Глюкагонома

Глюкагонома: симптомы, современные принципы лечения

Глюкагонома

Глюкагонома – это нейроэндокринная опухоль, продуцирующая глюкагон и растущая из так называемых А-клеток (или островков Лангерганса), находящихся преимущественно в хвосте поджелудочной железы.

Именно из-за продукции большого количества такого гормона, как глюкагон, у больных с этим новообразованием развивается гипергликемия, утрата веса, гиполипидемия, нopмoхpoмнaя нормоцитарная анемия, эритематозные постоянно возникающие высыпания и множество других неприятных и опасных симптомов. В большинстве случаев такое образование протекает злокачественно.

Почему возникает глюкагонома? Как она проявляется и выявляется? Какие современные методики лечения применяются для борьбы с таким опасным новообразованием?

По данным статистики глюкагонома в 4 раза чаще выявляется у женщин. Образование редко обнаруживается у людей среднего или молодого возраста и в 85 % случаев образуется у лиц старше 50 лет.

Примерно 50 % глюкагоном располагаются в хвостовой части железы, 30 % – в теле, а 20 % – в головке поджелудочной. В большинстве случаев – примерно у 80 % больных – опухоль протекает злокачественно и рано метастазирует, несмотря на свой медленный рост в первичных и вторичных очагах.

Именно из-за этой характерной особенности глюкагоном у 60-85% пациентов онколога уже при первом обращении во время обследования выявляются метастазы (обычно опухолевые клетки распространяются в ткани костей и печени).

Вследствие такого раннего метастазирования примерная выживаемость больных с такой опухолью с момента первого обращения к специалисту составляет около 5-15 лет.

Причины

Глюкагонома развивается из А-клеток, расположенных преимущественно в хвосте поджелудочной железы.

Пока ученые не смогли определить точные причины, вызывающие рост глюкагоном. По наблюдениям специалистов нередко такие образования выявляются у пациентов, страдающих от синдрома множественных нейроэндокринных опухолей.

Примечателен тот факт, что при таком симптомокомплексе у больного могут выявляться как злокачественные, так и доброкачественные образования, растущие сразу на нескольких железах внутренней секреции (в том числе и на поджелудочной).

Симптомы

В связи с тем, что глюкагонома продуцирует глюкагон в избыточном для нормального функционирования организма объеме, у больного возникают:

По наблюдениям специалистов многие пациенты с таким образованием впервые приходят на прием к дерматологу с жалобами на проблемы с кожей. В связи с этим нередко именно врачи этой специализации впервые диагностируют глюкагоному. Возникновение кожных симптомов такого новообразования связано с нарушением обмена веществ, который провоцируется избыточным объемом глюкагона в организме.

Проявления некролитической миграционной эритемы возникают циклично. Как правило, продолжительность одного такого цикла составляет от 7 до 14 дней. Сыпь при глюкагономе выглядит следующим образом:

  • на коже возникают пятнистые высыпания;
  • пятна трансформируются в папулы;
  • папулы формируют пузырьки;
  • пузырьки вскрываются и обнажают эрозии с некролизом тканей;
  • на месте эрозий формируются чешуйки и корочки – со временем под ними ткани регенерируются, и они отпадают, а на участках пораженной кожи образуются уплотнения с гиперпигментацией.

В ряде случаев сыпь может вторично инфицироваться и тогда у больного возникают признаки гнойников. После их очищения и заживления на коже остаются более глубокие участки некроза.

Характерным признаком при глюкагономе является полное отсутствие какой-то синхронности в возникновении и созревании элементов сыпи – она является полиморфной. В одно и то же время на теле пациента могут присутствовать и пятна, и папулезные элементы, и пузырьки, и эрозии, и чешуйки. По наблюдениям специалистов высыпания при некролитической миграционной эритеме чаще располагаются на коже:

  • ног;
  • промежности;
  • паха;
  • нижней части живота.

Кроме поражения кожных покровов у больных выявляются признаки повреждения слизистых. При этом пациенты нередко приходят на прием к стоматологу и предъявляют врачу жалобы на следующие заболевания:

  • стоматит;
  • aнгyляpный хейлит;
  • гингивит.

Характерным проявлением для глюкагономы является развитие глоссита. При поражении языка у пациента выявляются следующие симптомы:

  • увеличение размеров языка;
  • гладкость и ярко-красная окраска органа;
  • сглаженность сосочков языка.

Кроме поражений слизистых оболочек полости рта иногда у больных могут выявляться:

  • у женщин – вагинит;
  • у мужчин – баланит.

Специалисты отмечают еще одну важную для диагностики глюкагономы особенность – все проявления поражений кожи и слизистых тяжело поддаются терапии (в том числе и лечению глюкокортикостероидами). Эта особенность помогает врачам заподозрить развитие опухоли и назначить больному необходимые исследования для выявления новообразования – КТ органов брюшной полости или УЗИ поджелудочной железы.

