Гемоглобинурия маршевая

Содержание

Гемоглобинурия
Причины и виды гемоглобинурии
Маршевая гемоглобинурия
Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия
Лечение гемоглобинурии
Гемоглобинурия или синдром внутрисосудистого повреждения
Особенности заболевания
Причины гемоглобинурии
Формы и их симптомы
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Маршевая гемоглобинурия
Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия
Осложнения и прогноз
Проведение диагностики
Методы лечения
Чего нельзя делать
Профилактические меры
Гемоглобинурия: причины, симптомы и лечение патологии
Причины развития заболевания
Симптомы болезни
Диагностика болезни
Лечение гемоглобинурии
Профилактика заболевания
Причины, симптомы и разновидности гемоглобинурии
Причины возникновения
Симптомы и диагностика
Болезнь Маркиафавы-Микели
Графская болезнь
Пароксизмальная гемоглобинурия – болезнь Гарлея
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия – синдром Доната-Лаидштейнера
Инфекционная пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
Маршевая гемоглобинурия
Травматическая и преходящая гемоглобинурия

Гемоглобинурия

Гемоглобинурия – ряд синдромов, в основе которых лежит внутрисосудистое повреждение эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу. Основным симптомом гемоглобинурии является темная окраска мочи из-за присутствующего в ней оксигемоглобина.

Возможны артралгии, лихорадочное состояние, рвота, бледность кожных покровов, желтуха. Диагноз гемоглобинурии требует подтверждения с помощью исследования общего анализа крови и мочи, миелограммы, проведения функциональных и лабораторных проб.

С учетом патогенетической формы гемоглобинурии может быть показано переливание эритроцитов, применение гормонов, антикоагулянтов, проведение спленэктомии, ТКМ.

Понятием «гемоглобинурия» объединяются некоторые формы гемолитической анемии, протекающие с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и появлением в моче свободного гемоглобина.

К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели), токсическая, маршевая и холодовая пароксизмальная гемоглобинурия.

Эти состояния, различные по этиологии, объединяет массивный, остро развившийся внутрисосудистый гемолиз, сопровождающийся выходом гемоглобина в плазму крови и преодолением почечного барьера. В гематологии различают однократную (симптоматическую) и повторяющуюся (пароксизмальную) гемоглобинурию.

У здоровых лиц в сосудистом русле происходит распад примерно 10% эритроцитов, а в плазме содержится 1-4 мг% гемоглобина. При этом избыток гемоглобина связывается специфическим белком гаптоглобином с образованием крупномолекулярного комплекса гемоглобин-гаптоглобин, не преодолевающим почечный барьер.

Этот механизм предотвращает возникновение гемоглобинурии и гемосидероза почек. Однако при внезапном массивном распаде эритроцитов либо гипогаптоглобинемии, приводящей к снижению гемоглобинсвязывающей способности плазмы, гемоглобин преодолевает почечный фильтр и оказывается в моче.

При нормальном содержании гаптоглобина гемоглобинурия развивается при концентрации гемоглобина в плазме, превышающей 125-135 мг%.

Причины и виды гемоглобинурии

В основе различных форм гемоглобинурии лежат свои причинно-значимые факторы.

Так, пароксизмальная ночная гемоглобинурия развивается вследствие дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и при определенных условиях легко разрушаются.

Поскольку часть лейкоцитов и тромбоцитов в этом случае также имеют дефектные мембраны, считается, что первичным звеном пароксизмальной ночной гемоглобинурии служит появление в результате соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.

Токсическая гемоглобинурия может являться следствием укусов ядовитых насекомых и животных, а также отравления различными веществами: химическими соединениями, лекарственными препаратами (сульфаниламидами), несъедобными грибами.

Гемоглобинурия может являться посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по групповой или резус-принадлежности. Маршевая гемоглобинурия развивается после многокилометровых переходов (маршей) или беговых нагрузок.

Такая форма гемоглобинурии обычно диагностируется у физически здоровых лиц, чаще – у солдат, спортсменов, путешественников. В данном случае разрушение эритроцитов провоцируется нагрузкой на стопы, однако данный феномен, открытый еще в годы Первой мировой войны, до сих пор не имеет научного объяснения.

Предположительно, длительное и грубое механическое раздражение подошвенной части стопы первоначально вызывает гемолиз эритроцитов в капиллярах данной области, а затем распространяется на все сосудистое русло.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может развиваться вследствие длительного охлаждения организма (купания в холодной воде, пребывания на холодном воздухе), а также инфекционных заболеваний (гриппа, паротита, кори, инфекционного мононуклеоза, малярии, сифилиса, анаэробного сепсиса). Для данной формы характерно появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, вызывающих активацию комплемента и внутрисосудистый гемолиз.

Известны другие формы гемоглобинурии – алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (гаффская болезнь), травматическая гемоглобинурия при краш-синдроме и пр. Преходящая гемоглобинурия встречается у пациентов, принимающих железосодержащие препараты.

