Болезнь Пика
Содержание
- 1 Болезнь Пика
- 2 Болезнь Пика
- 3 Болезнь Пика: причины, симптомы, лечение
- 4 Болезнь Пика — первые симптомы в пожилом возрасте
- 5 Болезнь Пика, отличие ее от заболевания Нимана-Пика: фото, симптомы, лечение и прогноз
- 5.1 Болезнь Пика
- 5.2 Деменция при болезни Пика
- 5.3 Первая стадия заболевания
- 5.4 Вторая стадия
- 5.5 Третья стадия
- 5.6 Болезнь Пика и наследственность
- 5.7 Болезнь Ниманна пика у детей
- 5.8 Причины болезни Пика
- 5.9 Симптомы и проявления
- 5.10 Отличия болезни Пика от болезни Альцгеймера
- 5.11 Диагностика
- 5.12 Лечение
- 5.13 Прогноз
Болезнь Пика
Болезнь Пика — вариант сенильной деменции с атрофическими изменениями, локализующимися преимущественно в височных и лобных долях мозга. Клинически проявляется нарушением поведения с асоциальными наклонностями и растормаживанием инстинктов, прогрессирующим распадом когнитивных функций.
Перечень диагностических мероприятий включает ЭЭГ, УЗДГ церебральных сосудов, Эхо-ЭГ, консультацию психиатра, КТ, СКТ или МРТ головного мозга.
Лечение заключается в длительном приеме антихолинэстеразных средств, мемантина, ноотропов, однако оно не позволяет предотвратить полный интеллектуально-мнестический распад личности.
Болезнь Пика представляет собой редкий вид лобно-височной деменции с характерным началом в возрасте 50-60 лет и преимущественной атрофией коры височных и лобных долей мозга. Названа в честь описавшего ее в 1892 г. Арнольда Пика.
Сам Пик считал описанную им патологию лишь отдельным клиническим вариантом старческой деменции.
Однако позже, после выявления подтвержденных паталогоанатомическими исследованиями отличительных морфологических признаков, болезнь Пика была выделена как самостоятельная нозология.
Данные о распространенности заболевания не собраны ввиду его редкости и трудностей прижизненной диагностики. В литературе имеются сведения, что деменция Пика встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера.
Мужчины болеют несколько реже женщин.
Неуклонно и быстро прогрессирующий характер патологии, трудности ее диагностирования и терапии делают болезнь Пика актуальной проблемой современной геронтологии и неврологии.
Причины болезни Пика
Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере.
Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ.
Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством.
Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.
Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения.
Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.
В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение.
Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки.
Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и др. расстройств.
Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.
Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге.
Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией — утратой побуждений и желаний, полным безволием.
При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.
Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия — пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия — потеря навыков чтения, письма и счета.
Отмечаются амнезия — потеря памяти, агнозия — изменение восприятия мира и нарушения праксиса — способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности.
У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).
Третья стадия болезни Пика — глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке.
Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).
Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна.
При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов, проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное.
В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции, болезни Альцгеймера, внутримозговых опухолей с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга, шизофрении.
Клинические данные (возраст начала болезни, ее манифестация с поведенческих нарушений с последующим присоединением когнитивной дисфункции, отсутствие общемозговой и пирамидной симптоматики и пр.
) позволяют неврологу предположить болезнь Пика лишь во второй стадии, когда имеются когнитивные нарушения.
Изменения в поведении, характеризующие дебют заболевания, зачастую принимаются за психические расстройства, в связи с чем родственники больного в первую очередь обращаются за помощью к психиатру.
При проведении ЭЭГ у пациентов с деменцией Пика выявляется снижение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях. РЭГ и транскраниальная УЗДГ не выявляют существенных сосудистых нарушений. По данным Эхо-ЭГ может диагностироваться умеренная гидроцефалия.
Визуализировать атрофические изменения мозга позволяют томографические методы: КТ, МСКТ и МРТ.
На МРТ головного мозга выявляется истончение коры, участки атрофического уменьшения плотности мозгового вещества в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств.
Лечение и прогноз болезни Пика
Специфическая терапия не разработана. В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота), мемантин.
При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен.
В начальных стадиях рекомендована психотерапия, участие в когнитивных тренингах, консультирование психолога; в более поздних — сенсорная комната, арт-терапия, симуляция присутствия.
Все вышеуказанные методы направлены на замедление прогрессирования симптомов. Однако их эффективность при деменции Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.
Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Pick
Болезнь Пика
Болезнь Пика — это редкостная, хроническая и прогрессирующая болезнь ЦНС, характеризующаяся атрофией височных, а также лобных долей коры головного мозга с нарастанием слабоумия. Заболевание начинается в 50-60 лет, хотя бывают и более поздние или ранние манифестации. Женщины склонны болеть чаще мужчин.
