Казабаха – Мерритт синдром

Синдром Казабаха-Меррита

Казабаха – Мерритт синдром

Сочетание гемангиом, тромбоцитопений и коагулопатий харрактеризует синдром Казабаха-Меррита. Синдромом Казабаха-Меррита является редким, но потенциально фатальным осложнением быстро разрастающихся сосудистых образований у детей.

Этот синдром был впервые описан в 1940 году у мальчика с большими, быстро расширяющимися сосудистыми образованиями на бедре. Это разрастание сопровождалось коагулопатией и тромбоцитопенией. Данное новообразование, в этом оригинальном случае, являлось гемангиоэндотелиомой, а не классической инфантильной гемангиомой (как думали исследователи).

Разрастание сосудов может быть поверхностным или оно может происходить в внутренних органах или даже в головном мозге.Тромбоцитопения часто тяжелая (количество тромбоцитов < 50000 / мкл).

Синдром Казабаха-Меррита. Причины

Тромбоцитопения, связанная с этими сосудистыми образованиями, вызывается локализованной коагулопатией. Такое разрастание сосудов приводит к внутрисосудистому свертыванию крови с захватом тромбоцитов, с последующим развитием тромбоцитопении и активации факторов свертывания.

 Собственно сама активация тромбоцитов способствует дальнейшему росту сосудистой ткани. В некоторых случаях, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) также может развиться у некоторых лиц.

Развитие этого синдрома иногда связано с травмой в области разросшихся сосудов.

Синдром Казабаха-Меррита. Фото

Большая гемангиома на левой стороне лица.

Спустя месяц после эмболизации.

Спустя год.

Боковая ангиограмма сонной и височной артерий, обратите внимание на существенное разрастание кровеносных сосудов.

Синдром Казабаха-Меррита. Симптомы и проявления

Видимые кожные поражения имеют синий, фиолетовый или красновато-коричневый цвет. Большинство опухолей расположено на конечностях. Некоторые младенцы и дети постарше, с поражениями внутренних органов, могут иметь увеличенный живот.

 Эти сосудистые опухоли могут продолжать увеличиваться в течение первых 18 месяцев жизни. Тромбоцитопения и коагулопатия, связанные с синдромом Казабаха-Меррита, изначально не могут быть весьма серьезными. Тем не менее, эта ситуация может ухудшиться, поскольку опухоли будут со временем расширяться.

Дети с этим синдромом могут уже в ближайшее время после рождения попасть в больницу.

Петехии, кровоподтеки и явные кровотечения могут быть начальными признаками, которые заставят родителей ребенка обратиться за медицинской помощью. В некоторых случаях эти поражения могут быть болезненными.

Прохождение больших объемов крови через разросшиеся сосуды может привести к высокой выходной застойной сердечной недостаточности. Сердечно-сосудистый коллапс, петехии и кровотечения могут напоминать собой острый сепсис. При отсутствии таких кровеносных сеток в коже, врач должен искать эти сосудистые поражения в внутренних органах (например, в селезенке, в печени или в головном мозге).

Некоторые пациенты могут проявлять анемию, тромбоцитопению, коагулопатию и кровотечения, которые могут быть неправильно диагностированны как иммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Физическое обследование

Кожные сосудистые сетки, как правило, очевидны, они часто проявляются в виде большого синяка. Эти поражения могут развиться в любом месте на теле. Чаще всего, они расти в течение первых 12-18 месяцев жизни. У детей могут проявляться петехии, кровоподтеки и кровотечения.

Синяки и кровоподтеки могут также развиться в отдаленных местах. Эти поражения, как правило, болезненные и нежные на ощупь. Развитие язв и инфекций является редким событием, но это может произойти у некоторых детей. Физические признаки высокой выходной сердечной недостаточности включают: тахикардия, трудности в кормлении и шок.

 Бледность может быть очевидной у пациентов с тяжелой анемией.