Отличительной особенностью пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) служат приступы внутрисосудистого гемолиза (гемолитические кризы), развивающиеся преимущественно в ночное время.

Заболевание регистрируется с частотой 1:500000. Гемолитические кризы могут провоцироваться переохлаждением, инфекцией, вакцинацией, гемотрансфузиями, физическими нагрузками, хирургическими вмешательствами.

Пароксизмы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице.

Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки.

Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Наиболее опасными проявлениями пароксизмальной ночной гемоглобинурии служат тромбозы брыжеечных сосудов, сосудов почек, периферических сосудов.

Тромбоз печеночных вен сопровождается резким увеличением размеров печени, прогрессирующим асцитом, варикозным расширением вен пищевода.

Постоянная гемосидеринурия часто приводит к возникновению канальцевого нефрита; на высоте гемолитического криза может развиться острая почечная недостаточность.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия нередко развивается у пациентов с апластической анемией, предлейкозом или острым миелоидным лейкозом, поэтому требует проведения полного гематологического обследования больного.

Маршевая гемоглобинурия

Симптоматика маршевой гемоглобинурии обычно более стертая и развивается постепенно. Озноб и повышение температуры нехарактерны.

Отмечается слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, патогномоничным признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи.

После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет.

Замечено, что практически у всех лиц, столкнувшихся с маршевой гемоглобинурией, имеется выраженный поясничный лордоз. Самостоятельного клинического значения данная форма гемоглобинурии не имеет.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Редкая форма гемолитической анемии – пароксизмальная холодовая гемоглобинурия протекает приступообразно. Пароксизмы холодовой гемоглобинурии обычно провоцируются переохлаждением и сопровождаются гипертермией (иногда до 40°С), потрясающими ознобами, тошнотой и рвотой, абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтоватый цвет кожи и склер, характерная окраска мочи.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная острыми вирусными инфекциями, обычно разрешается вместе с основным заболеванием. При сифилисе и малярии заболевание может длиться годами.

Основным макроскопическим признаком гемоглобинурии служит изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть темно-красным, коричневым или почти черным.

При отстаивании моча отчетливо разделяется на 2 слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита.

Лабораторными тестами, подтверждающими гемоглобинурию, служат проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.

Для уточнения общей картины крови исследуется гемограмма. С целью выявления компонентов комплемента или антител, фиксированных на поверхности эритроцитов, проводится проба Кумбса.

Показано исследование коагулограммы, биохимических показателей крови (билирубина, мочевины, щелочной фосфатазы и др.).

Для оценки состояния кроветворения, особенно в случае панцитопении при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, требуется проведение пункции костного мозга и исследование миелограммы.

Гемоглобинурию необходимо отличать от гематурии и заболеваний, для которых она характерна (камней в почках, острого гломерулонефрита), порфирии, аутоиммунной гемолитической анемии, апластической анемии.

Лечение гемоглобинурии

Лечебная тактика при различных формах гемоглобинурии определяется гематологом. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия обычно разрешаются без специального вмешательства. В случае развития хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн).

Терапия пароксизмальной ночной гемоглобинурии в основном симптоматическая: трансфузии эритроцитов, введение непрямых антикоагулянтов, прием препаратов железа.

При гипоплазии красного костного мозга назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), анаболические препараты (метандиенон) или андрогены, антитимоцитарный иммуноглобулин. При выраженном гиперспленизме может быть оправдана спленэктомия.

При отсутствии эффекта от других методов лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга, от совместимого по HLA-системе донора.

С целью предотвращения развития гемоглобинурии рекомендуется избегать провоцирующих факторов: отравлений, интоксикаций, инфекционной заболеваемости, чрезмерных физических нагрузок, травм и пр.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemoglobinuria

Гемоглобинурия или синдром внутрисосудистого повреждения

В гематологии существует ряд синдромов, которые объединяются по происходящим в организме изменениям, относящимся к распаду эритроцитов и выходу гемоглобина с мочой. Самые важные симптомы таких патологий касаются потемнения мочи, поскольку в последней присутствует большое количество оксигемоглобина.

Также у человека наблюдается изменение цвета кожи и острые клинических проявления со стороны внутренних органов.

Одной из таких патологий является ночная пароксизмальная гемоглобинурия, лечить которую нужно строго под контролем врача, а в некоторых случаях устранить все проблемы может лишь хирургическое вмешательство.

Особенности заболевания

У здорового взрослого и ребенка около 10% эритроцитов распадается в сосудах, поэтому в плазме крови будет присутствовать небольшое количество гемоглобина, примерно 1-5% от общего объема плазмы.

Если количество гемоглобина по какой-то временной причине повышается, то он связывается особым белком гаптоглобином, в результате чего формируется крупномолекулярный комплекс гемоглобин-гаптоглобин.

Он не может преодолеть почечный барьер, что является защитой от выделения гемоглобина с мочой и развития гемосидероза почек.

При ряде заболеваний происходит рост уровня гемоглобина до 25% и выше в плазме, что может происходить при врожденных патологиях крови, при массивном распаде эритроцитов.

