Вебера операция

Остеосинтез по веберу

Вебера операция

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Если у пациента диагностирован опасный перелом кости, при котором образовались отдельные кусочки твердой ткани, ему необходимо провести остеосинтез.

Эта процедура позволяет правильно сопоставить отломки с помощью специальных аппаратов и приспособлений, что обеспечит отсутствие подвижности кусков на длительное время.

Все виды хирургической репозиции сохраняют функциональные возможности движения оси сегмента. Манипуляция стабилизирует и фиксирует поврежденный участок до момента сращения.

Чаще всего остеосинтез используют при переломах внутри суставов, если была нарушена целостность поверхности, или при повреждении длинных трубчатых костей, нижней челюсти. Прежде чем приступить к такой сложной операции, пациента нужно тщательно обследовать с помощью томографа. Это позволит медикам составить точный план лечения, выбрать оптимальный метод, набор инструментов и фиксаторов.

Разновидности процедуры

Так как это очень сложная операция, которая требует высокой точности выполнения, лучше всего проводить манипуляцию в первые сутки после травмы. Но не всегда это возможно, поэтому остеосинтез можно разделить на 2 вида с учетом времени выполнения: первичный и отсроченный.

Последняя разновидность требует более точной диагностики, ведь бывают случаи образования ложного сустава или неправильного сращивания костей. В любом случае операция будет проведена только после диагностирования и осмотра.

Для этого используют УЗИ, рентген и компьютерную томографию.

Следующий способ классификации видов этой операции зависит от метода введения фиксирующих элементов. Различают всего 2 варианта: погружной и наружный.

Первый еще называют внутренним остеосинтезом. Для его проведения пользуются следующими фиксаторами:

  • спицами;
  • штифтами;
  • пластинами;
  • винтами.

Внутрикостный остеосинтез — разновидность погружного способа, при котором фиксатор (гвозди или штифты) вводят под контролем рентгена внутрь кости. Медики осуществляют закрытую и открытую операцию с помощью этой методики, что зависит от зоны и характера перелома. Еще одна методика — накостный остеосинтез. Такая вариация дает возможность соединить кость. Основные фиксаторы:

  • кольца;
  • шурупы;
  • винты;
  • проволока;
  • металлическая лента.

Чрескостный остеосинтез назначают, если фиксатор нужно ввести через стенку трубки кости в поперечном или косопоперечном направлении. Для этого травматолог-ортопед использует спицы или винты. Наружный чрескостный способ репозиции отломков проводится после обнажения зоны перелома.

Для этой операции медики используют специальные дистракционно-компрессионные аппараты, которые стабильно фиксируют пораженный участок. Вариант сращивания позволяет пациенту быстрее восстановиться после операции и обойтись без гипсовой иммобилизации. Отдельно стоит упомянуть об ультразвуковой процедуре. Это новая методика проведения остеосинтеза, которую используют еще не так часто.

Показания и противопоказания

Основные показания для проведения такого метода лечения не так уж и обширны. Остеосинтез назначают пациенту, если вместе с переломом кости у него диагностировано ущемление мягкой ткани, которая зажата отломками, или же поврежден крупный нерв.

Кроме того, хирургическим способом лечат сложные переломы, которые не под силу травматологу. Обычно такими являются повреждения шейки бедра, локтевого отростка или коленной чашечки со смещением. Отдельным видом считают закрытый перелом, который может превратиться в открытый из-за перфорации кожного покрова.

Показан остеосинтез и при псевдоартрозе, а также если у больного костные осколки разошлись после предыдущей операции или же они не срослись (медленное восстановление). Назначают процедуру, если пациенту невозможно провести закрытую операцию. Хирургическое вмешательство проводится при повреждениях ключицы, суставов, голени, бедра, позвоночника.

  1. Противопоказания для проведения такой манипуляции состоят из нескольких пунктов.
  2. Например, не используют данную процедуру при занесении инфекции в пораженный участок.
  3. Если у человека открытый перелом, но область слишком большая, остеосинтез не назначают.
  4. Не стоит прибегать к такой операции, если общее состояние больного неудовлетворительное.

Категорически запрещено оперировать таким способом пациентов, у которых были диагностированы:

  • венозная недостаточность конечностей;
  • системное заболевание твердых тканей;
  • опасные патологии внутренних органов.

Коротко об инновационных методах

Современная медицина значительно отличается от ранних методов за счет малоинвазивного остеосинтеза.

Эта методика позволяет сращивать отломки, используя небольшие разрезы кожи, причем медикам удается провести как накостную операцию, так и внутрикостную.

Такой вариант лечения благоприятно влияет на процесс сращивания, после чего у пациента отпадает необходимость в проведении косметологических операций.