Синдром Казабаха-Меррита. Диагностика

Любой ребенок с необъяснимой тромбоцитопенией, с или без доказательств диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), должен быть проверен на висцеральные или скрытые сосудистые поражения (особенно в селезенке).

 Без быстрой и надлежащей диагностики и лечения, эти формы синдрома Казабаха-Меррита будут связаны с высокой смертностью.

 Также, пациенты должны быть проверенны на злокачественность, поскольку некоторые злокачественные поражения могут напоминать поражения, развивающиеся при синдроме Казабаха-Меррита.

Клиницисты должны контролировать характеристики крови, с особым упором на количество тромбоцитов. Дополнительные тесты могут быть также необходимы, исходя из клинической картины. Например, анализ крови может быть целесообразным для исключения сепсиса, а хромосомные тесты могут быть необходимы для исключения определенных генетических синдромов.

Если полное удаление сосудистой опухоли не представляется возможным, то биопсия также не должна выполняться, поскольку это может привести к неконтролируемому кровотечению в месте биопсии.

Синдром Казабаха-Меррита. Лечение

Медикаментозная терапия

Ни одна медикаментозная терапия не оказалась эффективной для лиц с синдромом Казабаха-Меррита. Методы лечения, которые могут оказаться эффективными для одних пациентов, не будут иметь никакой пользы для других пациентов.

 Многие из этих препаратов имеют серьезные побочные эффекты, особенно это касается пациентов с тромбоцитопенией и ДВС. Эти препараты должны назначаться только теми врачами, которые имеют большой опыт в этой области.

 Более того, большинство этих препаратов специально не одобрены в некоторых странах.

А вот кортикостероиды, наиболее часто используемые препараты, хоть и не всегда, но дают удовлетворительные результаты. Также были достигнуты некоторые успехи с интерфероном альфа-2а, хотя процент отказов остается высоким.

 Подкожные инъекции интерферонов могут привести к тошноте, лихорадке или к нейтропении. Интерферон альфа также был связан с неврологическими проблемами у некоторых пациентов, некоторые дети даже развивали спастические диплегии.

Другие лекарства, в том числе ε-аминокапроновая кислота, аспирин, дипиридамол, тиклопидин, пентоксифиллин, криопреципитат и гепарин, также применяются в лечении синдрома Казабаха-Меррита, но с разной степенью эффективности.

Химиотерапевтические препараты, включая винкристин, циклофосфамид и актиномицин D, были успешно применены у некоторых пациентов. Винкристин сегодня все чаще применяется в лечении синдрома Казабаха-Меррита. Тем не менее были и неудачи в лечении.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство часто не представляется возможным у пациентов с синдромом Казабаха-Меррита, поскольку сосудистые образования часто слишком велики.

 Если эти образования будут достаточно малы, то операцией по их удалению можно достичь быстрой нормализации количества тромбоцитов и других нарушений крови.

 Полное хирургическое удаление, если это возможно, является наиболее эффективным методом лечения сосудистых поражений.

В зависимости от локализации опухоли, общая хирургия, торакальная хирургия или нейрохирургия, могут быть необходимы для удаления или перевязки кровеносных сосудов, питающих эти опухоли.

 Широкое местное иссечение также рекомендуется, но оно может быть трудным в своей реализации. Большой размер и инфильтративный характер роста сосудистого поражения могут вызвать осложнения.

 Ампутация может быть необходима при наличии очень тяжелых опухолей на конечностях.

Некоторые поражения могут быть хирургически недоступны и, таким образом, таким пациентам будут требоваться уже нехирургические методы лечения. К таким методам можно отнести интервенционные радиологические процедуры и введение поливиниловых шариков, которыми можно остановить подачу крови в эти опухоли.

Пневматическое сжатие

Лечение прерывистым пневматическим сжатием, либо отдельно, либо в комбинации с другими видами терапий, может помочь некоторым пациентам. Эта процедура будет особенно полезной для тех пациентов, у которых эти опухоли расположенны на конечностях.