Кроме вышеописанных поражений слизистых оболочек и кожных покровов у больных с глюкагономой присутствуют симптомы сахарного диабета. У 75 % пациентов он протекает в легкой форме и для устранения гипергликемии бывает достаточно соблюдения диеты. Только 25 % больных приходится принимать инсулин, доза вводимого препарата обычно не превышает 40 ЕД.

При глюкагономе проявления сахарного диабета не выражаются в развитии:

  • кетацидоза,
  • нефропатии,
  • ангиопатии,
  • нейропатии.

Эта отличительная черта позволяет врачам заподозрить присутствие опухолевого образования в тканях поджелудочной. У больных обычно сохраняется нормальный аппетит, но вес снижается. В 20 % случаев пациенты предъявляют жалобы на появление периодической диареи разной степени выраженности, а у 10 % обнаруживаются признаки тромбоэмболий и тромбозов.

В анализах крови больных с глюкагономой выявляются не только признаки гипергликемии, но и проявления нормохромной анемии. Это отклонение сопровождается следующими симптомами:

  • бледность;
  • ломкие ногти;
  • язвы во рту;
  • одышка после нагрузок;
  • тахикардия и аритмия;
  • ухудшение качества сна;
  • затрудненность при глотании;
  • холодные руки;
  • боли в груди.

Если глюкагонома дает метастазы, то у больного появляются признаки поражения опухолью того или иного органа.

Диагностика

Уровень глюкагона в крови больного глюкагономой значительно выше нормы.

На основании изучения жалоб и осмотра больного врач может только заподозрить развитие глюкагономы. Для подтверждения диагноза пациенту назначается комплексное обследование, включающее в себя лабораторную и инструментальную диагностику.

В анализах крови при глюкагономе выявляются следующие отклонения от норм:

  • уровень глюкагона в сыворотке крови выше 500 пг/мл;
  • признаки нормохромной нормоцитарной анемии: пониженный гемоглобин, незначительное изменение цветового показателя, уменьшение количества эритроцитов;
  • гипергликемия;
  • снижение уровня холестерина;
  • повышение уровня инсулина (или норма).

При получении сомнительных результатов лабораторная диагностика дополняется проведением тестов с аргинином, толбутамидом или аналогами соматостатина.

Основным лабораторным критерием для постановки диагноза «глюкагонома» является повышение уровня глюкагона. У большинства больных он выше 1000 пг/мл (при нормальных значениях менее 200). Однако даже этот показатель крови не всегда указывает на развитие именно глюкагономы. Повышение уровня глюкагона может наблюдаться:

Именно поэтому диагностика рассматриваемого в рамках этой статьи новообразования дополняется следующими методиками инструментального обследования:

  • эндоскопическое УЗИ;
  • КТ брюшной полости;
  • МРТ брюшной полости (при малой информативности КТ).

Инструментальные медики позволяют выявить в тканях поджелудочной железы опухоль, диаметр которой может варьировать от 3 до 10 (иногда более) сантиметров. Кроме вышеперечисленных методик для получения более детальной клинической картины врач может назначить выполнение:

  • селективной ангиографии;
  • контрастной сцинтиграфии.

Эти способы обследования дают возможность определять и первичные, и вторичные очаги.

Метастазы глюкагоном выявляются при помощи таких методик диагностики:

  • КТ или УЗИ печени;
  • рентгенография костей;
  • сцинтиграфия скелета и пр.

Для исключения ошибок выполняется дифференциальная диагностика глюкагоном со следующими заболеваниями:

Лечение

Для борьбы с глюкагономами применяются:

  • симптоматические лекарственные средства;
  • химиотерапевтические;
  • радиолучевые;
  • хирургические методики.

Цель лечения направляется на уменьшение размеров образования или его удаление.

Тактика борьбы с такой опухолью зависит от степени ее распространения. Больному может рекомендоваться удаление новообразования, химиотерапия или комбинация методов.

https://www.youtube.com/watch?v=C-bOLPNvkds

Симптоматическая терапия заболевания подразумевает проведение следующих мероприятий:

  • устранение поражений кожи;
  • нормализация веса;
  • терапия анемии;
  • предупреждение тромбоэмболий и тромбозов.

Эта часть плана играет важную роль в борьбе с опухолью – она позволяет добиваться существенного улучшения общего самочувствия пациента и улучшает качество его жизни в целом. Именно поэтому она всегда является обязательной частью лечения глюкагономы и считается неотъемлемым этапом в предоперационной подготовке больного.

Полное удаление данного новообразования возможно примерно в 30 % случаев. Благоприятный прогноз исхода таких операций во многом предопределяется качеством предоперационной подготовки и течением послеоперационного периода.

Именно поэтому для предупреждения осложнений пациентам до и после удаления глюкагономы рекомендуется соблюдение специальной высококалорийной диеты на протяжении 2-6 недель, лечение высыпаний, прием антикоагулянтов для предотвращения тромбозов и выполнение переливаний препаратов на основе аминокислот и крови.

