Вильсон-Микити синдром

Синдром Вильсона-Микити

Вильсон-Микити синдром
Вильсон-Микити синдром

Синдром Вильсона-Микити – редкое интерстициальное заболевание легких, которое дебютирует в период новорожденности и сопровождается развитием поздней кислородозависимости. Проявляется выраженной одышкой и диффузным цианозом, частыми приступами апноэ.

Характерно отсутствие признаков интоксикации и инфекционно-воспалительных изменений, в том числе лабораторных. Диагностика основана на совокупности клинических сведений и рентгенологической картины, имеющей патогномоничные признаки синдрома Вильсона-Микити.

Лечение заболевания симптоматическое, специфическая терапия не разработана.

Синдром Вильсона-Микити – криптогенное поражение интерстициальной ткани легких новорожденных. Впервые о данной патологии педиатры заговорили в 1960 году. Чуть позже заболевание стали считать новой формой бронхолегочной дисплазии, но на сегодняшний день доказана разная природа этих нозологий.

Синдром Вильсона-Микити чаще встречается среди недоношенных детей, особенно если гестационный возраст составляет менее 32 недель. Встречается редко, распространенность – менее 1 случая на 10 000 новорожденных.

Тем не менее, доля патологии составляет около 4% среди всех хронических заболеваний легких новорожденных, летальность – примерно 10%.

В последние годы синдром Вильсона-Микити диагностируется реже, чем 10-20 лет назад, но уровень смертности сохраняется, а само заболевание все чаще протекает с атипичной клинической картиной.

Кроме того, возрастает процент сочетанных патологий, что неизбежно приводит к росту количества летальных исходов и случаев тяжелого течения.

Заболевание далеко не всегда становится причиной детской инвалидности, однако ребенку нередко в течение долгих лет требуются особые условия обучения в связи с необходимостью периодической кислородной поддержки и слаборазвитым легочным иммунитетом. Очевидна высокая актуальность проблемы в педиатрии.

Причины синдрома Вильсона-Микити

Этиология заболевания в настоящее время неизвестна. Доказано влияние малого веса при рождении, особенно в случае недоношенности, гораздо реже речь идет о низком весе при нормальном гестационном возрасте.

Предполагается связь синдрома Вильсона-Микити с внутриутробным инфицированием, однако эти сведения нельзя считать достоверными, поскольку не всегда определяется четкая корреляция.

У матерей заболевших детей часто имеются в анамнезе различные патологии беременности и родов: преждевременная отслойка плаценты, краевое и центральное предлежание плаценты, хориоамнионит, затяжные роды и др.

Основную роль в патогенезе синдрома Вильсона-Микити играет развитие специфического воспаления интерстициальной ткани в бронхолегочной системе. При этом отсутствует связь с конкретным инфекционным агентом, типичные признаки воспалительного процесса также не выявляются.

По ходу течения заболевания отек интерстиция сменяется его фиброзной деформацией, которая всегда обнаруживается в области мелких бронхов и периваскулярно.

Следствием является значительное снижение эффективной дыхательной поверхности, что приводит к типичной клинической картине синдрома Вильсона-Микити.

Признаки заболевания чаще всего обнаруживаются на 5-35 день жизни. До появления первых симптомов нарушения со стороны легких, как правило, отсутствуют. Синдром Вильсона-Микити начинается с учащения дыхания и диффузного цианоза, усиливающегося при нагрузках, например, во время кормления.

Патогномоничным признаком заболевания являются частые приступы отсутствия дыхания – апноэ, сопровождающиеся выраженной брадикардией. Достаточно быстро развивается кислородозависимость. Температура остается нормальной за исключением редких случаев присоединения вторичной бактериальной инфекции.

Диагноз ставится педиатром на основании клинической картины в сочетании с характерными рентгенологическими изменениями. Обращают на себя внимание недоношенность и низкий вес ребенка, частое присутствие патологий беременности и родов в анамнезе матери.

Легочная недостаточность при синдроме Вильсона-Микити не связана с инфекциями и воспалительными процессами, которые исключаются при помощи лабораторной диагностики. Признаки воспаления в анализах крови отсутствуют.

Не подтверждается и инфекционная природа заболевания, хотя в некоторых случаях внутриутробные инфекции протекают параллельно с данным синдромом.

Синдром Вильсона-Микити имеет характерные рентгенологические признаки, которые меняются по мере развития патологии. Сначала обнаруживается повышенная аэрация легких. Затем появляются фиброзные полосы, расположенные вдоль бронхов и чаще уходящие в верхние доли легких.

В течение нескольких месяцев и даже лет происходит постепенная нормализация рентгенологический картины.

Интересен тот факт, что изменения на снимках могут возникать раньше первых клинических признаков синдрома Вильсона-Микити, а после клинического выздоровления рентгенологическая картина еще долгое время приходит в норму.

Лечение и прогноз при синдроме Вильсона-Микити

Специфическая терапия не разработана, проводится симптоматическое лечение. Всегда назначается кислородотерапия. Это может быть кислородная маска, но часто требуется ИВЛ. Оксигенотерапия является временной мерой, после улучшения состояния ребенка она отменяется.

Также необходима коррекция легочной гипертензии и сопутствующей застойной сердечной недостаточности. С этой целью в лечении синдрома Вильсона-Микити могут использоваться сердечные гликозиды. Антибиотикотерапия показана исключительно при инфекционных осложнениях, в остальных случаях применение антибиотиков не оправдано.

Состояние ребенка постепенно улучшается в течение одной-двух недель.

Прогноз заболевания сомнительный. Синдром Вильсона-Микити остается заболеванием с невыясненной этиологией, что создает определенные трудности в терапии. Кроме того, невозможно предсказать развитие патологии.

Летальность сохраняется на уровне 10%, связана с септическими осложнениями, тяжелой степенью дыхательной и сердечной недостаточности. Помимо этого, выраженная продолжительная гипоксия негативно влияет на дальнейшее нервно-психическое здоровье ребенка, становясь причиной задержки психического развития.

Профилактика не разработана, снизить риск развития синдрома Вильсона-Микити может только грамотное ведение и сохранение беременности.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/Wilson-Mikity-syndrome

Синдром Вильсона-Микити

Вильсон-Микити синдром
Вильсон-Микити синдром

Синдром Вильсона-Микити – редкое интерстициальное заболевание легких, которое дебютирует в период новорожденности и сопровождается развитием поздней кислородозависимости. Проявляется выраженной одышкой и диффузным цианозом, частыми приступами апноэ.

Характерно отсутствие признаков интоксикации и инфекционно-воспалительных изменений, в том числе лабораторных. Диагностика основана на совокупности клинических сведений и рентгенологической картины, имеющей патогномоничные признаки синдрома Вильсона-Микити.

Лечение заболевания симптоматическое, специфическая терапия не разработана.

Синдром Вильсона-Микити – криптогенное поражение интерстициальной ткани легких новорожденных. Впервые о данной патологии педиатры заговорили в 1960 году. Чуть позже заболевание стали считать новой формой бронхолегочной дисплазии, но на сегодняшний день доказана разная природа этих нозологий.

Синдром Вильсона-Микити чаще встречается среди недоношенных детей, особенно если гестационный возраст составляет менее 32 недель. Встречается редко, распространенность – менее 1 случая на 10 000 новорожденных.

Тем не менее, доля патологии составляет около 4% среди всех хронических заболеваний легких новорожденных, летальность – примерно 10%.

В последние годы синдром Вильсона-Микити диагностируется реже, чем 10-20 лет назад, но уровень смертности сохраняется, а само заболевание все чаще протекает с атипичной клинической картиной.

Кроме того, возрастает процент сочетанных патологий, что неизбежно приводит к росту количества летальных исходов и случаев тяжелого течения.

Заболевание далеко не всегда становится причиной детской инвалидности, однако ребенку нередко в течение долгих лет требуются особые условия обучения в связи с необходимостью периодической кислородной поддержки и слаборазвитым легочным иммунитетом. Очевидна высокая актуальность проблемы в педиатрии.

Причины синдрома Вильсона-Микити

Этиология заболевания в настоящее время неизвестна. Доказано влияние малого веса при рождении, особенно в случае недоношенности, гораздо реже речь идет о низком весе при нормальном гестационном возрасте.

Предполагается связь синдрома Вильсона-Микити с внутриутробным инфицированием, однако эти сведения нельзя считать достоверными, поскольку не всегда определяется четкая корреляция.

У матерей заболевших детей часто имеются в анамнезе различные патологии беременности и родов: преждевременная отслойка плаценты, краевое и центральное предлежание плаценты, хориоамнионит, затяжные роды и др.

Основную роль в патогенезе синдрома Вильсона-Микити играет развитие специфического воспаления интерстициальной ткани в бронхолегочной системе. При этом отсутствует связь с конкретным инфекционным агентом, типичные признаки воспалительного процесса также не выявляются.

По ходу течения заболевания отек интерстиция сменяется его фиброзной деформацией, которая всегда обнаруживается в области мелких бронхов и периваскулярно.

Следствием является значительное снижение эффективной дыхательной поверхности, что приводит к типичной клинической картине синдрома Вильсона-Микити.

Симптомы и диагностика синдрома Вильсона-Микити

Признаки заболевания чаще всего обнаруживаются на 5-35 день жизни. До появления первых симптомов нарушения со стороны легких, как правило, отсутствуют. Синдром Вильсона-Микити начинается с учащения дыхания и диффузного цианоза, усиливающегося при нагрузках, например, во время кормления.

Патогномоничным признаком заболевания являются частые приступы отсутствия дыхания – апноэ, сопровождающиеся выраженной брадикардией. Достаточно быстро развивается кислородозависимость. Температура остается нормальной за исключением редких случаев присоединения вторичной бактериальной инфекции.

Диагноз ставится педиатром на основании клинической картины в сочетании с характерными рентгенологическими изменениями. Обращают на себя внимание недоношенность и низкий вес ребенка, частое присутствие патологий беременности и родов в анамнезе матери.

Легочная недостаточность при синдроме Вильсона-Микити не связана с инфекциями и воспалительными процессами, которые исключаются при помощи лабораторной диагностики. Признаки воспаления в анализах крови отсутствуют.

Не подтверждается и инфекционная природа заболевания, хотя в некоторых случаях внутриутробные инфекции протекают параллельно с данным синдромом.

Синдром Вильсона-Микити имеет характерные рентгенологические признаки, которые меняются по мере развития патологии. Сначала обнаруживается повышенная аэрация легких. Затем появляются фиброзные полосы, расположенные вдоль бронхов и чаще уходящие в верхние доли легких.

В течение нескольких месяцев и даже лет происходит постепенная нормализация рентгенологический картины.

Интересен тот факт, что изменения на снимках могут возникать раньше первых клинических признаков синдрома Вильсона-Микити, а после клинического выздоровления рентгенологическая картина еще долгое время приходит в норму.

Лечение и прогноз при синдроме Вильсона-Микити

Специфическая терапия не разработана, проводится симптоматическое лечение. Всегда назначается кислородотерапия. Это может быть кислородная маска, но часто требуется ИВЛ. Оксигенотерапия  является временной мерой, после улучшения состояния ребенка она отменяется.

Также необходима коррекция легочной гипертензии и сопутствующей застойной сердечной недостаточности. С этой целью в лечении синдрома Вильсона-Микити могут использоваться сердечные гликозиды. Антибиотикотерапия показана исключительно при инфекционных осложнениях, в остальных случаях применение антибиотиков не оправдано.

Состояние ребенка постепенно улучшается в течение одной-двух недель.

Прогноз заболевания сомнительный. Синдром Вильсона-Микити остается заболеванием с невыясненной этиологией, что создает определенные трудности в терапии. Кроме того, невозможно предсказать развитие патологии.

Летальность сохраняется на уровне 10%, связана с септическими осложнениями, тяжелой степенью дыхательной и сердечной недостаточности. Помимо этого, выраженная продолжительная гипоксия негативно влияет на дальнейшее нервно-психическое здоровье ребенка, становясь причиной задержки психического развития.

Профилактика не разработана, снизить риск развития синдрома Вильсона-Микити может только грамотное ведение и сохранение беременности.

Источник: https://farmanews.ru/sindrom-vilsona-mikiti/

Большой медицинский словарь – значение слова Вильсон-микити Синдром

Вильсон-Микити синдром

(M. G. Wilson, амер. врач; V. G. Mikity, амер. врач; син. пневмония интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая) поражение легких у новорожденных, гл. обр. недоношенных, вследствие незрелости легочной ткани и недоразвития эластических элементов, проявляющаяся одышкой, цианозом, постоянным сухим кашлем и характерной сетчатостью на рентгенограмме легких.

Смотреть значение Вильсон-микити Синдром в других словарях

Синдром М. — 1. Комплекс симптомов, характерных для какого-л. заболевания.
Толковый словарь Ефремовой

Синдром — -а; м. [от греч. syndromē – стечение, соединение многих] Мед. Сочетание различных симптомов заболевания, обусловленных единым механизмом развития патологических процессов………
Толковый словарь Кузнецова

Синдром Взаимного Отягощения — См. Политравма
Экономический словарь

Синдром Приобретенного Иммунодефицита (спид) — В страховании здоровья: болезнь, прогрессивно ослабляющая иммунную систему человека, при которой организм не может сопротивляться инфекционным заболеваниям. Фактор,……..
Экономический словарь

Спид (синдром Приобретенного Иммунного Дефицита) — (англ. AIDS – Acquired Immunity Deficit Syndrome) – патологическое состояние, при котором в результате поражения иммунной системы ослабляются защитные силы организма. Наиболее характерен……..
Экономический словарь

Абстинентный Синдром — – один из главных признаков хронического алкоголизма и наркомании. Характеризуется рядом соматических и психологических расстройств (дрожание, потливость, учащенное……..
Юридический словарь

Дизентерийный Синдром — совокупность признаков болезни, включающая боли внизу живота, жидкий учащенный стул, иногда со слизью и кровью, катарально-эрозивный или язвенный колит. Встречается……..
Словарь микробиологии

Спид (синдром Приобретенного Иммунного Дефицита) — (AIDS – Acguired Immunity Deficit Syndrome) – патологическое состояние, при котором в результате поражения иммунной системы ослабляются защитные силы организма. Наиболее характерен для……..
Юридический словарь

Синдром — определенная совокупность нескольких признаков болезни, обусловленная единым патогенезом. На раннем этапе моноэтиол. и в течение всего периода полиэтиол. инфекц. болезней,……..
Словарь микробиологии

Синдром Приобретенного Иммунодефицита — (СПИД) – тяжелое эпидемическое вирусное заболевание человека, приводящее к развитию тяжелого поражения иммунной системы и ассоциированных с ним оппортунистических……..
Словарь микробиологии

Фридериксена – Уотерхауза Синдром — Фридериксена – Уотерхауза синдромсм. Бактериальный шок.
Словарь микробиологии

Абстинентный Синдром — болезненное состояние, развивающееся у наркомановпри прекращении приема наркотика (алкоголя у больных алкоголизмом – т. н.синдром похмелья).
Большой энциклопедический словарь

Адаптационный Синдром — (общий адаптационный синдром) – совокупностьзащитных реакций организма человека или животного (преимущественноэндокринной системы) при стрессе. В адаптационном синдроме……..
Большой энциклопедический словарь

Вильсон — • (Wilson) Чарльз Томсон Рис (1869-1959), английский физик. Изобрел КАМЕРУ А, используемую для изучения радиоактивности, рентгеновского излучения и космических лучей. Действие……..
Научно-технический энциклопедический словарь

Синдром — , в медицине – ряд симптомов, которые возникают в группе, являясь характерными для определенной болезни.
Научно-технический энциклопедический словарь

Синдром Апноэ — , неожиданная смерть внешне здорового ребенка, обычно во время сна, чаще зимой. По-видимому, пик вероятности этого явления наступает в возрасте около двух месяцев, хотя……..
Научно-технический энциклопедический словарь

Синдром Приобретенного Иммунодефицита — (СПИД), тяжелая болезнь, вызываемая ретровирусом, носящим название вируса иммунодефицита человека (ВИЧ). Преимущественно поражает клетки типа Т-4 (которые способствуют……..
Научно-технический энциклопедический словарь

Синдром Тернера — , наследственая черта, передающаяся женщинам – наличие только одной Х-хромосомы вместо двух. Вызывает бесплодие (из-за недоразвитости яичников), малый рост и различные……..
Научно-технический энциклопедический словарь

Вильсон — (Уилсон) (Wilson) Гарольд (1916-1995) – премьер-министрВеликобритании в 1964-70 и в 1974-76. Лидер Лейбористской партии в 1963-76.
Большой энциклопедический словарь

Вильсон Э.Б. — см. Уилсон Э. Б.
Большой энциклопедический словарь

Гепато-лиенальный Синдром — одновременное или последовательное поражениепечени и селезенки с их увеличением при некоторых инфекционных и другихзаболеваниях.
Большой энциклопедический словарь

Гипоталамический Синдром — (диэнцефальный синдром) – возникает послеинфаркта, токсического или травматического поражения гипоталамуса.Проявляется эндокринными, вегетативно-сосудистыми, обменными……..
Большой энциклопедический словарь

Демпинг-синдром — (синдром сбрасывания) – болезненное состояние с приступамислабости и сердцебиения, возникающее после еды у некоторых больных счастичным или полным удалением желудка;……..
Большой энциклопедический словарь

Диэнцефальный Синдром — то же, что гипоталамический синдром.
Большой энциклопедический словарь

Нефротический Синдром — болезненное состояние, характеризующеесявыделением белка с мочой, нарушениями белковожирового обмена, отеками;наблюдается при нефрите и других заболеваниях почек.
Большой энциклопедический словарь

Постинфарктный Синдром — аллергический перикардит, плеврит, пневмония,которые могут развиться у больного инфарктом миокарда спустя нескольконедель после начала заболевания. Проявляется главным……..
Большой энциклопедический словарь

Санта-крус Вильсон — (Santa Cruz Wilson) Доминго (1899-1987) – чилийскийкомпозитор, педагог, музыкально-общественный деятель. Один из основателейНациональной ассоциации чилийских композиторов (1935),……..
Большой энциклопедический словарь

Синдром — (от греч. syndrome – скопление) – закономерное сочетаниесимптомов, обусловленное единым патогенезом; рассматривается каксамостоятельное заболевание (напр., синдром Меньера)……..
Большой энциклопедический словарь

Синдром Приобретенного Иммунного Дефицита — см. СПИД.
Большой энциклопедический словарь

Тонзилло-кардиальный Синдром — изменения сердечно-сосудистой системы убольных хроническим тонзиллитом, обусловленные воздействием бактериальныхтоксинов, патологическими рефлексами, аллергией………
Большой энциклопедический словарь

Источник: http://slovariki.org/bolsoj-medicinskij-slovar/8699

Мое Здоровье
Добавить комментарий