Гунна симптом

Синдром Гунна: причины, симптоматика и лечение синдрома

Гунна симптом

Синдром Маркуса Гунна – это редкая офтальмологическая патология, которая характеризуется рефлекторными содружественными движениями века и нижней челюсти. Опущенное веко поднимается после того, как больной подвигает нижней челюстью. Это происходит из-за аномальной связи 5 черепного и глазодвигательного нерва.

Болезнь часто сочетается со страбизмом, амблиопией и другими глазными патологиями.

Причины

В большинстве случаев недуг возникает в период внутриутробного развития. Основные причины возникновения синдрома Маркуса Гунна:

  • недоразвиты мускулы, которые поднимают верхнее веко (элеваторы);
  • дефект нерва, который руководит элеваторами.

Подобные патологии развития возникают во время беременности, причин тому несколько: генетические сбои, родовая травма.

Если заболевание приобретённое, то на его развитие повлияли следующие факторы:

  • ослабление или истончение мускул, которые отвечают за поднятие века вследствие старения;
  • травмирование седьмого черепно-мозгового нерва или виска;
  • рассеянный склероз;
  • хроническая недостаточность мозгового кровообращения;
  • перенесённое воспаление головного мозга.

Недуг может возникнуть из-за того, что изменились связи между 3, 5, 7 парой черепных нервов.

Симптоматика

Во многих случаях синдром Маркуса Гунна диагностируют ещё в детстве. У больного полностью не открывается один или два глаза (опущение верхнего века).

Но, при открытии рта, сжатии зубов или в результате движения нижней челюстью в сторону птозированный глаз открывается.

Подобное явление можно наблюдать у грудничков во время кормления, когда поражённое веко поднимается в результате сосания груди.

Птоз (опущение века) может быть более или менее выраженный, да и степень зависимости движений поражённого века от движений рта тоже бывает разная. Чаще патология односторонняя, реже – двусторонняя.

Диагностические меры

Чтобы точно установить диагноз, врач проводит разнообразные процедуры. В первую очередь офтальмолог беседует с больным, чтобы исключить или подтвердить наследственный фактор заболевания. Затем проводится визуальное обследование пациента, в ходе которого врач оценивает подвижность глаза и бровей, размещение подвижного века, ширину глазного отверстия.

Потом исследуется острота зрения, проводится биомикроскопия с помощью щелевой лампы, которая позволяет оценить структуру глаза. Таким образом, доктор проверяет состояние верхнего и нижнего века, конъюнктивальной полости и роговой оболочки.

Если патология появилась в результате травмы, то проводится рентген. Магниторезонансная томография нужна, если недуг возник в результате поражения ЦНС. Кроме того, необходимо проконсультироваться с неврологом.

Методы лечения

Основной метод лечения врождённого синдрома Маркуса Гунна – это хирургическая операция. Процедура проводится под общим наркозом, именно поэтому врачи не рекомендуют её пациентам младшей возрастной категории (до 5 лет). Но, если зрительная ось полностью закрыта веком, то операция проводиться в обязательном порядке.

С 5 лет показано хирургическое вмешательство для лечения страбизма и синдрома «ленивого глаза», так как из-за них снижается острота зрения. Также врач удаляет верхнюю часть тарзального хряща и нижний край мышцы Мюллера, так как при воспалении или нарушении их функциональности веко опускается.

Также существует немедикаментозный метод лечения. Глазная щель формируется до 10 лет. Если несмыкание век составляет не более 3 см, то больной должен научиться регулировать опускание века с помощью жевательных мышц. Чтобы немного облегчить задачу веко фиксируется с помощью медицинского пластыря, но на ночь его необходимо снимать.

Возможный исход болезни

В большинстве случаев прогноз благоприятный. У взрослых и пожилых пациентов со временем снижается выраженность синкинезии верхнего века и нижней челюсти, но никакие факты эти данные не доказывают. Возможно, больные со временем привыкают к этим симптомам и перестают на них обращать внимание. При выраженной синкенезии века и челюсти показана хирургическая операция.

Синдром Гунна чаще распространен, чем его диагностируют врачи при осмотре. А поэтому неврологам и офтальмологам следует быть внимательнее, чтобы своевременно диагностировать недуг и определить верное направление лечения пациентов младшей возрастной категории.