Для уменьшения кожных высыпаний назначаются следующие средства:

  • антибиотики;
  • сульфат цинка;
  • глюкокортикостероидные средства.

Пациентам для устранения проявлений сахарного диабета рекомендуется специальная диета. Если эта консервативная мера оказывается малоэффективной, то в план симптоматического лечения может включаться инсулинотерапия.

Даже при выявлении единичных метастазов первичный опухолевый очаг может удаляться хирургическим путем. Эта мера является абсолютно оправданной, так как на фоне медленного роста образования иссечение первичных и вторичных опухолей позволяет уменьшить выброс глюкагона в кровь. После таких операций состояние больного улучшается на продолжительный период.

Иногда до или/и после операции больным с глюкоганомой назначается курс радиолучевой терапии.

Этот метод лечения позволяет уменьшать размеры образования и делает его удаление более доступным для хирурга, а после операции такая терапия применяется для максимального снижения риска рецидивов.

Наиболее продуктивным способом облучения при глюкагономах является радиолучевое лечение с модулированной интенсивностью (или IMRT). Эта методика позволяет проводить максимально прицельное фокусирование пучков радиационного излучения и проводится под визуальным 3D мониторингом.

В ряде клинических случаев для безоперационного удаления глюкагоном используется стереотаксическая радиохирургия, и она может являться полной альтернативой хирургическому вмешательству.

Суть метода заключается в однократном прицельном облучении опухоли высокой дозой ионизирующего излучения. Процедура выполняется при помощи специальной аппаратуры, обеспечивающей точное прицеливание, расчет и направление радиолучей.

В итоге радиация воздействует на четко заданный участок и не повреждает при этом окружающие опухоль ткани поджелудочной железы.

Проведение химиотерапии при глюкагономах бывает малоэффективным или неэффективным. Как правило, поли- или монохимиотерапию назначают неоперабельным пациентам или больным с метастазами в печени. Для борьбы с опухолью могут использоваться следующие цитостатики:

  • Доксорубицин;
  • Стрептозоцин;
  • Туберцидин;
  • Циклофосфамид;
  • Винкристин;
  • Фторурацил.

В запущенных случаях могут проводиться инъекции Октреотида в комбинации с назначением интерферонов. Такая мера помогает понизить уровень глюкагона в крови, устраняет утрату веса и уменьшает проявления эритемы, но, к сожалению, не позволяет улучшать показатели по выживаемости пациентов.

Прогноз

Во многих случаях больным с глюкагономой не удается избежать операции.

Прогноз для пациентов с глюкагономой составляется в зависимости:

  • от данных о размерах образования;
  • радикальности проведенной хирургической операции;
  • качества предоперационной подготовки;
  • послеоперационного лечения.

Если хирургам удалось полностью иссечь опухоль, то больной может выздороветь. При появлении метастазов прогноз ухудшается.

Пока медики не могут дать четкий ответ о средних показателях пятилетней выживаемости больных с таким новообразованием поджелудочной железы, так как еще нет достаточного количества описанных клинических случаев этого опухолевого процесса. Одни данные статистики указывают на тот факт, что после постановки этого диагноза на протяжении 5 лет выживает около 57 % больных, а другие указывают, что средняя выживаемость составляет около 15 лет.

К какому врачу обратиться

При повышении уровня сахара в крови, возникновении проявлений сахарного диабета и эритематозных полиморфных высыпаний следует обратиться к эндокринологу.

После проведения ряда обследований и возникновения подозрений на развитие глюкагономы врач направит пациента на консультацию к онкологу.

Для подтверждения диагноза больному могут назначаться различные лабораторные исследования (общий, биохимических анализ крови и др.) и такие инструментальные методики, как УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия и пр.

Глюкагонома – это гормонопродуцирующая опухоль поджелудочной железы, которая приводит к высокому выбросу глюкагона в кровь и развитию гипергликемии, анемии, некролитической миграционной эритемы, сахарного диатеза и гиполипидемии.

Такие новообразования медленно растут, но начинают рано метастазировать.

Для борьбы с глюкагономой применяются как симптоматические методики, так и стандартные способы лечения злокачественных новообразований: хирургическое удаление опухоли, радиолучевая терапия, химиотерапия.

О глюкагономе в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 32:48 мин.):

Источник: https://myfamilydoctor.ru/glyukagonoma-simptomy-sovremennye-principy-lecheniya/

Глюкагонома – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Глюкагонома

Глюкагономой принято называть опухоль, формирующуюся из A-клеток поджелудочной железы. Опухоль синтезирует глюкагон, поэтому у больных отмечается гипергликемия, а также, характерная сыпь на коже.

Глюкагонома в 80% случаев принимает злокачественное течение, хотя растет опухоль медленно. Среди заболевших – 80% составляют женщины в возрасте более 50 лет. К сожалению, чаще всего, диагностируется глюкагонома поздно, когда опухоль уже дает метастазы.