Высокий уровень гемоглобина снижает способность белков плазмы к его связыванию, в связи с чем этот элемент оказывается в моче. Возникает ряд патологий под общим названием «гемоглобинурия», которая развивается при концентрации гемоглобина более 125 мг.

Порой при гемолизе уровень гемоглобина превышает 200%, следовательно, это количество пигмента поневоле начинает поступать в мочу в не переработанном виде.

Определение гемоглобинурии следующее: это — форма гемолитической анемии, или синдром внутрисосудистого повреждения эритроцитов с массовым выходом гемоглобина в мочу и околососудистую среду.

Наличие в моче гемоглобина является доказательством того, что в организме происходит патологический распад эритроцитов, причины которого могут крыться и во внешних, и во внутренних факторах.

В гематологии все формы гемоглобинурии делят на симптоматические (однократные) и пароксизмальные (повторяющиеся).

Причины гемоглобинурии

Основным признаком болезни является наличие гемоглобина в анализе мочи, который придает ей интенсивно окрашенный, темный оттенок.

Но, прежде чем пугаться и экстренно обращаться к врачу, нужно помнить, что прием некоторых лекарств или потребление свеклы и блюд из нее может спровоцировать схожую симптоматику, и такие естественные причины окрашивания мочи следует исключить в первую очередь. Если никаких безобидных причин для такого явления нет, то у человека возможно развитие гемоглобинурии.

Гемоглобин в моче может появляться по таким причинам:

переливание крови неподходящей группы, резус-фактора (посттрансфузионное осложнение);
отравление красителями;
отравление ядами, грибами, химическими соединениями;
передозировка некоторых лекарств, например, сульфаниламидов;
ожоговая болезнь;
тяжелая и долгая физическая нагрузка, изнуряющий бег;
укусы ядовитых животных, насекомых;
длительное переохлаждение;
перенесенные инфекционные болезни — корь, паротит, грипп, малярия, инфекционный мононуклеоз;
сифилис;
сепсис.

Опасность гемоглобинурии несут и многие болезни крови, такие, как апластическая анемия, острый миелолейкоз и предлейкоз, в связи с чем при ее обнаружении первым вопросом становится исключение таких проблем.

Преходящая гемоглобинурия часто наблюдается у тех пациентов, которые принимают препараты с содержанием железа.

Возможно также развитие травматической гемоглобинурии при краш-синдроме — длительном сдавливании мягких тканей человека.

Формы и их симптомы

Выделяют три основные формы патологии — пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ), маршевая гемоглобинурия, холодовая пароксизмальная гемоглобинурия. Ниже приведены причины, патогенез и основные признаки этих форм.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

В основе ее лежит дефект мембран красных кровяных телец, которые становятся уязвимыми перед сыворотковым комплементом, и, при создании определенных условий, могут быстро разрушаться.

Параллельно дефектными оказываются лейкоциты и тромбоциты в определенной их части, в связи с чем бы сделан вывод о причинах патологии.

Ею является соматическая мутация клонов общих клеток-предшественников миелопоэза.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия возникает, преимущественно, ночью или ранним утром, встречается у 1 человека из 500 тыс. населения, очень редко встречается у новорожденных.

Прочее название патологии — болезнь Маркиафавы-Микели, и проявляется она в виде приступов внутрисосудистого гемолиза (гемолитического криза).

Непосредственной причиной очередного криза может стать сильное переохлаждение, тяжелая физическая нагрузка в дневное время, перенесенная операция, проведение иммунизации, инфекционное заболевание. Клиническая картина при развитии приступа пароксизмальной ночной гемоглобинурии такова:

повышение температуры тела вплоть до лихорадочного состояния;
боли в животе и пояснице;
боль за грудиной;
сонливость, разбитость;
общая слабость;
сильная ломота в теле и, особенно, в суставах;
желтуха на кожных покровах, пожелтение слизистых оболочек;
увеличение и болезненность печени;
увеличение селезенки;
выделение мочи, окрашенной в темный цвет (этот симптом встречается только у 25% людей с данной формой ПНГ);
белок в моче.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия наблюдается очень редко и отмечается, преимущественно, у людей 20-40 лет. Тем не менее, у тех, кто страдает таким типом гемоглобинурии, последствия могут быть весьма серьезными.

Болезнь сопровождается тромбозами и вызывает гипоплазию костного мозга. Очень тяжелыми являются такие симптомы, способные возникнуть во время очередного криза, как тромботическое поражение сосудов почек, нижних конечностей, брыжеечных сосудов, печеночных вен.

Последний тип тромбоза приводит к резкому возрастанию объема печени, сопровождается водянкой живота, прогрессирующей довольно быстро, варикозом вен пищевода.

Если пароксизмы болезни наблюдаются часто, то у человека развивается канальцевый нефрит, а на пике гемолитического криза может возникнуть острая и смертельно опасная почечная недостаточность.