Для более полного ознакомления с болезнями глаз и их лечением – воспользуйтесь удобным поиском по сайту или задайте вопрос специалисту.

Источник: http://ofthalm.ru/sindrom-gunna.html

Синдром Маркуса Гунна

Гунна симптом

Синдром Маркуса Гунна – это полиэтиологическое заболевание органа зрения, проявляющееся блефароптозом верхнего века, которое самопроизвольно приподнимается при движениях в височно-нижнечелюстном суставе.

Диагностика включает в себя сбор анамнеза, проведение наружного осмотра, рентгенографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), офтальмоскопии, визометрии, биомикроскопии. Тактика лечения зависит от степени выраженности птоза. При минимальных проявлениях хирургическое вмешательство не показано.

При тяжелом течении проводится тарзомиоэктомия, частичная резекция леватора верхнего века с его последующим укреплением при помощи аутотрансплантата.

Синдром Маркуса Гунна или пальпебромандибулярная синкинезия – это редкая, зачастую врожденная патология в офтальмологии, проявляющаяся птозом верхнего века в комбинации с синкинезиями. Данное заболевание впервые было описано в 1883 году английским офтальмологом М. Гунном, который наблюдал клиническую симптоматику синдрома у пятнадцатилетнего ребенка.

Согласно статистическим данным, патология встречается у 5% больных с врожденным блефароптозом. Синдром Маркуса Гунна распространен повсеместно. Среди представителей женского и мужского пола встречается с одинаковой частотой. Как правило, первые признаки заболевания у детей выявляют в период грудного вскармливания.

Родители обращают внимание на синхронные с открыванием рта движения верхнего века.

Причины синдрома Маркуса Гунна

Врожденная форма синдрома Маркуса Гунна чаще развивается спорадически. В редких случаях отмечается аутосомно-доминантный тип наследования. Приобретенная форма может возникать у пациентов с прогрессирующей ишемией головного мозга, черепно-мозговой травмой, энцефалитом.

Реже провоцирующим фактором выступает поражение лицевого нерва во время хирургических вмешательств, удаления зуба или инвазивных косметологических процедур. В механизме развития пальпебромандибулярной синкинезии Маркуса Гунна главную роль играет образование патологических связей между глазодвигательным, тройничным и лицевым нервами.

При этом очаг аномальной импульсации расположен супрануклеарно.

Согласно филогенетической теории причиной развития заболевания является рудиментарная жаберно-оральная синкинезия, т. к. у рыб во время открытия ротовой полости жаберные дуги приподнимаются.

Основой для их формирования у человека могут стать врожденные или приобретенные поражения пирамидной системы.

При этом компенсаторная активизация подкорковых структур головного мозга провоцирует развитие клинических проявлений синдрома Маркуса Гунна.

Для синкинетического синдрома Маркуса Гунна характерен птоз верхнего века в сочетании с неконтролируемым подниманием века при движениях в височно-нижнечелюстном суставе. Первые проявления врожденной формы обнаруживаются во время кормления ребенка. При открытии рта пораженное блефароптозом веко поднимается.

Данный процесс не контролируется волевыми усилиями и происходит при всех провоцирующих движениях нижней челюсти. В более зрелом возрасте больные отмечают, что открытие глаза также провоцируют движения нижней челюсти в сторону, противоположную зоне поражения, выдвижение кпереди, сжатие зубов и даже движения губами.

Однако интенсивность клинической симптоматики может значительно варьировать у конкретных индивидуумов.

Как правило, синдром Маркуса Гунна развивается монокулярно, в редких случаях отмечается поражение обоих глаз. В раннем детском возрасте неспецифическими симптомами являются отечность века, слезотечение, общая слабость. Пациенты отмечают у себя уменьшение выраженности клинических проявлений заболевания с возрастом.

В свою очередь, диагностические пробы указывают на то, что больные приобретают определенные навыки маскирования симптомов. Синдром Маркуса Гунна в большинстве случаев возникает совместно со страбизмом и амблиопией.

Пальпебромандибулярная синкинезия может развиваться изолированно или сочетаться с синдромами Ваарденбурга и Гиршпрунга.