А. Пик в 1892 году дал описание случаев сенильной деменции, усиливающихся атрофическим процессом главным образом в височных и лобных долях. Подобные исследования проводили А. Альцгеймер, X. Липман, Е. Альтман. Высказывания о том, что описанные А.
Пиком случаи болезни представляют самостоятельную форму, впервые отметил X. Рихтер.
Подтверждением этой нозологической самостоятельности заболевания стали проведенные патологоанатомические исследования, показавшие ряд морфологических особенностей именно этой патологии.
Морфологические особенности включают следующие признаки: ограниченный характер атрофических изменений в лобных, а также височных долях; незначительная степень или отсутствие сосудистых изменений; выпадение элементов нервной ткани в верхних слоях коры гол.
мозга; отсутствие всех признаков воспалительного процесса, а также старческих бляшек или альцгеймеровских изменений нейрофибрилл; атрофические изменения, переходящие в подкорковые области; нередкое нахождение шаровидных аргентофильных внутриклеточных образований, а также набухших клеток.
Атрофический процесс размещается по некоторым участкам мозга неравномерно, начинаясь в типичных участках, которые называются центрами сморщивания и атрофии.
Болезнь Пика причины
Причины возникновения болезни Пика в настоящее время не установлены. На данный момент определили лишь факторы, повышающие риск ее развития. Основным фактором риска выступает наследственная предрасположенность. Если кровные родственники в пожилом возрасте имели различные виды деменций, то необходимо очень внимательно и настороженно относиться к своему состоянию.
Одной из причин болезни Пика является интоксикация организма. Длительное воздействие на организм химических веществ увеличивает шанс развития заболевания. Наркоз также относят к причинам возникновения болезни Пика, поскольку для нервной системы его очень тяжело переносить. Травмы головы, перенесенные психические заболевания также выступают провоцирующим фактором заболевания.
Болезнь Пика симптомы
Болезнь Пика на раннем этапе характеризуется глубокими изменениями личности и признаками ослабления всех видов интеллектуальной деятельности. Инициальные проявления болезни незначительно касаются предпосылок интеллекта: запоминания, памяти, внимания, чувственного познания. Данное заболевание имеет несколько вариантов течения.
Болезнь Пика при первом варианте мало касается автоматизированных форм интеллектуальной деятельности. По нарастанию симптомов заболевания способности больных не изменяются по ориентированию в обычной или в несложной новой обстановке.
Болезнь поражает дифференцированные, а также сложные личностные установки и отношения.
Отмечается изменение характера больных, параллельно снижается продуктивность, а также гибкость мышления и способность критически оценивать новые, сложные ситуации, утрачивается способность осмысливать, делать последовательные умозаключения, обобщения или другие мыслительные операции.
Болезнь Пика в отличие от болезни Альцгеймера отмечается развитием слабоумия интеллекта. Интеллект при заболевании поражается сверху. Изменения личности при заболевании отмечаются типичными признаками.
При течении болезни превалирует повышенное половое влечение, расторможенность с высвобождением влечений, что провоцирует правонарушения. У больных появляется развивающееся исчезновение чувства такта, дистанции, стыда, а также прежних нравственных установок.
Больным свойственно преобладание неадекватной эйфории, импульсивности и экспансивности вместе со снижением критики.
Эта картина личностных изменений характеризуется псевдопаралитическим симптомокомплексом, имеющим грубые нарушения в понятийном мышлении, а именно утрачиваются способности к обобщению, определять различие и сходство, возникает неумение объяснить пословицы. Особенностью клиники является отсутствие при этом расстройства памяти и ориентировки.
Болезнь Пика при другом варианте течения характеризуется преобладанием вялости, апатичности, аспонтанности, бездеятельности, нарастанием безучастности, а также эмоциональным очерствением. Параллельно с этим наступает оскудение речи, моторных функций, мышления.
Зачастую отмечается зависимость от особенностей личностных расстройств и локализации первоначального атрофического процесса, затрагивающего выпуклые лобные доли. В результате у больного появляется вялость, апатия, бездеятельность, расторможенность, беспечность, эйфория, псевдопаралитический синдром.
Из истории таких больных известно, что у них снижается результативность работы, появляется небрежность и халатность при исполнении своих обязанностей, они запускают дела, возникает безынициативность, вялость, безучастность или возбудимость, а также бессмысленная веселость в сопровождении дурашливости и бестактности, эгоистичности, черствости.
Эти особенности в поведении вызывают впечатление, что у больных имеется снижение памяти, они забывчивы, рассеянны. Активное внимание у заболевших сниженное и нестойкое.
