Кирле болезнь

Болезнь Кирле

Болезнь Кирле – дерматоз неясной этиологии, характеризующийся рецидивирующим течением с образованием в дерме околофолликулярных очагов гиперкератоза. Клинически проявляется высыпанием на разгибательных поверхностях рук и ног мелких папул грязно-красного цвета, покрытых роговыми чешуйками, способных к диссеминации.

Снятие роговых чешуек открывает мокнущие поверхности с последующим исходом в неглубокий пигментированный рубчик. Диагноз ставится на основании анамнеза, клинической картины, наличия сопутствующей патологии, клинико-лабораторного обследования. Морфология неспецифична. Лечение направлено на радикальное удаление очагов гиперкератоза.

Болезнь Кирле (проникающий гиперкератоз) – редкое дерматологическое заболевание, относящееся к группе хронических гиперкератозов, в основе которых лежит нарушение нормального механизма ороговения клеток эпидермиса с последующим проникновением очагов кератоза в дерму.

Впервые описал клинические проявления заболевания австрийский дерматолог Йозеф Кирле в 1916 году. Заслуга автора, имя которого с тех пор носит гиперкератоз, состоит в том, что он выделил данную патологию в качестве самостоятельной нозологической единицы, тогда как до него проникающий гиперкератоз рассматривали только как симптом многих кожных заболеваний.

Интересно, что поспособствовал этому характер его работы. Й. Кирле занимался гистопатологией в венской кожной клинике, основным трудом его жизни стал двухтомник по гистобиологии кожи. На основании сравнительных морфологических характеристик многих кератозов учёному удалось доказать уникальность этой патологии (проникающий характер гиперкератоза).

Актуальность заболевания определяется наличием системных нарушений, способных привести к летальному исходу.

Причины болезни Кирле

Этиология заболевания неизвестна. Болезнь Кирле может возникнуть спонтанно, как результат обменных нарушений (синтеза витамина А, липидов), иметь генетическую составляющую (семейная история заболевания). В подавляющем большинстве случаев болезнь Кирле связывают с системными нарушениями (хроническая почечная и сердечно-сосудистая недостаточность, сахарный диабет, цирроз печени).

Единого мнения о патогенезе заболевания в дерматологии не существует. Одни исследователи считают заболевание кожными проявлениями почечной недостаточности, другие – папулёзной крапивницы. Приоритет принадлежит теории патологического ороговения.

В норме клетки эпидермиса синтезируют белок кератин, регулирующий физиологический процесс ороговения. При болезни Кирле клетки эпидермиса начинают активно размножаться, продуцируя избыток кератина и ороговевая раньше срока.

Граница между обычными и ороговевшими клетками под тяжестью «лишнего» кератина сползает в базальный слой эпидермиса.

Возникает воспаление, нарушается целостность базальной мембраны, роговые массы проникают в дерму, замещая собой часть её клеток, которые вместе с кератином «всплывают» наружу, создавая гиперкератоз на поверхности кожи.

Первичным элементом является бурая папула (фолликулярный узелок) величиной с просо, желтовато-серебристого оттенка в центре (кератин). Локализуется сыпь чаще на конечностях, в локтевых и подколенных сгибах.

Папулы трансформируются в бляшки, которые, сливаясь между собой, образуют эффлоресценции (локальные очаги высыпаний) с очагами некроза либо гиперкератоза в центре. Дерматоз обладает тенденцией к генерализации процесса (за исключением ладоней и подошв).

При удалении роговых наслоений обнажается эрозия в форме неглубокой воронки, мокнущая, незначительно кровоточащая, оставляющая после себя пигментированный поверхностный рубчик. Исход самостоятельной инволюции элементов – атрофическое рубцевание.

Субъективные ощущения, связанные с кожными проявлениями, отсутствуют. В редких случаях пациента беспокоит зуд. Объективное состояние зависит от наличия сопутствующей патологии.

Некоторые практикующие врачи-дерматологи считают, что возникновение проникающего кератоза – основной симптом грядущего системного заболевания. Дерматоз имеет хроническое течение, не исключены рецидивы.

Возрастная и гендерная составляющие отсутствуют.

Диагностика болезни Кирле

Из-за отсутствия специфической морфологии диагностика болезни Кирле проводится методом сравнения данной патологии с другими заболеваниями, симптомом которых является гиперкератоз.

Клинически к болезни Кирле близка болезнь Дарье, но в её симптоматике отсутствуют поверхностные «воронки» на коже после удаления кератиновых наслоений, а в биоптате присутствует дискератоз, отсутствующий в гистологии болезни Кирле.

От бородавчатой формы красного плоского лишая болезнь Кирле отличается отсутствием зуда и первичными элементами: папулы с кератиновым «беретом» в центре (в отличие от папул с центральным вдавлением при красном плоском лишае).

Красный волосяной лишай отличается от болезни Кирле наличием конусов Бенье – чёрных точечных папул – на тыле пальцев рук, бессимптомным снятием роговых корочек.