Диагностика синдрома Маркуса Гунна

Диагностика синдрома Маркуса Гунна основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра, рентгенографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), офтальмоскопии. Дополнительные методы исследования – визометрия, биомикроскопия.

В редких случаях в анамнезе у пациентов наблюдаются семейные формы заболевания, но чаще врожденная патология развивается спорадически. Больные приобретенной формой синдрома Маркуса Гунна зачастую отмечают травматические повреждения глаза, предшествующие появлению клинической симптоматики.

При наружном осмотре визуализируется птоз одного, реже обоих век, который самостоятельно ликвидируется при движениях в височно-нижнечелюстном суставе.

Рентгенография проводится в случае приобретенной формы для выявления органических повреждений. Метод МРТ позволяет обнаружить патологическую взаимосвязь между глазодвигательным, тройничным и лицевым нервом. Как правило, аномальные очаги расположены супрануклеарно.

Следствием указанных изменений может быть гипотрофия жевательной мышцы и круговой мышцы глаза. При проведении офтальмоскопии патологических изменений со стороны зрительного нерва не обнаруживается. Методом биомикроскопии можно выявить гиперемию и отечность конъюнктивы.

Острота зрения, как правило, соответствует норме. Дифференциальную диагностику синдрома Маркуса Гунна необходимо проводить с врожденным птозом. При данной патологии движения нижней челюсти не способствуют поднятию века.

Пальпебромандибулярная синкинезия относится к числу неврогенных птозов, поэтому для постановки диагноза помимо обследования у офтальмолога необходима консультация невропатолога.

Хирургическое лечение при синдроме Маркуса Гунна показано пациентам с выраженным птозом и синкинезиями, которые нарушают нормальную жизнедеятельность. Также показанием является пальпебромандибулярная синкинезия в сочетании со страбизмом и амблиопией. При легком течении заболевание не требует специфического лечения.

Выбор методики операции зависит от степени выраженности птоза. В случае минимальных клинических проявлений рекомендовано проведение тарзомиоэктомии. При сохранении функциональной способности леватора верхнего века производят его частичную резекцию с последующим укреплением при помощи аутотрансплантата (связка Уитналла).

Для профилактики развития страбизма и амблиопии птоз у детей с тяжелым течением синдрома Маркуса Гунна устраняют после 3-4 лет. С целью ликвидации косметического дефекта у пациентов с неосложненным течением операцию рекомендовано проводить после 15 лет.

Своевременные оперативные вмешательства обеспечивают восстановление функции век, нормальное развитие зрительного анализатора, но не могут полностью устранить проявления синкинеза.

В послеоперационном периоде показано местное применение антисептических растворов для промывания, антибактериальных средств в виде капель или мазей.

Прогноз и профилактика синдрома Маркуса Гунна

Специфических методов профилактики синдрома Маркуса Гунна не разработано. Неспецифические превентивные меры приобретенной формы заключаются в соблюдении правил безопасности на производстве (ношение защитной маски, очков). При врожденном варианте патологии в детском возрасте рекомендовано носить пластырные повязки на время бодрствования.

Это способствует нормальному развитию зрительного анализатора. Всем пациентам с установленным диагнозом необходимо 2 раза в год проходить осмотр у офтальмолога. Прогноз при синдроме Маркуса Гунна для жизни и трудоспособности благоприятный. Заболевание не приводит к снижению остроты зрения.

В редких случаях возможно развитие вторичного конъюнктивита.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/Marcus-Gunn-phenomenon

Лечение синкинезии лица (синдром Маркуса Гунна)

Гунна симптом

Синдром Маркуса Гунна — это врожденная или приобретенная патология, которая проявляет себя птозом верхнего века при движениях височно-нижнечелюстного сустава.

Птоз же являет собой непроизвольное приопускание верхней веки больше, чем на 2 мм ниже края радужки. Следует начать с того, что это заболевание довольно редкое, в большей степени врожденное. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, чаще всего сопутствует больным, рожденным с блефароптозом и другими нарушениями развития мышц века.

статьи:

  • 1 Симптомы
  • 2 Причины
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение
  • 5 Прогноз

Симптомы

Описывая симптомы, стоит начать в первую очередь с неконтролируемого птоза верхнего века, а также его поднятия при различных движениях челюсти по вертикальной, а иногда и по горизонтальной оси. Выраженные симптомы могут называть симптомом Гунна, что сводится к описанным птозам и зависимостям их от движений челюстной области.