Направленное исследование памяти обнаруживает относительную сохранность ее запасов. Пациенты могут запомнить простые факты, которые касаются их самих, а к событиям, которые к ним не относятся, интереса они не проявляют.
Отмечается сохранным также запас и приобретенных ранее знаний, однако интерес к ним обычно утрачивается.
Многие случаи болезни Пика отмечают кажущейся потерей памяти. У больных довольно долго сохраняется ощущение последовательности времени и сознания. Пациенты знают, что будет в ближайшее время и что было недавно. Эта возможность предвидеть будущее выделяет больных от пациентов болезни Альцгеймера.
Нарастание прогредиентности отмечается заметными проявлениями деменции, снижением интеллектуальной работоспособности и уровнем интеллектуальной деятельности, поражением всех видов памяти. В итоге развивается глубокое слабоумие, отмечающееся оскудением психической деятельности, а также активностью.
Для поведения характерны частые стереотипы, которые монотонно повторяются по шаблону. Более заметно это в речи с повторяющимися фразами, словами.
Болезнь Пика диагностика
Пациентов с подозрением на данную болезнь обследует врач-психиатр. Врач оценивает текущее состояние посредством беседы, общего поверхностного осмотра. Предварительный осмотр выявляет неадекватность поступков, а также нарушение социального поведения.
Для оценивания состояния головного мозга рекомендуется проведение таких методов: КТ (компьютерная томография), электроэнцефалография, МРТ (магнитно-резонансная томография).
Компьютерная томография дает возможность получить высокоточные послойные изображения головного мозга, а также выявить степень прогрессирования процесса и самую пораженную часть мозга.
Электроэнцефалография позволяет уловить возникающие в головном мозге минимальные электрические импульсы. Все данные об импульсах имеют отображение на листе бумаги как множество кривых. При болезни Пика имеем истонченную кору, а значит и процессов в ней происходит гораздо меньше, что и показывает электроэнцефалограмма.
МРТ (магнитно-резонансная томография) имеет такую же диагностическую значимость, что и компьютерная томография.
Важно при диагностике дифференцировать болезнь Пика от других заболеваний (болезнь Альцгеймера, рак головного мозга, хорея Гентингтона, диффузный атеросклероз).
Болезнь Пика лечение
В лечении применяют ингибиторы холинэстеразы. Это такие препараты, как Амиридин, Ривастигмин (Экселон), Реминил (Галантамин), Арисепт, а также Глиатилин. Эти лекарства при болезни Пика нормализуют состояние пациентов на раннем этапе заболевания.
Хороший эффект имеется от применения длительно (порядка 6 месяцев) блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), а также препаратов ноотропного действия (Фенотропил, Аминалон, Ноотропил) и Церебролизин. Купирование продуктивной психотической симптоматики осуществляется мягкими нейролептиками – Терален, Тералиджен, Клопиксол, Хлорпротиксен.
Пациенты с болезнью Пика нуждаются в постоянной психологической поддержке. Больным рекомендовано участие в специальных тренингах, замедляющих прогрессирование заболевания. Прогноз на будущее неблагоприятный.
Спустя шесть лет после начала заболевания наступает полное моральное, а также психическое разложение личности, наступает маразм и кахексия. Заболевший для общества становится полностью потерян.
Больному нужен обязательный постоянный уход или помещение в специализированную психиатрическую больницу.
Источник: http://psihomed.com/bolezn-pika/
Болезнь Пика: причины, симптомы, лечение
Болезнью Пика называют заболевание, возникающее в пожилом возрасте, связанное с процессами атрофии отдельных участков головного мозга. В большинстве случаев патологический процесс охватывает лобную, височные и теменные доли.
Женщины болеют чаще мужчин, однако эта разница не столь существенна, как при других возрастных атрофических процессах в мозге.
Средняя продолжительность жизни при болезни Пика составляет 6, иногда – 8 лет, причем глубокие изменения личности больного отмечаются уже на ранних ее стадиях.
Причины болезни Пика
Вероятно, в развитии болезни Пика играют роль атрофические и сосудистые изменения головного мозга.
Природа данного заболевания, как и других болезней из группы атрофических процессов в головном мозге, в наши дни остается неизвестной.
Ранее предполагалось, что оно обусловлено генетически, однако последние исследования свидетельствуют об отсутствии каких-либо изменений генотипа лиц, страдающих болезнью Пика.
Вероятно, играют роль возрастные изменения головного мозга с наслаиванием на них воздействия медленных вирусных инфекций.
Возможно, определенное значение в развитии заболевания имеют еще не изученные сосудистые расстройства.
