Джексона синдром

Джексоновская эпилепсия

Джексоновская эпилепсия — отдельный вид фокальной эпилепсии, характеризующийся двигательными, сенсорными или смешанными пароксизмами, начинающимися локально при сохраненном сознании и распространяющимися по телу в определенной последовательности.

Как правило, имеет в своей основе органический субстрат. Диагностируется джексоновская эпилепсия по данным клиники, ЭЭГ, МРТ или КТ мозга. Лечение проводится противоэпилептическими фармпрепаратами, дегидратационными и рассасывающими средствами.

В резистентных к антиконвульсантной терапии случаях возможно хирургическое лечение — фокальная резекция.

Джексоновская эпилепсия — вариант фокальной эпилепсии, при котором эпилептиформное возбуждение возникает в коре области пре- и/или постцентральной извилины и зачастую имеет локальный характер, хотя может диффузно распространяться приводя к вторичной генерализации эпиприступа.

Впервые клиническое описание подобных эпилептических пароксизмов было приведено в 1827 г. французским медиком Браве. В 1863 г. более подробное изучение кортикальной эпилепсии провел английский невролог Дж. Джексон.

Сделанное им сопоставление вида пароксизма с локализацией очага эпиактивности в различных участках коры области центральной борозды мозга легло в основу изучения функционального значения различных зон коры.

Джексоновская эпилепсия возникает как следствие органической церебральной патологии (опухоли, абсцесса, аневризмы сосудов головного мозга и т. п.).

В любом возрасте ее появление выступает своеобразным сигнализатором, свидетельствующим о возникновении органического поражения мозга.

В связи с этим джексоновская эпилепсия представляет повышенный интерес для клиницистов вообще и специалистов в области неврологии в частности.

Причины джексоновской эпилепсии

Этиофакторами возникновения джексоновских пароксизмов могут выступать интракраниальные объемные образования (внутримозговая опухоль, церебральная киста, цистицеркоз, эхинококкоз, абсцесс головного мозга, солитарный туберкулез), инфекционные поражения (нейросифилис, хронический арахноидит, энцефалит, пахименингит), черепно-мозговые травмы, сосудистые аномалии (аневризмы и артериовенозные мальформации головного мозга). В возникновении джексоновской эпилепсии у детей зачастую играют роль перинатальные факторы: фетоплацентарная недостаточность и гипоксия плода, внутриутробные инфекции, родовая травма новорожденного и др.

Некоторые авторы указывают на то, что в возникновении эпилепсии джексоновского типа нельзя исключить роль наследственной предрасположенности в виде повышенной судорожной готовности мозга. Хотя, конечно, значение этого фактора намного менее весомо, чем при генуинной (первичной) эпилепсии.

Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш».

Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины.

Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).

«Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу.

При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо.

Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению.

«Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).

В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания.

В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается.

При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша».

Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности.

Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ.

Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе.

При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия. Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.

Установить диагноз при наличии типичных фокальных приступов несложно. Более трудной задачей для невролога является диагностика основного причинного заболевания, обусловившего возникновение джексоновских пароксизмов.

В ходе диагностики тщательно исследуется анамнез заболевания, проводится неврологическое обследование, анализируется психический статус пациента. Джексоновская эпилепсия должна быть отдифференцирована от миоклонической эпилепсии и припадков при истерическом неврозе.

В этом процессе наряду с неврологом могут принимать участие эпилептолог и психиатр.

Электроэнцефалография в межпароксизмальном периоде может регистрировать фокальные корковые разряды эпиактивности, провоцируемые световыми и звуковыми раздражителями.

Основной ритм бывает изменен в соответствии с причинной патологией.

ЭЭГ-видеомониторинг во многих случаях позволяет получить картину иктальной ЭЭГ, для которой характерна пик-волновая активность, трансформирующаяся в конечных стадиях пароксизма в полипик-волновую.

Наилучшим методом диагностики органической патологии мозга, лежащей в основе джексоновской эпилепсии, выступает МРТ головного мозга. При наличии противопоказаний к его проведению возможно применение КТ головного мозга. Указанные методы нейровизуализации позволяют диагностировать/исключить опухоль головного мозга, кисту, абсцесс, последствия ЧМТ, признаки энцефалита и т. д.

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапия включает 2 составляющие: противоэпилептическую (антиконвульсантную) и лечение основного заболевания. Без эффективного осуществления второй составляющей лечения купирование джексоновской эпилепсии оказывается невозможным.

Антиконвульсантная терапия проводится в виде монотерапии или комплексного лечения с использованием фенобарбитала, вальпроевой кислоты, ламотриджина, примидона, бензобарбитала.

Параллельно назначаются дегидратационные средства (ацетазоламид, фуросемид, гидрохлоротиазид) и рассасывающее лечение (гиалуронидаза, алоэ).

В случаях, когда джексоновская эпилепсия возникает на фоне опухоли, кисты, артерио-венозной мальформации, необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса о хирургическом лечении. Однако даже после удаления органической причины, зачастую наблюдается стойкое сохранение джексоновских припадков.

В таких случаях, при резистентности к проводимой антиконвульсантной терапии и большой частоте эпиприступов, рассматривается вопрос хирургического лечения эпилепсии. Операции по рассечению спаек, удалению рубцово-измененных оболочек показали малую эффективность. После их проведения отмечалось лишь временное исчезновение пароксизмов.