Обычно первые симптомы болезни заметны уже в младенческом возрасте, например, во время кормления грудью.

Ребенок не контролирует внешние проявления синдрома, вследствие чего он отчетливо заметен при любых движениях его челюсти.

Существуют индивидуальные особенности симптоматики, больные могут замечать непосредственную связь движения века с различными манипуляциями челюсти, вплоть до сжатия зубов или движения губ.

Болезнь чаще всего поражает только один глаз, поэтому классифицируется как монокулярная. С возрастом могут отмечаться признаки уменьшения проявлений симптомов, но вопреки уверениям некоторых больных, это случается благодаря приобретенным умениям частично маскировать эти симптомы при необходимости.

Зрачок Маркуса Гунна — это симптом, который проявляется в виде расширения зрачка со стороны поражения зрительного нерва в процессе быстрого перемещения источника света от здорового глаза к пораженному. Таким образом пораженный зрачок реагирует на свет вследствие патологического нарушения дуги зрачкового рефлекса, а не по причине источника и самого света.

Причины

Если болезнь проявляется у человека как врожденная патология, то имеет скорее спорадический характер, таким образом, проявляясь от случая к случаю в семейном родстве, с крайне малой вероятностью.

Приобретенная же форма имеет ряд опасных причин, среди которых:

  • Прогрессирующая ишемия головного мозга;
  • Черепно-мозговая травма;
  • Энцефалит, различные заболевания, характеризующиеся воспалением мозга;
  • Также причиной может быть поражение лицевого нерва вследствие хирургического вмешательства;
  • Косметологические процедуры, применяющиеся инвазивно;
  • Диабетическая нейропатия как следствие повреждения периферической нервной системы;
  • Кроме того, врачи убеждают, что хронический недостаток кровообращения в области мозга может также быть причиной возникновения данной патологии;
  • Имеются случаи инсульта и энцефалита, которые осложняются синдромом Гунна.

Также существует филогенетическая теория, согласно которой болезнь развивается в связи с синкинезией, аналогично тому, как у рыб при открытом ротовом отверстии приоткрываются дуги жабр. Следуя этой теории, причина кроется в поражениях пирамидной системы. Вследствие этого развивается компенсаторная функция структур головного мозга, что приводит к проявлению специфических симптомов.

Кроме того, есть мнение, что патология может быть результатом вариаций внутричерепных связей и нервных деградаций. Иные утверждают, что болезнь развивается ввиду преобладания подкорковых структур в сочетании с дефектностью нервной системы, которая и отвечает за координацию движений.

Диагностика

Диагностика прежде всего основывается на анамнезе и полной истории болезни, различных результатах осмотра пациента, рентгенограммы и МРТ (магнитно-резонансной томографии). Важную роль в процедуре диагностики занимает офтальмоскопия, данный метод позволяет детально исследовать глазное дно и стекловидное тело для выявления нежелательных новообразований и патологий.

Кроме того, специалисты используют визометрию, буквально проверку остроты зрения, а также биомикроскопию, в процессе которой осуществляется микроскопия поверхностей глаза.

Иногда больные отмечают различного вида травмы зрительного органа перед появлением симптомов, тогда эти травмы должны детально рассматриваться для выявления точной причины появления болезни.

Рентгенография применяется в случае приобретенной формы заболевания, чтобы помочь в выявлении первопричины, которая может быть напрямую связана с травмой или иного рода приобретенным дефектом. МРТ позволяет проследить взаимосвязи между нервами, которые приняли патологическую форму.

Вследствие приведенных изменений могут гипотрофироваться мышцы челюсти или глаза. В процессе диагностики, на пациентах с врожденным птозом могут применять дифференциальную диагностику, которая методом отбрасывания неподходящих причин, помогают поставить персональный диагноз и, таким образом, применить как можно более точный метод лечения.

Лечение

Обычно врачи не предлагают специфических подходов к лечению, если болезнь выражена в слабой стадии и причиняет скорее внешний дискомфорт. Выбор конкретной методики лечения синдрома Маркуса Гунна зависит напрямую от степени выраженности самого птоза.