Причины развития заболевания

Точные причины, приводящие к образованию глюкагономы, как и лейомионы неизвестны. Нередко этот вид опухоли развивается при синдроме множественных неоплазий эндокринного характера. При этом синдроме возможно образование злокачественных и доброкачественных опухолей одновременно в нескольких внутренних железах, в том числе и в поджелудочной.

Клиническая картина

Поскольку глюкагонома – это опухоль, которая производит глюкагон, то симптомы этого заболевания схожи с проявлениями сахарного диабета.

У больных наблюдается потеря веса, гиполипедемия, нормохромная анемия. Однако есть у глюкагономы и характерный симптом – хроническая сыпь, появляющаяся на конечностях. Кроме того, у больных с глюкагономой часто развивается хейлит, а язык приобретает характерный вид – становится ярко-красным и гладким.

Поскольку доминирующим симптомом при глюкагономе являются кожные высыпания, то большинство больных обращается к дерматологам. Дерматит, характерный для больных с глюкагономой, получил название миграционной некролитической эритемы.

Процесс высыпаний у больных с глюкагономой циклический, каждый цикл продолжается от 7 до 15 дней. Начинается процесс с появления одиночного пятна или группы пятен. Затем образование последовательно переходит в стадию папулы и везикулы с последующим эрозированием и образованием корки. После отпадания корок на коже остаются пигментированные участки.

Особенностью высыпания при глюкагономе является полиморфизм. У таких больных на коже можно наблюдать элементы сыпи в разной степени развития. Достаточно часто при глюкагономе наблюдается присоединение вторичных инфекций.

https://www.youtube.com/watch?v=z2LqXexxxS8

Дерматит при глюкагономе чаще всего образуется на ногах (дерматит стоп), перианальной области, внизу живота, в промежности. Кожные проявления при этом виде опухоли крайне сложно поддаются лечению, они резистентны к разным видам терапии, в том числе и при лечении кортикостероидами. Это считается важным показателем при проведении диагностики глюкагономы.

При глюкагономе часто развивается ангулярный хейлит, гингивит, стоматит, глоссит. Характерны изменения языка – сосочки на его поверхности сглаживаются, цвет становится ярким. Реже у больных с глюкагономой развиваются вагиниты и баланиты.

Причина появления высыпаний на слизистых и кожи – это провоцируемая растущей глюкагономой гиперглюкагонемия, приводящая к нарушению обмена веществ.

У больных с глюкагономой диабет, как правило, протекает в легкой форме, для коррекции часто бывает достаточно соблюдения диеты. Однако примерно четверть заболевших нуждается в инсулинотерапии.

https://www..com/watch?v=TkJ-QkDEKxg

Методы диагностики

Диагностика глюкагономы основывается на следующих мероприятиях:

  • Общий осмотр, анализ жалоб больного, изучение анамнеза;
  • Проведение анализа крови. У больных с глюкагономой выявляется наличие анемии, выражающееся в снижении уровня эритроцитов и гемоглобина.
  • Анализ, определяющий содержание в крови глюкозы. При глюкагономе характерно повышение уровня сахара (более 5,5 ммоль/литр).
  • Проведение орального теста на толерантность к глюкозе. Больному с подозрением на глюкагоному предлагается принять водный раствор глюкозы, а через 2 часа проводят анализ крови. В том случае, если содержание глюкозы превышает 7,8 ммоль/литр, делают вывод о нарушении углеводного обмена.
  • Анализ на определение уровня глюкагона – гормона, который повышает выработку глюкозы. При глюкагономе уровень этого гормона резко повышен.
  • Проведение УЗИ либо КТ с целью выявления опухоли.

Глюкагонома, как правило, имеет большие размеры. Примерно у трети больных размеры первичного очага опухоли достигают 10 см в диаметре и более. Примерно в 85% глюкагонома является злокачественной, и на момент диагностики у большинства больных помимо опухоли имеются и метастазы.

Примерно у половины больных глюкагонома расположена в хвосте железы, и только в 20% случаев, опухоль располагается в ее головке. Наиболее эффективным методом обнаружения опухоли и ее метастазов является компьютерная томография.

Лечение

Проведение радикального лечения глюкагономы с полным удалением опухоли возможно только у трети больных. После выполнения резекции опухоли происходит быстрая регрессия симптомов заболевания.

Для лечения могут назначать инъекции октреотида.

Однако опухоль нередко оказывается неоперабельной, либо на момент диагностики уже появились метастазы. В таких случаях для лечения глюкагономы применяется комбинированное лечение с введением доксорубицина и стрептозоцина. Эти препараты способствуют снижению концентрации глюкогона и способствуют улучшению самочувствия, однако, практически не влияют на выживаемость больных.