Разновидностью такого метода является БИОС — интрамедуллярный блокирующий остеосинтез. Его используют в лечении переломов трубчатых костей конечностей. Все операции контролируются с помощью установки рентгена.

Медик делает небольшой разрез длиной в 5 см. В костномозговой канал вводят специальный стержень, который изготавливают из титанового сплава или медицинской стали.

Фиксируют его с помощью винтов, для чего на поверхности кожи специалист делает несколько проколов (около 1 см).

Суть такого метода: перенести часть нагрузки с поврежденной кости на стержень внутри нее. Так как во время процедуры нет нужды вскрывать зону перелома, сращивание происходит значительно быстрее, ведь медикам удается сохранить целостность системы кровоснабжения. После операции пациенту не накладывают гипс, поэтому время реабилитации минимально.

Различают экстрамедуллярный и интрамедуллярный остеосинтез. Первый вариант предусматривает использование наружных аппаратов спицевой конструкции, а также совмещение отломков с помощью винтов и пластин. Второй позволяет фиксировать пораженный участок с помощью стержней, которые вводят в костномозговой канал.

Бедренная кость

Такие переломы считаются крайне серьезными, а чаще всего их диагностируют у пожилых людей. Перелом бедренной кости бывает 3 типов:

  • в верхней части;
  • в нижней части;
  • бедренный диафиз.

В первом случае операцию проводят, если общее состояние пациента удовлетворительное и у него нет вколоченных повреждений шейки бедра. Обычно хирургическое вмешательство проводят на третьи сутки после получения травмы. Остеосинтез бедренной кости требует применения таких инструментов:

  • гвоздь трехлопастный;
  • винт канюлированный;
  • пластина г-образная.

Перед операцией пациенту обязательно проведут скелетное вытяжение, сделают рентген. В ходе репозиции медики точно сопоставят отломки костей, после чего зафиксируют их необходимым инструментом. Техника лечения серединного перелома этой кости требует применения трехлопастного гвоздя.

В переломах второго типа операцию назначают на 6-й день после травмы, но до этого больному обязательно делают вытяжку скелета.

Медики используют для сращивания стержни и пластины, аппараты, которые будут фиксировать пораженный участок внешним способом. Особенности процедуры: категорически запрещено проводить больным в тяжелом состоянии.

Если же осколки твердых тканей могут травмировать бедро, следует срочно обездвижить их. Такое обычно происходит при сочетанных или оскольчатых травмах.

После такой процедуры перед пациентом встает вопрос о том, нужно ли проводить удаление пластины, ведь это еще один стресс для организма. Такая операция остро необходима, если не произошло сращивание, диагностирован ее конфликт с любой структурой сустава, что вызывает контрактуру последнего.

Удаление металлоконструкций показано, если пациенту во время хирургического вмешательства установили фиксатор, у которого со временем произошел металлоз (коррозия).

Другие факторы для проведения операции по удалению пластины:

  • инфекционный процесс;
  • миграция или перелом металлоконструкции;
  • плановое пошаговое удаление как часть восстановления (этап заложен в ход всего курса лечения);
  • занятия спортом;
  • косметическая процедура по удалению рубца;
  • остеопороз.

Варианты операций на верхних конечностях

Операцию проводят при переломах костей конечностей, поэтому часто процедуру назначают для сращивания твердых тканей руки, ноги, бедра.

Остеосинтез плечевой кости можно провести по методу Демьянова, используя компрессирующие пластинки, или же фиксаторы Ткаченко, Каплана-Антонова, но со съемными контракторами.

Назначают манипуляцию при переломах на диафизе плечевой кости, если консервативная терапия не приносит успеха.

Другой вариант операции предусматривает лечение штифтом, который нужно ввести через проксимальный отломок. Для этого медику придется в зоне повреждения обнажить переломанную кость, найти бугорок и разрезать кожу над ним.

После этого шилом делают отверстие, через которое вбивают стержень в костномозговую полость. Отломки нужно будет точно сопоставить и продвинуть на всю длину введенный элемент.

Такую же манипуляцию можно провести через дистальный кусок кости.

Если у больного диагностирован внутрисуставный перелом локтевого отростка, лучше всего провести операцию по установке металлоконструкций. Процедура проводится сразу же после травмы.

Остеосинтез локтевого отростка требует фиксации отломков, но перед этой манипуляцией медику нужно будет полностью устранить смещение.

Гипс пациент носит 4 и более недель, так как это место тяжело поддается лечению.

Одна из самых популярных методик проведения остеосинтеза — сращивание по Веберу. Для этого специалист использует титановую спицу (2 шт.) и проволоку, из которой делают специальную петлю. Но в большинстве случаев подвижность конечности будет ограничена навсегда.