Более радикальным способом лечения выступает фокальная резекция, при которой удаляются ответственные за эпиактивность участки коры. Следствием операции является паралич конечности, удаление двигательных зон которой было произведено. Со временем мышечная сила в паретичных конечностях нарастает, однако парез, выраженный в той или иной мере, остается на всю жизнь.

Кроме того, нет гарантии, что приступы эпилепсии не возобновится спустя некоторое время после операции, поскольку вмешательство влечет за собой формирование рубцовых изменений.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Jacksonian-epilepsy

Синдром Джексона: причины, симптомы и лечение

Эпилепсия является весьма распространенной болезнью нервной системы, во время которой наблюдаются периодические припадки, носящие стереотипный характер. При этом стоит обратить внимание на то, что припадки могут быть единственным или доминирующим симптомом эпилепсии.

Заболевание является хроническим, и кроме припадков, также могут наблюдаться судороги и потеря сознания. Синдром Джексона считается разновидностью данной болезни.

особенность заключается в том, что у больного припадки образуются сначала в мышечных тканях на одной из сторон тела, а после этого распространяются и на другие области.

Общее описание болезни

Синдром Джексона сопровождается комплексными парциальными припадками. Параллельно с этим наблюдаются приступы, во время которых у пациента меняется сознание.

Альтернирующий синдром Джексона довольно часто также называют фокальной эпилепсией. Его особенность в том, что затрагивается определенная зона коры головного мозга на больших полушариях.

Это обуславливается тем, что корковая локализация во время припадка полностью соответствует его клиническим проявлениям.

Наиболее тяжелым типом синдрома Джексона считается фокальный моторный припадок, во время которого судорогам подвергаются одни и те же мышечные группы. Если локализация наблюдается в сенсорной коре, то пациент, как правило, ощущает чувство жара, онемения и зуда в одних и тех же областях. При визуальных или слуховых проявлениях судороги затрагивают и соседние зоны.

В большинстве случаев при синдроме Джексона моторные фокальные судороги переходят в генерализованные. Так как признаки эпилепсии указывают на место проявления первичного очага, данную болезнь принято считать симптоматической.

Причины развития

Синдром Майкла Джексона у взрослых людей может появиться по следующим причинам:

• Наличие внутримозговых опухолей, а также новообразований на любых областях тела.
• Наличие черепно-мозговых травм.
• Неудачные операции на головном мозге.
• Различные аномалии активности сосудов в зоне головного мозга.
• Воспалительный процесс, который начался в веществе и оболочке костного мозга. Такой недуг называется менингоэнцефалитом. Он негативно отражается на работе мозговой коры, провоцируя судороги.
• Различные инфекционные болезни.
• Заболевания врожденного характера.

Здесь нужно отметить что данный синдром по причине наследственности проявляется только в детском возрасте, и к 25 годам полностью исчезает. Однако возможные рецидивы могут случиться и у пожилых людей.

В неврологии синдром Джексона считается спровоцированным факторами, которые увеличивают риск появления эпилепсии у детей после рождения. К ним относят:

• нанесение травм ребенку во время родов;
• гипоксия плода;
• внутриутробные инфекции;
• недостаточность фетоплацентарного вида;
• чрезмерная судорожная активность мозга матери.

Симптомы болезни

Как правило, судороги начинают развиваться в передней области головного мозга. Вслед за этим они также проявляются и в пораженных зонах тела.

Если судорога затронула палец на левой руке, то имеется вероятность того, что она перейдет на такой же палец правой руки.

Именно таким образом припадки не распространяются на большую область, например, на всю конечность, а «находят» лишь область тела, которая расположена параллельно. Припадки во время синдрома Джексона подразделяются на несколько форм. Как то:

• «Марш»: припадки появляются одним за другим с небольшим интервалом;
• припадки, поражающие мышцы на лице;
• припадки, которые проявляются в мышцах на отдельных частях тела.

Выявить начало припадка у пациента, можно по появлению покалывания в пальцах на обеих руках. У некоторых больных при этом наблюдается помутнение в сознании, которое приводит к обмороку.

Методы лечения

Терапия синдрома Джексона включает в себя следующие направления:

• противоэпилептическая терапия;
• лечение главного заболевания.

В случае комплексной терапии применяются следующие медикаментозные средства:

• «Примидон»;
• «Фенобарбитал»;
• «Бензобарбитал»;
• «Ламотриджин»;
• «Вальпроевая кислота»;
• препараты для дегидратации, к которым следует отнести «Ацетазоламид», «Фуросемид», «Гидрохлоротиазид»;
• рассасывающие медикаментозные средства, например, «Гиалуронидаза» или препараты на основе алоэ.

Если эпилепсия появилась по причине опухоли, то необходимо проконсультироваться с нейрохирургом, который назначит метод лечения заболевания хирургическим путем.

Прогноз терапии будет определяться в зависимости от особенностей других болезней, которые спровоцировали синдром Джексона.

Как правило, данный недуг не несет особой угрозы человеческой жизни, и представляет собой лишь неприятное явление, которое провоцирует нарушение сознания, а также утрату нескольких функций организма.

Если вовремя обратиться за помощью к специалисту, то заболевание можно успешно вылечить.

Источник: http://fb.ru/article/409589/sindrom-djeksona-prichinyi-simptomyi-i-lechenie

Бульбарные альтернирующие синдромы

СиндромДже́ксона(медиальный медуллярный синдром, синдромДежерина) возникает при поражении ядраподъязычногонерва иволокон пирамидного пути. Характеризуетсяпаралитическим поражением половиныязыкасо стороны очага (язык”смотрит” на очаг) и центральнойгемиплегиейили гемипарезом конечностей напротивоположной стороне.

СиндромАве́ллиса(палатофарингеальный паралич)развивается при поражении ядерязыкоглоточного и блуждающего нервови пирамидного пути. Характеризуется состороны очага параличом мягкогонёба иглотки,с противоположной стороны — гемипарезоми гемигипестезией.

СиндромШми́дтахарактеризуется сочетанным поражениемдвигательных ядер или волоконязыкоглоточного,блуждающего,добавочногонервов и пирамидногопути.Проявляется со стороны очага параличоммягкого неба, глотки, ойсвязки,половины языка, грудинно-ключично-сосцевиднойи верхней части трапециевидной мышцы,с противоположной стороны — гемипарезоми гемигипестезией.

СиндромВа́лленберга—Заха́рченко(дорсолатеральный медуллярный синдром)возникает при поражении двигательныхядер блуждающего, тройничногои языкоглоточного нервов, симпатическихволокон, нижней мозжечковой ножки,спиноталамического тракта, иногда —пирамидного пути.

На стороне очагаотмечаются паралич мягкого неба, глотки,ой связки, синдромГорнера,мозжечковая атаксия,нистагм,утрата болевой и температурнойчувствительности половины лица; спротивоположной стороны — выпадениеболевой и температурной чувствительностина туловище и конечностях.

Возникаетпри поражении заднейнижней мозжечковой артерии.

СиндромБаби́нского—Нажо́ттавозникает при сочетанием поражениинижней мозжечковой ножки, оливомозжечковогопути, симпатических волокон, пирамидного,спиноталамического трактов и медиальнойпетли. Характеризуется со стороны очагаразвитием мозжечковых нарушений,синдромом Горнера, с противоположнойстороны — гемипарезом,выпадением чувствительности.

Понтинные альтернирующие синдромы

СиндромМийя́ра—Гу́блера(медиальный мостовой синдром) возникаетпри поражении ядра или корешка лицевогонерва и пирамидного пути. Проявляетсясо стороны очага параличомлицевогонерва,с противоположной стороны — гемипарезом.

СиндромФо́вилля(латеральный мостовой синдром) наблюдаетсяпри сочетанном поражении ядер (корешков)отводящего и лицевого нервов, медиальнойпетли, пирамидного пути. Характеризуетсясо стороны очага параличом отводящегонерва ипараличом взора в сторону очага, иногдапараличом лицевого нерва; с противоположнойстороны — гемипарезом и гемигипестезией.

СиндромРа́ймона—Се́станаотмечается припоражении заднего продольного пучка,средней мозжечковой ножки, медиальнойпетли, пирамидного пути. Характеризуетсяпараличом взора в сторону очага, спротивоположной стороны — гемигипестезией,иногда гемипарезом.

СиндромБриссо́ возникаетпри раздражении ядра лицевого нерва ипоражении пирамидного пути. Характеризуетсялицевым гемиспазмом со стороны очагаи гемипарезом с противоположной стороны.

Педункулярные альтернирующие синдромы

СиндромВе́бера(вентральный мезэнцефальный синдром)наблюдается при поражении ядра (корешка)глазодвигательного нерва и волоконпирамидного пути. На стороне пораженияотмечаются птоз,мидриаз,расходящееся косоглазие,на противоположной стороне — гемипарез.

СиндромКло́да(дорсальный мезэнцефальный синдром,нижний синдром красного ядра) возникаетпри поражении ядра глазодвигательногонерва, верхней мозжечковой ножки,красного ядра. Характеризуется состороны поражения птозом, расходящимсякосоглазием, мидриазом, с противоположнойстороны — гемипарезом, гемиатаксиейили гемиасинергией.

СиндромБенеди́кта(верхний синдром красного ядра) отмечаетсяпри поражении ядер глазодвигательногонерва, красного ядра, красноядерно-зубчатыхволокон, иногда медиальной петли. Настороне очага возникают птоз, расходящеесякосоглазие, мидриаз, на противоположнойстороне — гемиатаксия, дрожание века,гемипарез (без симптомаБабинского).

СиндромНотна́гелявозникает при сочетанном пораженииядер глазодвигательных нервов, верхнеймозжечковой ножки, латеральной петли,красного ядра, пирамидного пути. Настороне очага отмечаются птоз, расходящеесякосоглазие, мидриаз,с противоположной стороны — хореатетоидныйгиперкинез,гемиплегия,паралич мышц лица и языка

2.Экстрамедуллярные опухоли.

Наиболеечастым первым симптомом является болькорешкового характера.

В связи спреимущественным поражением заднихкорешков, первоначальным неврологическимсимптомом экстрамедуллярногоновообразования является унилатеральныйрадикулярный симптом с последующимприсоединением явлений компрессионноймиелопатии.

Опухоли, локализующиеся вверхнешейном отделе спинного мозгамогут вызывать затылочные головныеболи. Опухоли на уровне грудного отделачасто имитируют симптоматику сходнуюс заболеваниями сердца.

Нейрофибромав основном развивается из чувствительныхнервных корешков, проявляясь какфузиформная дилятация нерва, чтообуславливает невозможность хирургическогоотделения этой опухоль от нервногокорешка без пересечения последнего.

Шванноматакже обычноразвивается из чувствительных нервныхкорешков. В основном, они хорошоотграничены от нервного корешка и частоимеют незначительную связь с небольшимчислом фасцикул в нервном корешке безфузиформного утолщения самого нерва.Таким образом, шванномы иногда могутбыть удалены без пересечения нервацеликом.

Спинальныеменингиомымогут встречаться в любом возрасте, нонаиболее часто между пятой и седьмойдекадами жизни. В 75-80 % случаев эти опухоливстречаются у женщин.

Предполагается,что менингиомы растут из арахноидальныхклеток в области выхода нервных корешковили вхождения артерий, чем объясняетсяих склонность к антеро-латеральнойлокализации.Наиболее часто данныеновообразования располагаются в грудномотделе.

Большинство менингиом грудногоотдела локализуется по заднее-боковойповерхности дурального мешка, в то времякак менингеомы шейного отдела чащерасполагаются в передней половинеспинно-мозгового канала.

Злокачественныеинтрадуральные экстрамедуллярныеопухоли– большинство интрадуральныхэкстрамедуллярных опухолей доброкачественны.Первичные злокачественные интрадуральныеэкстрамедуллярные опухоли нервныхоболочек чаще всего являются проявлениемболезни Реклингаузена (нейрофиброматоз-I).

При нейрофиброматозе-I увеличиваетсячисло случаев трансформации нейрофибромыв нейрофибросаркому (также известнуюкак злокачественная шваннома и нейрогеннаясаркома).Патологические подтипы включаютзлокачественную шванному, нейрофибросаркому,злокачественную эпителиоидную шванномуи злокачественную меланоцитарнуюшванному.

Кроме того, встречаютсязлокачественные менингиомы и менингеальныефибросаркомы.

3.Абсцесс головного мозга– отграниченное скопление гноя в головноммозге, возникающее вторично при наличииочаговой инфекции за пределами ЦНС;возможно одновременное существованиенескольких абсцессов. Может возникатькак осложнение повреждений черепа,часто симулирует опухоль головногомозга, но отличается более быстрымразвитием (в течение нескольких днейили недель).

Этиологияи патогенез

Наиболее частые возбудители- стрептококки,стафилококки, кишечная палочка, анаэробныебактерии, нокардии, грибы, токсоплазмы(чаще всего у ВИЧ-инфицированных), редкоразвивается при цистицеркозе мозга. 2пути распространения инфекции – контактныйи гематогенный:

Контактный

• Отогенные абсцессы (50% случаев) – распространение инфекции при средних отитах, мастоидитах. При этом абсцесс располагается в височной доле и мозжечке

• Вследствие гнойных заболеваний придаточных пазух носа (риногенные абсцессы), глотки, глазницы, ротовой полости

• Абсцессы, возникающие в результате проникающих повреждений черепа, при остеомиелите костей черепа, субдуральных эмпиемах

Гематогенный(результат бактериемии)

• Метастатические абсцессы (источник – лёгочный абсцесс, пневмония, бронхоэктазы, инфекционный эндокардит, при ВПС синего типа со сбросом справа налево)

• Гнойные заболевания лёгких – вторая по частоте причина абсцессов (после отогенных абсцессов)

• Несоблюдение асептических условий при внутривенном введении ЛС

• Источник бактериемии не удаётся обнаружить в 20% случаев.

Стадии:гнойного энцефалита, формированияполости некротического распада,инкапсуляции.

Клиническаякартина

На стадии энцефалита иформирования полости некротическогораспада.

• Общеинфекционные- Интоксикация (выражены гипертермия, озноб; общее тяжёлое состояние пациента).
• Общемозговые (вследствие повышения ВЧД)

• Менингеальный синдром (возникает при раздражении мозговых оболочек)

• Упорная диффузная головная боль – усиливается после напряжения, часто имеет пульсирующий характер

• Ригидность затылочных мышц

• Симптом Кёрнига – возникает часто

• Симптомы Брудзиньского (верхний, средний и нижний)

• Общая кожная гиперестезия и повышенная чувствительность к световым и звуковым раздражителям.

• Нарушение сознания (вплоть до сопора и комы), возможны делирий, психомоторное возбуждение.

• Гипертензионный синдром вследствие отёка в зоне воспаления и вокруг неё (в результате повышается ВЧД)

• Диффузная интенсивная головная боль распирающего характера

• Тошнота и рвота на высоте головной боли

• Отёк дисков зрительных нервов (исследование глазного дна).

• К моменту полного развития абсцесса с капсулой (через 4-6 нед) общеинфекционные симптомы обычно стихают, и состояние больного улучшается. В дальнейшем сохраняются:

• Внутричерепная гипертёнзия (дополнительный объём за счёт самого абсцесса), выраженная незначительно

• Очаговая симптоматика – эпилептические припадки, параличи и нарушения чувствительности разной локализации, нарушения полей зрения, афазия.

Диагностика

• КТ или МРТ наиболее информативны (большинство пациентов получают лечение без бактериологического диагноза)

• Поясничная пункция противопоказана, поскольку может вызвать транстенториальное или височное вклинение. Бактерии высеваются менее чем в 10% случаев

• Поиск первичного источника инфекции (рентгенография органов грудной клетки, черепа для выявления переломов, синуситов различной локализации и т.д.)

• Анализ периферической крови – количество лейкоцитов может быть нормальным или незначительно повышенным (хорошее отграничение абсцесса от окружающих тканей). На ранней стадии – полинуклеарный лейкоцитоз, ядерный сдвиг влево, увеличение СОЭ

• Бактериологическое исследование гноя, полученного путём пункции абсцесса

• Необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль мозга, субдуральную эмпиему, инсульт, подострый или хронический менингит, хроническую субдуральную гематому.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактикаведения. Необходиморешить вопрос о выборе метода лечения- консервативный или оперативный.Хирургическое лечение считают единственнымтактически правильным методом, хотябывают ситуации, когда приходитсяограничиваться только лекарственнымвоздействием.

Хирургическое лечениепоказано при сформировавшейся капсулеабсцесса (через 4-5 нед от первых признаковзаболевания) и угрозе вклинения (понеотложным показаниям). Чрескожноедренирование абсцесса через трепанационноеотверстие под контролем КТ. Принеобходимости процедура может бытьпроведена повторно.

В случае глубокорасположенных абсцессов или абсцессовфункционально значимых зон пункционнуюаспирацию с последующим введениемантибактериальных препаратов считаютединственным методом лечения. Трепанациючерепа применяют при больших илимножественных абсцессах.

Наиболее частопроводят операцию по удалению абсцессавместе со сформированной капсулой.Операцию необходимо дополнять массивнымидозами антибиотиков.

Источник: https://StudFiles.net/preview/3095999/page:3/

Джексоновская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения заболевания Джексона

Эпилепсия представляет собой одно из самых распространенных заболеваний нервной системы, при котором возникают периодические припадки относительно стереотипного характера.

Припадки могут быть как единственным, так и доминирующим признаком эпилепсии. Болезнь является хронической, и, помимо припадков, может проявляться в судорогах и потере сознания.

Эпилепсия Джексона является разновидностью данного заболевания, основная особенность которой заключается в том, что припадки начинаются в мышечной ткани на какой-либо стороне тела и далее распространяются на противоположную область.

Описание недуга и код по МКБ-10

Данное заболевание имеет следующий код по МКБ-10: G40.2. Сюда относят эпилепсию локализованного симптоматического характера, а также эпилептические синдромы, сопровождающиеся комплексными парциальными припадками. Характеризуется приступами, во время которых сознание пациента меняется.

Джексоновская эпилепсия также называется фокальной. Затрагивается отдельный участок или зона коры в больших полушариях. Это обуславливает то, что корковая локализация припадка соответствует его клиническому проявлению.

https://youtube.com/watch?v=Wba-QkUpGF0

Наиболее серьёзным типом болезни является фокальный моторный припадок, при котором судороги поражают одни и те же группы мышц. Если локализация обнаруживается в сенсорной коре, то больной обычно ощущает жар, почесывание и онемение в одних и тех же участках.

При слуховых или визуальных проявлениях судорога затрагивает соседние участки (например, может распространиться с чувствительных зон на двигательные).

В большинстве случаев фокальные моторные судороги переходят в генерализованные. Так как проявления эпилепсии указывают на локализацию первичного очага, данная болезнь именуется симптоматической.

Причины возникновения и факторы риска

Риск появления недуга у взрослых может повыситься из-за причин, описанных ниже:

1. Внутримозговые опухоли (и вообще новообразования в любом месте тела).
2. Черепно-мозговые травмы.
3. Операции на головном мозге, которые были проведены неудачно.
4. Аномалии активности сосудов в головном мозге.
5. Воспаление, начавшееся в оболочке и веществе костного мозга. Недуг, именуемый менингоэнцефалитом, негативно влияет на функции мозговой коры, приводя к судорогам.
6. Инфекционные поражения.
7. Болезни врожденного характера.

Следует заметить, что при наследственном характере недуга он проявляется в детском возрасте, и, как правило, исчезает к 25 годам (возможны рецидивы в пожилом возрасте).

Нижеописанные факторы увеличивают вероятность появления эпилепсии у ребенка с рождения:

1. Гипоксия плода.
2. Травмы новорожденного при родах.
3. Недостаточность фетоплацентарного типа.
4. Внутриутробные инфекции.
5. Повышенная судорожная готовность мозга матери.

Симптоматика заболевания

Обычно судороги начинаются в переднем отделе головного мозга.

После этого они импульсивно проявляются в пораженной зоне тела.

Если судорога охватила палец на левой руке, то с большой вероятностью она может перейти на тот же палец правой руки. Таким образом, припадок не распространяется на большую область (например, всю руку), а переходит к отделу, расположенному параллельно.

Среди джексоновских припадков можно выделить следующие формы:

1. «Марш» — припадки идут одни за другим с маленьким интервалом.
2. Припадок поражает лицевые мышцы.
3. Припадок проявляется в мышцах отдельной части тела.

Понять, что у больного начинается припадок, можно по покалываниям в пальцах обеих конечностей (гораздо реже конечность сводит целиком).

У некоторых людей возможно помутнение сознания, приводящее к обмороку.

Диагностика болезни Джексона

Для того, чтобы поставить окончательный диагноз, невролог направляет больного на полное обследование всего организма, и, соответственно, головного мозга.

Окончательный диагноз ставится только после рассмотрения результатов всех анализов. Первичный диагноз может быть вынесен по характеру припадков, описываемых пациентом, а также нарушений, вызванных травмами головы или расстройствами чувствительности.

Для того, чтобы отличить заболевание от других форм эпилепсии и неврологических расстройств, в постановке диагноза вместе с неврологом могут участвовать психиатр и эпилептолог.

Такой метод, как электроэнцефалография, применяется для обнаружения разрядов эпилептической активности.

С помощью него можно зарегистрировать фокальные разряды эпиактивности в коре, вызванные светом или звуком.

Также используются следующие методы:

• ЭЭГ-видеомониторинг;
• МРТ головного мозга;
• КТ головного мозга (применяется, если у пациента есть противопоказания к МРТ).

Лечение и первая помощь при приступе

Терапия при джексоновской эпилепсии должна включать следующие составляющие:

• собственно противоэпилептическую терапию;
• лечение основного заболевания (без него побороть эпилепсию невозможно).

Обычно антиковульсантное лечение имеет характер монотерапии. В случае комплексного лечения применяют указанные ниже препараты:

• Фенобарбитал;
• Примидон;
• Ламотриджин;
• Бензоарбитал;
• вальпроевую кислоту;
• средства для дегидратации (их назначают параллельно). Сюда относят фуросемид, ацетазоламид, а также гидрохлоротиазид;
• рассасывающие препараты (алоэ, гиалуронидазу).

Если же эпилепсия развилась из-за опухоли, следует пройти консультацию нейрохирурга, с которым будет обговариваться вариант лечения болезни хирургическим путем.

При неудовлетворенности операцией из-за отсутствия лечебного эффекта может быть назначена фокальная резекция, при которой ответственные за припадки участки мозговой коры просто удаляют.

Следует иметь в виду, что после операции конечность, за активность которой отвечал удаленный участок коры, может перестать работать.

Несмотря на то, что с течением времени мышечная сила в данной конечности может появиться вновь, определенные проявления пареза в ней могут сохраниться до конца жизни.

Официальная медицина не дает гарантии, что эпилептические припадки не возобновятся даже после такого радикального метода (вмешательство в любом случае приводит к формированию рубцов).

Если у больного начался припадок, то его симптомы можно снять с помощью купирования (сжатия или массажа). Такое действие над мышцей необходимо для того, чтобы предотвратить дальнейшее распространение судороги.

Если судорога охватила ногу, то ее тесно сжимают обеими руками или совершают уверенные, но нежные массажные движения. Указанный способ применим для любой части тела.

Особенности терапии в детском возрасте

Как и у взрослых, у детей эпилепсия лечится с помощью правильного подбора препаратов противосудорожного назначения и их корректной дозировкой. Способствует качественному излечению и соблюдение специальной диеты, а также пребывание ребенка в особой обстановке.

Следует сказать, что начинать лечение антиконвульсантами нужно как можно раньше, иначе значительно возрастает риск серьезного поражения головного мозга. При выборе препарата стоит обратить внимание на следующее: если с помощью него удается добиться полного эффекта, то на нем и останавливаются.

Однако при неполной эффективности к терапии добавляют второй препарат (это объясняется тем, что средства дополняют друг друга и усиливают лечебный эффект). В случае если и второе средство не оправдало ожиданий, в лечении используют другие препараты.

Если предстоит смена препарата, то она должна носить постепенный характер – дозу одного снижают, попутно увеличивая дозу другого.

Для того, чтобы лечение работало на исцеление, оно должно быть перманентным.

Медикаментозное лечение прекращают только в случае, если у ребенка после выздоровления не замечают приступов эпилепсии в течение двух лет.

Отмену лечения проводят постепенно (в среднем процесс занимает до трех месяцев), так как стремительная отмена препаратов против конвульсий может спровоцировать их рецидив.

Необходимо постоянно следить как за данными ЭЭГ у ребенка, так и за анализами крови, мочи. Ко всему вышеописанному относится и контроль над функциями печени.

Самое лучшее место для лечения джексоновской эпилепсии у ребенка медикаментами – стационар.

В случае если ребенок находится дома, родителям следует помнить о нижеописанном:

1. Ребенок не должен волноваться. Обстановка дома должна быть спокойной.
2. Организму нельзя долго находиться на солнце.
3. Припадок может спровоцировать телевизор, поэтому ребенок не должен засиживаться перед ним.
4. Недопустимо большое количество соли в детской пище.
5. Кататься на велосипеде, плавать и заниматься гимнастикой запрещено, но школу посещать можно (если припадки редки).

Если у ребенка начался приступ, то в рот ему вставляют трубку из резины, не забывая о носовом платке для того, чтобы он случайно не прокусил себе язык.

Далее кладут ребенка на бок, приподнимают его голову и располагают ее на подушке. Давление тесной одежды необходимо ослабить (расстегнуть рубашку). В большинстве случаев припадок проходит спонтанно, однако, если он затянулся, ребенку дают Диазепам или Хлоралгидрат.

Прогноз и меры профилактики

Прогноз лечения определяется исходя из особенностей другого заболевания, которое и вызвало эпилепсию Джексона, и степенью действенности применяемой терапии.

Данное заболевание не несет прямой угрозы человеческой жизни и является неприятным недугом, порождающим нарушения сознания и утрату некоторых функций организма.

Если обратиться к специалисту своевременно, то болезнь можно вылечить.

Однако, следует помнить, что путь к полному восстановлению сил займет не меньше года. Если не запустить джексоновскую эпилепсию и вовремя заняться ее лечением, количество судорог можно свести к минимуму, и, в конечном счете, побороть недуг.

Для того, чтобы обеспечить эффективную профилактику джексоновской эпилепсии, необходимо организовать для больных систематическое лечение. Предвидеть начало появления расстройств подобного характера невозможно!

В заключение следует сказать, что вылечить эпилепсию Джексона вполне реально, если вовремя поставить диагноз и приложить все силы для борьбы с недугом.

В большинстве случаев пациенты добиваются полного выздоровления после применения современных методов лечения, лекарственной терапии и других процедур, назначенных квалифицированных специалистом.

Источник:

Что скрывают в себе альтернирующие синдромы?

Болезнь характеризуется поражением черепно-мозговых нервов, проводниковыми нарушениями двигательных и чувствительных функций.

Множественные альтернирующие синдромы вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга, появлениями опухолей с локализацией в стволе мозга, особенно после черепных травм.

Стволовые симптомокомплексы встречаются довольно часто, вследствие дисфункции ядер или отростков мозга.

Основной причиной появления синдрома являютсяизменения в функционировании работы мозгового кровотока, при возникновении опухолей, травмах, у людей с болезнью – сахарный диабет.

https://www.youtube.com/watch?v=1zI72dptN_U

Паралич или порез конечностей развивается вследствие корково-спинального пути, а перекрестная гемианестезия – при повреждении чувствительный проводящих каналов нижнего отдела ствола мозга.

Известные виды синдромов

В неврологии выдедяют следующие альтернирующие синдромы:

• бульбарные заболевания (при повреждении продолговатого мозга) – синдром Джексона, Авеллиса, Шмидта, Валенберга Захарченко, Бабинского Нажотта.
• понтинные нарушения (при нарушении моста) – синдром Гублера, Фовилля, Реймона Сестана, Бриссо.
• педункулярные синдромы (при наличии дефекта на ножке мозга) – Вебера, Клода, Бенедикта, Нотнагеля.

Верный признак поражения мозжечка интенционный тремор — характерные симптомы и подход к лечению расстройства.

Каузалгия представляет собой симптом, характеризующийся появлением жгучей боли в месте повреждения периферических нервов. Как остановить боль?

Бульбарные синдромы

Основные бульбарные альтернирующие синдромы:

1. Болезнь Джексона характеризуется повреждениями подъязычного нерва и параличом конечностей на противоположной стороне. Происходят отклонения языка в сторону, или же полная его атрофия. Иногда наблюдаются его фибриллярные подергивания при возбудимости мышц. Человек не может внятно разговаривать, заикается и проглатывает половину слов. Разобрать речь больного практически невозможно.
2. Синдром Авеллиса поражает языко-глоточные нервы, возникает паралич неба и ых складок, расстройство глотания. У таких пациентов прием пищи происходит болезненно, жидкая пища попадает в носовой проход, а твердая с трудом идет в кишечник, при этом больной часто кашляет и давится при еде.
3. Недуг Шмидта состоит из предыдущих симптомов и парезом ой складки. Человек не может разговаривать, с трудом употребляет пищу.
4. Синдром Валенберга Захарченко проявляется возникновением на стороне очага симптомов поражением блуждающего нерва, расстройством чувствительности мышц по всему лицу. В таких случаях у больного перекошены глаза, щеки, нос, он при этом плохо видит, дышит и слышит. Внешность за короткое время искажается до неузнаваемости.
5. Болезнь Бабинского Нажотта состоит из мозжечковых признаков в виде поражений оливо-мозжечкового пути. У пациента не развивается мускулатура. Он с трудом передвигается, весь организм ослаблен и истощен.

Понтинные нарушения

Все виды заболевания проявляются параличом лицевого нерва, искажением внешней оболочки лица.

Понтинные альтернирующие синдромы:

1. Синдром Гюблера – это патологический процесс, связанный с нарушениями кровообращения в парамедиальный артериях, возникает лагофтальм, сильное слезотечение.
2. Болезнь Фовилля возникает вследствие тромбоза базилярной артерии, при метастазах рака и саркоме. Возникает косоглазие, расширяется глазной нерв. У пациента один глаз становится больше другого, он может и вовсе не закрываться при моргании и в период сна.
3. Недуг Реймона Сестана проявляется парезом области глазных яблок, нарушениями чувствительности при движении, гемипарезом на противоположной стороне. Такие люди могут годами лежать на врачебной койке в одном положении, не смея при этом повернуть половину туловища.
4. Синдром Бриссо искажает мимическую мускулатуру на стороне лицевого нерва, появляется искажения пирамидного пути. Происходит раздражение клеток корешков или ядра лицевого нерва, появляются рефлекторные спазмы в противоположной области поражения.

Поражения ножки мозга

Педункулярные синдромы:

1. Болезнь Вебера – Поблера развивается на основе паталогических процессов в области ножек мозга, вследствие нарушения кровоизлияния по ишемическому типу. А также при сдавливании ножек развивающейся опухолью.
   Клинические признаки недуга – паралич мышц лица, языка и конечностей по центральному типу. Симптомы обусловлены полным или частичным порезом глазодвигательного нерва. В случае поражения мышц глазное яблоко отклоняется в сторону виска, и «смотрит» в обратную сторону парализованных конечностей. Если патология захватывает и зрительный тракт, то возникает гемианопсия. У больного возникает расширенное косоглазие, он плохо видит и с трудом различает цвета. Также может развиваться фареческий компонент, клонус кистей и стоп, со временем будут наблюдаться нарушения сгибательных кистевых защитных рефлексов.
2. Синдром Клода (красного ядра) – захватывает волокна глазодвигательного нерва, обусловленный поражением ветвей задней мозговой артерии, которая снабжает нижние отделы красного ядра. Частой причиной возникновения болезни стают атеросклероз и сифилитический эндартериит.

Общая картина симптомов

Существует набор признаков, характерный для всех видом синдрома:

• интенционное дрожание века;
• дизартрия;
• расстройство глотания;
• частичная или полная офтальмоплегия;
• искажение глазного проема;
• полный или частичный паралич лица.

Диагноз больного устанавливается вместе с синдромами Бенедикта и Вебера, очень редко проявляется индивидуальная форма этого вида альтернирующего заболевания.

https://www.youtube.com/watch?v=zv9Z07eb8Dc

Синдром Бенедикта (верхняя сторона красного ядра) – поражает ядра глазодвигательного нерва, иногда медиальной петли. Характеризуется косоглазием, мидриазом, дрожанием века, гемипарезом.

Возможными нарушениями ассоциированных движений глаз, девиация взора в сторону очага болезни. Повышается общий мышечный тон, сухожильные рефлексы, кровоизлиянием задней мозговой артерии при метастатическом раке.

Патология Нотнагеля

Заболевание Нотнагеля (четверохолмия) – возникает при обширном поражении среднего мозга и частичного его основания. Основной причиной возникновения становиться опухоль гипофиза, которая при расширении сдавливает красные ядра и верхние ножки мозжечка.

К клиническим признакам нужно отнести атаксию, интенционный тремор. Вследствие развития болезни появляются центральные парезы лицевого и подъязычного нервов.

Человек плохо разговаривает, его речь становится невнятной, с трудом выговаривает согласные буквы, а также плохо слышит или вовсе не разбирает речь собеседника.

Возникают и глазные симптомы, наблюдается двухсторонняя офтальмоплегия, медриз, птоз. Нарушение зрения происходит постепенно, вначале изменяются зрачковые реакции, дальше появляется паралич взора (пациент смотрит вверх).

Позже присоединяются внутренний паралич прямой и верхней косой мышц.

Синдромы при диабетической невропатии

Развивается синдром на основе одностороннего повреждения ствола мозга при черепно-мозговых травмах, периферическом параличе со стороны поражения в сочетании с проводниковыми расстройствами.

Клиническая картина включает изолированный или обширный парез отводящего в сторону угла поражения.

Иннервируются экстраокулярные мышцы, и возникает гемипарез.

Вертигогемиплегический синдром является нарушением вестибулярного аппарата и моторной зоны большого мозга, характеризуется сильным шумом в ушах, горизонтальной нистагмой в одну сторону, искажением мимической мускулатуры.

На месте поражения отсутствует пульсация сонной артерии.

О характере паталогического процесса можно судить по динамике симптомов, признаки нарушений часто развиваются постепенно, границы очага соответствуют зоне васкуляризации.

При кровоизлиянии в ствол мозга симптомы могут увеличиваться за счет реактивного отека, сопровождаться нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой.

В остром периоде снижается мышечный тонус, искажаются определенные черты лица, меняется речь, становится невнятной и рассеянной.

Синдромы поражения среднего мозга

К симптомам относят внутреннюю, наружную и тотальную офтальмоплегию, взгляд больного вниз, сходящееся косоглазие. Дискординация движения глаз, наличие парезов конечности. А также нарушения равновесия, слуха, зрения, глотательных и речевых функций.

Синдром красного ядра проявляется симптомами поражения третьей пары черепных нервов на стороне очага.

Отмечается атаксия, чрезмерные рефлекторные движения, при резких звуковых раздражениях.

Пациенты могут вздрагивать во сне без видимых на это причин, бояться каждого шороха, стонать, вскидывать руки и ноги, не контролировать мимические движения.

Признаки нарушения деятельности моста мозга:

К вегетативно-трофическим нарушениям следует отнести:

• судороги;
• резкое повышение температуры;
• неконтролируемый набор веса (или похудение);
• нарушение потоотделения;
• горметония;
• спазматические дефекты на стороне поражения.

Синдромы дисфункции продолговатого мозга

Клиническая картина может быть самая разнообразная, кроме вышеперечисленных синдромов отмечается нарушение чувствительности, параличи конечностей, сбои в координации движения, расстройства в работе сердечно-сосудистой системе.

Резюме

Виду множества разновидностей альтернирующих синдромов главным залогом их успешного лечения является своевременная диагностика и профессиональный подход к терапии.

Современные технологии позволяют с высокой точностью определить локализацию очага поражения и своевременно предотвратить его дальнейшее развитие.

Читайте ещё

Источник: https://NeuroDoc.ru/diagnostika/simptomy/alterniruyushhie-sindromy.html