Маршевая гемоглобинурия

Эта патология возникает после длинных переходов, маршей, беговых нагрузок. Как правило, данное заболевание развивается у людей, абсолютно здоровых — у солдат в армии, туристов, спортсменов.

Научного объяснения причин маршевой гемоглобинурии пока не существует. Теоретически, длительное и грубое раздражение стоп человека может спровоцировать гемолиз эритроцитов сосудистой сети этой зоны тела.

Далее патологический процесс распространяется на все сосуды организма. Самостоятельного значения эта форма патологии не имеет.

Симптомы заболевания являются неявными, стертыми, возникают медленно, поэтапно. Повышение температуры для маршевой гемоглобинурии не присуще, как и озноб, и тяжелая интоксикация. Присутствует слабость, которая более характерна для предшествующих физических нагрузок.

Появляется моча с темной окраской, которая может выделяться в период нагрузки и исчезать по мере отдыха человека. Специалисты отмечают, что при маршевой гемоглобинурии у людей присутствует сильный поясничный лордоз. Что касается анализов крови, то в них нет практически никаких отклонений, только возможно небольшое ускорение СОЭ и повышение показателя нейтрофилов.

В отличие от предыдущей формы гемоглобинурии, данное заболевание отличается доброкачественным течением.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Эта форма гемоглобинурии тоже является очень редкой (не более 1 человека на 100 тыс. населения), развивается в виде приступов. Впервые ее описал доктор Розенбах в начале 19 века, признав заболевание формой гемолиза эритроцитов.

Уже тогда врачи отмечали, что холодовая гемоглобинурия часто становилась проявлением основного заболевания — сифилиса, и данный факт не изменился и по сей день. Тем не менее, возможно развитие и идиопатической формы патологии, которая не имеет связи с сифилисом или другим инфекционным заболеванием.

В любом случае, непосредственный приступ гемоглобинурии вызывает распад эритроцитов и появление в крови патологических двухфазных аутогемолизинов.

Острая форма ХПГ протекает остро и может стартовать после перенесенной вирусной инфекции, особенно часто — после инфекционного мононуклеоза, гриппа.

Если заболевание связано с такими инфекциями, то оно может проявиться несколько раз и пройти самостоятельно, но, когда холодовая гемоглобинурия, спровоцирована малярией или сифилисом, то оно протекает намного более длительно, годами и десятилетиями.

Симптомы патологии возникают по мере переохлаждения, порой даже после мытья рук в холодной воде. Они могут быть такими:

повышение температуры тела до 40 градусов;
сильнейший озноб вплоть до потрясывания тела;
тошнота и рвота;
острые боли в животе;
увеличение печени и селезенки;
пожелтение склер и кожи;
темный оттенок мочи, в которой выявляются гемоглобиновые цилиндры и метгемоглобин.

Известно и несколько других форм гемоглобинурии, которые встречаются очень редко — травматическая гемоглобинурия при краш-синдроме, а также алиментарно-токсическая пароксизмальная гемоглобинурия, или гаффская болезнь.

Осложнения и прогноз

Самые опасные осложнения наблюдаются при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, так как они включают множественные тромбозы вен и артерий сосудов внутренних органов. Поражение сосудов печени и почек может приводить к инфаркту этих органов и смертельному исходу. Летальный исход наблюдается нередко и от острой почечной недостаточности.

Прогноз при данной форме патологии зависит от тяжести течения и скорости развития осложнений, а также от причины болезни. В некоторых случаях даже при проведении поддерживающей терапии продолжительность жизни не превышает 5 лет. Благоприятный прогноз имеет холодовая гемоглобинурия: обычно наблюдается полное выздоровление.

Также хороший прогноз отмечается и при маршевой гемоглобинурии, которая, как правило, проходит самостоятельно.

Проведение диагностики

Самый важный клинический признак, который является основным критерием диагностики — изменение окраса мочи в коричневый, почти черный или темно-красный цвет. Имеет значение и структура мочи, которая после отстаивания становится двухслойной.

Верхний слой прозрачный, а в нижнем есть примесь детрита. Тем не менее, окончательный диагноз ставится только после выяснения анамнеза патологии и получения результатов лабораторных тестов.

Для исключения прочих заболеваний и уточнения диагноза рекомендуется выполнение таких анализов:

Общий анализ крови.
Биохимия крови на показатели щелочной фосфатазы, мочевины, билирубина.
Проба Кумбса (тест на поиск антиэритроцитарных антител).
Коагулограмма.
Пункция костного мозга и миелограммой.
Проба мочи с сульфатом аммония.
Выявление гемосидерина в мочевом осадке.
Анализ мочи методом иммуноэлектрофореза.

Заболевания группы гемоглобинурии следует дифференцировать с апластической анемией, аутоиммунной гемолитической анемией, камнями в почках, острым гломерулонефритом, порфирией.