Суть этой процедуры заключается в том, что врачи обернут опухоль манжетой от прибора для измерения кровяного давления, после чего начнут постепенно увеличивать давление. Это сжатие необходимо проводить с перерывами (например, 90 секунд сжатия и 30 секунд отдыха). Эта манжета может использоваться в течение длительного периода.

 Очень часто, врачи применяют этот метод еще до того, как будут применены другие потенциально более токсичные и рискованные методы лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется только при самых тяжелых формах заболевания. Однако, в настоящее время, из-за долгосрочных побочных эффектов лучевой терапии, многие врачи отказываются от этого типа терапии.

Синдром Казабаха-Меррита. Осложнения

Клиническое течение синдрома Казабаха-Меррита непредсказуемо и эффективность лечения будет зависеть от возникновения вторичных осложнений.

Большая часть осложнений синдрома Казабаха-Меррита развивается в месте поражения.

Например, гемангиомы грудной клетки, которые вторгаются в грудную клетку, могут поставить под угрозу расширение легких и привести к дыхательной недостаточности. Другие осложнения включают:

  • Тяжелая тромбоцитопения
  • Кровотечения
  • ДВС не реагирует на переливание тромбоцитов (потенциально смертельный исход)
  • Токсичность терапевтических агентов используемых в лечении синдрома Казабаха-Меррита
  • Высокая выходная сердечная недостаточность (потенциально смертельный исход)
  • Сепсис

Синдром Казабаха-Меррита. Прогноз

Если синдром Казабаха-Меррита будет рано диагностирован и если он будет правильно лечиться, то прогноз для пациентов, как правило, будет отличным, поскольку ДВС пройдет сразу же после того, как это поражение исчезнет. Более того, стоит отметить то, что синдром Казабаха-Меррита не рецедивирует.

 Таким образом, большинство детей имею хороший прогноз, если они достигают возраста 2-х лет. Но если синдром Казабаха-Меррита не будет лечиться, то смертность будет достигать 10-37%, в первую очередь из-за спонтанных кровотечений.

 Обратите внимание на то, что даже после неудачного лечения, гематологические нарушения могут спонтанно пройти сами по себе.

На уровень смертности также влияет анатомическое место, глубина и степень поражения. Кроме кровотечений, есть и другие состояния, связанные с повышенной смертностью, они включают:

  • Разрастание сосудов в забрюшинное пространство и в средостение
  • Глубокая тромбоцитопения
  • ДВС
  • Тяжелая инфекция
  • Ятрогенные осложнения

Гемолитическая анемия может быть легкой, умеренной или тяжелой. У некоторых детей может развиться сердечная недостаточность (из-за того, что большие объемы крови могут заходить в эти гигантские гемангиомы).

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-kazabakha-merrita/

Все про синдром Казабаха Мерритта

Все про синдром Казабаха Мерритта

Синдром Казабаха – Мерритта – это сосудистая опухоль, которая называется гемангиома, и расположена зачастую под кожными покровами или на внутренних органах.

Кроме того, этот недуг сопровождается значительным снижением тромбоцитов и анемией (сниженным количеством эритроцитов и гемоглобина).

 В результате тромбоцитопении страдает процесс свертывания крови, возникают спонтанные кровотечения наружного характера, или же внутреннего – мозговые, кишечные и др. Заболеванию подвержены чаще всего дети грудного возраста и новорожденные.

Причины

Кровоточивость и образование опухолей – ангиом связано в первую очередь с нарушениями показаний крови: тромбоцитопенией и чрезмерной активацией факторов фибринолиза, которые формируются вследствие скопления форменных элементов кровотока в области ангиомы, где они естественным образом разрушаются.

По клиническим данным, синдром Казабаха – Мерритта носит наследственный характер и передается по аутосомно – доминантному типу наследования.

