- Болезнь гиалиновых мембран
- Что это такое?
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Профилактика
- Лечение
- У взрослых
- У пожилых
- Прогноз
- Исход
- Продолжительность жизни
- Болезнь гиалиновых мембран
- Этиология и патогенез
- Симптомы болезни гиалиновых мембран
- Диагностика болезни гиалиновых мембран
- Профилактика
- Лечение болезни гиалиновых мембран
- Болезнь гиалиновых мембран
- Этиология и патогенез
- Диагностика болезни гиалиновых мембран
- Профилактика
- Лечение болезни гиалиновых мембран
- Синдром гиалиновых мембран
- Лечение
- Врожденная долевая эмфизема новорожденных
- Клиника и диагностика
- Лечение
Болезнь гиалиновых мембран
Данное заболевание связано с образованием гиалиновых мембран. Причем данные мембраны образуются в легочной системе. Являются патологическим процессом. Чаще всего образуются у детей.
Болезнь гиалиновых мембран свойственна детям. Причем при явлениях недоношенности. Недоношенность вызывает данные структуры легочной ткани вследствие тех или иных причин. Процесс их образования связан с внутриутробной патологией.
Также имеет значимость процесс родового разрешения. Родовое разрешение может сопровождаться различными изменениями. Также играет роль процесс наличия инфекции в половой сфере матери.
Плод может проглотить жидкость околоплодных вод. Данная жидкость при попадании в дыхательные пути вызывает изменения в органах дыхания. Преимущественно в легких. Роль отводится и первородной смазке.
Что это такое?
Болезнь гиалиновых мембран – патологические изменения в органах дыхания ребенка или плода. Вызвать болезнь могут и вирусы. Известно, что вирусы способствуют возникновению перестройки организма. А также способствует обратному развитию легочной системы.
Легочные капилляры также имеют свойство пропускать некоторые составляющие элементы крови. Данные элементы белкового происхождения. Процесс коагуляции связывают со створаживанием белков крови.
Гиалиновые мембраны способствуют нарушению обмена газа в легких. Обмен газов должен сопровождаться обменом кислорода и углекислого газа. Поэтому данные нарушения могут вызвать тяжелые последствия для здоровья ребенка.
Благодаря патологическим образованиям коими являются гиалиновые мембраны, нарушается процесс дыхания. Именно поэтому детям свойственны явления одышки и удушья. Следует обязательно применить в данном случае лечебную терапию.
перейти наверх
Причины
Каковы же основные причины развития болезни гиалиновых мембран? Болезнь гиалиновых мембран имеет различные варианты своего развития. Причем данные факты не доказаны. Поэтому имеются лишь предположения.
Причинами болезни гиалиновых мембран являются процесс родового разрешения. Например, родовое разрешение должно быть рассчитано на том варианте, когда околоплодные воды должны минимально попасть в организм ребенка. Если ребенок нахлебался околоплодных вод, то возникновение болезни может быть обосновано.
Однако это не единственный предрасполагающий фактор развития гиалиновых мембран. Есть предположение о кислородном голодании. Кислородное голодание может вызвать образование гиалиновых мембран. Но могут наблюдаться и погрешности в уходе за ребенком.
Погрешности в уходе за недоношенными детьми связаны с оксигенотерапией. Оксигенотерапия должна проводиться в определенной дозировке. Повышенное содержание кислорода вызывает болезнь. Причем имеет значение и длительность, при длительном применении оксигенотерапии возникают патологические явления.
Этиология болезни гиалиновых мембран связана с наличием вирусов. Вирусы способствуют возникновению данного заболевания. Имеют свойство проникать в легочную систему.
перейти наверх
Симптомы
Особенность симптомов данного заболевания состоит в отсутствии признаков болезни на начальном этапе заболевания. Однако в дальнейшем течение болезни сопровождается следующими симптомами:
- цианоз;
- одышка;
- кожа землистого цвета.
Наблюдается и нарушение со стороны легочной системы. Благодаря чему при диагностике заболевания прослеживаются следующие признаки:
- понижение прозрачности легочных полей;
- определенный рисунок легких.
Среди осложнений прослеживается тяжелое поражение легких. Данное поражение связывают с развитием пневмоний. То есть бактериальных осложнений. Наиболее опасно поражение формы легкого, чаще всего ведущее к сморщиванию.
Наиболее значительным симптомом болезни гиалиновых мембран является пониженное давление. Дальнейшее понижение артериального давления сопровождается проявлением и развитием коллапса. Симптоматика данного заболевания также сопровождается следующими признаками:
- нарушение дыхания;
- цианоз;
- ребенок нередко нуждается в искусственной вентиляции легких;
- обеспокоенность;
- нарушение сна;
- потеря активности.
Но симптомы, указанные в последнем случае обычно регистрируются у детей старшего возраста. Поэтому болезнь гиалиновых мембран является состоянием, которое возникает у детей различной возрастной категории. И требует проведения методов диагностики.
Далее читайте на сайте: bolit.info
Требуется консультирование пульмонолога!
перейти наверх
Диагностика
Широко используют в постановке диагноза данного заболевания методы исследования легких. Данные методы основаны на применении рентгенографии. Рентгенография позволяет выявить изменения, как в легочной ткани, так и в самих легких.
Диагностика болезни гиалиновых мембран также включает непосредственное исследование и просмотр сведений, касающихся данного заболевания. Например, сведения в процессе родовой деятельности. Наличие вирусного заболевания у беременных женщин.
Диагноз устанавливается при непосредственном обращении к врачу. Чаще всего требуется консультация пульмонолога. Лишь пульмонолог способен определить диагноз. При этом опираясь не только на клинические признаки, но и на анамнез.
Нередко требуется инструментальная диагностика бронхов. Это позволяет установить их патологический характер. При лабораторном исследовании обнаруживается уменьшение содержания кислорода в крови.
Лабораторная диагностика оказывает значительную роль в постановке диагноза. Однако ее обычно не достаточно. Инструментальные исследования, в том числе применение дифференцированной диагностики со следующими заболеваниями:
- кровоизлияния внутри черепа;
- пневмония;
- порок сердца;
- грыжа.
перейти наверх
Профилактика
При болезни гиалиновых мембран предупреждение основывается на применении методов комплексного и качественного планирования беременности. При наличии вирусных заболеваний у беременной высокий риск развития болезни у плода.
Профилактика данного заболевания также включает предупреждение недоношенности. Благодаря чему беременная женщина подвергается различным исследованиям:
- определение конфликта при резус-факторе;
- наличие инфекционных заболеваний;
- осложненная беременность.
В некоторых случаях проводят исследование плода. Особенно при ультразвуковом исследовании. При выявлении патологического течения болезни профилактика основана на применении следующих препаратов:
- гормональные препараты;
- дексаметазон;
- сурфактант.
Данные препараты позволяют предупредить осложнения у ребенка. А также предупредить развитие осложнений. Коими является развитие болезни гиалиновых мембран.
Лучше всего проводить лечение данными препаратами сразу после рождения ребенка. Это позволяет снизить риск тяжелых поражений легких. В том числе поражений бактериального характера.
Следует предупредить и кислородное голодание во внутриутробном развитии. Это предполагает соблюдение беременной женщиной следующих мероприятий:
- прогулки на свежем воздухе;
- прием оксигенотерапии;
- вылечивание всех инфекционных заболеваний.
перейти наверх
Лечение
Для лечения болезни гиалиновых мембран у детей необходимо применить комплекс мероприятий по подаче кислорода. Также лечение заключается в искусственной вентиляции легких. Однако данные мероприятия следует проводить в начальном периоде развития патологического состояния.
Но кислородную терапию применяют не через рот, а другими способами. Чаще всего данные способы основываются на подаче кислорода следующими путями:
Данные мероприятия связаны с возрастной категории больных. В данном случае возрастная категория касается детей. Широко применяются в лечении данного заболевания методы использования средств, стимулирующих работу сердечно-сосудистой системы.
Но лучше использовать средства для стимуляции работы сердца инъекционными способами. Так как инъекционные мероприятия способствуют быстрому всасыванию лекарств в организм ребенка. Пероральное введение средств не используется, особенно у детей раннего возраста.
Чаще всего инъекционное введение средств основано на подкожном и внутривенном введении. Также показано введение глюкозы, которая снижает не только воспалительные реакции со стороны организма, но и стимулирует сердечную деятельность. Лучше всего глюкозу чередовать со следующими витаминами:
Для детей старшего возраста можно использовать внутривенное введение глутаминовой кислоты. Но кислота разводится глюкозой. Обычно в дозировке от трех до шести миллилитров. Продолжительность лечения – неделя.
Также показано лечение беременных женщин. Для этого используют, витамин Е. Витамин Е имеет особенное свойство, необходимое для лечения данного заболевания. А именно, витамин направлен на снижение риска развития болезни.
перейти наверх
У взрослых
Болезнь гиалиновых мембран у взрослых людей может быть связана с ее наличием в анамнезе детского возраста. Заболевание встречается в детском возрасте. Но если ребенку удалось выжить, то болезнь переходит во взрослом состоянии.
Но для взрослых характерно более тяжелое течение патологического процесса. Причем чаще болезнь обнаруживается у женщин, что впоследствии имеет риск для будущего плода. При беременности необходимо строгое наблюдение врача.
Однако лучше проводить обследования в период планирования беременности. Если у взрослого человека наблюдается данная болезнь, то ее симптомы носят следующий характер:
- наличие внешних признаков;
- различные легочные патологии;
- пневмония;
- нарушения в сердечной деятельности.
Не редко болезнь приводит к смертельным состояниям. Поэтому ребенок обычно не доживает до взрослого состояния. Молодые взрослые люди имеют следующие симптоматические комплексы:
- выраженный цианоз;
- нарушение дыхания;
- бактериальные воспаления легких;
- поражение бронхиальной системы.
перейти наверх
У пожилых
Болезнь гиалиновых мембран у пожилых людей встречается редко. Обычно дети, болеющие данным заболевание, не доживают до периода пожилого возраста. Обычно данное заболевание вызвано врожденной или приобретенной патологией. При этом симптомы болезни гиалиновых мембран следующие:
- одышка;
- снижение кислорода в крови;
- уплотнение ткани легкого.
