Хорея

Содержание
  1. Хорея – это… Хорея у детей. Ревматическая хорея
  2. Термин «хорея»
  3. Причины
  4. Хорея Гентингтона
  5. Нейроакантоцитоз
  6. Болезнь Леша-Найхана
  7. Доброкачественная хорея
  8. Хорея ревматическая
  9. Диагностика
  10. Лечение
  11. Малая хорея
  12. Причины малой хореи
  13. Диагностика малой хореи
  14. Прогноз и профилактика при малой хорее
  15. Причины возникновения хореи у детей. Симптомы заболевания, диагностика и методы лечения
  16. Симптомы
  17. Классификация хореи у детей
  18. Диагностика
  19. Лечение хореи
  20. Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание
  21. Причины и факторы, провоцирующие нарушение
  22. Общие симптомы
  23. Заболевание Генингтона
  24. Заболевание Сиденгама
  25. Постановка диагноза и терапия
  26. Помощь пациенту
  27. Болезнь хорея: причины, клиника и лечение
  28. Причины возникновения болезни хорея
  29. Классификация хореи
  30. Клиническая картина хореи
  31. Диагностический алгоритм при хорее
  32. Современные методики лечения хореи
  33. Болезнь хорея – не приговор

Хорея – это… Хорея у детей. Ревматическая хорея

Хорея

Хорея – это патология нервной системы. Она относится к формам гиперкинеза. Болезнь сопровождается проблемами с подкорковыми узлами головного мозга.

Опознать ее можно по характерным признакам: эпизодическим, бесцельным, хаотическим подергивания в руках и ногах, иногда в туловище. На поздних стадиях возникают психические и интеллектуальные нарушения, проблемы с координацией и с самообслуживанием.

У детей хорею часто принимают за обычную повышенную активность. На самом же деле при первых проявлениях патологии нужно обращаться за квалифицированной помощью.

Термин «хорея»

Термин применяют в двух случаях. Он может обозначать самостоятельные болезни, которые относятся к этой группе (например, малую хорею или хорею Гентингтона). Также его применяют для описания некоторых синдромов, имеющих место при разнотипных заболеваниях.

Само слово «хорея» взято из греческого языка, где ним обозначается определенный вид танца. Это объясняет первые симптомы болезни, которые проявляются в обрывистых, некоординируемых, толчкообразных, быстрых движениях туловища и конечностей.

Поведение больного действительно подобно непроизвольному, беспорядочному танцу. Когда-то давно хорею называли «пляской святого Витта». Это название связано с древним поверьем о святом Витте, который активно распространял христианство, за что был замучен римскими воинами.

После его смерти популярной стала легенда, что если кто-то исполнит активный танец около его могилы в день его рождения, то он получит заряд бодрости и энергии на целый год.

Причины

Причины развития заболевания могут иметь различное происхождение, но чаще всего хорею вызывают наследственные факторы или генетические нарушения.

Реже встречается хорея, вызванная такими болезнями инфекционной природы, как туберкулезный менингит, вирусный энцефалит, нейросифилис, боррелиоз, коклюш.

Возникновение хореи может быть связано и с метаболическими нарушениями (если имеет место болезнь Фабри, гипергликемия, гипертиреоз или болезнь Вильсона-Коновалова), интоксикациями (отравление пероральными контрацептивами, ртутью, литием, дигоксином, нейролептиками, леводопой), аутоиммунными патологиями (такими как антифосфолипидный синдром, системная красная волчанка, рассеянный склероз). Среди причин, провоцирующих возникновение болезни, врачи называют также повреждение структуры головного мозга. Сюда можно отнести опухолевые образования, гипоксическую энцефалопатию, черепно-мозговые травмы, инсульты.

Хорея – это заболевание, которое проявляется случайными, сумбурными, кратковременными телесными движениями.

В одних случаях эти движения можно принять за нормальные, адекватные, характерные для здорового человека, чем-то встревоженного. В других они напоминают эмоциональный, неконтролируемый танец.

Толчкообразные подергивания могут быть одно- или двусторонними, но они лишены хотя бы какой-то синхронности.

В зависимости от того, какая обнаружена форма патологии, различают проявления хореи. Если у человека несильно выраженный хореический гиперкинез, то в его поведении наблюдается двигательное незначительное беспокойство, сопровождающееся моторной расторможенностью, повышенной эмоциональностью, некими ужимками, суетливыми движениями, неадекватными жестами.

Четко выраженные формы хореи проявляются в виде своеобразных движений «чертика на ниточке». Выраженная форма хореического гиперкинеза искажает движения при ходьбе, речь и мимику.

Походка больного не только странная, но и в некой мере «клоунская». Хорея, симптомы которой крайне тяжелы, не позволяет вообще выполнять какие-то движения.

Пациенты с тяжелой формой патологии зависимы от своего окружения, так как не могут передвигаться и обслужить себя в быту полноценно.

Хорея Гентингтона

Данная патология в большинстве случаев проявляется в возрасте от 35 до 45 лет.

Хорея, симптомы которой, кроме типичного гиперкинеза, несут в себе еще личностные нарушения и деменцию (снижение интеллекта), развивается постепенно, иногда даже сложно проследить момент, когда она начала проявляться. Первые насильственные движения, как правило, возникают на лице.

Их можно спутать со случайными двигательными автоматизмами (это высовывание языка, нахмуривание, облизывание губ, открывание рта). Прогрессирование болезни проявляется в развитии гиперкинеза в области туловища и конечностей.

Тяжелая форма характеризируется ухудшениями речи, памяти, процессов глотания, уровня самообслуживания и заканчивается деменцией. Стартом для хореи Гентингтона являются психические нарушения в форме галлюцинаторно-параноидных, аффективных и поведенческих расстройств.

Нейроакантоцитоз

Больные нейроакантоцитозом страдают не только хореическим гиперкинезом, но и акантоцитозом (изменяется форма эритроцитов). Отличающей особенностью при этой патологии является атрофия (слабость в мышцах верхних и нижних конечностей).

Среди других характеристик заболевания выделяют: оральный гиперкинез с жевательными движениями, подергивания губ, высовывание языка и прочие гримасы. При нейроакантоцитозе больной непроизвольно искусывает себе язык, губы и внутреннюю поверхность щек до крови.

Осложняющими факторами при этом заболевании выступают деменция и эпилептические припадки.

Болезнь Леша-Найхана

Врожденные заболевания нервной системы мешают человеку жить полноценной жизнью. К таким патологиям относится и болезнь Леша-Найхана.

Основной причиной развития патологии является наследственный дефицит гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы. Эта хорея у детей сопровождается тяжелыми нарушениями в функционировании нервной системы.

Также патологией провоцируется повышенная выработка мочевой кислоты.

С первых месяцев жизни у ребенка замечается задержка в развитии. Ригидность конечностей проявляется с третьего месяца. Со второго года жизни у малыша возникают лицевые гримасы, которые сопровождаются признаками поражений пирамидного тракта и задержкой в психическом развитии. Малыш может нанести себе вред физически, кусая свои губки или пальчики.

Доброкачественная хорея

Доброкачественная хорея у детей проявляется в грудном или раннем детском возрасте. Относится патология к наследственным заболеваниям. Генерализованный гиперкинез при этой болезни отступает лишь тогда, когда ребенок спит.

От хореи Гентингтона этот вид патологии отличается непрогрессирующим течением и нормальным развитием интеллекта.

В старшем возрасте при доброкачественной хорее можно добиться уменьшения гиперкинеза, если вовремя обратиться в медицинское учреждение.

Наиболее распространенными вторичными формами патологии считаются две: малая хорея и хорея беременных.

Первую еще называют хореей Сиденгама. Спровоцировать ее возникновение могут обострения стрептококковой инфекции или ревматизма. Легкая форма характеризируется утрированными гримасами, экспрессивными жестами, расторможенными движениями.

Более сложные формы хореического гиперкинеза проявляются в том, что пациенту сложно передвигаться, нормально говорить, даже дышать.

При заболевании возникают также «тонический» коленный и «застывающий» рефлексы, эмоционально-аффективные расстройства, мышечная гипертония.

У беременных хорея – это заболевание, которое возвращается из детства. То есть в зону риска попадают те женщины, которые сталкивались в детстве с малой хореей.

Проявиться патология может в период первой беременности на 2-5 месяце. При последующем течении «интересного» положения также может возникнуть хорея.

Лечение в таких случаях проводится редко, так как болезнь исчезает сама по себе после прерывания беременности или после родов.

Хорея ревматическая

Возникновение болезни происходит на фоне обостренного ревматизма или эндокардита, который сопровождается поражением клапанов сердца. Многие случаи возникновения болезни не связаны с этим фактором, а недуг проявляется самостоятельно.

Ревматическая хорея чаще всего поражает детей в возрасте от 6 до 15 лет. У девочек патология встречается чаще. На первой стадии заболевание может не вызывать беспокойства, так как симптомы ограничиваются гримасами, и родители воспринимают это в шутку.

Продолжается процесс небольшими непроизвольными движениями конечностей, начиная с кончиков пальцев и распространяясь постепенно по всему телу. Спустя неделю наступает период манифестации, когда движения ребенка становятся быстрыми и размашистыми.

Это состояние мешает малышу продолжать нормально свою деятельность, то есть кушать, ходить, писать.

Ревматическая хорея искажает лицо ребенка тысячами гримас. Тяжелые формы болезни мешают больному стоять на ногах, глотать, говорить, при этом тело постоянно двигается. Если диагностирована хорея, лечение нужно проводить тщательно и неотложно.

Диагностика

Подозрения на хорею возникают из-за странного поведения человека. При предварительном осмотре врач должен провести беседу с больным или с его близкими.

В частности важно узнать, болел ли кто-то еще в семье этим заболеванием, как давно появились симптомы хореи, принимал ли больной препараты, болел ли воспалительными недугами. Далее специалист должен дать оценку непроизвольным движениям.

