Менингорадикулоцеле

Содержание

Как определить и лечить спинномозговую грыжу у детей и взрослых

Менингорадикулоцеле

Спинномозговая грыжа (СМГ) относится к тяжелой патологии, затрагивающей преимущественно детскую возрастную категорию и новорожденных в частности. Чем угрожает данное заболевание, какова предстоящая тактика лечения и прогноз?

СМГ в основном является врожденным пороком развития с грубыми структурными нарушениями. Состояние проявляется выхождением спинного мозга и/или его оболочек на определенном уровне через аномальные (расщепленные) позвонки.

Классификация

 Вид грыжи  Содержимое грыжевого мешка
 Менингоцеле  Оболочки спинного мозга
 Менингорадикулоцеле  Оболочки спинного мозга и корешки спинномозговых нервов
 Менингорадикуломиелоцеле  Спинной мозг, оболочки и нервные корешки.

Относительно уровней расщепления выделяют грыжи:

  • шейного;
  • грудного;
  • поясничного;
  • крестцового отдела позвоночника.

В основе формирования спинномозговых грыж лежит костный дефект. Дисрафия (нарушения закрытия) со стороны спинного мозга именуется как спина бифида (расщепление позвонков).

В зависимости от того, в какой части позвонка отсутствует заращение, выделяют переднюю (дефект тела) и заднюю формы (расщепление остистых отростков и дужек).

Отдельную позицию занимает скрытое расщепление, при котором отсутствует грыжа, но имеется морфологически измененный позвонок. Последнее состояние наиболее часто отмечается на уровне пояснично-крестцового отдела.

Спинномозговая грыжа у детей

Спинномозговая грыжа относится к группе больших аномалий развития и часто сочетается с другими пороками внутренних органов.

Некоторые маленькие пациенты в связи с этим оказываются нежизнеспособными, этим объясняется довольно высокая летальность в первые недели или месяцы после рождения.

У выживших зачастую отмечается параплегия, увеличение размеров головы, кифотическая деформация спины.

Спинномозговые грыжи могут входить в состав хромосомных аномалий: трисомий 8 и 11 хромосом, триплоидий. При этом тяжесть состояния и дальнейший прогноз часто определяется комплексом нарушений.

Клинически при осмотре новорожденного ребенка со спинномозговой грыжей выявляются:

  • выпячивание в области позвоночника на определенном уровне (в 30% случаев – на пояснице);
  • кожа истонченная, просвечивают расположенные под ней структуры, может отмечаться мацерация (раздражение и покраснение);
  • рубцовые изменения в области дефекта;
  • возможно просачивание цереброспинальной жидкости (ликвора);
  • при пальпации образования ребенок начинает плакать, а попутное обследование родничка (за счет оценки напряжения и выбухания) дает представление о возможной гидроцефалии;
  • кал и моча отделяются постепенно («подтекают»);
  • зияние ануса;
  • снижение сухожильных рефлексов с конечностей;
  • парезы и параличи.

Наличие пигментированных пятен или гипертрихоз (повышенный рост жестких волос в нетипичном месте) в проекции позвоночника при отсутствии явных признаков неврологической и ортопедической патологии может указывать на присутствие аномалий со стороны внутренних органов и расщепления позвонков в частности.

Изменения соответствуют уровню поражения спинного мозга по принципу: чем выше по топической локализации, тем тяжелее.

Как правило, данную патологию распознают еще во время беременности при ультразвуковом скрининге плода. На момент обследования принимается решение о вынашивании беременности или необходимости прерывания.

Разработаны методики внутриутробного проведения оперативного вмешательства по устранению дефекта нервной трубки.

В России подобного рода операции пока не получили распространения, пациенты вынуждены искать финансирование для лечения за границей.

https://www.youtube.com/watch?v=DfMwqtn550Y

Пример нескольких семей, получивших эффективную медицинскую помощь в Швейцарии, представлен в репортаже.

Основная же масса детей оперируется уже в периоде новорожденности или на первом году жизни.

После проведения всех исследований под контролем состояния нервных волокон и корешков (при помощи внутриоперационного исследования их электрической активности) производят вправление структур спинного мозга в спинномозговой канал. Затем иссекают грыжевой мешок и нежизнеспособные ткани.

По окончании чего производят пластику с укреплением местными тканями сухожилий и мышц.

Спинномозговая грыжа у взрослых

Не стоит путать спинномозговую грыжу и протрузию межпозвонкового диска. Неврологические проявления у взрослых могут быть схожими, но причины симптоматики несколько разнятся. При межпозвонковой грыже спинной мозг располагается в своем канале, а основные изменения касаются хряща.

Впервые зарегистрированная спинномозговая грыжа среди взрослого населения основывается на наличии морфологических предпосылок в виде неосложненного незаращения позвонков. В случае травмы или сверхсильных весовых нагрузок может происходить образование грыжевого выпячивания. Симптомы проявляются в виде нарушения чувствительности, ослаблении тонуса и силы в конечностях, болевом синдроме.

При диагностировании подобного состояния пациент подлежит экстренной госпитализации с проведением оперативного лечения.

Источник: http://grizh.net/spina/mozgovaja-u-detej-vzroslih.html

Спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа

Здоровье спины и суставов » Болезни

Спинномозговая грыжа – это аномалия внутриутробного развития, которая сопровождается незаращением одного или нескольких позвонков в области остистых отростков, выпадением в образовавшийся дефект спинного мозга и нервных корешков.