Симптомы болезни Пика
Средний возраст начала заболевания – 50–55 лет. Уже на ранних стадиях болезни становятся заметны глубокие, неуклонно прогрессирующие изменения личности, в то время как расстройства так называемых инструментальных функций – чувственного познания, памяти, внимания, – длительное время остаются нерезко выраженными.
В первую очередь родственники больного отмечают снижение у него процессов мышления, уровня суждений и умозаключений, критики.
В зависимости от локализации атрофического процесса могут возникать те или иные симптомы:
- эмоциональное притупление, пассивность, безразличие, бездеятельность;
- обеднение моторики и речи;
- резкое снижение критики;
- эйфория;
- утрата морально-этических установок;
- сексуальная раскрепощенность;
- стереотипии поступков, письма и речи;
- реже – кратковременные психические расстройства (галлюцинации, бредовые идеи ревности, притеснения или ущерба, параноидные эпизоды, психомоторное возбуждение);
- обязательными проявлениями болезни Пика являются очаговые расстройства коры головного мозга (нарушения речи вплоть до полной афазии; грамматическое, словарное, смысловое обеднение речи, «нежелание» больных говорить, повторение услышанных слов, фраз (эхолалия)); однако, в отличие от болезни Альцгеймера, очаговая симптоматика появляется на более поздних стадиях заболевания и выражена нерезко;
- нарушения письма, чтения и счета;
- двигательные нарушения (замедленность, обеднение движений либо (реже) гиперкинезы).
По мере прогрессирования атрофического процесса вышеуказанные симптомы также неуклонно прогрессируют, что приводит к снижению интеллектуальной деятельности, умственной трудоспособности больных, разрушению всех видов памяти и речи. Развивается глубокое слабоумие и маразм, больные полностью беспомощны.
Прогноз заболевания крайне неблагоприятен.
Диагностика болезни Пика
Возникновение в предстарческом возрасте признаков слабоумия позволяет заподозрить одно из заболеваний группы атрофических процессов в головном мозге.
Диагностическое значение имеет электроэнцефалография (ЭЭГ), во время проведения которой в лобных отведениях регистрируются волны со сниженным вольтажом.
При проведении компьютерной томографии (КТ) может быть обнаружено расширение желудочков мозга, внутренняя гидроцефалия и атрофия лобных долей головного мозга.
Устанавливая диагноз врачу необходимо отдифференцировать болезнь Пика от болезни Альцгеймера, псевдопаралитической формы атеросклеротического слабоумия и от старческого слабоумия:
- при болезни Альцгеймера распад психики больного наступает сравнительно медленно, очаговые симптомы появляются уже на первых стадиях и выражены значительно;
- от атеросклеротического слабоумия болезнь Пика отличает равномерное течение и быстрое развитие тотального слабоумия;
- от старческого слабоумия болезнь отличается характером амнезии (равномерная потеря памяти на текущие и прошлые события).
Лечение болезни Пика
Больным болезнью Пика необходимо понимание со стороны родственников, их поддержка и помощь.
Специфических средств, позволяющих предотвратить развитие или замедлить прогрессирование данного заболевания, на сегодняшний день не существует.
- Обычно назначается лечение сопутствующих и ухудшающих прогноз болезни Пика заболеваний.
- В случае психозов больные получают психотропные препараты в малых дозах.
- При аспонтанности (замедленности движений, заторможенности) – психостимуляторы.
Поскольку болезнь Пика прогрессирует весьма быстрыми темпами, больные в скором времени после дебюта заболевания становятся абсолютно беспомощными, и возникает необходимость в круглосуточном тщательном уходе за ними. На этой стадии рекомендуется госпитализация больных в психиатрический стационар.
К какому врачу обратиться
В начальной стадии болезни иногда удается убедить пациентов посетить невролога. В дальнейшем их лечит врач-психиатр.
Оценка статьи: ( 5,00) Загрузка… Поделись в соцсетях
Источник: https://myfamilydoctor.ru/bolezn-pika-prichiny-simptomy-lechenie/
Болезнь Пика — первые симптомы в пожилом возрасте
Болезнь Пика — первые симптомы в пожилом возрасте
Болезнь Пика связана с нарушением деятельности центральной нервной системы. Это заболевание встречается у пожилых людей, начинает прогрессировать в возрасте 55 лет. Протекание усложнено появлением слабоумия и поражения лобных и височных частей головы.
Граница между белым и серым веществом стирается, утончается, в результате чего человек теряет самоконтроль и самостоятельность в принятии жизненно-важных решений.
Кратко характеризовать эту болезнь можно так — корковый распад нейронов, обусловленный развитием тотального слабоумия.
Причины возникновения заболевания
Причины возникновения болезни Пика научными исследованиями не найдены и не доказаны.
