Синдром Рея

Синдром Рея

Синдром Рея

Синдром Рея — быстро прогрессирующая, жизненно угрожающая острая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени и в классическом варианте обусловленная приемом ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусного инфекционного заболевания.

Манифестирует внезапной рвотой, затем возникает психомоторное возбуждение, сменяющееся апатией, заторможенностью, дезориентацией с переходом в кому. Диагностируется по клиническим данным с учетом анамнеза, результатов биохимического и клинического анализов крови, исследования ликвора, УЗИ брюшной полости, коагулограммы, пункционной биопсии печени.

Основу лечения составляет интенсивная терапия гемодинамических, коагуляционных, дыхательных нарушений и отека мозга. Чем ранее начато лечение, тем больше надежд на благоприятный исход.

Синдром Рея (белая печеночная болезнь, синдром Рейе) — острая быстро прогрессирующая энцефалопатия, возникающая у детей до 16-летнего возраста. Единичные случаи описаны у взрослых. Впервые полное изложение клиники синдрома дал в 1963 г. австралийский патологоанатом Reye, после чего заболевание стало носить его имя и было признано самостоятельной нозологией.

Первоначально специалистами в области неврологии и педиатрии синдром Рея ассоциировался только со случаями острой энцефалопатии, возникающей после приема аспирина на фоне вирусной инфекции. Позже были описаны т. н. Рея-подобные заболевания.

В связи с этим в настоящее время классифицируют аспирин-ассоциированный, или классический синдром Рея и атипичный синдром Рея, включающий Рея-подобные синдромы.

Наиболее часто синдром встречается среди детей в возрасте от 5 до 14 лет, не зависимо от пола ребенка. Заболеваемость варьирует: в Великобритании у детей до 18 лет она составляет 0,1 случай на 100 тыс., в США — 1 случай на 100 тыс. В 80-е годы отмечалось существенное снижение заболеваемости после введения ограничений на применение аспирина у детей.

Причины синдрома Рея

Этиопатогенез синдрома до конца не исследован. Классический синдром Рея развивается в результате приема в качестве антипиретиков препаратов салициловой кислоты детьми, заболевшими ОРВИ и другими вирусными инфекциями (чаще гриппом, ветряной оспой, герпесом, парагриппом).

Следует подчеркнуть, что речь идет не о передозировке салицилатов, а об их приеме в пределах рекомендованных возрастных дозировок.

Этиофакторами Рея-подобных синдромов могут выступать другие медикаменты, гипоглицин, вальпроат, эндотоксины бактерий, инсектициды и прочие вещества, действующие как митохондриальные яды.

По данным проведенных в Великобритании исследований, в 10% случаев синдром Рея сопровождался врожденными метаболическими нарушениями (дисметаболизмом жирных кислот, дефицитом карнитинтрансферазы, нарушениями в цикле мочевины, недостатком глицеринкиназы и др.).

Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы.

Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии.

Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму.

Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Морфологически синдром Рея характеризуется мелко-капельным жировым гепатозом, имеющим распространенный характер и особенно проявленным по периферии печеночных долек.

Выраженная в более легкой степени жировая дистрофия наблюдается в других соматических органах: поджелудочной железе, сердечной мышце, эпителии почечных канальцев.

В церебральных тканях отмечаются дегенеративные изменения нейронов и отек астроцитов.

Классический синдром Рея в среднем манифестирует через 3 суток после перенесенной вирусной инфекции, хотя этот период может колебаться от 12 ч до 21 дня. При ветряной оспе дебют синдрома приходится на 4-5 день сыпи. Обязательным симптомом является рвота. Как правило, она носит многократный характер.

Через 24-48 ч после начала рвоты отмечаются изменения в поведении ребенка, варьирующие от раздражительности и необычного возбуждения до заторможенности и сонливости. Ребенок перестает разговаривать, не хочет есть и пить, контакт с ним затруднен.

Достаточно быстро больной перестает ориентироваться в окружающей обстановке и во времени, возникает делирий. Эти состояния сопровождаются гипервентиляцией.

Затем ребенок впадает в кому, которая вначале имеет интермиттирующий тип и продолжается не более 3 ч, а потом может длиться от 1-4 суток до нескольких недель. В последней стадии синдрома возникает остановка дыхания.

Атипичный синдром Рея имеет аналогичную клинику, но дебютирует обычно в первые 5 лет жизни. Зачастую он формируется на фоне врожденных метаболических нарушений. В основном синдром Рея любого типа отличается быстрым прогрессированием и без интенсивного лечения приводит к смерти. В отдельных случаях может иметь место легкое течение и самопроизвольная остановка прогрессирования симптомов.

Диагностика синдрома Рея

Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.

Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста.

Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья. В большинстве случаев синдром Рея сопровождается нарушением свертывающей системы, что находит отражение в данных коагулограммы.

Клинический анализ крови остается в пределах нормы, иногда наблюдается некоторое увеличение лейкоцитов.

С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии.

УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность; возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени.

Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.

Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.

Подозрение на синдром Рея является показанием к срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение является скорее симптоматическим и направлено на купирование происходящих в организме патологических процессов и поддержание жизненно важных органов.

Применяют кортикостероиды (в основном преднизолон), инфузии электролитов и витамина К, маннитол для купирования отека мозга.

Внутривенное введение жидкости с одной стороны необходимо для скорейшего выведения аммиака и прочих токсических веществ из организма, а с другой стороны ограниченно из-за опасности прогрессирования церебрального отека. Осуществляется коррекция нарушений кровообращения и расстройств гемостаза.

