Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия – одно из наиболее тяжелых осложнений печеночной недостаточности, заключающееся в токсическом поражении ЦНС и проявляющееся изменениями личности, снижением интеллекта, депрессией, неврологическими и эндокринными расстройствами.

Для установления диагноза проводят биохимические пробы печени, УЗИ печени и желчного пузыря, МРТ и КТ печени и желчевыводящих путей, электроэнцефалографию.

Лечение печеночной энцефалопатии включает диетотерапию, эрадикацию инфекционного агента, очищение кишечника, подавление кишечной микрофлоры, симптоматические мероприятия.

Печеночная энцефалопатия при заболеваниях печени встречается не так уж часто, однако имеет очень тяжелый исход – до 80% случаев печеночной комы заканчиваются смертью пациента.

Гепатологи отмечают интересный факт: развитие энцефалопатии на фоне острой печеночной недостаточности практически всегда является фактором, исключающим цирроз печени в будущем.

При хронических поражениях печени это осложнение развивается гораздо чаще, чем при острых; является потенциально обратимым, но при этом оказывает значительное влияние на социальную активность и трудоспособность пациента.

Патогенез и механизмы развития ПЭ на сегодняшний день до конца не изучены, исследованием этой проблемы занимаются ведущие специалисты в области гастроэнтерологии. Раскрытие механизмов развития печеночной энцефалопатии приведет к разработке патогенетического лечения и позволит снизить смертность от этого грозного осложнения печеночной недостаточности.

Причины печеночной энцефалопатии

Выделяют несколько типов печеночной энцефалопатии, в зависимости от причин ее развития: ПЭ, связанная с острой печеночной недостаточностью, с попаданием в кровоток кишечных нейротоксинов, с циррозом печени.

Факторами развития острой печеночной недостаточности с печеночной энцефалопатией могут служить острые вирусные гепатиты, алкогольный гепатит, рак печени, другие заболевания, сопровождающиеся гепатоцитолизом, лекарственные и другие интоксикации.

Причиной попадания в кровоток кишечных нейротоксинов может быть активное и чрезмерное размножение облигатной флоры кишечника, употребление слишком больших количеств белковой пищи.

Цирроз печени с развитием печеночной энцефалопатии характеризуется замещением нормально функционирующих гепатоцитов соединительной рубцовой тканью с угнетением всех печеночных функций.

Запустить процесс гибели гепатоцитов и токсического поражения головного мозга могут следующие факторы: кровотечения из желудка и кишечника, злоупотребление алкоголем, неконтролируемый прием медикаментов, постоянные запоры, избыточное употребление белка, инфекции, операции, развитие перитонита на фоне асцита.

При печеночной недостаточности в организме развивается целый комплекс патологических нарушений: изменение КОС и водно-электролитного состояния крови, гемостаза, онкотического и гидростатического давления и т. д.

Все эти изменения значительно нарушают работу таких клеток, как астроциты, которые представляют собой треть всей клеточной массы головного мозга.

На астроциты возложена функция регуляции проницаемости барьера между тканью головного мозга и кровью, обезвреживания токсинов, обеспечения поступления в клетки мозга электролитов и нейротрансмиттеров.

Постоянное воздействие на астроциты аммиака, в избытке поступающего в кровоток при печеночной недостаточности, приводит к ухудшению их функционирования, повышению ликворопродукции, развитию внутричерепной гипертензии и отека головного мозга. Кроме аммиака, токсическое воздействие на астроциты способны оказывать ложные нейротрансмиттеры, жирные кислоты и аминокислоты, магний, продукты распада углеводородов и жиров.

В клинической картине печеночной энцефалопатии выделяют различные неврологические и психические нарушения.

Обычно к ним относят расстройства сознания (патологическая сонливость, фиксация взгляда, заторможенность с последующим развитием сопора, комы), нарушения сна (в дневное время пациент патологически сонлив, а в ночное предъявляет жалобы на бессонницу), нарушения поведения (раздражительность, эйфория, безучастность, апатия), интеллекта (забывчивость, рассеянность, нарушения письма), монотонность речи. Появление либо усиление сладковатого печеночного запаха изо рта связано с нарушением метаболизма меркаптанов (продуктов жизнедеятельности кишечной флоры) в печени, в связи с чем они начинают выводиться через дыхательные пути.

У многих пациентов признаком печеночной энцефалопатии является астериксис – несимметричные крупноразмашистые аритмичные подергивания, возникающие в мышцах конечностей, туловища и шеи при их тоническом напряжении.

Обычно астериксис выявляется при вытягивании рук вперед, напоминает суетливые движения кистей и пальцев.

Достаточно часто при печеночной энцефалопатии поражается терморегуляционный центр, из-за чего может отмечаться пониженная или повышенная температура, либо же чередование эпизодов гипотермии и гипертермии.

По течению выделяют острую и хроническую форму печеночной энцефалопатии. Острая энцефалопатия развивается очень быстро и может приводить к развитию комы в течение нескольких часов или дней. Хроническая форма развивается медленно, иногда в течение нескольких лет.

В своем развитии печеночная энцефалопатия проходит несколько стадий. В начальной стадии (субкомпенсации) появляются незначительные изменения психики (апатия, бессонница, раздражительность), сопровождающиеся иктеричностью кожи и слизистых.

На стадии декомпенсации изменения психики усугубляются, пациент становится агрессивным, появляется астериксис. Возможны обмороки, неадекватность поведения. В терминальной стадии происходит угнетение сознания вплоть до сопора, однако реакция на болевые раздражители еще сохраняется.

Последняя стадия печеночной энцефалопатии – кома, реакция на раздражители отсутствует, развиваются судороги. На этой стадии погибает девять из десяти пациентов.

Целью диагностики при печеночной энцефалопатии служит выявление ее симптомов, установление степени тяжести и стадии заболевания. Большое значение для выявления печеночной энцефалопатии имеет правильно собранный анамнез (упоминание о перенесенных вирусных гепатитах, злоупотреблении алкоголем, бесконтрольном приеме медикаментов).