Парапсориаз Муха‐Габермана различается морфологически (воспалительные изменения в эндотелии сосудистой стенки), а аллергический ангиит – симптомом пальпируемой пурпуры (геморрагическая, а не папулёзная сыпь).

Основное внимание при диагностике дерматоза уделяют наличию сопутствующей системной патологии. Проводят консилиум врачей в составе дерматолога, эндокринолога, нефролога, невролога, гастроэнтеролога, кардиолога; полное клинико-лабораторное обследование (ОАК, ОАМ, биохимия, специальные нагрузочные пробы с целью установления сохранности функций органа).

Солитарные, ограниченные очаги высыпаний удаляют радикально: мелкие папулы – лазером, радиоволновой терапией, крупные – хирургически.

Показана консультация дерматокосметолога с целью проведения электрокоагуляции или криодеструкции очагов локального кератоза, фототерапии.

Консервативная терапия включает коррекцию углеводного, липидного обмена, патологии почек, заболеваний сердечно-сосудистой системы, другой сопутствующей патологии.

Фоновая терапия предполагает проведение длительных курсов витамина А, Е в капсулах, при резистентности процесса показано назначение глюкокортикоидов (бетаметазон). Наружно применяют кератолитические мази, УФО, ванны с отрубями, грязелечение. Прогноз с точки зрения дерматологической патологии благоприятен. Соматическая патология требует к себе постоянного внимания.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/Kyrle

Болезнь Кирле лечение и симптомы

Болезнь Кирле или эссенциальный фолликулярный кератоз – хронический дерматоз, для которого характерны явления гиперкератоза в зоне фолликул, с доброкачественным течением. Первые признаки заболевания могут появляться в любом возрасте, но наиболее часто они обнаруживаются у представителей мужского пола в детском или юношеском возрасте.

Где появляются изменения?

Высыпания на коже, которые являются единственным признаком болезни Кирле, могут располагаться на самых разных участках тела, поэтому говорить о типичной локализации патологического процесса не приходится.

Отличительными особенностями изменений при данной патологии являются:

• появление первых признаков в подмышечных впадинах. Такое явление наблюдается часто, но не во всех 100% случаев;
• часто изменения локализуются на разгибательных поверхностях локтевого и коленного суставов, внешней поверхности голени и предплечья;
• в некоторых случаях заболевание носит диссеминированный характер, изменения локализуются на конечностях, коже головы, лице и других участках тела;
• высыпания при болезни Кирле никогда не наблюдаются на ладонной поверхности кисти и подошвенной поверхности стопы.

Особенности болезни Кирле на лице

Нельзя сказать, что болезнь Кирле имеет какие-то особенности при локализации на лице, однако изменения довольно часто обнаруживаются на коже головы и лица, они являются большим эстетическим недостатком и причиняют психологические страдания.

https://www.youtube.com/watch?v=02h99HxMxpc

Поскольку единственным проявлением заболевания являются именно высыпания, а субъективные ощущения отсутствуют, то пациенты обращаются за помощью зачастую именно при локализации изменений на лице или других открытых участках тела.

Психологические проблемы, вызванные болезнью Кирле, наиболее выражены именно при наличии изменений на лице, во всех остальных смыслах эта локализация болезни никак не отличается от всех остальных форм данной патологии.

Причины возникновения болезни

На сегодняшний день не установлено истинных причин заболевания, именно поэтому оно носит название эссенциального (идиопатического) фолликулярного гиперкератоза. Среди факторов, которые могут способствовать появлению болезни, стоит назвать:

• наследственную предрасположенность (заболевание чаще наблюдается у детей, чьи родители страдали такой патологией);
• гормональные нарушения (сахарный диабет, нарушение толерантности к глюкозе);
• поражения печени (гепатит различной природы, гепатозы);
• диабетическую нефропатию;
• определенная роль отводится недостатку витамина А (также может быть причиной развития лейкоплакии на слизистых оболочках и атрофических изменений кожи).

Симптомы и проявления заболевания болезни Кирле

Характерной особенностью клинической картины при болезни Кирле является полное отсутствие каких-либо субъективных изменений. Зуд, жжение и другие неприятные симптомы в области высыпаний отсутствуют, лихорадки не наблюдается, общее состояние никак не страдает.

Единственное проявление заболевания – появление высыпаний, сначала имеет место небольшой бугорок (в виде булавочной головки).

Бугорки имеют желтоватый цвет и долгое время могут не обнаруживаться, особенно если располагаются в подмышечных впадинах или других местах, которые нечасто осматриваются.

По мере увеличения бугорки становятся более темными, на их поверхности появляются роговые чешуйки – имеют место явления гиперкератоза.

Проявление болезни Кирле в виде формы бугорка (в виде булавочной головки)

Бугорки имеют склонность к слиянию, в результате чего образуется подобие бородавки. Зачастую заболевание обнаруживается именно на этой стадии, а провести дифференциальную диагностику с бородавками оказывается довольно сложно. Отличительной особенностью является то, что роговые наслоения легко снимаются, но после этого остается мокнущая поверхность.