Причины заболевания до сих пор не изучены, но последние данные медицинских исследований указывают на весомую роль в развитии патологического процесса недостатка витаминов, в первую очередь, фолиевой кислоты.

Тяжесть течения болезни и ее последствия зависят от степени поражения позвоночного столба и объема спинномозговой ткани, образующей грыжевой мешок. Возможность диагностики патологии на стадии внутриутробного развития плода позволяет провести прерывание беременности на ранних сроках или назначить радикальное лечение после рождения ребенка для устранения развития тяжелой инвалидности.

Классификация

От разновидности патологического процесса в позвонках и спинном мозге зависит прогноз заболевания для выздоровления и полноценной жизни, что определяет тактику ведения больного.

В зависимости от степени аномалии, ребенок может получить инвалидность разной степени или не отличаться в полноценном развитии от своих сверстников.

Заболевание развивается вследствие порока развития невральной трубки плода, которая впоследствии образует позвоночник и спинной мозг в первые месяцы беременности. Чем раньше началось влияние неблагоприятных факторов на органогенез (закладка будущих органов ребенка), тем серьезнее последствия дефекта для физической и умственной деятельности.

Классификация спинномозговых грыж основана на локализации патологии и характере изменений в области поражения.

По локализации заболевания выделяют грыжи:

  • шейного отдела позвоночника;
  • грудного отдела позвоночника;
  • пояснично-крестцового отдела позвоночника (встречается в 70% случаев).

По структурным изменениям в участке патологии:

  • скрытое расщепление позвоночника – сопровождается незаращением одного позвонка без образования грыжевого мешка, обычно не нарушает нормальное развитие ребенка;
  • расщепление позвоночника с образованием грыжи – тяжелая форма заболевания, сопровождающаяся поражением спинного и головного мозга, приводит к нарушению двигательной активности, тазовых функций, умственного развития.

Грыжевая форма заболевания делится на виды в зависимости от содержимого грыжевого мешка:

  • менингоцеле – грыжа содержит оболочки спинного мозга, что обычно не приводит к неврологическим нарушениям;
  • миеломенингоцеле – грыжа включает оболочки и вещество спинного мозга, вызывает тяжелые неврологические изменения периферического (парезы, параличи) и центрального (водянка мозга) характера;
  • менингорадикулоцеле – грыжевой мешок включает спинномозговые корешки, что приводит к патологии тазовых функций (недержание кала, мочи);
  • липоменингоцеле – в состав грыжи входит доброкачественная опухоль липома (иногда фиброма), неврологическая симптоматика может проявляться по мере роста ребенка.

В подавляющем большинстве случаев аномалия позвоночника с образованием грыжи спинного мозга появляется на уровне поясничного отдела

Формы заболевания, которые сопровождаются образованием грыжевого мешка, особенно содержащего ствол спинного мозга и его корешки, требует хирургического лечения в первые сутки после рождения ребенка.

Клинические проявления

Скрытое расщепление позвоночника в большинстве случае не дает специфических симптомов у новорожденного и может проявляться в зрелом возрасте при интенсивной физической нагрузке.

Зачастую врожденный дефект обнаруживают при диагностическом обследовании в результате жалоб на боли в спине у взрослых пациентов.

Образование грыжевого мешка обычно выявляют сразу после рождения, при отсутствии медицинской помощи неврологические симптомы нарастают в течение первых лет жизни.

Спинномозговая грыжа характеризуется следующими клиническими проявлениями:

  • выпячивание в области позвоночника округлой формы мягкой консистенции, покрытое истонченной блестящей кожей красного или синюшного оттенка;
  • мышечная слабость верхних или нижних конечностей, парезы и параличи, формирование сгибательных контрактур (двигательная активность снижена, ноги и руки находятся в согнутом положении);
  • нарушение всех видов чувствительности (болевой, температурной, осязательной);
  • снижение рефлексов конечностей вплоть до полного угасания (подошвенный, хватательный, коленный);
  • атрофия мышц ног и рук;
  • трофические нарушения (сухость кожи, отеки, похолодание конечностей, незаживающие язвы);
  • изменения тазовых функций (задержка или недержание кала и мочи);
  • дефекты ног (неправильное положение ступней, бедер);
  • гидроцефалия (водянка мозга) в результате избыточного поступления спинномозговой жидкости в синусы головного мозга;
  • эпилептические припадки, нарушение зрения, умственная отсталость.

Схематическое изображение грыжи спинного мозга

Больные с тяжелой неврологической симптоматикой требуют постоянного ухода в быту, регулярного наблюдения медицинским персоналом, проведения поддерживающего лечения. Такие пациенты подвержены воспалительным заболеваниям внутренних органов.

При нарушении мочеиспускания развивается пиелонефрит, который вызывает формирование тяжелой почечной недостаточности. Задержка жидкости в головном мозге увеличивает внутричерепное давление, что приводит к атрофии (гибели) участков нервной ткани и развитию воспалительного процесса (менингит, энцефалит).

При длительном постельном режиме появляется застойная пневмония (воспаление легких), вызывающая легочно-сердечную недостаточность.

Диагностика

Современная медицина проводит диагностику грыж спинного мозга на первых месяцах вынашивания плода. Если женщина своевременно становится на учет и соблюдает все предписания врача, то выявление тяжелой аномалии на ранних сроках беременности может предотвратить рождение больного ребенка.

При значительных дефектах позвоночника и спинного мозга женщине предлагают прервать беременность.

