Синдром Лайелла

Содержание
  1. Синдром Лайелла
  2. Причины синдрома Лайелла
  3. Симптомы синдрома Лайелла
  4. Лечение синдрома Лайелла
  5. Прогноз при синдроме Лайелла
  6. Синдром Лайелла: симптомы, диагностика, лечение
  7. Этиология
  8. Причины синдрома Лайелла
  9. Патогенез
  10. Механизм развития экзотической реакции
  11. Нарушения в организме
  12. Симптомы и диагностические особенности
  13. Увеличение пятен в размере
  14. Слизистые страдают
  15. Гибель поверхностного слоя кожи
  16. Общесистемные признаки поражения
  17. Лабораторные показатели
  18. Лечение
  19. Высокая смертность
  20. Методики интенсивной терапии
  21. Синдром Лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогноз
  22. Особенности болезни
  23. Классификация
  24. Причины возникновения
  25. Симптомы
  26. Диагностика
  27. Лечение
  28. Терапевтическим методом
  29. Медикаментозным методом
  30. Другие методы
  31. Профилактика синдрома Лайелла
  32. Осложнения
  33. Прогноз
  34. Синдром Лайелла – причины и симптомы, диагностика и лечение у ребенка и взрослого
  35. Патогенез синдрома Лайелла
  36. Диагностика синдрома Лайелла
  37. Лечение синдрома Лайелла
  38. : эпидермальный токсический некролиз

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла (острый или токсический эпидермальный некролиз) — тяжелое полиэтиологическое заболевание аллергической природы, характеризующееся острым нарушением общего состояния пациента, буллезным поражением всего кожного покрова и слизистых.

Быстрое развитие обезвоживания, токсическое поражение почек и других внутренних органов, присоединение инфекционного процесса часто приводят к летальному исходу заболевания.

Диагностика синдрома Лайелла включает объективное обследование пациента, постоянный мониторинг данных коагулограммы, клинических и биохимических анализов крови и мочи.

Лечение синдрома Лайелла включает проведение неотложных мероприятий, методы экстракорпорального очищения крови, инфузионную терапию, введение больших доз преднизолона, антибиотикотерапию, коррекцию водно-солевых нарушений и др.

Синдром Лайелла относится к группе буллезных дерматитов. Свое основное название он получил в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал синдром как тяжелую форму токсикодермии.

Клиническая картина синдрома Лайелла сходна с ожогом кожи II степени, в связи с чем заболевание называют ожоговым кожным синдромом.

Еще одно распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка — обусловлено образованием на коже пузырей, подобных элементам пузырчатки.

Синдром Лайелла встречается в 0,3% случаев медикаментозных аллергий. После анафилактического шока он является самой тяжелой аллергической реакцией.

Чаще всего синдром Лайелла наблюдается у людей молодого возраста и детей. Симптомы заболевания могут проявиться через пару часов или в течение недели после введения медикамента.

По различным данным смертность при синдроме Лайелла составляет от 30% до 70%.

Причины синдрома Лайелла

В зависимости от причины развития синдрома Лайелла современная дерматология выделяет 4 варианта заболевания. Первый представляет собой аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы. Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.

Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств).

Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним из которых был сульфаниламид.

В последние годы описаны случаи развития синдрома Лайелла на применение биологически активных добавок, витаминов, контрастных веществ для проведения рентгенографии и др.

Третий вариант синдрома Лайелла составляют идеопатические случаи заболевания, причина возникновения которых остается невыясненной. Четвертый – синдром Лайелла, вызванный комбинированными причинами: инфекционными и лекарственными, развивается на фоне терапии инфекционного заболевания.

Большая роль в развитии синдрома Лайелла отводится генетически обусловленной предрасположенности организма к различным аллергическим реакциям.

В анамнезе многих пациентов есть указания на аллергические заболевания: аллергический ринит, поллиноз, аллергический контактный дерматит, экзему, бронхиальную астму и др.

У таких лиц из-за нарушения механизмов обезвреживания токсических продуктов обмена веществ происходит соединение введенного в организм лекарственного вещества с белком, который содержится в клетках эпидермиса.

Это вновь образовавшееся вещество и является антигеном при синдроме Лайелла. Таким образом, иммунный ответ организма направлен не только на введенное лекарство, но и на кожу больного. Процесс напоминает реакцию отторжения трансплантата, в которой за трансплантат иммунная система принимает собственную кожу пациента.

В основе синдрома Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли — иммунологическая реакция, приводящая к нарушению регуляции распада белковых веществ и накоплению продуктов этого распада в организме. В результате происходит токсическое поражение органов и систем.

Это нарушает работу обезвреживающих и выводящих токсины органов, что усугубляет интоксикацию, приводит к выраженным изменениям водно-солевого и электролитного баланса в организме.