При этом стоит отметить, что хирургическое вмешательство применяется чаще на пациентах с поздними стадиями болезни, когда выраженный птоз мешает нормальной деятельности человека. Также операция показана больным с осложнениями в виде страбизма (косоглазие) или амблиопии.

Амблиопия — это формы понижения зрения, различные по своему происхождению.

Пациенты со слабо выраженными формами болезни обычно проходят процесс тарзомиоэктомии, что представляет собой удаление части мышцы века больного глаза, после чего оно укрепляется специальным трансплантатом.

Лечение синдрома Маркуса Гунна у детей начинают после 4-х лет, что должно снизить опасность развития указанных осложнений в виде косоглазия или значительного ухудшения четкости зрения при дальнейшем усугублении патологических процессов.

При наличии небольших внешних проявлений синдрома хирургическое лечение рекомендуется начинать гораздо позже.

Развитие технологий оптической хирургии позволяет восстанавливать функцию век и зрительных способностей, но лечение синкинезии лица может быть не завершено полностью ввиду отсутствия абсолютного решения.

Поэтому врачи чаще сосредотачиваются на устранении существующих симптомов и купировании новых.

Послеоперационный период должен контролироваться специалистом, пациенту назначается курс антибиотиков и иных препаратов для промывания глаз, различных капель и мазей.

Прогноз

Прогноз для людей, выявивших у себя подобные симптомы, скорее обнадеживающий. Следует помнить, что чаще всего синдром Маркуса Гунна является врожденной патологией и проявляет себя еще на первых годах жизни ребенка.

В случае, если вы заметили подобные симптомы после травмы головы или недавно перенесли осложнения болезни в виде воспаления мозга, воспользовались услугами косметического хирурга или даже сходили к сомнительному дантисту вырвать зуб, тогда вам срочно нужно посетить специалиста.

Диагностирование в опытной клинике должно или выявить болезнь, или нет, и тогда вы уйдете домой с советом хорошо выспаться и сменить изматывающую работу. Ни в коем случае не занимайтесь самолечением, любые внешние контакты с глазом должны производиться опытным человеком с медицинским образованием, чтобы не навредить вашему глазу и не усложнить его текущее состояние.

Причины врожденного синдрома обычно генетические, хотя и проявляются очень редко. Исправить же симптомы приобретенного синдрома Маркуса Гунна можно устранив первичную причину, если таковая имеется. Практика показывает, что хирургический метод корректировки мышцы века значительно снижает общую симптоматику и помогает пациенту избавиться от неконтролируемых движений века.

Оперативное вмешательство, правильно назначенный курс лечения или же вовремя проведенная операция по устранению оперируемых патологий, может значительно облегчить течение болезни и вернуть пациенту контроль за веком больного глаза.

Источник: https://brulant.ru/health/sindrom-markusa-gunna/

Медицинская энциклопедия – значение слова Гу́нна Симпто́м

Гунна симптом

(R.M. Gunn, 1850—1909, англ. офтальмолог; син.: Гунна синкинетический симптом, Гунна феномен, Маркуса Гунна феномен, синкинезия пальпебромандибулярная)
непроизвольное поднимание опущенного века при открывании рта и отведении нижней челюсти в сторону, противоположную птозу; вид патологической синкинезии, наблюдающийся при некоторых поражениях ствола мозга, сопровождающихся птозом.

Смотреть значение Гу́нна Симпто́м в других словарях

Гунна — гутей, дерево Cydonia, альва, айва, цареградская бедрянка, квит, пигва и плод ее.
Толковый словарь Даля

Симптом — м. греч. явленье, оказательство, внешний признак; в болезнях, припадок, знак, признак. атическое леченье, по одним внешним признакам, явленьям, противопол. рациональное,……..
Толковый словарь Даля

Симптом — симптома, м. (греч. symptoma – совпадение) (книжн.). Проявление, Внешний признак болезни. Жар и ломота являются симптомами многих инфекционных болезней. || перен. Внешний признак……..
Толковый словарь Ушакова

Симптом М. — 1. Характерное проявление или признак какого-л. заболевания. 2. перен. Внешний признак чего-л., какого-л. явления.
Толковый словарь Ефремовой

Симптом — -а; м. [от греч. symptōma – совпадение, признак]1. Характерное проявление или внешний признак какой-л. болезни. Симптомы гриппа, ангины. Симптомы отравления. Озноб, температура……..