В случае обнаружения нарушений с благоприятным прогнозом для полноценного развития плода операцию по удалению грыжи проводят после рождения ребенка или даже во внутриутробном периоде, хотя такая практика еще не нашла широкого распространения.

К диагностическим методам относится:

  • сбор анамнеза заболевания – выяснение жалоб, изучение медицинской документации с результатами обследования и записями специалистов;
  • неврологический осмотр – включает визуальное изучение выпячивания в области позвоночника, проверку мышечного тонуса и силы в конечностях, определение интенсивности рефлексов рук и ног;
  • трансиллюминация – просвечивание грыжи для выявления характера содержимого внутри мешковидного выпячивания;
  • компьютерная томография (КТ) и магнито-резонансная томография (МРТ) – позволяет провести послойное изучение спинного мозга в месте патологии, выявить сопутствующее поражение ткани головного мозга;
  • миелография – выявление степени повреждения нервной ткани в грыжевом мешке путем введения контрастного вещества в периферическую вену и его накопления в месте патологии.

УЗИ на ранних сроках вынашивания плода позволяет диагностировать грыжу спинного мозга

Во внутриутробном периоде развития плода выявить аномалию могут такие обследования:

  • ультразвуковое пренатальное исследование (УЗИ), которое проводится по плану на разных сроках беременности;
  • анализ крови будущей матери на содержание альфа-фетопротеина (белок, поступающий в кровь при разрушении нервной ткани);
  • амниоцентез (исследование околоплодных вод) путем прокалывания плодных оболочек.

Решение о тактике и прерывании беременности выносит консилиум врачей, основываясь на тяжести патологии и согласии беременной женщины.

Лечебная тактика и профилактические меры

Лечить грыжи спинного мозга необходимо радикальным методом – удаление врожденного образования в области позвоночника хирургическим путем. Для этого реконструируют дефект в позвоночнике и закрывают незаращенное отверстие костной ткани.

Грыжевой мешок осматривают на наличие нежизнеспособных тканей, которые удаляют, а здоровые структуры спинного мозга помещают в позвоночный канал. Заболевание часто сопровождается гидроцефалией, которая со временем вызывает необратимые изменения головного мозга.

Для предупреждения пагубного влияния избыточного внутричерепного давления формируют шунт, который отводит ликвор в грудной лимфатический проток.

Также можете почитать:Грыжа диска позвоночника

Консервативное лечение заболевания проводят в качестве поддержания общего состояния и предупреждения прогрессирования патологии.

  1. Препараты, нормализующие работу нервной ткани (ноотропы, нейротрофики).
  2. Витамины группы В, С, Е, А, улучшающие обменные процессы в пораженных участках спинного мозга.
  3. Физиотерапевтические методы, направленные на восстановление трофики тканей и двигательной активности (магнит, лазер).
  4. Лечебная физкультура для развития нервно-мышечных связей в пораженных областях тела.
  5. Диетическое питание, включающее большое количество грубой клетчатки (овощи, каши) для нормализации перистальтики кишечника.

Для профилактики появления пороков развития спинного мозга, позвоночника за несколько месяцев до зачатия и в первом триместре беременности женщине назначают ежедневный прием фолиевой кислоты.

Грыжа спинного мозга относится к тяжелым порокам нарушения внутриутробного развития и может вызывать стойкую инвалидность, низкую социальную адаптацию, появления осложнений, несовместимых с жизнью.

Лечить заболевание необходимо хирургическим путем, но даже своевременно проведенная операция не гарантирует нормального развития физических и умственных способностей.

Для предупреждения появления аномалии следует правильно готовиться к зачатию и проходить необходимые обследования под контролем доктора во время вынашивания плода.

Возможно, вас заинтересует:

Источник: http://MoyaSpina.ru/bolezni/spinnomozgovaya-gryzha

Характеристика спинномозговой грыжи: симптомы и лечение

статьи:

  • Причины заболевания
  • Характерные симптомы
  • Методы лечения
  • Заключение

Одна из тяжелейших врожденных аномалий – спинномозговая грыжа, которая возникает при незаращении задней стенки позвоночного канала с выходом через образовавшийся дефект твердых мозговых оболочек, спинного мозга, спинномозговой жидкости, корешков спинномозговых нервов. Это исключительно младенческая болезнь.

Ребенок с врожденной спинномозговой грыжей. Нажмите на фото для увеличения

Распространенность аномалии – 1 случай на 1000–3000 новорожденных. Наиболее типичная локализация спинномозговой грыжи – пояснично-крестцовый отдел позвоночника, реже незаращение дужек с образованием выпячивания наблюдается в грудном и шейном отделах.

Аномалия сопровождается серьезными двигательными и чувствительными расстройствами, нарушениями функции внутренних органов, которые приводят к инвалидности. Без лечения спинномозговая грыжа заканчивается для большинства детей гибелью, а оставшиеся в живых становятся инвалидами.

После проведения своевременного адекватного лечения большинство детей выживают, однако нарушения в той или иной степени выраженности сохраняются. Лишь у 10% пациентов удается добиться восстановления тазовых, двигательных и чувствительных функций.

Причины патологии

Непосредственная причина спинномозговой грыжи – порок развития, при котором нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, в норме образующих заднюю стенку позвоночного канала и закрывающих спинной мозг. Через костный дефект под влиянием повышенного давления спинномозговой жидкости выпячивается спинной мозг вместе с корешками и оболочками, образуя грыжу.