Нижняя конечность

Отдельно следует рассмотреть разные переломы дифизов костей голени. Чаще всего пациенты приходят к травматологу с проблемами большеберцевой кости.

Она является самой крупной и наиболее важной для нормального функционирования нижней конечности.

Раньше медики проводили длительное лечение с помощью гипса и скелетной вытяжки, но данная технология неэффективна, поэтому сейчас используют более стабильные методики.

Остеосинтез большеберцовой кости — процедура, которая позволяет сократить время реабилитации и является малоинвазивным вариантом. В случае перелома дифиза специалист установит блокируемый стержень, а внутрисуставные повреждения вылечит методом введения пластины. Аппараты внешней фиксации используются для сращивания открытых переломов.

Остеосинтез лодыжки показан при наличии большого количества раздробленных, винтообразных, ротационных, отрывных или оскольчатых переломов. Операция требует обязательного предварительного снимка рентгена, а иногда нужна томография и МРТ.

Закрытый тип повреждения сращивают с помощью аппарата Илизарова и вводят спицы в поврежденное место. При переломах стопы (обычно страдают плюсневые кости) фиксация отломков происходит по интрамедуллярному способу с введением тоненьких штифтов.

Кроме того, на зону повреждения медик наложит гипсовую повязку, которую следует носить в течение 2 месяцев.

Реабилитация пациента

После операции нужно внимательно следить за своим самочувствием и при малейших негативных симптомах обращаться к специалисту (острая боль, отек или повышение температуры). В первые несколько суток такие симптомы являются нормой, но они не должны проявляться через несколько недель после процедуры.

Другие осложнения после операции, которые требуют срочной консультации медика:

  • артрит;
  • жировая эмболия;
  • остеомиелит;
  • газовая гангрена;
  • нагноение.

Реабилитация — значимый этап всего курса терапии. Чтобы мышцы не атрофировались, а в поврежденное место поступала кровь, следует вовремя начать заниматься лечебной физкультурой, которую назначают уже через день после хирургического вмешательства.

Через неделю больному нужно будет начать активно двигаться, но в случае перелома нижней конечности он должен использовать костыли.

Источник: http://lechenie-sustavy.ru/osteohondroz/osteosintez-po-veberu/

Перелом локтевого отростка

Перелом локтевого отростка

     Перелом локтевого отростка происходит в основном при падении на локоть с высоты собственного роста. Существуют случаи, когда данному перелому характерен вариант со смещением.

Чаще всего он происходит на уровне верхушки отростка, но иногда несет за собой внесуставное повреждение.

Именно к этому участку крепится сухожилие трехглавой мышцы плеча (трицепса), которое “тянет” отломанные элементы проксимально (в сторону плеча), тем самым создавая диастаз промежуток между отломками, что является серьезным препятствием для сращения перелома.

Симптомы при переломе локтевого отростка

При обращении к врачу пациент жалуется на болевой синдром и нарушение функции локтевого сустава.

При осмотре и физикальном обследовании существуют следующие признаки перелома локтевого отростка:

  • Деформация и отечность локтевого сустава;
  • Ограничение разгибание и сгибание предплечья (при смещении разгибание ограничено, так как трехглавая мышца тянет только отломанный фрагмент);
  • Гемартроз (кровоизлияние в сустав);
  • Боль при пальпации отростка;
  • При переломе локтевого отростка со смещением определяется западение кожи вместо привычного костного возвышения.

Дигностика переломов локтевого отростка со смещением и без

В случае перелома локтевого отростка без смещения или с допустимым смещением, деформации локтевого сустава не определяется. Движения ограничены только болью, то есть функция руки не страдает. Поэтому нельзя с уверенностью говорить об отсутствии перелома при нормальной функции.

     Для определения перелома выполняется рентгенография локтевого сустава в двух проекциях. Этого исследования достаточно в большинстве случаев. Для более детального исследования характера перелома выполняют компьютерную томографию (КТ).

С её помощью можно определить насколько разрушен отросток и определиться с тактикой лечения. Выполнять ли операцию и с использованием какой металлоконструкции. Все эти ньюансы очень важны для лучшей фиксации и наилучшего исхода лечения.

Лечение перелома локтевого отростка

     Консервативная терапия
Перелом локтевого отростка без смещения обычно требует консервативного лечения. Первые 6 дней после травмы отек может нарастать и сохраняться, поэтому накладывается задняя гипсовая лонгетная повязка в положении сгибания предплечья в локтевом суставе под углом 80-90 градусов (см. рисунок ниже).

Повязка должна быть от верхней трети плечевой кости, до лучезапястного сустава, при этом предплечье должно быть в положении супинации (ладонью вверх). Иммобилизация руки в косыночной повязке продолжается 3 недели с момента травмы. Иммобилизацию можно продолжить в лонгете, периодически снимая её для разработки локтевого сустава.