При дыхательных нарушениях производят интубацию трахеи с гипервентиляцией. Лечение осуществляется при постоянном мониторинге артериального давления, газового состава крови, внутричерепного давления.

Смертность на начальной стадии синдрома составляет 5%, в стадии интермиттирующей комы — 50-60% , на последней стадии — 95%. Причиной летального исхода обычно выступает отек мозга, реже — дыхательная недостаточность, желудочное кровотечение вследствие коагулопатии, сердечная недостаточность, сепсис или ОПН.

Если синдром Рея распознан в ранней стадии и незамедлительно начата соответствующая терапия, то можно надеяться на благополучный исход. Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения показатель летальности удалось снизить с 40%, регистрируемых в 1970-х гг. до 20% в 1990-х гг.

У выживших детей, как правило, отмечается полное нейро-психическое восстановление.

Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Reye-syndrome

Синдром Рея: причины, признаки, диагностика, как лечить

Синдром Рея

Синдром Рея (Рейе) – «коварное» заболевание, развивающееся преимущественно у детей в возрасте 5-14 лет. Формирование патологического процесса происходит при использовании «Аспирина» для лечения инфекционных заболеваний вирусной этиологии — ветрянки, гриппа и парагриппа, кори, герпеса.

Салицилаты накапливаются в крови и клетках тканей и вызывают при инфекционном процессе синдром Рея. Токсическое поражение гепатоцитов заканчивается жировым гепатозом печени, а отек головного мозга приводит к энцефалопатии и гибели больных.

Взаимосвязь между лечением «Аспирином» и развитием синдрома до конца не выяснена.

Заболевание впервые описал австралийский врач-патологоанатом Дуглас Рейе, имя которого было присвоено данному недугу. Тогда же синдром был выделен в отдельную нозологическую единицу. Болезнь регистрируется у детей и подростков, независимо от половой принадлежности. Зафиксированы единичные случаи патологии у взрослых.

По мере разрушения митохондрий нарушаются все метаболические процессы в организме.

Жировое перерождение печени приводит к нарушению функций органа, общей интоксикации организма и развитию печеночной энцефалопатии, сопровождающейся характерной симптоматикой.

Болезнь проявляется рвотой, апатией и заторможенностью, которые сменяются раздражительностью и агрессией, судорогами, дезориентацией в пространстве, спутанностью сознания.

Диагностика патологии основывается на анамнестических данных и результатах лабораторного исследования биоматериала от больного. Инструментальные методы помогают отдифференцировать синдром Рея от других заболеваний и исключить ряд смертельно опасных недугов. Больным назначают симптоматическую терапию, устраняющую признаки отека мозга, восстанавливающую гемодинамику и метаболизм.

Отмечены случаи развития патологии у близких родственников. Подобный процесс объясняется быстрым распространением инфекции или наследственной предрасположенностью.

Этиология

Причины и патогенез патологии до конца не выяснены. Основное нарушение заключается в остром генерализированном выпадением функций митохондрий. В основе синдрома Рея лежит гиперчувствительность детского организма к препаратам, в которых содержится ацетилсалициловая кислота.

Их назначают больным для снижения высокой температуры, обусловленной острой вирусной инфекцией. Прием «Аспирина» детьми, больными ОРВИ, гриппом, ветрянкой, парагриппом или герпесом, способствует развитию синдрома Рея. При этом не нарушается дозировка препарата, назначенная врачом в соответствии с возрастом пациента.

В классическом случае медикаменты выступают в качестве триггера: запускают патологический процесс.

Ацетилсалициловая кислота разрушает мембраны клеток, нарушает липидный и водно-электролитный баланс в организме, повышает концентрацию в крови аммиака. Функции митохондрий нарушаются, кристы деформируются, их мембраны набухают и разрываются. Расстройство функционирования митохондрий приводит к гибели клеток. В крови нарастает уровень азотистых шлаков.

Результатом подобных патологических изменений становится печеночная жировая инфильтрация, а также асептическое воспаление и отек головного мозга.

В печени и мышцах уменьшаются запасы гликогена, развивается гипогликемия, нарушается детоксикационная функция гепатоцитов. Жировое перерождение печени нередко приводит к циррозу, а поражение церебральной ткани — к стремительному прогрессированию энцефалопатии.

При синдроме Рея дистрофические изменения обнаруживают в миокарде, поджелудочной железе и почках.

Синдром Рейе — это токсическое поражение органов. Точная причина недуга неизвестна, но некоторые наследственные и внешние факторы играют определенную роль в его развитии. В качестве токсина могут выступать растительные и животные яды, тяжелые металлы, растворители для красок, пестициды. Эндогенными триггерами патологии являются дисметаболические расстройства.

Лица, имеющие нарушения клеточного обмена, в наибольшей степени подвержены развитию синдрома Рея. Пациенты с диабетом, гипотиреозом, кардиомиопатией, патологией печени должны принимать «Аспирин» осторожно, кратковременно и в манимальных дозах. Этой группе лиц лучше вообще отказаться от подобных препаратов.

Симптоматика

Синдром Рея может протекать в двух вариантах: традиционном и атипичном. В течении заболевания выделяют 3 периода: продромальный, разгар токсикоза и обратного развития.

Традиционная форма, обусловленная приемом «Аспирина», развивается у детей 5-12 лет. Первые симптомы патологии появляются у больных спустя 3-5 дней после начала острой вирусной инфекции.