Консультация гастроэнтеролога должна быть проведена как можно раньше, и данный специалист обязан уделить достаточно внимания неврологической симптоматике и признакам расстройств психики.

Следует помнить, что появление симптомов поражения стволовых структур мозга у пациентов в коме говорит о возможности летального исхода в ближайшие часы.

Проводят общий анализ крови (выявляет анемию, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз с токсической зернистостью нейтрофилов), исследуют коагулограмму (из-за угнетения белково-синтезирующей функции печени развивается коагулопатия дефицита, затем ДВС-синдром), печеночные пробы (отмечается повышение активности трансаминаз, ЩФ, Г-ГТП, растет уровень билирубина). При необходимости возможно проведение других лабораторных тестов, которые укажут на поражение внутренних органов (полиорганную недостаточность).

Для выяснения степени поражения печени могут потребоваться такие неинвазивные исследования, как УЗИ печени и желчного пузыря, МРТ печени и желчевыводящих путей, КТ желчевыводящих путей. Обязательно производится пункционная биопсия печени для выяснения точной причины печеночной недостаточности. Оценка степени поражения головного мозга осуществляется с помощью электроэнцефалографии.

Дифференциальный диагноз печеночной энцефалопатии проводят с другими (внепеченочными) причинами поражения головного мозга: внутричерепная катастрофа (геморрагический инсульт, кровоизлияние в желудочки мозга, разрыв аневризмы церебральных сосудов и пр.), инфекции ЦНС, метаболические расстройства, внепеченочные причины повышения уровня азота в крови; алкогольные, лекарственные и послесудорожные энцефалопатии.

Лечение печеночной энцефалопатии

Терапия печеночной энцефалопатии является сложной задачей, и начинать ее нужно с устранения причин этого состояния, лечения острой либо хронической печеночной недостаточности. В схему лечения печеночной энцефалопатии включают диетотерапию, очищение кишечника, снижение уровня азота, симптоматические мероприятия.

Следует снизить количество поступающего с пищей белка до 1г/кг/сут. (при условии переносимости такого рациона пациентом) на достаточно длительное время, так как у некоторых больных возврат к нормальному содержанию белка вызывает повторное появление клиники печеночной энцефалопатии. На время диеты назначаются препараты аминокислот, ограничивается содержание соли.

Для обеспечения эффективного выведения аммиака с калом необходимо достигнуть опорожнения кишечника не менее двух раз за сутки. С этой целью производятся регулярные очистительные клизмы, назначаются препараты лактулозы (их прием необходимо продолжить и на этапе амбулаторного лечения). Также улучшает утилизацию аммиака орнитин, сульфат цинка.

Антибактериальная терапия включает назначение препаратов широкого спектра действия, проявляющих активность преимущественно в просвете кишечника (неомицин, ванкомицин, метронидазол и др.). С седативной целью при печеночной энцефалопатии нежелательно назначать препараты бензодиазепинового ряда, предпочтение отдают галоперидолу.

Течение печеночной энцефалопатии может осложниться отеком головного мозга, кровотечениями, аспирационной пневмонией, панкреатитом; поэтому лечение пациентов на 3-4 стадии заболевания должно осуществляться в отделении реанимации.

Прогноз и профилактика печеночной энцефалопатии

Прогноз при печеночной энцефалопатии зависит от нескольких факторов, но в целом неблагоприятный. Выживаемость лучше в случаях, когда энцефалопатия развилась на фоне хронической печеночной недостаточности. При циррозе печени с печеночной энцефалопатией прогноз ухудшается при наличии желтухи, асцита, пониженного уровня белка в крови.

При острой печеночной недостаточности прогноз хуже у детей до 10 лет и взрослых после 40 лет, на фоне вирусного гепатита, желтухи и гипопротеинемии. Летальность на 1-2 стадиях печеночной энцефалопатии 35%, на 3-4 стадии – 80%.

Профилактика данной патологии заключается в отказе от алкоголя и неконтролируемого приема медикаментов, лечении заболеваний, которые приводят к развитию печеночной энцефалопатии.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/hepatic-encephalopathy

Что представляет собой энцефалопатия печени?

К числу тяжелых патологий, обусловленных острой или хронической недостаточностью печени, относят печеночную энцефалопатию. Состояние возникает вследствие отравления мозга и ЦНС токсинами. Болезнь диагностируется нечасто, но в 80% случаев имеет неблагоприятный исход.

Течение печеночной энцефалопатии в виде осложнения хронических болезней печени встречается чаще, чем при острых состояниях. Патогенетические механизмы его формирования изучены не полностью, но над этой проблемой работают ведущие специалисты в области гепатологии и гастроэнтерологии.

Формы и стадии

Печеночную энцефалопатию подразделяют на определенные формы, основываясь на патофизиологических нарушениях, происходящих в организме. Исходя из особенностей протекания патологических процессов существует:

Острая форма. Опасное состояние, характеризующееся стремительным развитием. При остром течении человек может впасть в кому через несколько часов от появления первых тревожных признаков печеночной недостаточности.
Подострая форма. Протекает в замедленном темпе, приводя к развитию комы за 7-10 дней и более. Отличается рецидивирующим течением.
Хроническая форма. Отличается медленным нарастанием симптоматики (в течение нескольких месяцев, иногда лет) и развивается как осложнение при циррозе печени в сочетании с портальной гипертензией.

Иная классификация основана на выделении форм, исходя из степени выраженности клинических проявлений. С этой позиции выделяют латентную, симптоматически выраженную и рецидивирующую печеночную энцефалопатию.

К особым формам относят:

Гепатоцеребрально-дегенерационную. Состояние развивается по причине нарушения метаболизма меди, в результате ее ионы накапливаются во внутренних органах.
Частичный паралич.