Факторы, приводящие к подобным нарушениям развития позвоночника, до сих пор изучены недостаточно. Считается, что спинномозговая грыжа может сформироваться вследствие:

  • наследственности;
  • дефицита витаминов в организме беременной женщины (прежде всего, фолиевой кислоты);
  • многочисленных факторов, вызывающих аномалии у плода (приема лекарств, наркотиков, алкоголя во время беременности; некоторых инфекций, воздействия токсинов).

Симптомы грыжи определяются ее размерами, локализацией и содержимым.

Легче всего протекают и наиболее благоприятный прогноз у образований небольшого размера с выходом в составе выпячивания одних только мозговых оболочек (менингоцеле).

Поскольку при таком варианте спинной мозг сформирован правильно, никакой неврологической симптоматики не наблюдается, а отмечается лишь внешний дефект – объемное образование над позвоночником, покрытое истонченной кожей.

Виды спинномозговой грыжи

В случае выхода через несросшиеся дужки спинномозговых корешков (менингорадикулецеле) или спинного мозга вместе с корешками (миеломенингоцеле) у ребенка, помимо внешнего образования над позвоночником развивается тяжелая неврологическая симптоматика:

  • параличи и парезы (полное или частичное отсутствие движений) нижних конечностей;
  • потеря болевой и тактильной чувствительности;
  • расстройства функции тазовых органов (невозможность формирования произвольного контроля над дефекацией и мочеиспусканием).

К ногам не проходят нервные сигналы и питание, из-за чего со временем возникают трофические расстройства: ноги становятся тонкими, с дряблыми слабыми мышцами, истонченной кожей, отечными, с трофическими язвами. На коже поясницы и ягодиц возникают пролежни (даже при адекватном гигиеническом уходе). Без лечения дети погибают от присоединившейся инфекции или становятся глубокими инвалидами.

Методы лечения

Если у ребенка диагностирована спинномозговая грыжа, то единственным методом лечения будет операция. Ее назначают в кратчайшие сроки, желательно в первую неделю после рождения.

Суть операции – удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта позвоночника.

Операция может быть отложена только в случае менингоцеле небольшого размера при отсутствии двигательных, чувствительных нарушений и тазовых расстройств и при хорошо сохранившемся кожном покрове (преждевременное вмешательство при подобном типе грыжи может вызвать неврологические расстройства вследствие повреждения структур спинного мозга в ходе операции). Во всех других случаях операция обязательна, и только она может спасти жизнь ребенку.

После операции малышу будет необходим длительный период реабилитации, включающий регулярное проведение тщательных гигиенических мероприятий, профилактику запоров, лечебного массажа и гимнастики, физиотерапии.

Результат лечения во многом зависит от размера и локализации грыжи:

  1. При менингоцеле после устранения образования обычно никаких проблем в дальнейшем развитии у ребенка не возникает, он выздоравливает и ведет вполне нормальный, активный образ жизни.

  2. При менингорадикулоцеле и миеломенингоцеле прогноз неоднозначный.

    Обычно параличей и парезов при соответствующем послеоперационном уходе и полноценной реабилитации после операции не бывает, но вот функция тазовых органов даже при небольших размерах образования восстанавливается намного хуже, и у многих прооперированных деток сохраняются непроизвольные мочеиспускания (возможно – только в ночное время – энурез), бывает недержание кала, а в период взрослой жизни – бесплодие у женщин и нарушения потенции и эректильные дисфункции у мужчин.

Источник: http://GryzhiNet.ru/drugie/spinnomozgovaya-gryzha-074.html

Особенности спинномозговой грыжи, симптоматика и методы лечения

Спинномозговая грыжа – выбухание мозговых оболочек с содержимым через дефект дужек позвоночника под кожу. Содержимое грыжевого мешка может быть разным – от ликвора до спинномозговой ткани. Грыжи спинного мозга связаны с врождённой аномалией мягких тканей, костных и нервных структур позвоночника, именуемой spina bifida (расщепление позвоночника).

Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития

Важно: не следует путать часто встречающуюся приобретённую протрузию (в обиходе – «грыжу») межпозвоночного диска с таким редким врождённым дефектом, как спинномозговя грыжа. Это совершенно разные заболевания и лечение иное.

Анатомические формы

Расщепление позвоночника может быть скрытым (spina bifida occulta) и открытым (spina bifida aperta) и наблюдаться как на отдельном участке позвоночника, так и на всём его протяжении. Скрытое расщепление позвоночника подразумевает небольшие дефекты костной ткани и не приводит к образованию спинномозговых грыж.

Симптомы расщепления позвоночника в любом проявлении могут сопровождаться патологическим разрастанием жировой и фиброзной ткани с проникновением в костные дефекты и субарахноидальное пространство.

Формы открытого расщепления позвоночника:

  • рахишизис;
  • спинномозговые грыжи.

Рахишизис – тяжелейшая форма расщепления позвоночника, сочетающая незаращение дужек, тел позвонков, спинномозговых оболочек и кожи на большом протяжении, костный дефект зияет, виден спинной мозг.
Формы спинномозговых грыж по содержимому:

  1. менингоцеле, или оболочечная форма, – грыжевой мешок содержит ликвор;
  2. менингорадикулоцеле, или корешковая форма, – в состав грыжевого мешка входит ликвор и оболочки спинного мозга;
  3. миеломенингоцеле, или мозговая форма – грыжевой мешок содержит ликвор и весь сегмент спинного мозга с оболочками;
  4. миелоцистоцеле, или кистозная мозговая форма – выпадание всего спинномозгового сегмента с оболочками, при этом центральный канал спинного мозга вывернут, расширен и переполнен ликвором.

Существуют также формы грыж, осложненные прорастанием фиброзной или жировой ткани.

Расположение патологии

Спинномозговые грыжи встречаются у 1 из 3000 новорожденных

Незаращение позвоночника может возникнуть как в задней, так и в передней части, поэтому локализация грыжи может быть следующей:

  • заднее расположение — грыжа образуется в задней части позвоночного канала;
  • переднее расположение — грыжа образуется в переднебоковом отделе позвоночника.

Статистические данные

Незаращение позвоночника в той или иной степени встречается у 20% населения. Спинномозговая грыжа сопровождает расщепление позвоночника, встречается у 0,1% новорожденных.

Формы с выбуханием в грыжевой мешок спинномозговых тканей встречаются в 75% случаев грыж спинного мозга. Чаще всего грыжа спины образуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника.

В 99% наблюдается заднее расположение грыжи.

Причины возникновения

Причины развития дефектов позвоночника у эмбриона мультифакторные – порок может быть связан с наследственными генетическими аномалиями, со спонтанными мутациями, с тератогенным воздействием.

У 3-6% новорожденных с незаращением позвоночного канала дефект связан с наследственной предрасположенностью, причём степень выраженности порока у потомства непредсказуема: у потомства родителей с бессимптомным закрытым незаращением позвоночника могут встречаться любые формы дефекта – от spina bifida occulta до рахишизиса.

Воздействие внешних факторов

Нервная трубка эмбриона формируется к 23 дню беременности. Незакрытие трубки в эти сроки влечёт незаращение позвоночного канала у новорождённого. Дефект может возникнуть при наличии следующих неблагоприятных факторов:

  1. коревая краснуха;
  2. цитомегаловирусная инфекция;
  3. применение некоторых противосудорожных препаратов: триметоприма, карбамазепина, сульфасалазина, вальпроевой кислоты, фенитоина;
  4. регулярное перегревание (горячие ванны);
  5. дефицит фолиевой кислоты;
  6. гипергликемия.

Клиническая картина

Симптомы могут варьировать в зависимости от формы грыжи спинного мозга, анатомического расположения и наличия сочетанных поражений нервной системы.

Симптомы при переднем расположении наружного дефекта нет, поскольку грыжа выпячивается в малый таз, брюшную полость, грудную клетку.

При этом помимо неврологического дефицита при таких грыжах могут быть симптомы, обусловленные сдавлением того или иного внутреннего органа.

Сочетанные пороки развития

Спинные грыжи могут сочетаться со следующими пороками развития:

    • недоразвитие конечностей, косолапость;

Спинные грыжи сочетаются с различными пороками

  • структурные поражения спинного мозга и спинномозгового канала на других уровнях;
  • структурные поражения головного мозга;
  • патологические изменения других тканей — множественные липомы, тератомы, фибромы.

Симптомы спинномозговых грыж заднего расположения характеризуются очень часто у новорождённых наряду с грыжами спинного мозга развитием гидроцефалии с первого дня жизни.

У основания грыжи наблюдаются сосудистые пятна, избыточное оволосение.

Оболочечные формы

Выпячивание в области позвоночника на протяжении 2-3 позвонков, образование покрыто истончённой кожей. Симптомы неврологического дефицита при этих формах не наблюдается.

Корешковые формы

Спинномозговая грыжа при корешковой форме – это выпячивание в области позвоночника на протяжении 4-5 позвонков, образование может быть покрыто истончённой кожей или кожа может отсутствовать.

Степень неврологического дефицита зависит от количества вовлечённых в процесс корешков.

Симптомы нарушения могут варьировать от лёгкой слабости в конечностях до парезов конечностей и нарушения функции мочевого пузыря.

Мозговые формы

Спинная грыжа выпячивание в области позвоночника на протяжении 6-8 позвонков, не покрытое кожей. Тяжёлый неврологический дефицит – параличи, недержание мочи и кала.

Диагностика

Спинномозговая грыжа у новорождённых диагностируется по клиническим признакам и данным пальпации – незаращение дужки можно прощупать. Для выявления сочетанных пороков проводится рентгенография, УЗИ и томография.

Пренатальная диагностика

Некоторые формы аномалий развития нервной трубки можно диагностировать ещё во время беременности следующими методами:

  • анализы крови и амниотической жидкости на уровень ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина;
  • УЗИ и томография.

Терапия патологии

Хирургическое вмешательство выполняется по жизненным показаниям

Хирургическое лечение проводится с первых дней жизни, в дальнейшем проводятся реабилитационные мероприятия.

Прогнозы лечения зависят от обширности структурного поражения, степени неврологических нарушений и наличия сочетанных пороков.

Хирургическое лечение по жизненным показаниям выполняется немедленно в случае нарушения целостности оболочек и ликвореи. Плановая операция производится в первые дни жизни.

Цели хирургического лечения:

Источник: http://GryzhaStop.ru/drugie/spinnomozgovaja-gryzha

Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника — порок развития позвоночного столба, заключающийся в недоразвитии дужек и/или тел одного или нескольких позвонков с образованием дефекта в стенке позвоночного канала, через который могут пролабировать оболочки и ткани спинного мозга с формированием врожденной спинномозговой грыжи.

Клинические проявления наблюдаются при образовании грыжи или сдавлении спинного мозга соединительнотканными и жировыми разрастаниями. Диагностируется клинически, а также при помощи рентгенографии, КТ и МРТ позвоночника. Лечение только хирургическое.

Операция направлена на устранение имеющегося дефекта, но никак не может повлиять на имеющуюся врожденную патологию самого спинного мозга.

Расщепление позвоночника — врожденная аномалия позвоночного столба, при которой на уровне одного или нескольких позвонков формируется дефект костных тканей, образующих спинномозговой канал.

В канале проходит спинной мозг, который может пролабировать на уровне образовавшегося дефекта, формируя врожденную спинномозговую грыжу. В современной неврологии и неонатологии расщепление позвоночника обозначается также латинским термином spina bifida.

Распространенность этой аномалии развития позвоночника среди населения по некоторым данным составляет до 20%. При этом частота встречаемости врожденных спинномозговых грыж не превышает 1 случай на 3000 новорожденных. Наиболее часто аномалия локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника.

99% врожденных грыж спинного мозга формируются в задней части спинномозгового канала. Содержимое грыжи может варьировать. Выход в грыжевой мешок тканей спинного мозга наблюдается в 75% случаев.

Причины расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией.

В его развитии могут играть роль наследственные механизмы, спонтанные мутации и воздействие тератогенных факторов.

К последним относятся внутриутробные инфекции (цитомегалия, корь, краснуха, герпес), гипергликемия при сахарном диабете, постоянный перегрев организма беременной (инсоляция, горячие ванны, сауна), прием беременной фармпрепаратов с тератогенным побочным эффектом (например, антибиотиков, антиконвульсантов), недостаточность фолиевой кислоты, интоксикации (наркомания, алкоголизм, токсикомания, профессиональные вредности), радиация. Ситуация усугубляется тем, что зачастую на таких ранних сроках гестации женщина не знает о своей беременности и не соблюдает необходимый охранительный режим, направленный на максимальное исключение возможных тератогенных воздействий.

Выделяют скрытое и открытое расщепление позвоночника. Скрытое (spina bifida occulta) представляет собой небольшие костные дефекты (например, незаращение дуг позвонков) без формирования спинномозговой грыжи.

Открытое расщепление позвоночника (spina bifida aperta) включает рахишизис и грыжи спинного мозга.

Любой вид spina bifida может сопровождаться разрастанием фиброзно-жировой ткани, заполняющей костные дефекты, проникающей в субарахноидальное пространство и обуславливающей сдавление спинного мозга.

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают 4 формы врожденных спинномозговых грыж. При менингоцеле в грыжевом мешке находится лишь цереброспинальная жидкость (ликвор). Менингорадикулоцеле кроме ликвора содержит оболочки спинного мозга. При миеломенингоцеле грыжа состоит из цереброспинальной жидкости, оболочек и тканей спинного мозга.

Миелоцистоцеле — это полное выпадение сегмента спинного мозга с оболочками, сопровождающееся выворотом и расширением спинномозгового канала. Рахишизис — расщепление позвоночника в наиболее тяжелом варианте, когда костный дефект большой протяженности сочетается с незаращением оболочек спинного мозга и кожи. При этом спинной мозг виден через зияющее отверстие в области позвоночника.

Эта патология приводит к смертельному исходу.

Симптомы расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника обычно имеет бессимптомное течение. Клинические проявления манифестируют в случаях разрастания фиброзно-жировой ткани со сдавлением корешков и других структур спинного мозга.

Наиболее часто дебют клиники приходится на подростковый возраст. Характерны корешковые боли по типу радикулита, которые сами пациенты описывают как ощущение прохождения электрического тока.

На коже в области костного дефекта, как правило, имеется пучок волос и/или пигментное пятно, иногда — папиллома.

Менингоцеле характеризуется видимым выпячиванием на позвоночнике, покрытым истонченным слоем кожи. Такое расщепление позвоночника протекает без развития неврологического дефицита. Менингорадикулоцеле представляет собой выпячивание, занимающее область от 4 до 5 позвонков.

Характер неврологических расстройств зависит от числа вовлеченных в грыжевой мешок корешков и локализации грыжи. Клиника может варьировать от легких парезов до выраженного снижения мышечной силы, сенсорных и тазовых нарушений.

Миеломенингоцеле и миелоцистоцеле охватывают от 6 до 8 позвонков и не покрыты кожей, характеризуются тяжелыми параличами, отсутствием чувствительности, недержанием мочи, энкопрезом.

Зачастую расщепление позвоночника сопровождается гидроцефалией. Может сочетаться с другими пороками развития: аномалией Киари, искривлением позвоночника (сколиозом, кифозом), косолапостью, врожденными деформациями конечностей, дисплазией тазобедренных суставов, врожденными пороками сердца, множественными дерматофибромами, липомами, тератомами.

Осложнения расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника с образованием грыжи опасно инфицированием грыжевого мешка. Как правило, такое осложнение возникает при отсутствии кожного покрова над грыжевым выпячиванием.

Кроме того, инфицирование может произойти при разрывах и других повреждениях истонченной кожи, покрывающей грыжу. В таких случаях наблюдается покраснение тканей грыжевого мешка и окружающих кожных покровов.

Инфицирование опасно распространением воспаления на мозговые оболочки с развитием менингита, попаданием инфекции в кровяное русло с возникновением сепсиса.

