. Прогноз и возможные осложнения
  19. Елена Малышева о мужском гипогонадизме — видео
  20. Гипогонадизм у мужчин: что это и почему возникает
  21. Виды гипогонадизма у мужчин
  22. Причины возникновения и механизм развития
  23. Клинические проявления
  24. Принципы диагностики
  25. Анамнез
  26. Оценка объективного статуса
  27. Методы лабораторной диагностики
  28. Инструментальная диагностика
  29. Алгоритм диагностики
  30. Лечение
  31. Заключение
  32. К какому врачу обратиться
  33. Мужской гипогонадизм
  34. Описание
  35. Диагностика
  36. Лечение

Первичный гипогонадизм

Гипогонадизм

Патология, развивающаяся в результате нарушения выработки или функции половых гормонов на фоне поражения яичников у женщин, семенников у мужчин называется первичный гипогонадизм. Клиническая картина заболевания может впервые начать себя проявлять в детском и взрослом возрасте.

У детей гипогонадизм диагностировать достаточно тяжело, за исключением случаев, когда гипогонадизм сочетается с задержкой психо-речевого развития, умственной отсталостью, нарушением роста, грубой эндокринной патологией. К 13-14 годам у подростков отмечается задержка появления вторичных половых признаков, т.е. имеется гипогенитализм.

Классификация

Первичный гипогонадзм развивается в результате поражения гонад, т. е. органов продуцирующих половые гормоны. Нарушение бывает врождённое, приобретённое. Врождённые формы развиваются на фоне нарушения выработки или чувствительности к таким гормонам как:

  • Пролактин;
  • Женские половые гормоны;
  • Мужские половые гормоны;
  • Лютеинизирующий (ЛГ), фолликулостимулирующий (ФСГ);
  • Адренокортикотропный;
  • Тиреотропный.

Первичный гипогонадизм всегда гипергонадотропный, т. е. отмечается гиперпродукция гонадотропных гормонов гипофизом, но половые железы к ним не чувствительны. Приобретённый первичный гипогонадизм развивается на фоне следующих патологических состояний:

  • Перекрут яичек;
  • Яичко не опустилось в мошонку и находится в пахом канале, либо брюшной полости;
  • Синдром регрессии яичек;
  • Врождённые аномалии развития, характеризующиеся отсутствием яичек, придатков, семявыносящих протоков, предстательной железы;
  • Воспаления яичек на фоне паротита, гриппа, гонореи, тифа и других инфекционных заболеваний;
  • Ранняя менопауза до 40 лет, прекращение регулярных менструаций;
  • Тяжелые травмы и операции на органах малого таза;
  • Лучевая, химиотерапия;
  • Аутоиммунные процессы;
  • Инфекции, передающиеся половым;
  • Токсическое воздействие лекарственных, химических препаратов, наркотиков, алкоголя.

Клиническая картина

Клиника зависит от возраста манифестации гипогонадизма, причины, пола пациента. Симптомы первичного и вторичного гипогонадизма зависят не столько от недостатка половых гормонов, сколько от сроков возникновения их дефицита.

Гиперпролактинемия

Избыточное количество пролактина основное проявление – нарушений функции репродуктивной системы. Нарушается синтез ФСГ, ЛГ, развивается гипогонадизм, бесплодие.

Секретируется гипофизом под контролем дофамина, вырабатываемого гипоталамусом. Причины гиперпролактинемии могут быть физиологические, например беременность, половой акт, физическая нагрузка.

К патологическим процессам, вызывающим повышение пролактина в крови относятся:

  • Объёмные образования, травмы, операции на головном мозге;
  • Акромегалия;
  • Опухоли гипофиза, кармана Ратке;
  • Заболевания почек на стадии хронической почечной недостаточности;
  • Цирроз печени;
  • Судорожный синдром;
  • Множественные кисты в яичниках;
  • Лекарственные средства – антидепрессанты, антигистаминные, наркотические средства, блокаторы дофаминового рецепторного аппарата, контрацептивы.

Первичный гипогонадизм у мужчин проявляется снижением потенции, уменьшением одного или нескольких вторичных половых признаков, гинекомастией, олигоспермией. У женщин нарушается менструальный цикл, снижается половое влечение, появляется галакторея, фригидность. Как правило, поначалу пациенты жалуются на головную боль, сужение полей зрения.

Гипопитуитаризм

Заболевание, которое возникает в результате нарушения выработки или полного отсутствия одного или нескольких гормонов гипофиза.

Чаще страдает соматотропный гормон (СТГ), что ведёт к задержке роста, при этом пропорции тела сохраняются.

Это очень важный признак для дифференциальной диагностики со скелетными дисплазиями, для которых характерны непропорциональные укорочения конечностей. Признаками дефицита СТГ являются:

  • Позднее прорезывание зубов;
  • Множественный кариес
  • Тонкая кожа;
  • Высокий голос;
  • Ломкие волосы;
  • Маленький пенис;
  • Склонность к гипогликемическим состояниям;
  • Нормальное интеллектуальное развитие.

При нарушении выработки тиреотропного гормона развиваются склонность к замедленной работе сердца, сухости кожи, немотивированном увеличении массы тела, медлительности, склонности к запорам. Нарушения умственного развития практически не наблюдается.

Самой серьёзной, угрожаемой жизни проблемой является гипокортицизм, который в обычной жизни ничем не проявляется за исключением неспецифических симптомов, таких как повышенная утомляемость, снижение артериального давления, общая слабость. При возникновении инфекционных заболеваний, стрессов выработка АКТГ, кортизола катастрофически падают, что может привести к летальному исходу.