Данные процессы приводят к быстрому ухудшению состояния пациента при синдроме Лайелла и могут стать причиной летального исхода.

Симптомы синдрома Лайелла

Синдром Лайелла начинается с внезапного и беспричинного повышения температуры тела до 39-40°С. За несколько часов на коже туловища, конечностей, лица, слизистой ротовой полости и гениталий появляются слегка отечные и болезненные эритематозные пятна различного размера. Они могут частично сливаться.

Через некоторое время (в среднем 12 часов) на участках внешне здоровой кожи начинает происходить отслаивание эпидермиса.

При этом образуются тонкостенные вялые пузыри неправильной формы, величина которых варьирует от размеров лесного ореха до 10-15 см в диаметре. После вскрытия пузырей остаются большие эрозии, по периферии они покрыты обрывками покрышек пузырей.

Эрозии окружены отечной и гиперемированной кожей. Они выделяют обильный серозно-кровянистый экссудат, что является причиной быстрого обезвоживания пациента.

При синдроме Лайелла отмечается характерный для пузырчатки симптом Никольского — отслаивание эпидермиса в ответ на незначительное поверхностное воздействие на кожу. В связи с отслойкой эпидермиса, на тех участках кожного покрова, которые подверглись сдавлению, трению или мацерации, эрозии формируются сразу, без образования пузырей.

Довольно быстро вся кожа пациента с синдромом Лайелла становится красной и резко болезненной при дотрагивании, ее внешний вид напоминает ожог кипятком II-III степени.

Наблюдается характерный симптом «смоченного белья», когда кожа при прикосновении к ней легко сдвигается и сморщивается. В отдельных случаях синдрома Лайелла его основные проявления сопровождаются появлением мелкой петехиальной сыпи по всему телу больного.

У детей заболевание обычно начинается с симптомов конъюнктивита и сочетается с инфекционным поражением кожи стафилококковой флорой.

Поражение слизистых при синдроме Лайелла проявляется образованием на них болезненных поверхностных дефектов, кровоточащих даже при незначительном травмировании. Процесс может затрагивать не только рот и губы, а и слизистую глаз, глотки, гортани, трахеи, бронхов, мочевого пузыря и уретры, желудка и кишечника.

Общее состояние пациентов с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается и за короткий период времени становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, снижение потоотделения и продукции слюны являются признаками обезвоживания организма. Пациенты жалуются на выраженную головную боль, теряют ориентацию, становятся сонливыми.

Наблюдается выпадение волос и ногтей. Обезвоживание приводит к сгущению крови и нарушению кровоснабжения внутренних органов. Наряду с токсическим поражением организма это приводит к нарушению работы печени, сердца, легких и почек. Развивается анурия и острая почечная недостаточность.

Возможно присоединение вторичной инфекции.

Клинический анализ крови при синдроме Лайелла указывает на воспалительный процесс. Наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз с появлением незрелых форм.

Снижение или полное отсутствие эозинофилов в анализе крови является диагностическим признаком, позволяющим отличить синдром Лайелла от других аллергических состояний. Данные коагулограммы указывают на повышенную свертываемость крови.

Анализ мочи и биохимический анализ крови позволяют выявить нарушения, происходящие со стороны почек, и осуществлять мониторинг состояния организма в процессе лечения.

Важной задачей является определение медикамента, который привел к развитию синдрома Лайелла, ведь его повторное применение в процессе лечения может быть губительным для пациента. Выявить провоцирующее вещество помогает проведение иммунологических тестов. На провоцирующий препарат указывает быстрое размножение иммунных клеток, возникающее в ответ на его введение в образец крови пациента.

Биопсия кожи и гистологическое изучение полученного образца у больного синдромом Лайелла обнаруживает полную гибель клеток поверхностного слоя эпидермиса. В более глубоких слоях наблюдается образование крупных пузырей, отечность и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в области кожных сосудов.

Синдром Лайелла дифференцируют с другими острыми дерматитами, сопровождающимися образованием пузырей: актиническим дерматитом, пузырчаткой, контактным дерматитом, синдромом Стивенса-Джонсона, буллезным эпидермолизом, герпетиформным дерматитом Дюринга, простым герпесом.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение пациентов с синдромом Лайелла проводится в реанимационном отделении и включает целый комплекс неотложных мероприятий. При этом, учитывая токсико-аллергический характер заболевания, применение лекарственных препаратов должно проводиться со строгим учетом показаний и противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла осуществляется инъекционным введением больших доз кортикостероидов (преднизолон). При улучшении пациент переводится на прием препарата в таблетированной форме с постепенным понижением его дозы.

Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция) позволяет производить очищение крови от образующихся при синдроме Лайелла токсических веществ. Постоянная инфузионная терапия (физ.

