Леффлера синдром

Синдром Леффлера: симптомы и лечение

Почему так важно ежегодно проходить флюорографию и периодически сдавать анализы крови? Эти исследования позволяют на ранней стадии выявить некоторые легочные заболевания, ведь большинство из них протекает бессимптомно. К их числу следует отнести синдром Леффлера. Симптомы и лечение патологического процесса, а также основные причины будут рассмотрены в сегодняшней статье.

Описание недуга

Под синдромом Леффлера медики воспринимают легочную аллергию. При реакции на определенный раздражитель в органах дыхательной системы образуются уплотнения — инфильтраты. Они наполнены отдельным видом кровяных клеток, которые также являются разновидностью лейкоцитов и носят название «эозинофилы».

Повышенное содержание этих веществ в анализе крови обычно указывает на аллергические/инфекционные процессы в организме, заражение паразитами или опухоль. Инфильтраты отличаются способностью мигрировать по пораженному органу. Они могут сами по себе исчезнуть и не оставить после себя даже рубцовых изменений.

Впервые эозинофильное поражение легочной системы было описано в начале XX века. С тех пор ученым так и не удалось определить синдром Леффлера в конкретные медицинские рамки. Даже многочисленные исследования не смогли дать ответ относительно точных причин и предпосылок его возникновения. Это настоящая медицинская загадка.

Нет конкретной информации о возрастных и социальных порогах. В некоторых исследованиях сказано, что синдром поражает только детей, а в группу риска входят жители стран с тропическим климатом. Однако данная патология успешно мигрирует по всей планете.

Среди заболевших встречаются и молодые люди, и представители преклонного возраста.

Несмотря на сложности в выявлении этиологии патологического процесса, врачам удалось определить группу факторов-провокаторов. Примечательно, что характеризующие синдром Леффлера симптомы могут возникнуть после контакта с животными и даже в процессе лечения иных заболеваний.

Среди основных источников заражения врачи выделяют:

1. Воздушные аллергены. Развитие синдрома часто наблюдается в качестве ответной реакции организма на пыльцу растений или плесень грибов. Особую опасность представляют химические реагенты.
2. Медикаменты. Применение некоторых групп лекарственных препаратов — это маловероятная, но допустимая причина возникновения легочной эозинофилии. Согласно проведенным исследованиям, соответствующую реакцию удалось выявить на антибиотики, действующими веществами которых являются пенициллин и нитрофуран.
3. Бактерии (некоторые виды стафилококков, стрептококков и бруцеллы). Патогенная флора передается от больного человека к здоровому через рукопожатие, предметы личной гигиены и еду. После этого она проникает в организм посредством открытых ран. Не исключается воздушно-капельный путь передачи бактерий.
4. Глисты. Паразиты попадают в органы дыхания через 2-3 недели после заражения. Это могут быть аскариды, кишечные угрицы, токсокары, трихинеллы или анкилостомы. Подселение происходит как от больных людей, так и после контакта с животными.

Синдром Леффлера МКБ-10 (Международная классификация заболеваний) определяет под кодом J82.

Группа повышенного риска

Медицинская статистика заболеваемости позволяет выделить группу факторов, которые делают человека уязвимым перед синдромом. Речь идет о конкретных привычках и общем состоянии здоровья.

Кто находится в зоне повышенного риска?

1. Любители табака. К этой группе также относятся пассивные курильщики. Пагубная привычка ослабляет защитные функции легких.
2. Астматики. Примерно у 50 % пациентов с подтвержденной легочной эозинофилией в анамнезе присутствует бронхиальная астма.
3. Инфицированные ВИЧ. причина развития патологического процесса — ослабленный иммунитет.
4. Больные онкологическими недугами.
5. Путешественники. В большей степени это касается туристов, исследующих страны Азии и Африки.

Принадлежность к одной или одновременно нескольким категориям из списка выше существенно повышает вероятность развития легочной эозинофилии.

Клиническая картина

Какие имеет синдром Леффлера симптомы? Среди основных проявлений патологического процесса врачи выделяют: повышение температуры, общее недомогание и слабость. Некоторых пациентов мучает слабый кашель и отхождение желтоватой мокроты, что объясняется присутствием погибших эозинофилов.

https://www.youtube.com/watch?v=9pizSA0DGr8

На снимке после рентгенологического исследования можно рассмотреть единичные или множественные очаги скопления инфильтратов. При этом их размеры и локализация варьируются. Если у заразившегося крепкая иммунная система, инфильтраты обычно самостоятельно рассасываются в течение 2-3 недель.

Во время аускультативной диагностики можно выявить еще один симптом — сухие хрипы. Как правило, они обнаруживаются в верхних сегментах легких. Биохимический анализ крови показывает наличие лейкоцитоза на фоне большого числа эозинофилов (60-80 %).

Течение патологического процесса

Данное заболевание может протекать в одной трех форм. Рассмотрим каждый из вариантов более подробно.

1. Простая форма. Характеризуется неяркой клинической картиной. Во время кашля возможно выделение мокроты с примесями крови, а в районе трахеи появляется дискомфорт. Если заражение вызвано проникновением гельминтов в организм, а их яйца находятся в системе ЖКТ, развивается панкреатит.
2. Острая форма. Синдром Леффлера начинается с внезапного повышения температуры и характеризуется тяжелым течением. У больного наблюдаются симптомы интоксикации. За небольшой промежуток времени развивается дыхательная недостаточность. Лечение всегда проводится в условиях стационара.
3. Хроническая форма. Чаще всего выявляется у женщин, страдающих от бронхиальной астмы. Среди основных симптомов врачи выделяют сильную потливость, потерю веса и одышку.

