Беста болезнь

Медицинская энциклопедия – значение слова Бе́ста Боле́знь

(F. Best, 1878—1920, нем. врач; син. дегенерация желтого пятна детская)
семейно-наследственная дегенерация желтого пятна, обнаруживаемая с момента рождения или в детском возрасте, характеризующаяся снижением остроты зрения, появлением центральной скотомы, при офтальмоскопии — дистрофическими изменениями в области желтого пятна.

Смотреть значение Бе́ста Боле́знь в других словарях

Болезнь — заболеваниенедугнедомоганиенездоровьенемощьнемочьхворьхворостьхвороба

Словарь синонимов

Болезнь — болеть и пр. см. боль.
Толковый словарь Даля

Болезнь — О характере, силе, продолжительности болезни. Внезапная, давняя, длительная, закоренелая, запущенная, застарелая, затяжная, затянувшаяся, излечимая, изнурительная,……..

Словарь эпитетов

Болезнь Ж. — 1. Нарушение нормальной жизнедеятельности организма, расстройство здоровья (о человеке). // Нарушение нормальной жизнедеятельности организма животного. // Отклонение……..
Толковый словарь Ефремовой

Болезнь — -и; ж.1. Конкретное заболевание, нарушающее деятельность организма (или его отдельных органов); расстройство здоровья. Болезни пчёл, домашнего скота. Болезни картофеля,……..

Толковый словарь Кузнецова

Беста, Фабио (1845-1923) — – глава венецианской школы бухгалтерского учета. Беста считал, что бухгалтерский учет как средство экономического (хозяйственного) контроля изучает движение……..

Экономический словарь

Болезнь — нарушение нормальной жизнедеятельности организма, вызванное функциональными или морфологическими изменениями. Б. возникает от воздействия на организм вредных факторов……..
Экономический словарь

Болезнь Голландская — деиндустриализация экономики в связи с появлением новых источников природных ресурсов. Название связано с Голландией, где начался такой процесс, после того как были……..
Экономический словарь

Душевная Болезнь (психическая Болезнь) — – заболевание, проявляющееся в нарушении нормальной психической деятельности, которое существенно влияет на способность лица правильно понимать окружающую действительность……..
Экономический словарь

Компания A.m. Беста — Основана в 1899 г. Альфредом Маджилтоном Вестом. Штаб-квартира: г. Олдвик (Oldwick), штат Нью-Йорк, (NY), США. Первая в мире компания, созданная с целью проведения сравнительного……..
Экономический словарь

Психическая Болезнь — – см ДУШЕВНАЯ БОЛЕЗНЬ.
Экономический словарь

Беста — и финансовой надежности, согласно которым рейтинговая служба Компании A.M. Беста оценивает положение страховых компаний по страхованию жизни, а также……..

Экономический словарь

Душевная Болезнь (психическая Болезнь) — – заболевание, проявляющееся в нарушении нормальной психической деятельности, которое существенно влияет на способность лица правильно понимать окружающую действительность……..
Юридический словарь

Абта-леттерера-сиве Болезнь — (A. Abt, 1867-1955, амер. педиатр; Е. Letterer, род. в 1895 г., нем. патолог; S. Siwe, род. в 1897 г., шведский педиатр) см. Леттерера-Сиве болезнь.
Большой медицинский словарь

Аддисона Болезнь — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач) см. Аддисонова болезнь.
Большой медицинский словарь

Аддисона-бирмера Болезнь — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач; A. Biermer, 1827-1892, швейц. терапевт) см. Анемия пернициозная.
Большой медицинский словарь

Аддисонова Болезнь — (morbus Addisoni; Th. Addison; син.: Аддисона болезнь, болезнь бронзовая, недостаточность коры надпочечников хроническая) эндокринная болезнь, обусловленная двусторонним поражением……..
Большой медицинский словарь

Александера Болезнь — 1) (В. Alexander, совр. амер. врач) – см. Гипопроконвертинемия; 2) (W. S. Alexander, совр. англ. невропатолог; син. Розенталя лейкодистрофия) – наследственная болезнь ц. н. с., характеризующаяся……..
Большой медицинский словарь