раствор, декстран, солевые растворы) направлена на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Она проводится при строгом контроле объема выделяемой пациентом мочи.

В комплексной терапии синдрома Лайелла применяют медикаменты, поддерживающие работоспособность почек и печени; ингибиторы ферментов, участвующих в разрушении тканей; минеральные вещества (калий, кальций и магний); препараты, снижающие свертываемость; мочегонные средства; антибиотики широкого спектра.

Местное лечение синдрома Лайелла включает применение аэрозолей с кортикостероидами, влажно-высыхающих повязок, антибактериальных примочек. Она проводится в соответствии с принципами обработки ожогов.

Для профилактики инфицирования при синдроме Лайелла необходимо несколько раз в сутки проводить смену нательного белья на стерильное, осуществлять обработку не только кожи, но и слизистых.

Учитывая выраженную болезненность, местная терапия должна проводиться при соответствующем обезболивании. При необходимости проведение перевязок осуществляется под наркозом.

Прогноз при синдроме Лайелла

Прогноз заболевания определяется характером его течения. В связи с этим выделяют 3 варианта течения синдрома Лайелла: молниеносное с летальным исходом, острое с возможным летальным исходом при присоединении инфекционного процесса и благоприятное, обычно разрешающееся спустя 7-10 дней. Ранее начало лечебных мероприятий и их тщательное проведение улучшают прогноз заболевания.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/lyell-syndrome

Синдром Лайелла: симптомы, диагностика, лечение

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла — это тяжелое заболевание токсико-аллергической природы, влекущее за собой острое нарушение общего состояния больного, а также характеризующееся буллезными образованиями на всем кожном покрове и слизистых оболочках. Синонимичные названия данной патологии: острый либо токсический эпидермальный некролиз.

Этиология

Определение заболевания указывает на его токсико-аллергическую этиологию. Что все это означает? Воспалительные процессы на фоне проявления аллергии вызывают поражение организма токсинами. Происходит отслойка поверхностного слоя кожи с дельнейшей некротизацией.

Синдром считается разновидностью буллезного дерматита. Назван в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал его как тяжелую форму токсикодермии. Клиническую картину можно сравнить с ожогом кожи 2 степени. Еще одним распространенным названием синдрома является “злокачественная пузырчатка”.

Наряду с анафилактическим шоком данный недуг считается самой тяжелой аллергической реакцией. И следует отметить, что кроме этой смертельно опасной патологии, существует иная, несколько схожая с ней болезнь, которая получила название синдрома Стивенса-Джонсона (сокращенно, ССД). Их часто путают, но в компетенции опытных специалистов распознание этих недугов.

Причины синдрома Лайелла

Часть известных патологических случаев вызвана острыми аллергическими реакциями на лекарственные препараты. Чаще всего причиной становятся сульфаниламиды.

Реже – антибиотики тетрациклинового ряда, эритромицины, противосудорожные средства, некоторые обезболивающие, противотуберкулезные и противовоспалительные препараты.

Есть также единичные случаи индивидуальных аллергических реакций на БАДы, витаминные препараты, а также противостолбнячную сыворотку и рентгеноконтрастирующие средства.

В качестве другой группы случаев можно выделить реакции на инфекционные процессы, чаще всего обусловленные золотистым стафилококком II группы. Такая сильнейшая аллергия (синдром Лайелла, а не Джонсона) обычно наблюдается в детском возрасте и имеет крайне тяжелое течение.

Есть еще ряд идиопатических случаев, причины которых так и остаются неустановленными.

Также наблюдалось развитие синдрома на фоне терапии тяжелых форм различных патологий. Имеется предположение, что именно совокупность факторов, инфекционных и лекарственных, является причиной развития данного заболевания.

Патогенез

Описываемая патология проявляет себя довольно быстро: от нескольких часов до 1 недели. Есть случаи ее развития и в более поздние сроки.

Принято считать, что возникновение синдрома Лайелла провоцируется индивидуальной повышенной аллергической чувствительностью организма, что является генетически обусловленным признаком. Это своего рода тяжелая лекарственная непереносимость.

Анамнез многих пациентов содержит аллергические проявления типа ринита, поллиноза, контактного дерматита, экземы, бронхиальной астмы и др.

Механизм развития экзотической реакции

Как проявляет себя синдром Лайелла у детей? В организме нарушается процесс обезвреживания продуктов обмена веществ. Таким образом, лекарство соединяется с белком, входящим в состав поверхностных слоев кожи.

В итоге в структуре последней образуется чужеродное вещество, на которое и следует острая иммунная реакция. Получается, что сама кожа становится сильнейшим аллергеном. Это может быть приравнено к реакциям организма на инородный трансплантат.

