Мегалокорнеа

Мегалокорнеа – все о зрении

Мегалокорнеа

Мегалокорнеа – это редкое генетически-детерминированное заболевание, характеризующееся увеличением диаметра роговицы. Степень выраженности клинических проявлений варьирует от бессимптомного течения до таких неспецифических симптомов, как снижение остроты зрения и появление «тумана» перед глазами.

Основная диагностика мегалокорнеи включает в себя проведение объективного осмотра, УЗИ в режиме А-сканирования, пахиметрии, рефрактометрии, гониоскопии, тонометрии, визиометрии и расчет витреального индекса. Данная патология в большинстве случаев не требует специальной терапии.

Проводится только коррекция нарушения остроты зрения и лечение вторичных осложнений.

Мегалокорнеа представляет собой редкое непрогрессирующее заболевание, главным признаком которого является увеличение диаметра роговой оболочки. Первое описание мегалокорнеи, как сцепленного с Х-хромосомой заболевания, было представлено в 1914 году немецким ученым Б. Кайзером. До этого времени ее считали абортивным типом врожденной глаукомы.

Поскольку, основным путем наследования мегалокорнеи является Х-сцепленный, болеют преимущественно мужчины (90% случаев). Как правило, патологию диагностируют в раннем детском возрасте. Заболевание распространено повсеместно.

Инвалидизация пациентов на фоне мегалокорнеи наступает редко, в большинстве случаев связана с развитием вторичных осложнений.

Причины мегалокорнеи

Мегалокорнеа является генетически-детерминированной патологией. Заболевание обычно наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Причиной развития становится мутация в генах MGC1, MGCN. При этом дефектные гены локализируется на длинном плече Х-хромосомы (Xq 21,3-q22). В редких случаях данная аномалия наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

В основе механизма развития мегалокорнеи лежат нарушения ранних этапов эмбрионального развития органа зрения. В норме форма глазного бокала сменяется с колоколоподобной на сферическую. В случае мегалокорнеи размер диаметра переднего отверстия глазного бокала на протяжении длительного промежутка времени соответствует экваториальному размеру.

Следствием указанных процессов является то, что диаметр цилиарного пояса со всеми анатомическими структурами переднего отдела глаз увеличивается соответственно заднему сегменту глазного яблока. В свою очередь, эндотелиоциты роговой оболочки распределяются нормально, но на большей протяженности.

Это приводит к увеличению диаметра роговицы с ее последующим истончением в центральных отделах.

Симптомы мегалокорнеи

Мегалокорнеа является двухсторонним заболеванием, как правило, не склонным к прогрессированию. Главный симптом данной патологии выявляется в раннем детском возрасте при осмотре – роговица увеличена в диаметре, с сохраненной прозрачностью.

Клинические проявления мегалокорнеи зависят от степени выраженности нарушений в структуре и толщине роговицы. При отсутствии изменений зрительные функции остаются в пределах нормы. Двухстороннее поражение роговой оболочки зачастую сопровождается дистрофическими нарушениями (мозаичная дистрофия) и распылением пигмента.

Наиболее часто у пациентов наблюдаются незначительное снижение остроты зрения (зачастую как вдаль, так и вблизи) и ощущение искаженности предметов перед глазами, что связано с развитием миопии и астигматизма. Иногда мегалокорнеа осложняется сублюксацией хрусталика, что вызвано растяжением связочного аппарата.

В таком случае у пациентов выявляется клиническая симптоматика иридодонеза – дрожания радужной оболочки, возникающего при резких движениях глаз.

Клиническая картина, связанная с повышением внутриглазного давления, обнаруживается только при таком осложнении, как синдром пигментной дисперсии с последующим развитием вторичной глаукомы.

При этом происходит перераспределение пигмента из пигментного слоя заднего листка радужной оболочки. Меланоциты оседают на структурах заднего отдела глазного яблока. Это приводит в обструкции трабекулярной сети угла передней камеры с нарушением оттока внутриглазной жидкости.

Пациенты предъявляют жалобы на туман перед глазами, болезненные ощущения, снижение остроты зрения, появление «радужных кругов» при взгляде на источник света.

В тяжелых случаях возможно растяжение радужной оболочки с последующей гипоплазией стромы и усиленной пигментацией трабекулярной сети. Результатом указанных изменений становится формирование веретена Крукенберга.

Мегалокорнеа может развиваться, как самостоятельное заболевание или возникать на фоне таких генетических патологий, как синдромы Аарскога, Марфана и Книста.

Наиболее распространенными сопутствующими патологиями со стороны органа зрения являются эктопия хрусталика и зрачка, врожденный миоз, пигментная глаукома, субкапсулярная катаракта.

В свою очередь, мегалокорнеа может выступать в качестве одного из симптомов гидрофтальма.

Диагностика мегалокорнеи

Диагностика мегалокорнеи основывается на анамнестических данных, результатах объективного осмотра, ультразвукового исследования в режиме А-сканирования, пахиметрии, рефрактометрии, гониоскопии, тонометрии, визиометрии и данных расчета витреального индекса.

У большинства пациентов обнаруживается отягощенный наследственный анамнез по поводу данного заболевания (в семье чаще болеют дедушки по материнской линии, т. к. матери являются носителями патологического гена). При наружном осмотре выявляется увеличение диаметра роговицы (более 13 мм).

Глубина передней камеры глаза при проведении гониоскопии у большинства пациентов превышает норму (2,75-3,5 мм).

Методом визиометрии удается установить изменение остроты зрения, которое может соответствовать норме или несколько отклоняться в сторону слабой миопии, гиперметропии. Также часто определяется астигматизм.

Внутриглазное давление, измеряемое при помощи тонометрии, зачастую соответствует норме и составляет от 10 до 21 мм ртутного столбца. В случае присоединения клинической картины вторичной пигментной глаукомы наблюдается его повышение.

Результаты пахиметрии, как правило, свидетельствуют о снижении толщины роговой оболочки в центральной части. При проведении УЗИ глаза в режиме А-сканирования наблюдается увеличение продольного размера глазного яблока.

Витреальный индекс (соотношение длинны стекловидного тела к продольному размеру глазного яблока) в раннем возрасте ниже нормативных показателей, а в старшем превышает норму.

Дополнительными методами исследования в офтальмологии являются кератотопография, кератометрия, оптическая когерентная томография роговицы (ОКТ).

Кератотопография позволяет выявить патологию сферичности, кератометрия – изменение кривизны продольных меридиан, расположенных на поверхности роговицы, а также измерить радиус ее кривизны.

При помощи ОКТ определяется нарушение пространственного взаимоотношения между структурами глазного яблока, увеличение его продольного размера и глубины передней камеры глаза, нарушение функционирования дренажной системы и глубокие изменения роговицы (кератит, дистрофия, язвы).

Лечение мегалокорнеи

При отсутствии нарушения остроты зрения, нормальной рефракции и неизмененном внутриглазном давлении мегалокорнеа не требует проведения специального лечения.

При выявлении нарушения рефракции (миопия, гиперметропия, астигматизм) необходима своевременная коррекция зрения при помощи очков или контактных линз.

У данной группы пациентов проведение хирургических вмешательств затруднено в силу недостаточного расширения зрачка, возможной сублюксации хрусталика, высокого риска разрыва задней капсулы и смещения имплантированной интраокулярной линзы.

В случае развития вторичной катаракты на фоне мегалокорнеи выполняется факоэмульсификация катаракты (ФЭК) с последующей имплантацией специальной интраокулярной линзы (ИОЛ). Операция осуществляется через корнеосклеральный разрез. Техника обезболивания – ретробульбарная анестезия.

Прогноз и профилактика мегалокорнеи

Специфических мер по профилактике мегалокорнеи не разработано. При данной патологии пациентам необходимо проходить регулярный осмотр у офтальмолога, т. к. после 30 лет больные с мегалокорнеа подвержены высокому риску развития субкапсулярной катаракты. Профилактический осмотр должен включать в себя обязательное проведение визи- и тонометрии.

При подозрении на увеличение размера роговицы необходимо как можно раньше выполнить измерение ее диаметра. Прогноз мегалокорнеа при своевременной диагностике и коррекции зрительных нарушений для жизни и трудоспособности благоприятный.

Тотальное снижение зрения вплоть до полной слепоты развивается только на фоне вторичных осложнений в виде катаракты или глаукомы.

Источник:

Глаукома Франк-Каменецкого ♥

Впервые это заболевание описал профессор Иркутского медицинского института Захарий Григорьевич Франк-Каменецкий в 1925 г. у жителей Иркутской области, позже этой наследственной форме глаукомы было присвоено его имя.

Если для других регионов это заболевание довольно экзотическое, то для Иркутской области и Забайкалья оно в определенной степени эндемично. За рубежом данное заболевание не регистрировалось. 

Глаукома Франк-Каменецкого относится к сочетанной врожденной глаукоме, поскольку последняя возникает на фоне гипоплазии стромы радужки. Иногда заболевание относят к увеопатиям, именуя его при этом «прогрессирующей мезодермальной дистрофией радужной оболочки Франк-Каменецкого».

Эта своеобразная форма глаукомы встречается у лиц молодого возраста и характеризуется гипоплазией стромы радужек с обнажением ее пигментного эпителия. Уже при рождении ребенка отмечается наиболее яркий клинический признак заболевания — контрастная двухцветная окраска радужки. Процесс всегда двусторонний.

Известно, что заболевание наследственное, передается по Х-сцепленному рецессивному типу женщинами больным сыновьям. О данном типе наследования свидетельствуют следующие моменты:

  • Болеют мужчины.
  • Сыновья больных отцов являются здоровыми.
  • Мужчины не передают заболевания своим потомкам.
  • Женщины-носительницы передают ген своим детям с 50% вероятностью, при этом лица мужского пола, получившие ген, будут больны, а женщины-носительницы могут иметь микропризнаки синдрома при отсутствии полной картины болезни.

Механизм наследования аналогичен таким болезням, как дальтонизм и гемофилия. Наличие же микропризнаков синдрома может служить критерием отбора женщин, вероятных носительниц гена, нуждающихся в профилактических мероприятиях для предотвращения рождения больных детей (пренатальная диагностика).

Клиническая картина

В 36,3% случаев у больных глаукомой выявляется мегалокорнеа, у каждого 4-го пациента обнаружены частичный задний эмбриотоксон и персистирующая мембрана на радужке и хрусталике.

У всех без исключения пациентов обращает на себя внимание своеобразный вид радужной оболочки: 

  • Зрачковая зона радужки шире ресничной и выглядит как сероватое или желтое кольцо с ровной либо ватообразной поверхностью.
  • Ресничная зона за счет обнажения пигментного листка имеет значительно более темный шоколадно-коричневый или сине-лиловый цвет.
  • В прикорневой части ресничной зоны может отмечаться желтовато-оранжевого цвета недифференцированная губчатая мезодермальная ткань.
  • По мере развития заболевания в пигментном листке появляются и прогрессируют сквозные дефекты, приводя в тяжелых случаях к аниридии с визуализацией неизмененных цинновых связок.
  • Процесс деструкции радужек, как правило, асимметричен и превалирует на глазах с более далеко зашедшей стадией глаукомы.