  • У детей внезапно появляется тошнота, многократная рвота, диарея. Изначально симптоматика напоминает расстройство пищеварения.
  • Иногда наблюдается появление мелкой сыпи.
  • Затем возникает вялость, слабость, заторможенность, проблемы с речью, сонливость.
  • По мере развития заболевания появляются симптомы поражения головного мозга и печени. Больные перестают ориентироваться в пространстве, разговаривать, есть и пить. Они не узнают окружающих. Со временем апатия и отрешенность сменяются агрессией, бурной двигательной активностью и появлением галлюцинаций. Изменение психического статуса часто заканчивается развитием делирия. Сильная агрессия часто переходит в беспричинные нападения.
  • Дыхание ускоренное и поверхностное.
  • Повышается внутричерепное давление.
  • Отмечается гепатомегалия. Печень воспаляется и наполняется жидкостью. При этом желтушность кожных покровов у больных отсутствует.
  • Нарушаются функции почек, уменьшается суточный объем мочи.
  • В крови — гипогликемия, ацидоз, повышение уровня аммиака.
  • Дрожание рук или неконтролируемое сокращение отдельных групп мышц вскоре сменяется параличом.
  • У больного развивается судорожный синдром, коматозное состояние. Смерть наступает в результате остановки дыхания.

Атипичная форма патологии проявляется аналогичными симптомами, которые дебютируют у детей младше 5 лет. Причиной синдрома Рея у детей являются врожденные нарушения метаболизма.

У грудничков пульсирует большой родничок, появляется мелкая сыпь на коже, гепатомегалия, почечная дисфункция. Таких детей необходимо срочно госпитализировать. Патология быстро прогрессирует и без своевременной и интенсивной терапии заканчивается смертью ребенка.

В крайне редких случаях синдром протекает легко и самопроизвольно прекращается.

Стадии развития патологии:

  • Первая стадия проявляется диспепсическими симптомами: частой рвотой по утрам, поносом, нарушением работы печени, повышенной сонливостью.
  • Вторая стадия — безразличие больных к происходящим событиям и окружающим людям, заторможенность, сменяющаяся агрессией и неадекватным поведением, а также лихорадка, тахикардия, бред, галлюцинации.
  • Третья стадия — судорожный синдром, коматозное состояние, арефлексия, остановка дыхания, смерть.

Последствия синдрома Рея:

  • Со стороны сердечно-сосудистой системы — аритмия, ДВС-синдром, остановка сердца.
  • Со стороны дыхательной системы — аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность.
  • Со стороны пищеварительной системы — воспаление поджелудочной железы с очагами некроза, кровотечения из желудочно-кишечного тракта.
  • Несахарный диабет, сепсис, параличи и парезы.
  • Кома.

Диагностика

Поскольку синдром Рея не имеет патогномоничных симптомом, диагностика его сложна. Заподозрить патологию педиатру позволяют данные анамнеза: связь с вирусной инфекцией и приемом «Аспирина». Для подтверждения или опровержения диагноза проводят ряд лабораторных и инструментальных методов исследования.

  • Общий анализ крови — гипогликемия, незначительный лейкоцитоз.
  • Биохимия — повышение в крови маркеров печеночной патологии — АЛТ и АСТ, гипераммониемия, гипоальбуминемия.
  • Коагулограмма — гипопротробинемия.
  • Ультразвуковое исследование внутренних органов — гепатомегалия, снижение эхогенности и нечеткость контуров поджелудочной железы.
  • Биопсия печени — диффузная жировая дистрофия гепатоцитов, отсутствие воспалительных инфильтратов.
  • Исследование ликвора определяет его стерильность, что позволяет исключить инфекционный характер энцефалопатии.
  • Электроэнецефалография.
  • Томографическое исследование.

Лечение

Все больные с синдромом Рея подлежат обязательной госпитализации. Лица с тяжелыми формами патологии находятся в палате интенсивной терапии. Только ранняя диагностика и интенсивная терапия могут спасти жизнь больных детей.

Основными целями терапевтических мероприятий являются:

  • Борьба с отеком мозга и энцефалопатией,
  • Коррекция метаболизма,
  • Восстановление нарушенных показателей свертываемости крови.

Всем больным проводят симптоматическое лечение, направленное на устранение неприятных проявлений болезни, доставляющих больному ощутимый дискомфорт и существенно нарушающих качество жизни.

Пациентам назначают:

  • Кортикостероидные средства — «Преднизолон», «Бетаметазон», «Дексаметазон» и их производные.
  • Внутривенное введение коллоидных и кристаллоидных растворов для уменьшения интоксикации и выведения продуктов метаболизма из организма.
  • Диуретики для снятия отека мозга — «Маннитол», «Фуросемид», «Лазикс».
  • Противосудорожные лекарства для предупреждения судорог — «Фенитоин».
  • Ограничение рвоты при помощи «Метоклопрамида» и «Церукала».
  • Интубация трахеи и искусственная вентиляция легких при дыхательных нарушениях.
  • Лечение кровотечений — переливание тромбоцитарной массы и плазмы.
  • Гемодиализ — для коррекции ацидоза и гипераммониемии.
  • В тяжелых случаях выполняется трансплантация печени.

При выявлении первых признаков патологии не рекомендуют заставлять ребенка принимать пищу. Необходимо настаивать на употреблении воды, травяного чая, морса или любой другой жидкости, поскольку рвота с поносом могут быстро привести к обезвоживанию детского организма.

Единственным профилактическим средством при синдроме Рея является полный отказ от приема «Аспирина» и препаратов, в состав которых он входит. Детям до 12 лет для лечения лихорадки рекомендуют принимать средства на основе парацетамола или ибупрофена.