Применяют для лечения глюкагономы и инъекции октреотида, этот препарат, также, подавляет выработку глюкагона, что способствует исчезновению эритемы, корректирует потерю веса. Однако октреотид влияет на выработку инсулина, поэтому больным, принимающим данный препарат, дополнительно назначаются панкреатические ферменты.

Для наружного лечения кожных проявлений глюкагономы применят средства, содержащие цинк. Местные аппликации с препаратами цинка могут дополняться приемом цинкосодержащих средств внутрь.

Лечение народными методами

При глюкагономе народные методы можно применять только в качестве дополнения к основной терапии и после одобрения выбранного рецепта врачом.

Сок картофеля. При глюкагономе полезно принимать сок, приготовленный из сырого картофеля. Для приготовления сока необходимо вымыть картофель, но не чистить его, только вырезать глазки. Пить нужно по стакану свежевыжатого сока до еды. При глюкагономе принимают сок курсами: 7 дней приема чередуют с 7-ю днями перерыва.

Корни одуванчика. Для лечения глюкагономы следует применять свежие или высушенные корни растения. На стакан воды берут чайную ложку сырье. Приготовленный настой делят на три части, пить нужно трижды в день через час после приема пищи. Аналогично при глюкагономе можно применять корни лопуха.

Мумиё для лечения глюкагономы. Необходимо использовать натуральный продукт. Кусочек мумиё размером с рисовое зернышко растворят в 500 мл воды. Полученное средство делят на две порции. Первую выпивают утром сразу после пробуждения, вторую – вечером перед тем, как лечь спать.

Кроме того, при глюкагономе будет полезен прием общеукрепляющих средств – настойки лимонника, женьшеня, элеутерококка.

Прогноз и профилактика

Профилактика развития глюкагономы не разработаны. Прогноз зависит от стадии, на котором выявлена опухоль. В том случае, если у больного с глюкагономой уже есть метастазы, лечение малоэффективно. При раннем выявлении глюкагономы удается добиться хороших результатов.

Источник: https://dermalatlas.ru/sistemnye-zabolevaniya/glyukagonoma-opuxol-podzheludochnoj-zhelezy/

Глюкагонома

Глюкагонома

Данная глюкагонпродуцирующая опухоль развивается из островковых альфа-клеток пищеварительного органа, основным местом локализации, которых является хвост поджелудочной железы.

В нём располагается 50% опухолевых структур, тогда как в теле железы их содержится 30%, а в головке 20%. Глюкагонома поджелудочной железы чаще всего бывает солитарной и имеет крупные размеры.

Множественные очаги появляются крайне редко и, как правило, являются проявлением синдрома Вермера (множественной эндокринной неоплазии I типа).

Данные новообразования, зарождающиеся как доброкачественная опухоль, имеют высокую степень склонности к малигнизации, поэтому, к моменту появления тревожной симптоматики и проведения диагностических исследований, половина из них носит злокачественный характер и начинает метастазировать. Чаще всего метастазы глюкагономы прорастают в позвоночник, регионарные лимфоузлы и печень.

Локализация глюкагономы преимущественно в головке поджелудочной железы

По статистическим данным развитие глюкагономы имеет следующие характерные особенности:

  1. Несмотря на злокачественный характер для глюкагономы характерен медленный рост —  до наступления полной клеточной атипии обычно проходит не менее 15 лет даже в том случае, когда диагностируется появление вторичных очагов в печёночной паренхиме.
  2. Глюкагономы поражают в основном пожилых людей. Чаще всего (в 80% клинических случаев) патологическое состояние диагностируется у женщин.

Стоит знать! Помимо повышенного продуцирования глюкагона клеточные структуры данной разновидности новообразования вырабатывают и другие гормоны, инсулин, гастрин, ВИП или сомастин. Данный фактор приводит к развитию смешанных опухолей, например глюкагон-ВИП-секретирующей, сопровождающейся одновременным появлением симптоматики обеих патологий.

Причины возникновения глюкагономы

В настоящее время предпосылки, приводящие к озлокачествлению эндокринных гормонсекретирующих клеток досконально не известны. Однако специалисты отмечают, что глюкагонома чаще всего развивается на фоне множественных эндокринных неоплазий, присутствующих одновременно в нескольких железах внутренней секреции.

Такое патологическое явление может быть спровоцировано несколькими причинами:

  1. Допущение серьёзных нарушений в терапевтических мероприятиях, назначаемых при сахарном диабете, особенно если больной вводит инсулин в неправильной дозировке.
  2. Появление в различных частях организма, особенно головном мозге, доброкачественных или злокачественных новообразований.
  3. Развитие в пищеварительных органах инсулиномы, опухоли, активно продуцирующей инсулин.

Важно! Независимо от того, какие именно предпосылки оказали непосредственное влияние на развитие в пищеварительном органе гиперфункции, данное патологическое состояние является очень опасной проблемой. Для снижения рисков развития серьёзных осложнений, и исключения раннего летального исхода очень важно, чтобы эта онкология в пищеварительном органе была выявлена на начальных этапах своего развития.