Методы лечения

Маршевая гемоглобинурия обычно разрешается без врачебного вмешательства. Лечение пароксизмальной холодовой гемоглобинурии заключается в недопущении контакта с провокаторами болезни — источниками холода. При наличии основного инфекционного заболевания, особенно, сифилиса, следует проводить специальную терапию, чаще всего включающую прием антибиотиков.

Если же холодовая пароксизмальная гемоглобинурия уже перешла в хроническую форму, то ее следует лечить аналогично тому, как это делается при ночной пароксизмальной гемоглобинурии.

Методами лечения хронической ХПГ могут быть введение антиспазматических препаратов, переливание крови, инъекции глюкокортикостероидов (Преднизолон) и цитостатиков (Азатиоприн, Циклофосфамид).

Лечение пароксизмальной гемоглобинурии чаще симптоматическое. Оно может включать следующие методы:

Введение непрямых коагулянтов для предотвращения тромбозов.
Прием железосодержащих препаратов для профилактики дефицита железа.
Применение гепатопротекторов и антиоксидантов для недопущения окисления липидов и защиты печени от повреждения.

Основной способ прекращения гемолиза — переливание подготовленных эритроцитов (трансфузии эритроцитарной массы), что, в отличие от вливания крови, дает хороший результат. Частота таких процедур будет зависеть от типа течения гемоглобинурии и от общего состояния человека, но, как правило, составляет не менее пяти.

Если у больного уже началась гипоплазия костного мозга, то в курс лечения вводятся глюкокортикостероиды (Преднизолон), андрогены и анаболики (Нерабол), применяется антитимоцитарный иммуноглобулин.

При тяжелом течении болезни и сильном увеличении селезенки рекомендуется операция — спленэктомия, или удаление селезенки.

Когда эффект отсутствует, спасти человека может только пересадка костного мозга от донора, совместимого по HLA-системе.

Чего нельзя делать

При всех формах заболевания не рекомендуется допускать перегрева и переохлаждений, излишних физических нагрузок, отравлений, даже пищевых, травм. Следует правильно питаться и отказаться от всех вредных привычек.

Профилактические меры

Для недопущения болезни нужно руководствоваться такими советами:

исключение травм и любых интоксикаций, отравлений;
предотвращение передозировок лекарств, прием только назначенных врачом препаратов;
занятия умеренными видами спорта, разумное ограничение физической работы и всех нагрузок;
исключение переохлаждений;
отграничение контактов и посещений общественных мест в эпидемиологический сезон;
соблюдение половой гигиены для недопущения венерических болезней;
ранняя диагностика и лечение всех болезней крови.

Источник: https://AtlasVen.ru/krov/gemoglobinuriya.html

Гемоглобинурия: причины, симптомы и лечение патологии

Гемоглобинурия – это аномальное состояние, при котором в моче наблюдается гемоглобин. Такому явлению способствует внутрисосудистый гемолиз, во время которого наблюдается распад эритроцитов, высвобождение гемоглобина и прохождение им почечного барьера.

Основным специфическим признаком недуга является изменение окраса мочи в неестественный темный цвет. Дополнительно пациента мучает лихорадка, появляются высыпания на коже, тошнота и рвота. Но для точной постановки диагноза необходимо обратиться к специалисту, сдать анализы и пройти ряд обследований.

Различают несколько основных форм гемоглобинурии:

Пароксизмальная – приобретенная форма, при которой происходит постоянное разрушение дефектных эритроцитов. Диагностируется, как правило, у людей среднего возраста (20-40 лет), у старшего поколения возникает в исключительных случаях.
Токсическая гемоглобинурия возникает в результате интоксикации организма ядами животного, растительного или химического происхождения.
Маршевая форма возникает при чрезмерных физических нагрузках, особенно беге на длительные дистанции. Такое заболевание присуще профессиональным бегунам, путешественникам и солдатам, которые по роду деятельности проводят много времени на ногах в активном движении.
Холодовая гемоглобинурия развивается при переохлаждении организма.

Причины развития заболевания

Причины, провоцирующие развитие гемоглобинурии, способствуют формированию определенной формы заболевания. К основным факторам, способствующим развитию недуга, относится:

Наличие дефектов у эритроцитов, что повышает их уязвимость и способствует быстрому разрушению. Такая патология может развиться в результате ряда заболеваний.
Воздействие на организм химических и токсических веществ. В большинстве случаев это употребление несъедобных грибов, укусы ядовитых змей, воздействие химическими веществами или средствами, а также медикаментозными препаратами.
Переливание несовместимой крови. Как правило, это происходит при экстренной надобности вливания и отсутствии необходимых средств для установления совместимости биологического материала.
Чрезмерные физические нагрузки, в частности, бег на длинные дистанции, кроссы и марш-броски. Развивается такая патология у здоровых и выносливых людей. Высокий риск возникновения у профессиональных спортсменов или солдатов срочной службы.
Переохлаждение организма (купание в холодной воде или проруби, воздействие на тело холодной температуры и повышенной влажности).
Поражение организма инфекционными заболеваниями, наиболее опасными из которых является: мононуклеоз, грипп, малярия, корь, сифилис и другие.
Травматическая гемоглобинурия возникает в исключительных случаях, но такой вариант также возможен.

Симптомы болезни

Проявление гемоглобинурии может отличаться в зависимости от формы болезни, но общими симптомами является:

Потемнение мочи, что возникает в результате попадания большого количества оксигемоглобина.
Приступы лихорадки, которые особенно остро наблюдаются в ночное время.
Сонливость, общая слабость организма, повышенная утомляемость.
Боли в суставах, дискомфорт в животе, области груди и поясницы.
Тошнота, рвота и озноб.
Пожелтение склер, изменение оттенка кожи и появление высыпаний.

Диагностика болезни

При появлении первых симптомов обязательно следует обратиться за консультацией к врачу. Главной задачей перед медицинским специалистом является не только постановка диагноза, но и выявление причины, которая спровоцировала такую патологию. Только при правильно установленных факторах развития недуга можно подобрать адекватное лечение и добиться максимальных результатов.

Для диагностики гематолог использует такие методы:

Общий анализ мочи, который позволит определить наличие гемоглобина и процент его содержания.
Общий и биохимический анализ крови для выявления причины недуга и определения общего состояния пациента.
Проба Кумбса.
Коагулограмма.
Пункция костного мозга, которая обязательно проводится у пациентов с пароксизмальной гемоглобинурией.

Лечение гемоглобинурии

Выбор лечения зависит от нескольких факторов: причины заболевания, формы гемоглобинурии, общего состояния пациента и наличия сопутствующих или хронических болезней.

Для устранения холодовой гемоглобинурии применяются иммунодепрессанты и глюкокортикостероиды, дозировку которых назначает врач.
При пароксизмальной форме используются препараты железа, антикоагулянты и анаболические препараты.
Переливание плазмы крови для восстановления уровня нормальных эритроцитов.
В исключительных случаях проводится пересадка костного мозга.

Профилактика заболевания

Для того чтобы предотвратить развитие гемоглобинурии необходимо тщательно следить за своим здоровьем: избегать переохлаждения, травм и чрезмерных физических нагрузок, а также отравления токсическими веществами. Соблюдение простых превентивных мер поможет сохранить здоровье и жизнь.

страница » Заболевания » Гематология

Источник: https://24doctor.info/disease/gemoglobinuriya/

Причины, симптомы и разновидности гемоглобинурии

Гемоглобинурия – это термин, объединяющий несколько разновидностей симптоматического состояния мочи, при которых в ней появляется свободный гемоглобин (Hb). Он изменяет структуру жидкости и окрашивает её в цвета от розоватого до почти чёрного.

При отстаивании урина чётко разделяется на 2 слоя: верхний слой не теряет своей окраски, но становится прозрачным, а нижний – остаётся мутным, наращивает концентрацию примесей, на дне выпадает осадок из детрита.

При гемоглобинурии в урине кроме Hb могут присутствовать: метгемоглобин, аморфный гемоглобин, гематин, белок, неизменённые эритроциты, цилиндры (гиалиновые, зернистые), а также билирубин и его производные.

Массивная гемоглобинурия, вызывая блокаду почечных канальцев, может привести к острой почечной недостаточности. При хроническом повышенном распаде эритроцитов возможно образование тромбов, чаще — в почках и печени.

Причины возникновения

Осложнения при переливании крови может стать причиной появления гемоглобинурии

В норме, свободный гемоглобин у здорового человека в крови, а тем более в моче, не циркулирует. Нормальным показателем считается обнаружение следов Hb только в плазме крови.

Появление этого дыхательного белка в кровяной жидкости – гемоглобинемия, наблюдается после гемолиза (разрушения эритроцитов), вызванного рядом заболеваний и внешних факторов:

осложнения при переливании крови;
попадании гемолитических ядов;
анемиями;
беременностью;
обширными ожогами;
инфекционными заболеваниями;
пароксизмальной гемоглобинурии;
массивными кровоизлияниями;
переохлаждением;
большими физическими нагрузками;
травмами.

Вышеперечисленные заболевания, состояния и факторы, вызывающие появление гемоглобина в плазме, могут повлечь за собой и его появление в урине. Но, состояние гемоглобинурии наступает только после достижения им определённой концентрации. До достижения такого порога (125-135 мг%) Hb не может преодолеть почечный барьер и попасть в мочу.

Однако, появление в урине гемоглобина может быть вызвано не только гемоглобинемией, но и произойти в результате растворения в ней эритроцитов, появившихся вследствие гематурии. Такой вид гемоглобинурии называют ложным или непрямым.

Симптомы и диагностика

Признаки гемоглобинурии развиваются стремительно – вслед за изменением окраски урины, кожные покровы приобретают бледный, синюшный или желтушный оттенок. Возникают артралгии — ломота и «летучие» суставные боли, которые не сопровождаются отёками, покраснением или ограничением функции.

При гемоглобинурии лихорадочное состояние сопровождается внезапным повышением температуры тела и рвотой

Лихорадочное, полубредовое состояние, сопровождающееся внезапным повышением температуры тела, может усугубляться приступами тошноты и рвотой. Печень и селезёнка увеличены, возможны боли в почках иили пояснице.

При диагностике необходимо исключить другие состояния – гематурии, алкаптонурии, меланинурии, порфирии, миоглобинурии. Для подтверждения состояния гемоглобинурии в первую очередь проводят анализы, которые выясняют, какие частицы окрасили урину в красный цвет – пищевые красители, эритроциты или гемоглобин.

В зависимости от тяжести проявленных симптомов и общего состояния пациента, лечащий врач выбирает необходимые обследования и их последовательность из следующих лабораторных исследований и методов функциональной диагностики:

клинические общие анализы (гемограмма) мочи и крови;
биохимический анализ мочи;
проба с сульфатом аммония;
анализ на содержание гемоседерина и детритов в осадке;
«бумажный тест» – электрофорез и иммуноэлектрофорез мочи;
бактериурия – бактериоскопический анализ осадка мочи;
коагулограмма (гемостазиограмма) – исследование свёртываемости;
проба Кумбаса;
миелограмма (пункция костного мозга из грудины или подвздошной кости);
УЗИ органов мочеполовой системы;
рентгенограмма почек.

Дифференциация разновидностей гемоглобинурий основана на различии причинно-значимых факторов.

Болезнь Маркиафавы-Микели

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии наблюдается затруднение и болезненность глотания

Болезнь Маркиафава-Микели или по-другому, пароксизмальная ночная гемоглобинурия – это приобретенная гемолитическая анемия, вызванная разрушением дефектных эритроцитов внутри сосудов. Это редко встречающаяся форма гемолитической анемии (1:500 000), диагностирующая впервые в возрасте от 20 до 40 лет.

Болезнь Маркиафава-Микели вызвана соматической мутацией гена на Х-хромосоме в одной из стволовых клеток, который отвечает за нормальное развитие мембраны эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия отличается особыми, свойственными только ей, характерными признаками, к которым можно отнести повышение свёртываемости крови, также в случае её классического течения, отмечают:

разрушение эритроцитов (Hb) происходит во время сна;
спонтанный гемолиз;
желтушность или бронзовая окраска кожи;
затруднение и болезненность глотания;
уровень А-гемоглобина – менее 60 г/л;
лейкопения и тромбоцитопения;
повышение количества незрелых форм эритроцитов;
отрицательный результат антиглобулинового теста;
возможны боли в животе.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия зачастую может приводить к нарушению восприятия и работе головного мозга. В случае игнорирования симптомов и отсутствии адекватного лечения наступает тромбоз, который в 40% случаев становится причиной летального исхода.

Для уточнения диагноза болезни Маркиафава-Микели используют дополнительные анализы – проточная цитофлюориметрия, тест Хема (кислотная проба) и тест Хартмана (сахарозная проба). Их применяют для определения повышенной чувствительности ПНГ-дефектных красных кровяных телец, которая характерна только для этой разновидности гемоглобинурии.

При лечении болезни, как правило, применяют следующие методики:

Проведение трансфузии отмытых 5 раз или размороженных эритроцитов – объём и частота переливания строго индивидуальны и дополнительно зависят от текущего состояния.
Внутривенное введение антитимоцитарного иммуноглобулина — 150 мг/кг в сутки, курсом от 4 до 10 дней.
Приём токоферола, андрогенов, кортикостероидов и анаболических гормонов. Например, нерабол – 30 50 мг в сутки курсом от 2 до 3 месяцев. Восполнение дефицита железа – приём препаратов только перорально и небольшими дозами.
Антикоагулянтная терапия – после операционных вмешательств.

В крайних случаях проводится родственная трансплантация костного мозга.

Графская болезнь

Первопричиной алиментарно-токсической пароксизмальной миоглобинурии у человека и млекопитающих является токсическое отравление поражённой речной рыбой

Алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (графская, юковская, сартланская болезнь) вызывает почти все признаки гемоглобинурии. Помимо человека болеет скот, домашние животные, пять видов рыб. Характеризуется поражением скелетной мускулатуры, нервной системы и почек. Тяжелые формы болезни приводят к разрушению мышечных тканей.

Первопричиной заболевания у человека и млекопитающих является токсическое отравление поражённой речной рыбой, особенно её жиром и внутренностями.

Важно! Токсичная фракция особо агрессивна и термоустойчива – термическая обработка, в том числе и кипячение в течении часа при 150°С, иили длительное глубокое замораживание не обезвреживают этот токсин. Он разрушается только после специального обезжиривания.

У заболевшего человека лечение направлено на общую интоксикацию, очищение крови и повышение уровня А-гемоглобина.