Необходимо также провести диагностику и описание болезней, которые могут сопутствовать хорее, вызывать серьезные интеллектуальные отклонения. Симптомы таких болезней не всегда проявляются. Иногда для того чтобы обнаружить подобную патологию на ранней стадии, проводят целый комплекс обследований.

Анализ крови покажет уровень меди в крови и наличие или отсутствие признаков воспалительных реакций. Кроме того, проводят компьютерную томографию, магнитно- резонансную томографию, электроэнцефалографию.

Лечение

Хорея – это патология, которая не позволяет больному вести привычный полноценный образ жизни, поэтому ее лечение должно быть своевременным и комплексным. Тактика лечения напрямую зависит от вызывающих заболевание причин. Например, при болезни Вильсона-Коновалова больному назначают диеты с минимальным содержанием меди и препараты, действие которых направлено на уменьшение ее всасывания.

При хорее Гентингтона назначают нейролептики и бензодиазепиновые транквилизаторы. Если хорея вызвана хронической недостаточностью кровоснабжения головного мозга, то здесь нужны препараты, снижающие уровень артериального давления. При васкулитах проводят гормональное лечение. Если проявляются очень обобщенные симптомы, лечение должно быть комплексным.

Снизить интенсивность непроизвольных движений можно при помощи хирургического вмешательства, когда разрушают вентролатеральные ядра таламуса. При хорее нужно принимать препараты, которые улучшают работу и питание головного мозга, а также витамины группы В.

Источник: http://fb.ru/article/162284/horeya---eto-horeya-u-detey-revmaticheskaya-horeya

Малая хорея

Хорея

Малая хорея — неврологическое расстройство, сопровождающееся беспорядочными мышечными сокращениями и двигательными нарушениями. Симптомы заболевания протекают в виде атак гиперкинетической активности; отмечаются психоэмоциональные нарушения.

Диагноз выставляется на основании клинической картины, лабораторных данных, МРТ или КТ, электромиографии, ЭЭГ. Лечение заключается в назначении приема антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, нейролептиков.

Также могут применяться мощные гормональные препараты, противосудорожные медикаменты.

Малая хорея — заболевание, которое проявляется в виде гиперкинезов, развивающихся вследствие поражения структур, отвечающих за мышечный тонус и координацию движений. Лечение патологического процесса находится в компетенции врача-невролога. Болезнь чаще всего выявляется в детском возрасте на фоне ревматических изменений.

Девочки болеют чаще – это связано с гормональными особенностями организма и выработкой женских половых гормонов. Наибольшее значение в течении болезни имеет вовлечение в патологический процесс мозжечка и стриарных структур мозга. Продолжительность хореической атаки составляет примерно 12 недель, может затягиваться и до 5-6 месяцев, реже на годы (1-2).

Возможны рецидивы заболевания.

Причины малой хореи

Малая хорея чаще всего прогрессирует в 10-12 лет, на фоне перенесенной стрептококковой инфекции (ангины, фарингита или тонзиллита), после появления осложнений инфекционных процессов. Спровоцировать развитие болезни может ревматизм.

Специалисты отмечают наследственную или семейную предрасположенность к прогрессированию заболевания. Современная неврология пока до конца не изучила природу данного неврологического расстройства.

До сих пор ведутся исследования в этой области, которые должны раскрыть все особенности малой хореи и многих других неврологических нарушений.

Факторы риска заболевания: неблагоприятная наследственность; гормональные нарушения; ревматизм; наличие кариозных дефектов и слабого иммунитета; психологические отклонения; хронические инфекционные процессы, особенно, если они локализуются в органах верхних дыхательных путей. Патологическим субстратом малой хореи выступают поврежденные в результате воспалительных, дегенеративных и сосудистых изменений ткани нервной системы.

Клиническая картина при малой хорее характеризуется различными проявлениями. Отмечаются приступы гиперкинетической активности, сменяющиеся нормальным поведением и стабилизацией состояния. У пациентов возникают некоординированные движения, снижается мышечный тонус, наблюдается психоэмоциональная неустойчивость, повышенная нервозность, склонность к раздражению, плаксивость.

Основные симптомы патологического процесса могут продолжаться несколько недель и более.

Пациенты издают странные звуки (гиперкинез гортани), которые привлекают внимание окружающих и пугают их, поэтому большинство детей, страдающих данной неврологической патологией, не могут учиться в школе, а при частых рецидивах они вынуждены находиться на домашнем обучении. Гиперкинезы охватывают мышцы лица, конечностей, всего тела; в конце движения отмечается непродолжительное замирание.

При малой хорее могут развиваться нарушения психики. У пациентов возникает эмоциональная лабильность, повышенная тревожность, отмечается снижение памяти и возможности сконцентрировать внимание.

Эти проявления развиваются в самом начале заболевания и сохраняются между гиперкинетическими атаками. Выраженность гиперкинеза различна. Иногда больные дети мало чем отличаются от своих здоровых сверстников.

Подобно детям с СДВГ, дети с малой хореей неусидчивые, беспокойные, слишком активные. У некоторых пациентов выявляются нарушения глотания, проблемы с дикцией.

Осложнениями ревматического процесса являются приобретенные пороки сердца (митральный стеноз, аортальная недостаточность). Последствиями заболевания также могут являться общая слабость, нарушения сна, нервно-психические нарушения и пр.

Диагностика малой хореи

При обращении больного с подозрением на малую хорею невролог внимательно изучает анамнез, проводит осмотр, назначает соответствующие лабораторные и диагностические исследования.

В первую очередь, врач определяет, присутствуют ли у больного признаки ревматического поражения организма; ищет симптомы сопутствующих патологий (ревмокардит, полиартрит); назначает дополнительные исследования.

Лабораторные анализы крови позволяют определять маркеры стрептококковой инфекции (антистептолизина-О, С-реактивного белка, ревматоидного фактора), а с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ) можно определить диффузное появление медленных волн биоэлектрической активности мозга больного человека.

Также проводится изучение спинномозговой жидкости (она не изменена); назначается электромиография, которая дает информацию о биопотенциалах скелетной мускулатуры и нарушениях в их работе, характерных именно для этой патологии.

Для исключения очаговых изменений в церебральных структурах применяются МРТ или КТ головного мозга, которые могут выявлять неспецифические изменения сигнала в области скорлупы и хвостатых ядер. ПЭТ головного мозга в активной стадии малой хореи определяет усиленный метаболизм глюкозы в полосатом теле и таламусе.

Заболевание дифференцируют от тиков, имеющих более стереотипное течение (локальное поражение и отрицательный симптом Гордона); вирусных энцефалитов и дисметаболических энцефалопатий.

Сегодня возможности неврологии позволяют заподозрить развитие малой хореи еще задолго до появления выраженной симптоматики. Для этого необходимо пройти диагностику и обратиться к опытному неврологу или генетику. Лечение должно охватывать как причины, так и признаки болезни, быть комплексным и максимально современным.

Малая хорея может сопровождаться психическими нарушениями.

Больные дети часто бывают агрессивны, неуживчивы, упрямы, что требует индивидуальной психоэмоциональной корректировки и долгой работы с детскими психологами, психиатрами и детскими неврологами.

Специалисты назначают иммунодепрессанты, успокоительные средства, позволяющие улучшить сон больного, снять тревожность, повысить социальную адаптацию.

Для устранения признаков малой хореи назначаются гормональные препараты, противовоспалительные, антибактериальные средства. Применяются нейролептики, снотворные, противосудорожные медикаменты. Пациенты с малой хореей нуждаются в постоянном профессиональном контроле и диагностическом наблюдении.

В остром периоде пациент должен находиться в постели, не переутомляться; пребывать в отдельной комнате, где нет никаких световых, звуковых раздражителей. Больные нуждаются в постоянном уходе и внимании. Если седативные препараты не позволяют купировать приступ гиперкинеза, то назначаются кортикостероиды. Применяются и антигистаминные средства.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Малая хорея не представляет особой угрозы для жизни пациента (летальный исход от нарушений в работе сердца на фоне малой хореи составляет только 1-2% от общего числа страдающих этой патологией) и при качественном лечении и уходе может самоустраняться или переходить в длительную стадию ремиссии. Но даже после полного выздоровления кратковременные рецидивы малой хореи возможны на фоне развития беременности, обострения вирусно-инфекционных процессов, особенно стрептококковой природы (стрептококки группы А).

К неспецифическим профилактическим мерам развития малой хореи относится своевременная и адекватная антибиотикотерапия у пациентов с ревматизмом и другими стрептококковыми инфекциями. Раннее выявление и лечение ревматоидных проявлений значительно снижает частоту распространения малой хореи среди детей 6-15 лет.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/sydenham-chorea

Причины возникновения хореи у детей. Симптомы заболевания, диагностика и методы лечения

Хорея

Хорея – непроизвольные навязчивые движения лица, головы и конечностей. Движения внезапные, трясущего или размахивающего характера, не связанные между собой. Строго говоря, хорея — не самостоятельное заболевание. Она является симптомом многих заболеваний разного рода и интоксикаций, в том числе лекарственного характера.

Симптомы

Хорея любого происхождения проявляется навязчивыми движениями, не контролируемыми больным. Для неё очень характерно исчезновение симптомов во время сна.

Существует множество заболеваний, одним из проявлений которых является хорея. Симптомы её отличаются в зависимости от этиологического фактора:

  • Хорея при детском церебральном параличе появляется с раннего возраста, характеризуется навязчивыми движениями конечностей малой амплитуды, мимической мускулатуры.
  • Болезнь Коновалова-Вильсона (наследственная патология обмена меди с её избыточным накоплением в печени, роговице и нервной ткани). Сопровождается характерными размашистыми хореическими гиперкинезами.
  • Хорея Сиденгама особенно характерна для детей. Это заболевание ревматоидного типа, развивающееся после перенесенной бактериальной ангины (вызванной стрептококком) или стрептококковой инфекции другой локализации (стрептодермия, рожа). Для неё характерно избирательное воздействие на мимическую мускулатуру, проявляющееся высовыванием языка, гримасничаньем.
  • Хорея Гентингтона – генетически обусловленное заболевание, проявляющееся широко размашистыми движениями, которые сравнивают с танцевальными. Заболевание хореей Гентингтона проявляется в старшем возрасте, обычно в возрасте 20-25 лет. В редких случаях возможно более раннее начало в подростковом возрасте.

Классификация хореи у детей

Хорею разделяют на виды в зависимости от скорости развития процесса:

  • Острая – вызывается острыми повреждающими воздействиями – интоксикациями, инсультами. Симптомы хореи может вызвать передозировка антигистаминных препаратов, антиконвульсантов, различных стимуляторов, препаратов лития, противорвотных препаратов. У взрослых также возможна интоксикация оральными контрацептивами. В редких случаях хорея у детей может быть вызвана кровоизлиянием в область базальных ганглиев мозга.
  • Подострая хорея развивается в течение нескольких недель – месяца. У детей чаще всего из этой группы встречается хорея Синдегама. По мере того, как развивается болезнь, хорея прогрессирует, к ней присоединяется эмоциональная неустойчивость и снижается тонус мышц. Также хорея с постепенным развитием может оказаться результатом опухоли мозга, ранним проявлением волчанки у ребёнка или симптомом эндокринных заболеваний, в частности болезни Адиссона.
  • Хроническая хорея у детей в большинстве случаев является одним из ранних проявлений болезни Гентингтона. Также служит характерным признаком атаксии-телеангиэктазии. Благодаря прогрессу медицины практически не встречается хроническая хорея вследствие перенесённой в первый месяц жизни ядерной желтухи.

Диагностика

Диагноз хореи выставляет невролог после углублённого обследования. Для решения вопроса о том, как определить хорею, необходимо выполнить ряд процедур:

  • Собрать детальный анамнез – информацию о том, когда и при каких обстоятельствах появились навязчивые движения, что их провоцирует, в каких ситуациях они уменьшаются, какие препараты больной принимал или принимает, чем болел в течение месяца до начала заболевания и в детстве, были ли подобные проявления у родственников.
  • Провести неврологический осмотр – оценить характер движений (возможно хорееподобные навязчивые движения сочетаются с другими их видами), исследовать неврологический статус пациента, тонус мышц, наличие сопутствующих интеллектуальных и эмоциональных нарушений.
  • Исследовать кровь на предмет воспалительных изменений (для исключения васкулитов и атаксии-телеангиэктазии) и повышенной концентрации меди (чтобы исключить болезнь Коновалова-Вильсона).
  • Выполнить инструментальные исследования – электроэнцефалограмму, которая поможет выявить очаги патологической активности, вызывающие гиперкинезы, и при необходимости КТ или МРТ, чтобы исключить новообразования.

Лечение хореи

Крайне важно выявить заболевание, симптомом которого является хорея. Лечение её целиком определяется причиной:

  • При хорее Гентингтона показаны нейролептики и транквилизаторы, уменьшающие выраженность навязчивых движений. Однако вследствие наследственного характера заболевания полное выздоровление в этом случае невозможно. Систематическая терапия поможет уменьшить выраженность гиперкинезов и существенно замедлить их прогрессирование.
  • Срочная отмена препаратов, передозировка которых вызвала хорею, при невозможности их отмены – уменьшение дозы.
  • Назначение кортикостероидов при васкулитах.
  • Препараты, связывающие медь – при болезни Коновалова-Вильсона.
  • При неэффективности других методов возможно хирургическое лечение – разъединение базальных ядер. В настоящее время этот метод применяется редко.

Дополнительно при хорее любой этиологии назначают ноотропы, нейротрофические препараты и витамины группы В.

В большинстве случаев прогноз при хорее благоприятный. Вероятно, потребуется длительное лечение, за соблюдением которого нужно строго следить. При отсутствии наследственной или органической патологии возможно полное излечение.

Источник: http://onevroze.ru/prichiny-vozniknoveniya-xorei-u-detej-simptomy-zabolevaniya-diagnostika-i-metody-lecheniya.html

Хорея, как синдром и как самостоятельное заболевание

Хорея

Хорея – патологическое заболевание нервной системы, при котором развиваются признаки гиперкинеза разных групп мышц. Гиперкинез проявляется в беспорядочных, хаотичных и размашистых движениях, схожих с нормальными движениями, но жесты очень вычурные и резкие.

Чаще всего хореический гиперкинез затрагивает детей и подростков, и носит врожденный характер, в более взрослом периоде, от 30 лет, заболевание является приобретенным.

Хорея возникает из-за нарушения ганглиев мозга, а также ядер мозжечка – это происходит под влиянием определенных факторов. Такие патологические явления нарушают процесс передачи дофамина, что приводит к хаотичным неконтролируемым движениям мускулатуры.

Причины и факторы, провоцирующие нарушение

Хорея может быть вызвана одним или рядом причин, а также быть как врожденным, так и приобретенным заболеванием. Болезнь может быть спровоцирована нарушением кровообращения головного мозга, частыми вирусными заболеваниями и ревматизмом.

Также хорея может быть вызвана долгим приемом сильнодействующих препаратов, а также отравлением угарным газом или химическими веществами. Помимо этих причин существует ряд факторов способных навредить нервной системе и вызвать нарушение:

  • нарушение в работе иммунитета;
  • наследственный фактор, — человек может даже не подозревать о наличие болезни, при влиянии факторов может протекать в более зрелом возрасте;
  • травмы головного мозга;
  • ДЦП;
  • заболевания инфекционной, вирусной или бактериальной этиологии: менингит, энцефалит, ангина и др.;
  • токсические воздействия на организм;
  • нарушение кровообращения мозга, связанное с болезнями сосудов;
  • красная волчанка;
  • ревматизм.

В зависимости от факторов и проявлений, хорея подразделяется на следующие формы: наследственная, вторичная и развивающаяся при экстрапирамидных заболеваниях.

При наследственном факторе чаще всего проявляется хорея Генингтона. Заболевание может протекать в хроническом виде, имея позднее начало или при раннем развитии, но без прогрессирования болезни.

Вторичная форма заболевания возникает при поражениях головного мозга. К причинам относят различного рода инфекции и травмы.

Общие симптомы

При хорее могут одновременно сокращаться несколько групп мышц: возникают неконтролируемые конвульсивные движения руками, ногами, а также другими частями тела. Это заболевание характеризуется разрушением нервных клеток – это приводит к серьезным последствиям, вызванных дисфункцией нервной системы и головного мозга.

Не зависимо от того какой вид нарушения протекает можно выделить ряд основных симптомов, проявление которых поможет вовремя обратиться к врачу и диагностировать заболевание. Симптомы, характерные для всех видов хореи:

  • движения человека становятся непроизвольными – один из самых первых и важных симптомов;
  • голова поддергивается;
  • снижается тонус мышц всего организма;
  • движения становятся не координированными;
  • человек неосознанно гримасничает;
  • усиление жестикуляций;
  • при написании текста отмечается изменение почерка;
  • ухудшение памяти и в некоторых случаях интеллекта;
  • во время отдыха и сна гиперкинез исчезает;
  • походка становится танцующей;
  • температура тела повышена;
  • больной не может контролировать свои движения.

Больному тяжело выполнить даже самые простые действия: ходить, стоять, выполнять движения конечностями. Несмотря на то, что тонус мышц снижен, сохраняются рефлекторные действия.

Движения больного становятся импульсивными и хаотичными, нарушается мимика от чего создается впечатление кривлянья. Чем более прогрессирует заболевание, тем ярче и неконтролируемей происходят нарушения в движениях и мимике.

На начальной стадии у больного есть возможность контролировать движения, поэтому чтобы заболевание не прогрессировало нужно сразу же заняться лечением.

Без терапии больной на поздних стадиях заболевания полностью утрачивает способность к нормальным движениям, он меняется и становится уже другим, как личность. Больные хорей становятся вспыльчивыми, капризными, нервными и раздражительными.

Нередко возникает раздвоение личности по типу шизофрении, могут посещать нереальные и бредовые мысли. На фоне всего это может прогрессировать слабоумие.

Чаще других диагностируются хорея Генингтона, а также малая хорея или Сиденгама.

Заболевание Генингтона

Хореей Гентингтона можно заболеть в любом возрасте, но чаще всего начало его проявления лежит у людей старше 30 лет. У таких больных проявляются гиперкинез, нарушения развития личности и деменция.

После появления болезни может пройти немалое время, прежде чем можно заметить какие-либо симптомы. Симптомы могут наростать поэтапно:

  • первым проявлением болезни является небольшое мимическое подергивание, больной может беспричинно открывать рот, хмуриться, высовывать язык или облизывать губы;
  • пальцы приобретают растопыренный вид;
  • меняется статика, походка, может нарушиться глотательные способности, а также речевые навыки;
  • ухудшается память, может постепенно развиваться слабоумие;
  • больной не может сам себя обслуживать.

При проявлении каких-либо признаков, родственники и знакомые больного должны бить тревогу, чтобы вовремя начать лечение.

Заболевание Сиденгама

Этот вид хореи встречается в подростковом и детском возрасте от 5 до 14 лет, развивается на фоне ревматизма. В таких случаях возникают изменения в полушариях головного мозга, а также в стволе, коре и оболочках.

Это заболевание может сочетаться одновременно с заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

К основным симптомам малой хореи относятся:

  • высокая температура тела;
  • движения становятся неточными;
  • нарушение координации в движениях;
  • поведение ребенка может быть не адекватным – беспричинно хмуриться, высовывает язык, гримасничает, дергает плечами;
  • походка становится подпрыгивающей;
  • ребенок становится раздражительным, плаксивым, может быстро утомляться и уставать.

Детская хорея характеризуется постепенным нарастанием симптомов и со временем усилением прогрессирования. Очень часто родители могут не замечать проявления болезни и воспринимать такое поведение как шалость.

Но очень скоро симптомы начинают проявляться сильнее, что приводит в недоумение родителей. Иногда малая хорея может протекать с болевым синдромом.

Постановка диагноза и терапия

Диагноз ставится после проведения ряда анализов и исследований:

  • крови;
  • МРТ;
  • электроэнцефалограмма;
  • КТ.

При обследовании у детей отмечается снижение тонуса мышц, особенно там, где сильнее проявляется хаотичность движений.

Врач проверяет рефлекторные способности организма: стучит молоточком по коленке, при этом нога застывает в разогнутом положении, что свидетельствует о хореи.

Помощь пациенту

При подтверждении хореи врач назначает следующее лечение:

  • назначаются препараты, помогающие в меньшей степени всасывать медь, избыток которой является следствием генетической предрасположенности;
  • антибактериальная терапия назначается при тяжелом течении хореи Генингтона;
  • транквилизаторы и нейролептки уменьшают проявление гиперкинеза, а также снижают эмоциональные и интеллектуальные нарушения;
  • препараты, нормализующие уровень АД, необходимые при нарушении кровоснабжения мозга;
  • уменьшение дозировки или отказ от протирвотных лекарств, назначаемых психиатрами;
  • при воспалительных процессах головного мозга назначаются гормональные препараты;
  • в крайних случаях назначается операция на головном мозге, после чего у больного уменьшаются неконтролируемые движения.

Также помимо лекарств назначается витаминотерапия и физиолечение – как вспомогательные методы, которые помогут уменьшить симптомы заболевания.

Лечение и реабилитация очень тяжелый процесс. При проведении терапии на начальной стадии развития заболевания есть шанс остановить прогрессирование болезни.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/diagnostika/simptomy/xoreya.html

Болезнь хорея: причины, клиника и лечение

Хорея

В неврологической клинике хорея занимает, хоть и не первое, но очень заметное место. Симптоматика этого синдрома намного шире, нежели просто двигательные расстройства, которые появляются только на позднем этапе развития заболевания. Сначала родственники замечают общие, малохарактерные признаки, которые уже свидетельствуют о поражении головного мозга.

Гиперкинетический синдром, именно так в медицине называют хорею, вызывается огромным количеством причин. Описаны десятки различных наследственных и приобретенных патологий. Но до конца механизм поражения нейрональной ткани еще не изучен, что существенно осложняет процесс лечения после установления окончательного диагноза.

Разработаны программы реабилитации и полноценной адаптации больных к жизни, а регенерационные свойства мозга позволяют во многих случаях минимизировать или полностью преодолеть последствия заболевания. Ниже описана современная классификация болезни хореи, клиническая симптоматика, которая возникает при прогрессировании патологии.

Причины возникновения болезни хорея

Заболевание хорея возникает как следствие поражения базальных ядер головного мозга. К ним относят черную субстанцию, полосатое тело и несколько ядер среднего и промежуточного мозга.

В совокупности эти анатомические структуры регулируют движения тела и аспекты поведения человека. Но также они соседствуют с другими центрами регуляции, проводящими путями и зонами мозга, которые отвечают за эмоции и память.

Этим объясняется тот факт, что при поражении базальных ядер неизбежно проявляются разнообразные неврологические симптомы.

Этиология болезни может быть самой разнообразной. Так, при врожденных патологиях наиболее часто нарушенный синтез одного или нескольких протеинов. Это постепенно приводит к гибели нейронов (клеток мозга) и нарушению функции.

Более часто хорея возникает как осложнение других патологических процессов в организме. К примеру, нейротоксические яды, размножение микроорганизмов, разрастание опухолей и травматические повреждения базальных ядер также становятся причиной развития клиники гиперкинетического синдрома.

Читайте, как проявляется болезнь Пика в зависимости от типа патологии.

Узнайте, какие симптомы характерны для болезни Вильсона-Коновалова. Лечение патологии.

Классификация хореи

Первичная хорея относится к наследственным болезням. Выделено ряд генетических мутаций и генов, которые являются ответственными за развитие патологии. К врожденным формам гиперкинетического синдрома относят следующие заболевания:

  • хорею Гентингтона;
  • болезнь Леша-Найхана;
  • доброкачественную форму наследственной хореи;
  • хореоакантоцитоз.

Вторичная хорея возникает как следствие различных факторов и перенесенных заболеваний. К ней в некоторых случаях приводят:

  • ишемические и геморрагические инсульты;
  • черепно-мозговая травма;
  • добро- и злокачественные опухоли головного мозга;
  • вирусные энцефалиты;
  • атеросклеротическое поражение сосудов головного мозга;
  • туберкулезный менингит;
  • системные аутоиммунные заболевания (волчанка, васкулиты, тромбофилия);
  • влияние нейротоксических веществ (тяжелых металлов, медикаментозных препаратов);
  • психические расстройства;
  • болезни Ли;
  • гипертиреоз;
  • болезнь Фабри;
  • фенилкутонурия;
  • мукополисахаридозы;
  • болезнь Коновалова-Вильсона;
  • гипокальциемия;
  • болезнь Нимана-Пика.

Клиническая картина хореи

При хорее развиваются характерные моторные расстройства.

В начальную стадию заболевания наблюдается только незначительная суетливость движений конечностей, несколько неадекватные жесты и мимика, которые не совсем подходят к конкретной ситуации.

Больной может удивлять окружающих своей экспрессией, чудачествами поведения. Родственники часто говорят, что у пациента произошли изменения в характере, но часто они не придают этому особенного внимания.

При выраженной клинической картине возникают хаотические движения конечностей, которые человек просто не может контролировать.

Они, как правило, быстрые, размашистые, с большой амплитудой и возникают не только при желании пациента что-нибудь сделать, но и в состоянии абсолютного покоя.

При хорее непроизвольные движения могут быть сложными, но при этом остаются абсолютно не синхронизированными.

На фоне двигательных расстройств также появляются следующие симптомы поражения нервной системы:

  • нарушения координации;
  • депрессия;
  • агрессия;
  • недостаток эмоций;
  • панические атаки;
  • частичная амнезия (потеря памяти);
  • расстройства логического и абстрактного мышления;
  • невозможность узнать близкого человека;
  • недосыпания, дневной сон;
  • отсутствие критического анализа собственного состояния;
  • гиперсексуальность;
  • склонность к вредным привычкам и зависимостям.

Важно! При наличии первых признаков хореи Вам нужно немедленно обратиться к врачу.

Диагностический алгоритм при хорее

При малейшем подозрении на развитие гиперкинетического синдрома у пациента, его направляют на прием или консультацию к невропатологу. В больнице проводят комплексное неврологическое тестирование, выявляют патологические симптомы и назначают больному следующие исследования:

  • общий анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • компьютерную томографию (КТ) мозга;
  • магниторезонансную томографию (МРТ);
  • позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ);
  • генетическое обследование (при подозрении на наследственную патологию).

Современные методики лечения хореи

При наличии основного заболевания, которое привело к развитию гиперкинетического синдрома, усилия направляют на его устранения. Лечение хореи проходит, в зависимости от состояния пациента, в стационарных или амбулаторных условиях. При медикаментозной или токсической патологии первым делом отменяют прием препарата и устраняют влияние внешнего фактора, который пагубно влиял на организм.

При аутоиммунной патологии применяют длительную терапию иммунодепрессантами, которые угнетают продукцию антител к клеткам головного мозга.

Метаболические заболевания требуют коррекции питания и приема специфических лекарств. При новообразованиях применяют химио- или радиотерапию. Иногда показана радикальная операция по удалению опухоли.

При сосудистых заболеваниях, инсультах проводят длительную реабилитацию с профилактикой новых обострений.

Специфическое лечение хореи включает новейший препарат Тетрабеназин. Он является ингибитором везикулярного переносчика моноаминов и способен угнетать двигательные расстройства.

Принимают препарат длительными курсами.

Существенные недостатки средства – невозможность использовать при депрессии, которая часто сопутствует хорее, и высокая рыночная цена, что делает его недоступным для большого количества пациентов.

В комплексе используют нейролептики (антипсихотические препараты), которые способны несколько уменьшать проявления заболевания, а также эмоциональные и психические симптомы. В практике наиболее часто назначают:

  • Рисперидон;
  • Оланзапин;
  • Амисульприд;
  • Клозапин;
  • Арипипразол.

Другая группа препаратов, которую часто назначают – бензодиазепины. Они позволяют уменьшить симптомы бессонницы, эмоциональных расстройств и панических атак. Однако при длительном использовании у пациентов возникает зависимость от препаратов, что ограничивает сроки их приема. Назначают один из следующих лечебных средств:

  • Алпразолам;
  • Флунитразепам;
  • Коназепам;
  • Лорезепам;
  • Нитразепам;
  • Темазепам.

Для длительного лечения двигательных расстройств используют также противопаркинсонические препараты. Они увеличивают концентрацию в базальных ядрах мозга дофамина – одного из важнейших нейромедиаторов человеческого организма, который имеет тормозящую функцию и позволяет уменьшить выраженность непроизвольных движений. Пациентам назначают:

  • Мадопар;
  • Наком;
  • Синдопа;
  • Синемет;
  • Тремонорм;
  • Левокарбидопа;
  • Тидомет.

Какой прогноз для жизни пациентов с болезнью Пика? Узнайте о методах лечения.

Читайте, как проявляются экстрапирамидные гиперкинезы. Особенности лечения патологии.

Цели проведения томографии головного мозга. Что такое КТ и МРТ.

Болезнь хорея – не приговор

Распространенность хореи постепенно растет. Это обусловлено широким спектром причин и факторов, которые приводят к ее развитию.

Но пациенту и его родственникам не стоит отчаиваться, большая часть пациентов с гиперкинетическим синдромом избавляются от нее после лечения основной патологии.

А качество жизни остальных можно существенно улучшить современными медикаментозными препаратами. В видео вы можете узнать о симптомах хореи подробнее.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://golmozg.ru/zabolevanie/zabolevanie-horeya.html

Мое Здоровье
Добавить комментарий