Исходно имеет место недоразвитие стромы и аномальная гипертрофия пигментного листка (в 34,5 раза выше нормы), что ведет к снижению прочности и эластичности радужки.

Было выявлено, что постепенно происходят механическое растяжение и разрывы радужки, уменьшается ее площадь, но резко увеличивается толщина.

Это сопровождается эктопией зрачка, затем появляются тонкие радиальные дефекты периферии пигментного листка, которые постепенно увеличиваются до огромных сквозных треугольных отверстий основанием к лимбу.

У больных нередко имеются аномалии зрачка: дистопия, неправильная форма, гипертрофия или отсутствие пигментной каймы. Схожесть внешних изменений радужек, их последовательность и типичность создают впечатление близкого родства совершенно несвязанных между собой пациентов.

Клиническая картина, кроме особенностей радужной оболочки, складывается из изменений роговицы и угла передней камеры. Нередко отмечается двусторонняя мегалокорнеа, а также частичный задний эмбриотоксон, определяемый биомикроскопически и представляющий собой выраженное проминирование и смещение кпереди переднего кольца Швальбе.

Источник: http://forpostdoor.ru/lechenie/megalokornea-vse-o-zrenii.html

Мегалокорнеа у детей и взрослых

Мегалокорнеа

Мегалокорнеа относится к офтальмологическим заболеваниям. Характеризуется увеличением диаметра роговицы минимум на 2 мм. Например, у грудничка диаметр должен составлять 9 мм, а если он увеличен до 11-ти мм, то это уже считается заболеванием.

ВНИМАНИЕ!

Офтальмологи бьют тревогу: «От нас скрывали самое продаваемое средство для зрения в Европе. Для полного восстановления глаз нужно…» Читать далее »

Довольно часто данное отклонение является лишь признаком глаукомы, но есть и истинная мегалокорнеа у детей. Нужно отметить, что в самом начале развития патологии роговица еще прозрачная, помутнения не отмечаются. Зато в камере глазного яблока спереди наблюдаются увеличения размеров, из-за чего она приобретает более глубокую форму.

Принято считать, что патология начинает развиваться еще внутри утробы матери. В этот период концы спереди глазного бокала не смыкаются полноценно, что и приводит к образованию свободного места для роговицы. Болезнь может быть наследственной. В этом случае происходит рецессивное сцепление с Х-хромосомой.

Следовательно, генетическая предрасположенность наблюдается у мальчиков. Мегалокорнеа – фото:

Отличительные особенности мегалокорнеа

  1. Нет помутнения оболочки роговицы.
  2. Отсутствует истончение лимбы.
  3. Нет расширения лимбы.
  4. Десцеметовые оболочки остаются целыми.
  5. Внутриглазное давление в норме.
  6. Изменяется глубина передней камеры.
  7. Возникновение иридодонеза.
  8. Одновременное развитие аметропии, анизометрии, косоглазия, амблиопии, микоза, эмбриотоксона, эктопии.
  9. Пигментация с задней стороны роговичной оболочки.
  10. Смещается хрусталик.

Международная классификация болезней приравнивает данное заболевание к врожденной глаукоме, поэтому мегалокорнеа – код по МКБ 10 составляет Q15,0.

Возможные осложнения, диагностика

При возникновении мегалокорнеа, необходимо незамедлительно обращаться к офтальмологу, так как заболевание несет в себе множество осложнений, среди которых нужно отметить следующее:

  1. Увеличение количества жидкости между камерами.
  2. Патологические изменения в сетчатке и хрусталике.
  3. Катаракта.
  4. Отслоение сетчатки.
  5. Эктопия, то есть когда хрусталик смещается.
  6. Пигментная глаукома.
  7. Спастический миоз.

Диагностирование включает в себя дифференцированное обследование, офтальмологический осмотр и измерение давления внутри глаз. В ходе исследования изучаются все структуры зрительного органа, выявляются патологические отклонения и сопутствующие заболевания.

Врачи рекомендуют!

Прогрессирующее ухудшение зрения со временем может привести к страшным последствиям – от развития локальных патологий вплоть до полной слепоты. Люди, наученные горьким опытом, чтобы восстановить зрение пользуются проверенным средством, которое ранее не было известно и популярно…Читать подробнее»

Как лечить мегалокорнеа

Как такового лечения заболевание не требует. Достаточно проводить профилактические мероприятия во избежание развития офтальмологических заболеваний. Если же патология сопровождается, например, глаукомой, то и лечение направлено на устранение причин глаукомы.

В целом, прогноз благоприятный, так как острота зрения не снижается. Самое важное – своевременное диагностирование, правильная постановка диагноза и квалифицированный подход к профилактическим мероприятиям.

При наличии мегалокорнеа у детей необходимо периодически проверяться у офтальмолога.

Профилактические мероприятия

Важно знать! Действенный способ эффективного восстановления зрения, рекомендованный ведущими офтальмологами страны! Читать далее…

Никому не известно, родится ли младенец с мегалокорнеа или нет, поэтому будущие мамы должны проводить профилактические мероприятия. В первую очередь нужно избегать инфицирования и развития различного рода заболеваний. Особое внимание нужно уделять питанию. Ведь от этого зависит формирование плода. Следовательно, и каждого органа в отдельности.