Первичная яичниковая недостаточность

Первичный гипогонадизм у женщин является результатом аутоиммунных нарушений, ведёт к бесплодию, сопровождается явлениями сахарного диабета, гипотиреоза. Состояние развивается при преждевременном истощении функции яичников, при развитии раннего климакса, врождённо. Внешне девочки выглядят очень характерно:

  • Не развиты молочные железы;
  • Коренастое телосложение;
  • Широко расставленные соски на плоской груди;
  • Неправильная осанка;
  • Короткая шея;
  • Низкая линия роста волос на шее;
  • В профиль девочка похож анна птицу из-за специфического строения черепа;
  • Могут быть опущение верхнего века, деформация ушных раковин.

Гипофункции яичек

Это состояние проявляется тем, что мужской организм не способен вырабатывать достаточное количество тестостерона. Т. о. нарушается гормональный баланс организма, страдает репродукция.

Если функция снизилась до полового созревания, то страдает формирование вторичных половых признаков.

Половые органы остаются маленькими, отсутствует оволосение по мужскому типу, голос остаётся нежным, мягким.

Если гормональная способность пострадала во время полового созревания, то будет утрачено либидо, репродуктивные способности, чрезмерно увеличится грудная железа.

Полностью пострадает функция, если отсутствуют оба яичка, что бывает после свинки, спортивных травм, длительной езде на велосипеде, мотоцикле. Тогда яички находятся постоянно в повышенной температуре.

После окончания пубертатного периода нарушение выработки мужских гормонов проявится следующими признаками:

  • Нарушение эрекции, эякуляции;
  • Бесплодие;
  • Уменьшение высоты, выпадение имеющихся волос;
  • Снижение массы мышечной ткани;
  • Развитие остеопоретических изменений в костях;
  • Приливы;
  • Нарушение работоспособности, концентрации внимания;
  • Постоянное чувство усталости;
  • Сниженный фон настроения;
  • Гинекомастия.

Различные виды задержки полового созревания

Задержка развития и полового созревания наблюдается при таких генетических аномалиях, как синдром Шерешевского, Клайнфельтера, Нунан и другие.

Синдром Шерешевского – хромосомная болезнь девочек, которая проявляется отставанием в росте, гипергонадотропным гипогонадизмом, крыловидной складчатостью шеи, сниженным уровнем роста волос, птозом, готическим небом, ротированными ушными раковинами.

Синдром Клайнфельтера – гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин, частая патология, которая длительное время остаётся не распознанной, является самой частой причиной гипогонадизма, эректильной дисфункции, снижения объёма яичек, бесплодия, гинекомастии.

Симптомокомплекс Нунан – внешне сходно с синдромом Шерешевского, но одинаково часто встречается у женщин и мужчин, пациенты имеют низкий рост при сохранном количестве гормона роста.

У девочек функции страдают редко, у мальчиков имеется крипторхизм, гипергонадотропный гипогонадизм.

Синдром нечувствительности к андрогенам развивается у девочек – при сохранении вторичных половых признаков, отсутствуют менструации.

Синдром исчезнувших яичек проявляется нормальным гормональным фоном при внезапном исчезновении яичка из мошонки, например, на фоне переломов костей таза.

Синдром Шапеля – при женском кариотипе имеются нормально развитые мужские внутренние половые органы и наружные признаки.

Лечение

Когда гипогонадизм – симптом эндокринного заболевания, то надо лечить эту патологию, например пролактиному, болезни щитовидной железы, Кушинга. Когда гипогонадизм – самостоятельная патология, то необходима заместительная гормональная терапия.

У мужчин лечение проводится андрогенами с 14-15 лет, у женщин – эстрогенами с 11-12 лет пожизненно.

Медикаменты назначаются лечащим врачом в индивидуально подобранной дозировке в зависимости от возраста манифестации заболевания, выраженности клинических проявлений, генетических дефектов.

Источник: https://stojak.ru/gormony/pervichnyj-gipogonadizm.html

Гипогонадизм у мужчин, женщин и детей: виды (первичный, вторичный, гипогонадотропный и другие), симптомы, лечение и прочие аспекты

Гипогонадизм

Гипогонадизмом называется синдром, возникающий вследствие дефицита половых гормонов в организме, связанного с функциональной недостаточностью половых желёз — гонад. Развиваться данная патология может как у мужчин, так и у женщин.

В ряде случаев проявления синдрома обнаруживаются в детском и подростковом возрасте.

Патология сопровождается не только недоразвитием органов половой сферы, но и крайне негативно влияет на состояние жизненно важных систем и органов, скелета, белково-жирового метаболизма и т.д.

Что представляет собой заболевание и каковы его виды

Снижение производства половых гормонов в организме в силу различных обстоятельств может происходить как у женщин, так и у мужчин, но при этом проявления заболевания будут существенно отличаться.

Эндокринологи различают первичный и вторичный гипогонадизм. Первый вариант недуга провоцируется патологиями, связанными непосредственно с состоянием ткани половых желёз — яичек у мужчин и яичников у женщин. В этом случае секрета, вырабатываемого половыми железами, недостаточно для нормального формирования и функционирования внутренних и наружных половых органов.

Что же касается вторичного гипогонадизма, то в данном случае развитие заболевания связано либо со структурными патологиями гипофиза, негативно влияющими на его функции, либо с нарушением работы гипоталамуса, управляющего работой гипофиза. Обе формы заболевания могут быть как врождёнными, так и приобретёнными.

Схема расположения гипофиза и гипоталамуса — органов, влияющих на развитие вторичного гипогонадизма

Первичная форма заболевания, проявляющаяся в детском возрасте, обращает на себя внимание развитием у ребёнка психического инфантилизма, а вторичная может привести к расстройствам психики.