Печеночная энцефалопатия протекает последовательно, проходя несколько стадий:

Латентная. Сознание, интеллект и поведение не изменены, нейромышечные расстройства отсутствуют.
Легкая. У больных возникают первые тревожные проявления со стороны психо-эмоциональной, интеллектуальной сферы, поведенческих реакций. Присутствуют слабо выраженные нейромышечные расстройства.
Средняя. У больных возникают умеренные расстройства сознания, нарушается восприятие реальности. Нарастают нейромышечные дисфункции.
Тяжелая. Расстройство психики и сознания выражено активно, больной отличается неадекватными поведенческими реакциями.
Кома — терминальная стадия. Больной впадает в бессознательное состояние, рефлексы отсутствуют.

Причины заболевания

Причины развития этого патологического процесса многообразны. В гепатологии все факторы риска, провоцирующие патологию, классифицируют на несколько типов. К типу А относят перечень причин, вызывающих развитие из-за острого нарушения функционирования печени:

Вирусные гепатиты.
Злокачественные новообразования.
Поражение железы множественными метастазами.
Желчно-каменная болезнь, сопровождающаяся застойными явлениями в желчных протоках.
Лекарственные, наркотические, токсические отравления.
Алкогольная болезнь печени.

Перечень причин по типу В включает факторы риска, обусловленные негативным влиянием кишечных нейротоксинов и сопутствующей интоксикацией крови:

Активное размножение патогенной кишечной микрофлоры.
Избыточное употребление продуктов с высокой концентрацией белка (мясо, рыба, молоко).

причина по типу С — течение цирроза и его осложнений. Дополнительно повышают вероятность развития паразитарные инвазии, воспалительные процессы в пищеварительной системе и органах дыхания, тяжкие травмы и ожоги 3-4 степени, внутренние кровотечения.

Симптомы

Симптомы печеночной энцефалопатии проявляются по типу разнообразных неврологических и психических дисфункций, выраженность которых зависит от формы и стадии болезни. На легкой стадии у больного возникает ряд неспецифических признаков, связанных с переменой настроения, поведенческих реакций и нарушениями со стороны интеллектуальной сферы. Это проявляется в виде:

Появления депрессии, немотивированной тревожности. Иногда у больного возникает беспричинно приподнятое настроение.
Высказывания бредовых идей. Однако сознание сохраняется ясным, человек адекватно размышляет, узнает окружающих.
Нарушений сна. У больного развивается бессонница ночью, днем — сильная сонливость.
Нарушений моторики и небольшого тремора рук.

Одновременно развиваются первые признаки интоксикации организма — появление сладковатого запаха из ротовой полости, исчезновение аппетита, приступы тошноты. Появляется усталость, боли в голове и шум в ушах. Если человеку с первоначальной стадией провести ЭКГ — будут заметны нарушения со стороны работы сердца в виде расстройства альфа-ритма и повышенной амплитуды волн.

На 2 (средней) стадии тревожные симптомы выражены ярко. Человек находится в сознании, но отличается подавленным и заторможенным состоянием, которое может резко сменяться на приступы злобы, агрессии. Нередко возникают галлюцинации — слуховые и зрительные. Больной постоянно хочет спать, может засыпать даже в процессе разговора. К прочим признакам средней стадии относят:

Хлопающий тремор рук.
Пространственную и временную дезориентацию.
Кратковременные обмороки.
Сильные головные боли.
Подергивание мышц на лице, верхних и нижних конечностях.
Появление учащенного поверхностного дыхания.
Развитие желтухи.
Усиление специфического запаха из ротовой полости.
Уменьшение безусловных рефлексов.

На 3 (тяжелой) стадии появляется стойкое патологическое нарушение сознания по типу оглушенности. Резкое воздействие стимулов вызывает у человека кратковременное возбуждение с галлюцинациями и бредом. После прекращения стимуляции больной возвращается в бессознательное состояние.

Прочие специфические проявления тяжелой стадии:

Интенсивная желтуха.
Уменьшение печени в объеме.
Вялые сухожильные и зрачковые рефлексы. Но их можно вызвать — при болевой стимуляции на лице возникает гримаса.
Запах сырой печени, исходящий от кожных покровов.

На терминальной стадии (кома) больной находится в полностью бессознательном состоянии. Стимуляция с помощью боли, звуков, прикосновений не действует на человека. Зрачковый рефлекс отсутствует.

Развивается анурия — почки перестают функционировать и выделять мочу. Состояние осложняется нарушением сердечного ритма, внутренними кровотечениями (желудочно-кишечными, маточными).

Вернуть человека к жизни из состояния печеночной комы невозможно — смерть наступает спустя несколько часов или суток.

Методы диагностики

Обследование пациентов с подозрением на печеночную энцефалопатию носит комплексный характер и требует незамедлительного проведения — от появления первых признаков поражения мозга до печеночной комы может пройти несколько часов.

Важное значение в процессе обследования отводится сбору анамнеза в плане информации об имеющихся и перенесенных патологиях печени, отношении к спиртным напиткам, бесконтрольном употреблении лекарств.

В процессе первичного осмотра врач обращает внимание на поведение пациента, неврологические проявления.

Подтвердить диагноз можно с помощью результатов лабораторной диагностики:

Биохимические пробы печени. У пациентов с течением патологического процесса в печени повышается уровень билирубина, АСТ и АЛТ, щелочной фосфотазы. Растет активность трансаминаз.
Общее исследование крови. На признаки косвенно указывает увеличение числа палочкоядерных нейтрофилов, повышение СОЭ, падение гемоглобина.
Общий анализ мочи. У пациентов с функциональной недостаточностью печени и поражением мозга в урине выявляют примесь крови (гематурия), увеличение концентрации белка (протеинурия), обнаруживают уробилин.

Из инструментальных методов диагностики применяют УЗИ печени для оценки размеров железы, и печеночную биопсию. Биопсия с последующим морфологическим анализом позволяет на 100% подтвердить наличие печеночной недостаточности даже на латентной стадии энцефалопатии. Обязательно проводят электроэнцефалографию для выявления активности деструктивных изменений в мозге.