Определение формы патологического процесса помогает правильно подобрать терапию.

Методы диагностики

Описанная выше клиническая картина не является достаточным основанием, чтобы подтвердить синдром Леффлера. Симптомы у детей данной патологии и у взрослых практически не отличаются, поэтому всем категориям пациентов назначается общее комплексное обследование. Оно состоит из следующих мероприятий:

1. Рентгенограмма. На снимке при легочной эозинофилии можно отчетливо рассмотреть темные пятна. Это и есть инфильтраты.
2. Анализ крови. В норме в крови у здорового человека число эозинофилов не должно превышать отметку в 5-10 %. Увеличение данного показателя до 20-80 % позволяет заподозрить синдром Леффлера. Количество эозинофилов у детей в здоровом теле не отличается от этого параметра у взрослых.
3. Анализ мокроты. Секрет проверяют на наличие кристаллических образований из ферментов эозинофилов.
4. Анализ кала. Проводится с целью выявления паразитов в организме.
5. Аллергологические пробы.

Важной составляющей диагностики является изучение анамнеза пациента. Это неотъемлемая часть процесса установления причин и обстоятельств заражения. Без этих составляющих невозможно назначить грамотное лечение.

Рекомендуемая терапия

Достаточно часто в особом лечении не нуждается синдром Леффлера. Симптомы у взрослых и детей за короткий срок самостоятельно проходят и никогда больше не появляются. Единственное научное объяснение данному факту — отсутствие контакта с аллергеном.

В остальных случаях терапия сводится к исключению провоцирующих его развитие факторов. Например, при заражении паразитами из организма выводят гельминтов. Если причина в принимаемых медикаментах, подбирают аналоговые средства.

Иногда синдром Леффлера не удается победить даже после интенсивной терапии. В этом случае может понадобиться подключение к аппарату ИВЛ и более стрессовое медикаментозное лечение. Среди препаратов, которые назначают при борьбе с легочной эозинофилией, можно выделить:

1. Стероидные гормоны. Наибольшей эффективностью характеризуется «Преднизолон». Длительное его применение способствует ускоренному «рассасыванию» инфильтратов. Если положительная динамика не наблюдается, целесообразно провести повторную диагностику. Вероятнее всего, у пациента воспаление иного типа.
2. Противоастматические средства («Аминофиллин»).
3. Отхаркивающие пилюли. Для улучшения процесса отхождения мокроты больным назначают муколитики («Лазолван», «Амброксол»). При наличии проблем с ЖКТ перечисленные препараты рекомендуется принимать в виде ингаляций.

Медикаментозную терапию может назначить только врач. Самолечение не рекомендуется, поскольку обычному человеку трудно рассчитать дозировку препаратов и длительность их приема. В противном случае редко удается избежать серьезных осложнений.

Антипаразитарный курс лечения

Синдром Леффлера при аскаридозе — это довольно распространенное явление. Поэтому целесообразно отдельно рассмотреть, какие медикаменты используются для борьбы с этой проблемой. Если верить врачам, отлично себя зарекомендовали:

1. «Пирантел». Борется с нематодами, добиваясь нейромышечной блокады у чувствительных к нему паразитов. В результате они успешно выводятся из пищеварительного тракта.
2. «Карбендацим». Действующие вещества проникают через оболочку гельминта, парализуя его. Как следствие, паразит утрачивает возможность фиксироваться в кишечном просвете.
3. «Мебендазол». Данный препарат эффективен против большинства известных медицине гельминтов.

При тяжелой форме глистной инвазии, когда перечисленные медикаменты не справляются со своей первоочередной задачей, больного госпитализируют. В противном случае может наступить полное обезвоживание.

Последствия для организма

Синдром Леффлера хорошо поддается лечению. От терапии не стоит отказываться еще в течение месяца после исчезновения симптомов. Иначе воспалительный процесс продолжит прогрессировать, а аллергия спровоцирует отек легких.

Также не стоит исключать фиброз — это еще одно осложнение синдрома. Оно сопровождается необратимым рубцеванием легочной ткани. Недуг может отражаться на работе сердечной системы, органов пищеварения.

На фоне развивающегося дефицита кислорода не исключено нарушение функций головного мозга.

Вероятность рецидива

Отдельно необходимо поговорить о случаях рецидива. Чаще всего с ними приходится сталкиваться вследствие неправильной или несвоевременной диагностики, плохого лечения. После курса терапии внешне пациент может выглядеть вполне здоровым. Однако обыкновенный стресс или очередной контакт с аллергеном провоцируют очередной рецидив.

Способы профилактики

Можно ли предупредить Леффлера болезнь? Что это действительно опасный недуг, теперь не возникает сомнений. Поэтому многие люди, относящиеся к группе риска, интересуются вопросами профилактики.

Основной превентивной мерой считается регулярное посещение кабинета аллерголога. Если патология отличается именно этой этиологией, необходимо четко следовать советам специалиста и принимать рекомендуемые лекарства. Домой нужно обязательно купить стандартный набор медикаментов, при помощи которого можно купировать очередной приступ аллергии.

Источник: http://fb.ru/article/314640/sindrom-lefflera-simptomyi-i-lechenie

Эндокардит Леффлера

Эндокардит Леффлера – редкая форма рестриктивной кардиомиопатии с поражением оболочек сердца в результате их инфильтрации эозинофилами. Симптомы включают лихорадку, потерю веса, кардиалгию, одышку и другие проявления сердечной недостаточности. В дальнейшем возникают признаки тромботических поражений печени, селезенки, легких.

Диагностика производится посредством лабораторных анализов, исследования работы сердца (ЭКГ, ЭхоКГ), допплерографии и рентгенографии органов грудной клетки. Лечение предполагает устранение причин гиперэозинофильного синдрома, терапию сердечной недостаточности и профилактику тромбозов. В ряде случаев назначается хирургическое вмешательство.

Эндокардит Леффлера (эозинофильный эндокардит) был описан в 1936 году швейцарским врачом Вильгельмом Леффлером при наблюдении двух больных с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. В настоящее время данная патология считается клиническим вариантом гиперэозинофильного синдрома с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы.

Чаще всего заболевание регистрируется у мужчин средней (30-40 лет) возрастной группы, но может возникать у лиц любого возраста и пола при высоком количестве эозинофилов в крови. Частота встречаемости выше у людей негроидной расы, жителей Юго-Восточной Азии и Южной Америки.

Такое региональное распределение совпадает с распространенностью генетически обусловленного идиопатического гиперэозинофильного синдрома (ГЭС).

Причины эндокардита Леффлера

Главным этиологическим фактором заболевания выступает выраженное увеличение уровня эозинофилов в периферической крови.

В результате создаются условия для инфильтрации данными клетками миокарда и эндокарда с развитием специфического воспаления.

Достоверно выяснено, что именно появление эозинофилии предшествует возникновению сердечно-сосудистых нарушений. Причинами повышенного образования эозинофилов могут быть различные факторы и патологические состояния:

• Идиопатический гиперэозинофильный синдром. Редкое состояние неясной этиологии, проявляющееся пролиферацией эозинофильных гранулоцитов в костном мозге. Предположительно обусловлено мутациями – делецией 4-й хромосомы в области гена FIP1L1/PDGFRA, отвечающего за контроль гемопоэза. Характеризуется продолжительной выраженной эозинофилией, сопровождается высоким риском развития лейкоза.
• Аутоиммунные заболевания. Некоторые патологии (системная красная волчанка, ревматоидный артрит) могут осложняться появлением вторичных форм ГЭС. Последний провоцирует поражение оболочек сердца по типу эндокардита Леффлера.
• Аллергические и паразитарные болезни. При этих состояниях всегда наблюдается рост уровня эозинофилов. Крайне редко их количество достигает уровня, достаточного для инфильтрации миокарда или эндокарда. В основном такой вариант патологии обнаруживается у детей с высокой реактивностью иммунной системы.
• Онкологические заболевания. Эозинофильный лейкоз и другие опухолевые процессы кроветворной системы характеризуются быстрым активным делением слабо дифференцированных клеток. Их большое количество наряду с облегченным проникновением в ткани (в том числе сердца) способно провоцировать воспаление эндокарда.

Развитие эозинофильного эндокардита описано и при других состояниях, сопровождающихся повышенным образованием данных клеток: синдроме Глейча, поражениях селезенки, костного мозга. У становлено, что только наличия большого количества эозинофилов недостаточно для возникновения заболевания.

Необходимым условием является их активация с выделением содержимого гранул – поражение сердца возникает при дегрануляции не менее 15% от объема циркулирующих клеток.

Это объясняет то обстоятельство, почему в разных случаях при примерно равном количестве гранулоцитов выраженность эндокардита может сильно отличаться.

https://www.youtube.com/watch?v=ULLKeDAoWjk

Ввиду редкости эндокардита Леффлера патогенез этого состояния изучен недостаточно. Понимание некоторых этапов заболевания строится не на клинических и исследовательских данных, а на общем видении иммунологических процессов.

При наличии в крови большого количества активированных эозинофилов некоторые из них проникают в ткани сердца. В процессе дегрануляции они выделяют катионные белки и стимуляторы воспаления, приводя к повреждению клеток.

Кроме того, данные протеины обладают способностью запускать процесс коагуляции, тем самым провоцируя внутрисосудистое тромбообразование. Это обстоятельство в сочетании с изменением эндометрия ведет к развитию пристеночных тромбов внутри камер сердца.

Их фрагменты в виде эмболов разносятся с током крови, вызывая инфаркты в почках, селезенке, головном мозге.

Отек, дистрофия структур эндокарда и миокарда способствуют разрастанию соединительной ткани, деформирующей хорды, а в дальнейшем и клапаны сердца.

Все это, наряду с уменьшением количества кардиомиоцитов, приводит к снижению объема выброса, регургитации крови и возникновению сердечной недостаточности. Ослабленная работа сердца становится причиной многочисленных вторичных нарушений – отека легких, дистрофии печени, гипоксии.

Без лечения больные эндокардитом Леффлера могут умереть от ХСН или осложнений, вызванных тромбоэмболией сосудов жизненно важных органов (легких, мозга, почек).

Симптомы эндокардита Леффлера

Клиническая картина патологии характеризуется выраженной стадийностью, длительность каждого этапа заболевания индивидуальна у разных больных и колеблется от 2-3 недель до нескольких месяцев.

Первоначально у пациентов возникают жалобы на повышенную температуру тела, боли в области печени, потливость, слабость. Эти проявления соответствуют гиперэозинофильному синдрому и предшествуют поражению сердца.

В некоторых случаях у больных имеются симптомы СКВ, ревматоидного артрита, бронхиальной астмы и других состояний, способных спровоцировать пролиферацию эозинофилов.

Первая стадия эндокардита Леффлера (некротическая) у 20% пациентов характеризуется усилением симптомов ГЭС – перемежающейся лихорадки, гипергидроза, развитием отеков. Для такого варианта патологии характерны жалобы на боли в груди различной локализации, нарушение аппетита, потерю массы тела вплоть до анорексии.

Примерно у половины больных первая стадия эозинофильного воспаления сердца протекает по типу острого кардита. В такой ситуации рано развиваются признаки бивентрикулярной недостаточности – одышка, слабость, кашель в результате застоя крови в легких.

Возникает ретинопатия со снижением остроты зрения, появлением «мушек» и «вспышек» перед глазами, головными болями.

Вторая стадия эндокардита называется тромботической – для нее характерно образование пристеночных тромбов в желудочках сердца. Оттуда их фрагменты разносятся по всему организму, нарушая кровоснабжение различных органов.

Частыми симптомами являются неврологическая дисфункция (парезы, параличи) и поражение почек – снижение диуреза, боли в пояснице, гематурия. Возможно развитие симптоматики инфаркта легкого, селезенки, печени.

На данном этапе у части больных возникают наиболее тяжелые осложнения эндокардита Леффлера – инсульты, тромбоэмболия магистральных артерий.

Конечной стадией заболевания является фибротическая, проявляющаяся выраженной рестриктивной кардиомиопатией. На первый план выступают признаки нарастающей сердечной недостаточности – отеки, затруднение дыхания из-за наличия жидкости в легких, цианоз кожи.

Со временем к симптомам присоединяется увеличение живота из-за асцита, кровохарканье, резкое ухудшение общего состояния по причине метаболических нарушений.

Недостаточность обычно носит бивентрикулярный характер, поэтому проявляется застоем крови как в малом, так и в большом круге кровообращения.

Эндокардит Леффлера способен вызывать ряд тяжелых осложнений, которые создают угрозу жизни больного. На начальных этапах заболевания, протекающих по типу кардита, может развиваться острая сердечная недостаточность из-за поражения миокарда и уменьшения его сократительной функции.

Особенно опасна тромбоэмболия – значительная часть летальных исходов при эндокардите возникает по причине ишемических нарушений в органах (почках, головном мозге, структурах ЖКТ). У лиц с идиопатическим ГЭС существует риск появления онкологической патологии – лейкоза или лимфомы.

При отсутствии лечения и развитии терминальной фибротической стадии заболевания смерть наступает из-за полиорганной недостаточности в результате резко сниженной функции сердца.

Диагностика

Диагностика эндокардита Леффлера осуществляется врачом-кардиологом, который ввиду сложной этиологии состояния должен кооперироваться с иммунологами, ревматологами или онкологами.

Важно доказать взаимосвязь между высоким уровнем эозинофилов и сердечно-сосудистыми симптомами, поскольку это влияет на лечение и прогноз.

Клиническая картина и результаты диагностических исследований могут изменяться на различных этапах развития патологии, что также следует учитывать при определении заболевания. Для выявления и подтверждения наличия эозинофильного эндокардита используют следующие методики:

• Опрос и общий осмотр. На некротической стадии проявлениями заболевания выступают жалобы на боль в груди, сильное похудение, кашель, периодическое повышение температуры тела. При прогрессировании болезни осмотр позволяет обнаружить неврологические расстройства, увеличение размеров печени и селезенки, асцит. При аускультации сердца обнаруживаются нарушения ритма, сторонние шумы (например, шум митральной недостаточности).
• Рентгенография грудной клетки. У большинства больных на рентгенограмме определяется кардиомегалия, выраженность которой зависит от стадии заболевания. Застой в малом круге кровообращения на фоне ХСН проявляется увеличением тени корней легкого и усилением легочного рисунка.
• Ультразвуковые исследования. ЭхоКГ выявляет утолщение в области верхушки сердца, которое ассоциируется с фиброзным процессом или тромботическими отложениями. Исследование подтверждает утолщение и деформацию хорд, створок клапанов (главным образом, трикуспидального и митрального). Ультразвуковая допплерография сердца определяет нарушение гемодинамики в камерах органов – вентрикулоатриальную регургитацию крови.
• Электрокардиография. На ЭКГ имеются изменения ST-сегмента, расширение зубца Т и нерегулярный сердечный ритм. По мере прогрессирования кардиомегалии возникает отклонение электрической оси сердца влево. Нередко выявляется блокада одной из ножек пучка Гисса.
• Лабораторные анализы. Общий анализ крови подтверждает высокое количество эозинофилов и неспецифические признаки воспаления – увеличение СОЭ, лейкоцитоз. Иногда обнаруживаются слабо дифференцированные гранулоциты, что свидетельствует о неопластическом процессе в кроветворной системе. Биохимическое исследование крови свидетельствует о росте уровня АсАТ и белков плазмы.

В рамках дополнительной диагностики может назначаться обследование органов выделения, МРТ головного мозга, МСКТ сердца, легких, печени и брюшной полости.

Они используются для выявления осложнений, обусловленных эндокардитом Леффлера, а также для определения возможных причин ГЭС.

Дифференциальную диагностику проводят с другими воспалительными поражениями сердца (бактериальными или вирусными эндокардитами, миокардитами и перикардитами). Необходимо выяснить происхождение эозинофилии, что важно для дальнейшего лечения патологии.

Лечение эндокардита Леффлера

При подтвержденном диагнозе эозинофильного эндокардита назначается сложное многокомпонентное лечение. Оно не ограничивается только мероприятиями в сфере кардиологии, важно устранить главный этиологический фактор – гиперэозинофильный синдром.

Нужно минимизировать риск осложнений со стороны других органов, возникающих вследствие тромбоза и сердечной недостаточности. Каждое направление лечения подразумевает использование особых лекарственных средств и терапевтических мероприятий.

Отдельным методом является хирургическое вмешательство, направленное на устранение последствий склеротических процессов в эндокарде. Все лечебные процедуры при эндокардите Леффлера разделяют на следующие группы:

• Устранение причины ГЭС. Относится к этиотропному лечению, поскольку направлено против главного фактора заболевания – эозинофилии крови. Идиопатические и неопластические варианты ГЭС лечат посредством использования иматиниба (ингибитор тирозинкиназы) и цитостатических средств. Высокий уровень эозинофилов аллергического или аутоиммунного генеза корригируют назначением кортикостероидов.
• Терапия сердечной недостаточности. Является базовым методом консервативного лечения. Применяют сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ и другие традиционные средства. При развитии застойных явлений и отеков назначают петлевые диуретики при условии контроля за кислотно-щелочным и электролитным равновесием крови.
• Профилактика осложнений. Главной угрозой при данной патологии является тромбообразование с последующей эмболией сосудов различных органов. Для снижения скорости внутрисосудистого свертывания крови используют низкомолекулярный гепарин и иные антикоагулянты.
• Хирургическое лечение. В тяжелых случаях при возникновении рестриктивной ХСН показано оперативное вмешательство – эндокардэктомия (декортикация сердца). Хирург удаляет фиброзные разрастания в камерах органа, производит пластику атриовентрикулярных клапанов и хорд. Эндокардэктомия считается очень сложной операцией с относительно высокой смертностью, выполняется лишь в специализированных кардиохирургических центрах.

Больному показана госпитализация в кардиологическое отделение и строгий постельный режим. Дополнительные лечебные мероприятия назначаются при наличии показаний.

Тромбоэмболии некоторых органов (кишечника, селезенки, почек) могут быть основанием для проведения хирургических операций.

При развитии ХСН требуется инфузионная терапия для устранения метаболического ацидоза и электролитных нарушений.

Прогноз и профилактика

Прогноз эндокардита Леффлера зависит от этиологии гиперэозинофильного синдрома и его реакции на лечебные мероприятия.

При ГЭС невыясненного генеза перспективы лечения неопределенные, даже использование значительных доз кортикостероидов лишь несколько снижает уровень эозинофилов – при этом смертность от патологии остается высокой.

Однако часто специалистам удается выяснить причины эозинофилии и разработать этиотропную терапию, что значительно повышает выживаемость больных. Специфической профилактики не существует.

При выявлении повышенного количества эозинофильных гранулоцитов рекомендуется производить периодический мониторинг картины крови. При сохранении такого состояния более месяца и исключении его очевидных причин (паразитарные и аллергические болезни) следует обратиться к гематологу.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/Loeffler-endocarditis

Синдром Леффлера

Синдром Леффлера — аллергическая болезнь, при которой в периферической крови увеличивается чисто эозинофилов, в одном или двух легких образуются эозинофильные инфильтраты. Заболевание также известно как простая легочная эозинофилия, эозинофильный летучий инфильтрат легкого, простая эозинофильная пневмония.

Бывает первый и второй синдром Леффлера: эозинофильный летучий инфильтрат и рестриктивная кардиомиопатия. В МКБ-10 болезнь обозначается кодом J82. 41,42: Эозинофильная астма, пневмония Лёффлера. Данный синдром фиксируют во всех странах, но чаще всего в тропическом климате. Частота среди женщин и мужчин одинаковая, в основном бывает в возрасте от 16 до 40 лет.

Классификация

По патогенезу и этиологии (причинам) делится на три вида:

• обусловленный сенсибилизацией к аэроаллергенам
• вызванный паразитарной инвазией
• развившийся вследствие лекарственной аллергии

Симптомы и жалобы

Жалоб у большей части больных нет. Редко бывает кашель, в основном сухой или с вязкой мокротой в небольшом количестве, может быть примесь крови. Еще одна жалоба — субфебрильная температура. Часто у больного — признаки бронхоспазма. Аускультативные методы обнаруживают сухие хрипы, локализация которых в основном в верхних отделах лёгких.

Лабораторные анализы обязательны, в крови обнаруживают выявляют лейкоцитоз с большим количеством эозинофилов (до 50-70%); после появления лёгочных инфильтратов эозинофилия максимальна. Инфильтраты «летучие», они могут самостоятельно ликвидироваться без вмешательства спустя 3-4 дня, после этого в легочной ткани рубцов не наблюдается.

https://www.youtube.com/watch?v=Y_WuPTlE9U4

При массивной гематогенной диссеминации личинок и яиц паразитов (трихинелл, шистосом, аскарид) в органы и ткани организма, включая легочную ткань, появляются такие симптомы:

• кашель
• одышка
• сыпь на коже
• лихорадка
• пневмонит (хрипы в легких)

Длительное существование инфильтратов может быть объяснено попаданием паразитов в ткани легкого. Такое бывает, например, при заражении ребенка или взрослого нематодой Paragonimus westermani.

Взрослые особи мигрируют в лёгочную ткань через диафрагму и стенку кишечника, в патологический процесс вовлекается плевра.

В исходе воспаления формируются фиброзные узлы, которые сливаются в части случаев с образованием кистозных полостей.

Причины и возбудители

Синдром Леффлера первый раз был описан профессором Цюрихского университета Вильгельмом Лёффлером в 1932 году.

Исследователем было доказано, что в развитии эозинофильного воспалении легочной ткани играют роль гельминты: их личинки проходят в процессе миграции через ткани легкого.

На сегодня под синдромом Леффлера подразумевается ряд воспалительных процессов в одном или обоих лёгких, имеющих различную этиологию.

К развитию заболевания может привести попадание в организм практически любых паразитов:

• анкилостомы
• аскариды
• стронгилоиды
• трихинеллы
• острицы
• токсокары
• печеночная двуустка
• филярии
• шистосомы
• кошачья двуустка
• другие плоские черви

В последние годы довольно часто у пациентов находят токсокароз, вызванный личинками нематод Toxocara cati и Toxocara canis, кишечных паразитов собак и кошек. В патогенезе рассматриваемого синдрома имеют значение ингаляционные аллергены (попадающие в организм путем вдыхания воздуха с частичками):

• споры грибов
• пыльца растений
• лекарства (пенициллины, сульфаниламиды, соединения золота)
• некоторые производственные вещества (например, никелевая пыль)

Но часто причина легочного инфильтрата остается неустановленной, тогда медики говорят об эозинофильной пневмопатии.

Патогенез

В основе патогенеза заболевания I лежит аллергическая реакции немедленного типа, о чем свидетельствует «летучий» характер инфильтратов и полная их регрессия без формирования вторичных патологических очагов.

Анализ крови больных эозинофильной пневмонией зачастую выявляет содержание IgE, превыщающее нормальные показатели. Гиперэозинофилия и гипериммуноглобулинемим формируются в процессе борьюы организма с паразитами.

Интенсивная эозинофильная инфильтрации лёгочной ткани и повышенное количество эозинофилов в крови свидетельствуют об участии эозинофильного хемотаксического фактора анафилаксии и формировании очагов воспаления аллергического характера. Это вещество выделяется лаброцитами (тучными клетками), когда они активируются неиммунными механизмами (фрагментами компонентов комплемента, гистамином, особенно С5а) и иммунными (обусловленными IgE).

В части случаев патогенез аналогичный таковому при феномена Артюса за счет образования преципитирующих антител к антигенам. В эозинофильных инфильтратах могут быть лимфоциты. Это говорит о том, что в патогенезе участвуют клеточно-опосредованные аллергические реакции.

Диагностика

Диагноз синдрома в основном трудностей для врача не вызывает. Типичными проявлениями являются высокая эозинофилия крови в сочетании с летучими легочными инфильтратами. При установлении причины, тем не менее, трудности довольно частые. Данные аллергологического анамнеза очень важны для врача-диагноста:

• ранее обнаруженные аллергические заболевания
• чёткая связь симптомов с профессиональными и бытовыми факторами
• сезонные обострения риноконъюнктивального синдрома и астмы
• фармакологический анамнез
• семейный анамнез

Для обнаружения аллергических заболеваний, играющих роль в патогенезе, нужна консультация аллерголога. При подозрении на аллергический ринит прибегают к помощи отоларинголога.

Пример формулировки диагноза

Основной диагноз: синдром Лёффлера I.

Этиологический диагноз: токсокароз.

Форма заболевания: висцеральная.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования необходимы при подозрении на синдром Леффлера. Эта информация позволяет подтвердить данные физикального обследования и анамнеза. Общий анализ мокроты часто говорит о эозинофилах и кристаллах Шарко-Лейдена.

В общем анализе крови в начале развития болезни зачастую обнаруживают высокую эозинофилию (до 20%). Но, когда процесс хронизируется, эозинофилы приходят в норму.

В части случаев в крови находят высокое содержание IgE — показатель достигает отметки до 1000 МЕ/мл.

Кожные тесты проводят, чтобы обнаружить причину, возбудителя (споры низших грибов, пальцы, аллергены гельминтов). По показаниям врач может назначить провокационные назальные и ингаляционные пробы.

Обязательно во всех случаях проводят анализ кала. Присутствие в организме некоторых гельминтов дает шанс на обнаружение яиц паразита. При этом учитывается цикл их развития.

Например, при первичном заражении аскаридами личинки внедряются в лёгкие лишь спустя одну или две недели, а яйца их в кале больного можно найти только спустя два или три месяца.

При токсокарозе личинки паразита в организме человека не развиваются до взрослого состояния, потому анализ кала не обнаружит их яиц.

Врачи используют для диагностики серологические тесты, включающие реакцию связывания комплемента и реакцию преципитации. Применяются и клеточные тесты: реакция дегрануляции тучных клеток с соответствующими аллергенами, реакция дегрануляции базофилов по Шелли, выявление специфических IgE с помощью радиоаллергосорбентного теста и ИФА.

Инструментальная диагностика

Рентгенологическое исследование обнаруживает в легкие нечёткие инфильтраты округлой формы (единичные или множественные), которые локализируются субплеврально, в основном в верхних отделах двух легких.

Если инфильтративное воспаление протекает долгое время, в исходе болезни может отмечаться формирование фиброзных узлов, которые сливаются, формируя кистозные полости. Оценка бронхиальной проходимости проводится при помощи исследования ФВД (функции внешнего дыхания).

В части случаев необходимо проведение бронхомоторных тестов.

Лечение синдрома Леффлера

Больной может выздороветь спонтанно, без специального лечения. К фармакотерапии часто не прибегают. Основной целью лечения является, говоря научным языком, элиминация этиологического фактора.