Симптомы и проявление глюкагономы

В связи с тем, что при развитии данной разновидности злокачественного процесса происходит чрезмерная выработка глюкагона, гормона, увеличивающего содержание в крови глюкозы, у пациентов нарушается обмен веществ, следствием чего становится появление симптоматики сахарного диабета.

Специалист в первую очередь обращает внимание на следующие симптомы глюкагономы:

  • нормохромная анемия (резкое уменьшение количества красных кровяных телец с сохранением их естественных размеров);
  • резкое похудение вплоть до полного истощения;
  • сухость ротовой полости и постоянная жажда;
  • обильное, частое мочеиспускание;
  • спутанность сознания.

Появление перечисленных признаков свидетельствует о том, что сахарный диабет при глюкагономе имеет тяжёлую форму протекания, развивающуюся не чаще 25% клинических случаев, и может предвещать развитие диабетической комы.

Человеку с такой симптоматикой необходима экстренная медицинская помощь.

Помимо наличия этих опасных проявлений онкопроцесса, имеющего непосредственную связь с гиперсекрецией глюкагона и повышением в крови уровня глюкозы, развитию патологического состояния сопутствует появление дерматологических проблем.

Одним из главных признаков, которыми всегда сопровождается глюкагонома поджелудочной железы, считается появление на кожных покровах эртиматозных высыпаний:

  1. Кожа паховой области, промежности, нижней части живота и ног больного человека покрывается сыпью.
  2. Через несколько дней пятнышки трансформируется в папулы, а затем наполненные серозной жидкостью пузырьки.
  3. После вскрытия узелков на кожном покрове остаются эрозивные участки с частичным тканевым некрозом, через короткое время покрывающиеся плотной коркой.

Данная разновидность поражений кожи носит цикличный характер (один цикл продолжается от 1 до 2 недель), а также для неё характерен полиморфизм – все очаги поражения находятся на разных стадиях развития, что придаёт кожному покрову пёстрый вид.

Признаки глюкагономы, носящие название некролитическая миграционная эритема, присутствуют у всех пациентов, поэтому чаще всего патологическое состояние впервые выявляется дерматологом.

Также больные глюкагономой нередко испытывают проблемы со слизистой ротовой полости – стоматит, глоссит (воспаление языка), ангулярный хейлит (стрептококковые заеды уголков рта) или гингивит (воспалительное поражение дёсен).

Диагностика глюкагономы поджелудочной железы

Постановка диагноза глюкагонома проводится на основании жалоб пациента. В первую очередь врач опрашивает и осматривает пациента.

Если больной жалуется на явные симптомы глюкагономы и они сопровождаются внешними негативными проявлениями, назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований.

Косвенное подтверждение диагноза дают результаты анализа крови – превышающий 500 пг/мл уровень глюкагона, пониженный гемоглобин, свидетельствующий о развитии нормоцитарной нормохромной анемии, снижение количества эритроцитов и холестерина, повышение или норма инсулина.

https://www.youtube.com/watch?v=MroP87goxng

Если лабораторная диагностика глюкагономы показывает сомнительные результаты, пациенту назначаются дополнительные тесты с аналогом соматостатина, толбутамидом или аргинином. С их помощью, возможно, выявить быстрое повышение содержания в плазме крови глюкагона.

Но такой результат также считается косвенным подтверждением того, что у пациента развивается глюкагонома, эндокринный рак поджелудочной железы, так как он может свидетельствовать о негативном влиянии на организм сильного стресса, длительного голодания, почечной недостаточности или острого панкреатита.

Чтобы исключить эти воздействия, проводится инструментальная диагностика глюкагономы, в перечень методов которой входят:

  1. КТ или МРТ брюшной полости;
  2. эндоскопическое УЗИ;
  3. контрастная сцинтиграфия;
  4. селективная ангиография.

С помощью этих методик специалисты в деталях выявляют клиническую картину опухолевой структуры, диаметр которой варьирует от 3 до 10 сантиметров, а также наличие вторичных злокачественных очагов.

Дополнительно, перед тем, как назначать лечение глюкагономы, проводится определение места локализации метастаз.

С этой целью пациентам назначается сцинтиграфия костей, рентгенография лёгких и ультразвуковое или компьютерное исследование печени.

Лечение глюкагономы поджелудочной железы

Единственным результативным методом терапии при этой эндокринной патологии является хирургическое вмешательство. Но следует сказать, что удаление глюкагономы связано с большими рисками, так как данное заболевание имеет очень высокий показатель послеоперационной смертности.

Помимо этого глюкагонома поджелудочной железы ассоциируется с тромбоэмболией, при которой происходит закупорка кровеносного сосуда оторвавшимся от его стенки тромбом. Такое патологическое явление часто развивается после хирургического лечения глюкагономы.

Но в любом случае операция при диагностировании у пациента этого заболевания остаётся наиболее адекватным методом терапии.