В процессе обследования важно провести дифференциацию между печеночной энцефалопатией и прочими патологиями, способными вызвать поражение мозга:

Инфекционные заболевания ЦНС.
Алкогольная и медикаментозная энцефалопатия.
Внутримозговое кровоизлияние.
Разрыв аневризмы мозговых сосудов.
Острое нарушение мозгового кровообращения.

Лечение

Лечение печеночной энцефалопатии организуют исключительно в условиях стационара, больных помещают в отделение интенсивной терапии. Цель лечения сводится к восстановлению работоспособности печени, ликвидации отравляющего влияния аммиака на мозг. Комплексная терапия подразумевает:

Организацию специальной низкобелковой диеты.
Медикаментозное лечение.
Дезинтоксикационные мероприятия.
Симптоматическое лечение.

Медикаментозное лечение сводится к назначению:

Препаратов лактулозы (Дюфалак, Нормазе). Цель их приема — подавлять синтез аммиака в кишечнике и выводить его избыток с калом. Дополнительно препараты лактулозы снижают избыточный рост патогенной кишечной микрофлоры. Для больных в бессознательном состоянии лактулозу вводят через зонд.
Антибиотиков (Метронидазол, Рифамиксин). Антибиотикотерапия сводится к пероральному приему лекарств, внутривенные инфузии нежелательны из-за создания высокой нагрузки на печень. Прием антибиотиков помогает уничтожить вредоносную флору в кишечнике, вырабатывающую аммиак. Дозы антибиотиков регулярно корректируют, исходя из состояния больного.
Медикаментозных средств, нормализующих расщепление аммиака в печени (Гепа-Мерц, Орнитокс). Подобные препараты используют внутривенно, в максимальной дозировке.
Сорбентов (Энтеросгель, Фильтрум). Прием сорбентов позволяет своевременно выводить кишечные токсины, не допуская их всасывания в кровь.
Препаратов, подавляющих синтез кислого желудочного сока (Омез, Омепразол).

К числу обязательных лечебных мероприятий относят инфузионную терапию путем внутривенного вливания полиионных и глюкозо-калий-инсулиновых растворов. Для улучшения свертываемости крови проводят переливание плазмы. Пациентам с критически высоким уровнем калия в крови организуют гемодиализ.

Пациентам показаны ежедневные высокие клизмы. Клизмы выполняют с использованием прохладного 1% содового раствора. Проведение клизм необходимо для выведения из организма кишечных метаболитов. К тому же, по окрашенной воде или цвету каловых масс можно своевременно распознать начало внутреннего кровотечения из кишечника.

Хирургическое вмешательство сводится к проведению операций в виде:

Трансяремного внутрипеченочного портокавального шунтирования (TIPS). После операции у пациентов стабилизируется давление в воротной вене, нормализуется кровоснабжение печени, уменьшается негативная симптоматика.
Трансплантации печени от донора. Пересадка железы показана при острых и хронических декомпенсированных формах.

Диета

Пациенты с острым или хроническим течением нуждаются в организации диетического питания.

Цель диеты — снизить выделение аммиака в кишечнике и его концентрацию в плазме крови благодаря исключению из рациона белковой пищи. Однако питание должно обеспечивать потребности организма в калориях и энергии.

Недостаток аминокислот восполняют с помощью специальных смесей (Гепамине). Для пациентов в бессознательном состоянии смеси вводят через зонд.

При умеренно выраженных проявлениях суточное потребление белка ограничивают до 30 г. Ограничение накладывается и на жиры — не более 20 г в сутки. Суточный объем углеводов — до 300 г. Рацион питания больных состоит из слизистых супов, жидких каш на воде, киселей, овощных пюре. Пищу необходимо принимать каждые 2 часа, в небольших объемах.

Если состояние пациента улучшается — количество белка в рационе постепенно увеличивают — через каждые 3 суток на 10 г. Если состояние ухудшается — из рациона полностью исключают жиры, оставляя углеводы и белок не более 2-3 г в сутки. Предпочтение отдают растительным белкам.

Прогноз и профилактика

Прогноз на выживаемость у больных печеночной энцефалопатией зависит от формы и стадии недуга.

Если болезнь выявлена на латентной и легкой стадиях, когда патологические изменения в печени минимальны, а расстройства сознания отсутствуют — возможно полное выздоровление.

Прогноз всегда благоприятнее при хроническом течении с медленным прогрессированием. Острое течение отличается неблагоприятными прогностическими планами, особенно у детей до 10 лет и взрослых от 40 лет и старше.

При выявлении на 1-2 стадиях смертность не превышает 35%. На 3-4 стадиях летальность возрастает до 80%. Прогноз для больных, впавших в печеночную кому, всегда неблагоприятный — 9 из 10 человек умирают.

Профилактика сводится к поддержанию нормального функционирования печени, своевременному лечению болезней билиарного тракта. Немаловажная роль отводится ведению здорового образа жизни с отказом от алкоголя и никотина. Для профилактики токсического воздействия на печень важно отказаться от неконтролируемого приема лекарств и самолечения.

Источник: https://kiwka.ru/pechen/pechenochnaya-entsefalopatiya.html

Печёночная энцефалопатия: симптомы, лечение

В 50-80 % случаев болезни печени сопровождаются неврологическими и психическими расстройствами.

Ведь из-за нарушения кровотока образуются коллатеральные (обходные) пути, по ним кровь из воротной вены попадает непосредственно в системные минуя печень. Токсины проникают через гематоэнцефалический барьер, разделяющий кровь и ткань мозга.

В итоге развивается печёночная энцефалопатия – состояние, приводящее к печёночной коме, если не обратить вовремя внимание на симптомы и не начать адекватное лечение.

Симптомы печёночной энцефалопатии

Хронические болезни печени приводят к нарушению кровотока, в результате которого печень перестает задерживать и нейтрализовать токсины — они попадают в мозг.