То есть, например, выведение токсокар из организма и препятствие их дальнейшему размножению внутри.

Проводят дегельминтизацию, по возможности, устраняют контакт с аллергенами (аэроаллергенами, лекарствами), если именно они лежат в основе развития заболевания.

Противопаразитарная терапия

При глистной инвазии больному назначают противопаразитарные лекарственные средства. В последнее время часто назначают такие эффективные и хорошо переносимые лекарства:

• карбендацим (принимать внутрь, однократно 0.01 г/кг)
• альбендазол (принимать внутрь, однократно 400 мг; прописывают только пациентам старше 2 лет)
• пирантел внутрь 10 мг однократно
• мебендазол (принимают 100 мг внутрь один раз, можно только пациентам от 2 лет)

Лечение глюкокортикоидами

Не рекомендуется раннее назначение глюкокортикоидов, которые которые ускоряют разрешение инфильтратов, но затрудняют постановку правильного диагноза.

Но, если человек не выздлоравливает без лечения, ему дают преднизолон. Начальная доза составляет от 15 до 20 мг в сутки. На 5 мг дозу нужно снизить через день после первого приема.

Суточную дозу нужно делить на 3 приема. Курс лечения длится 6-8 суток.

При наличии проявлений бронхообструктивного синдрома для лечения могут понадобиться такие средства:

• аминофиллин внутрь
• бета-адреномиметики (ингаляционный путь)
• базисная терапия

Показания к госпитализации

• Тяжёлое течение паразитарной инфекции, при котором организм обезвожен
• Невозможность полной элиминации эпидермального, бытового, пыльцевого аллергена из окружающей среды

Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Важно соблюдать меры гигиены, особенно тем, кто проживает в одном помещении с какими-либо животными. При аллергической природе заболевания важно запомнить рекомендации врача-аллерголога, которые касаются приема травяных препаратов и лекарств.

Профилактика

• Консультация пациентов с респираторными аллергозами (врачи объясняют необходимость прервать контакт со специфическими аэроаллергенами)
• Гигиенические меры, направленные на предотвращение заражения организма глистами
• Индивидуальный подбор фармакологических препаратов для профилактики лекарственной аллергии
• При профессиональной сенсибилизации изучают профмаршрут, рекомендуют смену места работы

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/pulmonology/48966/

Синдром Леффлера

В мире существует немало заболеваний, которые кажутся нам страшными и непонятными. Некоторые диагнозы способны разрушить наш мир в несколько секунд, другие – привести в замешательство. Невозможно знать про все синдромы, болезни и знать, как от них уберечься.

Сегодняшняя ужасная экология, ухудшенная гуманитарная ситуация и многие другие факторы становятся причиной появления новых болезней со страшными названиями.

Как с ними бороться? Что делать? К кому обращаться? Давайте попробуем узнать больше о такой болезни, как синдром Леффлера, его симптомах, лечении и профилактике.

Синдром Леффлера – это синдром инфильтрации с эозинофилией легких. Другими словами – это насыщение легких лейкоцитами, которое вызывает нежелательное воздействие на общее состояние организма человека.

Такое заболевание характерно для людей, которые имеют дерматологические и аллергические проблемы, в частности крапивницу и экзему. Другие факторы появления синдрома Леффлера – гельминтоз (наличие паразитов в организме), амебиазе, аллергических реакциях на некоторые препараты, растения и прочее.

Чаще всего болезнь появляется у детей разного возраста, но она может быть у людей любого возраста и образа жизни.

Известно, что самые первые случаи, которые были подтверждены врачами, были зарегистрированы еще в начале 20 века: в 30-х годах синдром заметили в легких, а немногим позже и в прочих органах. С тех пор над изучением проблемы работал не один ученый.

проблема, с которой сталкиваются современные врачи, — не возможность определить это заболевание. Именно потому, что синдром имеет схожие с другими заболеваниями симптомы, его часто путают, относят к другим видам.

Поэтому остро стоит проблема числа больных синдромом Леффлера: слишком он схож с этиологией и патогенезем.

https://www.youtube.com/watch?v=F-7wEEZZiac

В основе синдрома – аллергическая реакция на определенный продукт, предмет, вещество и прочее. Для врачей до сих пор остается загадкой то, как развивается данная болезнь.

Рентген легких, пораженных синдромом Леффлера.

Она имеет несколько путей проявить себя. Первый – простейший инфильтрат легкого с эозинофилией. Не так страшны и другие повреждения, связанные с легкими: плевриты, пневмонии. Другой вариант – негативное влияние инфильтрата эозинофилии на сердечно-сосудистую систем организма.

В таком случае последствия протекания болезни намного серьезней и сложнее. Плодотворная среда для развития этого симптома такого варианта – эндокардит разных составляющих сердца, его клапанов. Часто проблемы работы сердца могут перерасти и в проблемы мозга, закупорку сосудов и прочее.

Еще одно место для инфильтрации – желудочно-кишечный тракт. Болезнь, разрастающаяся в этом месте, стает причиной позитивных проб на злокачественную опухоль при типичных заболеваниях желудка (например, гастрита) и разнообразных язвах.

Эозинофилия не является локальной проблемой, она проявляется во всей крови, спинномозговой жидкости.

Зоны, которые больше всего подвержены повреждению от синдрома Леффлера, — кожа, печень, половые органы.