Для уменьшения послеоперационных рисков развития осложнений и минимизации травматичности иссечение глюкагономы проводится с помощью лапароскопии.

При данной разновидности малоинвазивного оперативного вмешательства доступ к операционному полю осуществляется через несколько небольших по размерам проколов.

На выбор объёма оперативного вмешательства непосредственное влияние оказывают степень распространения злокачественного процесса, а также место локализации онкоопухоли и клеточная структура, которую имеет глюкагонома.

В клинической практике используют следующие разновидности операций:

  1. Дистальная панкреатэктомия. Удаление поражённой части, тела или хвоста, пищеварительного органа.
  2. Панкреатодуоденэктомия (операция Уиппла). Применяется в том случае, когда злокачественный очаг локализован в головке железы. Одновременно с головным отделом ПЖ резецируется часть двенадцатиперстной кишки, а в некоторых случаях и общий желчный проток.
  3. Тотальная панкреатэктомия. Полное удаление поражённого злокачественным процессом пищеварительного органа. К данной разновидности оперативного вмешательства онкологи-хирурги стараются прибегать как можно реже, так как предпочитают использовать при этом заболевании органосберегающие операции.

Перед тем, как проводить хирургическое лечение глюкагономы и сразу после него пациентам назначается лучевая терапия и химия. Данные методики предназначены для уничтожения раковых клеток, что способствует уменьшению размеров онкоопухоли, делает её более операбельной и предотвращает развитие возможных рецидивов.

Химиопрепараты при глюкагономе используют и в том случае, когда новообразование носит метастатический характер. Для терапии больных с метастазами применяют противоопухолевые средства, позволяющие эффективно подавить развитие аномальных и приостановить прорастание метастазов, а также уменьшить размеры материнского злокачественного очага.

Пациенты с глюкагономой, считающейся неоперабельной, тоже проходят медикаментозное лечение химией.

Комплекс применяемых в этом случае средствпомогает купировать мучительные симптомы глюкагономы и улучшает качество последних месяцев жизни человека.

Для каждого конкретного пациента лекарства подбираются в индивидуальном порядке, что помогает по максимуму избежать возможного негативного влияния на организм.

Прогноз при глюкагономе

Нейроэндокринная опухоль глюкагонома имеет крайне неблагоприятный прогноз. Однако точно сказать, какова будет продолжительность жизни при глюкагономеу конкретного пациента, не всегда удаётся. Связано это с крайней редкостью развития этой разновидности патологического состояния и отсутствием данных, позволяющие сделать соответствующие выводы.

Однако стоит отметить, что прогноз при глюкагономе имеет непосредственную зависимость от следующих факторов:

  • стадии развития процесса малигнизации;
  • наличия сопутствующих заболеваний;
  • возраста онкобольного.

Помимо этого жизненный прогноз, который может дать активно развивающаяся глюкагонома поджелудочной железы, зависит от сопутствующего ей метастатического процесса. Он всегда ухудшается при появлении вторичных злокачественных очагов. Чаще всего диагностируются метастазы глюкагономы в печень.

Продолжительность жизни пациентов в этом случае снижается до полугода. Если обнаруживаются метастазы глюкагономы в костях, прогнозы более благоприятные – 30% онкобольных могут дожить до трёхлетнего рубежа.

При отсутствии процесса метастазирования половина пациентов живёт больше 5 лет с момента постановки диагноза, но возможно это только в случае проведения курса адекватной терапии.

Важно! Для предупреждения развития опасного заболевания следует внимательнее относиться к своему самочувствию и при появлении негативной симптоматики, свидетельствующей о повышении уровня глюкозы, немедленно посетить специалиста и пройти необходимые в этом случае диагностические исследования.

Источник: http://onkolog-24.ru/glyukagonoma.html

Что такое глюкагонома предстательной железы и как ее лечить (с фото)

Глюкагонома

Не часто встречаемым типом заболевания является глюкагонома. Происходит данное новообразование в местах скопления гормонопродуцирующих клеток (их еще принято называть Ларгерганса).

Как показывает практика, количество подобных клеток возрастает исключительно по направлению в области поджелудочной железы, именно по этой причине, 50% компонентов глюкагоном локализуется в хвостовой части.

Согласно статистическим данным, женщины страдают от данного заболевания примерно в четыре раза чаще, нежели чем мужчины. Редко выявляется у пациентов, возраст которых ранее 45 лет, но 85% пострадавших имеет возраст как раз старше 50 лет.

Причины развития и симптоматика

Собственно, причины, из-за которых возникает глюкагонома, не предусмотрена, в ряде наблюдений имеет тесная связь с многочисленными синдромами наследственности, при этом имеет место множественные опухоли нейроэндокринного характера.

Что примечательно, порядка в 80% ситуаций такое проявление имеет злокачественный характер, наблюдается и ранее метастазирование, при этом, отмечается и сравнительно медленное протекание первичных, вторичных очагов развития заболевания.