Печеночная энцефалопатия осложняет течение болезней печени, протекающих с разрушением ее клеток — хронического гепатита, в том числе алкогольного, цирроза, билиарного цирроза, склерозирующего холангита.

Как правило, она возникает на поздних стадиях этих заболеваний. Приводя к коме, она может стать причиной гибели больного.

Существуют различные формы заболевания, при которых клиническое течение печёночной энцефалопатии существенно отличается. Так, при латентной форме ярко выраженных симптомов нет. Больные в основном жалуются на утомляемость, снижение памяти, ухудшение концентрации внимания, уменьшение скорости мыслительных процессов. А выявить её можно с помощью:

психометрических тестов (число-буква, связи чисел, тест линий и др.);
магнитно-резонансной спектрометрии;
электроэнцефалографии;
регистрации вызванных потенциалов.

К инструментальным методам диагностики прибегают редко, так как они являются дорогостоящими и не обнаруживают энцефалопатию на ранней стадии, поэтому в условиях поликлиники используют психометрические.

При скрытом течении болезнь может быть эпизодической, спонтанно разрешаться или медленно прогрессировать на протяжении долгих лет.

Для клинически выраженной формы заболевания характерны психологические и неврологические расстройства:

Изменение личности. Появляется раздражительность, пациенты склонны к ребячливости, утрачивают интерес к близким. Больные общительные, с облегчёнными социальными контактами.
Расстройства интеллекта. Варьирует от лёгкого нарушения до конструктивной апраксии (её проявления оценивают по способности распознавания объектов, сходных по форме, величине, изменению почерка).
Нарушение сознания. На начальных этапах развития печёночной энцефалопатии возникает расстройство сна. Больные жалуются на сонливость. Позднее возникает инверсия ритма сна и бодрствования (проявляется дневной дрёмой и отсутствием ночного сна). Для ранних стадий характерно нарушение спонтанных движений, апатия, заторможенность, фиксация взгляда. При прогрессировании больной реагирует исключительно на сильные внешние раздражители, затем возникает кома. Она сначала похожа на обычный сон, но в дальнейшем пациент перестаёт реагировать на внешние стимулы.
Изменение речи. Голос у больных монотонный, речь замедленная, в тяжёлых случаях – несвязная.
«Хлопающий» тремор (астериксис). Это самый яркий неврологический симптом. Пациент вытягивает руки, расставляет пальцы, или же максимально разгибает кисть при фиксированном предплечье, при этом наблюдаются быстрые сгибательно-разгибательные движения. Тремор наиболее заметен, когда больной поддерживает постоянную позу, слабовыраженный при движении и отсутствует во время отдыха. Иногда гиперкинез может охватывать всю руку, шею, вытянутый язык, плотно сомкнутые веки. Чаще всего он двухсторонний, но не синхронный.
Глубокие сухожильные рефлексы повышены. Сгибательные подошвенные рефлексы в глубоком сопоре или коме становятся разгибательными.

Степень изменений зависит от стадии заболевания, всего их 4:

Стадия	Симптомы
1	Рассеянность, незначительные нарушения личности, сонливость, понижение внимание, неспособность сосредоточиться, незначительное нарушение координации движений, «хлопающий» тремор, апраксия (нарушаются целенаправленные движения.
2	Апатия, «хлопающий» тремор, монотонная речь, неадекватное поведение, нарушения ориентации во времени, спутанность сознания, гиперактивность рефлексов.
3	Сопор, ригидность мышц, астериксис, речь становится бессвязной, выраженная дезориентация во времени, пространстве, пациент может бредить, возможны судороги.
4	Кома. Исчезает реакция даже на болевые раздражители, с больным контакт невозможен. Иногда получается восстановить сознание, но в большинстве случаев из-за необратимости заболевания прогноз неблагоприятен. Смерть наступает в результате отёка мозга, лёгких, почечной недостаточности, инфекционно-токсического или гиповолемического шока.

Для заболевания характерны и другие признаки, не зависящие от стадии и не всегда проявляющиеся:

печёночный запах изо рта;
гипервентиляция лёгких.

Печёночный запах сладковатый, возникает из-за нарушения метаболизма меркаптанов в печени, они в таком случае экскретируются в лёгких и выводятся с выдыхаемым воздухом.

Гипервентиляция лёгких связана с возбуждающим действием метаболитов аммиака на дыхательный центр. Развивается метаболический ацидоз, который можно дифференцировать от респираторного, исследуя газы в крови.

На энцефалопатию печеночного генеза указывает наличие симптомов хронического поражения печени:

увеличение печени;
сосудистые звёздочки;
желтуха;
тяжесть в правом подреберье;
геморрагический синдром (носовые кровотечения, кровоточивость дёсен);
диспепсические нарушения.

Для определения тяжести болезни, прогнозирования течения, клинические проявления печёночной энцефалопатии соотносят со степенью печёночно-клеточной недостаточности.

Кроме сбора анамнеза и проявления неврологических и психологических нарушений обязательно для точной диагностики пациенту назначают дополнительное обследование:

На основании полученных данных определяют степень тяжести болезни и назначают соответствующую терапию, зависящую от стадии печёночной энцефалопатии.

Лечение печёночной энцефалопатии

Если причина энцефалопатии — алкогольный гепатит, важный компонент терапии — полный отказ от употребления алкоголя.

Заболевание плохо поддаётся лечению, даже несмотря на использование новейших методов.

В зависимости от стадии, вероятность смерти пациента составляет 25-50 %, наиболее неблагоприятный прогноз у пациентов с 3-4 степенью печёночной энцефалопатии. Лечат болезнь комплексно.

Обязательно для эффективной терапии необходимо:

выявление, устранение фактора, способствующего развитию болезни (алкоголь, гепатотоксические препараты, инфекция и т. д.);
диета;
медикаменты.

Постельный режим пациенты должны соблюдать только при тяжёлом течении болезни, а как только наступает улучшение, его отменяют. Связано это с тем, что малоподвижный образ способствует снижению катаболизма белка и накопления аммиака в мышцах.

Обязательна при печёночной энцефалопатии диета. Она в основном заключается в ограничении белковой пищи, особенно животного происхождения.

Ведь из-за метаболизма протеинов при нарушении работы печени в крови накапливается огромное количество соединений аммиака, являющихся нейротоксинами. Но и долгосрочно ограничивать потребление белковой пищи нельзя.

В этом случае усиливается катаболизм эндогенных белков, что приводит к значительному ухудшению состояния пациента.

Питаться больные печёночной энцефалопатией должны:

овощными супами;
картофельным пюре;
кашами;
суфле;
фруктами;
киселём;
морсом;
соками.

В прекоматозный период пациенту показано парентеральное питание. Внутривенно или через желудочный зонд вводят 5-20% раствор глюкозы. Через неделю после выхода из этого состояния больному разрешают не более 20 г белка в сутки.

Если болезнь протекает остро на фоне фульминантной печёночной недостаточности, для успешного лечения необходимо как можно скорее выявить и устранить провоцирующий фактор. Больным рекомендуется:

постельный режим;
парентеральное питание;
дезинтоксикационная терапия.

Обязательно очищение кишечника с помощью высоких клизм. Необходимо это при кровотечениях из расширенных вен пищевода и кишечника. Для подавления патогенной микрофлоры и предотвращения образования азотистых соединений в кишечнике назначают абсорбирующиеся антибиотики:

ванкомицин;
рифампицин;
неомицин.

Для дезинтокискации вводят глюкозу с препаратами калия и инсулином, Желатиноль, Полидез.

При выявлении у пациента ацидоза назначают 5% гидрокарбонат натрия, при алкалозе – Желатиноль, аскорбиновую кислоту, препараты калия, панангин.

Когда печёночная энцефалопатия сопровождается геморрагическим синдромом, назначают:

Апротинин;
Гордокс;
аминокапроновую кислоту;
хлорид натрия;
Этамзилат.

Чтобы предотвратить отёк мозга, прописывают кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, гидрокортизон), фуросемид, Маннитол.

Для лечения больных хронической формой патологии приём диуретиков снижают. Необходим контроль количества введённой и выведенной жидкости.

При печёночной энцефалопатии терапия направлена на:

Снижение количества аммиака и его соединений. Назначают Дюфалак, антибиотики, L-орнитин-L-аспартат, орнитин, натрия бензоат.
Уменьшение тормозных процессов в ЦНС. Назначают флумазенил. У пациентов выраженность симптомов энцефалопатии после его приёма уменьшается через 1-2 часа. Если же улучшений нет, то прогноз крайне неблагоприятный.
Общее лечение. Назначают гепатопротекторы, антиоксиданты, препараты, нормализующие обмен веществ, цинкосодержащие витаминные комплексы.

В большинстве случаев, особенно на начальных стадиях, пациенты из-за психологических нарушений неадекватно воспринимают своё состояние. Пребывая в эйфории и приподнятом настроении, могут решить, что им уже значительно легче и нет смысла принимать медикаменты.

Поэтому-то и необходимо следить за тем, чтобы они не отказывались от лечения. Обязательно врач предупреждает родственников, чтобы они контролировали, принимает ли больной все таблетки, придерживается ли диеты.

Иначе болезнь будет быстро прогрессировать и лекарственные препараты не помогут.

Если печёночная энцефалопатия протекает тяжело и все предпринятые терапевтические меры безуспешны, то единственный способ лечения – трансплантация печени. Чтобы не запустить болезнь до такого, следует при первых же симптомах обратиться к врачу.

Вывод

Из-за нарушения работы печени возникает заболевание, сопровождающееся психическими и неврологическими расстройствами – печёночная энцефалопатия. На последних стадиях она приводит к прекоме и коме, а в 25-50 % случаев больные умирают.

Чтобы терапия была успешной, лечение следует начинать незамедлительно, при первых же симптомах. А для этого следует устранить провоцирующие факторы, это может быть что угодно: лекарства, отравление токсическими веществами, употребление алкоголя, инфекция.

Точную причину установит только врач – гастроэнтеролог, гепатолог. Неврологические нарушения определит невролог, поэтому больным с патологией печени необходима его консультация.

А так как печёночная энцефалопатия сопровождается нейропсихологическими расстройствами, пациентам нужно психиатрическое лечение.

Познавательное видео о печеночной энцефалопатии:

Источник: https://myfamilydoctor.ru/pechyonochnaya-encefalopatiya-simptomy-lechenie/

Клинические симптомы и методы лечения печеночной энцефалопатии

Печеночной энцефалопатией называется поражение центральной нервной системы аммиаком и другими токсинами кишечника. Заболевание является осложнением печеночной недостаточности, цирроза печени, вирусного гепатита.

У больных наблюдается снижение интеллектуальных способностей, изменение личности, депрессивное состояние, расстройства эндокринной и неврологической системы.

Недуг в 80% случаев имеет неблагоприятный исход, приводит к развитию комы, может закончиться летальным исходом.

Причины патологии

С учетом этиологии классифицирует несколько форм печеночной энцефалопатии:

ПЭ на фоне острой печёночной недостаточности, которая развивается после перенесенного вирусного, алкогольного гепатита, на фоне рака печени, медикаментозной, химической интоксикации. Провоцирующим фактором служит синдром Бадда-Киари, шок после оперативного вмешательства, жировая дистрофия у беременных, болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова.
Печеночная энцефалопатия при циррозе печени характеризуется гибелью клеток-гепацитов и замещением их соединительной тканью, что приводит к дисфункции органа. Такие процессы могут развиваться на фоне кишечного, желудочного кровотечения, длительного приема медикаментов, алкоголизма, при хронических запорах, перитоните, различных инфекциях брюшной полости.
Печеночная энцефалопатия, вызванная попаданием кишечных нейротоксинов в кровь, может быть спровоцирована нарушением кишечной микрофлоры, употреблением в пищу большого количества белков, воспалительными заболеваниями органов ЖКТ, портосистемным шунтированием.