Чаще всего осложнением заболевания у пожилых людей является отек легких. Это конечная точка в патологическом состоянии больного. Отек легкого однозначно приводит к смертельным исходам.
У пожилых людей болезнь вызывает массу дополнительного вовлечения других органов и систем. То есть органы и системы человека наиболее подвержены поражению. В том числе данное поражение можно охарактеризовать следующим образом:
- нарушения в работе сердца;
- нарушение в работе органов пищеварительного тракта;
- нарушения в почечной системе.
перейти наверх
Прогноз
При болезни гиалиновых мембран чаще всего прогноз наихудший. Это связано с тяжелым течением заболевания. А также с наличием осложнений.
Болезнь сопровождается определенными симптоматическими комплексами. Симптоматика болезни гиалиновых мембран напоминает тяжелую патологическую картину. В развитие данной картины вовлечены нарушения общей системы организма.
Дыхательная система связана с сердечной системой, поэтому нарушения касаются всей системы организма. Это способствует установлению неблагоприятных прогнозов. В том числе приводит к усложнению заболевания.
перейти наверх
Исход
Нередко исходом болезнь гиалиновых мембран заканчивается отеком легких. Отек легких при неоказании должной помощи ведет к смерти. К тому же при отеке легких характерно также проявление сердечной недостаточности.
Исходом болезни становится сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность ведет к патологическим нарушениям и к смерти. Если, конечно, не оказана необходимая помощь.
Выздоровление требует контроля со стороны врачей. То есть при отсутствии признаков заболевания, в периоде выздоровления, следует консультироваться у специалиста. Это позволяет предупредить развитие осложнений.
перейти наверх
Продолжительность жизни
При данном заболевании длительность жизни уменьшается только при наличии осложнений. Например, при отеке легких. Длительность жизни зависит и от назначенного лечения.
Только адекватное лечение позволяет увеличить длительность жизни. Но лечение должно включать применение не только симптоматических препаратов, но и применение профилактических препаратов. Профилактика направлена и на предупреждение осложнений.
Лечение улучшает течение болезни. Даже, если исход не связан с выздоровлением. Симптоматика болезни острая, требуется применение препаратов, купирующих проявление приступов одышки.
Источник: https://bolit.info/bolezn-gialinovyh-membran.html
Болезнь гиалиновых мембран
Заболевание гиалиновых мембран отмечается главным образом у недоношенных. Ее частота обратно пропорциональна массе при рождении, гестационному возрасту.
У детей, рожденных до 28 нед. беременности, она образовывает 60-80%, в 32-36 нед. — 15-30%, по окончании 37 нед. — около 5 %. У доношенных новорожденных она видится весьма редко. Особенно предрасположены к ней дети от матерей с диабетом, рожденные до 37 нед.
беременности, дети от многоплодной беременности. Предрасполагающими факторами являются кроме этого кесарево сечение, стремительные роды, интранатальная асфиксия, охлаждение, заболевание гиалиновых мембран у ребенка от предшествующих родов.
Наиболее высокая заболеваемость отмечается у недоношенных мальчиков белой расы.
Относительно низкая частота болезни гиалиновых мембран отмечается у детей от беременности на фоне гипертонической болезни, артериальной гипертонии, связанной с гестозом, и опиатной наркомании, при дородовом из- литии вод, антенатальном применении кортикостероидов.
Этиология и патогенез
Причиной болезни гиалиновых мембран есть недостаток сурфактанта (понижение образования и секреции). Отсутствие в легких сурфактанта ведет к повышению поверхностного натяжения, образованию ателектазов и отсутствию ФОЕ.
Основные компоненты сурфактанта — дипальмитоилфосфатидилхолин (лецитин), фосфатидилглицерол, апопротеины (белки сурфактанта) и холестерин. С повышением гестационного возраста возрастает синтез фосфолипидов и их запас в альвеолоцитах II типа.
Эти поверхностно-активные вещества, попадая в альвеолы, снижают поверхностное натяжение в них и мешают их полному спадению в конце выдоха. Но синтез и выделение в альвеолы сурфактанта у недоношенных недостаточны для внеутробного существования.
В гомогенатах легких плода сурфактант в высоких концентрациях присутствует уже с 20 нед. беременности, но поверхности альвеол он в это время не достигает. В околоплодных водах он появляется в 28-32 нед. беременности, а уровня, характерного для доношенных новорожденных, достигает по окончании 35 нед.
Иногда видится наследственный недостаток сурфактанта, обусловленный аномалиями генов, кодирующих его белки. Он проявляется домашними случаями серьёзной болезни гиалиновых мембран, часто приводящей к летальному финалу
Синтез сурфактанта частично зависит от pH, температуры тела и перфузии легких. Асфиксия, гипоксемия, ишемия легких, особенно с гиповолемией, шоком и охлаждением, подавляет его. Повреждение альвеолярного эпителия высокими концентрациями кислорода, ИВЛ ведет к предстоящему понижению синтеза сурфактанта.
Альвеолярные ателектазы, образование гиалиновых мембран и интерстициальный отек уменьшают податливость легких. Это делает нужным для растяжения альвеол и небольших разветвлений бронхов относительно большое давление.
При опускании диафрагмы, в то время, когда внутригрудное давление делается отрицательным, нижняя часть грудной стены втягивается, что ограничивает давление на вдохе и содействует образованию ателектазов.
Весьма податливая грудная клетка недоношенных детей в меньшей степени, чем у доношенных, способна противостоять естественной тенденции легких к спадению. На выдохе количество грудной клетки и легких приближается к остаточному объему, возникают ателектазы.
Недостаточный синтез и выделение сурфактанта в сочетании с малым объемом ацинусов и податливостью грудной клетки приводят к образованию ателектазов, т. е.
сохранению перфузии альвеол в отсутствие вентиляции, и к гипоксии; низкая податливость легких, небольшой дыхательный количество, повышение физиологического мертвого пространства и работы дыхания, недостаточная альвеолярная вентиляция — к гиперкапнии.
Совместное воздействие гиперкапнии, гипоксии и ацидоза приводит к спазму артерий легких с повышением внутрилегочного шунтирования. Благодаря уменьшения легочного кровотока и ишемического повреждения синтезирующих сурфактант альвеолоцитов и сосудистого русла образуется белковый экссудат на поверхности альвеол.
Симптомы болезни гиалиновых мембран
Клиническая картина в большинстве случаев начинается в первые минуты жизни, не смотря на то, что у относительно более зрелых детей может проявиться одышкой с частотой дыхания 60 в минуту и больше только через пара часов. Позднее появление тахипноэ затрудняет дифференциальную диагностику.
Часто сразу после рождения требуются реанимационные мероприятия в связи с интранатальной асфиксией либо тяжелой дыхательной недостаточностью с самого начала жизни. Свойственны тахипноэ, стонущее дыхание, довольно часто слышное на расстоянии, втяжение межреберий и подреберий, раздувание крыльев носа, нарастающий цианоз.
Последний часто рефрактерен к ингаляции кислорода. При аускультации дыхание нормально либо ослаблено и имеет неотёсанный бронхиальный темперамент. На глубоком вдохе выслушиваются ласковые крепетирующие хрипы, особенно в задненижних отделах легких. Без лечения цианоз и одышка быстро нарастают, Преисподняя падает, увеличивается адинамия.
На фоне цианоза улучшается бледность. В на большом растоянии зашедших случаях стонущий темперамент дыхания уменьшается либо исчезает. Аритмия дыхания и эпизоды апноэ — тревожный симптом, свидетельствующий об утомлении дыхательных мышц и необходимости незамедлительного перевода на ИВЛ.
Этим симптомам сопутствуют смешанный ацидоз, отеки, парез кишечника и олигурия. При катастрофическом течении быстро наступает дыхательная недостаточность. Как правило, менее тяжелых, состояние ухудшается в течении первых 3 сут жизни, после этого неспешно наступает улучшение.
Первыми его показателями не редкость повышение диуреза и понижение нужной для адекватной оксигенации концентрации кислорода в воздухе. В 1-е дни жизни летальные финалы редки. В большинстве случаев смерть наступает на 2-7-е дни в связи интерстициальной эмфиземой либо пневмотораксом, кровоизлиянием в легкие либо желудочки головного мозга.
Поздние (спустя пара недель) летальные финалы при серьёзной болезни гиалиновых мембран обусловлены БЛД благодаря серьёзной болезни гиалиновых мембран, потребовавшей долгой ИВЛ.
Диагностика болезни гиалиновых мембран
Диагноз ставят по окончании рентгенографии грудной клетки, показателей газов крови, кислотно-основного состояния. Рентгенологическая картина характерна, но не патогномонична. Имеется ласковая сетчатая зернистость паренхимы и воздушная бронхограмма.
Она раньше появляется и более выражена в левой нижней доле благодаря наложению на тень сердца. В ранний период рентгенологических трансформаций может не быть, поскольку характерная рентгенологическая картина начинается к 6-12 ч жизни.
Помимо этого, она зависит от фазы дыхания и от того, находится ли больной на ИВЛ с ПДКВ либо дышит самостоятельно под постоянным положительным давлением. По этим обстоятельствам рентгенологические данные мало соответствуют клиническим. Лабораторные показатели в начале показывают на гипоксемию.
Позднее к прогрессирующей гипоксемии присоединяются гиперкапния и выраженный в той либо другой степени метаболический ацидоз.
Профилактика
Главное средство — предупреждение недоношенности. направляться избегать неоправданного и несвоевременного кесарева сечения, адекватно оценивать факторы риска беременности и родов, прогнозировать незрелость легких и применять средства, ускоряющие их созревание.
Выбор оптимального времени родоразрешения методом кесарева сечения либо стимуляции родовой деятельности на основании УЗ-определения бипариетального размера головы плода и концентрации лецитина в околоплодных водах и отношения лецитин/сфингомиелин (при сахарном диабете особенно принципиально важно определять концентрацию фосфатидилглицерола) снижает риск незрелости легких.
Мониторинг состояния плода анте- и интранатально снижает риск интранатальной асфиксии, что сокращает частоту и тяжесть болезни гиалиновых мембран.
При родах в срок 24-34 нед. беременности введение даме за 48 ч до родоразрешения бетаметазона существенно снижает частоту болезни гиалиновых мембран и летальность от нее. При вероятности преждевременных родов в течение ближайшей недели при сроке беременности 24-34 нед. кортикостероиды направляться вводить в любых ситуациях.
Кроме того в случае если роды случатся на пара дней либо недель позднее, однократного применения бетаметазона достаточно.
Пренатальная глюкокортикоидная терапия сокращает тяжесть болезни гиалиновых мембран и частоту других патологических состояний, характерных недоношенности — вну- трижелудочковых кровоизлияний, пневмоторакса, некротического энтероколита, не воздействуя наряду с этим на рост плода, механику дыхания, рост легких и заболеваемость заразами.
Пренатальная кортикостероидная терапия усиливает эффективность постнатального применения экзогенного сурфактанта. Пренатальное использование дексаметазона сопровождается более высокой частотой перивентрикулярной лейкомаляции, чем бетаметазона.
Эндотрахеальное введение сурфактанта сразу по окончании рождения (профилактически) либо в первые часы (в качестве экстренной терапии) снижает при болезни гиалиновых мембран довольно частоту пневмоторакса и интерстициальной эмфиземы и летальность, но не воздействует на частоту БЛД.
Лечение болезни гиалиновых мембран
В первую очередь направляться устранить неадекватность газообмена, поскольку метаболический ацидоз и артериальная гипотония являются ее последствиями.
Вовремя начатое поддержание крайне важных функций у младенцев с низкой массой при рождении, в частности устранение ацидоза, гипоксии, артериальной гипотонии и гипотермии, облегчает течение болезни гиалиновых мембран.
Нужен нередкий и тщательный контроль ЧСС и дыхания, Рао2, Расо2, pH, уровня бикарбоната, электролитов, глюкозы, гематокрита, Преисподняя и температуры тела. Для этого ставят катетер в пупочную артерию.
Потому, что заболевание гиалиновых мембран как правило имеет благоприятный финал, цель лечения — предотвратить необратимые трансформации и ятрогенные осложнения. Лечение выполняют в условиях хорошо оснащенного и имеющего квалифицированный персонал интенсивной терапии новорожденных.
Все манипуляции должны быть щадящими и причинять как возможно меньше неприятных ощущений. Чтобы не было охлаждения и для понижения потребности в кислороде ребенка помещают в кувез либо под инфракрасный нагреватель. Нужно поддерживать температуру 36,5-37,0 °С.
Возмещение потребности в жидкости, питательных веществах проводится внутривенно. В первые дни 10% раствор глюкозы в периферические вены вводят в объеме 65-75 мл/кг. В будущем неспешно додают электролит ы и увеличивают количество инфузии.
Перегрузка жидкостью ведет к открытию артериального протока, БЛД.
Ингаляцию подогретого увлажненного кислорода выполняют в той концентрации, какая необходима для поддержания Рао2 55-70 мм рт. ст. (насыщение гемоглобина кислородом 90%), снабжающем обычную оксигенацию тканей и разрешающем избежать токсического действия кислорода.
В случае если при концентрации кислорода в воздухе 60% поддерживать Рао2 выше 50 мм рт. ст. не удается, продемонстрирован перевод ребенка на независимое дыхание с постоянным положительным давлением (СРАР) 6-10 см вод. ст.
через носовые канюли, которое в большинстве случае быстро повышает Рао2, так как препятствует обусловленному недостатком сурфактанта спадению альвеол, увеличивает ФОЕ и усиливает альвеолярный газообмен.
ИВЛ продемонстрирована при серьёзной болезни гиалиновых мембран и в случаях, в то время, когда ее осложнения приводят к остановке дыхания.
Источник:
Болезнь гиалиновых мембран
Болезнь гиалиновых мембран наблюдается главным образом у недоношенных. Ее частота обратно пропорциональна массе при рождении, гестационному возрасту.
У детей, рожденных до 28 нед. беременности, она составляет 60-80%, в 32-36 нед. — 15-30%, после 37 нед. — около 5 %. У доношенных новорожденных она встречается очень редко. Особенно предрасположены к ней дети от матерей с диабетом, рожденные до 37 нед.
беременности, дети от многоплодной беременности. Предрасполагающими факторами являются также кесарево сечение, стремительные роды, интранатальная асфиксия, охлаждение, болезнь гиалиновых мембран у ребенка от предшествующих родов.
Наиболее высокая заболеваемость отмечается у недоношенных мальчиков белой расы.
Относительно низкая частота болезни гиалиновых мембран отмечается у детей от беременности на фоне гипертонической болезни, артериальной гипертонии, связанной с гестозом, и опиатной наркомании, при дородовом из- литии вод, антенатальном применении кортикостероидов.
Этиология и патогенез
Первопричиной болезни гиалиновых мембран является дефицит сурфактанта (снижение образования и секреции). Отсутствие в легких сурфактанта приводит к повышению поверхностного натяжения, образованию ателектазов и отсутствию ФОЕ.
Основные компоненты сурфактанта — дипальмитоилфосфатидилхолин (лецитин), фосфатидилглицерол, апопротеины (белки сурфактанта) и холестерин. С увеличением гестационного возраста возрастает синтез фосфолипидов и их запас в альвеолоцитах II типа.
Эти поверхностно-активные вещества, попадая в альвеолы, снижают поверхностное натяжение в них и препятствуют их полному спадению в конце выдоха. Однако синтез и выделение в альвеолы сурфактанта у недоношенных недостаточны для внеутробного существования.
В гомогенатах легких плода сурфактант в высоких концентрациях присутствует уже с 20 нед. беременности, но поверхности альвеол он в этот период не достигает. В околоплодных водах он появляется в 28-32 нед. беременности, а уровня, характерного для доношенных новорожденных, достигает после 35 нед.
Изредка встречается наследственный дефицит сурфактанта, обусловленный аномалиями генов, кодирующих его белки. Он проявляется семейными случаями тяжелой болезни гиалиновых мембран, нередко приводящей к летальному исходу
Синтез сурфактанта частично зависит от pH, температуры тела и перфузии легких. Асфиксия, гипоксемия, ишемия легких, особенно с гиповолемией, шоком и охлаждением, подавляет его. Повреждение альвеолярного эпителия высокими концентрациями кислорода, ИВЛ ведет к дальнейшему снижению синтеза сурфактанта.
Альвеолярные ателектазы, образование гиалиновых мембран и интерстициальный отек уменьшают податливость легких. Это делает необходимым для растяжения альвеол и мелких разветвлений бронхов сравнительно высокое давление.
При опускании диафрагмы, когда внутригрудное давление становится отрицательным, нижняя часть грудной стенки втягивается, что ограничивает давление на вдохе и способствует образованию ателектазов.
Очень податливая грудная клетка недоношенных детей в меньшей степени, чем у доношенных, способна противостоять естественной тенденции легких к спадению. На выдохе объем грудной клетки и легких приближается к остаточному объему, возникают ателектазы.
Недостаточный синтез и выделение сурфактанта в сочетании с малым объемом ацинусов и податливостью грудной клетки приводят к образованию ателектазов, т. е.
сохранению перфузии альвеол в отсутствие вентиляции, и, соответственно, к гипоксии; низкая податливость легких, малый дыхательный объем, увеличение физиологического мертвого пространства и работы дыхания, недостаточная альвеолярная вентиляция — к гиперкапнии.
Совместное действие гиперкапнии, гипоксии и ацидоза вызывает спазм артерий легких с увеличением внутрилегочного шунтирования. Вследствие уменьшения легочного кровотока и ишемического повреждения синтезирующих сурфактант альвеолоцитов и сосудистого русла образуется белковый экссудат на поверхности альвеол.
Клиническая картина обычно развивается в первые минуты жизни, хотя у относительно более зрелых детей может проявиться одышкой с частотой дыхания 60 в минуту и больше лишь через несколько часов. Позднее появление тахипноэ затрудняет дифференциальную диагностику.
Нередко сразу после рождения требуются реанимационные мероприятия в связи с интранатальной асфиксией или тяжелой дыхательной недостаточностью с первых минут жизни. Характерны тахипноэ, стонущее дыхание, часто слышное на расстоянии, втяжение межреберий и подреберий, раздувание крыльев носа, нарастающий цианоз. Последний нередко рефрактерен к ингаляции кислорода.
При аускультации дыхание нормально или ослаблено и имеет грубый бронхиальный характер. На глубоком вдохе выслушиваются нежные крепетирующие хрипы, особенно в задненижних отделах легких. Без лечения цианоз и одышка быстро нарастают, АД падает, нарастает адинамия. На фоне цианоза усиливается бледность. В далеко зашедших случаях стонущий характер дыхания уменьшается или исчезает.
Аритмия дыхания и эпизоды апноэ — тревожный симптом, свидетельствующий об утомлении дыхательных мышц и необходимости незамедлительного перевода на ИВЛ. Этим симптомам сопутствуют смешанный ацидоз, отеки, парез кишечника и олигурия. При катастрофическом течении быстро наступает дыхательная недостаточность.
В большинстве случаев, менее тяжелых, состояние ухудшается на протяжении первых 3 сут жизни, затем постепенно наступает улучшение. Первыми его признаками бывает увеличение диуреза и снижение необходимой для адекватной оксигенации концентрации кислорода в воздухе. В 1-е сутки жизни летальные исходы редки.
Обычно смерть наступает на 2-7-е сутки в связи интерстициальной эмфиземой или пневмотораксом, кровоизлиянием в легкие или желудочки головного мозга. Поздние (спустя несколько недель) летальные исходы при тяжелой болезни гиалиновых мембран обусловлены БЛД вследствие тяжелой болезни гиалиновых мембран, потребовавшей длительной ИВЛ.
Диагностика болезни гиалиновых мембран
Диагноз ставят после рентгенографии грудной клетки, показателей газов крови, кислотно-основного состояния. Рентгенологическая картина характерна, но не патогномонична. Имеется нежная сетчатая зернистость паренхимы и воздушная бронхограмма.
Она раньше появляется и более выражена в левой нижней доле благодаря наложению на тень сердца. В ранний период рентгенологических изменений может не быть, так как характерная рентгенологическая картина развивается к 6-12 ч жизни.
Кроме того, она зависит от фазы дыхания и от того, находится ли больной на ИВЛ с ПДКВ или дышит самостоятельно под постоянным положительным давлением. По этим причинам рентгенологические данные мало соответствуют клиническим. Лабораторные показатели в начале указывают на гипоксемию.
Позднее к прогрессирующей гипоксемии присоединяются гиперкапния и выраженный в той или иной степени метаболический ацидоз.
Профилактика
Основное средство — предупреждение недоношенности. Следует избегать неоправданного и несвоевременного кесарева сечения, адекватно оценивать факторы риска беременности и родов, прогнозировать незрелость легких и использовать средства, ускоряющие их созревание.
Выбор оптимального времени родоразрешения путем кесарева сечения или стимуляции родовой деятельности на основании УЗ-определения бипариетального размера головы плода и концентрации лецитина в околоплодных водах и отношения лецитин/сфингомиелин (при сахарном диабете особенно важно определять концентрацию фосфатидилглицерола) снижает риск незрелости легких.
Мониторинг состояния плода анте- и интранатально снижает риск интранатальной асфиксии, что уменьшает частоту и тяжесть болезни гиалиновых мембран.
При родах в срок 24-34 нед. беременности введение женщине за 48 ч до родоразрешения бетаметазона значительно снижает частоту болезни гиалиновых мембран и летальность от нее. При вероятности преждевременных родов в течение ближайшей недели при сроке беременности 24-34 нед. кортикостероиды следует вводить во всех случаях.
Даже если роды произойдут на несколько дней или недель позже, однократного применения бетаметазона достаточно.
Пренатальная глюкокортикоидная терапия уменьшает тяжесть болезни гиалиновых мембран и частоту других патологических состояний, свойственных недоношенности — вну- трижелудочковых кровоизлияний, пневмоторакса, некротического энтероколита, не влияя при этом на рост плода, механику дыхания, рост легких и заболеваемость инфекциями.
Пренатальная кортикостероидная терапия усиливает эффективность постнатального применения экзогенного сурфактанта. Пренатальное применение дексаметазона сопровождается более высокой частотой перивентрикулярной лейкомаляции, чем бетаметазона.
Эндотрахеальное введение сурфактанта сразу после рождения (профилактически) или в первые часы (в качестве экстренной терапии) снижает при болезни гиалиновых мембран частоту пневмоторакса и интерстициальной эмфиземы и летальность, но не влияет на частоту БЛД.
Лечение болезни гиалиновых мембран
Прежде всего следует устранить неадекватность газообмена, так как метаболический ацидоз и артериальная гипотония являются ее последствиями.
Своевременно начатое поддержание жизненно важных функций у младенцев с низкой массой при рождении, в частности устранение ацидоза, гипоксии, артериальной гипотонии и гипотермии, облегчает течение болезни гиалиновых мембран.
Необходим частый и тщательный контроль ЧСС и дыхания, Рао2, Расо2, pH, уровня бикарбоната, электролитов, глюкозы, гематокрита, АД и температуры тела. Для этого ставят катетер в пупочную артерию.
Поскольку болезнь гиалиновых мембран в большинстве случаев имеет благоприятный исход, цель лечения — предупредить необратимые изменения и ятрогенные осложнения. Лечение проводят в условиях хорошо оснащенного и имеющего квалифицированный персонал интенсивной терапии новорожденных.
Все манипуляции должны быть щадящими и причинять как можно меньше неприятных ощущений. Во избежание охлаждения и для снижения потребности в кислороде ребенка помещают в кувез или под инфракрасный нагреватель. Необходимо поддерживать температуру 36,5-37,0 °С.
Возмещение потребности в жидкости, питательных веществах проводится внутривенно. В первые сутки 10% раствор глюкозы в периферические вены вводят в объеме 65-75 мл/кг. В дальнейшем постепенно добавляют электролит ы и увеличивают объем инфузии.
Перегрузка жидкостью приводит к открытию артериального протока, БЛД.
Ингаляцию подогретого увлажненного кислорода проводят в той концентрации, какая необходима для поддержания Рао2 55-70 мм рт. ст. (насыщение гемоглобина кислородом > 90%), обеспечивающем нормальную оксигенацию тканей и позволяющем избежать токсического действия кислорода.
Если при концентрации кислорода в воздухе 60% поддерживать Рао2 выше 50 мм рт. ст. не удается, показан перевод ребенка на самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением (СРАР) 6-10 см вод. ст.
через носовые канюли, которое в большинстве случае быстро повышает Рао2, так как препятствует обусловленному дефицитом сурфактанта спадению альвеол, увеличивает ФОЕ и улучшает альвеолярный газообмен.
ИВЛ показана при тяжелой болезни гиалиновых мембран и в случаях, когда ее осложнения приводят к остановке дыхания.
Источник:
https://surgeryzone.net/pediatria/bolezn-gialinovyx-membran.html
Синдром гиалиновых мембран
16 Августа в 18:58 2196
Синдром гиалиновых мембран (респираторный дистресс–синдром новорожденных; врожденная альвеолярная дисплазия). Проявляется с первых часов жизни прогрессирующей одыщкой, приступами асфиксии, цианозом.
Заболевание связано с недостаточным развитием у недоношенных детей антиателектатического фактора –сурфактанта и формированием гиалиновых мембран, состоящих из фибрина, гемоглобина, нуклео – и монопротеиновых субстанций.
Все это приводит к резкому нарушению периферической вентиляции, газообмена и гипоксемии.
Диагностика синдрома гиалиновых мембран основывается на рентгенологических исследованиях, при которых первоначально определяется сетчатая деформация легочного рисунка с множественными сегментарными ателектазами, затем – очаговая диссеминация и развитие тотального затемнения (белое легкое).
Лечение
Назначаются патогенетические и симптоматические средства (корригирование ацидоза, ИВЛ, гормональная терапия, сердечные гликозиды).
Прогноз неблагоприятный в большинстве случаев.
Врожденная долевая эмфизема новорожденных
Врожденная долевая эмфизема новорожденных (синонимы: лобарная эмфизема, обструктивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема, напряженная эмфизема новорожденных и др.). Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще одной доли). Истинные причины порока остаются невыясненными.
Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани.
Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений. Чаще поражаются верхние доли, реже – средняя.
Резкая гиперэкстензия доли ведет к сдавлению остальных отделов легкого, часто перемещается в сторону контрлатерального легкого, образуя медиастинальную грыжу.
Ю. Ф. Исаков, Э. А. Степанов с соавт. (1978) на основании патоморфологических исследований выделяют три типа порока, приводящих к локализованной эмфиземе:
1) гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол с гипертрофией эпителиальной выстилки;
2) агенезия всего респираторного отдела с отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной ткани. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полостей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли;
3) отсутствие промежуточных генераций бронхов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых бронхов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизематозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внутридольковых бронхов.
Во всех случаях в патогенезе синдрома напряжения в альвеолах играет клапанный механизм, возникающий вследствие неправильной закладки респираторных отделов и нарушений вентиляции.
Клиника и диагностика
Превалирующими симптомами у большинства больных являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель.
Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые участки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение органов средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее.
Компрессия и флотация средостения могут быть выражены в различной степени, они усиливаются при беспокойстве, крике, плаче и приводят к периодическому ухудшению состояния ребенка, сопровождающемуся приступами кашля, цианоза.
В течении болезни принято различать три стадии:
1) Острая (или декомпенсированная) – проявляется с первых дней или недель жизни. У больного развивается картина острой дыхательной и сердечно – сосудистой недостаточности.
Состояние больных с декомпенсированной формой крайне тяжелое, при этом дети адинамичны, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается.
При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально;
2) Субкомпенсированная – характеризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной недостаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. Постоянным симптомом является одышка.
Критическим периодом жизни ребенка является первое полугодие, после чего наступает период относительного равновесия, однако дети склонны к частым воспалительным заболеваниям легких, при этом состояние их резко ухудшается, и быстро выявляются признаки декомпенсации.
Перкуторные и аускультативные данные аналогичны декомпенсированной стадии, но выражены в меньшей степени.
3) Компенсированная – спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки.
Чаще симптомы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний.
Прогрессирование заболевания с возрастом не отмечается, но дети, как правило, отстают в физическом развитии, иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.
В диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим является рентгенологическое исследование.
Уже на обзорных рентгенограммах выявляются следующие характерные признаки: повышенная прозрачность легочнго поля на стороне поражения, выраженное смещение средостения в противоположную сторону.
Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. В нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого
Бронхография показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. На бронхограммах обнаруживают деформацию или сужение долевого бронха и обрыв периферических бронхов со смещением сдавленных отделов к низу. Бронхи коллабированных долей хорошо контрастированы, сближены и собраны в «кисточку»
Бронхоскопия, как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения.
Перфузионная гамма – сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофармпрепарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочных сегментах.
При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения. На ангиограммах выявляется обеднение сосудистого рисунка эмфизематозной доли с истончением и оголенностью артериальных ветвей; сосудистая сеть веерообразно раздвинута. Сосуды прилежащих здоровых отделов сближены, углы ветвления уменьшены.
Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе или гипоплазии нижней доли легкого, с напряженным пневмотораксом, легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врожденная односторонняя эмфизема).
Лечение
Радикальным вмешательством может быть только удаление пораженных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения.
Неотложная операция показана при декомпенсированной эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция может быть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подготовки больного.
При компенсированной форме выполняется плановая операция.
Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.
Источник:
http://medbe.ru/materials/anomalii-i-patologii/sindrom-gialinovykh-membran/