заболевания Кирле в виде бородавки

Это отличает эссенциальный кератоз Кирле от красного волосяного лишая, при котором роговые чешуйки удаляются с легкостью, не оставляя после себя следов. От красного плоского лишая заболевание отличается отсутствием первичных красных высыпаний (сразу появляется желтый бугорок) и отсутствием субъективных проявлений (выраженного кожного зуда).

Статья в тему: Что за болезнь красный волосяной лишай

Лечение болезни Кирле

Терапия при постановке диагноза болезни Керле должна носить комплексный, систематический и длительный характер. В основе лечения лежит:

• длительный прием витамина А в капсулах;
• использование местных ретиноевых мазей;
• применение кератолитических мазей;
• ультрафиолетовое облучение очагов поражения;
• комплексное обследование для определения наличия заболеваний, которые могут способствовать болезни Кирле (эндокринной патологии, в том числе сахарного диабета, поражения печени и почек).

Хирургические методы используются в тех случаях, если разрастания слишком выражены или локализуются на лице, а также при неэффективности длительной терапии. Для удаления образований может производиться их иссечение, применяется криотерапия жидким азотом, нередко используется диатермокоагуляция.

Лечение народными средствами

Несмотря на то, что болезнь Кирле является довольно редким дерматозом, существуют и некоторые средства народного лечения высыпаний, характерных для эссенциального фолликулярного гиперкератоза, среди них следует назвать:

• использование отваров или выжимки из облепихи, которую следует наносить на места поражения кожи;
• использование тертой свеклы (применяется местно);
• применение моркови в тертом виде на место поражения или в виде морковного сока, из которого делают примочки.

Результативность народных методов объясняют либо высоким содержанием витамина А (в моркови содержится прокаротин), либо антисептическим и противовоспалительным воздействием. Реальная эффективность таких методик оказывается под большим вопросом, поэтому если их и можно применять, то только в сочетании с лечением, которое было назначено врачом.

Подходы к профилактике и прогноз болезни Кирле

Меры по профилактике болезни Кирле не разработаны, поскольку причины развития заболевания до конца не известны. Среди рекомендаций по первичной профилактике заболевания следует назвать:

• регулярное прохождение профилактических осмотров для раннего выявления заболеваний, которые могут быть причиной эссенциального фолликулярного кератоза;
• полноценное питание как мера профилактики гиповитаминоза или авитаминоза ретинола.

Прогноз для выздоровления не всегда благоприятный, даже на фоне лечения рецидивы заболевания могут наблюдаться, в большинстве случаев в зимнее время. Для жизни прогноз благоприятный, непосредственной угрозы для здоровья заболевание не представляет, опасность заключается именно в эстетических недостатках и связанных с этим психологических переживаниях.

Фото

Болезнь Кирле или эссенциальный фолликулярный кератоз

Кирле болезнь гиперкератоз проникающий

Источник: http://www.MedicTime.ru/bolezn-kirle-lechenie-i-simptomy/

Кирле болезнь – причины, симптомы, лечение, профилактика, фото

Болезнь Кирле является довольно редким кожным заболеванием с хроническим течением, этиология которого до конца не изучена. При заболевании на различных участках тела появляются фолликулярные папулы сероватого оттенка, которые со временем образуют корки. При слиянии в течение болезни из папул образуются разрастания, напоминающие бородавки.

Причины заболевания

Болезнь Кирле может возникнуть на фоне нарушений обмена витамина А.

Единого мнения того, отчего развивается болезнь Кирле на сегодня нет.

Учитывая то, что были отмечены случаи заболевания в одной семье у разных поколений, специалисты говорят о том, что, вероятно, имеет значение наследственный фактор. Кроме того, болезнь Кирле может возникнуть на фоне нарушений обмена витамина А.

Недостаток витамина А также может стать причиной развития атрофодермии, лейкоплакии и др. заболеваний.

Специалисты называют и другие причины, которые могут привести к болезни Кирле. Среди них отмечают эндокринные отклонения. В зоне риска и пациенты, имеющие нарушения патологии печени.

Таким образом, предполагается, что основная причина, которая стимулирует появление заболевания, – это нарушения функций желез внутренней секреции.

Железы внутренней секреции могут поражаться в результате разных заболеваний, к примеру, лепры.

Симптомы заболевания

Болезнь может проявиться в любом возрасте, но наиболее часто отмечается у мальчиков подросткового возраста. Течение заболевания хроническое. Периоды обострения Кирле обычно наступают в холодное время года. При этом общее состояние пациентов обычно не нарушено, повышение температуры тела, озноб обнаруживаются редко. Зуд при данной болезни также отсутствует.

Первичным элементом является небольшой узелок, размер которого с булавочную головку.

Обычно фолликулярная папула имеет желтоватый цвет. По мере роста за счет роговых наслоений, которые появляются на папуле, она приобретает вид, сходный с бородавкой, поэтому их не сразу можно отличить. Как, к примеру, отличить бородавку от родинки вы узнаете из этой статьи.

Цвет тоже изменяется на темно-коричневый. Наслоения представляют собой как обычные чешуйки, так и чешуйки – корочки, что являются также начальным признаком псориаза. Если их удалить, то под ними можно обнаружить углубления, которые слегка мокнут, а иногда и кровоточат. После заживления на кожном покрове остаются рубцы келоидные, иногда может наблюдаться временная пигментация.

Патологический процесс при болезни Кирле в большинстве случаев берет начало в подмышечных ямках. Со временем кератоз распространяется на другие участки тела.

В первую очередь при заболевании поражаются разгибательные поверхности конечностей, голени и предплечья. При болезни Кирле поражение может носить диссеминированный характер, затрагивая кожу головы, туловища, лица.

На слизистых оболочках, подошвах и ладонях патологический процесс при данной болезни практически всегда отсутствует. Отдельные элементы гиперкератоза сохраняются до 8 недель, после чего регрессируют и остаются рубцы.

Периодически появляются новые папулы, на которых образуются наслоения.

Методы диагностики

Диагностика болезни Кирле довольно сложная, так как симптомы заболевания сходны с другими поражениями кожного покрова. Так, от красного плоского лишая Кирле дифференцируют, в основном, отсутствием зуда, а также типичных для лишая первичных высыпаний красного цвета.

Также при диагностике важно отличать болезнь Кирле от красного волосяного лишая. В последнем случае у пациентов отмечаются на фалангах пальцев рук так называемые конусы Бенье.

Кроме того, при красном волосяном лишае роговые наслоения с легкостью отходят, не оставляя особо сильных следов.

При появлении симптомов заболевания, необходимо обратиться к дерматологу, который и проведет дифференцированную диагностику. Помимо визуального осмотра и составления обей картины течения инфекции, могут понадобиться клинические исследования.

Причем, важно дифференцировать Кирле от болезни Дарье, которая имеет сходные клинические и гистологические признаки. При гистологическом исследовании для болезни Кирле не характерно явление дискератоза.

Кроме того, в отличие от Дарье, для инфекции характерны углубления на кожном покрове, которые остаются после снятия роговых масс.

Лечение

Для лечения рекомендуют также применять витамины группы B.

При болезни Кирле проводится комплексное лечение. Внутримышечно и для приема внутрь назначается ретинол. Кроме того, пациенту рекомендуется витаминный комплекс, особенно витамины групп В и С, а также аевит.

В некоторых случаях может понадобиться консультация эндокринолога, который назначит противодиабетические препараты, средства для терапии нефро- и гепатопатий.

Для наружного использования применяются мази и крема на основе тигазона. Пациентам с болезнь Кирле рекомендуются мыльные ванны с натрием тетраборатом, гидрокарбонатом.

Для удаления некоторых роговых папул может быть назначена диатермокоагуляция.

Пораженные участки при заболевании смазываются ланолиновым кремом, в который добавлен раствор ретинола, диахильной мазью и др. Иногда показано лазерное воздействие. Эффект при болезни Кирле может принести криотерапия. Пациентам рекомендуется санаторное лечение сернистыми водами.

Лечение народными методами

Народная медицина предлагает достаточно много методов, благодаря которым болезнь Кирле может быть излечена в домашних условиях. Перед применением этих средств рекомендуется посоветоваться с лечащим врачом. Методы народной медицины при Кирле лучше применять в комплексе с традиционными лекарственными средствами, в результате чего можно получить достаточно хороший эффект.

При Кирле действенны примочки с использованием облепихового масла. Для того чтобы их сделать подготавливается небольшой кусок марли, сложенный в несколько слоев. Отрез пропитывается облепиховым маслом. Далее компресс накладывается на пораженные болезнью места. Длительность процедуры может составлять до часа. Примочки делаются до полного исчезновения симптомов заболевания Кирле.

Действенна в качестве компонента для компресса при болезни тертая свекла. Этот овощ обладает антимикробным, противовоспалительными свойствами.

Для того, чтобы сделать компресс натираем сырую свеклу на терке и заматываем ее в марлю или бинт. Полученную массу слегка отжимаем и прикладываем к пораженному участку. Можно примотать компресс бинтом.

После того как масса в компрессе станет полностью сухой, ее рекомендуется заменить на новую.

В народной медицине существуют рецепты отваров и настоек, которые могут быть использованы при лечении болезни Кирле. Их основное назначение – стабилизировать нарушения обмена веществ в организме, что иногда и вызывает заболевание. С этой целью при заболевании используются лекарственные травы, в числе которых мать-и-мачеха, календула, зверобой и т. д.

Прогноз и профилактика

С учетом того, что точные причины заболевания не установлены, специалисты не дают точных рекомендаций, какой должна быть профилактика заболевания.

Так как болезнь Кирле часто наблюдается у пациентов, имеющих в анамнезе сахарный диабет, патологии печени и почек, то им следует особо обращать внимание на появление первых симптомов заболевания.

Полное избавление от заболевания Кирле затруднительно, однако, осложнения обычно отсутствуют, и опасности для жизни оно практически не представляет.

При подозрениях на проявления болезни Кирле, следует незамедлительно показаться специалисту. Врач сможет дифференцировать заболевание и поставить правильный диагноз.

Именно в соответствии с ним назначается лечение, которое в каждом конкретном случае должно быть индивидуально.

Терапия практически всегда дает положительный эффект, в результате чего симптомы заболевания Кирле со временем исчезают.

Источник:

Болезнь Кирле: симптомы, причины, диагностика и лечение

Болезнь Кирле, называемая еще проникающим гиперкератозом, относится к редким дерматологическим заболеваниям из группы хронических гиперкератозов, основанных на нарушении естественного механизма ороговения эпидермальных клеток, вследствие чего очаги кератоза проникают в дерму.

Она была впервые описана в части клинических проявлений австрийским дерматологом Йозефом Кирле в начале прошлого столетия, и носит его имя не случайно, как увековечивание заслуги врача, выделившего данную патологию в самостоятельную нозологическую единицу, в противовес тому, что ранее она рассматривалась в качестве симптома прочих множественных дерматологических заболеваний.

Сделать такой важный вывод ему позволила основная работа в области гистопатологии, которой Кирле занимался в кожной клинике Вены, выпустив в свет основной труд своей жизни — двухтомник по гистобиологии кожного покрова.

Используя сравнительные морфологические характеристики разных кератозов, учёный доказал уникальность болезни, основанный на ее проникающем характере.

Данный дерматоз имеет неясную этиологию, ему свойственно рецидивирующее течение, с наличием в слое дермы околофолликулярных очагов гиперкератоза, что симптоматически выражается в высыпаниях на руках и ногах.

Поражаются разгибательные поверхности мелкими грязно-красными папулами, способными к диссеминации, с роговыми чешуйками сверху.

При снятии чешуек оголяется мокнущая поверхность, впоследствии трансформирующаяся в неглубокий рубчик с пигментированием.

Для диагностики важен анамнез, клиническая картина, наличие сопутствующего заболевания, результат клинико-лабораторного обследования, а лечение состоит в радикальном удалении очагов.

Морфология неспецифическая, актуальность патологии зависит от наличия системных нарушений, приводящих к летальному исходу.

Симптомы

Для болезни характерно отсутствие возрастной и гендерной составляющей, субъективных ощущений, в редких случаях может быть зуд.

Поэтапно процесс выглядит так:

1. Появляется первичный элемент папула ‒ фолликулярный узелок бурого цвета, размером с просо, с желтовато-серебристым оттенком по центру. Место локализации сыпи — конечности, локтевые и подколенные сгибы в большинстве случаев.
2. Затем происходит трансформация папул в бляшки, их слияние, что приводит к эффлоресценциям ‒ локальным очагам высыпаний с некрозом либо гиперкератозом в центре образований.
3. В результате тенденции дерматоза, возможна генерализация процесса, без включения в него ладоней с подошвами.
4. Удаление роговых наслоений ведет к эрозиям, имеющим вид мокнущей и изредка кровоточащей мелкой воронки.
5. Эрозия после терапии, заживляясь, оставляет на коже поверхностный рубчик с пигментацией, а при самостоятельной инволюции атрофический рубец.

Большую роль в симптоматике играет сопутствующая болезнь, причем часть врачей-практиков относит сам проникающий кератоз к основному симптому грядущей системной патологии.

Дерматоз отличается хроническим течением с рецидивами.

Причины

Этиология до сих пор не изучена до конца. Болезнь Кирле возникает по-разному:

• спонтанно, в связи с обменными нарушениями, например синтеза витамина А либо липидов;
• при наличии генетической составляющей в виде семейной истории заболевания;
• в основном, в результате системных нарушений типа хронической почечной или сердечнососудистой недостаточности, сахарного диабета, цирроза печени.

Единства мнения по поводу патогенеза болезни Кирле в дерматологии тоже нет. Часть ученых относит заболевание к кожным проявлениям почечной недостаточности, другая к симптомам папулёзной крапивницы.

Приоритетна теория о патологическом ороговении, основанная на нарушении нормы синтеза белка кератина клетками эпидермиса, в результате чего избыток кератина приводит к раннему ороговению, сползанию границы, разделяющей обычные и ороговевшие клетки, под тяжестью этого избытка, в базальный слой эпидермиса.

Процесс сопровождается воспалением, нарушением целостности базальной мембраны, проникновением роговых масс в дерму с замещением собой части её клеток, впоследствии выступающих наружу вместе с кератином для создания гиперкератоза на поверхности кожного покрова.

Диагностика и лечение

Диагностика состоит в сравнении патологии с прочими кожными болезнями с симптомом в виде гиперкератоза, так как специфическая морфология отсутствует.

Например, клинически ей соответствует болезнь Дарье, но нет поверхностных воронок после удаления кератиновых наслоений, что присутствует в патологии Дарье.

Гистология выявляет в биоптате дискератоз, которого нет при болезни Кирле. В сравнении учитывают:

• бородавчатую форму красного плоского лишая;
• красный волосяной лишай;
• парапсориаз Муха‐Габермана;
• аллергический ангиит.

Важную роль играет при диагностике наличие сопутствующей системной патологии, поэтому собирают консилиум специалистов из области:

• дерматологии и эндокринологии;
• нефрологии и неврологии;
• гастроэнтерологии и кардиологии.

Проводят полное клинико-лабораторное обследование с ОАК, ОАМ, биохимией, специальными нагрузочными пробами для выяснения сохранности функций органа.

Единичные, ограниченные очаги сыпи устраняют радикальными методами:

• небольшие папулы с помощью лазера или радиоволновой терапии;
• крупные папулы с помощью хирургической операции.

При локальном кератозе после консультации  дерматолога и косметолога возможны такие способы, как:

• электрокоагуляция;
• криодеструкция;
• фототерапия.

Консервативная терапия заключается в коррекции углеводного и липидного обменов болезни почек сердца с сосудами, прочих сопутствующих патологий.

Для фоновой терапии проводят длительные курсы витаминов А, Е в капсулах, резистентность процесса устраняют глюкокортикоидами.

В наружном применении эффективно использование:

• кератолитических мазей и УФО;
• ванн с отрубями и грязелечения.

Профилактика

Мер по профилактике патологии нет, так как нет единого мнения по этиологии и патогенезу, но существуют общие рекомендации, среди которых:

• регулярные профилактические осмотры для выявления на ранних стадиях болезней, провоцирующих эссенциальный фолликулярный кератоз;
• полноценный сбалансированный рацион, для исключения гиповитаминоза или авитаминоза ретинола.

Источник: https://profmedblog.ru/kozhnye-zabolevaniya/bolezn-kirle

Болезнь Кирле

Болезнь Кирле – дерматоз неясной этиологии, характеризующийся рецидивирующим течением с образованием в дерме околофолликулярных очагов гиперкератоза. Клинически проявляется высыпанием на разгибательных поверхностях рук и ног мелких папул грязно-красного цвета, покрытых роговыми чешуйками, способных к диссеминации.

Снятие роговых чешуек открывает мокнущие поверхности с последующим исходом в неглубокий пигментированный рубчик. Диагноз ставится на основании анамнеза, клинической картины, наличия сопутствующей патологии, клинико-лабораторного обследования. Морфология неспецифична. Лечение направлено на радикальное удаление очагов гиперкератоза.

Болезнь Кирле (проникающий гиперкератоз) – редкое дерматологическое заболевание, относящееся к группе хронических гиперкератозов, в основе которых лежит нарушение нормального механизма ороговения клеток эпидермиса с последующим проникновением очагов кератоза в дерму.

Впервые описал клинические проявления заболевания австрийский дерматолог Йозеф Кирле в 1916 году. Заслуга автора, имя которого с тех пор носит гиперкератоз, состоит в том, что он выделил данную патологию в качестве самостоятельной нозологической единицы, тогда как до него проникающий гиперкератоз рассматривали только как симптом многих кожных заболеваний.

Интересно, что поспособствовал этому характер его работы. Й. Кирле занимался гистопатологией в венской кожной клинике, основным трудом его жизни стал двухтомник по гистобиологии кожи. На основании сравнительных морфологических характеристик многих кератозов учёному удалось доказать уникальность этой патологии (проникающий характер гиперкератоза).

Актуальность заболевания определяется наличием системных нарушений, способных привести к летальному исходу.

Причины болезни Кирле

Этиология заболевания неизвестна. Болезнь Кирле может возникнуть спонтанно, как результат обменных нарушений (синтеза витамина А, липидов), иметь генетическую составляющую (семейная история заболевания). В подавляющем большинстве случаев болезнь Кирле связывают с системными нарушениями (хроническая почечная и сердечно-сосудистая недостаточность, сахарный диабет, цирроз печени).

Единого мнения о патогенезе заболевания в дерматологии не существует. Одни исследователи считают заболевание кожными проявлениями почечной недостаточности, другие — папулёзной крапивницы. Приоритет принадлежит теории патологического ороговения.

В норме клетки эпидермиса синтезируют белок кератин, регулирующий физиологический процесс ороговения. При болезни Кирле клетки эпидермиса начинают активно размножаться, продуцируя избыток кератина и ороговевая раньше срока.

Граница между обычными и ороговевшими клетками под тяжестью «лишнего» кератина сползает в базальный слой эпидермиса.

Возникает воспаление, нарушается целостность базальной мембраны, роговые массы проникают в дерму, замещая собой часть её клеток, которые вместе с кератином «всплывают» наружу, создавая гиперкератоз на поверхности кожи.

Симптомы болезни Кирле

Первичным элементом является бурая папула (фолликулярный узелок) величиной с просо, желтовато-серебристого оттенка в центре (кератин). Локализуется сыпь чаще на конечностях, в локтевых и подколенных сгибах.

Папулы трансформируются в бляшки, которые, сливаясь между собой, образуют эффлоресценции (локальные очаги высыпаний) с очагами некроза либо гиперкератоза в центре. Дерматоз обладает тенденцией к генерализации процесса (за исключением ладоней и подошв).

При удалении роговых наслоений обнажается эрозия в форме неглубокой воронки, мокнущая, незначительно кровоточащая, оставляющая после себя пигментированный поверхностный рубчик. Исход самостоятельной инволюции элементов – атрофическое рубцевание.

Субъективные ощущения, связанные с кожными проявлениями, отсутствуют. В редких случаях пациента беспокоит зуд. Объективное состояние зависит от наличия сопутствующей патологии.

Некоторые практикующие врачи-дерматологи считают, что возникновение проникающего кератоза – основной симптом грядущего системного заболевания. Дерматоз имеет хроническое течение, не исключены рецидивы.

Возрастная и гендерная составляющие отсутствуют.

Диагностика болезни Кирле

Из-за отсутствия специфической морфологии диагностика болезни Кирле проводится методом сравнения данной патологии с другими заболеваниями, симптомом которых является гиперкератоз.

Клинически к болезни Кирле близка болезнь Дарье, но в её симптоматике отсутствуют поверхностные «воронки» на коже после удаления кератиновых наслоений, а в биоптате присутствует дискератоз, отсутствующий в гистологии болезни Кирле.

От бородавчатой формы красного плоского лишая болезнь Кирле отличается отсутствием зуда и первичными элементами: папулы с кератиновым «беретом» в центре (в отличие от папул с центральным вдавлением при красном плоском лишае).

Красный волосяной лишай отличается от болезни Кирле наличием конусов Бенье — чёрных точечных папул — на тыле пальцев рук, бессимптомным снятием роговых корочек.

Парапсориаз Муха‐Габермана различается морфологически (воспалительные изменения в эндотелии сосудистой стенки), а аллергический ангиит – симптомом пальпируемой пурпуры (геморрагическая, а не папулёзная сыпь).

Основное внимание при диагностике дерматоза уделяют наличию сопутствующей системной патологии. Проводят консилиум врачей в составе дерматолога, эндокринолога, нефролога, невролога, гастроэнтеролога, кардиолога; полное клинико-лабораторное обследование (ОАК, ОАМ, биохимия, специальные нагрузочные пробы с целью установления сохранности функций органа).

Лечение болезни Кирле

Солитарные, ограниченные очаги высыпаний удаляют радикально: мелкие папулы – лазером, радиоволновой терапией, крупные – хирургически.

Показана консультация дерматокосметолога с целью проведения электрокоагуляции или криодеструкции очагов локального кератоза, фототерапии.

Консервативная терапия включает коррекцию углеводного, липидного обмена, патологии почек, заболеваний сердечно-сосудистой системы, другой сопутствующей патологии.

Фоновая терапия предполагает проведение длительных курсов витамина А, Е в капсулах, при резистентности процесса показано назначение глюкокортикоидов (бетаметазон). Наружно применяют кератолитические мази, УФО, ванны с отрубями, грязелечение. Прогноз с точки зрения дерматологической патологии благоприятен. Соматическая патология требует к себе постоянного внимания.

Источник:

Медицинская энциклопедия – значение слова Ки́рле Боле́знь

(J. Kyrle, 1880—1926, австрийский дерматолог; син.

гиперкератоз проникающий)
эссенциальный фолликулярный и (или) перифолликулярный кератоз, характеризующийся появлением на коже разгибательной поверхности конечностей, реже по всей поверхности кожи (кроме кистей, стоп и волосистой части головы), роговых узелков коричневого цвета, сливающихся в бляшки, глубоко проникающих в дерму и оставляющих после себя небольшие пигментированные рубцы.

Смотреть значение Ки́рле Боле́знь в других словарях

Болезнь — заболеваниенедугнедомоганиенездоровьенемощьнемочьхворьхворостьхвороба

Словарь синонимов

Болезнь — болеть и пр. см. боль.
Толковый словарь Даля

Болезнь — О характере, силе, продолжительности болезни. Внезапная, давняя, длительная, закоренелая, запущенная, застарелая, затяжная, затянувшаяся, излечимая, изнурительная,……..

Словарь эпитетов

Болезнь Ж. — 1. Нарушение нормальной жизнедеятельности организма, расстройство здоровья (о человеке). // Нарушение нормальной жизнедеятельности организма животного. // Отклонение……..
Толковый словарь Ефремовой

Болезнь — -и; ж.1. Конкретное заболевание, нарушающее деятельность организма (или его отдельных органов); расстройство здоровья. Болезни пчёл, домашнего скота. Болезни картофеля,……..

Толковый словарь Кузнецова

Болезнь — нарушение нормальной жизнедеятельности организма, вызванное функциональными или морфологическими изменениями. Б. возникает от воздействия на организм вредных факторов……..
Экономический словарь

Болезнь Голландская — деиндустриализация экономики в связи с появлением новых источников природных ресурсов. Название связано с Голландией, где начался такой процесс, после того как были……..
Экономический словарь

Душевная Болезнь (психическая Болезнь) — – заболевание, проявляющееся в нарушении нормальной психической деятельности, которое существенно влияет на способность лица правильно понимать окружающую действительность……..
Экономический словарь

Психическая Болезнь — – см ДУШЕВНАЯ БОЛЕЗНЬ.
Экономический словарь

Душевная Болезнь (психическая Болезнь) — – заболевание, проявляющееся в нарушении нормальной психической деятельности, которое существенно влияет на способность лица правильно понимать окружающую действительность……..
Юридический словарь

Абта-леттерера-сиве Болезнь — (A. Abt, 1867-1955, амер. педиатр; Е. Letterer, род. в 1895 г., нем. патолог; S. Siwe, род. в 1897 г., шведский педиатр) см. Леттерера-Сиве болезнь.
Большой медицинский словарь

Аддисона Болезнь — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач) см. Аддисонова болезнь.
Большой медицинский словарь

Аддисона-бирмера Болезнь — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач; A. Biermer, 1827-1892, швейц. терапевт) см. Анемия пернициозная.
Большой медицинский словарь

Аддисонова Болезнь — (morbus Addisoni; Th. Addison; син.: Аддисона болезнь, болезнь бронзовая, недостаточность коры надпочечников хроническая) эндокринная болезнь, обусловленная двусторонним поражением……..
Большой медицинский словарь

Александера Болезнь — 1) (В. Alexander, совр. амер. врач) – см. Гипопроконвертинемия; 2) (W. S. Alexander, совр. англ. невропатолог; син. Розенталя лейкодистрофия) – наследственная болезнь ц. н. с., характеризующаяся……..
Большой медицинский словарь

Алибера Болезнь — (J. L. Alibert, 1768-1837, франц. врач) см. Микоз грибовидный.
Большой медицинский словарь

Альберс-шенберга Болезнь — (Н. Е. Albers-Schonberg, 1865-1921, нем. рентгенолог) см. Болезнь мраморная.
Большой медицинский словарь

Альмейды-лютца-сплендоре Болезнь — (F. P. de Almeida, совр. бразильский врач; A. Lutz, 1855-1940, бразильский бактериолог; A. Splendore, совр. бразильский врач) см. Паракокцидиоидоз.
Большой медицинский словарь

Альцгеймера Болезнь — (A. Alzheimer, 1864-1915, нем. врач) разновидность пресенильного слабоумия, проявляющаяся, наряду с прогрессирующим развитием амнестического слабоумия, афазическими, апраксическими……..
Большой медицинский словарь

Андерсен Болезнь — (D. Н. Andersen, 1901-1964 г., амер. патолог) см. Гликогеноз IV типа.
Большой медицинский словарь

Психическая Болезнь — – см ДУШЕВНАЯ БОЛЕЗНЬ.
Юридический словарь

Адъювантная Болезнь — осложнение, вызванное применением адъювантов. Проявляется развитием пролиферативных процессов в суставах, периартикулярной ткани, в др. органах и тканях. Патогенез……..
Словарь микробиологии

Болезнь Боткина — болезнь БоткинаСм. Гепатит А
Словарь микробиологии

Болезнь Инфекционная — нарушение нормальной жизнедеятельности организма, обусловленное функциональными и (или) морфологическими изменениями, возникающими в результате проникновения в……..
Словарь микробиологии

Болезнь Крейтцфельдта-якоба — Болезнь Крейтцфельдта-Якобаподострая спонгиозная энцефалопатия человека. Протекает по типу пресинильной деменции. Относится к медленным инфекциям (см.). Вызывается прионом.
Словарь микробиологии

Болезнь Сонная — см. Трипаносомоз африканский.
Словарь микробиологии

Болезнь Шагаса — см. Трипаносомоз американский.
Словарь микробиологии

Брилла – Цинссера Болезнь — Брилла – Цинссера болезньсм. Сыпной тиф.
Словарь микробиологии

Васильева Вейля Болезнь — Васильева Вейля болезньодна из форм лептоспирозов (см.).
Словарь микробиологии

Ауески Болезнь — (A. Aujeszky, 1869-1933, венгерский патолог; син.: Ауэшки болезнь нрк. бешенство ложное, паралич бульбарный инфекционный) – острая инфекционная болезнь домашних и сельскохозяйственных……..
Большой медицинский словарь

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/12891