Алибера Болезнь — (J. L. Alibert, 1768-1837, франц. врач) см. Микоз грибовидный.
Большой медицинский словарь

Альберс-шенберга Болезнь — (Н. Е. Albers-Schonberg, 1865-1921, нем. рентгенолог) см. Болезнь мраморная.
Большой медицинский словарь

Альмейды-лютца-сплендоре Болезнь — (F. P. de Almeida, совр. бразильский врач; A. Lutz, 1855-1940, бразильский бактериолог; A. Splendore, совр. бразильский врач) см. Паракокцидиоидоз.
Большой медицинский словарь

Альцгеймера Болезнь — (A. Alzheimer, 1864-1915, нем. врач) разновидность пресенильного слабоумия, проявляющаяся, наряду с прогрессирующим развитием амнестического слабоумия, афазическими, апраксическими……..
Большой медицинский словарь

Андерсен Болезнь — (D. Н. Andersen, 1901-1964 г., амер. патолог) см. Гликогеноз IV типа.
Большой медицинский словарь

Психическая Болезнь — – см ДУШЕВНАЯ БОЛЕЗНЬ.
Юридический словарь

Адъювантная Болезнь — осложнение, вызванное применением адъювантов. Проявляется развитием пролиферативных процессов в суставах, периартикулярной ткани, в др. органах и тканях. Патогенез……..
Словарь микробиологии

Болезнь Боткина — болезнь БоткинаСм. Гепатит А
Словарь микробиологии

Болезнь Инфекционная — нарушение нормальной жизнедеятельности организма, обусловленное функциональными и (или) морфологическими изменениями, возникающими в результате проникновения в……..
Словарь микробиологии

Болезнь Крейтцфельдта-якоба — Болезнь Крейтцфельдта-Якобаподострая спонгиозная энцефалопатия человека. Протекает по типу пресинильной деменции. Относится к медленным инфекциям (см.). Вызывается прионом.
Словарь микробиологии

Болезнь Сонная — см. Трипаносомоз африканский.
Словарь микробиологии

Болезнь Шагаса — см. Трипаносомоз американский.
Словарь микробиологии

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/3233

Дистрофии сетчатки (дистрофия Штаргардта, болезнь Франческетти, макулодистрофия Беста, дистрофия сетчатки Дойна)

Первые проявления этой двусторонней патологии отмечают у детей в возрасте 8-15 лет. Обычно у пациентов фиксируют существенное снижение остроты центрального зрения без улучшения ее путем коррекции аномалии рефракции, если она имеется. В поле зрения большинства больных можно обнаружить центральную скотому (абсолютную или относительную).

Соответственно страдает и цветовое зрение. Локальная электроретинограмма субнормальна уже на ранней стадии развития патологии, а в поздние сроки ее вообще не удается регистрировать. На ФАГ область поражения не флюоресцирует, т.к. в пигментном эпителии сетчатки накапливается липофусцин, экранирующий индуцированное излучение красителя.

Иногда все же отмечают наличие пестрой гиперфлюоресценции.

При офтальмоскопии обычно обнаруживают желтопятнистые изменения в макулярной области сетчатки. Со временем они могут трансформироваться в овальной формы «очаг» размером до 1,5 диаметров диска зрительного нерва, напоминающий «бычий глаз». Но вообще же картина глазного дна обычно вариабельна. Встречаются различные ее варианты, а именно:

• Штаргардт – макулярных изменений без желтых пятен;
• Штаргардт – макулярных изменений с перифовеальными желтыми пятнами;
• Штаргардт – макулярных изменений с диффузно распределенными пятнами;
• Диффузно распределенных желтых пятен без видимых макулярных изменений.

В конечном итоге в макулярной зоне сетчатки может развиться обширная хориоретинальная дистрофия. В основе патологии лежат деструкция нейроэпителия в макулярной и парамакулярной областях сетчатки, десквамация клеток пигментного эпителия, гиалиноз и фиброз мембраны Бруха.

Тип наследования аутосомно-рецессивный, гораздо реже – аутосомно-доминантный. В последнем случае заболевание развивается в более поздние сроки и протекает заметно легче.

Желтопятнистое глазное дно, болезнь Франческетти (FranceschettiA., 1953)

В этом случае в заднем полюсе обоих глаз или в области экватора появляются желтые пятна (скопление кислых мукополисахаридов в клетках пигментного эпителия) округлой, овальной или иной формы с нечеткими краями. Нейроэпителий, мембрана Бруха и хориоидея при этом не страдают.

На флюоресцентных ангиограммах желтые очажки ярко светятся уже в ранней артериальной фазе. Поскольку макулярная область сетчатки в процесc вовлекается не часто, то острота зрения обычно не страдает. Заболевание начинает развиваться у людей молодого возраста, 15-25 лет.

Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Желточная (вителлиформная) макулодистрофия Беста (Best F., 1905)

Двусторонняя, но асимметричная по своим проявлениям патология, протекающая без ярких симптомов. Первые признаки ее развития обнаруживаются у детей в возрасте 5-15 лет.

Очень характерна офтальмоскопическая картина – наличие в макулярной области сетчатки круглого кистозного образования желтого цвета размером от 0,5 до 3,0 диаметров диска зрительного нерва. Внешне оно напоминает свежий яичный желток и расположено на уровне пигментного эпителия сетчатки.

Зрительные функции обычно сохранены, флюоресцентная ангиография не выявляет каких-либо особенностей. Однако процесс может прогрессировать и проходить ряд стадий – «взболтанного яйца» (результат отека ткани и экссудации), разрыва кисты и формирования фиброглиального рубца.

В этих случаях уже страдает острота центрального зрения, а флюоресцентная ангиография выявляет патологические картины. Ценные для диагностики данные можно получить и с помощью электроокулографии (общая и локальная электроретинограммы остаются в норме).

Гистологические исследования показывают, что при дистрофии Беста между клетками пигментного эпителия и нейроэпителия откладываются гранулы вещества, близкого к липофусцину.

Тип наследования аутосомно-доминантный.

Врожденная колбочковая дистрофия сетчатки

Патология этого вида приводит к грубым зрительным нарушениям с характерными изменениями в макулярной области сетчатки. Одни авторы именуют их мишенеобразными, другие – «бычьим глазом». Тип наследования аутосомно-доминантный (чаще) и аутосомно-рецессивный (реже).

Коллоидная дистрофия сетчатки Дойна (Doyne R. W., 1899)

Позднее семейно-наследственное заболевание с первичным вовлечением в процесс стекловидной мембраны Бруха хориоидеи. Первые признаки заболевания обнаруживаются обычно у пациентов в возрасте 20-25 лет.

Они представлены друзами, располагающимися на глазном дне в пространстве между диском зрительного нерва и желтым пятном сетчатки. Постепенно количество их увеличивается настолько, что возникает картина, напоминающая медовые соты.

Центральная острота зрения долгое время (- до 50 лет), как правило, не страдает. Затем в области макулы могут возникнуть экссудативные очаги, а иногда и кровоизлияния.

Особые формы периферический дистрофий сетчатки, Понимание проблем с межпозвоночными дисками, Нарушения минерального обмена (минеральные дистрофии), Диспепсия, Прогрессивная мышечная дистрофия, Паренхиматозные дистрофии, Дискоидная красная волчанка, Менингососудистые опухоли, Дисменорея: причины, симптомы, лечение, Дистрофии радужки и ресничного тела

Источник:

Болезнь Беста

Болезнь Беста – одна из форм двухсторонней центральной (макулярной) пигментной абиотрофии сетчатки, приводящая к дистрофии фоторецепторов желтого пятна и значительному ухудшению зрения.

Характеризуется первоначально бессимптомным течением, со временем падает острота зрения, возникает центральная скотома. Диагностика производится на основании осмотра глазного дна, данных электроокулографии и флюоресцентной ангиографии сосудов сетчатки, генетических исследований.

Специфического лечения болезни Беста не существует, используется поддерживающее лечение для замедления прогрессирования проявлений патологии.

Болезнь Беста (центральная пигментная абиотрофия, вителлиформная дистрофия Беста) – генетическое заболевание, характеризующееся развитием кистозных дистрофических изменений в области желтого пятна. Впервые описано в 1905 году Ф.