Либо заменить гипс на ортез жесткой фиксации с регулировкой амплитуды движений.

     Хирургическое лечение в нашей клинике
Перелом локтевого отростка, имеющий выраженное смещение осколков, требует обязательного оперативного вмешательства хирурга-травматолога.

Иначе предплечье не будет полностью разгибаться, это серьезное нарушение функции верхней конечности. Успех операции зависит от точного сопоставления костных отломков и их фиксации в правильном анатомическом положении.

А в дальнейшем успех зависит от правильной разработки локтевого сустава.

     Наилучшим методом лечения внутрисуставного перелома локтевого отростка, позволяющим сохранить движения в суставе – это остеосинтез (устранение смещения и фиксация отломков металлоконструкцией). Операцию выполняют сразу после поступления пациента.

Это ускорит реабилитацию и позволит сохранить полный объем движений в локтевлм суставе. Локтевой сустав очень капризный в плане реабилитации. Если иммобилизация продолжается 4 недели и более, то практически во всех случаях у взрослых пациентов развивается контрактура.

то есть движения ограничены на всю жизнь. Если перелом локтевого отростка произошел одним фрагментом, то возможна классическая операция, одна из самых простых и надежных методик – остеосинтез локтевого отростка по Веберу.

Выполняется она при помощи двух титановых спиц и титановой проволоки (см. рисунок выше).

      В случае оскольчатого перелома со смещением и отрыве верхушки отростка локтевой кости, выполняют фиксацию осколков специальной титановой конструкцией, восстанавливая целость локтевого отростка и суставной поверхности локтевой кости.

     Итак, лечение перелома локтевого отростка, заключается в следующем:

  • Восстановление разрушенного участка локтевого сустава в норму;
  • Фиксация положения травмированного участка, пока не произойдет сращение.

     Для фиксации травмированной кости используют следующие методы:

  • Ортез или гипсовая повязка (лонгет);
  • Титановая пластина с винтами для фиксации (операция);
  • Винты без дополнительного удерживающего элемента (операция);
  • Фиксация спицами и стягивающей петлей (остеосинтез по Веберу).

     В нашей клинике мы используем все три метода фиксации фрагментов локтевой кости, выбор которого зависит от характера перелома. Например, оскольчатый перелом можно зафиксировать только пластиной и винтами.

Реабилитация после перелома локтевого отростка

     Существую следующие виды реабилитации после перелома локтевого отростка:

1. Упражнения начинают выполнять в первые дни после травмы в пальцах рук, так как мышцы, отвечающие за функционирование пальцев, начинаются от области локтевого сустава (от надмыщелков).

2. Под контролем врача выполняется ранняя разработка после операции.

3. Полноценная разработка в локтевом суставе производится после снятия гипса или ортеза. Она не сложная в техническом плане, но очень требовательная в плане амплитуды и частоты повторений. Сшибание и разгибание руки в локтевом суставе. Спонация и супинация кисти (ладонью вверх и вниз).

От пациента требуется огромный труд и сила воли. Операция это только полдела.

https://www.youtube.com/watch?v=UMvehzQZ0YI

Пренебрегая данными рекомендациями существует риск развития артроза в локтевом суставе и других достаточно серьезных осложнений.

Стоимость операции остеосинтеза локтевого отростка от 34 000 р.

Не занимайтесь самолечением!

Определиться с диагнозом и назначить правильное лечение может только врач. Если у Вас возникли вопросы, можете позвонить по телефону или задать вопрос по электронной почте.

Источник: https://www.ortomed.info/articles/travmatologiya/verhnyaya-konechnost/perelom-loktevogo-otrostka/

Медицинская энциклопедия – значение слова Ве́бера Опера́ция

(Ф.К. Вебер, 1871—-1926, советский хирург)
хирургическая операция закрытия бронхиального свища путем иссечения окружающей свищ ткани, ушивания его и подшивания мышечного лоскута на ножке.

Смотреть значение Ве́бера Опера́ция в других словарях

Операция — ж. лат. предприятие хозяйственое, торговое; оборот, дело; | врач. всякое прямое действие руками, на животное тело; обычно разумеют операцию кровавую, помощь, подаваемую……..
Толковый словарь Даля

Операция Ж. — 1. Хирургическая лечебная помощь, намеренное нарушение целости больного органа тела или ткани – вскрытие, отсечение и т.п. – с целью их излечения. // Лечение, удаление чего-л………
Толковый словарь Ефремовой

Операция — операции, ж. (латин. operatio, букв. действование). 1. Хирургическая лечебная помощь, намеренное нарушение целости больного органа тела или ткани, с целью их излечения (мед.)………
Толковый словарь Ушакова