Кроме того, эндокринологи различают следующие виды гипогонадизма:

  • гипогонадотропный — развивается вследствие нарушений работы гипоталамо-гипофизарной системы, проявляющихся в снижении выработки гонадотропинов — гормонов гипофиза, что приводит в результате к уменьшению секреции андрогенов в тестикулах у мужчин и эстрогена в яичниках у женщин;
  • нормогонадотропный — является результатом тех же нарушений, что и гипогонадотропный, но уменьшение секреторной активности тестикул и яичников происходит на фоне нормального количества гонадотропинов;
  • гипергонадотропный, сопровождающийся поражением железистой ткани тестикул и яичников на фоне повышенной секреции гормонов гипофизом.

В зависимости от возраста, в котором развилась гормональная недостаточность, гипогонадизм подразделяют на такие виды:

  • эмбриональный (зародышевый период);
  • допубертатный (от рождения до 12 лет, когда начинается активное половое созревание);
  • постпубертатный (от 12 лет);
  • возрастной (климактерический) у мужчин и женщин, происходящий вследствие снижения выработки половых гормонов.

Слева — мальчик с гипогонадизмом, справа — ребёнок без патологии

Причины развития патологии у детей и взрослых

Врождённый первичный гипогонадизм может быть вызван следующими причинами:

  • аплазия тестикул (отсутствие одного или обоих яичек в мошонке);
  • недоразвитие тестикул, сопровождающееся увеличением грудных желёз у мужчин, отсутствием сперматозоидов и снижением секреции тестостерона (синдром Клайнфелтера);
  • дефекты хромосом, вызывающие низкорослость и сбои в развитии половой системы (синдром Шершевского — Тернера);
  • полное отсутствие выработки сперматозоидов, вызывающее бесплодие, при прочей общей норме (синдром дель Кастильо);
  • отсутствие восприятия организмом андрогенов (ложный мужской гермафродитизм).

При гипогонадизме может происходить формирование тела мужчины по женскому типу

Врождённый вторичный гипогонадизм развивается в следующих случаях:

  • повреждения гипоталамуса;
  • низкий уровень гонадотропинов — синдром Каллмана, включающий в себя внешние уродства («заячья губа», лицевая асимметрия, лишние пальцы и т.п.), евнухоидизм, недоразвитие тестикул;
  • карликовость гипофизарной природы;
  • врождённые опухоли головного мозга;
  • недостаточность гипофизарных функций, следствием чего становится бесплодие, недоразвитие органов половой сферы, евнухоидизм (синдром Мэддока).

Приобретённый первичный гипогонадизм возникает как результат изменений тестикул и яичников под влиянием внешних и внутренних факторов, произошедших после рождения. Среди таких факторов можно упомянуть:

  • повреждения и новообразования тестикул и яичников;
  • недостаточное развитие эпителия, образующего поверхностный слой яичников и тестикул, проявляющееся высоким ростом, увеличением грудных желёз (у мужчин) и слаборазвитыми наружными половыми органами;
  • функциональная недостаточность тестикул и яичников, развившаяся по причине медицинских процедур, например, лучевой терапии, и хирургических операций на органах мошонки, яичниках, при грыжесечении и т.п.

Приобретённый вторичный гипогонадизм может развиться вследствие следующих факторов:

  • гипофизарная недостаточность, провоцирующая развитие ожирения;
  • гипофизарно-гипоталамусная недостаточность, т.е. снижение выработки гонадотропинов и андрогенов (синдром ЛМББ);
  • черепно-мозговые травмы и опухоли гипофизарно-гипоталамусной области, в частности, аденомы гипофиза;
  • избыток пролактина, секретируемого гипофизом (гиперпролактинемический синдром).

Кроме того, в развитии гипогонадизма роль катализатора могут играть такие факторы:

  • воздействие на организм токсических веществ;
  • длительный приём антибактериальных и стероидных препаратов;
  • злоупотребление алкоголем;
  • перенесённые инфекции.

Симптомы и признаки

Симптоматическая картина гипогонадизма у мужчин обуславливается степенью дефицита андрогенов. При развитии патологии в эмбриональный период ребёнок может родиться гермафродитом, т.е. одновременно иметь и женские, и мужские половые органы.

Если заболевание начало развиваться до периода полового созревания мальчика, происходит торможение его полового развития и формируются характерные признаки евнухоидизма — несоразмерно высокий рост при слабом костяке, недоразвитая мускулатура, узкая грудная клетка, длинные руки и ноги, писклявый голос. В иных случаях, напротив, может происходить формирование тела по женскому типу, наблюдаться увеличение грудных желёз и ожирение. Половой член и предстательная железа недоразвиты, не происходит роста волос на лобке и лице, потенция и либидо отсутствуют.

У ребёнка, больного гипогонадизмом, отмечается высокий рост при слабом костяке, неразвитых мышцах, половой орган недоразвит

В тех случаях, когда гипогонадизм развивается в постпубертатный период, его клинические проявления менее выражены. Притом при всех видах заболевания обязательно присутствуют симптомы уменьшения тестикул в размерах, снижения эрекции, снижения выработки спермы, бесплодия и отсутствия полового влечения. Кроме того, пациент жалуется на мышечную слабость и быструю утомляемость.

У женщин, страдающих гипогонадизмом, основными симптомами можно считать:

  • нарушение менструаций или их полное отсутствие;
  • недоразвитие половых органов и молочных желёз;
  • отсутствие волос или скудное оволосение лобка и подмышек;
  • узкий уплощённый таз.

Если патология развилась у девочки после наступления пубертатного периода, её половые признаки подвергаются регрессу — гениталии постепенно атрофируются, а менструации прекращаются.