Пароксизмальная гемоглобинурия – болезнь Гарлея

Под этим названием скрывается целая группа, объединяющая почти одинаковые, резко выраженные симптомы, и которая дополнительно разделена на подвиды в зависимости от причин, их вызвавших.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия – синдром Доната-Лаидштейнера

Пароксизмальную холодовую гемоглобинурию может вызвать переохлаждение или длительное охлаждение

Эту разновидность вызывает длительное охлаждение или резкое переохлаждение организма, вызванное нахождением в холодной воде (реже на морозном воздухе). Отличается по синдрому Донотана-Лаидштейнера – появление в плазме двухфазных гемолизинов, которые запускают систему активации комплемента и вызывают гемолиз внутри сосудов.

Активация системы комплемента – это главный эфекторный механизм воспаления и нарушения иммунитета, который начинается с бетаглобулина (компонент С3), и по нарастающей каскадом, затрагивает другие значимые иммуноглобулины.

Холодовая разновидность, вызванная переохлаждением, протекает приступообразно.

Описание типичного приступа, который может возникнуть даже после незначительного охлаждения (уже при 39°C;

тёмно-красная моча выделяется в течение суток;

всегда – сильные боли в области почек;

спазмирование мелких сосудов;

возможны – рвота, желтушность кожи, резкое увеличение печени и селезёнки;

Приступ заканчивается падением t тела и выделением профузного пота. Приступы могут быть сильными и частыми (зимой – до нескольких раз в неделю).

Следует отметить – у некоторых пациентов отмечается приступы с «вялыми» проявлениями всех симптомов, тянущими тупыми болями в конечностях и небольшими следами свободного гемоглобина в урине.

Диагноз уточняется лабораторной пробой Донотана-Лаидштейнера – определяется наличие гемолизина, амбоцептор которого связывается с эритроцитами только при низких температурах, и присутствие DL-антител, специфичных к антигену Р-группы крови.

Особо ценной может оказаться проба Розенбаха – при погружении рук (на обоих плечах по жгуту) в ледяную воду, в положительном случае, через 10 минут, наблюдается появление в сыворотке Hb (> 50%) и возможен кратковременный приступ гемоглобинурии.

Лечение заключается в строгом исключении воздействий холода. Иммунодепрессивная терапия проводится только по назначению врача.

Как антиподы холодовым разновидностям существуют аутоиммунные гемолитические анемии, обусловленные тепловыми гемолизинами.

Инфекционная пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

Инфекционная пароксизмальная холодовая гемоглобинурия может быть вызвана инфекционными заболеваниями, такими как грипп

Симптом, возникающий на фоне ряда инфекционных заболеваний:

грипп;
монокулёз;
корь;
паротит;
малярия;
сепсис.

Сюда же относят отдельно выделенную Гемоглобинурию сифилитическую (haemoglobinuria syphilitica). Каждый вид инфекции имеет свою специфику, например – наличие в моче гемоглобина, вызванного охлаждением третичным сифилисом, в отличие от обычного «холодового варианта», не сопровождается присутствием в плазме крови «холодовых» агглютинов.

Всвязи с глобализационными тенденциями, актуализацию набирает гемоглобинурийная лихорадка.

Лечение проводится согласно основному заболеванию. Уточнение диагноза выполняется с целью исключения других патологий.

Следует отметить – при болезни Гарлея, в анамнезе всех пациентов почти всегда есть указания на люэс и положительную реакцию RW, а для холодовой гемоглобинурии описаны случаи наследственной передачи симптома у люэтиков.

Маршевая гемоглобинурия

Парадокс, который до конца не изучен. Считается, что в основе лежат повышенные нагрузки на стопы, которые при обязательном наличии лордоза позвоночника, вызывают нарушение почечного кровообращения. Маршевая гемоглобинурия может возникнуть по следующим причинам:

после беговых марафонов;
пеших переходов или других длительных и больших физических нагрузок (с упором на ноги);
конных прогулок;
занятий греблей;
при беременности.

В симптоматике, помимо поясничного лордоза, всегда отмечается отсутствие лихорадочного состояния, а при лабораторных исследованиях обнаруживается положительная бензидиновая реакция и отсутствие эритроцитов в урине.

Маршевая гемоглобинурия не вызывает осложнений и проходит сама собой. Рекомендовано сделать перерыв в спортивной (другой) деятельности.

Травматическая и преходящая гемоглобинурия

Причиной травматической гемоглобинурии может стать дефект искусственного сердечного клапана

Для установления такого диагноза, определяющим становится наличие в крови разрушенных фрагментов эритроцитов необычной формы. Во время уточнения диагноза важно выяснить за счет чего, каковы причины, и в каком месте произошло разрушение красных кровяных клеток:

краш-синдром – длительное сдавливание;
маршевая гемоглобинурия;
стеноз аортального сердечного клапана;
дефекты искусственного клапана сердца;
злокачественная артериальная гипертензия;
механическое повреждение сосудов.

Преходящая гемоглобинурия возникает у пациентов, принимающих железосодержащие препараты. При обнаружении, необходима консультация для корректировки доз и схемы лечения основного заболевания.

При обнаружении у себя основного симптома гемоглобинурии – красной мочи, необходимо обратиться к терапевту или гематологу.

Источник: