- Пернициозная анемия
- Причины пернициозной анемии
- Лечение пернициозной анемии
- Профилактика пернициозной анемии
- Пернициозная анемия
- Что это такое?
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Профилактика
- Лечение
- У взрослых
- У детей
- Прогноз
- Исход
- Продолжительность жизни
- Пернициозная анемия: причины, симптомы и лечение
- Симптомы пернициозной анемии
- Причины пернициозной анемии
- Пернициозная анемия при беременности
- Пернициозная анемия у детей
- Лечение пернициозной анемии
- Питание при пернициозной анемии
- Особенности пернициозной анемии
- Симптоматика
- Формы анемии
- Причины
- Факторы риска
- Методы диагностики
- Лечение дефицита витамина В12
- Осложнения и последствия
- Профилактика
- Что такое пернициозная анемия?
- Что происходит при пернициозной анемии?
- Возможные причины пернициозной анемии
- Как проявляется пернициозная анемия?
Пернициозная анемия
Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12).
При В12-дефицитной анемии развивается циркуляторно-гипоксический (бледность, тахикардия, одышка), гастроэнтерологический (глоссит, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) и неврологический синдромы (нарушение чувствительности, полиневриты, атаксия).
Подтверждение пернициозной анемии производится по результатам лабораторных исследований (клинического и биохимического анализа крови, пунктата костного мозга). Лечение пернициозной анемии включает сбалансированную диету, внутримышечное введение цианокобаламина.
Пернициозная анемия – разновидность мегалобластной дефицитной анемии, развивающаяся при недостаточном эндогенном поступлении или усвоении в организме витамина В12. «Пернициозная» в переводе с латинского означает «опасная, гибельная»; в отечественной традиции такая анемия раньше называлась «злокачественным малокровием».
В современной гематологии синонимами пернициозной анемии также служат В12-дефицитная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера. Заболевание чаще возникает у лиц старше 40-50 лет, несколько чаще у женщин.
Распространенность пернициозной анемии составляет 1%; вместе с тем, дефицитом витамина В12 страдает около 10% пожилых людей в возрасте старше 70 лет.
Причины пернициозной анемии
Ежесуточная потребность человека в витамине B12 равняется 1-5 мкг. Она удовлетворяется за счет поступления витамина с пищей (мясом, кисломолочными продуктами).
В желудке под действием ферментов витамин В12 отделяется от пищевого белка, однако для усвоения и всасывания в кровь он должен соединиться с гликопротеином (фактором Касла) или другими связывающими факторами. Всасывание цианокобаламина в кровоток происходит в средней и нижней части подвздошной кишки.
Последующий транспорт витамина В12 к тканям и гемопоэтическим клеткам осуществляется белками плазмы крови – транскобаламинами 1, 2, 3.
Развитие В12-дефицитной анемии может быть связано с двумя группами факторов: алиментарными и эндогенными. Алиментарные причины обусловлены недостаточным поступлением витамина В12 с пищей. Это может происходить при голодании, вегетарианстве и диетах с исключением животного белка.
Под эндогенными причинами подразумевается нарушение усвоения цианокобаламина вследствие дефицита внутреннего фактора Касла при его достаточном поступлении из вне. Такой механизм развития пернициозной анемии встречается при атрофическом гастрите, состоянии после гастрэктомии, образовании антител к внутреннему фактору Касла или париетальным клеткам желудка, врожденном отсутствии фактора.
Нарушение абсорбции цианокобаламина в кишечнике может отмечаться при энтерите, хроническом панкреатите, целиакии, болезни Крона, дивертикулах тонкого кишечника, опухолях тощей кишки (карциноме, лимфоме). Повышенное расходование цианокобаламина может быть связано с гельминтозами, в частности, дифиллоботриозом. Существуют генетические формы пернициозной анемии.
Всасывание витамина В12 нарушено у пациентов, перенесших резекцию тонкой кишки с наложением желудочно-кишечного анастомоза.
Пернициозная анемия может быть ассоциирована с хроническим алкоголизмом, применением некоторых лекарственных средств (колхицина, неомицина, пероральных контрацептивов и др.).
Поскольку в печени содержится достаточный резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как правило, только лишь спустя 4-6 лет после нарушения поступления или усвоения витамина В12.
В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм – метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе).
Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются.
В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома.
С другой стороны, при дефиците кофермента 5-дезоксиаденозилкобаламина нарушается обмен жирных кислот, в результате чего накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, оказывающие непосредственное повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга. Кроме этого, нарушается синтез миелина, что сопровождается дегенерацией миелинового слоя нервных волокон – этим обусловлено поражение нервной системы при пернициозной анемии.
Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов.
Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом. При аускультации сердца может выслушиваться шум «волчка» или систолические (анемические) шумы. Внешне отмечается бледность кожи с субиктеричным оттенком, одутловатость лица.
Длительный «стаж» пернициозной анемии может приводить к развитию миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.
Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии – «лакированный» язык малинового цвета.
Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке. При проведении гастроскопии обнаруживаются атрофические изменения слизистой желудка, которые подтверждаются эндоскопической биопсией.
Желудочная секреция резко снижается.
Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей.
Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза.
При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения – бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция.
Кроме гематолога, к диагностике пернициозной анемии должны быть привлечены гастроэнтеролог и невролог. Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при норме 160-950 пг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла.
Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе.
Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов.
Для определения причин нарушения абсорбции витамина В12 в ЖКТ проводится ФГДС, рентгенография желудка, ирригография. В диагностике сопутствующих нарушений информативны ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, электроэнцефалография, МРТ головного мозга и др. В12-дефицитную анемию необходимо отличать от фолиеводефицитной, гемолитической и железодефицитной анемии.
Лечение пернициозной анемии
Установление диагноза пернициозной анемии означает, что пациент будет нуждаться в пожизненном патогенетическом лечении витамином В12. Кроме этого, показано регулярное (каждые 5 лет) проведение гастроскопии для исключения развития рака желудка.
С целью восполнения дефицита цианокобаламина назначаются внутримышечные инъекции витамина В12.
Требуется коррекция состояний, приведших к В12-дефицитной анемии (дегельминтизация, прием ферментных препаратов, хирургическое лечение), а при алиментарном характере заболевания – диета с повышенным содержанием животного белка.
При нарушении выработки внутреннего фактора Касла назначаются глюкокортикоиды. К гемотрансфузиям прибегают только при анемии тяжелой степени или признаках анемической комы.
На фоне терапии пернициозной анемии показатели крови обычно нормализуются через 1,5-2 месяца. Дольше всего (до 6 мес.) сохраняются неврологические проявления, а при поздно начатом лечении они становятся необратимыми.
Профилактика пернициозной анемии
Первым шагом на пути предотвращения пернициозной анемии должно стать полноценное питание, обеспечивающее достаточное поступление в организм витамина В12 (употребление мяса, яиц, печени, рыбы, молочных продуктов, сои). Необходима своевременная терапия патологий ЖКТ, нарушающих усвоение витамина. После хирургических вмешательств (резекции желудка или кишечника) необходимо проведение поддерживающих курсов витаминотерапии.
Больные с В12-дефицитной анемией входят в группу риска по развитию диффузного токсического зоба и микседемы, а также рака желудка, поэтому нуждаются в наблюдении эндокринолога и гастроэнтеролога.
Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/pernicious-anemia
Пернициозная анемия
При пернициозной анемии нарушается процесс красного ростка кроветворения. В организме происходят необратимые явления, связанные с недостатком витамина В12. При этом имеют место отклонения со стороны различных систем организма.
В том числе к системам, подвергающимся патологическому процессу относят пищеварительную патологию. То есть поражение органов пищеварения. Нарушается функционирование желудка и печени. Со стороны нервной системы также наблюдаются патологические явления.
В некоторых источниках описано данное заболевание как злокачественная патология. При этом имеет значение название данной анемии. Современная гематология разработала определенные лечебные мероприятия, направленные на излечение от данного заболевания.
Что это такое?
Пернициозная анемия – серьезная патология, связанная с развитием малокровия. Как было сказано выше, в ряде случаев считается наиболее грозным заболеванием. Известно, что недостаток В 12 пополняется в результате употребления продуктов, содержащих данные витамины.
Большое значение в процессах усвоения витамина играет образ жизни человека. Люди, ведущие образ жизни, связанный с голоданием наиболее подвержены пернициозной анемии. Поэтому требуется соответствующее лечение.
Многое зависит и от сопутствующей патологии. В ряде случаев болезнь возникает в результате патологических процессов. Известно, что нарушения в пищеварительной системе нередко могут приводить к другим заболеваниям. Ведь непосредственное всасывание витаминов в организм человека происходит за счет правильного функционирования внутренних органов.
перейти наверх
Причины
Каковы же основные причины пернициозной анемии. Основная этиология заболевания связана с влиянием внутренних факторов. Также имеет место алиментарный путь поступление витамины В 12 в организм человека. Поэтому причины заболевания связаны с наличием неблагоприятных факторов.
