Мелореостоз

Характерные признаки мелореостоза и его лечение

Мелореостоз

Оглавление

  • Симптомы патологии
  • Диагностические мероприятия
  • Терапия заболевания

Мелореостоз — серьезная врожденная патология скелета. Чаще всего поражаются конечности, при этом на костях появляются очаги утолщения.

Симптомы патологии

Мелореостоз развивается постепенно. Установить диагноз на начальных стадиях заболевания невозможно, поскольку специфические симптомы отсутствуют. Одним из первых признаков патологии является незначительная боль в руке или ноге.

Прогрессирование заболевания приводит к увеличению ее интенсивности, особенно в ночное время суток. Неприятные ощущения локализуются не только в месте уплотнения костной ткани, но нередко распространяются и на близлежащие участки конечности.

Подобное явление обусловлено сдавливанием кровеносных сосудов и нервных окончаний.

  1. Пациенты обнаруживают жалобы на ощущение усталости в больной конечности.
  2. Возникает слабость в руках и ногах, которая приобретает хроническую форму и не проходит даже после продолжительного отдыха.
  3. Ухудшается подвижность суставов, особенно если костное вещество откладывается поблизости от сочленения.

Интенсивность боли во многом зависит от физических нагрузок.

Со временем появляются визуальные признаки — пораженная кость постепенно деформируется, становится короче или наоборот увеличивается. Характерной чертой мелореостоза является локальное изменение структуры кости вдоль длинной оси.

В некоторых случаях болезнь Лери проявляется возникновением чувства тяжести в пораженной ноге или руке. Это обусловлено увеличением костной массы.

Диагностические мероприятия

Рентгенологическая картина заболевания имеет весьма характерные проявления. На больном участке кости присутствуют очаги уплотненной ткани в виде продольных линий или остеосклероза.

На снимке визуализируется симптом тающей свечи. Определяется изменение архитектоники и надкостницы. Костный мозг становится атрофированным, его замещает соединительная ткань.

Утолщение кости развивается только с одной стороны.

С помощью МРТ можно более подробно установить локализацию патологического очага, его границы, структуру и другие характеристики, позволяющие точно поставить диагноз.

Мелореостоз следует дифференцировать с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата:

  1. Сифилитический или гуммозный остеомиелит. Отличается вовлечением в патологический процесс не одной кости, а нескольких одновременно. Не охватывает короткие губчатые кости.
  2. Мраморная болезнь. Поражает практически весь скелет. Патология сопровождается развитием анемии, частыми переломами костей.
  3. Фиброзная дисплазия. Характеризуется отсутствием диффузного остеосклероза, не поражает губчатые кости конечностей.

Терапия заболевания

Специфического лечения мелореостоза не существует. В основе терапии патологии лежит использование симптоматических препаратов.

Индивидуальная схема лечения разрабатывается для каждого пациента с учетом клинической картины заболевания — жалоб, результатов осмотра, лабораторных анализов и инструментальных методов обследования.

Мелореостоз характеризуется возникновением боли, поэтому целесообразным является применение средств из группы НПВС. Они обладают комплексным действием — снимают боль, воспаление, убирают отек. Благодаря их назначению можно уменьшить интенсивность симптомов заболевания и улучшить самочувствие пациента.

Из неспецифических противовоспалительных средств в основном применяют Парацетамол, Ибупрофен, Мелоксикам, Мовалис и другие лекарства в виде таблеток, инъекций или мази для наружного нанесения.

Необходимый препарат, дозировку, кратность использования и длительность терапии определяет врач. Самостоятельная коррекция назначений категорически запрещена, поскольку лекарства способны приводить к развитию серьезных побочных реакций и осложнений, особенно при превышении допустимой дозировки.

НПВС оказывают неблагоприятное влияние на слизистую оболочку желудка и 12-перстной кишки, провоцируют развитие гастрита или язвы. Запрещены к использованию во время беременности и лактации.

Сильно выраженный болевой синдром требует применения глюкокортикостероидов. Они обладают мощными противовоспалительными и анальгезирующими свойствами. Однако эти средства нужно использовать очень осторожно и коротким курсом, чтобы не спровоцировать изменение гормонального фона. Лечение мелореостоза в основном проводится Преднизолоном, Гидрокортизоном и другими препаратами.

Важную роль в успешной терапии заболевания играет профилактика контрактур. Чтобы не допустить значительного ограничения подвижности ближайших к очагу поражения суставов, следует предпринять определенные профилактические меры. К ним относятся:

  • регулярные занятия лечебной физкультурой;
  • правильное положение конечности.

В некоторых ситуациях пациент должен использовать специальное приспособление для создания физиологической позы — ортез.

При отсутствии своевременной медицинской помощи не исключено развитие тяжелых деформаций конечностей. В этом случае мелореостоз лечится только оперативным путем. Другим способом восстановить нормальную длину кости, необходимую для совершения элементарных движений, невозможно.

Чем раньше начать лечение заболевания, тем больше шансов обойтись консервативными методами и не допустить развития осложнений в виде деформации кости и нарушения функционирования опорно-двигательного аппарата.