Толковый словарь Кузнецова

Аарона Симптом — (Ch. D. Aaron, 1866-1951, амер. врач) боль в надчревной или левой подреберной области при надавливании в точке Мак-Бернея; признак аппендицита.
Большой медицинский словарь

Абади Симптом — (J. A. Abadie, 1873-1932, франц. невропатолог) отсутствие болезненности при сдавливании пяточного (ахиллова) сухожилия; наблюдается при tabes dorsalis.
Большой медицинский словарь

Авситидийского-игуменакиса Симптом — (истор.; И. Т. Авситидийский, отеч. дерматовенеролог конца 19 начала 20 в.; Higoumenakis, греч. врач) – утолщение грудинного конца правой ключицы; вероятный признак позднего врожденного сифилиса.
Большой медицинский словарь

Адамюка-рельмана-гвиста Симптом — (Е. В. Адамюк, 1839-1906, отеч. офтальмолог; G. Guist, род. в 1892 г., австрийский офтальмолог) см. Г виста симптом.
Большой медицинский словарь

Адесмана Симптом — (И. Адесман; син. симптом шейно-корешковый) резкая болезненность при надавливании в области выхода шейных корешков спинномозговых нервов при тяжелых формах сыпного тифа.
Большой медицинский словарь

Акопджаняна Симптом — (А. Т. Акопджанян, совр. сов. невропатолог) разгибание ранее согнутой руки в локтевом суставе при форсированном пассивном выдвижении вперед нижней челюсти; наблюдается……..
Большой медицинский словарь

Алажуанина-тюреля Симптом — (Т. Alajouanine, род. в 1890 г., франц. невропатолог; R. Thurel, род. в 1899 г., франц. невропатолог) невозможность ходить на пятках и свисание стопы при поражении пятого поясничного корешка……..
Большой медицинский словарь

Александрова Симптом — (Л. П. Александров, 1857-1929, отеч. хирург) утолщение и медленное расправление захватываемой пальцами кожной складки в области сустава при туберкулезном артрите; ранний диагностический признак.
Большой медицинский словарь

Алексеева-шрамма Симптом — (С. М. Алексеев, 1886-1936, сов. уролог; С. Schramm, нем. уролог начала 20 в.) зияние шейки мочевого пузыря и задней уретры, видимое при цистоскопии; наблюдается при ослаблении тонуса……..
Большой медицинский словарь

Амиджина Симптом — (С. Амиджин, совр. болгарский невропатолог) постепенное уменьшение отведения первого и разгибания остальных пальцев при попеременном сжимании в кулак и разгибании……..
Большой медицинский словарь

Амосса Симптом — (Н. L. Amoss, 1886-1957, амер. врач) неспособность больного перейти из положения лежа в положение сидя без опоры руками сзади; наблюдается при миопатии и полиомиелите вследствие……..
Большой медицинский словарь

Ангелеску Симптом — (С. Anghelescu, 1869-1948, румынский хирург) невозможность для больного лежа на спине согнуться или прогнуться, опираясь на затылок и пятки; признак туберкулезного спондилита.
Большой медицинский словарь

Антона Симптом — (G. Anton, 1858-1933, нем. психоневролог) см. Анозогнозия.
Большой медицинский словарь

Арди-горчакова Симптом — (L. Ph. A. Hardy, 1811-1893, франц. дерматолог; И. А. Горчаков, сов. дерматолог) импетигинозные или эктиматозные высыпания, покрытые точечными корочками, на коже разгибательной поверхности……..
Большой медицинский словарь

Ароновича Симптом — (Г. Д. Аронович, совр. сов. невропатолог) см. Симптом кукольных глаз.
Большой медицинский словарь

Аррегера Симптом — (Arreger) уменьшение расстояния между симфизом и большим вертелом на стороне перелома вертлужной впадины, сочетающегося с центральным вывихом бедра.
Большой медицинский словарь

Асбо-хансена Симптом — (G. Asboe-Hansen, род. в 1917 г., амер. дерматолог) признак истинной пузырчатки: увеличение пузыря по периферии при надавливании сверху.
Большой медицинский словарь