Какие же именно заболевания ведут у пернициозной анемии? Наиболее часто этиология пернициозной анемии связана со следующими патологическими факторами:
- атрофический гастрит;
- воздействие медицинских вмешательств (гастрэктомия);
- внутренний фактор Касла.
Большое значение в этиологии болезни имеет энтерит, хронический панкреатит, болезнь Крона. Также играют роль опухолевые образования в кишечнике. Нередко причинами пернициозной анемии являются гельминты.
Паразиты, питающиеся кровью, могут вызвать малокровие. Особенно, если длительно находятся в организме человека. Если отсутствуют определенные лечебные мероприятия по устранению гельминтов.
https://youtube.com/watch?v=S62IFT85s9M
Причинами пернициозной анемии является алкогольная интоксикация. Или же воздействие лекарственных препаратов. Какие же именно лекарства вызывают пернициозную анемию:
- колхицин;
- неомицин;
- контрацептивны средства.
перейти наверх
Симптомы
Пернициозная анемия преимущественно проявляется наличием симптомов, свойственных малокровию. Известно, что малокровие отличается слабостью, снижением работоспособности и головокружением. Также выделяют следующую симптоматику:
- учащенное сердцебиение;
- одышка (при физической активности);
- сердечные шумы.
Также отмечаются внешние симптомы заболевания. Коими является бледность кожных покровов, одутловатость лица. Нередки и осложнения данных состояний. Возникает миокардит.
В ряде случаев может развиться сердечная недостаточность. Со стороны органов пищеварительной системы наблюдается снижение аппетита. В большинстве случаев может наблюдаться диспепсия. Она выражается в явлениях жидкого стула.
Пернициозной анемии свойственно увеличение печени. Это наиболее весомый аргумент развития малокровия, связанного с недостатком витамина В 12. Язык при данном заболевании имеет малиновый цвет.
Нередко страдает слизистая рта. При этом отмечается стоматит, глоссит и другие патологии. Больной ощущает жжение в языке. Именно поэтому резко снижается аппетит.
Может быть выявлен гастрит с пониженной кислотностью. Как известно, гастрит с повышенной кислотностью наиболее располагает к язве желудка. Является наиболее серьезным патологическим состоянием.
Со стороны нервной системы возможны явления поражения нейронов. То сеть нервных клеток организма. При этом отмечается следующая симптоматика:
- онемение и скованность конечностей;
- слабость мышц;
- нарушение походки.
У больного может наблюдаться недержание. Причем недержание мочи и кала. Нарушается чувствительность. Больной особенно в преклонном возрасте отмечает:
- бессонницу;
- депрессию;
- галлюцинации.
Более подробно изучите на сайте: bolit.info
Данная информация является ознакомительной!
перейти наверх
Диагностика
Большое значение в диагностике пернициозной анемии имеет сбор анамнеза. Анамнез предполагает сбор необходимых сведений. Данные сведения касаются возможных причин болезни. Устанавливается клиническая картина.
Диагностика заключается в объективном осмотре больного. При этом имеют место жалобы пациента. Также наличие признаков малокровия. Используется также биохимическое исследование.
Оно предполагает обнаружение Ат к клеткам желудка. В том числе имеет место фактор Касла. Преимущественно используется метод общего анализа крови. В нем прослеживается следующая тенденция:
- лейкопения;
- анемия;
- тромбоцитопения.
Большое значение в диагностике болезни имеет анализ кала. При этом играет роль копрограмма. Непосредственно для исследования патологий желудочно-кишечного тракта. При наличии гельминтов широко используется кал на яйце глист.
Если причиной является патология пищеварительной системы, то может применяться в диагностике болезни проба Шиллинга. Данная проба позволяет определить нарушение всасывания, непосредственно витамина В 12. Если в патологическом процессе задействованы опухолевые образования, то проводят дополнительные исследования.
К дополнительным методам диагностики пернициозной анемии относят биопсию костного мозга. Это позволяет определить увеличение количества мегалобластов. Широко используется метод ФГДС. В некоторых случаях проводят рентгенографию желудка.
Диагностика направлена и на выявление сердечных патологий. Поэтому применяется электрокардиография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Может потребоваться МРТ головного мозга.
перейти наверх
Профилактика
Профилактические мероприятия направлены на восполнение дефицита витамина В 12. Поэтому предпочтение отдают применению правильного питания. Питание не только должно быть сбалансированным, но и содержать необходимые организму витамины.
Каким же продуктам следует отдать предпочтение. К продуктам, содержащим витамин В 12 относят:
- мясо;
- яйца;
- печень;
- рыба;
- молочные продукты.
Обязательным условием в профилактике заболевания является лечение основного заболевания. Преимущественно заболеваний желудочно-кишечного тракта. Также необходимо избегать воздействия неблагоприятных факторов. Например, следует исключить алкогольную интоксикацию.