Прогноз патологии определяется степенью повреждения мозговой и печеночной ткани. Легкая форма синдрома Рея в 100% случаев заканчивается полным выздоровлением и восстановлением психоневрологического состояния больных детей. Быстро прогрессирующие гепатологические и метаболические расстройства увеличивают риск впадения пациента в кому.

Воспаление и отек головного мозга, быстрое поражение печеночной ткани и скопление в ней жира — основные патологические процессы, протекающие при синдроме Рея.

При выявлении клинических признаков на ранней стадии болезни прогноз всегда благоприятный. Именно поэтому важным является своевременное обращение к специалистам.

Только быстрая диагностика и адекватная терапия являются основой успешного исхода болезни.

Источник: http://sindrom.info/reya/

Синдром Рейе – что это такое, симптомы, лечение синдрома Рея у детей и взрослых

Синдром Рея

Синдром Рейе (Рея) – патология, которая проявляется жировым перерождением печени и энцефалопатией. Это заболевание относится к категории редких и опасных, впервые было описано еще в 1963 году. По статистике чаще всего синдром Рейе диагностируется в детском и подростковом возрасте, у взрослых – гораздо реже.

Клиническими критериями рассматриваемого заболевания являются энцефалопатия не воспалительного происхождения и жировая дистрофия печени – эти два критерия могут развиваться  самостоятельно, а могут присутствовать одновременно.

Как правило, «классический» синдром Рейе врачи всегда связывают с частым приемом Аспирина, а вот атипичный – с нарушением обменных процессов врожденного характера.

Конкретно атипичный тип синдрома Рейе диагностируется исключительно в детском возрасте (до 5 лет).

До 1973 года летальный исход при рассматриваемом заболевании был практически неизбежен, но на сегодняшний день этот показатель снизился вдвое. Проблема состоит в поздней диагностике, потому что исход заболевания зависит от того, насколько рано начато проведение терапевтических процедур.

Причины развития синдрома Рейе Симптомы синдрома Рея Как диагностируют синдром Рейе Лечение синдрома Рейе Прогнозы по синдрому Рейе

Причины развития синдрома Рейе

Несмотря на возможности современной медицины, истинные причины развития рассматриваемого заболевания до сих пор не выявлены. Предполагают, что в основе этих патологических процессов лежит повреждение митохондрий и нарушение их функций – эти патологические изменения происходят на клеточном уровне.

Врачами и учеными разных направлений в медицине был сделан вывод, что у всех заболевших синдромом Рейе  была зафиксирована предшествующая инфекционная патология – грипп, скарлатина, ветрянка и другие.

Риск развития рассматриваемого заболевания повышается почти в 40 раз в том случае, если в рамках терапии инфекционных патологий применялся Аспирин.

Такие параллели между развитием синдрома Рейе и приемом Аспирина связаны с токсическим действием указанного лекарственного препарата, которое он оказывает как раз на головной мозг и печень.

Симптомы синдрома Рея

Чаще всего симптомы рассматриваемого заболевания появляются после того, как человек излечился от вирусной инфекции, но в некоторых случаях клинические проявления синдрома Рейе имеют место быть на 5 сутки инфекционного заболевания.

К первым проявлениям рассматриваемого синдрома относятся:

  • тошнота;
  • диарея (понос);
  • рвота.

Эти симптомы схожи с признаками заболеваний органов желудочно-кишечного тракта, поэтому пациенты либо обращаются за помощью к гастроэнтерологу, либо вообще начинают самостоятельно лечиться.

Уже на 5-7 сутки болезни печень становится максимально увеличенной, хотя признаки желтухи полностью отсутствуют.

Еще через несколько дней начинают активно проявляться неврологические симптомы, что будет свидетельствовать о поражении головного мозга:

  • повышенная, немотивированная раздражительность;
  • дезориентация в пространстве;
  • сонливость;
  • спутанность сознания;
  • учащение дыхания.

Важно! Клинические проявления при синдроме Рейе достаточно вариативны и зависят от того, в каком возрасте находится больной. Например, в младенческом возрасте чаще всего определяются судороги, расстройство дыхания и диарея. А вот дети более старшего возраста страдают от неукротимой рвоты, судорог и нарушений сознания.

Если синдром Рейе прогрессирует и никакого лечения больной не получает, то возможно стремительное развитие отека головного мозга, паралич и судороги, затем пациент входит в кому.

Обратите внимание: все клинические проявления синдрома Рейе имеют место быть на протяжении 1-2 недель, а затем они исчезают. К сожалению, не оказанная вовремя квалифицированная медицинская помощь приводит к летальному исходу – в 50% всех зарегистрированных случаев исход был печальным.

Рассматриваемое заболевание имеет закономерное развитие, поэтому врачи выделяют несколько стадий его протекания:

  • 0 стадия – врач может выявить признаки жирового гепатоза печени, но какие-либо клинические проявления этой патологии отсутствуют;
  • 1 стадия – у пациента открывается рвота, происходит нарушение работы печени, отмечается повышенная сонливость (на этой стадии смертность больных составляет 5%);
  • 2 стадия – синдром Рейе активно проявляется расстройством дыхания, судорогами, агрессивным поведением, учащенным сердцебиением, лихорадкой, бредом, дезориентацией в пространстве;
  • 3 стадия – у пациента наступает кома, врачи отмечают учащение дыхания, нарушение работы печени и изменение зрачковых рефлексов (смертность больных на этом этапе болезни составляет 50-60%);
  • 4 стадия – практически все рефлексы отсутствуют, нет реакции на раздражители, имеется нарушение дыхания, отмечается углубление комы (смертность составляет 95%).