Антитеррористическая Операция — (син. «контртеррористическая операция») — эвфемизм, за которым скрывается ведение перманентных боевых действий на какой-либо территории (в пределах своего государства,……..
Политический словарь

Миротворческая Операция — — один из видов гуманитарных миссий, когда под завесой слов о предотвращении гуманитарной катастрофы и прекращении военных действий в суверенное государство вводятся……..
Политический словарь

Агентская Операция — услуга дилера по продаже ценных бумаг покупателя. Во время АГЕНТСКОЙ ОПЕРАЦИИ дилер выступает в роли брокера. АГЕНТСКУЮ ОПЕРАЦИЮ надо отличать от подписки, когда дилер……..
Экономический словарь

Бизнес Операция — – это хозяйственная деятельность состоящая из совокупности действий и процедур, составляющих содержание одного завершенного бизнес цикла. Она начинается……..

Экономический словарь

Бизнес-операция — – совокупность действий, составляющих содержание одного акта бизнес-деятельности. Б.-о. обычно начинается с производства или закупки партии товара по……..

Экономический словарь

Валютная Операция — (currency exchange operation) операция, связанная с переходом права собственности и иных прав на валютные ценности, в том числе операции, связанные с использованием в качестве средства……..
Экономический словарь

Валютная Своп-операция — См. Своп-операция валютная
Экономический словарь

Взаимозачет Противоположных Сделок; Завершенная Фьючерсная Операция — Процедура, в результате которой длинная или короткая позиция компенсируется заключением противоположной сделки, либо акцептованием или поставкой реального……..

Экономический словарь

Внешнеэкономическая Коммерческая Операция — это комплекс действий по подготовке, заключению и выполнению актов международной торговли, научно-производственной, или инновационной сделки.

Экономический словарь

Глобальная Депозитарная Операция — – депозитарная операция, изменяющая состояние всех или значительной части учетных регистров депозитария, связанных с данным выпускам ценных бумаг.

Экономический словарь

Дело, Сделка, Торговая Операция — Бухгалтерский учет; событие или условие, признаваемое путем внесения записей в книги бухгалтерского учета. Ценные бумаги: исполнение приказа……..

Экономический словарь

Депозитарная Операция — – совокупность действий, осуществляемых депозитарием с учетными регистрами, а т.ж. с хранящимися в депозитарии сертификатами ценных бумаг и другими материалами……..

Экономический словарь

Дневная Операция — Употребляется по отношению к установлению и ликвидации одной и той же позиции или позиций в течение одного торгового дня.
Экономический словарь

Операция — -и; ж. [от лат. operatio – действие]1. Хирургическое вмешательство, предпринимаемое с лечебной целью при некоторых заболеваниях или ранениях. Полостная, пластическая о………

Толковый словарь Кузнецова

Кассовая Операция С Зерном — CASH GRAINЗерно, покупаемое с полной оплатой наличными и немедленной поставкой, то же, что и сделка ` спот` с зерномСм. `СПОТ`.

Экономический словарь

Комплексная Депозитарная Операция — – операция, включающая в себя в качестве составляющих элементов операции различных типов – инвентарные, административные, информационные.

Экономический словарь

Кредитная Операция — – операция по предоставлению кредита.

Экономический словарь

Лендинг Бизнес (операция С Активами) — сделка, операция, результаты которой учитываются финотчетом и связаны активами фирмы ( авансы, займы, кредиты и т.д.).

Экономический словарь

Операция — 1) универсальный термин, обозначающий вид деятельности, предпринимательскую сделку, совокупность взаимосвязанных действий по решению единой экономической……..

Экономический словарь

Операция Аутрайт — обменная валютная ОПЕРАЦИЯ, в которой обменный курс обуславливается заранее, а сама операция может иметь место через какой-то промежуток времени (час, день, неделю и т.д.).

Экономический словарь

Операция Биржевая — См. Сделка биржевая

Экономический словарь

Операция В Иностранной Валюте (foreign Currency Transaction) — Сделка, которая выражена или подлежит урегулированию в иностранной валюте.
Экономический словарь

Операция Валютная — обмен валюты, покупка и продажа валюты.
Экономический словарь

Операция Кассовая — операция, по которой расчет производится в день заключения сделки или в двухдневный срок после заключения сделки.

Экономический словарь

Операция Краткосрочная — ОПЕРАЦИЯ, условия реализации которой рассчитаны на короткий срок. В случае облигаций не более трех лет.

Экономический словарь

Операция Маржевая — частичное кредитование покупки ценных бумаг инвестором в счет уступки части будущих доходов от ценных бумаг.

Экономический словарь

Операция Между Связанными Сторонами (related Party Transaction) — Передача активов или обязательств между связанными сторонами, независимо от факта их оплаты.