Не говоря уже о явных признаках гипогонадизма, таких как гермафродитизм, у новорождённых доказательством присутствия патологии может служить факт нахождения тестикул в таком положении, из которого они не смогут впоследствии опуститься в мошонку — им, например, может препятствовать соединительнотканный барьер. В норме яичко пальпируется либо в нижней части пахового канала, либо в области пахового кольца и его легко вручную можно опустить в мошонку. Кроме того, о наличии патологии свидетельствует дефицит половых гормонов.

Гермафродитизм — формирование половых органов с мужскими и женскими признаками

Основные методы диагностики

Основная диагностическая задача состоит в дифференцировании гипогонадизма с гипотиреозом, тиреотоксикозом, болезнью Кушинга и рядом других.

Диагностика гипогонадизма, в первую очередь, проводится на основании жалоб больного, анализа его антропометрических показателей, в том числе гениталий, а также соответствия уровня полового созревания возрасту пациента.

Кроме того проводится целый ряд лабораторных и аппаратных исследований:

  • рентгенография скелета — позволяет определить стадию окостенения зон роста костей, на основании чего делается вывод о соответствии их состояния биологическому возрасту больного;
  • спермограмма для мужчин — анализ качественного состава спермы, если её удаётся получить, поскольку в некоторых случаях это не представляется возможным;
  • денситометрия — определение минерального состава костей, позволяющая выявить отклонения от нормы и, в частности, остеопороз;
  • УЗИ матки для женщин — выявление недоразвития (гипоплазии) матки и яичников;
  • МРТ головного мозга для определения состояния гипоталамо-гипофизарной системы;
  • анализы крови и мочи на содержание гормонов — при наличии патологии у мужчин обнаруживается дефицит тестостерона и избыток эстрадиола (при тенденции к феминизации), а у женщин — снижение уровня эстрогенов и повышение содержания гонадотропинов.

Лечение патологии

Для лечения гипогонадизма не существует общих терапевтических приёмов — стратегия подбирается врачом сугубо индивидуально и будет зависеть от вида заболевания, характера функциональных нарушений, возраста пациента, в котором была выявлена патология и т.п.

Важно знать, что применение средств народной медицины для лечения гипогонадизма в лучшем случае бесполезно, а в худшем — вредно, поскольку будет упущено время, необходимое для эффективного лечения патологии.

Консервативная терапия

Врождённые формы заболевания, как и гипогонадизм, развившийся до наступления периода полового созревания, излечению не подлежат. Терапия в данном случае будет состоять в коррекции состояния больного с помощью пожизненного гормонозамещения, но бесплодие при этом излечить, как правило, не удаётся.

При вторичных формах гипогонадизма проводится стимулирующая лекарственная терапия гонадотропинами в сочетании с половыми гормонами — тестостероном и эстрогеном. Помимо гормонозамещения пациенту могут быть рекомендованы препараты, подавляющие синтез нежелательных гормонов. В качестве примера можно привести Анастрозол, который ингибирует (тормозит) синтез эстрогена в организме.

В медикаментозной терапии гипогонадизма у женщин помимо специальных гормональных препаратов успешно применяются оральные контрацептивы, включающие в себя комбинацию двух типов гормонов — эстрогенов и гестагенов. После 45 лет пациенткам рекомендуется приём Эстрадиола, Ципротерона и Норэтистерона.

Гормональные препараты, применяются для лечения и женского гипогонадизма, и мужского

Важно знать, что гормонозамещение противопоказано при раковых заболеваниях молочных желёз и органов половой сферы, при сердечно-сосудистых патологиях, заболеваниях почек, печёночной недостаточности и т.д.

Помимо этого, пациенту также показаны витамино- и иммунотерапия, занятия лечебной гимнастикой, плавание в бассейне и физическая активность. Особых рекомендаций относительно диеты нет, но рацион больного должен быть сбалансирован, особенно важно ограничить употребление продуктов, содержащих животные жиры и лёгкие углеводы.

Хирургическое лечение

Хирургические методы лечения могут быть использованы для компенсации отсутствующих тестикул. Это происходит либо методом трансплантации (пересадки) органа, либо с помощью имплантации искусственного яичка в косметических целях.

Кроме того, хирургическим способом возможно низвести в мошонку яичко, находящееся в брюшной полости.

Огромный психологический ущерб больному наносит недоразвитие полового члена, которое также можно устранить при помощи пластической операции.

Низведения яичка в мошонку — частая операция при гипогонадизме

Подобные хирургические вмешательства выполняются с применением методов микрохирургии с последующим обязательным контролем трансплантированного органа и гормонального состояния больного.

Комплексный подход в использовании хирургических методов терапии позволяет возобновить развитие органов половой сферы, восстановить потенцию и даже в некоторых случаях излечить бесплодие.

Для лечения женского гипогонадизма хирургические методы не используются.

Прогноз и возможные осложнения

Своевременное адекватное гормонозамещение может существенно повлиять на состояние пациента.

С помощью такой терапии возможно добиться роста полового члена у мужчин и восстановления сперматогенеза, возвращения менструального цикла у женщин, нормализации состояния костных тканей и т.д.

Хирургические методы помогают устранению не только косметических дефектов, но и добиться восстановления функций органов половой системы. Что касается профилактики заболевания, то таковой, к сожалению, не существует.

Негативными последствиями заболевания можно считать серьёзные функциональные нарушения, которые становятся существенными препятствиями в процессе адаптации человека в обществе, особенно остро это проявляется в подростковой среде, где осознание своего отличия от сверсников причиняет ребёнку моральные страдания. Больной гипогонадизмом не может строить нормальные сексуальные отношения с партнёром, часто лишён возможности иметь семью.

Елена Малышева о мужском гипогонадизме — видео

Заметив у себя или своего ребёнка признаки, которые могут свидетельствовать о развитии гипогонадизма, следует немедленно поспешить к эндокринологу. Даже в тех случаях, когда заболевание невозможно вылечить, состяние больного вполне удаётся компенсировать при помощи адекватной терапии и улучшить качество его жизни.