Кроме того, есть несколько предположений, относительно этиологии этого заболевания:

  • Родовые травмы, сдавливания в родовых путях (при наследственной склонности к этой патологии даже небольшие гематомы могут стать ее провокатором у младенца);
  • Прием мамой противопоказанных при беременности препаратов;
  • Экологически неблагополучные районы (повышенный уровень радиации или попадание мамы под лучевое воздействие) – эти факторы воздействуют напрямую на ДНК, вызывая мутации, которые ведут к формированию соответствующей болезни.

Симптомы

Основой клинической картины этого недуга будут гемангиомы – сосудистые опухоли, которые могут образовываться сразу после рождения, или уже иметься на теле новорожденного.

Они интенсивно увеличиваются, поражая близлежащие органы.

Затруднена диагностика, если они находятся внутри тела малыша – оседают на внутренних органах. В этом случае несвоевременная диагностика грозит спонтанной тромбоцитопенией, которая приводит в кровотечениям.

Поэтому любые кровотечения и отклонения в анализе периферической крови должны насторожить лечащего врача.

Синдром Казабаха – Мерритта диагностируется всеми доступными для новорожденного методами, а именно:

  • Анализ периферической крови – тест покажет значительное снижение тромбоцитов (менее 100 х 109 л) и снижение уровня фибриногена (менее 1,25 г/л), проводится в некоторых случаях тест на протромбиновое время, когда определяется скорость свертывания биологической жидкости;
  • Хромосомные тесты – генетические тесты на выявление патологического гена, отвечающего за развитие болезни;
  • Биопсия ангиомы – это очень эффективный метод, во взятой жидкости большое количество разрушенных тромбоцитов и фибрина, а также (при запущенных случаях) и других форменных элементов кровотока;
  • Магнито – резонансная томография;
  • Компьютерная томография;
  • Ангиография;
  • Изотопные методики и др.

Лечение

Синдром Казабаха – Мерритта лечится различными методами, которые включают в себя:

  1. Медицинские препараты;
  2. Хирургические вмешательства;
  3. Пневматическое сжатие;
  4. Лучевая терапия и др.

Медицинские препараты

Наиболее распространены и допустимы к применению следующие группы:

Кортикостероиды:

Преднизолон — стероидный гормон надпочечников. Воздействует на продукцию собственных кровяных телец, назначается в качестве сопутствующей терапии. Побочные эффекты: кровотечения, проблемы с ЖКТ, горб, угнетение гормональной активности, ожирение и др. Цена: около 100 р.;

Метипред – практически идентичное вещество преднизолону, содержит дополнительный радикал метил, которые практически не меняет действие лекарства. Назначается в качестве замены, легче переносимость, меньше побочных эффектов. Цена: около 250 руб.;

Преднизон – полный аналог преднизолона другого производства, цена от 100 рублей.

Химиотерапевтические:

Метотрексат – российское лекарство, по механизму действия – антагонист фолиевой кислоты, препятствует митозу (деления и размножения опухоли). Побочные эффекты: негативное влияние на репродуктивную составляющую, ЖКТ, почки, печень, иммуносупрессивное действие. Цена около 150 руб.;

L – аспарагиназа. Ферментативное противоопухолевое средство. Расщепляет аминокислоты необходимые для жизнедеятельности опухоли. Побочные эффекты: аллергия, нарушение ЦНС, гемостаз, язвы ЖКТ и др. Цена: около 200 рублей.

Даунорубицин – раствор для внутримышечных инъекций. Препятствует процессу деления опухолевых клеток. Побочные эффекты: сердечная недостаточность, нарушение репродукции, аллергии, кровеносные застои, флебиты и др. Цена: около 5000 руб.

Цитарабин – нарушает процессы метаболизма в онкоклетках, угнетает их активность. Принимается в виде таблеток, по назначенной врачом схеме. Побочные эффекты: бронхоспазмы, угнетение иммунной системы, усталость, депрессия, облысение, пятна на коже и др. Цена: не более 50 руб.

Интерфероны – растворы, применяемые внутримышечно или внутривенно капельно. Они препятствуют самоуничтожению деформированных клеток крови и укрепляют иммунитет новорожденного, который очень сильно страдает от текущих патологических процессов;

При ухудшении состояния и развития ДВС – синдрома (диссеминированного внутрисосудистого свертывания) вводят антиагреганты и другие разжижающие кровь препараты, которые подбираются индивидуально каждому ребенку.

Хирургические вмешательства

При неэффективности основной гормональной терапии показано удаление, когда ангиома грозит развитию местного ДВС – синдрома с последующим его распространением. Или же она сдавливает внутренние органы и препятствует нормальному кровообращению в них.

Читайте так же:  Все про аллергический васкулит

Операция проводится в крайних случаях, полностью удаляется вся опухоль. Как правило, состояние нормализуется, при сопутствующей грамотной терапии гормональными препаратами и ребенок выздоравливает.

Исключения составляют случаи, когда решение с операцией затянуто, близлежащие органы могут повредиться необратимо.

Пневматическое сжатие

Эффективный современный метод лечения, который показан даже при невозможности приема антикоагулянтов. Он провоцирует усиление венозного оттока от места скопления крови.

В данном случае целью специалистов является «откачка» венозного застоя в области ангиомы, что решает практически проблему целиком.

Лучевая терапия

Также показана при неэффективности других, более лояльных способов лечения маленького пациента.

По аналогии с другими опухолевыми клетками, структурные единицы ангиомы разлагаются под воздействием излучения, происходит разрушение их ядерных оболочек.

Криодеструкция

Способ используется в случае с поверхностной локализацией гемангиомы. Используются сверхнизкие температуры для ее нейтрализации и прекращения текущих внутри нее процессов распада кровяных элементов.

Другая помощь

Если болезнь продиагностирована у взрослого человека, то применяются средства народной медицины, такие как лекарственные травы, сгущающие или разжижающие кровь, в зависимости от состояния больного и фазы течения недуга.

К сгущающим биологическую жидкость травам относятся:

  • Крапива двудомная (заваривается столовая ложка на стакан, заливается кипятком и настаивается в течение 40 минут, далее пьется по половине стакана три раза в день за 30 минут до еды);
  • Кровохлебка обыкновенная (аналогично заваривается как и крапива, принимается 3 – 4 раза в день).

Разжижающие травы:

  • Лист смородины;
  • Лист земляники;
  • Плоды боярышника и др.

Прогноз и осложнения

Синдром Казабаха – Мерритта – это вполне излечимое заболевание. Единственной угрозой является распространение ДВС – синдрома и кровоизлияния в мозг или другие жизненно – важные органы. Может случиться их частичный или полный отказ от выполнения функции в организме.

Также возможно приобрести хроническое заболевание после перенесенного синдрома Казабаха – Мерритта.

Очень важно проводить своевременное лечение, и, если традиционная гормональная терапия не дает должных результатов, незамедлительно приступать к более радикальным мероприятиям по обезвреживанию растущей гемангиомы.

Профилактика

Единственной мерой профилактики может быть чуткое отношение к условиям окружающей среды вокруг будущей мамы.

Не стоит планировать беременность в местах, близлежащих к районам экологических катастроф и повышенного уровня радиации, не следует применять лекарственные средства без согласования с доктором, и, конечно, нужно правильное и полноценное питания для здорового формирования всех систем младенца.

Вывод

Таким образом, данный недуг вполне излечим, его можно предупредить разумным отношением к планированию беременности, подготовкой к ней, проведением генетических проверок родителей и соблюдение всех мер предосторожности.

А если болезнь все – таки посетила, то стоит очень четко и внимательно следовать всем инструкциям специалиста и не затягивать с лечением.

Источник: http://1pokrovi.ru/zabolevaniya/gemorragicheskie-diatezy/sindrom-kazabaxa-merritta.html

Синдром казабаха-мерита

Синдром казабаха-мерита

Гигантская гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией и периодическими геморрагическими кризами. Опухоль багрово-красного цвета, малоболезненна. Периодически возникают геморрагические кризы с кровотечениями в гемангиому, вызывая ее увеличение и напряжение. Развивается анемия, тромбопения, иногда удлиняется время крово- течения, замедляется свертывание крови. Патогенез не выяснен.