Экономический словарь

Посмотреть в Wikipedia статью для Ве́бера Опера́ция

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/4756

Ангиоматоз, болезнь Штурге-Вебера: причины, признаки и проявления, лечение

Ангиоматоз, болезнь Штурге-Вебера: причины, признаки и проявления, лечение

Под ангиоматозом понимают состояние, проявляющееся чрезмерным разрастанием кровеносных сосудов, приобретающих черты опухолевого роста. Этот синдром можно наблюдать при самых разных заболеваниях, но все они, как правило, тяжелы.

Ангиоматоз сопровождает пороки развития, появляется у людей с нарушениями иммунитета, может сочетаться с другими врожденными аномалиями. Очаги разрастания кровеносных сосудов обнаруживаются в коже, внутренних органах, оболочках мозга, сосудистой системе глаз и т. д.

В зависимости от распространенности выделяют местный ангиоматоз, когда поражение носит ограниченный характер. Обычно такое изменение появляется в одном участке тела – на лице, в печени, слизистых оболочках органов пищеварения или дыхания. В других случаях ангиоматоз проявляется системным поражением, затрагивающим одновременно кожу, внутренние органы, кости, нервную систему.

Местный ангиоматоз обычно не представляет угрозы жизни и протекает доброкачественно, системный же процесс чреват нарушением функции жизненно важных органов, тяжелыми неврологическими расстройствами, кровотечениями.

Точную причину опухолевидного разрастания сосудов выяснить пока не удалось, но предполагается роль наследственного фактора, нарушения закладки органов в процессе эмбрионального развития. Определенное значение отдается иммунодефицитным синдромам.

Симптоматика ангиоматоза зависит, в первую очередь, от локализации поражения.

Наиболее характерные признаки – это наличие опухолеподобного конгломерата сосудов разного калибра, который может давать кровотечения.

При поражении центральной нервной системы развивается тяжелая неврологическая симптоматика, если вовлечены глаза – возможна слепота, при ангиоматозе внутренних органов нарушается их функция.

локальная ангиома на лице (слева) и ангиоматоз, который может быть признаком системного заболевания (справа)

Пациенты с ангиоматозом лечатся у самых разных специалистов. Если изменения затрагивают кожу, то больной направляется к дерматологу или хирургу, при поражении глаз нужна помощь офтальмолога, вовлечение мозга и его оболочек требует участия невролога.

Лечение ангиоматоза включает как хирургическое вмешательство, так и симптоматический подход, тактика определяется локализацией и поведением сосудистых очагов, поэтому принципы терапии очень разнятся у разных больных. Прогноз зависит от формы патологии: в одних случаях он вполне благоприятен, в других – заболевание прогрессирует, приводит к тяжелой инвалидности, не давая шансов на излечение.

Среди разновидностей ангиоматоза выделяют:

  • Диффузный ангиоматоз, сопровождающийся системным поражением;
  • Изолированный ангиоматоз сетчатки;
  • Ангиоматоз Капоши – проявление саркомы, характерной для иммунодефицитного синдрома на фоне ВИЧ-инфекции;
  • Ангиоматоз Штурге-Вебера;
  • Бациллярный ангиоматоз, возникающий при бактериальной инфекции.

Понятно, что такое деление в большой степени условно, ведь ангиоматоз может быть не только самостоятельной патологией, но и проявлением других заболеваний, как это происходит при СПИДе, например. Одну из редких, но очень тяжелых патологий, представляет ангиоматоз Штурге-Вебера, о котором пойдет речь далее.

Ангиоматоз Штурге-Вебера

Ангиоматоз Штурге-Вебера (Стерджа-Вебера) представляет собой тяжелое заболевание, при котором поражаются кожа лица, сосудистый тракт глаз и мягкая мозговая оболочка. Другим названием этого вида ангиоматоза является энцефалотригеминальный синдром, что указывает на поражение головного мозга и кожи в зоне расположения ветвей тройничного нерва.

Патологию считают врожденной, а встречается она довольно редко – лишь один младенец из 100 тысяч людей оказывается больным. Тяжесть поражения связана не столько с кожными проявлениями, сколько с расположением ангиом в глазах и мягкой мозговой оболочке. Именно эти ангиомы становятся причиной стойкой инвалидности еще в раннем детском возрасте.

Причины развития синдрома Штурге-Вебера до сих пор не разгаданы. Ученые предполагают, что имеет значение как токсическое влияние в момент формирования органов и тканей в утробе матери, так и генетические мутации.