Источник: https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/drugoe/meloreostoz.html

Мелореостоз возникает от мутации генов в отдельных костях

Мелореостоз

Мелореостоз — редкое заболевание костей, которое в настоящее время диагностировано только у 400 пациентов в мире.

Ученые Национального института здоровья США провели генетическое исследование костной ткани 15 больных мелореостозом из разных стран и выяснили, какая именно генетическая мутация приводит к развитию заболевания.

Результаты исследования опубликованы в научном журнале Nature Communications.

Кости пациентов с мелореостозом с возрастом становятся массивнее и плотнее

Мелореостоз или «болезнь Лери» — это резкое уплотнение костной ткани (остеосклероз), которое вызывает избыточный рост костей, их деформацию и связанные с этими факторами боли. Заболевание является врожденным. На рентгеновских снимках пораженные мелореостозом кости выглядят, как свечи с которых оплывает воск.

С возрастом кости пациентов, имеющих это заболевание, становятся все массивнее, в отличие от большинства людей, кости которых теряют свою плотность и массу. До последнего времени причина возникновения «болезни Лери» была неизвестна.

Исследователи клинического центра Национального института здоровья США (NIH) изучили костную ткань 15-ти никак не связанных друг с другом родством пациентов с мелореостозом со всего мира.

Учеными была проведена биопсия как затронутых болезнью костей, так и незатронутых. Они хотели выяснить, мутация ли вызывает мелореостоз.

И если да, то происходит ли мутация генов во всех костных клетках больных или только в клетках аномальной костной ткани?

Доктор медицинских наук, заведующий отделением клинической и хирургической ортопедии Национального института артрита, костно-мышечной системы и заболеваний кожи (NICHD, является подразделением NIH) Тимоти Бхаттачарья сообщил, что его команда исследователей предполагала возникновение мутаций генов только внутри пораженных участков костей. Так оно в итоге и оказалось.

Мелореостоз вызван мутацией в гене MAP2K1

Проблему искали в экзоме — части генома человека, которая кодирует белки. Сравнение образцов костной ткани всех участников исследования позволило определить даже низкоуровневые мутации.

Исследование показало, что у 8 из 15 пациентов с мелореостозом наличествовали мутации в гене MAP2K1 — именно внутри участков пораженной кости. MAP2K1 отвечает за производство белка MEK1.

Ранее наукой была выяснена роль гена MAP2K1 в развитии некоторых типов злокачественных опухолей, и аномального образованию кровеносных сосудов в голове — «внутри» лица или шеи человека.

Старший автор исследования редкого костного расстройства Джоан Марини (NICHD) назвала его «захватывающим». И пояснила, что оно позволило не только выявить саму мутацию у половины пациентов, но и получить фундаментальную информацию о гене MAP2K1, мутации в котором также «виноваты» в некоторых онкологических заболеваниях.

Ученые уверены, что их исследование изменило «научный ландшафт» в своей тематике. Они предполагают, что полученные данные позволят проследить причинно-следственные связи в процессах метаболизма кости. А это в будущем поможет не только малочисленной группе пациентов с заболеванием мелореостоз, но и огромным массам людей, страдающих от остеопороза.

Суставные заболевания принято считать возрастными, однако у молодого человека тоже может проявиться одно из таких расстройств. И чаще всего причиной тому служит травма. Посттравматический артроз знаком огромному числу людей от 20 до 50 лет. Его лечение мало отличается от терапии других видов артроза, но все же есть некоторые нюансы.   Причины заболевания: травма сустава, воспаления…

Читать далее

Анализы на гормоны щитовидной железы необходимы для определения состояния одного из важнейших эндокринных органов, являющегося регулятором обменных процессов.

Болезни щитовидной железы выявляются практически у каждого второго жителя земного шара, что совсем неудивительно, учитывая экологическую обстановку в городах и далеко не здоровый образ жизни современного человека.

В этой связи проведение подобных исследований с каждым годом приобретает…

Читать далее

Сосудистые препараты являются эффективным средством в борьбе с остеопорозом. К такому выводу пришла группа российских ученых под руководством доктора медицинских наук Александра Владимировича Файтельсона.

Результаты их исследования, проведенного 6 лет назад, были отображены в научной статье «Фармакологическая коррекция экспериментального остеопороза комбинацией ресвератрола с эналаприлом».

в 4-м номере журнала «Научные ведомости Белгородского государственного университета»…

Читать далееО ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Хронический пародонтит  – заболевание, которое подстерегает каждого. У 80 % населения Земли его можно диагностировать, – гласят данные Всемирной организации здравоохранения.

После 40 лет нарушения в тканях пародонта фиксируются у всех поголовно. Однако больше всех страдают от пародонтита женщины, перешагнувшие рубеж репродуктивного возраста.

Именно это заболевание в 5 раз чаще приводит к вставной челюсти, чем…

Читать далее

Витамин Д в продуктах питания – часть того витаминного минимума, который в обязательном порядке должен поступать в наш организм из внешней среды.

Это высокомолекулярное жирорастворимое соединение, в образовании которого участвует излучение солнца.

Он играет ключевую роль в построении костного фундамента организма и необходим для здоровой работы нервов, желез внутренней секреции, иммунитета. Формируемый внутри самого тела…

Читать далее

Источник: https://osteomed.su/meloreostoz/

Мелореостоз — симптомы, диагностика и лечение

Мелореостоз

  ·  Вам понадобится на чтение: 3 мин

Мелореостоз — серьезная врожденная патология скелета. Чаще всего поражаются конечности, при этом на костях появляются очаги утолщения.

Симптомы патологии

Мелореостоз развивается постепенно. Установить диагноз на начальных стадиях заболевания невозможно, поскольку специфические симптомы отсутствуют. Одним из первых признаков патологии является незначительная боль в руке или ноге.

Прогрессирование заболевания приводит к увеличению ее интенсивности, особенно в ночное время суток. Неприятные ощущения локализуются не только в месте уплотнения костной ткани, но нередко распространяются и на близлежащие участки конечности.

Подобное явление обусловлено сдавливанием кровеносных сосудов и нервных окончаний.

  1. Пациенты обнаруживают жалобы на ощущение усталости в больной конечности.
  2. Возникает слабость в руках и ногах, которая приобретает хроническую форму и не проходит даже после продолжительного отдыха.
  3. Ухудшается подвижность суставов, особенно если костное вещество откладывается поблизости от сочленения.

Интенсивность боли во многом зависит от физических нагрузок.

Со временем появляются визуальные признаки — пораженная кость постепенно деформируется, становится короче или наоборот увеличивается. Характерной чертой мелореостоза является локальное изменение структуры кости вдоль длинной оси.

В некоторых случаях болезнь Лери проявляется возникновением чувства тяжести в пораженной ноге или руке. Это обусловлено увеличением костной массы.

Рентгенологическая картина заболевания имеет весьма характерные проявления. На больном участке кости присутствуют очаги уплотненной ткани в виде продольных линий или остеосклероза.

На снимке визуализируется симптом тающей свечи. Определяется изменение архитектоники и надкостницы. Костный мозг становится атрофированным, его замещает соединительная ткань.

Утолщение кости развивается только с одной стороны.

С помощью МРТ можно более подробно установить локализацию патологического очага, его границы, структуру и другие характеристики, позволяющие точно поставить диагноз.

Мелореостоз следует дифференцировать с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата:

  1. Сифилитический или гуммозный остеомиелит. Отличается вовлечением в патологический процесс не одной кости, а нескольких одновременно. Не охватывает короткие губчатые кости.
  2. Мраморная болезнь. Поражает практически весь скелет. Патология сопровождается развитием анемии, частыми переломами костей.
  3. Фиброзная дисплазия. Характеризуется отсутствием диффузного остеосклероза, не поражает губчатые кости конечностей.

Терапия заболевания

Специфического лечения мелореостоза не существует. В основе терапии патологии лежит использование симптоматических препаратов.

Индивидуальная схема лечения разрабатывается для каждого пациента с учетом клинической картины заболевания — жалоб, результатов осмотра, лабораторных анализов и инструментальных методов обследования.

Мелореостоз характеризуется возникновением боли, поэтому целесообразным является применение средств из группы НПВС. Они обладают комплексным действием — снимают боль, воспаление, убирают отек. Благодаря их назначению можно уменьшить интенсивность симптомов заболевания и улучшить самочувствие пациента.

Из неспецифических противовоспалительных средств в основном применяют Парацетамол, Ибупрофен, Мелоксикам, Мовалис и другие лекарства в виде таблеток, инъекций или мази для наружного нанесения.

Необходимый препарат, дозировку, кратность использования и длительность терапии определяет врач. Самостоятельная коррекция назначений категорически запрещена, поскольку лекарства способны приводить к развитию серьезных побочных реакций и осложнений, особенно при превышении допустимой дозировки.

НПВС оказывают неблагоприятное влияние на слизистую оболочку желудка и 12-перстной кишки, провоцируют развитие гастрита или язвы. Запрещены к использованию во время беременности и лактации.

Сильно выраженный болевой синдром требует применения глюкокортикостероидов. Они обладают мощными противовоспалительными и анальгезирующими свойствами. Однако эти средства нужно использовать очень осторожно и коротким курсом, чтобы не спровоцировать изменение гормонального фона. Лечение мелореостоза в основном проводится Преднизолоном, Гидрокортизоном и другими препаратами.

Важную роль в успешной терапии заболевания играет профилактика контрактур. Чтобы не допустить значительного ограничения подвижности ближайших к очагу поражения суставов, следует предпринять определенные профилактические меры. К ним относятся:

  • регулярные занятия лечебной физкультурой;
  • правильное положение конечности.

В некоторых ситуациях пациент должен использовать специальное приспособление для создания физиологической позы — ортез.

При отсутствии своевременной медицинской помощи не исключено развитие тяжелых деформаций конечностей. В этом случае мелореостоз лечится только оперативным путем. Другим способом восстановить нормальную длину кости, необходимую для совершения элементарных движений, невозможно.

Источник: https://03-med.info/od-sistema/meloreostoz-simptomy-diagnostika-i.html

Мое Здоровье
Добавить комментарий