Как диагностируют синдром Рейе

Поставить диагноз достаточно трудно, так как рассматриваемое заболевание не имеет специфических симптомов. Крайне важно сохранять настороженность по поводу данной патологии, следить и немедленно реагировать даже на незначительные изменения в самочувствии больного.

В рамках диагностических мероприятий синдрома Рейе обязательно проводят лабораторные исследования крови (биохимический анализ).

Характерным признаком рассматриваемого заболевания будет рост концентрации аммония в крови, но уже к концу 3-4 недели заболевания этот показатель снижается.

Кроме этого, у пациентов обязательно будет увеличение сывороточных трансаминаз, а вот активность щелочной фосфатазы и билирубина останется неизменной, в пределах нормы. В детском возрасте синдром Рейе будет проявляться в крови:

  • снижением концентрации глюкозы в крови – гипогликемия;
  • падением уровня протромбина – гипопротробинемия;
  • недостаточностью альбумина – гипоальбуминемия;
  • снижением факторов свертывающей системы крови.

В рамках диагностики синдрома Рейе нередко проводят биопсию ткани печени, так как такое исследование позволяет выявить жировое перерождение клеток, а вот воспаление и некроз печени при рассматриваемом заболевании будут отсутствовать.

Чтобы определить неврологические изменения, пациенту проводят компьютерную томографию головного мозга и электроэнцефалограмму. Для исключения инфекционного поражения нервной системы нередко проводят лабораторные исследования ликвора.

Лечение синдрома Рейе

Как такового лечения синдрома Рейе не существует – все лечебные мероприятия направлены только на поддержание жизненно важных функций. Лечение в случае появления клинических проявлений рассматриваемого заболевания должно проводиться только в условиях стационара.

Если пациент с синдромом Рейе находится уже в коме, то врачи будут проводить лечение, направленное на предупреждение летального исхода и тяжелых осложнений.

Например, достаточно часто на фоне комы при синдроме Рейе повышается внутричерепное давление у пациента, а ведь его показатель не должен превышать 15 торр.

В случае повышения внутричерепного давления больному будут назначены внутривенные инъекции Фуросемида, Маннитола и других лекарственных препаратов. Чтобы предотвратить развитие воспалительных процессов непосредственно в мозговой ткани, больному назначаются кортикостероиды.

В обязательном порядке больным с синдромом Рейе:

  • назначают введение концентрированного раствора глюкозы – ее недостаток нужно восполнять в полном объеме;
  • проводят коррекцию нарушения свертываемости крови – вводят витамин К и свежезамороженную плазму;
  • применяют переливание крови или диализ – не всегда, только на усмотрение врача.

Одновременно с вышеописанными мероприятиями пациенту постоянно измеряют давление, пульс, частоту дыхания и другие жизненно важные параметры. При необходимости проводят коррекционную терапию и в этих направлениях.

Кстати, при обнаружении первых признаков рассматриваемого заболевания (рвота, тошнота, диарея) не стоит заставлять больного употреблять пищу – скорее всего, у него будет полностью отсутствовать аппетит. А вот настаивать на употреблении воды или другой жидкости – крайне желательно, потому что неукротимая рвота вкупе с поносом могут привести к обезвоживанию.

Прогнозы по синдрому Рейе

Только быстрая диагностика и своевременно проводимая терапия являются основой успешного исхода болезни. В последнее время уровень смертности больных с диагнозом синдром Рейе заметно снизилась, но дети грудного возраста и пациенты в 4 стадии течения рассматриваемой патологии являются исключением.

Если говорить о прогнозе заболевания, то он зависит только от степени изменений функций центральной нервной системы и скорости прогрессировании нарушений.

Если пациент преодолел острую фазу патологии, то в большинстве случаев наступает его полное выздоровление.

В некоторых случаях могут проявляться признаки повреждения клеток головного мозга – например, у ребенка начинается задержка умственного развития, периодически возникающие судороги, патологии периферических нервов.

Неблагоприятный прогноз по синдрому Рейе имеет свои отличительные признаки – у больного происходит стремительная смена первых трех стадий, судороги появляются на ранней стадии, внутричерепное давление резко повышается.

Обратите внимание: синдром Рейе практически никогда не развивается у одного человека дважды. Этот факт врачи тоже пока не могут объяснить.

Конечно же, стоит знать и правила профилактики синдрома Рейе – такое заболевание точно легче предупредить, чем потом лечить. Во-первых, нужно внимательно следить за состоянием здоровья ребенка или взрослого, которые находятся на этапе развития вирусной инфекции.

При первых же проявлениях проблем в работе органов желудочно-кишечного тракта нужно немедленно обращаться за квалифицированной медицинской помощью, а не заниматься самолечением.

Во-вторых,  нужно исключить из терапии вирусных инфекций препараты ацетилсалициловой кислоты (Аспирин, в частности).

Синдром Рейе – опасное и «коварное» заболевание. Да, встречается оно редко, но может развиться у каждого ребенка и взрослого на фоне протекающих вирусных инфекций.

Современная медицина в состоянии помочь больным с рассматриваемой патологией, но для этого нужно провести своевременную диагностику.