(Visited 1 096 times, 3 visits today)

  • Елена Северина
  • Распечатать

Источник: https://medknsltant.com/gipergonadotropnyiy-gipogonadizm-u-zhenshhin/

Гипогонадизм у мужчин: что это и почему возникает

Гипогонадизм

Синдром гипогонадизма у мужчин также обозначают терминами «андрогенный дефицит» и «тестикулярная недостаточность».

Это комплекс клинических и лабораторных симптомов, возникающих из-за дефицита в организме мужчины мужских половых гормонов. Развиться он может как по причине какой-либо патологии яичек, так и в результате ряда иных причин.

Подробнее о них, а также о симптомах, методах диагностики и принципах лечения этой патологии вы узнаете из нашей статьи.

Виды гипогонадизма у мужчин

В зависимости от уровня поражения выделяют гипогонадизм:

  • первичный, или гипергонадотропный (возникает вследствие патологии непосредственно половых желез – яичек; уровень гонадотропных гормонов гипофиза при этом повышен);
  • вторичный, или гипогонадотропный (вызван нарушением структуры и функций гипофиза или гипоталамуса; концентрация гонадотропинов в крови снижена);
  • нормогонадотропный (связан с патологией гипофиза, сопровождается высоким содержанием в крови пролактина, нормальным – гонадотропинов);
  • связанный со сниженной чувствительностью органов-мишеней к мужским половым гормонам.

В зависимости от возраста больного, в котором развился гипогонадизм, его делят на:

  • эмбриональный (нарушения имеют место уже во внутриутробном периоде);
  • препубертатный (в возрасте от 0 до 12 лет);
  • постпубертатный (болезнь возникает у лиц старше 12 лет).

По причинному фактору:

  • врожденный;
  • приобретенный;
  • идиопатический (если причину выявить не удалось).

Причины возникновения и механизм развития

Первичный врожденный гипогонадизм имеет место при:

  • истинном синдроме Клайнфельтера (уровень тестостерона в крови снижен вполовину);
  • анорхизме (патология развития яичек, полное их отсутствие);
  • синдроме Шерешевского-Тернера.

Первичный приобретенный гипогонадизм развивается в результате:

  • травм яичка;
  • лучевой или химиотерапии по причине рака этого органа;
  • поражения тестикул токсическими веществами иного рода;
  • несвоевременного (позднего) лечения крипторхизма;
  • ложного синдрома Клайнфельтера (патологии набора хромосом нет, а имеет место недостаточность функции клеток, вырабатывающих тестостерон).

К вторичному врожденному гипогонадизму приводят:

  • синдром Кальмана (синдром задержки полового развития);
  • синдром фертильного (способного к оплодотворению) евнуха (возникает из-за недостатка в крови лютеинизирующего гормона);
  • ряд генетических болезней, сопровождающихся нарушением уровня в крови половых гормонов (гипофизарный нанизм, врожденный пангипопитуитаризм и прочие).

Причинами же гипогонадизма вторичного приобретенного становятся:

Гипогонадизм, связанный с нечувствительностью к андрогенам органов-мишеней возникает при дефиците в организме женских половых гормонов (эстрогенов) или некоторых ферментов, а также в результате патологии рецепторов.

При гипергонадотропном гипогонадизме патологический процесс локализуется непосредственно в клетках яичек. В связи с этим нарушается их способность продуцировать гормоны-андрогены, концентрация которых в крови, следовательно, снижается.

Гипогонадотропный гипогонадизм не сопряжен с повреждением ткани яичек. Он возникает в результате поражения гипоталамо-гипофизарной области головного мозга.

Функции гипоталамуса и/или гипофиза нарушаются, уровень в крови гонадотропных гормонов, вырабатываемых клетками данных структур, снижается либо они отсутствуют вовсе.

А от количества этих гормонов напрямую зависит функция яичек – количество вырабатываемых ими андрогенов (при отсутствии гонадотропинов стимуляция яичек также отсутствует, половые гормоны не секретируются).

При гипогонадизме, связанном с резистентностью органов-мишеней к андрогенам, уровень в крови и гонадотропинов, и собственно мужских половых гормонов находится в пределах нормальных значений. Однако свои функции андрогены не выполняют, поскольку из-за патологии рецепторов к органам-мишеням не попадают.

Еще одним патогенетическим механизмом при гипогонадизме у мужчин является повышение содержания в крови белка глобулина, а точнее его разновидности, связывающей половые гормоны.

При этом уровень тестостерона биологически активного снижается, что и обусловливает симптоматику гипогонадизма.

К такому состоянию приводит один из неотвратимых физиологических процессов – старение, а также патологические – цирроз печени и гиперэстрогенемия.

Клинические проявления

Симптоматика гипогонадизма варьируется от того, в каком возрасте патология дебютирует. Итак…

Симптомы гипогонадизма у мужчин

Препубертатный гипогонадизм характеризуется такими проявлениями:

  • евнухоидная внешность (короткое туловище в сочетании с длинными конечностями);
  • если концентрация в крови соматотропного гормона в пределах нормы – высокий рост, если уровень его недостаточен – низкий рост, то есть карликовость;
  • недостаточно развитые мышцы;
  • увеличение в размерах грудных желез (гинекомастия истинная);
  • распределение подкожной жировой клетчатки по женскому типу (с максимумом в области живота, ягодиц и бедер);
  • высокий, как у женщины, голос;
  • отсутствие волос в области подмышек и лобка;
  • короткий (длиной до 5 см) половой член;
  • недоразвитая мошонка (без складчатости, непигментированная, атоничная);
  • отсутствие полового влечения (это называют синдромом непробужденного либидо);
  • бледность кожи и видимых слизистых.