В первом случае происходит нарушение дифференцировки наружного и среднего зародышевых листков, а в качестве провокаторов могут выступать токсические влияния на организм будущей мамы – алкоголь, наркотические вещества, курение, лекарственные препараты, внутриутробное инфицирование, экстрагенитальная патология у беременной женщины (сахарный диабет, патология щитовидной железы, дисметаболический синдром). Особенно опасны такие влияния на 6-9 неделях гестации, когда происходит закладка и дифференцировка внутренних органов и тканей.

наружные и мозговые проявления ангиоматоза Штурге-Вебера

Говоря о генетической предрасположенности, имеются в виду случаи наследственной передачи синдрома аутосомно-доминантным путем (не связано с половыми хромосомами), также возможно обнаружение трисомии (нерасхождение одной из пар хромосом).

Основу болезни Штурге-Вебера составляют множественные сосудистые опухолевидные разрастания, появляющиеся в пределах тканей головы. Поражается кожа лица, глаза, головной мозг. На лице ангиома обычно односторонняя, как правило, на этой же стороне поражены и оболочки мозга, однако возможно вовлечение обеих половин мозга.

Ангиоматоз лицевой области называют «пламенеющим невусом» ввиду характерного внешнего вида – ярко-красное пятно с четкими границами. В тяжелых случаях вовлекается ротовая полость, область шеи и другие участки тела. Мягкая мозговая оболочка несет на себе ангиомы главным образом в верхней части, покрывающей мозг снаружи. Чаще такие образования находят в области затылочных и теменных долей.

Симптоматика болезни Штурге-Вебера

Классическим вариантом течения энцефалотригеминального синдрома считается одновременное поражение глаз, центральной нервной системы и кожи лица. Лицевые проявления сводятся к образованию ярко-красного пятна, видимого к моменту рождения малыша, что указывает на врожденный характер невуса.

В зависимости от сочетания проявлений патологии условно выделяют несколько клинических вариантов:

  1. Ангиомы кожи лица сочетаются с поражением мозговых оболочек, глаукома необязательна.
  2. Изолированное лицевое поражение при отсутствии ангиом внутри черепа, глаукома возможна.
  3. Изолированное поражение нервной системы, глаукома не характерна.

Поражение лица

Обычно поражается одна половина лица, пятно расположено в зоне действия I-II ветвей тройничного нерва, поэтому краснота выражена под глазом, в области скулы, на лбу, опускаясь до верхней губы.

Очаги ангиоматоза могут быть рассеянными единичными либо сливающимися, тогда говорят о «пламенеющем невусе».

Ввиду сосудистого характера изменений, при надавливании на кожу она будет бледнеть подобно другим видам ангиом.

При рождении пятно на лицевой части кожи может быть розовым, но со временем оно приобретет более яркую окраску, станет красным или вишневым – «винное пятно». Возможно постепенное увеличение размеров образования. До 70% больных имеют поражение одной половины лица, почти половина страдают ангиомами лица в сочетании с сосудистыми аномалиями тела и конечностей.

Помимо сосудистого поражения кожи, среди возможных проявлений ангиоматоза Штурге-Вебера – родинки, нарушение пигментации кожи, ограниченный отек мягких тканей, истинные сосудистые опухоли (гемангиомы). Очень редко диагностируется патология без характерного поражения кожи лица.

Неврологические изменения

Ангиоматоз мягкой мозговой оболочки – важнейшая составляющая синдрома, определяющая тяжесть течения и плохой прогноз. Признаки поражения нервной системы появляются уже в течение первого года жизни ребенка, неуклонно прогрессируют, вызывая тяжелую умственную отсталость, нарушения двигательной и чувствительной функции.

пример серьезного поражения мозга а. Штурге-Вебера у 2-летнего ребенка

Клинические признаки ангиоматоза оболочек мозга:

  • Судорожный синдром – генерализованные судороги, сокращения конечностей, противоположных по отношению к пораженной половине мозга, абсансы (кратковременные приступы без судорог, когда больной как бы застывает, в течение нескольких секунд или минут «отсутствует»);
  • Нарушения психического развития и поведения;
  • Гемипарезы и параличи на противоположной от места поражения мозга стороне, слабость мышц конечностей;
  • Снижение чувствительности кожи на стороне, противоположной поражению мозговых оболочек.

Неврологическая симптоматика связана с воздействием сосудистых разрастаний в мягкой мозговой оболочке на кору головного мозга, раздражение нейронов которой вызывает судороги. Повышение внутричерепного давления провоцирует частые головные боли мигренозного типа.

Сдавление участков мозга способствует некрозам, атрофии, разрастанию глиальных элементов (подобие склероза), отложению солей кальция, что существенно нарушает работу мозга вплоть до деменции. Врожденный ангиоматоз оболочек мозга может вызвать гидроцефалию.

В немалой степени при синдроме Штурге-Вебера страдает эмоциональная сфера. Пациенты приобретают характерные психопатологические черты личности: они плаксивы, часто и безосновательно раздражаются, склонны к агрессии, злопамятны, эгоцентричны, что существенно сказывается на процессе воспитания и общения.

На фоне снижения интеллекта страдает память и внимание, обучение детей может стать крайне затруднительным или невозможным по причине имбецильности или идиотии. У взрослых отмечается постепенное снижение интеллектуальных способностей, прогрессирующее от судорожного приступа к приступу. Изменения в поведении прослеживаются и в период между судорожными припадками.

Опасным проявлением ангиоматоза мягкой оболочки мозга может стать эпилептический статус, когда судорожные припадки следуют один за другим, не давая возможности организму хотя бы частично восстановиться. Это состояние требует неотложной помощи, может привести к отеку мозга и гибели больного.

Глазные симптомы

Поражение глаз состоит в формировании ангиом сосудистого тракта глаза, что приводит к нарастанию внутриглазного давления и глаукоме. Сосудистые конгломераты нарушают нормальный ток внутриглазной жидкости, и возникает гидрофтальм. Глаукома может быть выражена как сразу после рождения, так и развиться позднее.

Поражение тканей глаза сопровождается прогрессирующим снижением остроты зрения, выпадением его полей. При глаукоме высока вероятность атрофии и отслойки сетчатки, что опасно полной потерей зрения.

Классическое течение ангиоматоза Штурге-Вебера можно проследить примерно у пятой части больных, в то время как в остальных случаях наблюдается очень разнообразное сочетание клинических признаков, что позволило выделить 10 форм патологии. Самыми легкими и прогностически благоприятными считают абортивные варианты энцефалотригеминального синдрома, изолированные кожные поражения на лице, когда головной мозг не затронут патологическим процессом.

Принципы лечения

Для коррекции нарушений при энцефалотригеминальном синдроме применяют медикаментозное лечение, хотя возможно и хирургическое вмешательство. Операция показана для устранения существенного косметического дефекта на лице, ликвидации ангиом внутри черепа, проявляющихся тяжелыми неврологическими расстройствами.

Медикаментозное лечение ангиоматоза направлено, прежде всего, на борьбу с эпилепсией. Применяют седуксен при приступе, на длительный срок назначаются вальпроевая кислота, депакин, финлепсин, карбамазепин.

Учитывая, что противосудорожные средства не ликвидируют источник избыточной импульсации в мозге, такая эпилепсия нередко оказывается устойчивой к стандартному лечению, поэтому больным назначаются комбинации сразу нескольких лекарств.

При крупных ангиомах мозговой оболочки возможно проведение рентгенотерапии для уменьшения объема разрастаний, по показаниям проводится нейрохирургическое лечение судорог.

Для предотвращения отека мозга и сильной внутричерепной гипертензии могут быть использованы диуретики (фуросемид, маннитол). При нарастании глаукомы назначаются мочегонные средства, глазные капли азопт, альфаган. Изменения поведения, психологические проблемы, интеллектуальное снижение требуют назначения психотропных и седативных средств.

В процессе лечения детей с поражением мозговой оболочки могут возникнуть существенные сложности с воспитанием, правильным взаимодействием с ребенком. Тяжелые нарушения интеллекта, резкая задержка психического развития могут сделать общение с пациентов невозможным.

Особую группу больных с позиции воспитания и обучения могут составить те маленькие пациенты, у которых болезнь Штурге-Вебера имеет только кожное проявление.

С одной стороны, отсутствие глаукомы и здоровая нервная система предполагают хороший прогноз, с другой – красное пятно на лице создает большой косметический дискомфорт и может стать причиной неправильного поведения со стороны окружающих.

Дети с изолированной формой ангиоматоза Штурге-Вебера обучаются в обычной школе, ведь интеллект у них не страдает.

Учителя играют далеко не последнюю роль в процессе социальной адаптации, и именно им выпадает роль тех, кто научит сверстников не замечать явного внешнего изменения.

Если не проводить активную работу со школьными товарищами и самим ребенком, то возникнут серьезные предпосылки для изменения характера изначально психически здорового ребенка вплоть до депрессии, неврозов и психопатий.

Среди осложнений болезни Штурге-Вебера возможны слепота, нарушения кровообращения в мозге с параличами, деменция вследствие резкой задержки психического развития. Смертельно опасными могут стать эпилептический статус и отек мозга.

Прогноз при ангиоматозе Штурге-Вебера неблагоприятный ввиду высокой вероятности осложнений, частого развития слепоты и умственной отсталости. Благоприятными можно считать лишь те формы патологии, которые сопровождаются изолированными пятнами на коже.

Источник: http://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/angiomatoz-bolezn-shturge-vebera/

Мое Здоровье
Добавить комментарий