Только в данном случае ничего чужого нет.

Интересно, что для всех пациентов с синдромами и Лайелла, и Джонсона характерно присутствие в организме иммунологических реакций, известных как феномен Шварцмана-Санарелли.

Нарушения в организме

В организме при этом нарушен процесс цепочек белковых веществ и регуляция их распада. Это проявляется в бесконтрольном и очень быстром их расщеплении, в результате чего в организме (в его жидкостях) происходит их накопление, в свою очередь токсично воздействующее на внутренние органы.

Все это ведет к тому, что и функции самих органов, которые отвечают за обезвреживание продуктов распада и их вывод, также сильно страдают.

В результате нарушается водно-солевой баланс в организме, а также баланс минеральных веществ.

Состояние больного резко и быстро ухудшается, и если вовремя не оказать ему экстренную медицинскую помощь, то высока вероятность фатального исхода. Смертность при синдроме Лайелла очень высока.

Симптомы и диагностические особенности

Заболеванию подвержены, в основном, люди молодого возраста и дети. Обычно диагностика не составляет труда, поскольку симптомы и простые лабораторные показатели в этом случае явно выражены.

Выше мы отметили, что для недуга характерно развитие в течение короткого времени. Состояние резко ухудшается, больной может даже погибнуть до начала лечения. Все начинается с резкого подъема температуры, иногда до критических значений, тело покрывается обильными высыпаниями в виде красных пятен с отеками небольшого размера. Диагностика синдрома Лайелла должна проводиться очень быстро.

Увеличение пятен в размере

Постепенно происходит увеличение пятен в размерах, они сливаются между собой, образуя крупные очаги поражений. Затем процесс становится похожим на картину развития ожогов II степени:

  • Примерно через 2 суток пораженные области покрываются пузырями различных размеров. Кожа на них очень тонкая и подвержена механическим травмам, она очень легко рвется.
  • Через некоторое время вид больного становится таким, как будто его ошпарили кипятком.
  • Кожа крайне болезненная, наблюдается симптом «мокрого белья»: при касании ее легко сдвинуть в складку. Возможно также появление обилия незначительных кровоизлияний по всему телу.

Слизистые страдают

В процессе и синдрома Стивенса-Джонсона, и синдрома Лайелла страдают слизистые. Во рту наблюдается наличие дефектов, крайне болезненных даже при легком прикосновении. Присутствует высокая кровоточивость.

На губах – та же картина. Позже пораженные очаги покрываются корочками. Толщина и расположение их таковы, что больной не может принимать пищу.

Может наблюдаться поражение слизистых верхних дыхательных путей, ЖКТ и даже мочевого пузыря.

Гибель поверхностного слоя кожи

Микроскопическое исследование материала выявляет факт гибели всего поверхностного слоя кожи, под которым обнаруживается значительное число пузырей. Содержимое их стерильно, в нем нет никаких болезнетворных бактерий.

Более глубокие слои при синдроме Лайелла отличаются отечностью, в них выявляется огромное количество иммунных клеток, внедрившихся из кровотока. Они находятся около сосудов, при этом стенки последних тоже набухают.

Общесистемные признаки поражения

Как мы уже отметили, общее состояние больного интенсивно ухудшается:

  • Наблюдается высокая температура, сильная головная боль, может нарушаться ориентации в пространстве, возникает помутнение сознания, сонливость.
  • Присутствуют признаки обезвоживания в виде сильной жажды, сухости во рту, уменьшения количества слюноотделения.
  • Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, кровь сгущается, что соответственно влечет за собой сбои в работе всех органов и организма в целом.
  • Поскольку ключевым моментом данного заболевания является сильное нарушение водно-солевого баланса, это является источником значительного обезвоживания, происходит интоксикация продуктами распада органов и их тканей.
  • Нарушение синтеза белков и механизмов их расщепления приводит к накоплению в тканях огромного числа белков меньшего размера.

Лабораторные показатели

При синдроме Лайелла (на фото вы можете видеть начальную стадию заболевания) анализ крови показывает высокий лейкоцитоз, что говорит об интенсивном воспалительном процессе в организме. Лейкоцитарная формула демонстрирует появление незрелых форм лейкоцитов, СОЭ повышена, свертываемость крови также выше нормы.

Биохимический анализ крови выявляет значительное снижение в ней белка, а вот содержание белковых тел высокое. Также увеличен билирубин, что является показателем нарушения функции печени. Отмечается и высокое содержание мочевины, что говорит о нарушении функции почек. Имеется большое содержание азота и активности некоторых ферментов.

Анализ мочи выявляет в ней белок.

Каковы рекомендации при синдроме Лайелла?