Для постпубертатного гипогонадизма свойственны:

  • ослабление, урежение эрекций (и спонтанных, и адекватных);
  • ослабление оргазма или полное его отсутствие;
  • отсутствие семяизвержения;
  • резкое снижение либидо;
  • волосы на голове тонкие, мягкие;
  • уменьшение оволосения на лице, в подмышках и паховой области, на спине, груди и так далее;
  • бледность кожи;
  • половой член 9 см и более в длину;
  • мошонка умеренно пигментирована, с нормальной складчатостью, атоничная;
  • яички пальпаторно дряблые, мягкие.

Принципы диагностики

Диагностический алгоритм несложен. Окончательный диагноз базируется на оценке врачом жалоб пациента, данных анамнеза (истории) его заболевания и жизни, объективного статуса, учитывая результаты лабораторных и инструментальных методов исследования.

Анамнез

Здесь имеют значение такие данные:

  • были ли нормальными половые органы при рождении;
  • были ли операции на половых органах или головном мозге;
  • были ли травмы этих областей тела;
  • динамика полового влечения (возможно, оно было нормальным, а после какого-то события снизилось либо отсутствует; или же наоборот – отсутствует изначально);
  • характер эрекций (и во время полового акта, и спонтанных);
  • факт наличия семяизвержения;
  • особенности оргазма.

С целью оценки ведущих симптомов гипогонадизма многие специалисты используют специальные опросники, которые заполняет сам пациент, и на основании полученных данных врач делает предварительные выводы о его заболевании.

Оценка объективного статуса

Пациенту измеряют рост, окружность талии и массу тела. Эти параметры важны для того, чтобы определить, по женскому или по мужскому типу сформировано телосложение пациента, соответствует ли оно его возрасту.

Также исследуют состояние мышечной системы, грудных желез (выясняют, нет ли гинекомастии), кожи. Оценивают характер оволосения, строение наружных половых органов, объем яичек.

Методы лабораторной диагностики

Определение уровня мужских половых гормонов в крови поможет правильно поставить диагноз.

Значимыми в диагностике гипогонадизма являются такие лабораторные показатели:

  • уровень общего и свободного тестостерона;
  • концентрация глобулина, связывающего андрогены;
  • содержание гонадотропных гормонов (фолликулостимулирующего и лютеинизирующего);
  • уровень пролактина;
  • анализ спермы.

Конечно, первые 4 показателя определяют в сыворотке крови.

Инструментальная диагностика

Лицам, у которых врач подозревает гипогонадизм, проводят УЗИ органов малого таза, но не через переднюю брюшную стенку, а с использованием трансректального датчика (то есть исследование проводят через прямую кишку). Это необходимо для того, чтобы получить максимально четкое изображение на мониторе, такое исследование является более информативным.

При подозрении на поражение гипоталамо-гипофизарной системы больному показано проведение магнитно-резонансной томографии этой области головного мозга.

Алгоритм диагностики

Итак, при наличии у пациента характерных жалоб, после тщательного сбора анамнеза (с акцентом на причинные факторы гипогонадизма) и обнаружении вышеописанных клинических признаков данной патологии в первую очередь врач назначит больному анализ на концентрацию общего тестостерона в сыворотке крови. Если он окажется менее 12 нмоль/л, потребуется еще исследование уровня в крови лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормонов и пролактина. В зависимости от полученных результатов и будет определена форма гипогонадизма у конкретного больного.

Если же уровень общего тестостерона составляет более 12 нмоль/л, следующим исследованием будет определение в крови глобулина, связывающего андрогены, и свободного, биологически активного тестостерона.

На основании полученных данных врач сделает 1 из двух выводов: либо гипогонадизма нет, либо он таки есть (в последнем случае назначит пациенту анализ на уровень гонадотропинов и пролактина, после чего оценит вариант гипогонадизма).

Лечение

Лечение этой патологии у мужчин преследует такие цели:

  • восстановить концентрацию андрогенов в крови (это приведет к устранению симптомов гипогонадизма);
  • восстановить способность мужчины к зачатию ребенка.

Чтобы нормализовать уровень мужских половых гормонов в крови, больному назначают заместительную гормонотерапию андрогенами. Пациенты, получающие такое лечение, подлежат динамическому наблюдению врача-уролога: лица молодого возраста – 1 раз в год, пожилые – каждые 3-6 месяцев. Обследование включает в себя:

  • определение концентрации в крови свободного тестостерона;
  • определение в ней уровня гемоглобина, гематокрит (это исследование необходимо, поскольку андрогены повышают активность стволовых клеток костного мозга);
  • уровень холестерина, липопротеидов, АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы;
  • у мужчин возрастом более 40 лет – определение в крови концентрации простатспецифического антигена;
  • также у мужчин старше 40 лет – пальцевое ректальное (через прямую кишку) обследование предстательной железы.

При гипогонадотропном гипогонадизме могут быть использованы препараты стимулирующей терапии. К таковым относится ХГЧ, который вводят внутримышечно, подбирая дозировку индивидуально для каждого больного в зависимости от массы его тела. Это лекарственное средство стимулирует выработку клетками яичек андрогенов (конечно, при условии, что их функция сохранена).

Что касается восстановления способности спермы к оплодотворению, у лиц с гипергонадотропным гипогонадизмом это очень сомнительно.

Если же имеет место гипогонадотропная форма патологии, если клетки яичек, синтезирующие сперму, не повреждены, больному назначают препараты гонадотропинов (лютеинизирующий и/или фолликулостимулирующий гормон, прегнил), которые и способствуют восстановлению фертильности.

Применяют их длительным курсом – до полугода. Дозу подбирают индивидуально, в зависимости от уровня в сыворотке крови тестостерона и результатов спермограммы.