Исследованиями выявлены лишь факторы, которые могут спровоцировать появление недуга:
- Наследственная предрасположенность. Людям, у которых предки страдали деменцией, необходимо с особой осторожностью относится к своему состоянию здоровья;
- Воздействие химических токсинов, очень сильно способствует развитию;
- Иногда заболевание появляется после наркоза;
- Травмы головы, сотрясения, контузии приводят к отмиранию нейронов головного мозга, что приводит к слабоумию и потере памяти;
- Перенесенные психические заболевания могут привести к деменции.
Симптомы болезни Пика
На начальных стадиях происходят личностные изменения, происходит ухудшение памяти, забывчивость, невнимательность.
Самое первое, что бросается в глаза – это снижения уровня мышления, рассуждения и умозаключений.
Расстройство речи при болезни Пика
Трофические процессы, происходящие в головном мозге у больного, вызывают следующие симптомы болезни Пика:
- Безразличность к окружающим, бездеятельность;
- Отсутствие эмоций, пассивность;
- Скудная однозначная речь, заторможенность моторики движений;
- Потеря моральных устоев общества, сексуальная активность;
- Частичная потеря навыков письма и речи;
- Появление психозов с истеричными проявлениями;
- Нарушение поведения человека в обществе;
- Нецензурная речь, бестактность;
- Неприятие критики, импульсивность, агрессивность, грубость;
- Пренебрежение этикой поведения;
- Игнорирование личной гигиены;
- Бытовая дисгармония.
Повреждения и разрушение нейронов головного мозга п приводят к потери личности человека, обозначенных потерей речи (афазия), дублирование услышанных фраз (эхолалия), недержание мочи и замедленности движений.
Развитие заболевания
Основным фактором развития болезни считается генетика, заложенная на клеточном уровне. Это не значит, что если предки страдали болезнью Пика, то и вы 100 % будете болеть.
Это подтверждает лишь то, что процент развития увеличивается и относится к своему физическому состоянию необходимо более тщательно.
По научным исследованиям известно, что начальные фазы болезни Пика заложены в изменениях синтеза белков. Если кратко, то начинается постепенное отмирание нейронов в головном мозге.
МРТ головного мозга 65-летней женщины с болезнью Пика. Кортекс и атрофия белого вещества лобных долей четко выделены.
Первые стадии характеризуются атрофическим процессом в лобных и височных долях головного мозга.
Из-за отмирания определенного количества нейтронов, граница между белым и серым веществом истощается, при этом мозговые желудочки увеличиваются, что обозначается внешними проявлениями слабоумия у больного.
Для выявления у пациента симптомов болезни Пика, врач проводит анамнез (доверительная беседа с пациентом). Начальная стадия развития практически незаметна.
Явным признаком, что человек начинает заболевать – это проявление безразличия и равнодушия ко всему окружающему (родные, близкие). На начальной стадии развития болезни применяются экспериментально-психологические методики для выявления жалоб и симптоматики пациента.
Последующие стадии сопровождаются проведением компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Томография выявляет атрофию мозга в лобных и височных частях, расширение желудочков, гидроцефалию.
Томография преподносит четкое изображение слоев головного мозга. По снимкам можно точно определить насколько уменьшаются нейроны и ослабевают импульсы головного мозга.
Лечение
До настоящего времени в борьбе с болезнью Пика эффективного терапевтического лечения не разработано. Борьба с патологическими симптомами происходит с применением антидепрессантов, нейролептиков и седативных препаратов.
Пациентам необходима ежедневная профессиональная помощь психологов, забота родных и близких людей, находящихся круглосуточно рядом.
К сожалению, это заболевание не излечивается и зачастую летальный исход наступает при заражении вторичной инфекцией.
Отмирание нейронов в мозге
Больным необходима постоянная круглосуточная забота и помощь родственников и близких людей. Болезнь вызывает ряд неконтролируемых действий и человек становится опасным для самостоятельной жизнедеятельности. Он не может заниматься уборкой помещения, готовить пищу, соблюдать личную гигиену, ориентироваться в пространстве.
Современная медицина предлагает следующие решения:
- Применение антидепрессантов, ингибиторов, снижающих агрессивное настроение;
- Употребление противовоспалительных лекарственных препаратов;
- Применение нейропротекторов, которые замедляют процесс разрушения нейронов;
- Проведение мониторинга состояния и регулярных бесед с психологом.
Заключение
При первых проявлениях вышеперечисленных симптомов необходимо срочно обратиться к врачу. Так как болезнь Пика имеет возрастные ограничения и появляется у людей в возрасте от 55 до 60 лет.
В этот период нужно особо тщательно обращать внимание на физическое состояние здоровья.