Среди диагностированных наблюдений, порядка 60-85%, при первичном обращении имеет место метастазы, как правило, в области костей или печени. Средняя продолжительность протекания жизни при диагностировании расстройства составляет примерно 5-15 лет.

Лечение осуществляется посредством привлечения специалистов, работающих в области онкологии, дерматологии, гастроэнтерологии.

Относительно симптоматики, можно отметить следующие проявления:

  • Зачастую возникает сахарный диабет, нередко имеет место и миграционная эритема, которая обуславливается избыточной секрецией компонента глюкагона.
  • Значительная часть пациентов обращается к врачу с такими жалобами, как поражение кожного покрова, именно по этой причине, диагностируется глюкагонома в большинстве случаев именно дерматологами.
  • Если речь идет о таком проявлении, как некролитическая эритема, имеют место многочисленные циклические высыпания на кожном покрове, цикл которых длится на протяжении не менее недели (максимум – две).
  • Изначально, когда человек болен глюкагономой, на коже появляются различной величины пятна, высыпания.

    После этого, пятна постепенно трансформируются в папулы, те, в свою очередь, вскрываются в гнойные пузырьки. Последней стадией, на которой чаще всего обращаются в больницу пострадавшие от заболевания, диагностируется формирование пузырьков в открытые эрозии, покрытие чешуйками или корочками.

    Спустя непродолжительный период времени, чешуйки и корочка отпадает, оставляя на поверхности кожи своеобразные уплотнения, усиленные расположенной в непосредственной близости пигментацией.

  • Как вариант, характерным симптомов является присоединение образованной инфекции с гнойниковыми образованиями на поверхности кожного покрова.
  • Одним из наиболее типичных признаков образования глюкагономы является отсутствие какой-либо синхронности, в те моменты, когда имеет место созревание очагов патологии. На кожном покрове одновременно может выявиться определенное количество пятен, эрозии, корочек.

Часто при заболевании возникает сахарный диабет

Как показывает практика, миграционная эритем некролитического характера локализуется непосредственно в области самих нижних конечностей, вместе с тем и в нижней части живота, даже паху. Наблюдается и аналогичное поражение структуры слизистых оболочек, формируется и стоматит, прогрессирующий хейлит, гингвит.

Одним из наиболее характерных проявлений заболевания является глоссит, который сопровождается непосредственно увеличением размеров языка пациента.

У некоторых больных также имеет место и возникновение вагинита, истончения волос и ряда других, не менее опасных побочных заболеваний. В случае наблюдения сахарного диабета, его течение достаточно слабое, при этом, его можно предупредить специально составленными диетами, регулярными помещениями врача и многочисленными консультациями, проведенными со специалистами.

Особенности

В большинстве случаев, глюкагонома диагностируется достаточно поздно, когда она уже перешла операбельную стадию лечения, даже возникли метастазы.

В таких случаях, для избавления от проблемы принято использовать комбинированные методики лечения, которые включают в себя доксорубицин, а также стрептозоцин. Препараты способны улучшить самочувствие, но никаким образом не влияют на выживаемость самих больных людей.

Часто в качестве лечения принимается решение использовать инъекции компонента октреотида, в определенной мере он способствует исчезновению образованной эритемы, обеспечивает положительное воздействие в процессе корректировки общего состояния веса человека.

Но он также оказывает и влияние на выработку организмом инсулина, следовательно, пациенты, принимающие препарат на регулярной основе нуждаются в дополнительных панкреатических ферментах.

Чаще всего заболевание выявляется достаточно поздно

Если речь идет о необходимости наружного лечения, активно используются специальные средства, в основе которых имеется цинк. Если вводить местные аппликации с отдельными препаратами цинка, это поможет снять отечность, улучшить общее состояние кожного покрова.

Лечение народными методами

Врачами рекомендуется применение народных средств при лечении заболевания «глюкагонома» только как дополнительный комплекс, и то, после прохождения одобрения у специалиста, обследования.

Стоит отметить, одним из лучших вариантов станет потребление сока картофеля (только сырого и без каких-либо дополнительных компонентов, смесей).

Для приготовления сока необходимо будет подготовить картофель, тщательным образом вымыть его, но не чистить, а вырезать своеобразные «глазки». Пить потребуется строго по стакану выжатого из картофеля сока до еды.

Необходимо соблюдать и своеобразный курс, который предусматривает потребление сока 1 неделю, после чего дается 1 неделя на перерыв до следующего курса.

Отдельного внимания заслуживает применение корней одуванчика, которые могут быть свежими, высушенными, в зависимости от необходимости. На стакан воды берется примерно чайная ложка тщательным образом отобранного сырья. Состав настаивается, после чего его необходимо будет принимать согласно регламенту курса.

Источник: https://endokrinka.com/mellitus/types/glyukagonoma

Мое Здоровье
Добавить комментарий