При гипогонадотропном гипогонадизме, причиной которого является патологический процесс в области гипоталамуса-гипофиза, с целью восстановления способности к оплодотворению применяют препарат гонадоделин. Он стимулирует выработку гипофизом гонадотропинов. Назначают его в импульсном режиме – определенную дозу вводят каждые 1.5-2 часа.

В комплексе с медикаментозным лечением больному показана общеукрепляющая терапия, здоровый образ жизни, соблюдение режима труда и отдыха, полноценное питание, а также лечебная физкультура.

В ряде случаев не удается обойтись без вмешательства хирурга. Объем операции варьируется в зависимости от патологии.

При крипторхизме задачей хирурга является опустить яичко в мошонку, при отсутствии яичка – имплантация яичка синтетического (но это проводят лишь в косметических целях, на функции репродуктивного аппарата такое вмешательство не повлияет), при недоразвитии пениса – фаллопластика и так далее.

Заключение

Гипогонадизм у мужчин – это симптомокомплекс, возникающий вследствие дефицита в крови мужских половых гормонов – андрогенов, либо из-за нечувствительности органов-мишеней к ним. Заболеваний, которым сопутствует эта патология, множество.

И связаны они могут быть как с яичком, так и с головным мозгом (а именно – с гипоталамо-гипофизарной системой), являться врожденными или же развиваться в течение жизни человека. Основные симптомы – изменения со стороны репродуктивной системы, бесплодие.

В диагностике главную роль играют лабораторные методы исследования: оценка концентрации в сыворотке крови общего и свободного тестостерона, гонадотропинов, пролактина, а также глобулина, связывающего половые гормоны.

На основании этих исследований, а также УЗИ органов малого таза и МРТ гипоталамуса и гипофиза в большинстве случаев врачу удается определиться с окончательным диагнозом и назначить больному соответствующее лечение.

Последнее, как правило, включает в себя гормоны (андрогены, гонадотропины и прочие), в отдельных случаях требуется хирургическое вмешательство (например, с целью удаления опухоли).

Прогноз при гипогонадизме у мужчин варьируется в зависимости от исходной патологии: в некоторых случаях удается восстановить и внешний вид, и фертильность пациента, а в других – способность к оплодотворению так и не возвращается.

Профилактика этого состояния заключается в предотвращении воздействия на организм причинных факторов, а также во внимательном отношении к своему здоровью. Ведь практически любую болезнь, диагностированную на ранней стадии, гораздо легче устранить, и она не приведет к серьезным нарушениям здоровья, в том числе и к гипогонадизму.

К какому врачу обратиться

Лечением причин гипогонадизма занимается врач-эндокринолог. Дополнительную помощь могут оказать андролог и сексолог. Для реализации репродуктивной функции нередко необходимо лечение у репродуктолога. Если причина болезни кроется в поражении гипофиза, проводится нейрохирургическая операция.

Врачи-урологи рассказывают о гипогонадизме у мужчин:

Медлайн — лечение гипогонадизма Оценка статьи: ( 5,00) Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/gipogonadizm-u-muzhchin-chto-eto-i-pochemu-voznikaet/

Мужской гипогонадизм

Гипогонадизм

Гипогонадизм – это заболевание, при котором снижена выработка мужских половых гормонов – андрогенов. Как правило, оно выражается не только в недоразвитии внутренних или наружных половых органов, но и вторичных половых признаков.

Клинические проявления гипогонадизма зависят от возраста, в котором появилось заболевание, и степени андрогенной недостаточности. Нарушение продукции андрогенов во внутриутробном периоде может приводить к развитию двуполых наружных половых органов.

Признаков дефицита андрогенов множество. В частности к ним относятся различные расстройства сексуальной функции: снижение либидо, эректильная дисфункция, расстройства оргазма и эякуляции, снижение фертильности эякулята.

Проявлениями заболевания могут быть вегетососудистые и психоэмоциональные расстройства.

Это внезапное покраснение (гиперемия) лица, шеи, верхней части туловища, а также чувство жара (“приливы”), колебания уровня артериального давления, головокружение и ощущения нехватки воздуха.

А из психоэмоциональных проявлений – это повышенная раздражительность, быстрая утомляемость, ослабления памяти и внимания, бессонница, депрессивные состояния, снижение общего самочувствия и работоспособности.

Сопровождать заболевание могут такие соматические проявлении, как уменьшение  мышечной массы и силы, увеличение жировой ткани, гинекомастия, уменьшение количества волос на лице и теле, истончение и атрофия кожи.

При некоторых формах гипогонадизма возможны проявления, характерные исключительно для данной патологии. Они зависят от возраста, в котором возникло заболевание и степени андрогенной недостаточности. Если поражение яичек произошло до полового созревания, то у больного развивается типичный евнухоидный синдром.

Это высокий непропорциональный рост с удлинением конечностей, недоразвитием грудной клетки и плечевого пояса. Слабо развита скелетная мускулатура, подкожная жировая клетчатка распределена по женскому типу. Кожные покровы бледные, а вторичные половые признаки развиты слабо.

Оволосение на лице и теле отсутствуют, гортань недоразвита, голос высокий.

Половые органы недоразвиты: малый размер полового члена, нет складок на мошонке, предстательная железа даже не определяется с помощью пальпации.

При вторичном гипогонадизме, кроме симптомов андрогенной недостаточности, часто наблюдается ожирение и недостаточность функций других желез внутренней секреции – щитовидной и коры надпочечников. Практически отсутствуют половое влечение и потенция.

Если нарушение функции яичек произошло после полового созревания, то симптомы заболевания выражены меньше, поскольку половые органы и костно-мышечный скелет уже сформировался.

Но характерным признаком остается уменьшение яичек, снижение оволосения лица и тела, истончение кожи и утрата ее эластичности, развитие ожирения по женскому типу, нарушение половых функций, бесплодие, вегетативно-сосудистые расстройства.

Важным признаком гипогонадизма является мужское бесплодие, статистика говорит о том, что в почти 50 % случаев мужского бесплодия его причиной является именно гипогонадизм.

Описание

Частыми причинами гипогонадизма являются: врожденное недоразвитие половых желез, их токсическое, инфекционное, лучевое поражение, а также нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы.

Гипогонадизм бывает первичным и вторичным, болезнь имеет также гипер- и гипогонадотропные формы заболевания. Первичный гипогонадизм вызван дефектом самих яичек, то есть нарушением функции тестикулярной ткани, причиной которой явились хромосомные нарушения.

В результате этого выработка андрогенов затрудняется или ее нет вовсе, что приводит к недоразвитию половых органов.

Возникновение вторичного гипогонадизма обусловлено нарушением структуры гипофиза, снижением его гонадотропной функции или поражением гипоталамических центров, регулирующих деятельность гипофиза.

Первичный гипогонадизм обычно развивается в раннем детском возрасте и сопровождается задержкой психического развития, а вторичный – психическими расстройствами. Как первичный, так и вторичный гипогонадизм могут быть врожденными и приобретенными.

Гипергонадотропный характеризуется повышенной секрецией тропных гормонов гипофиза, а гипогонадотропный – пониженной. 

К причинам развития гипогонадизма относят недостаточность андрогенов, вызванную снижением количества вырабатываемых гормонов или нарушением их биосинтеза из-за патологии самих яичек. Это происходит в результате

врожденного недоразвития половых желез, связанного с генетическими дефектами, например, дисгенезии (нарушение тканевой структуры) семенных канальцев,  дисгенезии или аплазии яичек (анорхизм, монорхизм). Возникновению врожденной патологии способствует прием лекарств во время беременности. К гипогонадному состоянию также может привести нарушение опущения яичек.

Другой распространенной причиной, способствующей снижению выработки андрогенов, является токсическое воздействие химиотерапии, пестицидов, алкоголя, лекарственных средств (тетрациклинов и больших доз гормональных препаратов).

К этому же результату могут привести тяжелые инфекционные заболевания – эпидемический паротит, коревой орхит, эпидидимит, деферентит, везикулит, а также лучевое поражение, возникшее в результате рентгеновского облучения или лучевой терапии.

Различные повреждения яичек – травмы, перекрут семенного канатика, варикоцеле, заворот яичек – также играют не последнюю роль в уменьшении выработки тестостерона.

К вторичному гипогонадизму приводят воспалительные процессы, опухоли и сосудистые нарушения.

Диагностика

Диагностика гипогонадизма основана на общем осмотре пациента, поскольку о заболевании, прежде всего, свидетельствуют размеры и степень развития яичек, мошонки, полового члена, характер вторичного оволосения на лице и теле, состояние кожи, соотношение мышечной и жировой ткани, пропорции скелета, наличие и степень гинекомастии.

После осмотра врач назначает лабораторное исследование для подтверждения наличия гипогонадизма и выявления его причины. Оно состоит в проведении гормонального анализа крови на тестостерон, секс-стероид-связывающий глобулин (СССГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ).

Измерение тестостерона рекомендуется делать в утренние часы, так как у здорового человека секреция тестостерона имеет выраженный ритм с максимальными уровнями гормона в ранние утренние часы, и минимальными – в послеобеденное время – с 15 до 17 часов.

Иногда для уточнения диагноза требуется определение других гормонов гипофиза (пролактин, ТТГ), половых гормонов и их предшественников (эстрадиол, дегидроэпиандростерон), генетический анализ (кариотипирование, обнаружение мутаций), анализ спермограммы, МРТ головного мозга.

Полная диагностика заболевания включает в себя и проведение рентгенологического исследования, особенно при гипогонадизме, развившемся до периода полового созревания.

Лечение

Гипогонадизм – хроническое заболевание, которое полностью вылечить не удается, но возможно уменьшить симптомы андрогенной недостаточности. Лечение направлено на устранение причин, вызывавших заболевание. Оно назначается строго индивидуально.

Основная цель лечения – профилактика в отставании полового развития и бесплодия, если заболевание развилось, когда половое созревание уже завершено. Бесплодие, возникшее на фоне врожденного гипогонадизма или в период до завершения полового созревания, неизлечимо.

Выбор терапии зависит от клинической картины заболевания и степени выраженности его симптомов. Большое значение имеет наличие сопутствующей патологии, времени возникновения болезни и возраста, когда был поставлен диагноз.

Лечение взрослых пациентов состоит в коррекции недостаточности андрогенов и половой дисфункции. Длительная и постоянная терапия позволяет возобновить рост вторичных половых признаков и восстановить выработку андрогенов.

При врожденном и приобретенном гипогонадизме с резервной способностью яичек применяется стимулирующая терапия. Для лечения мальчиков используются  негормональные препараты, а взрослых пациентов лечат гормональными средствами – небольшими дозами гонадотропинов или андрогенов. При отсутствии резервной способности яичек назначают прием тестостерона в течение всей жизни.

В редких случаях прибегают к хирургическому лечению гипогонадизма. Оно заключается в трансплантации яичка или имплантация синтетического яичка, а при недоразвитии полового члена – в фаллопластике.

Это сложные операции с использованием микрохирургической техники. После операции пациент должен постоянно контролировать свои иммунологические и гормональные показатели и показатели пересаженного органа.

© Доктор Питер

Источник: http://doctorpiter.ru/diseases/451/

Мое Здоровье
Добавить комментарий