Обязательно беременная женщина должна употреблять сезонные фрукты, ягоды и овощи. Очень важно питаться свежими продуктами, а не замороженными. Нужно есть кисломолочную продукцию, и отказаться от жирных, соленых, копченых блюд.

Категорически запрещено подвергать будущую мать стрессовым ситуациям, потому что психологическая неустойчивость женщины негативно сказывается на развитии плода.

ВАЖНО! Назначать профилактические меры и уж тем более лечение ребенку с мегалокорнеа должен только офтальмолог. Дело в том, что каждый конкретный случай требует индивидуального подхода, так как зрительные органы имеют свои особенности.

Как восстановить зрение не прибегая к операции

Мы все знаем, что такое плохое зрение. Миопия и дальнозоркость серьезно портят жизнь ограничивая в обычных действиях – невозможно что то прочитать, рассмотреть близких без очков и линз.

Особенно сильно эти проблемы начинают проявлять себя после 45 лет. Когда один на один перед физической немощью, наступает паника и адски неприятно.

Но этого не нужно бояться – нужно действовать! Каким средством нужно пользоваться и почему рассказано…Читать далее»

Источник: http://glaznoy-doctor.ru/prochie-zabolevaniya/megalokornea-u-detej-i-vzroslyx.html

Что такое мегалокорнеа?

Мегалокорнеа

Мегалокорнеа – редкая генетическая патология зрительного аппарата, при которой диаметр роговицы увеличивается на 2 и более миллиметра от нормальных значений.

Например, диагноз может быть поставлен, если у новорожденного ребенка диаметр составляет 11 мм, что превышает норму.

Клиническая картина болезни очень индивидуальна: аномалия может не иметь выраженных симптомов, однако в редких случаях развиваются многочисленные офтальмологические нарушения.

До начала 20 века мегалокорнеа считалась абортивной разновидностью глаукомы. Представление о заболевании в корне изменил немецкий исследователь Б. Кайзер, открыв генетическую природу недуга.

В 90% случаев патология передается по X-сцепленной хромосоме, поэтому мегалокорнеа диагностируется чаще у мальчиков.

Во всех остальных случаях наследование является аутосомно-рецессивным, то есть человек может быть носителем гена, но не страдать от болезни.

Болезнь является врожденной, поэтому первые признаки обнаруживаются еще в родильном отделении. В большинстве случаев не происходит нарушения нормальной прозрачности роговицы, несмотря на то, что передняя камера может быть увеличена по сравнению с нормой.

Кроме того, глазное яблоко и офтальмологический тонус также не страдают. Первоочередная задача врачей при обнаружении типичных признаков болезни – дифференцировать недуг от врожденной глаукомы (гидрофтальмы).

Есть несколько характерных отличий мегалокорнеа от других схожих заболеваний:

  • Нет сильных истончений или деформации лимба;
  • Не наблюдается дефектов в десцеметовой оболочке;
  • Не возникают функциональные расстройства, типичные для глаукомы;
  • Внутриглазное давление всегда находится в норме;
  • Болезнь не прогрессирует, за исключением увеличения диаметра роговицы пропорционально возрасту.

Мегалокорнеа диагностируется при первичном осмотре новорожденного, поэтому есть возможность контролировать течение заболевания с первых дней жизни ребенка.

Болезнь имеет исключительно генетическую этиологию и может передаваться как от носителя дефектного гена, так и напрямую от матери к ребенку. Мегалокорнеа возникает во время формирования зрительного аппарата на ранних сроках беременности.

В норме «глазной бокал» к 6 недели должен смениться на сферичную форму, но при данной патологии подобные изменения могут происходить позднее. В итоге диаметр цилиарного пояса и прилежащих структур увеличивается в размерах.

Структурные элементы роговой оболочки анатомически распределяются нормально, но происходит увеличение ее диаметра и последующее истончение обычно в центральных отделах.

Основные симптомы

В большинстве клинических случаев болезнь протекает совершенно бессимптомно и редко прогрессирует. Основной признак мегалокорнеа – увеличенная роговица, причем остается прозрачность ее оболочки.

Клиническая картина во многом зависит от степени выраженности нарушений структурных компонентов роговицы, а при их отсутствии зрительная функция остается в норме.

При тяжелой мегалокорнеа могут быть выражены следующие симптомы:

  • При двухстороннем поражении возникают дистрофические нарушения, а также можно заметить распыление пигмента по всей поверхности оболочки;
  • Может развиться незначительное ухудшение зрения, а также периодически могут возникать различные офтальмологические искажения восприятия объектов. Формируется миопия и астигматизм;
  • В редких случаях появляется растяжение мышечного аппарата хрусталика, что может привести к дрожанию радужной оболочки при резком движении глазного яблока;
  • Есть вероятность развития вторичной глаукомы. Это осложняется повышением внутриглазного давления, нарушением оттока жидкости в стекловидном теле.

Если наблюдается сильное увеличение размеров диаметра роговицы, при визуальном осмотре она выглядит немного выпуклой, то в дальнейшем это может повлиять на остроту зрения.

Все осложнения при мегалокорнеа связаны с тем, насколько сильно была деформирована роговица во время эмбрионального развития.

Так, при увеличении глубины передней камеры может развиться аметропия, а при развитии двухстороннего недуга увеличивается риск возникновения анизометропии.

Наиболее страшное последствие нарушения диаметра роговицы – врожденное косоглазие, которое можно скорректировать только оперативным путем, а также развитие односторонней или двухсторонней амблиопии.

Врожденное косоглазие у детей

В редких случаях мегалокорнеа осложняется различными дисфункциями зрачка, например, появляется эктопия или эмбриотоксон.

Лечение

Офтальмологи не рекомендуют проводить лечение данного недуга, если нет осложнений, а зрительные функции находятся в норме. Это объясняется тем, что хирургическое или консервативное лечение патологии может привести к прогрессированию заболевания или возникновению осложнений после операции.

При офтальмологических нарушениях всегда назначают использование коррекционных контактных линз или очков, восстановление зрение лазерным методом не рекомендуется в связи с риском сублюксации хрусталика или разрыва задней капсулы.

Если на фоне болезни развилась катаракта, то в некоторых случаях назначается ее факоэмульсификация с дальнейшей установкой имплантата в виде интраокулярной линзы.

Это сложная операция, имеющая большой риск осложнений, поэтому проводится только опытными глазными хирургами в прогрессивных клиниках.

Процедура всегда проводится под ретробульбарной анестезией, а все хирургические операции осуществляют через корнеосклеральный разрез.

Причины отеков верхних век и современные методы лечения

Причины и лечение слезотечения глазными каплями представлены в этом материале.

Причины отслоения сетчатки описаны тут.

Нет эффективных способов предупреждения развития этой серьезной патологии. При наличии болезни у одного из родителей, во время беременности необходимо строго соблюдать все предписания врача, регулярно проходить процедуру УЗИ и беречь собственное здоровье.

Если все же произошла генетическая мутация и болезнь появилась, прежде всего необходимо ее дифференцировать от других патологий, поскольку мегалокорнеа встречается крайне редко.

Заболевание не несет риска для здоровья, но после 30 лет увеличиваются шансы развития вторичной катаракты, поэтому рекомендуется регулярно проходить офтальмологический осмотр, чтобы вовремя заметить прогресс болезни.

Выводы

Мегалокорнеа встречается лишь у 3-5% населения мира, поэтому каждый ребенок с этим дефектом сразу же ставится на учет у офтальмолога и контролируется всю жизнь.

Сложность в профилактике и лечении этой болезни объясняется генетической природой недуга, но даже при серьезных осложнениях увеличенной роговицы есть вероятность частичного излечения.

Развитие медицины не стоит на месте, и за последние годы появились эффективные хирургические способы, позволяющие хотя бы устранить возможные вторичные заболевания при этой патологии.

Также читайте про такие заболевания, как скотома глаза и гетерохромия с колобомой.

Источник: http://EyesDocs.ru/zabolevaniya/redkie-bolezni/chto-takoe-megalokornea.html

Мегалокорнеа: причины и методы лечения

Мегалокорнеа

Мегалокорнеа – заболевание, поражающее оптическую систему, при котором возникает увеличение диаметра роговичной оболочки на 2 и более мм.

У новорожденного ребенка диаметр роговицы в норме составляет около 9 мм, соответственно при мегалокорнеи этот показатель увеличивается до 11 мм и более.

На начальном этапе заболевания при мегалокорнеи роговичная оболочка прозрачная, как и в норме. При этом происходит увеличение размера передней камеры глазного яблока, она становится глубже. Также в этот период не возникает каких-либо застойных явлений в самом глазу, офтальмотонус, выявляемый при обследовании, в пределах нормы.

При диагностическом поиске у пациентов с мегалокорнеей необходимо знать, что это заболевание может быть первым признаком врожденной глаукомы. В связи с этим необходимо выполнить дополнительные методики, которые помогут установить гидрофтальм.

Отличтельным признаком истинной мегалокорнеи от гидрофтальма является отсутствие помутнения роговицы в первом случае.

Также при истинной мегалокорнеи не отмечается истончение и расширение лимба, разрывы десцеметовой оболочки, которые характерны для гидрофтальма.

Отсутствует при мегалокорнеи и повышенное внутриглазное давление, а также глауматозная экскавация. При детальном анализе симптомов можно точнее установить диагноз.

В том случае, если на начальных этапах заболевания имеется изменение радиуса кривизны роговицы (чаще возникает отклонение в большую сторону), то отмечается снижение оптической силы данного слоя глазного яблока.

В связи с тем, что увеличивается объем передней камеры глаза, то к мегалокорнеи нередко присоединяется аметропия. Если процесс носит односторонний характер, то вполне возможно формирование анизометропии.

Последнее приводит к прогрессированию амблиопии и содружественного косоглазия. Если подобные симптомы выявлены у новорожденного, то его следует направить на обследование и возможное лечение к офтальмологу.

В комплексное обследование у окулиста обычно включено изучение глазного дна, определение рефракции и измерение офтальмотонуса.

В большинстве случаев малышу назначают профилактические процедуры, которые помогут предотвратить развитие и прогрессирование косоглазия и амблиопии. При подтверждении врожденной глаукомы у новорожденного, выполняют ее лечение, так как только таким образом можно предотвратить вторичные необратимые изменения глазного яблока и зрительной функции.

Симптомы

хрусталика и некоторые другие аномалии.

Диагноз мегалокорнеи выставляется на основании обследования и осмотра офтальмологом. Прогноз при данном заболевании довольно благоприятный, так как при прогрессировании не возникает существенных проблем со зрением. При этом пациент нуждается в обязательном наблюдении врачом-окулистом.

Диагностика

Чтобы диагностировать мегалокорнею, необходимо провести полный офтальмологический осмотр. Также нужно выполнить ряд исследований, которые помогут отличить это заболевание от гидрофтальма и врожденной глаукомы. Обычно выполняют тонометрию, осмотр глазного дна и некоторые другие исследования.

При типичной мегалокорнеии отсутствуют разрывы десцеметовой оболочки, экскавации, функциональные изменения и другие патологии, связанные с высоким внутриглазным давлением.