Симптоматика заболевания

Распознать болезнь на первых ее этапах практически невозможно, ведь она умело маскирует свое присутствие. В редких случаях пациент может жаловаться на кашель (сухой или мокрый), который сам по себе не может стать характерным симптомом синдрома Леффлера. Легкие могут иметь определенное хрипение.

Среди точных симптомов синдрома Леффлера нужно выделить стабильную повышенную температуру тела (более 37, но менее 38 градусов). Накопление лейкоцитов определенной группы в организме человека может иметь бессистемный характер и проявляться только в некоторых случаях, часто не оставляя после себя никаких следов.

Если болезнь атакует легкие, то кашель, отдышка, хрип и сыпь – обязательные атрибуты.

Причины возникновения синдрома

Выявление паразитов в крови человека.

Если основной причиной возникновения синдрома является аллергия, то инфильтрация чревата нерегулярностью, как следствие – пониженными шансами ее зарегистрировать и оказать правильное лечение. В случае с паразитами только их наличие в крови и косвенное присутствие других симптомов поможет доказать у больного наличие синдрома Леффлера.

Но главная сложность именно в том, чтобы понять основного возбудителя болезни. Обследование проводится в период обострения, чтобы аллерген мог максимально проявить себя.

Для того чтобы понять, в чем причина, необходимо собрать точный и полноценный анализ, акцентируя свое внимание на препаратах, которые употреблял больной, и средах, с которыми вступал в контакт. Для подробного анализа в первую очередь берется кровь. Объект исследования – наличие паразитов в крови и уровень эозинофлии.

Но также важен и анализ мокроты больного, если очаг поражения – легкие. Рентген может показать уровень скопления лейкоцитов в определенном участке тела.

Специалисты, которые помогут

Помощниками в борьбе с этим заболеванием станут ЛОРы и аллергологи, излечением симптоматики могут заниматься и дерматологи.

Процесс лечения

Аннтигистаминные препараты активного действия.

Некоторые формы этой болезни не требуют определенного медикаментозного вмешательства. Для того случая будет достаточно того, чтобы аллерген вышел из организма.

Возможно, аллерген выйдет даже самостоятельно. Но такой пассивный метод излечения все равно должен происходить под пристальным вниманием врача.

Другая ситуация, когда аллергеном является паразит. задача остается такой же – избавится от причины аллергической реакции. Но здесь на помощь лучше всего обратиться к дегельминтам обширного действия. Такие препараты преимущественно не наносят вред организму, убивают только паразитов и последствия их деятельности.

Еще одна причина – аллергены, которые были в воздухе или другой среде, с которой контактировал больной. Логичный вывод – избегать контакта в данным аллергеном. При такой причине возникновения синдрома, первые признаки заболевания могут быть очень характерными, тогда больной будет нуждаться в быстрой госпитализации и немедленном оказании первой помощи.

Особая разновидность заболевания

Бронхи здорового человека и больного бериллиозом.

Одним из видов синдрома Леффлера можно назвать бериллиоз. Заболевание является профессиональным, оно проявляется у людей, которые контактируют с определенными элементами, средами, парами некоторое время. В свою очередь среда оказывает прямое негативное воздействие на ткани легких и их функциональные особенности.

Внутренние изменения отображаются и на внешнем облике человека. Чаще всего бериллиоз внешне проявляется как типичная аллергическая реакция (видимые сыпи) и эмоциональная возбужденность (раздражительность). Время, которое необходимо для появления этого заболевания, отличается для каждого организма.

Одним людям необходимо 10 лет работы с тяжелыми веществами, например, с бериллием, другим – 20 лет. Осложнения чаще всего начинают проявляться на фоне обычных заболеваний, среди которых самое популярное – пневмония. Острая форма заболевания при ослабленном организме или повышенной чувствительности к химическим соединениям может проявиться в течении суток.

Еще одна особенность такой формы проявления болезни – моментальное исчезновение после прекращения контакта с раздражителем и аллергеном.

Рецидивы

Вторичный синдром Леффлера может проявиться как следствие неправильного подхода к лечению от заболевании. Самая типичная ошибка – неправильная диагностика болезни или ошибочное представление о главном аллергене, который стал причиной подобной реакции.

Вторичный синдром проявляется после временного улучшения общего состояния пациента, появления прогресса. Внешне пациент может показаться здоровым, но новый стресс, новое заболевание станет обязательной причиной для рецидива.

Один из самых частых сценариев развития событий – неправильное лечение гельминтоза у человека. Снимая симптомы, врач может не уделить достаточного внимания самой причине.

Тогда признаки вновь проявятся через недолгий промежуток времени, а ослабленному после первой части лечения организму придется приложить намного больше усилий для повторной борьбы.

Для того чтобы уберечь себя от подобного заболевания, много не нужно

1. Следите за собой и указаниями своего организма. Не стесняйтесь обращаться за помощью к врачу по любым вопросам.
2. Не пускайте болезни на самотек. Синдром Леффлера маскируется под обычные простудные заболевания, но имеет совсем другую причину возникновения.

   Поэтому обращайтесь к вручу и сдавайте все соответствующие анализы.

3. Знайте точно, на какие продукты, препараты и среды имеете аллергическую реакцию. Кроме того, постоянно избегайте таких раздражителей, имейте в собственной аптечке минимальный запас противоаллергенных.
4. Отказывайтесь работать в местах скопления бериллия. Такой элемент точно окажет негативное воздействие на организм, когда бы оно ни проявилось.

Избавится от синдрома Леффлера не очень сложно, но сама болезнь предоставляет немало страданий своему обладателю.

Источник: https://pro-allergiyu.ru/sindrom-lefflera.html