Атанассио Симптом — (A. Athanassio; син. глаз меланхолика) положительная реакция зрачков на свет при отрицательной реакции на аккомодацию; симптом выраженной депрессии.
Большой медицинский словарь

Ауспитца Симптом — (Н. Auspitz, 1835-1886, нем. врач) см. Феномен точечного кровотечения.
Большой медицинский словарь

Ашаффенбурга Симптом — (G. Aschaffenburg, род. в 1866 г., нем. психиатр) разновидность слуховых галлюцинаций: “разговор” больного через предмет, похожий на телефонную трубку, или по не включенному в сеть……..
Большой медицинский словарь

Бабеша Симптом — (Babes) ригидность брюшной стенки с болезненностью при пальпации в области проекции селезеночной артерии; может наблюдаться при аневризме брюшной аорты.
Большой медицинский словарь

Бабинского Лучевой Симптом — (J. F. F. Babinski) сгибание руки и пальцев без одновременной пронации предплечья при ударе молоточком по лучевой кости; наблюдается при поражении V шейного сегмента спинного мозга.
Большой медицинский словарь

Бабинского Сгибательный Симптом — (J. F. F. Babinski) сгибание парализованной ноги с отрывом пятки от постели при попытке лежащего больного сесть без помощи рук; наблюдается при гемипарезах.
Большой медицинский словарь

Бабинского Симптом Автоматической Пронации — (J. F. F. Babinski) пронация парализованной руки при вытягивании обеих рук вперед в положении супинации; наблюдается при гемипарезах.
Большой медицинский словарь

Байера Симптом — (Н. Ваеуег, род. в 1875 г., нем. врач) неспособность больного определить с закрытыми глазами направление смещения врачом кожной складки на ногах или животе; наблюдается при tabes dorsalis.
Большой медицинский словарь

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/8740

Синдром Маркуса Гунна: причины, симптомы и лечение блефароптоза

Гунна симптом

Синдром Маркуса Гунна (пальпебромандибулярная синкинезия) — это патология врожденного, иногда — приобретенного характера. Встречается очень редко.

Сопровождается блефароптозом (опущением) верхнего века, сочетается с синкинезиями – приподниманием при движениях челюсти пораженного птозом века. Болезни нередко сопутствуют разнообразные глазные патологии: страбизм, амблиопия.

Варианты блефароптоза

Симптом Маркуса Гунна наблюдается примерно у 5% пациентов, имеющих врожденный блефароптоз. Последний может быть односторонним (69% диагностируемых случаев) и двусторонним (31% ситуаций).

Это не только косметический дефект, придающий лицу апатичное выражение и провоцирующий постоянное положение приподнятых бровей. Пальпебромандибулярная синкинезия механически затрудняет зрение, препятствует нормальному развитию зрительного анализатора.

По степени выраженности блефароптоз бывает:

  • частичный – незначительно закрывает треть зрачка;
  • неполный — он перекрыт уже на 2/3;
  • полный — зрачок не виден вообще.

Еще различают истинный и ложный блефароптоз. Псевдоптоз наблюдается при значительном скоплении жировой клетчатки под кожей (грыже века), уменьшении упругости глазных яблок.

Причины синдрома

Патологический процесс бывает врожденным и приобретенным.

Первый часто наследуется вследствие нарушения нормального развития мышцы, регулирующей подъём верхнего века. Синкинетический пальпебромандибулярный синдром также может стать результатом родовой травмы.

Приобретенный Синдром Гунна также возникает при:

Патогенез синдрома не установлен, но некоторые авторы объясняют развитие синдрома патологическим взаимоотношением между глазодвигательным и нижнечелюстным нервами или между их ядрами.

Характерная симптоматика

В спокойном состоянии не открывается полностью один или оба глаза вследствие блефароптоза. Наблюдается синкинезия — рефлекторный подъем века при движениях челюсти (во время разговора, пережевывания пищи).

Выраженность опущения птозированного века, а также величина зависимости его подъёма от движений рта может быть различной.

Для смыкания глаз приходится прикладывать определенные усилия. В итоге – они быстро устают, наблюдается повышенная слезоточивость.