Профилактика

На врожденные аномалии развития воздействовать довольно трудно, и эффективных мер профилактики мегалокорнеи до сих пор не разработано.

 Однако, беременным рекомендуется тщательно следить за своим самочувствием, чтобы снизить риск подобных изменений.

Стоит обратить внимание на питание, которое должно приносить в организм беременной достаточное количество витаминов, минералов и других активных компонентов, необходимых для строительства тканей и клеток новорожденного.

Правильно организованный режим дня также минимизирует возможные аномалии. Посещение врача в указанное время позволит вовремя выявить какие-либо отклонения и предпринять меры. Не стоит пренебрегать прогулками на свежем воздухе, так как гипоксия модет наложить негативный отпечаток на формировании плода.

Лечение

Лечение пациентов с мегалокорнеей сводится в симптоматической терапии. Связано это с отсутствием прямого влияния заболевания на зрительную функцию. Прогноз для пациентов не зависимо от времени диагностики аномалии является относительно благоприятным. Также пациенты с таким диагнозом нуждаются в ежегодном динамическом наблюдении специалистом-офтальмологом.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний. Стоимость лечения субатрофии глазного яблока в “МГК” рассчитывается индивидуально и будет зависеть от объема проведенных лечебных и диагностических процедур.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-818 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

специалист “Московской Глазной Клиники” Цветков Сергей Александрович

: 19 сентября 2015

Источник: https://mgkl.ru/patient/stati/megalokornea

Мегалокорнеа

Мегалокорнеа

В самом начале патологических изменений при мегалокорнеи прозрачность роговичного слоя сохранена. На этом фоне происходит увеличение в размере передней камера глазного яблока, то есть она оказывается в несколько раз глубже, нежели в норме. В самом глазу не наблюдается застойных явлений, офтальмотонус, определенный при пальпации, также сохранен в норме.

При диагностике мегалокорнеи необходимо учитывать тот факт, что увеличение диаметра роговицы нередко является первым проявлением врожденной глаукомы (гидрофтальма). В связи с этим в медицинской документации пациента необходимо сделать отметку о выявлении подобной аномалии, а также выполнить запись о подозрении на врожденную глаукому.

Принципиальным отличием мегалокорнеи от гидрофтальма считается то, что при прогрессировании первой не происходит помутнения роговицы, не возникает расширения и истончения лимба, а также не образуются разрывы в области десцеметовой оболочки.

Кроме того, при мегалокорнеи не возникает каких-либо функциональных расстройств, в норме сохраняется внутриглазное давление и нет глаукоматозной экскавации.

Так как при мегалокорнеи все перечисленные симптомы будут отсутствовать, то только во время обследования можно будет окончательно верифицироать диагноз.

Если уже на ранних стадиях мегалокорнеи имеется существенное отклонение радиуса кривизны роговичой оболочки от нормы (обычно это происходит в большую сторону), то оптическая сила этого слоя глазного яблока будет снижена.

В связи со значительным углублением передней камеры у пациента может развиться аметропия. Но при одностороннем процессе повышается риск формирования анизометропии.

Данное состояние легко может спровоцировать быстрое прогрессирование амблиопии, что уже является одним из факторов риска развития первичного содружественного косоглазия.

При этом ребенка первых дней или недель жизни необходимо экстренно направить на обследование и возможное лечение к офтальмологу.

Доктор проведет специальную проверку и обследование, которое включает изучение офтальмотонуса, рефракции, глазного дна.

Практически всегда ребенку назначают комплекс профилактических процедур, которые помогут предотвратить развитие амблиопии и косоглазия. В том случае, если у малыша подтвердится диагноз врожденной глаукомы, то необходимо как можно скорее провести ее лечение. Связано это с тем, что только при успешном вмешательстве возможно предотвратить осложненное течение патологического состояния.

Симптомы

Мегалокорнеа является аномалией развития и относится к врожденным дефектам. Довольно часто мегалокорнеа наследуется на генетическом уровне в одной семье. При этом также стоит отметить, что мегалокорнеа может быть одним из симптомов гидрофтальма.

При врожденном характере мегалокорнеи у ребенка при первом обследовании выявляют увеличение диаметра роговицы. Показатель этот может составлять от 13 до 19 мм. В связи с тем, что одновременно наблюдается изменение кривизны оболочки глаза, роговица может выглядеть несколько выпуклой.

При мегалокорнеи отмечается изменение глубины передней камеры, а также возникает иридодонез. Иногда у пациента одновременно развивается эмбриотоксон, микоз, эктопия зрачков. Эти состояния чаще связаны с атрофией волокон дилататора. Нередко на задней поверхности роговичной оболочки происходит отложение особого пигмента, возникает смещение хрусталика, могут присутствовать и другие аномалии.

Выставить диагноз мегалокорнеа может только опытный офтальмолог, при этом он должен тщательно осмотреть новорожденного. Прогноз при заболевании мегалокорнеа относительно благоприятный. Связано это с тем, что течение мегалокорнеи никак не отражается на остроте зрения. Однако необходимо динамическое наблюдение.

Диагностика

Диагностировать заболевание мегалокорнеа можно в ходе комплексного офтальмологического обследования пациента. При этом следует отличать мегалокорнею от гидрофтальма, так как в первом случае не происходит прогрессирования симптомов заболевания.

Еще одной отличительной диагностически значимой чертой является отсутствие при мегалокорнеа разрывов десцеметовой оболочки, функциональных изменений, экскавации, обусловленной глаукомой. Диагностику необходимо дополнить тонометрией, так как при мегалокорнеи показатели должны находится в пределах нормы.

К настоящему времени не разработано действенных профилактических мер врожденного изменения диаметра роговицы. В связи с тем, что заболевание это может быть следствием внутриутробных нарушений, беременной женщине следует с особенной тщательностью следить за своим здоровьем.

Следует обращать внимание также на питание беременной, которое должно быть полноценным и сбалансированным, содержать необходимое количество веществ, которые нужных для правильного формирования органов и систем, в том числе и глазного яблока.

 В этот период женщина должна питаться максимально полезно, исключив продукты питания, которые «вкусные, но вредные». Следует употреблять в пищу сезонные фрукты и овощи местного происхождения. Отдавать предпочтение не замороженным, а свежим продуктам.

Количество приемов пищи в день должно быть 5-6: три основных приема (завтрак, обед и ужин) и 2-3 перекуса (фрукты, овощи, орехи, творог).

Важным является создание комфортной эмоциональной обстановки для беременной женщины на работе и дома. Присутствие стрессов, эмоциональных потрясений также негативно влияет на развитие плода, как и физические травмы.

Не стоит пренебрегать и оптимальным режимом дня: соблюдать время сна, работы и отдыха. Необходимо обратить внимание на регулярные прогулки на свежем воздухе. Беречь себя от простуд и других заболеваний. Также необходимо посещать лечащего врача в установленные сроки.

Постоянные визиты к врачу и выполнение всех рекомендаций (сдача анализов, прием витаминов и прочее) позволит вовремя заменить изменения в организме беременной женщины и устранить их. Особое внимание следует уделить женщинам, у которых в семье уже были случаи мегалокорнеи.

При соблюдении всех указанных рекомендаций риск формирования у младенца мегалокорнеи сводится к минимуму.

Лечение

Специфического лечения для пациентов с мегалокорнеей не требуется, что связано с отсуствием значимых негативных эффектов на зрение пациента.

Поэтому не зависимо от времени диагностики этого патологического состояния, прогноз для сохранения зрительной функции одинаково благоприятный.

Чтобы излишне не травмировать родителей новорожденного и вовремя установить верный диагноз, необходимо регулярно проводить офтальмологические осмотры.

Прогноз при диагнозе мегалокорнеа в большой степени зависит от полноценной диагностики и оказания квалифицированной медицинской помощи. Именно поэтому важно обратиться к хорошему врачу.

Выбирая глазную клинику, обратите внимание на уровень оснащения клиники и квалификацию работающей в ней специалистов, ведь именно внимание и опыт врачей клиники позволяют достичь наилучшего результата в лечении заболеваний глаз. 

Где лечить

Источник: https://proglaza.ru/bolezniglaz/megalokornea.html

Мегалокорнеа

Мегалокорнеа

Мегалокорнеа – это редкое генетически-детерминированное заболевание, характеризующееся увеличением диаметра роговицы. Степень выраженности клинических проявлений варьирует от бессимптомного течения до таких неспецифических симптомов, как снижение остроты зрения и появление «тумана» перед глазами.

Основная диагностика мегалокорнеи включает в себя проведение объективного осмотра, УЗИ в режиме А-сканирования, пахиметрии, рефрактометрии, гониоскопии, тонометрии, визиометрии и расчет витреального индекса. Данная патология в большинстве случаев не требует специальной терапии.

Проводится только коррекция нарушения остроты зрения и лечение вторичных осложнений.

Мегалокорнеа представляет собой редкое непрогрессирующее заболевание, главным признаком которого является увеличение диаметра роговой оболочки. Первое описание мегалокорнеи, как сцепленного с Х-хромосомой заболевания, было представлено в 1914 году немецким ученым Б. Кайзером. До этого времени ее считали абортивным типом врожденной глаукомы.

Поскольку, основным путем наследования мегалокорнеи является Х-сцепленный, болеют преимущественно мужчины (90% случаев). Как правило, патологию диагностируют в раннем детском возрасте. Заболевание распространено повсеместно.

Инвалидизация пациентов на фоне мегалокорнеи наступает редко, в большинстве случаев связана с развитием вторичных осложнений.

Причины мегалокорнеи

Мегалокорнеа является генетически-детерминированной патологией. Заболевание обычно наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Причиной развития становится мутация в генах MGC1, MGCN. При этом дефектные гены локализируется на длинном плече Х-хромосомы (Xq 21,3-q22). В редких случаях данная аномалия наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

В основе механизма развития мегалокорнеи лежат нарушения ранних этапов эмбрионального развития органа зрения. В норме форма глазного бокала сменяется с колоколоподобной на сферическую. В случае мегалокорнеи размер диаметра переднего отверстия глазного бокала на протяжении длительного промежутка времени соответствует экваториальному размеру.

Следствием указанных процессов является то, что диаметр цилиарного пояса со всеми анатомическими структурами переднего отдела глаз увеличивается соответственно заднему сегменту глазного яблока. В свою очередь, эндотелиоциты роговой оболочки распределяются нормально, но на большей протяженности.

Это приводит к увеличению диаметра роговицы с ее последующим истончением в центральных отделах.

Мегалокорнеа является двухсторонним заболеванием, как правило, не склонным к прогрессированию. Главный симптом данной патологии выявляется в раннем детском возрасте при осмотре – роговица увеличена в диаметре, с сохраненной прозрачностью.

Клинические проявления мегалокорнеи зависят от степени выраженности нарушений в структуре и толщине роговицы. При отсутствии изменений зрительные функции остаются в пределах нормы. Двухстороннее поражение роговой оболочки зачастую сопровождается дистрофическими нарушениями (мозаичная дистрофия) и распылением пигмента.

Наиболее часто у пациентов наблюдаются незначительное снижение остроты зрения (зачастую как вдаль, так и вблизи) и ощущение искаженности предметов перед глазами, что связано с развитием миопии и астигматизма. Иногда мегалокорнеа осложняется сублюксацией хрусталика, что вызвано растяжением связочного аппарата.

В таком случае у пациентов выявляется клиническая симптоматика иридодонеза – дрожания радужной оболочки, возникающего при резких движениях глаз.

Клиническая картина, связанная с повышением внутриглазного давления, обнаруживается только при таком осложнении, как синдром пигментной дисперсии с последующим развитием вторичной глаукомы.

При этом происходит перераспределение пигмента из пигментного слоя заднего листка радужной оболочки. Меланоциты оседают на структурах заднего отдела глазного яблока. Это приводит в обструкции трабекулярной сети угла передней камеры с нарушением оттока внутриглазной жидкости.

Пациенты предъявляют жалобы на туман перед глазами, болезненные ощущения, снижение остроты зрения, появление «радужных кругов» при взгляде на источник света.

В тяжелых случаях возможно растяжение радужной оболочки с последующей гипоплазией стромы и усиленной пигментацией трабекулярной сети. Результатом указанных изменений становится формирование веретена Крукенберга.

Мегалокорнеа может развиваться, как самостоятельное заболевание или возникать на фоне таких генетических патологий, как синдромы Аарскога, Марфана и Книста.

Наиболее распространенными сопутствующими патологиями со стороны органа зрения являются эктопия хрусталика и зрачка, врожденный миоз, пигментная глаукома, субкапсулярная катаракта.

В свою очередь, мегалокорнеа может выступать в качестве одного из симптомов гидрофтальма.

Диагностика мегалокорнеи

Диагностика мегалокорнеи основывается на анамнестических данных, результатах объективного осмотра, ультразвукового исследования в режиме А-сканирования, пахиметрии, рефрактометрии, гониоскопии, тонометрии, визиометрии и данных расчета витреального индекса.

У большинства пациентов обнаруживается отягощенный наследственный анамнез по поводу данного заболевания (в семье чаще болеют дедушки по материнской линии, т. к. матери являются носителями патологического гена). При наружном осмотре выявляется увеличение диаметра роговицы (более 13 мм).

Глубина передней камеры глаза при проведении гониоскопии у большинства пациентов превышает норму (2,75-3,5 мм).

Методом визиометрии удается установить изменение остроты зрения, которое может соответствовать норме или несколько отклоняться в сторону слабой миопии, гиперметропии. Также часто определяется астигматизм.

Внутриглазное давление, измеряемое при помощи тонометрии, зачастую соответствует норме и составляет от 10 до 21 мм ртутного столбца. В случае присоединения клинической картины вторичной пигментной глаукомы наблюдается его повышение.

Результаты пахиметрии, как правило, свидетельствуют о снижении толщины роговой оболочки в центральной части. При проведении УЗИ глаза в режиме А-сканирования наблюдается увеличение продольного размера глазного яблока.

Витреальный индекс (соотношение длинны стекловидного тела к продольному размеру глазного яблока) в раннем возрасте ниже нормативных показателей, а в старшем превышает норму.

Дополнительными методами исследования в офтальмологии являются кератотопография, кератометрия, оптическая когерентная томография роговицы (ОКТ).

Кератотопография позволяет выявить патологию сферичности, кератометрия – изменение кривизны продольных меридиан, расположенных на поверхности роговицы, а также измерить радиус ее кривизны.

При помощи ОКТ определяется нарушение пространственного взаимоотношения между структурами глазного яблока, увеличение его продольного размера и глубины передней камеры глаза, нарушение функционирования дренажной системы и глубокие изменения роговицы (кератит, дистрофия, язвы).

При отсутствии нарушения остроты зрения, нормальной рефракции и неизмененном внутриглазном давлении мегалокорнеа не требует проведения специального лечения.

При выявлении нарушения рефракции (миопия, гиперметропия, астигматизм) необходима своевременная коррекция зрения при помощи очков или контактных линз.

У данной группы пациентов проведение хирургических вмешательств затруднено в силу недостаточного расширения зрачка, возможной сублюксации хрусталика, высокого риска разрыва задней капсулы и смещения имплантированной интраокулярной линзы.

В случае развития вторичной катаракты на фоне мегалокорнеи выполняется факоэмульсификация катаракты (ФЭК) с последующей имплантацией специальной интраокулярной линзы (ИОЛ). Операция осуществляется через корнеосклеральный разрез. Техника обезболивания – ретробульбарная анестезия.

Прогноз и профилактика мегалокорнеи

Специфических мер по профилактике мегалокорнеи не разработано. При данной патологии пациентам необходимо проходить регулярный осмотр у офтальмолога, т. к. после 30 лет больные с мегалокорнеа подвержены высокому риску развития субкапсулярной катаракты. Профилактический осмотр должен включать в себя обязательное проведение визи- и тонометрии.

При подозрении на увеличение размера роговицы необходимо как можно раньше выполнить измерение ее диаметра. Прогноз мегалокорнеа при своевременной диагностике и коррекции зрительных нарушений для жизни и трудоспособности благоприятный.

Тотальное снижение зрения вплоть до полной слепоты развивается только на фоне вторичных осложнений в виде катаракты или глаукомы.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/megalocornea

Мое Здоровье
Добавить комментарий