А учитывая вероятность развития осложнений на фоне поражений головного мозга, гораздо проще будет предпринять необходимые профилактические меры и избежать развития синдрома Рейе.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

4,027  14 

(42 голос., 4,50 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/sindrom-reje-reya-chto-eto-takoe-simptomy-lechenie/

Синдром Рея: можно ли вылечить ребенка

Синдром Рея

Ацетилсалитиловая кислота (аспирин) — одно из наиболее популярных и доступных лекарств, используемых для лечения различных болезней и недомоганий. Но этот, казалось бы, безопасный и всем знакомый с детства препарат подходит далеко не всем.

В 1963 году было выявлено опасное и быстро развивающееся заболевание, угрожающее жизни ребенка, возникающее из-за повышенной чувствительности к данному лекарству. Болезнь получила название синдрома Рея.

Насколько опасно заболевание, как его распознать и какие принимать меры — обо всем этом я решила узнать у квалифицированного врача лучевой диагностики.

Общее описание болезни

Синдром Рея – это достаточно редкое, но довольно опасное заболевание, которое может угрожать жизни ребенка. Это заболевание сопровождается ожирением печени и воспалением головного мозга, полным нарушением жизнедеятельности организма. В основном синдром Рея атакует детей и подростков, крайне редко он развивается у взрослых.

Первое описание синдрома появилось в 1963 году. Это многолетний труд Рея и его коллег. В течение нескольких лет проводились наблюдения за заболевшими, изучались причины заболевания, симптомы.

Еще тогда было отмечено, что существенные вспышки заболевания отмечались среди заболевших гриппом, ветряной оспой, краснухой, корью и т. д. Именно команда Рея заметила, что прием аспирина и препаратов тетрациклиновой группы только усугубляли развитие заболевания.

Наиболее типичные симптомы

Начало синдрома Рея часто совпадает с восстановительным периодом после перенесенного вирусного заболевания такого как ветряная оспа или грипп, а также после того как принимались препараты содержащие аспирин. Развитие симптомов обычно происходит на протяжении 3-7 дней от начала основного вирусного заболевания. Заболевание развивается в промежутке времени от нескольких часов до 1-2 дней.

Первые проявления синдрома Рея обычно включают:

  • внезапную тошноту с сильной рвотой;
  • потерю интереса с отсутствием энергии;
  • очень странное поведение, включающее заторможенность, изменения личности, раздражительность, невнятная речь;
  • сонливость, ребенку постоянно хочется спать.

Когда происходит поражение печени и головного мозга, появляется следующая симптоматика:

  • ребенок не знает, где он находится, не узнает близких и знакомых, не может ответить на самые простые вопросы;
  • появляется глубокое, быстрое дыхание (гипервентиляция);
  • ребенок становится очень агрессивным и может даже нападать без причины;
  • появляются судороги и кома.

С появлением таких симптомов, когда нарушается дыхание, особенно у маленьких детей до трех лет, появляется сонливость с резким ее переходом в заторможенность и полной дезориентацией, а затем случается психомоторное возбуждение и судороги, на коже маленьких детей часто появляется мелкая сыпь необходимо срочное обращение к врачу.

С самого начала заболевания резко увеличивается в объеме печень, нарушается работа почек с последующим уменьшением суточного объема мочи. Такого ребенка необходимо срочно госпитализировать. Для окончательного постановления диагноза синдрома Рея, проводится биопсия печени и люмбарная пункция.

Только применение интенсивной медикаментозной терапии сможет облегчить его состояние, при условии немедленного обращения за медицинской помощью.

Если лечение не начато своевременно, от 30 до 80 % случаев заканчиваются летальным исходом на протяжении нескольких дней.

Даже если удалось вывести ребенка из комы, в головном мозге могут произойти необратимые изменения, которые приводят к умственной усталости и появлению судорожного синдрома, происходит развитие цирроза печени.

Только легкая форма заболевания, своевременное обращение к врачу и очень интенсивная терапия делают возможным полное излечение ребенка.

Диагностика

Электроэнцефалограмма выявляет вначале диффузные расстройства ритма электрических трасс; в конечной стадии исчезновение любой электрической активности мозга. Биологические исследования выявляют:

  • гипергликемия;
  • дыхательный (вначале) алкалоз, позже метаболический ацидоз, а в конечной стадии дыхательный ацидоз;
  • мочевина крови повышенная (в особенности при коматозном состоянии);
  • глубокое нарушение тестов диспротеинемии;
  • повышенное содержание аммиака в крови (в особенности в стадии установления расстройств);
  • быстро приходящие к норме, вопреки тяжелому клиническому течению;
  • повышенное выделение аминокислот, вследствие дисфункции почечных канальцев;
  • умеренный лейкоцитоз с полинуклеозом;
  • ликвор—всегда нормальный.

Лечение

Благополучный исход лечения заболевания зависит от своевременности его проведения.

Крайне важно как можно быстрее доставить ребенка в больницу в отделение интенсивной терапии для предотвращения вероятной остановки дыхания.

Так как в настоящее время неизвестны методы, способные остановить течение болезни, назначается только поддерживающая терапия. Лечение синдрома Рея в первую очередь направлено на нормализацию функций жизненно важных органов и систем.

Для очищения организма от излишков метаболитов необходимо внутривенное вливание электролитов, жидкости и глюкозы (при контроле их объема из-за развития отека мозга).

Лечение гипераммониемии проводят при помощи гемодиализа или бензоата натрия, для понижения внутричерепного давления используются кортикостероиды и Маннитол. Для коррекции нарушения дыхания, в случае необходимости назначают искусственную вентиляцию легких.

При глубокой коме проводится декомпрессионная трепанация черепа, обменное переливание крови, гипотермия.