Синдром Казабах-Меррита (СКМ) может привести к угрожающим жизни кровотечениям, и еще не установлен оптимальный метод его лечения. Выполнен ретроспективный анализ историй болезней детей с СКМ лечившихся в Hospital for Sick Children Торонто за 18-летний период.

У всех 15 пациентов при поступлении отмечалась глубокая тромбоцитопения и гипофибриногенемия, у половины – признаки кровотечения и у троих – сердечная недостаточность. Все пациенты получали кортикостероиды. Только на 13-недельную терапию стероидами ответили пятеро, при этом в течение в среднем 6,2 дней возросло количество тромбоцитов >20х109/л и в течение 25,6 дней фибриноген >1г/дл.

Десять пациентов в дополнение к кортикостероидам получали как минимум еще один медикамент: винкристин, интерферон, антитромбоцитарные средства и пентоксифиллин. 5 пациентов получали винкристин в течение в среднем 6 недель, у двоих зарегистрирован ответ. 8 пациентов в течение в среднем 4 месяцев получали интерферон, ответ на лечении отмечен у двоих.

Среднее время повышения количества тромбоцитов >20х109/л составило 56 дней, >150х109л 88 дней и фибриноген >1 г/дл – 49 дней. 10 пациентов показали частичный ответ на эмболизацию, на каждого предпринято в среднем 2,8 попыток эмболизации. Тромботические осложнения наблюдались в 7%. 12 пациентов остались живы, рецидив отмечался у 6, все пролечены успешно.

Один пациент умер и двое потеряны в катамнезе. СКМ – редкое заболевание со значительной смертностью. Терапевтический поход должен включать формирование мультидисциплинарной команды врачей со стандартным подходом к лечению.

И еще…

Болезнь проявляется общей микроциркуляторной кровоточивостью у детей с одной, реже – несколькими большими ангиомами на коже, а иногда и во внутренних органах.

Кровоточивость (кровоизлияния в кожу, кровотечения из слизистых оболочек, мелена -кровь в кале, иногда кровоизлияния в головной мозг) связана в основном с выраженной тромбоцитопенией (снижением количества тромбоцитов).

Но бывают и серьезные коагуляционные нарушения (нарушения свертывания крови) – гипофибриногенемия (снижение количества фибриногена в плазме крови), повышенное содержание продуктов деградации фибриногена в плазме, вторичная активация фибринолиза (расплавления тромбов).

Тромбоцитопения связана с укорочением продолжительности жизни кровяных пластинок в кровотоке из-за их задержки, агрегации («склеивания» между собой) и размокания в ангиоме, а возможно, и иммунного повреждения. В удаленных гемангиомах обнаруживаются белые (тромбоцитарные) и коагуляционные тромбы, что сближает синдром Казабаха – Мерритта с интенсивным локальным ДВС-синдромом.

Вместе с тем тромбирование сосудов в ангиоме не ведет к их полной закупорке (иначе это привело бы к самоликвидации процесса). Это связано с чрезвычайно интенсивным локальным фибринолизом (местным расплавлением тромбов), в силу чего тромбообразование сопровождается и уравновешивается постоянным распадом тромбов. Ангиомы склонны к более или менее интенсивному росту, нередко вызывают деструкцию (разрушение) окружающих тканей (особенно в костях), служат источником сильных и упорных болей.

Диагностика не представляет особых сложностей при видимых ангиомах, но очень сложна при локализации опухоли во внутренних органах (чаще в печени) или костях. В подобных случаях обычно ставится ошибочный диагноз идиопатической тромбоцитопении.

Сочетание местного деструктивного процесса (зачастую в болевой форме) с выраженной тромбоцитопенией, нарушениями свертываемости крови и системной кровоточивостью подсказывает правильный диагноз.

Нередко возникают множественные ангиомы на коже, во внутренних органах и костях.