Патогенез печеночной энцфалопатии

При острой печеночной недостаточности изменяется кислотно-основное состояние крови, водно-электролитный баланс, гемостаз, осмотическое давление. Подобное нарушение оказывает пагубное влияние на клетки-астроциты, обеспечивающие барьерную функцию между головным мозгом и кровью, обезвреживающие токсины.

При печеночной энцефалопатии в кровь попадает большое количество аммиака, жирных кислот, углеводов, липидных соединений, продуктов распада, эти вещества способствует увеличению объема ликвора, повышению внутричерепного давления, вызывают отек мозга.

Печеночная энцефалопатия может иметь эпизодический характер и спонтанно разрешаться или длится на протяжении нескольких лет. Подобные симптомы наблюдаются у больных циррозом.

Патогенез

Аммиак образуется в толстой кишке, мышцах, почках и печени. В норме это вещество вместе с кровотоком попадает в печень, где превращается в мочевину.

Благодаря орнитиновому циклу предотвращается абсорбцию токсинов в системный кровоток. При печеночной энцефалопатии эти процессы нарушаются, снижается скорость метаболизма аммиака.

Еще одни путь, по которому токсину могут попадать в ЦНС – это портокавальные анастомозы, идущие в обход печени.

Отравляющие вещества проникают через гемоэнцефалический барьер, стимулируют выработку глутамина, снижают скорость окисления глюкозы, при этом возникает энергетическое голодание мозговых структур. Избыток глутамина вызывает образование отека.

Кроме аммиака, в ЦНС попадают аминокислоты. Они накапливаются в тканях головного мозга, что вызывает торможение ферментной системы, происходит угнетение ЦНС, истощаются функции мозга, развивается энцефалопатия. Для ПЭ характерно снижение соотношения аминокислот в крови и ликворе. У здоровых людей оно соответствует 3–3,5, а при печеночной энцефалопатии могут наблюдаться значения 1,5 и ниже.

Гамма-аминомасляная кислота – это основной тормозной нейромедиатор головного мозга, участвующий в метаболических процессах, связывающийся со специфическими рецепторами и барбитуратами. Блокирование этих молекулярных комплексов приводит к открытию каналов ионов хлора.

При токсической атаке происходит накопление хлора, тормозится проводимость нервных импульсов. ГАМК в плазме крови у больных печеночной энцефалопатией повышен. После вирусного гепатита изменяется строение клеток печени, нарушается микроциркуляция крови в органе, развивается дистрофия и гибель гепацитов.

Аммиак и другие токсины на фоне печеночной недостаточности способны проникать через гемато-энцефалический барьер головного мозга, тормозить нервные импульсы, вызывая характерные проявления развивающегося недуга.

Симптомы печеночной энцефалопатии

Признаки печеночной энцефалопатии характеризуются психическими расстройствами, неврологическими нарушениями. К таким проявлениям относится:

постоянная сонливость днем и бессонница ночью;
фиксация взгляда в одной точке;
заторможенность, оцепенение;
желтуха;
при печеночной энцефалопатии возникают боли в правом подреберье;
повышенная раздражительность или состояние эйфории, апатия;

монотонная, невнятная речь;
возникающие зрительные галлюцинации, бред;
забывчивость, рассеянность;
нарушение письменных способностей;
астериксис – неспособность поддерживать определенную позу, тремор;
пониженная или повышенная температура тела;
сладкий запах изо рта.

Человек, страдающий печеночной энцефалопатией, часто застывает в одной позе, впадает в оцепенение.

При этом происходит угнетение сознания, утрачивается способность к произвольным движениям, но рефлекторная деятельность сохраняется.

Вывести больного из такого состояния можно физическим воздействием, после которого появляются слабые мимические сокращения в ответ на болевой синдром. В дальнейшем супор может привести к коме.

Еще одно характерное проявление печеночной энцефалопатии – непроизвольные, размашистые подергивания, мышечный тик. Подобные движения происходят при напряжении шеи, конечностей, туловища.

Если попросить больного вытянуть руки вперед, происходят непроизвольные сгибательно-разгибательные движения в суставах пальцев, кистей.

Пациент по мере прогрессирования заболевания не может распознавать форму объектов, их положение в пространстве, у него развивается недержание мочи и фекалий.

При латентной форме печеночной энцефалопатии симптомы отсутствуют или проявляются незначительно.

Такой тип заболевания диагностируется у 70% больных, страдающих циррозом печени.

Для выявления патологии требуется проведение специальных психометрических тестов.

Классификация заболевания

Классифицируется острая печеночная энцефалопатия и хроническая. Острая имеет стремительное течение, может в течение 1–2 дней спровоцировать развитие комы. Хроническая форма сопровождается менее выраженными симптомами, прогрессирует несколько лет.

Стадии печеночной энцефалопатии:

I стадия субкомпенсации характеризуется легкими психическими расстройствами, наблюдается тремор конечностей, бессонница, желтушность кожи, слизистых оболочек, изменение личности, неспособность сконцентрироваться.
На II стадии энцефалопатии печени (декомпенсация) развиваются симптомы астериксиса, пациент становится вялым, сонным, его речь невнятная, ответы на вопросы дает односложно. Происходят более выраженные изменения личности, человек возбужден или проявляет апатию ко всему окружающему, теряет ориентацию в пространстве.
III терминальная стадия энцефалопатии печени – это сопор. Для такого состояния характерна гипервентиляция легких, печеночный запах изо рта, выраженная дезориентация, бред, галлюцинации, патологические рефлексы, судороги, гипертонус мышц.
IV стадия печеночной энцефалопатии характеризуется развитием комы. Больной теряет сознание, не реагирует на внешние раздражители, отсутствуют рефлексы. В некоторых случаях наблюдается клонус мышц, появляются спонтанные хватательные, сосательные, жевательные, хоботковые рефлексы. Позже зрачки прекращают реагировать на свет, происходит паралич сфинктеров, возникают судороги, остановка дыхания.

Летальный исход при печеночной энцефалопатии происходит из-за гидроцефалии и повреждения структур головного мозга, почечной недостаточности, отека легких, токсического или гиповолемического шока.

Печеночная кома на фоне энцефалопатии бывает:

Истинная (эндогенная) развивается у пациентов с острой энцефалопатией и печеночной недостаточностью.
Ложная (экзогенная) диагностируется при хроническом течение почечной энцефалопатии. Такая кома протекает менее злокачественно, изначально проявляется в виде приступов супора, позже состояние больного ухудшается.
Смешанная кома возникает при некротических процессах в тканях печени, нарушении кровообращения.

При своевременно начатом лечении заболевания удается восстановить сознание больному, хотя прогноз заболевания остается неблагоприятным. В случае развития комы 90% пациентов, страдающих печеночной энцефалопатией, умирают.

Методы диагностики

Для установки диагноза больного осматривает врач, проверяет рефлексы, проводит опрос, слушает жалобы, оценивает адекватность поведения.

Важное значение имеет правильно собранный анамнез о перенесенных ранее гепатитах, злоупотреблении алкоголем, неправильном приеме медицинских препаратов.

По биохимическому анализу, результату печеночных проб определяется повышение активности аминотрансфераз, уровня ГАМК, билирубина, аммиака, Г-ГПТ. При этом снижена концентрация гемоглобина, альбуминов, протромбина, прокоивертина, проакцелерина, холинэстеразы. В составе ликвора обнаруживается высокое содержание белка.

Дополнительно проводится УЗИ печени, желчного пузыря, электроэнцефалограмма головного мозга, МРТ, компьютерная томография, измеряется внутричерепное давление. Берут пункцию печени для выяснения причины развития печеночной недостаточности.

Дифференциальная диагностика энцефалопатии печени выполняется с инсультом, кровоизлиянием головного мозга, разрывом аневризмы, инфекционным поражением нервной системы, метаболическим синдромом, хронической алкогольной интоксикацией, болезнью Вестфаля-Вильсона-Коновалова.

Лечение острой печеночной энцефалопатии

При лечении энцефалопатии придерживаются трех основных направлений:

Выявление и устранение причин развития печеночной недостаточности.
Снижение аммиачной концентрации и других токсинов в крови, мозге.
Нормализация соотношения нейромедиаторов головного мозга.

Лечение печеночной энцефалопатии острой стадии начинают с назначения диуретиков, седативных средств (настойки пустырника, валерианы). При выраженных психических расстройствах прописывают Галоперидол.

При инфекционном поражении печени, воспалительном процессе показан прием антибиотиков.

Для терапии энцефалопатии применяют препараты широкого спектра действия, проявляющие активность в просвете толстого кишечника (Неомицин, Метронидозол).

Больной должен соблюдать постельный режим, специальную диету, принимать дезинтоксикационную терапию.

Внутривенно вводят раствор глюкозы, витамины, электролиты, гидрокарбонат натрия, препараты калия, желатиноль.

При печеночной энцефалопатии показано применение высоких клизм с лактулозой для очищения кишечника. Дисахариды (Дюфалак) уменьшают образование аммиака, предотвращают его всасывание, ускоряют утилизацию с каловыми массами. Для профилактики отека мозга используют кортикостероиды Дексаметазон, Преднизолон. Чтобы снять отечность тела, внутривенно вводят Фуросемид, Лазикс.

Тяжелые формы печеночной недостаточности лечат в условиях интенсивной терапии, так как существует прямая угроза для жизни больного.

Диета при печеночной энцефалопатии ограничивает употребление белка до 1 г на килограмм массы тела в сутки, поваренной соли, назначаются экзогенные аминокислоты. После стабилизации состояния количество белка постепенно увеличивают каждые 5 дней на 10 г, максимально больному разрешается съедать 50 г.

Терапия хронической печеночной энцефалопатии

При хроническом течении печеночной энцефалопатии лечение симптомов начинают с соблюдения низкобелковой диеты. Рекомендуется увеличить употребление растительного протеина. Чтобы обеспечить человека энергией внутривенно раствор глюкозы.

Проводится дезинтоксикационная терапия, как и при острой форме печеночной энцефалопатии. Требуется двухразовое очищение кишечника дисахаридами, назначение препаратов, уменьшающих уровень аммиака и ускоряющих его выведение из организма.

В комплексе с медикаментозным лечением печеночной энцефалопатии проводится лазерная терапия. При тяжелых формах заболевания может потребоваться трансплантация печени.

Бензоат натрия способствует связыванию аммиака, превращая его в гиппуровую кислоту. При этом токсин полностью обезвреживается и выводится с мочой в обход печеночного цикла.

Глутаминовая кислота, L-аргинин назначают для обезвреживания эндогенных токсинов в печени. Гепа-мерц ускоряет метаболизм аммиака в печени и головном мозге.

Для дезинтоксикации организма при печеночной энцефалопатии применяется плазмофорез, энтеросорбция.

Прогноз

Исход и эффективность лечения зависит от степени тяжести печеночной недостаточности. Кома в 90% заканчивается смертью пациента. Прогноз значительно ухудшается при низком уровне общего белка, альбумина, наличии асцита, желтухи.

При 3–4 стадии печеночной энцефалопатии выживает около 20%, при 1–2 – 70% пациентов. После проведения трансплантации показатели улучшаются. При острой недостаточности происходят остаточные поражения головного мозга, после чего человек не сможет вернуться к нормальной жизни.

Эффективность терапии острой печеночной энцефалопатии зависит от возраста пациента, причины недостаточности органа, степени нарушения соотношения между фракциями белков, наличия желтухи. Прогноз неблагоприятен у детей младше 10 лет и у пациентов старше 40.

Источник: