Вильсона-Брока эритродермия

Содержание
  1. Эритродермия. Симптомы и причины, виды, лечение
  2. Симптомы и причины эритродермии
  3. Виды эритродермии
  4. Лечение
  5. Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока
  6. Причины врожденной ихтиозиформной эритродермии Брока
  7. Прогноз и профилактика врожденной ихтиозиформной эритродермии Брока
  8. Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов
  9. Особенности болезни
  10. Классификация ихтиозиформной эритродермии
  11. Причины возникновения
  12. Симптомы
  13. Диагностика
  14. Лечение
  15. Медикаментозным способом
  16. Профилактика заболевания
  17. Прогноз
  18. Медицинская энциклопедия – значение слова Ви́льсона — Бро́ка Эритродерми́я
  19. Смотреть значение Ви́льсона — Бро́ка Эритродерми́я в других словарях
  20. Посмотреть в Wikipedia статью для Ви́льсона — Бро́ка Эритродерми́я
  21. Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока
  22. Причины врожденной ихтиозиформной эритродермии Брока
  23. Симптомы врожденной ихтиозиформной эритродермии Брока
  24. Диагностика и лечение врожденной ихтиозиформной эритродермии Брока
  25. Прогноз и профилактика врожденной ихтиозиформной эритродермии Брока

Эритродермия. Симптомы и причины, виды, лечение

Вильсона-Брока эритродермия

Эритродермия — это очень тяжелое заболевание, которое поражает весь кожный покров. Коварство этого заболевания состоит в том, что оно может привести к смертельному исходу. Эритродермия, хотя и является достаточно редким заболеванием, может поражать человека в любом возрасте.

В группе риска находится мужской пол, женщины страдают от этой болезни намного реже, чем мужчины.

  • 1 Симптомы и причины эритродермии
  • 2 Виды эритродермии
  • 3 Лечение

Симптомы и причины эритродермии

К симптомам эритродермии относится :

  • Появление воспалительного процесса, который охватывает более 90% кожи, как правило, слизистые оболочки, ладони и подошвы, нос и носогубная область не поражаются.
  • Сильный зуд.
  • Шелушение и покраснение всего кожного покрова.
  • Повышение температуры.
  • Состояние общей слабости.
  • Увеличение лимфатических узлов.
  • Примерно у четверти пациентов начинается облысение, которое приводит к поражению кожи головы.
  • В крови пациента обычно повышенное содержание лейкоцитов, иммуноглобулина Е, креатинина, лимфоцитов, эозинофилов, увеличенное СОЭ. Увеличено содержание мочевой кислоты.

Все эти признаки послужили тому, что эритродермия получила яркое название «синдром краснокожего». Развивается болезнь следующим образом: увеличивается скорость замены старых клеток кожи на новые. Когда же клетки начинают быстро созревать, появляется избыточное шелушение. В острой форме заболевания процесс шелушение происходит крупными чешуйками, а при хронической эритродермии – мелкими.

Из-за того, что процесс обновления кожи становится аномально быстрым, нарушается кожный барьер и истончаются сосуды дермы. Все это приводит к тому, что организм начинает терять жидкость, электролит и белок, а это в свою очередь провоцирует тяжелое нарушение обмена веществ и приводит к таким тяжелым последствиям — как сердечная недостаточность, острая дыхательная недостаточность.

Также существует вероятность развития стафилококковой инфекции и сепсиса. Все эти осложнения могут привести к летальному исходу.

Для постановки диагноза необходимо проведение многократных биопсий и неспецифических лабораторных исследований. Детям необходимо проверить уровень цинка и аминокислот в крови.

При возникновении первичной эритродермии специалисты затрудняются установить причины. Эта форма болезни встречается в 40-45% случаев.

В остальных случаях можно выделить целый ряд причин, вызывающих эритродермию:

  1. Хронические дерматозы (псориаз, экзема, различные дерматиты).
  2. Инфекционные и вирусные болезни (гепатиты, ВИЧ-инфекция, туберкулез, сыпной тиф).
  3. Аутоиммунные заболевания (гранулематоз, РТПХ, болезнь Вагнера).
    Онкология (опухоль толстого кишечника, рак легких, рак предстательной и щитовидной железы, кожная Т- клеточная лимфома).
  4. Детская эритродермия вызывается: нехваткой витаминов, поражением печени, возможно, связано с употреблением борной кислоты.
  5. Медицинские препараты (токсидермия) – более 100 медикаментов вызывают эритродермию, среди которых: пенициллин, сульфонамид, капотен, бактериальные препараты, наркотические вещества.

Виды эритродермии

Ранее выделяли следующие виды эритродермии:

  • Эксфолиативный дерматит Вильсона-Брока (может быть в хронической форме).
  • Эритродермия Гебры или красный волосяной лишай.
  • Эритродермия Севилла.

Вышеперечисленные заболевания встречаются в практике очень редко, поэтому ниже мы рассмотрим виды заболевания, которые наиболее распространены:

Идиопатическая или первичная эритродермия – как уже было сказано ранее, несмотря на глубокие исследования, на данный момент точную причину болезни установить не удалось. Высказываются предположения о генетических и иммунных нарушениях в организме больных.

Она возникает внезапно и характеризуется появлением ороговения на ладонях и подошвах с шелушением. При этом увеличиваются лимфатические узлы, в крови повышается уровень сывороточного иммуноглобулина (Ig) Е.

Отличительной чертой этой формы является ее вялое течение с периодами сильного обострения и периодами затухания. При хронической форме существует большая вероятность последующего развития рака кожи.

Эритродермия десквамативная Лейнера – Муссу — эта болезнь поражает ослабленных анемичных младенцев, начиная с первого месяца жизни.

Для нее характерно внезапное начало высыпаний в местах кожных складках: между пальцами, под мышками и т.д.

Затем высыпания начинаются быстро распространятся по кожному покрову, они сопровождаются зудом и жжением. На некоторых участках кожи появляется мокнутие.

В волосах появляются жирные наросты желто-серой крупной перхоти, под перхотью кожа мокнет. Эти признаки заболевания напоминают экзему, поэтому часть специалистов считает, что десквамативная эритродермия – это генерализованная себорейная экзема. Общее состояние ребенка очень сложное, возможны следующие осложнения: гнойный отит, пневмония, фурункулез, отогенный сепсис.

Возможные причины: патология беременности, дефицит витаминов группы В, инфекции.

Лечение: Применяют в течение 10-15 дней антибиотики: пенициллин, ампиокс, линкомицин, гентамицин. Для профилактики вторичных инфекций назначают иммуноглобулин. Для повышения сопротивляемости организма принимают кислоту аскорбиновою, пиридоксин.

Ликвидируют гиповитаминоз B с помощью внутримышечных инъекций рибофлавин-мононуклеотид. Работу пищеварительной системы нормализуют пепсином, панкреатином, бифидумбактерином. В тяжелых случаях: внутривенно капельно вводят 5–10% растворы глюкозы, раствор Рингера, гемодез, 5% раствор альбумина, кислоту аскорбиновую, пенициллин.

Наружно применяют:

  • 1% гелиомициновую мазь –это антимикробная мазь, содержащая антибиотик гелиомицин.
  • 0,5% преднизолоновая мазь – это гормональная, противовоспалительная мазь.
  • мазь «Гиоксизон» — снимает зуд и шелушение.

Если мама кормит грудью, то ей необходимо применять аскорбиновую кислоту, тиамин, ретинола ацетат.

Псориатическая эритродермия – это процесс, при котором псориаз захватывает все тело больного. При этом повышается температура тела, возникает чувство стягивания кожи, зуд и жжение. При затяжном течении болезни начинают выпадать волосы, ногти становятся ломкими.

Лекарственная эритродермия — внезапно на коже появляются зудящие красные бляшки, которые быстро увеличиваются и сливаются в очаги, охватывающие почти весь кожный покров, а затем появляется шелушение. Но лекарственная эритродермия быстро разрешается, если отменили лекарственный препарат провоцирующий болезнь.

Эритродермия (гиперкератоз) врожденная ихтиозиформная буллезная – наследственное заболевание, которое проявляется в первые дни рождения ребенка в виде пузырей, крупнопластичного шелушения, покраснения кожи. Пузыри могут появляться после травмирования кожи. Пузыри со временем исчезают, но у 20% взрослых больных они могут оставаться.

На 3–4-м году жизни ребенка в подмышечных, локтевых, паховых, подколенных кожных складках и на шее появляется сильное ороговение кожи. Обильное шелушение наблюдается на ладонях и подошвах. У больных детей наблюдают уменьшенное потоотделения. Если высыпания не поражают все тело, то общее состояние ребенка стабильное, но при тотальном поражении кожи возможна быстрая смерть.

Лечение: при легкой форме проводят общеукрепляющую терапию, при тяжелой форме эритродермии(особенно младенцам) назначают гормональные препараты. Кожные высыпания смазывают противовоспалительными, размягчающими мазями. В лечении применяют углекислые ванны.

Экзематозная эритродермия — это наиболее сложная форма экземы.

Лечение

Правильное лечение во многом зависит от того, установлена ли причина, вызвавшая болезнь. Так как осложнения при эритродермии несут угрозу жизни, то при острой форме пациента необходимо госпитализировать под постоянное наблюдение врача дерматолога. Для облегчения высыпаний на коже используют:

  1. Кератолитические средства
  2. Ванны с овсом
  3. Гормональные мази
  4. Влажные компрессоры

При псориатической форме применяют препараты на основе витамина А и иммунодепрессанты.

Также медикаментозная терапия включает в себя:

  1. Иммуносупрессивные препараты, которые необходимы для искусственного угнетения иммунитета.
  2. При возможном возникновении инфекции используют антибиотики.
  3. Гормональные таблетки и инъекции назначают при лекарственной и экзематозной эритродермии, но при псориазе лучше их не использовать.

Пациенту необходимо постоянно контролировать водно-электролитный баланс и правильно питаться для восполнения недостоющих элементов. Эритродермия, возникающая при злокачественных опухолях кожи имеет наиболее плохой прогноз в лечении: существует большая вероятность летального исхода.

Самый благоприятный прогноз в лечении имеет лекарственная эритродермия, она практически никогда не возникает повторно. Частые рецидивы возможны при псориатической эритродермии, а при идиопатической форме только в трети случаев эритродермия исчезает навсегда.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Источник: https://boleznikozha.ru/bolezn-eritrodermiya/eritrodermiya

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока – одна из форм врождённой ихтиозиформной эритродермии, отличительной особенностью которой является преобладание явлений гиперкератоза над остальными клиническими симптомами, отсутствие высыпаний на слизистых оболочках.

Первичными элементами являются эритематозные пятна, обладающие тенденцией к периферическому росту, с гиперкератотическими наслоениями или небольшими везикулами. Решающим моментом в диагностике является семейный анамнез и клиника, в качестве подтверждения проводится гистологическое исследование.

Лечение симптоматическое – увлажнение и смягчение кожи, периодические курсы витамина А, кортикостероидов.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока – редкая разновидность возникающего с момента рождения универсального гиперкератоза. Впервые заболевание описал французский дерматолог Луи Брок в 1902 году.

Большой практический опыт и значительное количество клинических наблюдений дали ученому возможность первым описать ряд дерматозов, известных и сегодня под его именем: псевдопелада Брока, люпоидный сикоз Брока, врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока.

За характерный внешний вид кожи при врожденной ихтиозиформной эритродермии исследователь метко называл патологию «болезнью рыбьей чешуи». Нюансы, которые легли в основу дифференцировки клинических проявлений ихтиоза, принадлежат, в том числе, Л. Броку.

Из-за редкости кожной патологии данные об эндемичности, распространённости неизвестны. У дерматоза отсутствую расовые, возрастные, гендерные составляющие. Заболевание представляет практический интерес для специалистов в области генетики и дерматологии.

Причины врожденной ихтиозиформной эритродермии Брока

Причины возникновения врожденной ихтиозиформной эритродермии Брока связаны с наследственной, генной патологией, обусловленной различным уровнем поражения генетического аппарата и клинически проявляющейся в разных составляющих дермы.

При врождённой ихтиозиформной эритродермии Брока страдает, прежде всего, эпидермис. Его толщина, работа железистого аппарата кожи, пигментация определяются особенностями генотипа человека. Гены контролируют выработку белков и активность ферментных процессов.

«Некорректная» работа ферментов отражается в клинике заболевания.

Состояние кожи, при котором превалирует образование сухих, мертвых клеток дермы на отдельных участках кожного покрова или по всей её поверхности, связано с типом наследования: аутосомно–доминантным (врождённая буллёзная ихтиозиформная эритродермия) или аутосомно-рецессивным (врождённая небуллёзная ихтиозиформная эритродермия). Буллезная форма обусловлена мутациями в генах, расположенных на 12 и 17 хромосомах и кодирующих синтез кератина 1 и 10; небуллезная форма возникает при мутации гена эпидермальной трансглутаминазы, локализованного на хромосоме 14q11. От типа наследуемых мутаций зависит тяжесть клинических проявлений и прогноз возникшего заболевания. Доминантный тип наследования характеризуется более мягким течением и благоприятным прогнозом, рецессивный – наоборот. Закономерности, приводящие к мутациям, изучены не до конца. Кровное родство родителей повышает риск заболевания у детей.

Аутосомно-доминантный тип наследования всегда даёт 50% здоровых наследников, 50% больных. При аутосомно-рецессивном типе наследования дерматоза возможны варианты.

Если оба родителя не больны, но являются носителями патологии, то в 25% их дети заболеют обязательно; 25% будут здоровы, а 50% унаследуют носительство. Если один из родителей болен, а второй – носитель, то вероятность заболевания составляет 50%.

Если больны оба родителя, вариантов здорового рождения нет. Если у здоровых родителей рождается больной ребёнок – это новая спонтанная мутация гена.

Клинически врождённая ихтиозиформная эритродермия Брока делится на два варианта: буллёзный (с образованием пузырей) и небуллёзный («сухой»).

Небуллёзная врождённая эритродермия Брока характеризуется яркой диффузной врождённой эритемой, плотной на ощупь, на фоне которой появляется обильное шелушение в виде гиперкератотических, полупрозрачных коричневых чешуек, способных отделяться целыми пластами. Кроме сухости, присутствует ощущение стянутости кожи.

При лёгкой степени дерматоза в процесс вовлекаются только лицо, ладони и подошвы. Тяжёлое течение захватывает тотально весь кожный покров. Ребёнок не может нормально дышать, сосать, открывать рот. Потовые железы работают плохо, поэтому жара или малейшая физическая нагрузка приводят к подъёму температуры до 40 градусов.

Через трещины в эпидермисе теряется влага, наступает обезвоживание. Часто такие изменения заканчиваются летальным исходом. Если малыш выживает, то кожная патология сохраняется на всю жизнь. Со временем к кожным проявлениям присоединяется выпадение волос, вплоть до полного облысения; нарушается работа потовых апокриновых желёз.

Кожа становится плотной и в области губ, ушей, век приводит к деформациям (выворотам кожи).

Отличительной особенностью врождённой буллёзной ихтиозиформной эритродермии служит появление пузырей и элементов отслоения эпидермиса на фоне эритематозно изменённой кожи сразу же после рождения. Кожный покров отёчен, утолщён.

Легкая степень заболевания характеризуется единичными первичными элементами с роговыми чешуйками, самостоятельным разрешением процесса к 3-5 годам.

При тяжелой степени пузыри покрывают весь кожный покров, вскрываются, образуя участки мокнутия, создавая риск присоединения вторичной инфекции, трансформируются в гиперкератотические корки.

Если процесс локализуется в складках кожи, на разгибательных локтевых поверхностях, в подколенных ямках, подмышечных впадинах образуются бородавчатые разрастания мягкой консистенции, прочно прилегающие к дерме, образующие рисунок, напоминающий вельвет. «Бородавки» неприятно пахнут.

Иногда пузыри высыпают только на ладонях и подошвах, сливаются между собой, вскрываются, покрываются кератиновыми чешуйками, разрешаются, оставляя после себя небольшую пигментацию. На волосистой части кожи головы «тлеет» напоминающий себорею процесс, волосы сохранены, ногти тусклые и утолщённые.

С возрастом патологический процесс имеет тенденцию к улучшению.

Диагностируют заболевание на основании анамнеза и клиники. Гистологически при «сухом» варианте зернистый слой эпидермиса гипертрофирован, в дерме определяется воспалительный инфильтрат, акантоз.

Пузырный вариант даёт зернистую дегенерацию клеток мальпигиева слоя. Дифференцируют врожденную ихтиозиформную эритродермию Брока со всеми разновидностями истинного ихтиоза на основании гистологического исследования.

Дополнительно проводят бакпосев крови, отделяемого пузырей с целью исключения сепсиса, вторичной инфекции.

Патогенетическое лечение отсутствует. С учётом тяжести процесса новорожденных помещают в реанимационное отделение, поддерживая высокую влажность воздуха и контролируя обезвоживание, признаки вторичной инфекции. В первые дни проводят консультации дерматолога и генетика.

Показаны ванны с последующим увлажнением кожи смягчающими кремами (детский крем). Ударное средство основной терапии – ретиноиды (витамин А, его синтетические аналоги). Принимают их курсами, по индивидуальным схемам, в больших дозировках.

Периодически проводят полное клинико-диагностическое обследование с целью мониторинга функционального состояния печени, почек, сердечной мышцы. При буллёзной форме отмечена резистентность к препаратам группы витамина А, в этом случае к лечению подключают кортикостероиды. Рекомендована витаминотерапия.

Хороший эффект дают ванны с отрубями, крахмалом, морской солью. Наружно применяют смягчающие, кортикостероидные мази с добавлением 3% салициловой кислоты в пропорции 1:1.

Прогноз и профилактика врожденной ихтиозиформной эритродермии Брока

Жить с кожей, поражённой врождённой ихтиозиформной эритродермией Брока сложно, особенно детям. Иногда больным требуется поддержка психолога.

Необходимо постоянное диспансерное наблюдение за пациентом с ежегодной противорецидивной терапией. В периоды ремиссии – ежедневное, длительное применение смягчающих кожу кремов.

Прогноз зависит от тяжести патологии, своевременности начатого лечения. Возможен летальный исход.

Поскольку врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока – это редкий генный дерматоз, с профилактической целью при планировании беременности необходимо пренатальное медико-генетическое обследование супружеских пар с отягощённым наследственным анамнезом, последующая консультация генетика, принятие взвешенного решения о деторождении. При выявлении патологии в процессе беременности показано её прерывание.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/congenital-ichthyosiform-erythroderma

Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов

Относясь к классу кожных заболеваний, ихтиозиморфная эритродермия представляет собой болезнь, поражающую верхний слой эпидермиса с образованием мест воспалений, которые покрываются пузырями и множеством мелких сухих чешуек. Это врожденная форма ихтиоза, имеющая буллезную форму и сложно поддающаяся излечению. На сегодняшний день точных данных о степени распространенности этого заболевания не имеется.

Особенности болезни

Одинаково проявляясь и у мужчин, и у женщин, ихитозиформная эритродермия поражает верхние слои кожных покровов тела, проявляясь в виде постоянного шелушения, появления мелких сухих чешуек и пузырей.

Передаваясь как наследственный фактор, заболевание начинается вследствие мутации генов. Немаловажную роль, согласно последним исследованиям рассматриваемого заболевания, играет повышение уровня n-алканов.

Мутация происходит в том гене, который кодирует процесс образования эпидермальной транс-глутаминазы.

При выявлении данного заболевания сразу после рождения следует обращать внимание на кожные покровы младенца: при наличии ихтиозиформной эритродермии кожа имеет яркий цвет, на ней множественные очаги диффузного шелушения, обозначенные большим количеством мелких сухих чешуек.

Наиболее часто поражаются такие области, как подмышечные впадины, районы крупных суставов, паховые складки — в этих местах очаги поражения имеют выраженную концентрическую форму.

 Воспалительные процессы в верхнем слое эпидермиса сопровождаются гиперкератозом, при этом может наблюдаться в различной степени выраженный акантоз.

Также может наблюдаться скопление роговых пробок, особенно в устье волосяных фолликул, что затрудняет рост и питание волос. Происходит ухудшение состояния волосяного покрова больного.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия

Классификация ихтиозиформной эритродермии

Сегодня существует множество различных форм эритродермии, которые имеют сходные симптомы и проявления. Для уточнения диагностики следует проводить ряд дополнительных лабораторных исследований, которые позволят составить наиболее оптимальную схему лечения.

Классифицируется данное заболевание по степени тяжести его протекания:

  • средней тяжести, при которой поражаются лишь некоторые области (преимущественно области подмышечных впадин и паховых складок);
  • тяжелая степень поражения, которая характеризуется значительными областями поражения кожи.

Также существует ряд синдромов, к которым относится и ихтиозиформная эритродермия:

  1. синдром Нетертона;
  2. синдром Конради-Хюнерманна;
  3. синдром Шегрена-Ларссона;
  4. синдром накопления нейтральных жиров;
  5. Тау-синдром.

Причины возникновения

По мнению части дерматологов, рассматриваемое заболевание может возникать вследствие не только наследственной генной мутации, но и при возникновении нарушений в синтезе тонофиламентов, неспособности к выведению из эпителиоцитов пластинчатых гранул. Наследование данного заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы

Проявления ихтиозиформной эритродермии очень характерны для всего многообразия форм ихтиозов, при которых поражается верхний слой эпидермиса и появляются такие симптомы, как:

  • сухость кожи, ощущение ее стянутости;
  • на поверхности кожи постепенно образуется большое количество сухих чешуек, которые могут иметь от светло-серого до темно-коричневого оттенка;
  • кожа в местах поражения приобретает яркий цвет, волос на ней становится все меньше вследствие постоянного засорения устьев волосяных фолликул гранулами отмершей кожи;
  • частая форма заболевания — врожденный вид болезни, при котором младенец уже рождается в поврежденной кожей. Наиболее часто в таким случае поражены области лица, туловища; по телу линейно расположенные высыпания веррукозного характера. Также может наблюдаться подошвенный и ладонный кератоз.

Поскольку именно n-алканы ответственны за процесс затвердевания межклеточного вещества, при нарушениях в их выработке и накоплении происходит увеличение хрупкости, избыточной твердости поверхностного (рогового) слоя эпидермиса.

Диагностика

  • Для постановки предварительного диагноза опытному дерматологу будет достаточно внешне осмотреть больного; однако ввиду значительного количества разновидностей ихтиоза следует проанализировать такие показатели, как наличие расширенных сосудов в дерме, степень атрофичности волосяных фолликул и сальных протоков, имеются ли периваскулярные и перифолликулярные воспалительные инфильтраты в поверхностном слое кожи. Эти данные характерны именно для ихитиозиформной эритродермии.
  • Также применяются такие методы диагностики, как антенатальные методы. При наличии глыбок тонофиламентов, а также отсутствии комплексов тонофибрилл можно диагностировать данное заболевание: в коже здоровых людей они отсутствуют в клеточном зернистом слое. Анализы амниотической жидкости также позволяют поставить диагноз во время беременности: наличие в ней эпителиальных клеток, имеющих пикнотичные ядра и содержащие агрегаты тонофиламентов, также свидетельствуют о высокой вероятности развития ихтиозиформной эритродермии у плода.

Лечение

Полное излечение рассматриваемого заболевания на сегодняшний день невозможно. Однако комплексный подход к лечению позволяет в короткие сроки в значительной мере улучить общее состояние кожи, устранить активное образование сухих чешуек на ее поверхности.

При рождении ребенка с такой патологией применяются ретиноиды; без их применения дети обычно в первые дни жизни умирают.

Для улучшения состояния кожи врачом-дерматологом может назначаться прием препаратов с повышенным содержанием витамина А, который положительно влияет на общее состояние кожных покровов возвращает коже эластичность и упругость.

Витаминотерапия отлично помогает повысить уровень иммунитета, что также важно при развитии ихтиозиформной эритродермии. Комплексные витаминные средства должны назначаться дерматологом, в их составе должен быть витамин А.

Медикаментозным способом

Использование реитноидов позволяет уменьшить процесс отторжения кожей клеток, что останавливает шелушение, а увлажняющие средства, особенно после гигиенических процедур помогут вернуть ей мягкость, упругость и эластичность.

Среди прочих медикаментозных препаратов при лечении рассматриваемого заболевания особое внимание отдается Ацитретину, который принимается внутрь в количестве 10-35 мг/сутки.

Длительность лечения составляет 4 недели, затем должен следовать перерыв, потом курс лечения повторяется.

К кератолитическим средствам, помогающим восстановить состояние кожи и уменьшить симптоматику заболевания, следует отнести следующие:

  • мочевина, мазь 2-11%, применяется местно;
  • гепатопротекторы в сочетании с общеукрепляющими средствами;
  • мазь Молочная кислота (3-6%), также применяется местно до момента появления улучшения.

Оценка эффективности проводимого лечения основывается на анализе состояния кожи, уменьшении клинических проявлений заболевания.

Эритродермия Вильсона-Брока

Профилактика заболевания

  • Поскольку данный вид дерматологического заболевания передается по наследству, парам, которые планируют беременность, при наличии у них либо их ближайших родственников в анамнезе эритродермий различного характера следует пройти общее обследование и пройти консультацию врача-дерматолога.
  • Также для поддержания улучшенного после проведенного лечения состояния следует регулярно проводить гигиенические процедуры с применением мягких отшелушивающих препаратов, специальных гелей для сухой кожи и мазей на основе мочевины.

Прогноз

При рождении ребенка с врожденной эритродермией следует незамедлительно применить лечение ретиноидами, что позволяет спасти его жизнь. При выявлении заболевания во взрослом возрасте для повышения качества жизни следует выполнять все рекомендации врача-дерматолога, а также принимать назначенное лечение.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/nasledstvennye/ihtioz/ihtioziformnaya-eritrodermiya.html

Медицинская энциклопедия – значение слова Ви́льсона — Бро́ка Эритродерми́я

(W.J.E. Wilson, 1809—1884, англ. дерматолог; L. A.J. Brocq, 1856—1928, франц. дерматолог; син.: Вильсона — Брока болезнь, дерматит эксфолиативный генерализованный подострый)
дерматоз неясной этиологии, характеризующийся эритродермией с выраженным крупнопластинчатым шелушением.

Смотреть значение Ви́льсона — Бро́ка Эритродерми́я в других словарях

Вильсона Блера Среда — Вильсона Блера средажелезосульфитный агар для выделения анаэробов. К 100 мл стерильного расплавленного и охлажденного до 80°С щелочного 3% МПА доливают 10 мл 20% свежеприготовленного……..
Словарь микробиологии

Афазия Брока — см. Афазия моторная.
Большой медицинский словарь

Бенье-брока Синдром — (Е. Besnier, 1831-1909, франц. дерматолог; L. A. J. Brocq, 1856-1928, франц. дерматолог) см. Нейродермит диффузный.
Большой медицинский словарь

Блокада Правой Ножки Пучка Гиса Типа Вильсона — см. Блокада правой ножки пучка Гиса атипичная.
Большой медицинский словарь

Брока Афазия — (Р. Р. Broca, 1824-1880, франц. антрополог и хирург) см. Афазия моторная.
Большой медицинский словарь

Брока Бородавчатая Телеангиэктазия — (L. A. J. Brocq, 1856-1928, франц. дерматолог) см. Ангиокератома ограниченная невиформная пальцев.
Большой медицинский словарь

Брока Венерическая Гранулема — (L. A. J. Brocq, 1856-1928, франц. дерматолог) см. Гранулема венерическая.
Большой медицинский словарь

Брока Врожденная Ихтиозиформная Эритродермия — (L. А. J. Brocq, 1856-1928. франц. дерматолог) см. Эритродермия ихтиозиформная врожденная.
Большой медицинский словарь

Брока Диагональная Связка — (Р. Р. Broca, 1824-1880, франц. антрополог и хирург) см. Извилина диагональная.
Большой медицинский словарь

Брока Доля — (Р. Р. Broca, 1824-1880. франц. антрополог и хирург) см. Извилина сводчатая.
Большой медицинский словарь

Брока Закрытая Вальвулотомия — (R. С. Brock, род. в 1903 г., англ. хирург; син. вальвулотомия легочная закрытая чрезжелудочковая) хирургическая операция рассечения клапана легочного ствола при его сужении……..
Большой медицинский словарь

Брока Закрытая Инфундибулэктомия — (R. С. Brock, род. в 1903 г., англ. хирург) хирургическая операция расширения легочного ствола при тетраде Фалло путем иссечения мышц на выходном участке правого желудочка с……..
Большой медицинский словарь

Брока Извилина — (Р. Р. Broca, 1824-1880, франц. антрополог и хирург) см. Извилина лобная нижняя.
Большой медицинский словарь

Брока Люпоидный Сикоз — (L. A. J. Brocq, 1856-1928, франц. дерматолог) см. Сикоз люпоидный.
Большой медицинский словарь

Брока Обонятельное Поле — (Р. Р. Broca, 1824-1880, франц. антрополог и хирург) см. Подмозолистое поле.
Большой медицинский словарь

Брока Ограниченный Нейродермит — (L. А.. Т. Brocq, 1856-1928, франц. дерматолог) см. Нейродермит ограниченный.
Большой медицинский словарь

Брока Парапсориаз — (L. А. J. Brocq, 1856-1928. франц. дерматолог) см. Парапсориаз.
Большой медицинский словарь

Брока Поверхностный Фагеденизм — (L. A. J. Brocq, 1856-1928, франц. дерматолог) см. Фагеденизм поверхностный.
Большой медицинский словарь

Брока Полиморфный Болезненный Дерматит — (L. А. J. Brocq, 1856-1928, франц. дерматолог) см. Дюринга болезнь.
Большой медицинский словарь

Брока Псевдопелада — (L. A. J. Brocq, 1856-1928, франц. дерматолог) см. Псевдопелада.
Большой медицинский словарь

Брока Сверлящий Фагеденизм — (L. A. J. Brocq, 1856-1928, франц. дерматолог) см. фагеденизм глубокий.
Большой медицинский словарь

Брока-дюбрея Синдром — (L. A. J. Brocq, 1856-1928, франц. дерматолог; W. A. Dubreuilh, 1857-1935, франц. дерматолог) наследственный дерматоз, характеризующийся наличием эритематозных пятен и бляшек с сильно ороговевшей,……..
Большой медицинский словарь

Брока-зульцера Феномен — (А. Broca, франц. физиолог и биофизик 19-20 вв.; О. Sultzer) изменение во времени ощущения яркости светового стимула: сначала ощущение яркости возрастает, проходит через максимум……..
Большой медицинский словарь

Брока-потрие Ангиолюпоид — (L. A. J. Brocq, 1856-1928, франц. дерматолог; L. М. Pautrier, 1876-1959, франц. дерматолог) см. Ангиолюпоид.
Большой медицинский словарь

Брока-потрие Глоссит — (L. А. J. Brocq, 1856-1928, франц. дерматолог; L. М. Pautrier, 1876-1959, франц. дерматолог) см. Глоссит ромбовидный.
Большой медицинский словарь

Вестфаля-вильсона-коновалова Болезнь — (К. F. О. Westphal, 1833-1890, нем. психиатр и невропатолог; S. А. К. Wilson, 1878-1937, англ. невропатолог; Н. В. Коновалов, 1900-1966, сов. невропатолог) см. Дистрофия гепатоцеребральная.
Большой медицинский словарь

Вильсона Гнездная Алопеция — (W. J. Е. Wilson, 1809-1884, англ. дерматолог) см. Алопеция гнездная краевая.
Большой медицинский словарь

Вильсона Лишай — (W. J. E. Wilson, 1809-1884, англ. дерматолог) см. Лишай красный плоский.
Большой медицинский словарь

Вильсона Отведения — (F. N. Wilson, 1890-1952, амер. кардиолог) см. Уилсона отведения.
Большой медицинский словарь

Вильсона Тип Блокады Правой Ножки Пучка Гиса — (F. N. Wilson, 1890-1952, амер. кардиолог) см. Блокада правой ножки пучка Гиса атипичная.
Большой медицинский словарь

Посмотреть в Wikipedia статью для Ви́льсона — Бро́ка Эритродерми́я

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/5191

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока – одна из форм врождённой ихтиозиформной эритродермии, отличительной особенностью которой является преобладание явлений гиперкератоза над остальными клиническими симптомами, отсутствие высыпаний на слизистых оболочках.

Первичными элементами являются эритематозные пятна, обладающие тенденцией к периферическому росту, с гиперкератотическими наслоениями или небольшими везикулами. Решающим моментом в диагностике является семейный анамнез и клиника, в качестве подтверждения проводится гистологическое исследование.

Лечение симптоматическое – увлажнение и смягчение кожи, периодические курсы витамина А, кортикостероидов.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока – редкая разновидность возникающего с момента рождения универсального гиперкератоза. Впервые заболевание описал французский дерматолог Луи Брок в 1902 году.

Большой практический опыт и значительное количество клинических наблюдений дали ученому возможность первым описать ряд дерматозов, известных и сегодня под его именем: псевдопелада Брока, люпоидный сикоз Брока, врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока.

За характерный внешний вид кожи при врожденной ихтиозиформной эритродермии исследователь метко называл патологию «болезнью рыбьей чешуи». Нюансы, которые легли в основу дифференцировки клинических проявлений ихтиоза, принадлежат, в том числе, Л. Броку.

Из-за редкости кожной патологии данные об эндемичности, распространённости неизвестны. У дерматоза отсутствую расовые, возрастные, гендерные составляющие. Заболевание представляет практический интерес для специалистов в области генетики и дерматологии.

Причины врожденной ихтиозиформной эритродермии Брока

Причины возникновения врожденной ихтиозиформной эритродермии Брока связаны с наследственной, генной патологией, обусловленной различным уровнем поражения генетического аппарата и клинически проявляющейся в разных составляющих дермы.

При врождённой ихтиозиформной эритродермии Брока страдает, прежде всего, эпидермис. Его толщина, работа железистого аппарата кожи, пигментация определяются особенностями генотипа человека. Гены контролируют выработку белков и активность ферментных процессов.

«Некорректная» работа ферментов отражается в клинике заболевания.

Состояние кожи, при котором превалирует образование сухих, мертвых клеток дермы на отдельных участках кожного покрова или по всей её поверхности, связано с типом наследования: аутосомно–доминантным (врождённая буллёзная ихтиозиформная эритродермия) или аутосомно-рецессивным (врождённая небуллёзная ихтиозиформная эритродермия). Буллезная форма обусловлена мутациями в генах, расположенных на 12 и 17 хромосомах и кодирующих синтез кератина 1 и 10; небуллезная форма возникает при мутации гена эпидермальной трансглутаминазы, локализованного на хромосоме 14q11. От типа наследуемых мутаций зависит тяжесть клинических проявлений и прогноз возникшего заболевания. Доминантный тип наследования характеризуется более мягким течением и благоприятным прогнозом, рецессивный – наоборот. Закономерности, приводящие к мутациям, изучены не до конца. Кровное родство родителей повышает риск заболевания у детей.

Аутосомно-доминантный тип наследования всегда даёт 50% здоровых наследников, 50% больных. При аутосомно-рецессивном типе наследования дерматоза возможны варианты.

Если оба родителя не больны, но являются носителями патологии, то в 25% их дети заболеют обязательно; 25% будут здоровы, а 50% унаследуют носительство. Если один из родителей болен, а второй – носитель, то вероятность заболевания составляет 50%.

Если больны оба родителя, вариантов здорового рождения нет. Если у здоровых родителей рождается больной ребёнок — это новая спонтанная мутация гена.

Симптомы врожденной ихтиозиформной эритродермии Брока

Клинически врождённая ихтиозиформная эритродермия Брока делится на два варианта: буллёзный (с образованием пузырей) и небуллёзный («сухой»).

Небуллёзная врождённая эритродермия Брока характеризуется яркой диффузной врождённой эритемой, плотной на ощупь, на фоне которой появляется обильное шелушение в виде гиперкератотических, полупрозрачных коричневых чешуек, способных отделяться целыми пластами. Кроме сухости, присутствует ощущение стянутости кожи.

При лёгкой степени дерматоза в процесс вовлекаются только лицо, ладони и подошвы. Тяжёлое течение захватывает тотально весь кожный покров. Ребёнок не может нормально дышать, сосать, открывать рот. Потовые железы работают плохо, поэтому жара или малейшая физическая нагрузка приводят к подъёму температуры до 40 градусов.

Через трещины в эпидермисе теряется влага, наступает обезвоживание. Часто такие изменения заканчиваются летальным исходом. Если малыш выживает, то кожная патология сохраняется на всю жизнь. Со временем к кожным проявлениям присоединяется выпадение волос, вплоть до полного облысения; нарушается работа потовых апокриновых желёз.

Кожа становится плотной и в области губ, ушей, век приводит к деформациям (выворотам кожи).

Отличительной особенностью врождённой буллёзной ихтиозиформной эритродермии служит появление пузырей и элементов отслоения эпидермиса на фоне эритематозно изменённой кожи сразу же после рождения. Кожный покров отёчен, утолщён.

Легкая степень заболевания характеризуется единичными первичными элементами с роговыми чешуйками, самостоятельным разрешением процесса к 3-5 годам.

При тяжелой степени пузыри покрывают весь кожный покров, вскрываются, образуя участки мокнутия, создавая риск присоединения вторичной инфекции, трансформируются в гиперкератотические корки.

Если процесс локализуется в складках кожи, на разгибательных локтевых поверхностях, в подколенных ямках, подмышечных впадинах образуются бородавчатые разрастания мягкой консистенции, прочно прилегающие к дерме, образующие рисунок, напоминающий вельвет. «Бородавки» неприятно пахнут.

Иногда пузыри высыпают только на ладонях и подошвах, сливаются между собой, вскрываются, покрываются кератиновыми чешуйками, разрешаются, оставляя после себя небольшую пигментацию. На волосистой части кожи головы «тлеет» напоминающий себорею процесс, волосы сохранены, ногти тусклые и утолщённые.

С возрастом патологический процесс имеет тенденцию к улучшению.

Диагностика и лечение врожденной ихтиозиформной эритродермии Брока

Диагностируют заболевание на основании анамнеза и клиники. Гистологически при «сухом» варианте зернистый слой эпидермиса гипертрофирован, в дерме определяется воспалительный инфильтрат, акантоз.

Пузырный вариант даёт зернистую дегенерацию клеток мальпигиева слоя. Дифференцируют врожденную ихтиозиформную эритродермию Брока со всеми разновидностями истинного ихтиоза на основании гистологического исследования.

Дополнительно проводят бакпосев крови, отделяемого пузырей с целью исключения сепсиса, вторичной инфекции.

Патогенетическое лечение отсутствует. С учётом тяжести процесса новорожденных помещают в реанимационное отделение, поддерживая высокую влажность воздуха и контролируя обезвоживание, признаки вторичной инфекции. В первые дни проводят консультации дерматолога и генетика.

Показаны ванны с последующим увлажнением кожи смягчающими кремами (детский крем). Ударное средство основной терапии – ретиноиды (витамин А, его синтетические аналоги). Принимают их курсами, по индивидуальным схемам, в больших дозировках.

Периодически проводят полное клинико-диагностическое обследование с целью мониторинга функционального состояния печени, почек, сердечной мышцы. При буллёзной форме отмечена резистентность к препаратам группы витамина А, в этом случае к лечению подключают кортикостероиды. Рекомендована витаминотерапия.

Хороший эффект дают ванны с отрубями, крахмалом, морской солью. Наружно применяют смягчающие, кортикостероидные мази с добавлением 3% салициловой кислоты в пропорции 1:1.

Прогноз и профилактика врожденной ихтиозиформной эритродермии Брока

Жить с кожей, поражённой врождённой ихтиозиформной эритродермией Брока сложно, особенно детям. Иногда больным требуется поддержка психолога.

Необходимо постоянное диспансерное наблюдение за пациентом с ежегодной противорецидивной терапией. В периоды ремиссии – ежедневное, длительное применение смягчающих кожу кремов.

Прогноз зависит от тяжести патологии, своевременности начатого лечения. Возможен летальный исход.

Поскольку врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока – это редкий генный дерматоз, с профилактической целью при планировании беременности необходимо пренатальное медико-генетическое обследование супружеских пар с отягощённым наследственным анамнезом, последующая консультация генетика, принятие взвешенного решения о деторождении. При выявлении патологии в процессе беременности показано её прерывание.

Источник: http://MyMedNews.ru/vrojdennaia-ihtioziformnaia-eritrodermiia-broka/

Мое Здоровье
Добавить комментарий