Лечение

Гемангиомы следует удалять, если это возможно. При невыполнимости такой операции и множественном ангиоматозе прибегают к рентгено- или у-терапии.

Иногда кровоточивость уменьшается после удаления селезенки и лечения глюкокортикоидами (гормональными препаратами), к которым прибегают при ошибочной диагностике болезни Верльгофа.

Получаемый при этом эффект связывается, с одной стороны, с гемостатическим действием глюкокортикоидов, а с другой – с тем, что после удаления селезенки количество тромбоцитов в циркуляции увеличивается на 20-30%.

Лучевое лечение намного уменьшает опухоль и улучшает гемостаз, но не при всех видах ангиом бывает эффективным. Известны случаи, когда из-за тяжелого течения болезни и неэффективности лучевой терапии приходилось ампутировать конечность, на которой располагалась ангиома.

Лучевую терапию часто сочетают с назначением глюкокортикоидов в средних дозах. Откладывать операцию или лучевую терапию в связи с временным эффектом гормональной терапии не следует, поскольку заболевание, в том числе и геморрагический синдром, течет волнообразно и в любой момент может дать тяжелые осложнения (обильные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг).

Источник: http://donor24hrs.com.ua/sindrom-kazabaha-merita/

Медицинская энциклопедия – значение слова Ка́забаха — Ме́рритт Синдро́м

(Н.Н. Kasabach, американский педиатр XX в.; K.K. Merritt, американский врач XX в.)
болезнь неясной этиологии, характеризующаяся сочетанием крупных гемангиом с проявлениями тромбоцитопенической пурпуры и анемией; обнаруживается при рождении или в грудном возрасте.

Смотреть значение Ка́забаха — Ме́рритт Синдро́м в других словарях

Синдром М. — 1. Комплекс симптомов, характерных для какого-л. заболевания.
Толковый словарь Ефремовой

Синдром — -а; м. [от греч. syndromē – стечение, соединение многих] Мед. Сочетание различных симптомов заболевания, обусловленных единым механизмом развития патологических процессов………
Толковый словарь Кузнецова

Синдром Взаимного Отягощения — См. Политравма
Экономический словарь

Синдром Приобретенного Иммунодефицита (спид) — В страховании здоровья: болезнь, прогрессивно ослабляющая иммунную систему человека, при которой организм не может сопротивляться инфекционным заболеваниям. Фактор,……..
Экономический словарь

Спид (синдром Приобретенного Иммунного Дефицита) — (англ. AIDS – Acquired Immunity Deficit Syndrome) – патологическое состояние, при котором в результате поражения иммунной системы ослабляются защитные силы организма. Наиболее характерен……..
Экономический словарь

Абстинентный Синдром — – один из главных признаков хронического алкоголизма и наркомании. Характеризуется рядом соматических и психологических расстройств (дрожание, потливость, учащенное……..
Юридический словарь

Абдергальдена-кауфманна-линьяка Синдром — (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; Е. Kaufmann, 1860-1931, нем. патолог; G. О. Е. Lignac, 1891-1954, голландский патолог) см. Цистиноз.
Большой медицинский словарь

Абдергальдена-фанкони Синдром — (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; G. Fanconi, род. в 1892 г., швейц. педиатр) см. Цистиноз.
Большой медицинский словарь

Аберкромби Синдром — (J. Abercrombie, 1780-1844, шотл. врач) см. Амилоидоз системный.
Большой медицинский словарь

Абрами Синдром — (P. Abrami, 1879-1943, франц. врач; син.: Видаля-Абрами болезнь, синдром энтерогепатический) восходящая коли-инфекция печени с явлениями хронического холангита.
Большой медицинский словарь

Авеллиса Синдром — (G. Avellis, 1864-1916, нем. оториноларинголог) сочетание паралича мягкого неба и ой мышцы на стороне патологического очага в ц. н. с. с центральным гемипарезом (гемиплегией)……..
Большой медицинский словарь

Адамса-морганьи-стокса Синдром — (R. Adams, 1791-1895, ирланд. врач.; G. Morgagui, 1682-1771, итал. врач.; W. Stokes, 1804-1878, ирланд. врач) см. Морганьи-Адамса-Стокса синдром.
Большой медицинский словарь

Аддисона-галла Синдром — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач; W. Gull, 1816-1890, англ. физиолог) сочетание ксантоматоза и меланоза кожи, развивающееся при билиарном циррозе печени вследствие нарушения фосфолипидного……..
Большой медицинский словарь

Айерсы Синдром — (A. Ayerza, 1861-1918, аргентинский врач) симптомокомплекс, характеризующийся выраженным диффузным цианозом, одышкой, полицитемией и легочной гипертензией со значительной……..
Большой медицинский словарь

Аксенфельда Синдром — (К. Th. Axenfeld) аномалия развития: сочетание колобомы радужки (реже – аниридии), помутнения хрусталика и эктопии зрачка; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Большой медицинский словарь

Аллана Синдром — (J. D. Allan, совр. англ. врач) задержка умственного развития в раннем детском возрасте, сочетающаяся с эпилептическими припадками и атаксией; разновидность дисметаболической олигофрении.
Большой медицинский словарь

Аллеманна Синдром — (R. Allemann, 1893-1958, швейц. уролог) наследственная аномалия развития: удвоение почек и деформация пальцев в виде барабанных палочек.
Большой медицинский словарь

Альберта Синдром — (Е. Albert) боли в области пятки и пяточного (ахиллова) сухожилия при воспалении его синовиальной сумки.
Большой медицинский словарь

Альперса Синдром — (В. J. Alpers, род. в 1900 г., амер. нейрохирург; син. полидистрофия мозга прогрессирующая) развитие у детей слепоты, судорог, спастического изменения мышечного тонуса, миоклонуса,……..
Большой медицинский словарь

Альпорта Синдром — (А. С. Alport, 1880-1950, южноафриканский врач; син.: гломерулонефрит семейный с глухотой, нефрит наследственный семейный геморрагический, синдром отоокулоренальный) наследственная……..
Большой медицинский словарь

Альстрема Синдром — (С. Н. Alstrem, совр. шведский офтальмолог) сочетание пигментного ретинита, ожирения и сахарного диабета, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.
Большой медицинский словарь

Альстрема-ольсена Синдром — (С. Н. Alstrom, О. Olsen, совр. шведские офтальмологи) наследственная болезнь, характеризующаяся значительным понижением зрения вследствие аномалии развития нейроэпителия……..
Большой медицинский словарь

Альцгеймеровский Синдром — (A. Alzheimer) см. Гаккебуша-Гейера-Геймановича болезнь.
Большой медицинский словарь

Андогского Синдром — (N. Andogsky) см. Катаракта дерматогенная.
Большой медицинский словарь

Антона-бабинского Синдром — (G. Anton, 1858-1933, нем. психоневролог; J. F. Babinski, 1857-1932, франц. невропатолог) см. Анозогнозия.
Большой медицинский словарь

Апера Синдром — (Е. Apert; син.: акрокраниодисфалангия, акросфеносиндактилия, акроцефалосиндактилия) комплекс наследственных аномалий, включающий дизостоз черепа, гипертелоризм, экзофтальм,……..
Большой медицинский словарь

Апера-галле Синдром — (Е. Apert, 1868-1940, франц. педиатр; A. Gallais, совр. франц. врач) см. Синдром адреногенитальный.
Большой медицинский словарь

Аргайлла Робертсона Синдром — (D. Argyll Robertson; син.: Арджила Робертсона синдром нрк, неподвижность зрачков рефлекторная) – отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранности……..
Большой медицинский словарь

Арджила Робертсона Синдром — (нрк; D. Argyll Robertson, 1837-1909, шотл. врач) см. Аргайлла Робертсона синдром.
Большой медицинский словарь

Арлекина Синдром — см. Синдром арлекина.
Большой медицинский словарь

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/12114

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.