Лечение

Очень важным является своевременное выявление признаков описываемого недуга, оказание экстренной медицинской помощи больному и помещение его в стационар, желательно сразу в отделение интенсивной терапии. Мы уже отметили, насколько сильно ухудшается состояние пациента, и к каким генерализованным последствиям и осложнениям приводит данный патологический процесс.

Как ни странно, но самым критическим периодом заболевания является 2-3 неделя, когда развиваются вышеуказанные осложнения. Именно в это время важно оказать максимальную помощь.

Высокая смертность

Несмотря на постоянное совершенствование терапевтических методик, при синдроме Лайелла смертность остается довольно высокой – погибает примерно 30 % всех заболевших. Чем позже поставлен диагноз и начато лечение, тем выше вероятность летального исхода. Подобная вероятность возрастает и при поражении более 50 % кожного покрова.

Терапевтические методы лечения синдрома Лайелла направлены на борьбу с патологическими изменениями в организме, в результате токсического действия продуктов распада белков и тканей органов. Также производится поддержка водно-солевого и минерального баланса в организме, проводятся меры по снижению свертываемости крови.

Методики интенсивной терапии

При симптомах синдрома Лайелла проводят интенсивную терапию. Она, как правило, выглядит так:

  • Экстракорпоральная гемосорбция. Это метод №1 в лечении синдрома Лайелла. Желательно применять его в первые двое суток, так как дальнейшем эффективность терапии заметно снижается. При своевременно начатом лечении достаточно 2-3-х процедур для полного выздоровления пациента. Спустя же несколько дней состояние больного заметно ухудшается, и токсическое поражение организма набирает обороты. В этом случае может потребоваться больше процедур.
  • Плазмаферез. Он имеет двунаправленное действие. Первое – он выводит из организма токсины, аллергены, иммунные комплексы, циркулирующие в крови, а также активные иммунные клетки. Второе – он нормализует защиту организма. На начальной стадии заболевания достаточно также 2-3-х процедур для восстановления нормального состояния пациента.
  • Терапевтические методы, направленные на стабилизацию водно-солевого и белкового баланса в организме. Это очень важная веха в лечении, так как именно упомянутое нарушение запускает генерализованные патологические процессы внутренних органов. В организм постоянно вводится жидкость (примерно 2 литра в сутки) в виде специальных растворов для внутривенных инъекций.
  • Поскольку в период описываемой болезни идет активный распад кожного покрова и собственных органов, пациенту вводят специальные препараты, которые подавляют выработку ферментов, направленных на разрушение.
  • Кортикостероидные препараты. Они обладают ярко выраженной противовоспалительной и противоаллергической активностью. Их дозы в период интенсивной терапии повышены.
  • Препараты для обеспечения нормализации и поддержания деятельности функций печени и почек.
  • Антибиотики. Их цель скорее профилактическая. Поскольку в организме идут активные воспалительные и разрушительные процессы, велика вероятность присоединения инфекционных поражений. Но выбор антибиотиков очень строг, так как в этом случае имеют дело с пациентом с высокой степенью чувствительности к препаратам и ярко выраженной аллергической реакцией.
  • Прием минеральных веществ одновременно с мочегонными средствами. Это препараты калия, кальция, магния.
  • Медикаменты, способствующие снижению свертываемости крови.
  • На области поражения кожи наносят ранозаживляющие мази, кортикостероидные аэрозоли, местные антибактериальные препараты, производится регулярная смена стерильных повязок. В качестве ранозаживляющих и противовоспалительных средств назначается полоскание ротовой полости отварами трав антибактериального значения.

Лечение, как уже упоминалось, производится в палатах интенсивной терапии, где проводят усиленное наблюдение и обеспечивают надлежащий уход за больным. Недопустим холод в палате. Обязательно оборудование помещений УФ-лампами бактерицидного спектра действия.

Источник: http://fb.ru/article/31704/sindrom-layella-chto-nujno-znat

Синдром Лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогноз

Синдром Лайелла

Представляя собой серьезное кожное поражение с характерными проявлениями, синдрома Лайелла (как форма токсикодермии) требует быстрого вмешательства для предотвращения серьезных последствий и сохранения жизни больного.

Имея множество причин, которые могут спровоцировать возникновение данного состояния кожи, синдром Лайелла даже на начальных стадиях развития сопровождается резкими изменениями в состоянии кожных покровов, которые обращают на себя внимание и позволяют вовремя диагностировать болезнь.

Имея несколько названий-синонимов, синдром Лайелла может возникать практически в любом возрасте.

Однако, по данным медицинской статистики, наиболее часто данное патологическое состояние кожи диагностируется в пожилом возрасте: от 45 до 68 лет, когда защитные силы организма ослабляются, имеется ряд заболеваний с хроническим течением. В этой статье будет описана полная клиническая картина при синдроме Лайелла и его патогенез.