Для предотвращения развития синдрома Рея родителям необходимо отказаться от лечения своего ребенка препаратами, в состав которых входит АСК, в качестве жаропонижающих и болеутоляющих средств. При подозрениях на появление синдрома требуется срочное обращение к врачу и адекватная медицинская помощь, от своевременности проведения которой, зависит здоровье и жизнь вашего ребенка.

Просто о сложном: Елена Малышева о синдроме Рея

  1. bo-bo-bo.ru
  2. mirmam.info
  3. zdorovi.net
  4. detvrach.com

2 Комментария

Источник: http://sovetmame.com/zdorovje/bolezni-i-rasstroystva/obshye/sindrom-reya.html

Синдром Рея — мощный ацетилсалициловый удар в мозг и по печени

Синдром Рея

Синдром Рея получил свое название в честь патологоанатома из Австралии Reye, который в 1963 году дал полное и подробное описание клинической картины данного заболевания. Болезнь также известна в медицинской литературе под названием белой печеночной болезни или же синдрома Рейе. Данное заболевание относится к острым и быстро прогрессирующим.

Синдром Рея встречается у детей и подростков до 16 лет, у взрослых пациентов крайне редко. Начинается как рвота, вслед за которой приходят психомоторные изменения (чаще всего возбуждение), вслед за ним наступает апатия, заторможенность и подросток впадает в состояние комы. Вместе с этим происходит и очень опасные для жизни нарушения в печени.

Острая печеночная энцефалопатия была выявлена, как следствие применения Аспирина, который принимался для лечения инфекционного заболевания. Со временем были выявлены многочисленные Рея-подобные заболевания.

Именно по этой причине принято выделять синдром Рея (классический) и Рея-подобные синдромы (все они получили название атипичного синдрома Рейе).

Частота проявления заболевания не одинакова в различных странах. Так в Великобритании это 0,1 случай на 100 000 населения, а в США это уже один случай на 100 000 населения.

Когда в конце прошлого века в Европе и США было введено ограничение на использование Аспирина при лечении детей, во всех странах в этот период было зафиксировано резкое снижение заболеваемости синдромом Рея, у взрослых за всю историю наблюдений было зафиксировано всего несколько единичных случаев заболевания.

К сожалению, на сегодняшний день патогенез возникновения синдрома Рея у детей изучен не до конца. В настоящий момент медики считают, что белая печеночная болезнь возникает при совмещении таких факторов как:

  • наличие у ребенка или подростка вирусного заболевания;
  • использование для лечения Аспирина.

В классическом варианте синдром возникает при приеме Аспирина детьми, в то время когда они больны ОРВИ, гриппом, а также такими заболеваниями как ветрянка, парагрипп или герпес.

Очень важно, что синдром развивается не при нарушении дозировки препарата, а при его применении в соответствии с рекомендациями врача с учетом возрастных особенностей приема.

Замечено, что кроме Аспирина в качестве этофакторов для Рей-подобного синдрома могут быть вещества, которые являются митохондриальными ядами. Это гипоглицин, различные инсектициды, вальпроат.

В Великобритании ученые пришли к выводу, что примерно 10% случаев заболевания синдромом Рейе обусловлены нарушениями в процессе метаболизма. Часто это дисметаболизм жирных кислот, нарушения в цикле мочевины, нехватка карнитинтрансферазы или же глицеринкиназы.

С точки зрения биологии, при этом заболевании происходит нарушение в работе митохондрий, что в конечном итоге ведет к апоптозу (гибели) клеток. В данном процессе медикаменты выступают в качестве триггера (дают старт процессу). По этому поводу одной из гипотез является предположение о врожденной субклинической недостаточности митохондриальных ферментов у лиц с заболеванием Рея.

Поскольку обезвреживание токсинов происходит в печени, ее клетки (гепатоциты) первыми сталкиваются с салициловой кислотой Аспирина и первыми начинают гибнуть митохондрии именно в них. Начинается гибель клеток печени, что ведет к нарушению детоксикационной функции печени.

В крови резко растет содержание аммиака и печеночных трансаминаз, причем концентрация этих веществ в несколько раз превышает норму. Именно эти вещества воздействуют на нервные клетки и приводят к быстрой энцефалопатии и в конечном итоге, отеку головного мозга.

У заболевшего ребенка с точки зрения морфологии происходит гепатоз мелко-капельного типа, который наблюдается по периферии печеночных долек. Однако жировая дистрофия заметна и в сердечной мышце, поджелудочной железе и почках. Что же касается нервных клеток, то в нейронах происходят изменения дегенеративного характера, а астроциты подвергаются очень сильному отеку.

Симптомы заболевания

Как правило, синдром Рея определяют через трое суток после перенесенной инфекции. Однако есть случаи фиксации синдрома через 12 часов или же по истечении 21 суток после завершения вирусного заболевания. При оспе заболевание фиксируют на 4-5 день после появления сыпи.

В развитии синдрома Рейе можно выделить следующие фазы, для каждой из которой характерны свои симптомы:

  1. Фаза первая. Главный симптом — рвота, причем она возникает часто.
  2. Фаза вторая. На протяжении 24-48 часов после начала рвоты фиксируются явные изменения в характере поведения ребенка, от перевозбуждения до апатии и заторможенности в реакциях. Ребенка не интересуют игрушки, он перестает разговаривать, у него нет аппетита и контактировать с ребенком становиться все труднее и труднее. Ребенок перестает ориентироваться в пространстве и вполне возможен переход в состояние комы. В этом состоянии маленький пациент может находиться от нескольких часов до нескольких недель.
  3. Фаза третья. Финальная стадия развития синдрома — остановка дыхания.