Врач при личной беседе с пациентом назначит необходимые процедуры: проведение томографии, МРТ или электроэнцефалографию. Чем раньше вы начнете лечение, тем больше шансов регулировать симптоматику заболевания под контролем психолога.
Прогнозы для больных неутешительные. В течение 10 лет больной полностью утрачивает качества, присущие нормальному образу жизни, и полностью теряется для общества.
Выход из этой ситуации в одном, необходимо разместить, больного в специализированном учреждении, направленном, на процесс помощи и заботы людям с деменцией.
Источник: http://noalone.ru/infocentr/zdorove/bolezn-pika-simptomy/
Болезнь Пика, отличие ее от заболевания Нимана-Пика: фото, симптомы, лечение и прогноз
Болезнь Пика – редко выявляемое, но тяжелое заболевание головного мозга, приводящее к постепенной атрофии клеток в височных и лобных долях.
Пациенты с болезнью Пика отличаются быстро нарастающим слабоумием, возраст больных в пределах 50 лет, выявлены случаи с ранним и поздним началом недуга.
Патология головного мозга сходна со всем известной болезнью Альцгеймера, хотя и имеет отличия в некоторых симптомах, нарастании клиники, и соответственно в лечении.
Болезнь Пика
Заболевание впервые описано в 1892 году А. Пиком, в ходе проводимых исследований выявлены существенные отличительные критерии с недугом со сходной симптоматикой – болезнью Альцгеймера.
Отличия обоснованы характерной картиной происходящих изменений:
- Атрофические изменения, как правило, носят ограниченные характер – поражаются только клетки лобных и височных долей.
- Сосудистые патологии незначительны или полностью отсутствуют.
- Не выявляется заметных признаков воспаления, старческих бляшек в сосудах, а также нейрофибрилл, вырабатываемых у больных Альцгеймером.
Для болезни Пика характерна гибель нейронов, что приводит к истончению коры в отделах головного мозга. Увеличиваются в размерах желудочки мозга, стирается нормальная грань между серым и белым веществом.
На первый план при недуге выходят речевые патологические изменения и нарушения обычного, предшествующего болезни, поведения больного, на последних стадиях у пациента выявляется тотальное слабоумие — деменция.
Деменция при болезни Пика
Деменция – прогрессирующее негативное и не обратимое изменение в структурах головного мозга, приводящее к неуклонному снижению интеллекта, памяти, к утрате имеющихся навыков, способности к обучению, запоминанию событий, ориентации в пространстве.
На фото снимок мозга, пораженного деменцией при болезни Пика
При этом сознание остается продолжительное время от начала болезни ясным, все признаки недуга развиваются примерно полгода, хотя иногда наблюдается и резкое изменение характера и личности.
Спровоцировать развитие деменции могут следующие неблагоприятно действующие на организм человека факторы:
- Длительный, не контролируемый врачом прием некоторых фармацевтических средств.
- Хронический авитаминоз витаминов В.
- Метаболические прогрессирующие нарушения из-за внутренних недугов.
- Инфекции.
- Алкоголизм.
- Опухоли.
- Ушибы, черепно-мозговые травмы.
В заболевании принято выделять три, постепенно переходящих друг в друга, стадии развития, продолжительность жизни больного человека редко превышает 10 лет.
Сифилисом называют патологию венерически-аллергического характера, которая может нарушать работу различных органов и систем. Если отсутствует должное лечение, спустя определенное время может развиться нейросифилис – при таком заболевании инфекция попадает в нервную систему человека.
Потеря чувствительности кожи или конечностей, если она повторяется довольно часто и продолжается длительное время, должна обязательно стать поводом обращения к врачу. Он поможет выявить причины гипестезии и назначить ее адекватное лечение. Подробнее…
Первая стадия заболевания
Характер человека изменяется в сторону эгоистической ориентации, возникают немотивированные действия, которые больной объясняет не возможностью их не выполнения.
- Инстинктивная раскрепощенность — утрата прежних моральных принципов. Больной может свои физиологические желания справить в любом месте, вне зависимости от окружения. Отмечается половая распущенность.
- Изменения речи – повторение одинаковых слов, стандартных выражений, шуток.
- Снижение самокритики к своим поступкам.
- Возможны эпизоды психоэмоциональных изменений – галлюцинации, бред ревности, ущербности и т. п.
- Замедление при выполнении движений, реже гиперкинезы.
Вторая стадия
На второй стадии все симптомы продолжают прогрессировать и переходят в очаговую форму.
Наблюдаются следующие признаки:
- Непродолжительная или постоянная амнезия.
- Афазии – патологические расстройства в речевой деятельности. Частично или полностью прекращается способность использовать слова для выражения своих мыслей, больные также не улавливают смысл речи окружающих.