Бестом, который изучил идентичные нарушения зрения у восьми родственников и высказал предположение о наследственной природе патологии. Болезнь Беста с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин, встречаемость составляет примерно 3-4:100000.

В отличие многих других форм абиотрофии сетчатки болезнь Беста редко приводит к полной слепоте, кроме того, характеризуется длительным многостадийным течением.

На первоначальных этапах патологии нарушения зрения не развиваются, и нет практически никаких симптомов, изменения на сетчатке нередко бывают случайной находкой при медицинском осмотре у врача-офтальмолога. Своевременно назначенная поддерживающая терапия может значительно замедлить развитие болезни Беста.

Причины болезни Беста

Причиной дистрофии сетчатки, которая имеет место при болезни Беста, является мутация гена BEST1, локализованного на 11-й хромосоме. Он кодирует белок бестрофин, относящийся к классу анионных каналов пигментного эпителия сетчатой оболочки глаза.

Патогенез нарушений при болезни Беста досконально не изучен – выяснено, что при этой патологии происходит медленное разрушение пигментного эпителия в области желтого пятна, и изменяются свойства мембраны Бруха.

В результате этого происходит прорастание капилляров в субретинальное пространство, в сетчатке накапливаются гранулы вещества, по своим биохимическим свойствам схожего с липофусцином.

Макроскопически при болезни Беста в области желтого пятна медленно нарастают пигментные нарушения, затем возникает киста, которая перекрывает поступление света к большей части фоторецепторов макулярной области. Затем происходит разрыв кисты, ее содержимое резорбируется, на ее месте формируется рубец, который и является причиной стойких нарушений зрения.

Механизм наследования мутаций гена BEST1 – аутосомно-доминантный с достаточно высокой пенетрантностью. Помимо болезни Беста, нарушения структуры этого гена могут быть причиной некоторых других форм пигментной дегенерации сетчатки, бестрофинопатии, вителлиформной дистрофии взрослых.

Последняя по своему течению очень похожа на болезнь Беста, но в отличие от нее развивается не в детском, а взрослом возрасте.

Это позволяет предположить, что вителлиформная дистрофия взрослых является разновидностью синдрома Беста – современная генетика пока не обнаружила иных мутаций, которые приводили бы именно к этому состоянию.

Первые изменения на глазном дне при болезни Беста возникают в возрасте 2-5 лет, однако субъективных симптомов при этом не наблюдается. Поэтому заболевание диагностируется либо по итогам случайного медицинского обследования, либо в более позднем возрасте, после развития первых нарушений зрения. В целом болезнь Беста характеризуется определенной стадийностью.

Нулевая стадия болезни Беста диагностируется очень редко, так как при ней нет даже незначительных изменений в области желтого пятна. Наблюдается только снижение фовеального рефлекса и изменения электроокулографии.

При изучении последней выявляется снижение коэффициента Ардена.

Иногда такие проявления регистрируются у взрослых без дальнейшего развития клинической картины болезни Беста – это считается признаком носительства мутации гена BEST1.

В течение первой стадии субъективные симптомы все также не выражены, лишь в некоторых случаях наблюдается незначительное снижение остроты зрения. На глазном дне выявляются несколько желтоватых точек в макулярной области сетчатки.

Во время второй стадии точки разрастаются до размеров, сопоставимых с диаметром диска зрительного нерва, и внешне схожи с яичным желтком. Нарушения остроты зрения на этой стадии болезни Беста не соответствуют офтальмологической картине и незначительны – она сохраняется на уровне 0,6-0,9.

На третьей стадии болезни Беста происходит разрыв вителлиформных кист, что приводит к резкому снижению остроты зрения. Также распространенными жалобами на этой стадии являются затуманивание зрения, трудности с чтением мелкого текста. Четвертая стадия характеризуется резорбцией продуктов разрыва кист и формированием на их месте рубца.

Острота зрения у разных пациентов на этом этапе составляет от 0,02 до 0,7, кроме того, возникает относительная центральная скотома и псевдогипопион. Границы поля зрения, как правило, не изменяются, сохраняется нормальное восприятие цветов.

Длительность каждой стадии у разных больных может колебаться в широких пределах. Кроме того, в некоторых случаях болезнь Беста может развиваться более быстро, поэтому некоторые стадии не диагностируются. Изменения на глазном дне обоих глаз чаще всего имеют асимметричный характер.

Как правило, полной слепоты не наступает, одним из осложнений болезни Беста может быть формирование субретинальной неоваскулярной мембраны, значительно снижающей остроту зрения. Кроме того, с возрастом на месте рубцов после вителлиформных кист возможно развитие хориодального склероза.

Диагностика болезни Беста производится при помощи методов современной офтальмологии – осмотра глазного дна, электроокулографии, флюоресцентной ангиографии сосудов сетчатки. При осмотре в зависимости от стадии заболевания выявляются либо желтые точки, либо сформировавшиеся вителлиформные кисты, сконцентрированные в центре.

После их разрыва (третья стадия болезни Беста) картина глазного дна напоминает «яичницу-болтушку». Кроме того, на любом этапе заболевания могут возникать ретинальные кровоизлияния, также заметные при осмотре. На последней стадии болезни Беста формируется псевдогипопион, заметны пигментные отложения в области желтого пятна.

Одним из самых первых проявлений заболевания является аномальная картина электроокулографии, которая регистрируется еще до появления первых изменений на глазном дне. Патогномоничный признак болезни Беста – снижение коэффициента Ардена или отношения светового пика к световому спаду, который на конечных этапах развития патологии не превышает 1,5.

При флюоресцентной ангиографии на первых стадиях болезни (до образования вителлиформных кист) наблюдаются участки локальной гиперфлюоресценции, соответствующие местам атрофии пигментного эпителия.

После образования кист (вторая стадия болезни Беста) в местах их локализации обнаруживают полное отсутствие флюоресценции, а при их разрыве (третья стадия) – гиперфлюоресценцию в верхних частях кист и ее отсутствие в нижних.

Врачом-генетиком может быть произведена и генетическая диагностика болезни Беста, которая сводится к секвенированию последовательности гена BEST1 с целью поиска мутаций.

Это исследование относится к достаточно сложным, так как в этой области 11-й хромосомы расположено огромное количество генов, мутации многих из них также способны приводить к наследственным офтальмологическим заболеваниям.

Дифференциальную диагностику болезни Беста проводят с синдромом Коатса  и отслойкой пигментного эпителия. В отличие от них центральная пигментная абиотрофия всегда имеет двухсторонний характер и характеризуется аномальной электроокулографией.

Лечение и прогноз болезни Беста

Специфического лечения болезни Беста не существует, в связи с чем используют поддерживающую терапию, способную значительно замедлить прогрессирование патологии.

К ней относят назначение витаминов А и Е, сосудорасширяющих и улучшающих трофику сетчатки средств – мельдоний, метилэтилпиридинол, этилметилгидроксипиридина сукцинат. Это тормозит развитие и последующий разрыв вителлиформных кист, позволяя сохранять удовлетворительную остроту зрения длительное время.

В тех случаях, когда болезнь Беста осложнилась образованием субретинальной неоваскулярной мембраны, показана лазерная коррекция.

Прогноз болезни Беста, как правило, условно благоприятный. Полная потеря зрения наступает в очень редких случаях, обычно все ограничивается снижением остроты зрения и относительной центральной скотомой.

Периферическое и сумеречное зрение не страдает, больные в дальнейшем только затрудняются при работе с небольшим шрифтом и мелкими деталями.

При вителлиформной дистрофии взрослых нарушения зрения выражены еще слабее, в ряде случаев больные совсем не имеют жалоб, а наличие болезни определяется только офтальмологическими и генетическими исследованиями.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic/Best

Болезнь Беста – причины, симптомы и лечение

Болезнью Беста называют детскую дегенерацию желтого пятна. Подобная патология является наиболее редко встречающейся дистрофией сетчатки в зоне макулы и имеет вид отграниченного круга желтоватого цвета. Внешний вид зоны дегенерации стал причиной еще одного названия данной патологии – желточная дистрофия. 

Также подобную дегенерацию принято называть детской, так как выявляется она только у детей 5 – 15 лет.

Причины возникновения

Дистрофия Беста по методу наследования отнесена к аутосомно-доминантному типу. К развитию недуга прямое отношение имеет ген, который находится на длинном плече хромосомы номер одиннадцать.

Заранее выявить заболевание невозможно, оно проходит бессимптомно. В редких случаях пациенты могут жаловаться на проблемы с чтением мелкого шрифта, иногда наступающее затуманивание зрения, а также метаморфопсии. Особенно часто подобную патологию выявляют случайно на очередном офтальмологическом осмотре.

Признаки заболевания

Дистрофия Беста возникает вследствие скопления транссудата под пигментным эпителием. Подобное скопление иногда может достигать трех размеров диаметра диска зрительного нерва и вести к офтальмологическим изменениям в зоне макулы глаза. В зависимости от интенсивности подобных изменений, принято выделять определенные стадии развития заболевания:

• Превителлифомную стадию, когда в макуле обнаруживаются мелкие желтые пятна и минимальное нарушение пигментации;
• Вителлиформную стадию с вителлиформной кистой в макуле;
• Стадию разрыва кисты и резорбции её содержимого;
• Стадию образования фиброглиального рубца.

В своем развитии, болезнь Беста строго проходит все вышеперечисленные стадии не всегда, иногда возможны незначительные вариации проявлений заболевания. Изменения, как правило, имеют двусторонний, асимметричный характер. Острота зрения снижается только к 3-ей стадии, оставаясь в пределах от 0,02 до 1,0D.

С течением времени возможна дегенерация внешних составляющих фоторецепторов. Без должного адекватного лечения болезнь Беста может быть осложнена образованием субретинальной мембраны и субретинальными кровоизлияниями.

В редких случаях, подобное состояние может привести к отслойке сетчатки, а также хориоидальному склерозу.

Диагностика болезни Беста

Диагностирование детской дегенерации желтого пятна происходит на основании результатов офтальмоскопии, показаний электроретинографии и электроокулографии. Нередко для ее подтверждения применяют и флуорисцентную ангиографию. В сложных ситуациях для помощи в диагностике может понадобиться обследование членов семьи пациента.

В случае четко выраженной желточной кисты поставить диагноз, труда не составляет, но при нечетких границах кисты и резорбции ее содержимого, возникает необходимость в проведении дифференциальной диагностики. Дифференцировать болезнь Беста необходимо от миопического макулита, болезни Штаргардта, серозного отека макулы, кистозной дистрофии макулярной зоны, хороидита.

Лечение заболевания

Действенного и эффективного лечения болезни Беста в настоящее время не существует. Так как, заболевание обычно характеризуется отсутствием симптомов, беспокоящих пациента, врачи, как правило, не предпринимают каких-либо особых мер. В случае формирования субретинальной мембраны, которая способна вызывать незначительные дефекты зрения, иногда проводится лазерная коагуляция сетчатки.

В сравнении с болезнью Беста, дегенерация желтого пятна у взрослых не прогрессирует, кроме того, она сопровождается меньшими очагами поражения.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч.

Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Опытные рефракционные хирурги, детальная диагностика и обследование, а также большой профессиональный опыт наших специалистов позволяют обеспечить максимально благоприятный результат для пациента.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по многоканальному телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

специалист “Московской Глазной Клиники” Цветков Сергей Александрович

: 16 июня 2016

Источник: https://mgkl.ru/patient/stati/bolezn-besta

Дистрофия сетчатки

Дистрофия сетчатки – это патологический процесс, часто приводящий к потере зрения.

Причины дистрофии сетчатки

Бывают врожденные или вторичные (приобретенные), по локализации центральные (располагаются в макулярной области) или периферические.

Зрение при вмд

Наследственные дистрофии сетчатки:

1. Генерализованные- пигментная (тапеторетинальная) дегенерация, – врожденный амавроз Лебера, – врожденная никталопия (отсутствие ночного зрения)

– синдром колбочковой дисфункции, при  котором нарушено цветовосприятие или присутствует полная цветослепота

2. Периферические- Х-хромосомный ювенильный ретиношизис- болезнь Вагнера

– болезнь Гольдмана-Фавре

3. Центральные- болезнь Штаргардта (желтопятнистая дистрофия)- болезнь Беста (желточная дистрофия)

– возрастная макулодистрофия

Вторичные возникают вследствие различных травм и заболеваний глаза (миопия, глаукома и др.)

Симптомы дистрофии сетчатки

При пигментной дегенерации сетчатки поражается пигментный эпителий и фоторецепторные клетки. Первые признаки появляются в раннем детском возрасте. Характерные специфические симптомы: пигментные очаги (костные тельца), атрофичный диск зрительного нерва и суженные артериолами.

Пигментная дегенерация

При врожденном амаврозе Лебера слепота наблюдается с рождения или дети теряют зрение до 10 лет. Особенности: отсутствие центрального зрения, нистагм, кератоконус, косоглазие и др. По всему глазному дну определяются различные дегенеративные очаги (белые и пигментированные типа соль с перцем, костные тельца), диск зрительного нерва бледный, сосуды сужены.

Х-хромосомный ювенильный ретиношизис относится к наследственным витреохориоретинальным дистрофиям. При этом происходит расслоение сетчатки, на периферии образуются кисты, в которые могут происходить кровоизлияния. В стекловидном теле гемофтальм, тяжи, которые способны привести к отслойке сетчатки.

Болезнь Вагнера проявляется миопией, решиношизисом, пигментной дистрофией и преретинальными мембранами при прозрачном стекловидном теле.

Болезнь Гольдмана-Фавре – наследственная дистрофия имеет прогрессирующее течение, основными проявлениями которой являются костные тельца, ретиношизис и дегенерация стекловидного тела.
Болезнь Штаргардта – поражает макулярную область.

Характерный признак на глазном дне – «бычий глаз» в центральной зоне, то есть темный участок со светлым кольцом, окруженный округлой гиперемией.

Симптомами являются снижение остроты зрения к 20 годам, нарушение цветовосприятия и пространственной контрастной чувствительности.

Болезнь Штаргардта

Желточная дистрофия Беста – в макулярной области образуется желтоватый очаг, напоминающий желток яйца. В возрасте примерно 10-15 лет появляются снижение зрения,  искажение формы предметов, «туман» перед глазами. Поражаются оба глаза в различной степени.

Возрастная (инволюционная, сенильная) центральная дистрофия сетчатки – одна из самых частых причин снижения зрения у людей старше 50 лет с наследственной предрасположенностью.

Возрастная макулодистрофия

Существует 2 формы:

– неэкссудативная – характеризуется перераспределением пигмента, друзами, участками дистрофии сетчатки. Очаги могут сливаться, напоминая картину «географической карты».

Друзы располагаются под пигментным эпителием и имеют желтовато-белый цвет, возможно их проминирование в стекловидное тело. Бывают мягкие (с нечеткими границами), твердые (имеют четкие границы) и кальцифицированные.

Течение неэкссудативной формы доброкачественное, развивается медленно

– экссудативная – в своем развитии проходит несколько стадий: экссудативная отслойка пигментного эпителия, экссудативная отслойка нейроэпителия, неоваскуляризация, экссудативно-геморрагическая отслойка, репаративная стадия. Быстро приводит к слепоте.

Факторы риска развития возрастной макулодистрофии: голубые глаза и белая кожа, диета с низким содержанием витаминов и минералов, повышение уровня холестерина, курение, артериальная гипертензия, гиперметропия, катаракта, перенесенные операции на глазу.

Основные жалобы больных с дистрофиями сетчатки: снижение остроты зрения часто на двух глазах, сужение поля зрения или появление скотом, никталопия (плохое зрение в темноте), метаморфопсии, нарушение цветовосприятия.

При появлении любых вышеописанных симптомов необходимо обратиться к специалисту, который поставит правильный диагноз и назначит лечение.

Обследование при дистрофии сетчатки

Для диагностики необходимо провести такие исследования:

– визометрия – острота зрения от нормальной  (в начальной стадии) до полной слепоты.

Коррекции не поддается;- периметрия – сужение поля зрения, от появления скотом до трубчатого зрения;

– тест Амслера – простейший субъективный способ диагностики макулодистрофии.

Пациента просят закрыть один глаз и смотреть на точку в центре сетки Амслера на расстоянии вытянутой руки, затем медленно приближают тест, не отрывая взгляд от центра. В норме линии не искажаются

Тест амслера: 1. норма 2. Патология

– рефрактометрия – для диагностики аномалий рефракции (дегенерация сетчатки возможна при высокой миопии);- биомикроскопия позволяет выявить сопутствующую патологию;- офтальмоскопия проводится после медикаментозного расширения зрачка, желательно с линзой Гольдмана для более детального осмотра сетчатки, в частности периферии. При различных видах дистрофий врач видит разную картину глазного дна;- определение цветового зрения – таблицы Рабкина и др.;- электроретинография – показатели снижены или не регистрируется при большинстве наследственных дистрофий;- адаптометрия – исследование темновой адаптации – снижение или отсутствие темнового зрения при поражении колбочек;- флуоресцентная ангиография для определения участков, где необходимо провести лазерную коагуляцию сетчатки;

– оптическая когерентная томография сетчатки

Друзы диска зрительного нерва на ОКТ

– HRT (Хайдельбергская ретинотомография);- УЗИ глаза;- общеклинические анализы;

– консультация терапевта, педиатра, генетика и других специалистов по показаниям.

Лечение дистрофии сетчатки

В зависимости от клинической картины и вида дистрофии назначают лечение. Практически всегда лечение симптоматическое, так как все дегенерации, кроме вторичных, имеют наследственный характер или предрасположенность.

Используют следующие методы лечения: консервативные, лазерные, хирургические (витреоретинальная хирургия, склеропломбаж при отслойке и др.)

Медикаментозное лечение:

– дезагреганты (Тиклопидин, Клопидогрел, ацетилсалициловая кислота) – принимают внутрь или парентерально;
– сосудорасширяющие препараты и ангиопротекторы (Но-шпа, Папаверин, компламин, аскорутин);
– антисклеротические средства назначают в основном людям пожилого возраста – метионин, симвастатин, аторвастатин, клофибрат и др.;
– комбинированные витаминные препараты (Окувайт-лютеин, Черника-форте и др.), а также внутримышечно витамины группы В;
– средства, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллинпарабульбарно или внутривенно)
– полипептиды из сетчатки крупного рогатого скота (Ретиналамин) парабульбарно ежедневно в течение 10 дней. В субтеноново пространство вводят 1 раз в полгода;
– биогенные стимуляторы – алоэ, ФИБС, энкад (для лечения тапеторетинальной дистрофии применяют внутримышечно или субконъюнктивально);
– местно применяют капли тауфон, эмоксипин по 1 капле 3 раза в день постоянно или на усмотрение врача.

При экссудативной форме возрастной макулодистрофии дексаметазон по 1 мл вводят парабульбарно, а также фуросемид внутривенно капельно. При кровоизлияниях применяют гепарин, этамзилат, аминокапроновую кислоту, проурокиназу. При выраженном отеке в субтеноново пространство вводят триамцинолон.  Пути введения, дозировка и длительность лечения зависят от каждого конкретного случая.

Физиотерапия также эффективна при дистрофиях сетчатки: используют электрофорез с гепарином, но-шпой, никотиновой кислотой и др., магнитотерапию, стимуляцию сетчатки низкоэнергетическим лазерным излучением.

Наиболее эффективным методом лечения считается лазерная коагуляция сетчатки, при котором отграничивают поврежденные участки от здоровых тканей, тем самым приостанавливая развитие заболевания.

При образовании витреоретинальных сращений и неоваскулярных мембран рекомендована витрэктомия.

При наследственных дистрофиях сетчатки прогноз неблагоприятный, практически всегда приводят к слепоте.

При возрастной макулодистрофии показано стационарное лечение 2 раза в год, а также рекомендовано ношение солнцезащитных очков и отказ от курения.

Врач офтальмолог Летюк Т.З.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/ophthalmology/826-distrofija-setchatki