При атипичном синдроме Рея клинические проявления заболевания аналогичны и чаще всего наступают на протяжении первых пяти лет жизни ребенка.

В целом медики характеризуют протекание развития болезни как стремительное и без надлежащего лечения ведущее к летальному исходу. Ради справедливости надо отметить, что зафиксировано протекание синдрома в легкой форме с самопроизвольной остановкой развития процессов.

Диагностические критерии

Для врача-педиатра очень важно вовремя выявить симптомы синдрома Рея в ходе лечения вирусной инфекции с применением Аспирина. Типичными клиническими проявлениями заболевания являются рвота и увеличение печени. Именно эти симптомы должны обеспокоить медика в первую очередь.

Для диагностики синдрома необходимо провести:

  • анализ крови (биохимический) для определения уровня активности важнейших ферментов печени;
  • в обязательном порядке проводится УЗИ;
  • исследование жидкости спинного мозга (ликвора);
  • биопсию печени.

В анализе крови, как правило в норме билирубин, но в 3 и более раза больше (зафиксированы случаи и 20-кратного превышения) АСТ и АЛТ (маркерные ферменты печени).

Также плохим признаком является повышенная концентрация аммиака. У части пациентов при всем этом наблюдается гипогликемия (чаще всего это дети до пяти лет). Что же касается наличия и концентрации электролитов в крови, то она может сильно варьировать из-за рвоты или же отказа от приема жидкости.

Часто синдром сопровождается нарушением в свертывании крови и это хорошо видно на коагулограмме. В то же время клинический анализ крови находится в пределах нормы, в нем может немного отличаться в показатель количества лейкоцитов, не более того.

Для определения патологии в ЦНС проводится пункция (люмбальная). На УЗИ четко видно увеличение печени (гепатомегалия). У печени чрезмерная, выше нормы, диффузная эхогенность, также наблюдается структурная уплотненность самой печени. Последнюю точку в диагностике должна поставить биопсия.

При морфологическом исследовании отчетливо видно отсутствие изменений, которые могут быть вызваны воспалением и четко выраженные признаки жировой дистрофии. После выздоровления детей, которые перенесли синдром, необходимо направлять на консультацию к генетикам для определения возможных генетических заболеваний связанных с метаболизмом.

Оказание медицинской помощи

При малейшем подозрении на то, что у ребенка развивается синдром Рея, его нужно срочно госпитализировать, как правило скорая помощь привозит таких пациентов в отделение интенсивной терапии, на первоначальном этапе лечение носит более симптоматический характер и имеет главную задачу — прекращение начавшихся в организме опасных изменений.

В медицинской практике принято при данном заболевании использовать кортикостероиды (чаще всего это Преднизолон), которые способствуют снижению риска развития воспаления в тканях мозга, витамин К, Маннитол для предотвращения отечности мозга, а также введение электролитов для восстановления водного баланса, также вводится раствор глюкозы для восстановление ее баланса, а также для поддержания организма.

Кроме того, введение жидкости способствует более быстрому выведению аммиака из организма, однако врач всегда должен придерживаться баланса, поскольку избыток жидкости может спровоцировать церебральный отек. Также лечение направлено на коррекцию кровообращения.

С этой целью может быть введена плазма, проведено переливание крови или же проведен диализ. В некоторых случаях, когда уже нарушено дыхание, может быть проведена интубация трахеи с гипервентиляцией.

Очень важно при лечении систематически контролировать значение артериального и внутричерепного давления. Значение последнего должно быть не более 15 торр.

Если значение превышает норму, для снижения давления используют Фуросемид в виде инъекций. В ходе лечения постоянно контролируются параметры частоты дыхания и пульса.

В случае отклонений назначают адекватное лечение широким арсеналом препаратов.

Прогноз — все дело в минутах и часах…

Статистика говорит о том, что смертность при своевременном выявлении синдрома может сильно варьировать от фазы, на которой поставлен диагноз:

  • на ранних стадиях смертность не превышает 5%;
  • если дело дошло до состояния комы, то в этом случае вероятность летального исхода возрастает до 50-60%;
  • на последней стадии, когда возникают проблемы с дыханием, смертность составляет 95%.

Причиной смерти подростков является отек мозга, а также остановка дыхания. Реже причиной смерти могут быть сердечная недостаточность, желудочное кровотечение или сепсис. Медики утверждают, что при выявлении синдрома Рея на ранней стадии (началась рвота) прогноз на лечение ребенка считается благоприятным.

Вот почему очень важным является своевременность обращения за помощью к врачу. Современная медицина существенно продвинулась в методике лечения заболевания.

По сравнению с 1970 годом сегодня уровень смертности от синдрома уменьшился с 40% до 20%, а у детей, которые выжили, наблюдается полное нейро-психическое восстановление.

В целях профилактики

Единственным действенным способом предотвратить возможность возникновения синдрома является отказ от применения Аспирина в лечении детей.

Сейчас во многих странах рекомендовано заменять ацетилсалициловую кислоту при лечении детей на такие препараты как Парацетамол и Ибупрофен или же при необходимости проводится терапия антипиретического характера.

При малейшем подозрении на синдром в срочном порядке следует обратиться за помощью к медикам, дома победить заболевание невозможно. Чем раньше пациент доставлен в больницу, тем больше шансов на благоприятный исход.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/encefalopatiya/sindrom-reya.html

Мое Здоровье
Добавить комментарий