Особенности болезни

Синдром Лайелла может встречаться и у женщин, и у мужчин. Однако более часто от отмечается у мужской половины населения с характерными внешними проявлениями и постоянно усугубляющимся плохим самочувствием больного.

Токсический эпидермальный некролиз [лайелла] имеет такой код в МКБ-10: L51.2.

Наряду с проявлениями выраженного поражения кожных покровов и расслаиванием верхнего слоя эпидермиса отмечается поражение слизистых оболочек. Наиболее подвержена негативному слиянию данной патологии слизистая рта, гортани, половых органов.

Токсический эпидермальный некролиз — синдром Лайелла

Классификация

В зависимости от стадии текущего процесса заболевание может проходить несколько стадий.

На начальном этапе поражения наблюдается повышение температуры тела, которое сопровождается ухудшением общего состояния, появлением сонливости и потери ориентации в пространстве. Наряду с этим на первой стадии развития болезни на коже начинают появляться очаги поражения, характеризующиеся покраснением участков кожи, увеличением ее чувствительности.

На второй стадии прогрессирования болезни участки с пораженной кожей увеличиваются в размерах, гиперчувствительность кожных покровов также увеличивается. Кожа начинает расслаиваться, на ее поверхности образуются пузыри с серозным содержимым, у больного появляется жажда, уменьшается продукция слюны.

Третья стадия характеризуется общим ослаблением организма больного, имеются все признаки обезвоживания. При отсутствии медицинской помощи либо ее недостаточности вероятен летальный исход.

Причины возникновения синдрома Лайелла описаны в видео ниже:

Причины возникновения

Возникновение данного заболевания может быть связано с несколькими причинами, наиболее частой из которых считается склонность организма к проявлению аллергических реакций. Это может быть наследственный либо приобретенный фактор.

Также к причинам, которые могут вызвать возникновение такого состояния, как синдром Лайелла, можно отнести:

  • инфекционные поражения организма, которые резко сокращают степень эффективности работы иммунной системы;
  • применение некоторых лекарственных препаратов, один из которых содержал сульфидамины;
  • поражение организма стафилококками, что наиболее характерно для детского возраста;
  • идиопатический вариант заболевания может развиваться вследствие психологического перенапряжения, нервных перегрузок и депрессивных состояний длительного течения.

Также к причинам развития синдрома Лайелла относят сочетание перечисленных причин либо их комбинацию.

Симптомы синдрома Лайелла у детей и взрослых, его диагностика и лечение описаны ниже.

Симптомы

К наиболее характерным проявлениям данного заболевания следует отнести ухудшение состояния кожных покровов. При этом отмечаются такие симптомы:

  • подъем температуры тела до 39-40°, при этом на некоторых участках тела образуются места с ярко-окрашенной кожей. Размеры таких участков могут существенно различаться, локализация их различна. Пятна могут быть единичные, затем они начинают сливаться;
  • через несколько часов (10-12) на поверхности таких пятен образуются вздутия, верхний слой эпидермиса начинает отслаиваться. Пузыри напоминают ожоги 2-й степени, потому заболевание имеет второе название «злокачественная пузырчатка»;
  • постепенно процесс охватывает всё большую поверхность кожи, параллельно отмечается значительное ухудшение состояния больного.

При вскрытии образующихся пузырей выделяется экссудат серозно-кровянистого состава, вследствие чего наблюдается быстрое обезвоживание больного. После вскрытия пузырей на коже остаются больше эрозии, кожа на них имеет яркую красную окраску и повышенную чувствительность.

При выявлении синдрома Лайелла отмечается постепенное усугубление текущего состояния, поверхность кожи начинает расслаиваться, даже при незначительном механическом воздействии на нее происходит расслаивание эпидермиса с образованием значительных по площади эрозий, при этом пузырей на коже не образуется. Температура тела продолжает оставаться повышенной.

Также отмечается эффект «мокрого белья», при котором при незначительных надавливаниях на кожу они сморщивается и также сдвигается.

Высокая степень болезненности, склонность к усугублению патологического процесса и плохое самочувствие — эти проявления также сопутствуют основной симптоматике текущей болезни.

Далее описана диагностика синдрома Лайелла.

Диагностика

Диагностирование позволяет выявить начинающееся заболевание на наиболее ранних стадиях, что позволяет скорее купировать патологический процесс.

Проведение внешнего осмотра больного, его кожных покровов и проведение ряда лабораторных исследований позволяет наиболее точно определить как само поражение, так и текущую стадию.

 На основании полученных данных определяется схема лечебного воздействия.

К методам диагностического исследования относят:

Лечение, неотложная помощь и клинические рекомендации больным синдром Лайелла даны ниже.

Лечение

Воздействие на кожные покровы при начальных стадиях болезни может осуществляться как терапевтическим, так и лекарственным методом. В первую очередь любое выбранное лечение направлено на снятие болевых проявлений, устранение повышенной чувствительности кожи.

Терапевтическим методом

  • Для снятие болей в начале развития патологического процесса может быть рекомендовано увлажнение пораженных участков холодной водой, что также облегчает общее состояние при повышенной температуре тела.
  • Однако ввиду активности процесса с быстрым прогрессированием заболевания и ухудшением состояния пациента требуется оказание неотложной помощи и прием определенных лекарственных средств с высокой эффективностью.

Синдром Лайелла у детей

Медикаментозным методом

При диагностировании синдрома Лайелла помощь пострадавшему должна оказываться в реанимационном отделении медицинского учреждения. Максимально быстрое использование средств, снимающих болезненность кожи, устраняющих активный патологический процесс с расслоением верхнего слоя эпидермиса, позволяет стабилизировать состояние больного.

Большие дозы вводимых инъекционным путем кортикостероидов, обезболивающих средств и применение методов гемокоррекции позволяет остановить текущий процесс . При выраженном улучшении все применяемые лекарственные препараты даются больному в уменьшенном количестве.

В лечении данного заболевания используется комплексный подход, сочетающий в себе прием антибактериальных препаратов последнего поколения широкого спектра действия, средства, стимулирующие и поддерживающие почки, а также средства для снижения свертываемости крови.

Другие методы

  • Хирургического вмешательства при выявлении синдрома Лайелла обычно не требуется.
  • Однако наряду с лекарственным воздействием должны регулярно выполняются перевязки, смена нательного белья на стерильное, обработка не только поврежденной кожи, но и слизистых оболочек.

Профилактика синдрома Лайелла

Для предупреждения возникновения данного патологического состояния кожи следует исключить лечение любого заболевания несколькими препаратами одновременно (не более 5-7 средств одновременно), при наличии склонности к появлению аллергических проявлений исключить самолечение и при любых отклонений от нормы обращаться за помощью к врачу.

Осложнения

В связи с быстротой развития текущего процесса высока вероятность появления негативных проявлений в работе почек, потому поддерживающая терапия позволяет избежать возможности негативных проявлений. Также при недостаточности проводимого лечения возможно ухудшение состояния кожных покровов.

Прогноз по статистике тех, кто выжил с синдромом Лайелла, описан ниже.

Прогноз

При оказании своевременной помощи длительность жизни уменьшается незначительно:

  • 5-летняя выживаемость при излечении болезни на начальной стадии составляет 95-98%,
  • при развитии заболевания и лечении его на более поздней стадии показатель 5-летней выживаемости составляет порядка 75-82%.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/allergii/sindrom-lajella.html

Синдром Лайелла – причины и симптомы, диагностика и лечение у ребенка и взрослого

Синдром Лайелла

Одним из осложнений острой аллергической реакции является прогрессирующая болезнь Лайелла. Это смертельный диагноз, который сопровождается отхождением и отслаиванием верхнего слоя эпидермиса с дальнейшим формированием рубцов, обширных очагов некроза. Буллезный дерматит вызывает обезвоживание организма, развивает патологии почек.

Само заболевание прогрессирует крайне редко, но при своем появлении считается в жизни пациента хроническим диагнозом. Токсический эпидермальный некролиз относится к группе буллезных дерматитов, чаще становится осложнением медикаментозной аллергии.

В патологический процесс вовлечены дерма и эпидермис, причем верхний слой сходит, а на его месте формируются рубцы, пузырчатка, выраженные очаги некроза.

Обширными зонами патологии становится кожа и слизистые оболочки, а характерные наросты распространяются даже на гениталии, ротовую полость, другие кожные участки.

Аллергическая реакция на медикаменты прогрессирует стихийно, нарушая водно-солевой баланс организма, провоцируя выраженную симптоматику.

Синдром Лайелла и сопровождающие его болезненные ощущения в организме становятся навязчивой идей, а чувство жажды дополняется петехиальной сыпью. Продукты интоксикации можно медикаментозным путем вывести из организма.

Однако важно первым делом определить главные причины синдрома Лайелла, избавить от их присутствия органический ресурс. Это такие провоцирующие факторы:

  • бесконтрольный прием медицинских препаратов, лекарственных средств, сомнительных БАДов;
  • неправильное применение антибиотических средств;
  • экологический фактор;
  • воздействие контрастных веществ при плановом выполнении рентгена;
  • халатность медицинского персонала;
  • предрасположенность организма к воспалительным и инфекционным процессам;
  • ошибки при проведении хирургических манипуляций;
  • ослабление иммунитета.

Патогенез синдрома Лайелла

Заболевание развивается очень медленно, при этом имеет аллергическую природу. Длительное воздействие провоцирующего фактора приводит к накоплению токсинов в крови, в результате чего процесс усваивания белков патологически нарушается.

Белковые вещества тормозят выведение продуктов распада, после чего риск общей интоксикации особенно велик.

Присутствие и масштабное распространение токсинов вызывает нарушения в гомеостазе, остановить которые весьма проблематично даже клиническими методами.

В основе патологии Синдром Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли, который характеризуется распадом белков в организме и скоплением продуктов их распада.

Эта иммунологическая реакция организма приводит к обширным токсическим поражениям, и пациента можно не спасти. Так в медицинской практике наблюдается патогенез синдрома Лайелла, угрожающий отмиранием организма.

Так, при отсутствии своевременного лечения каждый третий пациент погибает от смертельного недуга.

Изучив патогенез указанного заболевания, пациент отныне понимает, чего необходимо бояться, чтобы в будущем избежать летального исхода. Поскольку болезнь развивается в острой форме, симптомы синдрома Лайелла сразу приковывают к постели, являются выраженными в большинстве клинических картин. Это такие неприятные перемены в общем самочувствии:

  • скачок температуры до 40 градусов;
  • масштабные высыпания на коже;
  • отечные пятна на верхнем слое эпидермиса;
  • снижение потоотделения;
  • покраснение и повышенная отечность лица;
  • симптом смоченного белья;
  • появление эритематозных пятен на коже;
  • нарушенный электролитный баланс;
  • симптом Никольского;
  • признаки ожогов второй степени;
  • хрупкость кожи не только у ребенка, но и у взрослого;
  • симптомы конъюнктивита;
  • появление шелушащихся пятен на туловище и конечностях;
  • мацерация кожи, которая подвергалась сдавливанию, трению;
  • массовое выпадение волос.

Диагностика синдрома Лайелла

Название недуга известно не всем пациентам, однако при появлении тревожной симптоматики требуется срочно обратиться к врачу за помощью, пройти полное медицинское обследование.

Диагностика синдрома Лайелла начинается с выполнения анализа крови, в котором врач обнаруживает признаки воспалительного процесса в виде повышенной концентрации СОЭ.

Биохимическое исследование этой биологической жидкости определяет наличие проблем в работе мочевыделительной системе, почках.

  1. Для острой стадии недуга под названием синдром Лайелла предусмотрены следующие методы клинического обследования, обязательные для немедленного выполнения:
  2. Коагулограмма контролирует степень свертываемости крови. Сгущение крови – явный признак, когда в организме развивается синдром Лайелла.
  3. Гистология и биопсия кожи помогают определить состояние кожных покровов на клеточном уровне, выявить численность очагов некроза.
  4. Дифференциация диагноза синдром Лайелла с другими разновидностями дерматита, которые не приносят клиническому больному (взрослому или ребенку) скорую смерть.

Лечение синдрома Лайелла

Это полиэтиологическое заболевание сложно поддается консервативной терапии, а в отдельных клинических картин без участия профессиональных хирургов просто не обойтись.

Характерная иммунологическая реакция протекает в тяжелой форме, поэтому пациент при диагнозе синдром Лайелла нуждается в предварительной госпитализации.

Задача врачей – остановить токсическое поражение дермы и обеспечить регуляцию распада клеток с дальнейшим формированием очагов некроза.

Так что продуктивное лечение синдрома Лайелла у взрослого и ребенка может сочетать консервативные и оперативные методы, требует длительного реабилитационного периода. Основные медицинские направления при нарастающих симптомах, которыми врачи определяют синдром Лайелла, подробно изложены ниже:

  • прием кортикостероидов: Преднизолон, Метилпреднизолон;
  • применение ингибиторов протеолиза: Гордокс, Контрикал;
  • использование гормональных мазей с антибактериальным эффектом для местного лечения сформированных на теле пузырьков;
  • плазмаферез – выполнение забора крови, где плазму заменяют лекарственными растворами, а эритроциты возвращают на прежнее место;
  • экстракорпоральная гемокоррекция – взятие крови для замены ее клеточного, электролитного, ферментного состава с целью дальнейшего очищения при диагнозе синдром Лайелла;
  • гемосорбция – очищение крови, а для этого ее пропускают через специальные фильтры и дальше вводят в системный кровоток уже в очищенном виде.
  • методы альтернативной медицины лучше не задействовать, поскольку эффективность народных рецептов на практике, скорее, посредственная, может только усугубить преобладающую проблему со здоровьем, вызвать острые аллергические реакции у пациента на лице и теле.

: эпидермальный токсический некролиз

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник: https://sovets.net/10064-sindrom-lajella.html

Мое Здоровье
Добавить комментарий