Другим осложнением врожденных спинномозговых грыж может стать разрыв грыжевого мешка с истечением цереброспинальной жидкости (ликвореей), что приводит к падению ликворного давления и также открывает ворота для проникновения инфекции. Кроме того, расщепление позвоночника может осложниться нарастающей компрессией спинного мозга, со временем приводящей к необратимым изменениям спинномозговых тканей.

Скрытое расщепление позвоночника зачастую при жизни не диагностируется. Диагноз врожденной спинномозговой грыжи устанавливается неонатологом совместно с неврологом по клинике и результатам пальпации — прощупывание костного дефекта позвоночника. Уточнение диагноза осуществляется при помощи КТ и МРТ позвоночника.

КТ позвоночника в большей мере позволяет выявить имеющиеся костные дефекты и деформации, МРТ – получить информацию о состоянии спинного мозга и его оболочек, установить содержимое грыжевого мешка. Детям младшего возраста КТ не проводится из-за высокой лучевой нагрузки.

В отсутствие возможности томографического обследования применяется рентгенография позвоночника.

В обязательном порядке проводится исследование соматических органов для выявления сочетанной врожденной патологии.

С этой целью назначается биохимический анализ крови и мочи, урография, КТ почек, рентгенография грудной клетки, УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, МСКТ брюшной полости, рентгенография костей и суставов.

К диагностике по мере необходимости могут привлекаться специалисты различных профилей: нефролог, кардиолог, гастроэнтеролог и др.

В некоторых случаях возможна пренатальная диагностика.

Заподозрить расщепление позвоночника можно по данным акушерского УЗИ, амниоцентеза с последующим исследованием концентрации в амниотической жидкости ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина.

Внутриутробно диагностированное расщепление позвоночника является показанием для кесарева сечения, что позволяет предупредить травмирование спинномозговой грыжи во время естественных родов.

Лечение и прогноз расщепления позвоночника

Открытое расщепление позвоночника нуждается в хирургическом лечении. Операция осуществляется нейрохирургами в плановом порядке в первые дни жизни новорожденного.

Она позволяет предотвратить развитие осложнений и нарастание неврологического дефицита, устранить имеющийся косметический дефект. При нарушении целостности грыжевого мешка и ликворее операция проводится в ургентном порядке.

Противопоказаниями к хирургическому лечению могут выступать тяжелые нарушения со стороны соматических органов, обусловленные сочетанной врожденной патологией.

Операция проводится с применением общего наркоза. Ее суть – в закрытии имеющегося дефекта. По поверхности грыжевого выпячивания производится разрез. Нервные образования аккуратно отделяются и отводятся внутрь за спинномозговые оболочки.

Оболочки послойно ушиваются, закрывается кожный дефект. Осложнениями хирургического вмешательства могут стать нарастающая гидроцефалия, инфицирование раны, расхождение ее краев, трофические расстройства в области послеоперационной раны, мешающие ее заживлению.

Для предупреждения гидроцефалии может применяться люмбоперитонеальное шунтирование.

В послеоперационном периоде проводится реабилитационное лечение, направленное на увеличение мышечной силы и объема двигательной активности, профилактику контрактур суставов. Применяются различные методы физиотерапии, лечебная физкультура, массаж. Исход операции во многом зависит не от умений нейрохирурга, а от формы спинномозговой грыжи.

Если расщепление позвоночника не сопровождается вовлечением тканей спинного мозга в грыжевой мешок, то после операции отмечается полное или значительное восстановление неврологических функций.

При миеломенингоцеле и миелоцистоцеле после операции сохраняется имеющийся неврологический дефицит, поскольку хирургическое вмешательство не способно восстановить измененные ткани спинного мозга.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/spina-bifida

Чем опасна спинномозговая грыжа: 3 основные особенности

Чем опасна спинномозговая грыжа: 3 основные особенности

Серьезным заболеванием, которое требует незамедлительного лечения, является мозговая грыжа спиныМозговая грыжа спины – серьезная патология позвоночника, которая чаще всего является врожденной и требует незамедлительного решения. Лечение представляет собой хирургическое вмешательство.

Спинальная грыжа может затрагивать нервные окончания и причинять дискомфорт, поэтому важно вовремя заметить ее и удалить. Обычно уже на этапе внутриутробного развития патологию обнаруживают и устраняют после родов. В дальнейшем дети развиваются обычно и не требуют особой терапии.

У плода в утробе может развиться такое отклонение позвоночника, как менингоцеле. Что это такое, и как это вылечить – подробности ниже.

Вначале образуется дефект костей, который называется spina bifida occulta. Представляет собой этот дефект расщепление позвоночника, а точнее определенного сегмента кости. При этом на начальном этапе не обнаруживается какого-либо внешнего изменения, признаки патологии отсутствуют.

Особенности:

  1. Непосредственно менингоцеле является следующим этапом недуга, когда из-за повреждений позвоночника наружу выходят части спинного мозга, они скапливаются под кожей.
  2. При менингоцеле, образование внизу позвоночника заполнено спинномозговой жидкостью и называется кистой.
  3. Однако, при менингоцеле в кисту не попадают корешки с нервами, но без лечения, патология развивается дальше и переходит в менингомиелоцеле. Это очень опасно.

Чаще всего, данную патологию обнаруживают во время беременности. Менингоцеле образуется в области крестца, копчика или в другом позвонке во время нахождения эмбриона внутри матери.

В таком случае проводится плановое кесарево сечение.

Делается это в целях предотвращения повреждения спинного мозга ребенка при натуральных родах. Из последствий обычных родов с менингоцеле у ребенка может быть парез или даже паралич.

Особенности спинномозговой грыжи у новорожденных

На настоящий момент врачи не могут установить точные причины возникновения спинномозговой грыжи у маленьких детей. Однако, точно известно, что патологии костей и позвоночника можно избежать, если принимать достаточно витаминов и минералов, поэтому рекомендуют во время беременности принимать специальные комплексы.

Спинномозговая грыжа у новорожденных достаточно часто возникает по причине генетических проблем

Особенности:

  1. Самым важным микроэлементом для правильного развития ребенка в утробе является фолиевая кислота.
  2. Патология чаще всего развивается из-за генетических проблем, чаще всего дети с менингоцеле крестца рождаются у тех, кто имеет костные дефекты позвоночника.
  3. Если у матери сахарный диабет, то риск рождения ребенка с костными дефектами увеличивается в несколько раз.

Также повышается вероятность развития менингоцеле при наличии инфекций во время беременности, воздействия радиации и другого излучения, частых болезней с высокой температурой у будущей мамы. Осторожно нужно быть, если у женщины высокий сахар или, если она принимает препараты против судорог.

Опасность грыжи спинного мозга

Обычно грыжа спинного мозга поддается терапии, если не задеты нервные окончания. Основным методом лечения является операция. Однако, после хирургического вмешательства, почти все дети с патологией полностью избавляются от нее. Лекарства могут применяться в качестве дополняющей терапии, но никак не главным методом.

А именно:

  1. Операцию делают, чтобы устранить косметический дефект.
  2. Хирургическое вмешательство лучше проводить как можно раньше, чтобы уменьшить риск развития последствий (чаще всего операцию делают в первые 7 дней после рождения).
  3. При операции закрываются входные ворота, что снижает риск инфицирования различных тканей позвоночника.

Однако в случаях, когда менингоцеле небольшого размера или не имеет нарушений чувствительности, а также в случаях, когда кожа на новообразовании не изменена, операцию могут отложить.

Если провести операцию слишком рано, можно повредить спинной мозг и только усугубить ситуацию.

Менингоцеле все чаще появляется у новорожденных, поэтому врачи активно разрабатывают способы лечения этого порока. Используется антенатальная коррекция порока, которая проводится пока эмбрион находится внутри матери.

Также назначают физиотерапию, гимнастику, комплексы витаминов, корректируют питание. Очень важно избегать запоров и следить за личной гигиеной.

Операция несложная, поэтому, если ребенок все же родился с патологией, то ее быстро удалят, и в дальнейшем он будет развиваться абсолютно нормально.

Характеристики спинномозговой грыжи у взрослых

У взрослых спинномозговая грыжа возникает немного по-другому. Возможно, что это развивается врожденная, но небольшая грыжа, а может быть совсем новое образование.

Спинномозговая грыжа характеризуется онемением кожи в области ног, болевыми ощущениями и сильной потливостью

Симптомы обычно следующие:

  1. Начинает неметь кожа в области ног (стопы, голени), может быть ощущение, что нога затекла и колется.
  2. При наклонах, ощущается боль.
  3. Становится сложнее контролировать ноги, особенно мышцы бедер и голени.
  4. В области поясницы появляется сильная боль, которая отдает в ноги или живот.
  5. Человек сильно потеет.

Обязательно проконсультироваться с хирургом и генетиком, возможно, что эта патология передастся ребенку. Непосредственно во время беременности отклонения показывают ультразвуковое исследование, анализы крови с альфа-фетопротеином у женщины, исследование околоплодных вод посредством прокалывания плодных оболочек.

Некоторые думают о прерывании беременности, но это происходит достаточно редко.

Если и собирают консилиум врачей, то чаще всего, плод сохраняют. Все зависит от состояния здоровья женщины и эмбриона. Однако, нередко спинномозговая грыжа образуется повторно, не обязательно в том же самом месте.

Поэтому очень важно делать лечебную физкультуру и, во время выполнения некоторых упражнений, следует обращать внимание на наличие боли в ногах или спине. Во время занятий болезненные ощущения должны уходить, но никак не становиться сильнее.

Поэтому детям и взрослым нужно подобрать такие препараты, которые лучше всего подходят для человека и помогут сохранить ткани в спинном мозге.

Существует также такая разновидность, как менингорадикулоцеле – это значит, что в грыжевом мешке, где оболочки и большое количество корешков спинного мозга, начинается истончение и разрушение тканей. У пациентов развиваются парезы и трофические расстройства.

Что такое спинномозговая грыжа (видео)

Обязательно нужно своевременно проходить осмотр у врача, у невропатолога, ортопеда. Нередко у людей со спинномозговой грыжей неправильная осанка, происходит это из-за неправильного распределения нагрузки на позвоночник.

Чтобы предотвратить неприятные последствия, нужно своевременно обращаться к врачу и прислушиваться к своим ощущениям. Позвоночная грыжа может встречаться не только у детей, но и у взрослых. Лечение в обоих случаях одинаково.

Предотвратить появление грыжи можно, если вести правильный образ жизни и вовремя обследоваться у врача.

Рекомендуем прочитать:

Источник: http://2vracha.ru/sustavy-i-kosti/spinnomozgovaya-gryzha

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.