Диагностические меры

Офтальмолог выполняет визуальный осмотр в ходе которого изучает подвижность глаза и бровей, размещение верхнего века, ширину глазного отверстия.

А также собирает анамнез пациента, уточняя возможность наследования заболевания, получения его в результате травматизации или сопутствующих патологий.

Дополнительно берется консультация у невролога с целью выявления сопутствующих неврологических отклонений.

Обычно диагностика не вызывает затруднений, поскольку слишком характерна симптоматика. Однако для подтверждения синдрома и точного установления его причины, врач назначает разнообразные процедуры.

Сначала оценивается острота зрения, потом выполняется биомикроскопия – исследование глаза с применением щелевой лампы.

Таким образом происходит проверка состояния век, конъюнктивальной полости и роговицы.

Если причина синдрома – результат травматизации, то назначается рентгенография. Магниторезонансная томография выполняется, если недуг – следствие поражения ЦНС. В этом случае также рекомендуется консультация невролога.

Фото и видео для понимания, как блефароптоз выглядит в жизни:

Оказание медицинской помощи

При формировании блефароптоза вследствие неудачно выполненной ботулинотерапии назначается Прозерин, инъекционное введение витаминов В1 и В6, физиотерапевтические процедуры, массаж лица. Однако все эти меры лишь в незначительной степени способствуют восстановлению функций мышц. Обычно патология исчезает самостоятельно за 1-2 месяца.

Безоперационное лечение синдрома Маркуса Гунна возможно также при ложной форме болезни или нейрогенной причине синдрома.

Коррекция выполняется назначением физиопроцедур (электрофорез с раствором Прозерина, Дарсонваль, микротоки, гальванотерапия) и массажа.

В домашних условиях пользу приносит специальная гимнастика, повышающая тонус мышц верхней части лица и укрепляющая их, применение лифтингового крема, протирание лица настойкой из березовых листьев, соком картофеля, отваром корня петрушки, обработкой кубиками льда.

Гимнастические упражнения при блефароптозе заключаются в:

  • круговом движении глаз (голова при этом надежно зафиксирована);
  • максимальном раскрытии глаз в и удержании их в таком положении около 10 с с последующим закрытием и напряжением мышц на то же время (процедура повторяется до 6 раз);
  • быстрого моргания примерно 30 с, при этом голова запрокинута назад (повтор до 7 раз);
  • опускания глаз с задержкой взгляда на носу около 15 с и с последующим расслаблением (до 6 раз).

Поскольку формирование глазной щели происходит до 10 лет, то детям назначается фиксация века медицинским пластырем. Этот способ применяют также как кратковременную помощь после ботулинотерапии или воспалении конъюнктивы. Если блефароптоз до 3 см, то возможно самостоятельно научиться контролировать с помощью жевательных мышц опускание века.

Хирургическое вмешательство

Радикальный способ лечения показан при врожденном синдроме Маркуса Гунна у детей и неэффективности длительной (более 6 месяцев) консервативной терапии. Процедура разрешена с 5 лет. Выполняется под общим наркозом. Швы удаляются обычно спустя 2 недели.

Операции для устранения блефароптоза разделяют на 3 группы:

  • методика Гесса – выполняется, если не функционируют ни леватор, ни верхняя прямая мышца. Подтягивание века происходит за счет использования работы лобной мышцы;
  • способ Моте – при параличе леватора с помощью верхней прямой мышцы выполняется исправление блефароптоза;
  • операция Блашковича – направлена на формирование складки леватора.

Абсолютным противопоказанием для хирургического вмешательства является паралич третьей пары черепно-мозговых нервов, а также отсутствие чувствительности роговицы глаза.

Обычно прогноз вполне благоприятный. Во взрослом и пожилом возрасте пациенты, свыкаясь с патологией и научившись контролировать жевательные мышцы, обращают на нее всё меньше внимания, привыкая к дефекту.

При синкенезии века и челюсти, ухудшающей качество жизни, необходима хирургическая операция.

Синдром Маркуса Гунна — неприятная патология, образующая косметический дефект, способный ухудшить зрение. Однако заболевание успешно лечится оперативным путем, и в дальнейшем ничем не напоминает о себе.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/sindrom-markusa-gunna.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.