- Апраксия – нарушения прежней способности к выполнению действий. Причем может происходить нарушение в одном звене всей цепочки, например, по просьбе съесть конфету – больной разворачивает сладость, выкидывает само содержимое и кладет в рот фантик.
- Агнозия – изменения в зрительном, слуховом восприятии, тактильных ощущениях.
- Акалькулия – невозможность правильного выполнения устных и письменных операций с математическим счетом.
Все симптомы второй стадии нарастают незаметно, в начале могут проявляться эпизодически, затем постоянно.
Третья стадия
Третья стадия заболевания – это глубокое, не обратимое слабоумие, больные нуждаются в психологической помощи и постоянном досмотре родственников.
Болезнь Пика и наследственность
Принято болезнь Пика относить к дегенеративным негативным изменениям, которые развиваются в отделах и клетках головного мозга. Заболевание относится к наследственным, поэтому наличие родственников по крови со слабоумием, прогрессирующим после 50 лет, должно заставить внимательнее относиться к своему здоровью.
Болезнь Ниманна пика у детей
Схожесть названия болезни Пика с другим недугом – болезнью Ниманна Пика некоторых вводит в заблуждение. Основным отличием в медицинских источниках указывается возраст больных – болезнь Пика развивается в достаточно зрелом возрасте и характерный симптомокомплекс выявленной патологии – деменция.
Болезнь Ниманна Пика относится медициной к наследственным заболеваниям, характеризуется очевидным нарушением в липидном обмене, что приводит к накоплению липидов в костном и головном мозге, тканях печени, в селезенке и в легких.
В зависимости от типа заболевания недуг может проявиться примерно в три месяца жизни или в пубертатный период, причем дети рождаются без признаков патологии. Наследование происходит по аутосомно – рецессивному типу развития, то есть для передачи недуга необходимо, чтобы оба гена были мутированы.
На фото схематично показаны симптомы у ребенка при болезни Нимана Пика:
Заболевание обусловлено дефицитом фермента сфингомиелазы, что приводит к нарушению всего процесса расщепления липидов. Не расщепленные липиды накапливаются в моноцитах и фагоцитах, провоцируя их увеличение от допустимой нормы в несколько раз.
При диагностике всех органов ребенка выявляется патологический рост печени, надпочечников, селезенки, изменена их нормальная окраска на желтую. В тканях легких регистрируется пятнистый рисунок.
Принято классифицировать болезнь Ниманна – Пика на типы А, В, С, они различаются временем развития, симптомами и протеканием, прогнозом для дальнейшей жизни.
- Болезнь Ниманна Пика тип А – самая частая форма недуга, характерна для детей первого года жизни, прогноз неблагоприятный – заболевшие дети при всех современных возможностях медицины редко доживают до 2- х лет. Дети с мутированными генами рождаются с обычной массой, в первые недели у них не наблюдается явных проблем в организме.
- Тип B развивается после двух лет, вовлечения в процесс болезни структур нервной системы не выявляется. Наоборот у некоторых детей интеллектуальные возможности и способности гораздо выше среднего уровня.
Считается самой благоприятной формой генетического недуга, так как при эффективном и правильно разработанном принципе лечения больные ведут обычный образ жизни.
- Тип С – юношеская форма, развивается к двум годам, основным отличием является присоединение изменений в структурах и отделах ЦНС. Летальный исход у большинства пациентов происходит в подростковом возрасте.
Дети с выявленной болезнью Ниманна – Пика, протекающей по типу А и В, редко переживают после развития симптомов 18 месяцев. При типе С, развивающемся с патологическими процессами в ЦНС, возможно появление признаков деменции.
Причины болезни Пика
Однозначная причина, приводящая к развитию атрофии клеток и структур лобных и височных долей, достоверно не установлена.
Среди самых вероятных провоцирующих факторов выделяют:
- Основным фактором риска считается наследственная зависимость. Заболевание часто выявляется среди родственников, имеющих кровное родство.
- Тяжелые травмы головы, приводящие к отмиранию нейронов.
- Интоксикации – хронические отравления солями тяжелых металлов, химическими соединениями, алкоголем. Вероятность отмирания нервных клеток повышается в несколько раз в тех случаях, когда токсины действуют на организм длительно. К негативному воздействию токсинов можно отнести и наркоз, особенно, если он применялся несколько раз.
- Перенесенные в любом возрасте тяжелые расстройства психики.
Симптомы и проявления
Обследованные пациенты с недугом Пика имеют характерные симптомы, которые условно в медицине подразделяются на две группы – у больных обязательно наблюдаются проблемы с письменными записями, речью и сложности в поведении.
Близкие люди и родственники больного на первых этапах возникновения недуга отмечают, что у него заметно и не в лучшую сторону быстро меняется личность.
Характерными чертами для таких больных становятся:
- При атрофии в лобных отделах заметно повышенное без причины настроение, беспечность по отношению к домашним обязанностям и работе, невнимательность, рассеянность. Характерным признаком является половая распущенность.
- При височной локализации атрофических процессов больные наоборот мнительны, возникает бред ущербности, ненужности.
У всех больных в той или иной степени страдает речь, могут появиться стереотипные выражения, слова, смысл речи упрощается до минимума, нарушается грамматическое построение предложений. Больные также не понимают обращенную к ним речь, не соблюдается личная гигиена, отмечаются внезапные вспышки возбуждения.
В середине развития атрофии отделов головного мозга характерно ожирение, затем кахексия. На поздних стадиях больные нуждаются в постоянном присмотре.
Болезнь Пика значительно изменяет личность человека.
Скромная женщина с богатым словарным запасом, культурой речи, аккуратная в одежде может за несколько месяцев превратиться в существо, которое совершенно не следит за собой, не обладает тактом и не может правильно и грамотно связать слова в предложении.
Отличия болезни Пика от болезни Альцгеймера
Болезнь Пика и болезнь Альцгеймера имеют один характерный признак – деменцию. Но между этими недугами существует ряд отличительных симптомов, которые помогают врачу дифференцировать эти патологии.
- Возраст. Недуг Пика развивается после 50 лет, тогда как Болезнь Альцгеймера редко выявляется раньше 60.
- Больные болезнью Пика уже на ранних стадиях склонны к бродяжничеству, сопротивляются уходу за ними. При болезни Альцгеймера эти признаки появляются гораздо позже от начала патологии.
- На начальных стадиях болезни Пика внимание, ориентация в местности, счет не страдают. При болезни Альцгеймера важным симптомом является ухудшение памяти.
- Для пациентов с болезнью Пика характерна расторможенность, следование своим инстинктам, при болезни Альцгеймера личность человека на ранних стадиях не изменяется.
- Ранним признаком болезни Пика считается оскуднение словарного запаса, появление в речи стереотипных выражений. Для пациентов с Альцгеймером характерно более медленное начало речевых проблем.
- Ранняя утрата навыков чтения и письма характерна для пациентов с Альцгеймером. Люди с болезнью Пика способность к письму и чтению сохраняют на протяжении длительного времени.
Привыкание к различным лекарственным препаратам не может не беспокоить. К примеру, синдром отмены бета-блокаторов имеет очень тяжелые проявления и последствия.
Информацию про признаки и проявления аневризмы сосудов головного мозга можно найти тут.
Если вы любите поспать, то вам интересно будет почитать про идиопатическую гиперсомнию https://gidmed.com/bolezni-nevrologii/bessonnica/gipersomnia.html .
Диагностика
Диагноз выставляется после осмотра и беседы с больным, проведения инструментальных обследований. Врачу необходимо побеседовать с близкими родственниками больного, выявляя все этапы изменения личности.
Назначают следующие обследования:
- Электроэнцефалография – выявление активности электрических импульсов. При болезни Пика отмечаются отклонения от нормы.
- Томография – послойное обследование всех отделов мозга.
Лечение
Специфического и эффективного лечения болезни Пика не разработано. Фармацевтические препараты назначаются исходя из симптомов и тяжести заболевания.
Выделяют несколько групп препаратов, назначаемых при деменции.
- Заместительное лечение проводится ингибиторами МАО, антидепрессантами.
- Нейропротекторы стимулируют активность клеток мозга, улучшают протекающие обменные процессы. Это способствует замедлению атрофических процессов.
- Противовоспалительная терапия.
- Препараты, направленные на коррекцию выявленных психических нарушений – седативные вещества, лекарства, снижающие агрессивные проявления.
Для больных важна психологическая поддержка со стороны родственников. На поздних стадиях их нельзя оставлять одних, это опасно для общества и для самого больного.
Прогноз
При выявлении болезни Пика прогноз для жизни неблагоприятный, все лечение направлено только на улучшение самочувствия и задержку происходящих атрофических изменений.
Болезнь примерно через пять лет приводит к полному моральному разложению личности, наступает маразм и человек становится потерян не только для общества, но и для себя.
Телепередача «Жить Здорово!» Болезнь Пика. Как не «потерять» себя:
Источник: https://gidmed.com/bolezni-nevrologii/sosudistye-zabolevanija-mozga/bolezn-pika.html
‘;
blockSettingArray[6][“minSymbols”] = 0;blockSettingArray[6][“minHeaders”] = 0;
jsInputerLaunch = 15;