Именно вредные привычки могут спровоцировать пернициозную анемию. В том числе применение лекарственных препаратов. Следует ограничить лекарственную интоксикацию.
Если были проведены хирургические манипуляции, то целесообразно провести восстановительное лечение. В данном случае лечение будет направлено на восстановление организма человека. Витамины способствуют не только укреплению иммунитета, но и усвоению необходимых веществ.
Большое значение имеет консультация специалистов. К данным специалистам относят гастроэнтеролога и эндокринолога. Нередко больные находятся на учете у данных специалистов.
Профилактика будет направлена и на устранение паразитов в организме. Поэтому важно устранить гельминтов из организма человека. Именно паразиты вызывают патологические состояния.
перейти наверх
Лечение
В лечении пернициозной анемии большое значение отводят устранению дефицита витамина В 12. А значит – непосредственное его пополнение для организма больного. Однако данная терапия может быть проведена пожизненно.
Необходимо также проверять желудок. Данное мероприятие связано с применением гастроскопии. Это позволяет выявить опухоль желудка. Что является нередким осложнением данного заболевания. Или же наиболее весомой причиной его развития.
Введение витамина В 12 целесообразно производить внутримышечно. Также непосредственно корректируется состояние больного. В данном случае актуальны следующие мероприятия:
- устранение гельминтов;
- прием ферментов;
- хирургическое вмешательство.
Устранение паразитов позволяет не только снизить неблагоприятные симптомы, но и повысить содержание витамина В 12. Особенно в комплексе с другими препаратами. Ферменты необходимы организму для улучшения процессов всасывания и обмена веществ.
Хирургическое вмешательство целесообразно проводить с целью непосредственного удаления злокачественных новообразований. В том числе опухоли желудка и кишечника. Коррекция питания включает диету с содержанием животного белка.
Если состоянию больного предшествует анемическая кома. Что является также нередким осложнением, то следует прибегнуть к переливанию крови. То есть применить методы гемотрансфузии.
перейти наверх
У взрослых
Пернициозная анемия у взрослых может наблюдаться в некоторых случаях. Это, прежде всего, связано с различными патологиями. Особенно это уместно в пожилом возрасте. Анемия после семидесяти лет наиболее опасная.
Пернициозная анемия развивается в категории от сорока лет и выше. Естественно, чем старше пациент, тем серьезнее течение заболевания. К тому же анемия развивается не сразу. Обычно через определенный промежуток времени.
Данный промежуток времени может быть достаточно длительным. Составлять временной отрезок от четырех лет. Течение болезни у пожилых людей довольно тяжелое. Прежде всего, это связано со следующими факторами:
- наличие неврологических нарушений длительное время;
- пожизненное применение препаратов;
- возникновение осложнений.
Взрослые люди вынуждены жить с лекарственными препаратами. Причем данные препараты должны непосредственно восстанавливать дефицит витамина В 12. Если причиной недостатка витамина является опухоль, то взрослый человек наиболее подвержен осложнениям.
Симптоматика пернициозной анемии у взрослых отличается следующим образом:
- снижение работоспособности;
- вялость;
- головокружение;
- бессонница.
Весомым признаком заболевания у взрослых является бессонница. При этом человек возбужденный, частые недосыпы влияют на его трудоспособность. Ведь нередки явления пернициозной анемии у людей средней возрастной категории.
https://www.youtube.com/watch?v=FIEsCCSwzZ0
Как ни странно, заболеванию подвержены женщины. Мужчины заболевают пернициозной анемией реже. Поэтому необходимо четко установить возможные причины данной патологии. К причинам болезни у взрослых относят:
- патологии внутренних органов;
- злокачественные новообразования;
- лекарственные вещества;
- интоксикация организма.
перейти наверх
У детей
Пернициозная анемия у детей проявляется наличием тяжелой симптоматики. Дети при анемии отстают в развитии. Они наиболее подвержены различным заболеваниям. Нередко анемия у детей вызвана следующими факторами:
- тяжелая беременность;
- инфекции матери;
- недоношенность
Имеют место генетические заболевания. Обычно заболевания связанные с кровеносной системой способствуют развитию анемии. Например, гемофилия. То есть непосредственное нарушение свертываемости крови.
В группу риска входят дети с аллергическими заболеваниями. Также имеют место инфекционные патологии. В том числе относят паразитарные заболевания. Гельминты нарушают всасывание витамина в организм ребенка.
Каковы же основные симптомы заболевания у ребенка? К основным клиническим признакам относят:
- ломкость ногтей;
- бледность кожи;
- слабость;
- головокружение.
В тяжелых случаях у детей развивается стоматит. Дети, болеющие пернициозной анемией, входят в группу риска по респираторной патологии. Чаще заболевают бронхитами и пневмониями. У детей раннего возраста отмечается плаксивость, истощаемость.
У детей нередко выявляется тахикардия. Может снижаться артериальное давление. Вплоть до развития коллапса. Ребенок может впасть в обморочное состояние. Для грудных детей пернициозная анемия имеет следующие признаки:
- срыгивание частое;
- рвота после кормления;
- метеоризм;
- пониженный аппетит.
перейти наверх
Прогноз
При пернициозной анемии прогноз во многом зависит от наличия осложнений. Прогноз наилучший, если проведено своевременное лечение. Если же лечение запоздалое, то прогноз наихудший.
Многое зависит и от наличия основного заболевания. При злокачественной патологии прогноз неблагоприятный. При наличии сердечных отклонений также прогноз наихудший.
Заболевание довольно длительное. Прогноз будет напрямую зависеть от состояния больного. Также от течения основного заболевания. И конечно же, от наличия адекватной терапии.
перейти наверх
Исход
Смертельный исход при пернициозной анемии возможен, если имеется злокачественная опухоль. Даже при наличии длительной лечебной терапии исход будет зависеть от дальнейших действий. Исход благоприятный, если больной соблюдает некоторые рекомендации.
Прежде всего, исход будет зависеть от коррекции образа жизни и питания. Особенно при наличии интоксикационного фактора и алиментарной этиологии. У людей после семидесяти лет исход чаще неблагоприятный.
Выздоровление возможно. Но лечебная терапия достаточно длительная. Может варьироваться от нескольких лет. Причем исход в данном случае может быть связан с пожизненным приемом данного витамина.
перейти наверх
Продолжительность жизни
В терапии пернициозной анемии большое значение имеет консультация и наблюдение специалистов. В ряде случаев от этого зависит дальнейшее течение болезни. А также длительность жизни.
Если болезнь удалось устранить своевременно, то длительность жизни возрастает. Если диагностика запоздалая, что может быть часто, то болезнь заканчивается снижением качества жизни. Больной может страдать от сердечной недостаточности.
При сердечной недостаточности течение болезни усугубляется. А наличие анемической комы ухудшает качество жизни, сокращает ее продолжительность. Следует принять срочные меры.
Источник: https://bolit.info/pernicioznaya-anemiya.html
Пернициозная анемия: причины, симптомы и лечение
Полезная статья? Поделитесь с друзьями:
Пернициозная анемия (В12-дефицитная анемия) – заболевание, которое обусловлено нарушением кроветворения (образования клеток крови), развивающееся в результате недостатка витамина В12 в организме.
Симптомы пернициозной анемии
Анемия развивается достаточно медленно и в начальном периоде не имеет специфических симптомов. Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, одышку и учащение сердцебиения при нагрузках, а также головокружение.
При выраженной анемии, кожные покровы становятся бледно-желтушными, появляется желтушность склер. Некоторых больных беспокоит боль в языке и нарушение глотания, связанные с развитием глоссита (воспаление языка), также возможно увеличение селезенки, а иногда и печени.
Для пернициозной анемии характерно поражение нервной системы, называемое фуникулярным миелозом. Его первым симптомом является нарушение чувствительности с постоянными болевыми ощущениями в конечностях, напоминающими покалывание, «ползанье мурашек» и онемение. Больных беспокоит резко выраженная мышечная слабость, в результате чего нарушается походка, возможно развитие атрофии мышц.
Если болезнь не лечить, то поражается спинной мозг. В первую очередь наблюдается симметричное поражение нижних конечностей, нарушение поверхностной и болевой чувствительности.
Поражение имеет восходящий характер и может распространяться на живот и выше. Происходит нарушение вибрационной и глубокой чувствительности, слуха и обоняния.
Возможно возникновение психических расстройств, появление слуховых и зрительных галлюцинаций, бреда, а также нарушение памяти.
В самых тяжелых случаях у больных наблюдаются истощение, угнетение рефлексов и параличи нижних конечностей.
Причины пернициозной анемии
Наиболее часто это форма анемии развивается при нарушении всасывания цианкобаламина (витамин В12) и фолиевой кислоты в желудке.
Это обусловлено врожденными и приобретенными заболеваниями желудочно-кишечного тракта, такими как болезнь Крона, целиакия и Спру, мальабсорбция (недостаточность всасывания питательных веществ в кишечнике), лимфома кишечника.
Очень часто у больных наблюдается нарушение выработки внутреннего фактора Касла, который необходим для всасывания цианкобаламина.
Причинами развития пернициозной анемии могут стать: недостаток поступления витамина В12 с пищей в результате вегетарианства или несбалансированность рациона, алкоголизм, парентеральное питание и анорексия нервно-психического характера.
Также нередки случаи развития анемии у беременных и кормящих женщин и лиц, страдающих псориазом и эксфолиативным дерматитом, поскольку у них наблюдается повышенная потребность в витамине В12.
Пернициозная анемия при беременности
Пернициозная анемия может развиться при недостаточном поступлении в организм беременной женщины цианкобаламина и фолиевой кислоты.
Заболевание может начаться во второй половине беременности, оно приводит к резкому снижению выработки эритроцитов костным мозгом, при этом содержание гемоглобина в них нормальное или даже повышенное. Эти изменения отражаются на результатах клинического анализа крови, поэтому важно своевременно делать анализы крови, назначенные врачом.
Развивается пернициозная анемия у беременных женщин медленно, появляется бледность кожи, женщины жалуются на слабость и повышенную утомляемость, что дает врачу возможность заподозрить анемию. Позднее могут присоединиться расстройства пищеварения. Поражение нервной системы наблюдается крайне редко, возможно небольшое снижение чувствительности в конечностях.
В12-дефицитную анемию у беременных женщин нужно лечить, поскольку наличие этого заболевания повышает риск возникновения преждевременной отслойки плаценты, преждевременных родов и мертворождения. Лечение проводится по общей схеме, а после родов обычно наступает выздоровление.
Пернициозная анемия у детей
Чаще всего пернициозной анемией болеют дети, имеющие наследственные нарушения в ЖКТ, в результате которых нарушается всасывание витамина В12. Крайне редко, но все же встречаются случаи заболевания детей анемией в результате недостаточного поступления витаминов с пищей (грудное вскармливание матерью-вегетарианкой, несбалансированное питание).
У детей, имеющих наследственные нарушения, анемия развивается уже в трехмесячном возрасте, однако симптоматика может проявиться только к третьему году жизни.
При осмотре таких детей обращают на себя внимание сухость и шелушение кожных покровов, а также их лимонный оттенок, глоссит и увеличение селезенки. Аппетит у больных снижен, наблюдаются расстройства пищеварения. Дети довольно часто болеют пневмонией. В тяжелых случаях возможно отставание в физическом развитии.
Лечение пернициозной анемии
Пернициозная анемия хорошо поддается лечению, которое в первую очередь должно быть направлено на устранение фактора, ставшего причиной заболевания. Необходимо вылечить заболевания желудочно-кишечного тракта и сбалансировать питание.
Для того чтобы нормализовать кроветворение в костном мозге применяется заместительная терапия, заключающаяся во внутривенном введении витамина В12. Уже после первых инъекций препарата больные отмечают значительное улучшение самочувствия, а показатели анализов крови нормализуются. Курс лечения может длиться месяц и более, в зависимости от тяжести анемии и промежуточных результатов лечения.
Для достижения стойкой ремиссии заболевания необходимо продолжение терапию в течение полугода. Больным в течение 2 месяцев проводится еженедельное введение цианкобаламина, затем инъекции препарата выполняются 1 раз в 2 недели.
Назначение железосодержащих препаратов при данной форме анемии не целесообразно.
Питание при пернициозной анемии
Больным пернициозной анемией требуется сбалансированное питание, содержащее достаточное количество белков и витаминов.
Необходимо употреблять в пищу говядину (особенно язык и сердце), мясо кролика, яйца, морепродукты (осьминог, угорь, морской окунь, треска скумбрия и др.), кисломолочные продукты, горох, бобовые.
Жиры следует ограничить, поскольку они замедляют процессы кроветворения в костном мозге.
Источник:
Особенности пернициозной анемии
Заболевание, характеризующееся пониженным содержанием гемоглобина в крови, носит название анемия. В зависимости от степени тяжести классифицируют несколько видов анемии. Одной из наиболее серьезных патологий признана пернициозная анемия, развивающаяся в результате нехватки в организме витамина В12.
Данная патология известна в медицине под разными названиями: злокачественное малокровие, болезнь Аддисона – Бирмена или В12-дефицитная анемия. Возможно развитие заболевания за 4-5 месяцев от начала появления первых симптомов.
Симптоматика
Злокачественная анемия включает в себя три синдрома, объединенных одним развитием.
Со стороны системы крови – анемический:
- слабость;
- боли в голове;
- головокружение;
- обмороки;
- шум в ушах;
- нарушение зрения;
- одышка при малейшей нагрузке;
- боли в грудном отделе.
Со стороны пищеварительной системы – гастроэнтерологический:
- тошнота;
- боли в желудке;
- рвота;
- потеря массы тела;
- запоры;
- диарея;
- потеря аппетита;
- боли во рту и ощущение жжения в языке. При этом язык приобретает ярко-красный оттенок с как бы лакированной поверхностью, изменяется его структура в результате нехватки витамина В12.
Со стороны нервной системы – неврологический синдром:
- наблюдается поражение периферической нервной системы;
- неприятные ощущения в конечностях и их онемение;
- изменение походки в результате скованности ног;
- слабость в мышцах.
При активном развитии патологии и отсутствии лечения наблюдаются симптомы поражения спинного и головного мозга:
- снижается чувствительность к внешним воздействиям на поверхность кожи в ногах;
- отмечаются острые сокращения мышц.
Кроме этих симптомов пациенты отмечают повышенную раздражительность и нервозность, снижение настроения. В результате повреждения головного мозга нарушается восприятие синего и желтого цветов.
Формы анемии
В зависимости от количественного содержания гемоглобина в крови выделяют следующие степени тяжести заболевания:
- легкую форму. На этой стадии количество гемоглобина составляет от 90 до 110 г/л;
- анемия средней тяжести предполагает показатели от 90 до 70 г/л;
- при тяжелой степени гемоглобин опускается ниже отметки 70 г/л.
Нормальное содержание гемоглобина в крови у мужчин составляет 130-160 г/л. В случае, если показатели находятся в промежутке от 110 до 130 г/л, это состояние близко к анемии.
Причины
Пернициозная анемия развивается по следующим причинам:
- недостаточное поступление в организм витамина В12 с пищей. Явление наблюдается при отсутствии в рационе питания мяса, молочных продуктов и яиц;
- сбои всасывания витамина В12 в кровь;
- малое содержание фактора Касла, т.е. особого соединения, которое выделяют стенки желудка и которое соединяется с витамином В12, поступившим с пищей. Только с фактором Касла витамин В12 всасывается в тонком кишечнике.
Выделяют основные причины недостаточного содержания фактора Касла:
- выработка антител к клеткам собственной слизистой оболочки желудка;
- структурные нарушения желудка, например, удаление его части, гастрит, воспаление и т.д.;
- врожденное отсутствие или патология развития внутреннего фактора Касла.
Кроме того, пернициозная анемия развивается в результате:
- структурных изменений тонкого кишечника, вызванных удалением его части, действием различных патогенных микроорганизмов, воспалений или повреждений внутренней оболочки;
- дисбиоза, т.е. нарушения нормального соотношения содержания полезных и вредных микроорганизмов;
- поглощения витамина В12 бактериями или глистами;
- нарушениями работы печени, почек и других органов;
- усиленным потреблением витамина В12, которое вызвано развитием злокачественных образований, повышенной выработкой гормонов щитовидной железы, снижением содержания эритроцитов в крови и т.д.;
- недостаточным связыванием витамина В12 с белками крови, которое вызвано болезнями почек и печени.
Факторы риска
Чаще пернициозная анемия поражает:
- людей пожилого возраста;
- людей с заболеваниями желудочно-кишечного тракта.
Методы диагностики
- Анализ течения заболевания и жалоб пациента. При этом больной отмечает, как давно появились первые симптомы, общая слабость, тошнота, изменение походки, одышка и т.д.
- Анализ анамнеза жизни. Пациент указывает на наличие хронических и наследственных заболеваний, случаи заражения глистами, отмечает наличие вредных привычек, продолжительный прием лекарственных препаратов и т.д.
- Физикальный осмотр подразумевает определение цвета кожных покровов, осмотр языка, измерение давления и частоты пульса. Так, при наличии заболевания у пациента кожа становится бледной, язык – ярко-красного или малинового оттенка, пульс учащается, а давление понижается.
- Общий анализ крови. При дефиците витамина В12 наблюдается пониженное содержание эритроцитов и ретикулоцитов – предшественников эритроцитов в крови. Отмечается увеличение размеров кровяных клеток, понижение уровня гемоглобина и снижение количества тромбоцитов.
- Анализ мочи проводится на выявление сопутствующих заболеваний.
- Биохимический анализ крови определяет уровень холестерина, креатинина, мочевой кислоты и электролитов в крови. Для пернициозной анемии характерно повышение уровня билирубина в крови, поэтому у больных отмечается желтый оттенок кожи, что может напоминать гепатит.
- в крови витамина В12, соответственно, количество витамина в крови снижено.
- Исследование костного мозга. Для этого пациенту делают пункцию, т.е. прокалывание кости с извлечением содержимого. Чаще делают пункцию центральной кости грудной клетки. При этом в костном мозге выявляют повышенное образование измененных эритроцитов, что обуславливает мегалобластический тип кровообразования. Такая форма кроветворения характеризуется образованием крупных недоразвитых эритроцитов – мегалобластов.
- ЭКГ определяет частоту сердечных сокращений, существующие нарушения трофики мышц сердца.
- Консультация терапевта.
Лечение дефицита витамина В12
- Непосредственное устранение первопричины пернициозной анемии (удаление опухолей, избавление от глистов, стабилизация рациона питания и т.д.).
- Восполнение нехватки витамина В12. Для этого рекомендуют вводить витамин внутримышечно в дозе 200-500 мкг в сутки.
При нормализации содержания в крови витамина В12, следует вводить в виде внутримышечных инъекций поддерживающие дозы от 100 до 200 мкг один раз в месяц.
Если наблюдается поражение головного мозга, дозировку повышают до 1000 мкг в сутки и вводят на протяжении трех дней, после чего принята привычная схема.
- Оперативное восполнение количества красных клеток крови.
Для этого выполняют переливание эритроцитов, выделенных из донорской крови, если существует угроза для жизни пациента.
Существует два состояния, угрожающие жизни больного:
- анемическая кома. Наблюдается потеря сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители, что обусловлено нехваткой кислорода в головном мозге в результате резкого снижения количества эритроцитов;
- тяжелая форма анемии.
Осложнения и последствия
Осложнениями болезни дефицита витамина В12 являются:
- фуникулярный миелоз, т.е. поражение спинного мозга и нервов, соединяющих головной и спинной мозг с другими органами. Проявляется в виде онемения и неприятных покалываний в конечностях, мышечной слабостью, недержанием испражнений;
- пернициозная кома. Регистрируется потеря сознания, вызванная недостаточным притоком кислорода в головной мозг;
- ухудшение состояния внутренних органов.
При своевременном правильном лечении последствия болезни отсутствуют, но при позднем воздействии изменения со стороны нервной системы являются необратимыми.
Профилактика
- необходимо включить в дневной рацион питания вещества, богатые витамином В12: мясо, яйца, молочные продукты;
- своевременно лечить заболевания, которые могут вызвать дефицит витамина В12: опухоли, глистные инвазии, гастрит или язва желудка и т.д.;
- введение поддерживающей дозы витамина В12 после операций, в результате которых была удалена часть кишечника или желудка.
Поиск ближайшей клиники Найдите ближайшую к дому клинику в Вашем городе
Источник: https://asosudy.ru/anemiya/osobennosti-pernicioznoj-anemii
Что такое пернициозная анемия?
Анемия пернициозная (В12 дефицитная, мегалобластная или болезнь Аддисона-Бирмера) – это заболевание системы крови, характеризующееся снижением гемоглобина и количества эритроцитов, возникающее в результате недостатка витамина В12 (цианокобаламина) и затрагивающая систему пищеварения, нервную и кроветворную системы.
Что происходит при пернициозной анемии?
В норме витамин В12 усваивается в желудке, когда отделяется от белков, поступающих с пищей (с мясом, кисломолочными продуктами).
Для этого расщепления необходимы ферменты желудочного сока и специфический внутренний фактор Касла, который одновременно служит белком-переносчиком для витамина В12.
Только в присутствии этого фактора витамин всасывается в кровоток, при его отсутствии цианокобаламин поступает в толстый кишечник и выводится из организма вместе с каловыми массами.
Недостаток витамина клинически проявляется не сразу, так как он синтезируется в печени и какое-то время (около 2 – 4 лет) происходит компенсация гиповитаминоза. Фактор Касла продуцируется специфическими париетальными клетками слизистой оболочки желудка, при их повреждении или разрушении увеличивается риск возникновения пернициозной анемии.
Возможные причины пернициозной анемии
- Семейная предрасположенность, врожденный недостаток внутреннего фактора Касла.
- Атрофический гастрит. В результате этой причины клетки, продуцирующие фактор (секреторные) погибают, а их замещают клетки, продуцирующие слизь (слизеобразующие).
- Аутоиммунные процессы – это заболевания, возникающие в результате образования антител к клеткам собственного организма. При пернициозной анемии могут выделяться антитела (иммунные клетки) к париетальным клеткам или к самому внутреннему фактору. И те, и другие виды антител нейтрализуют механизмы всасывания витамина В12.
- Операции на желудке, в результате которых происходит удаление большей части органа.
- Заболевания кишечника, препятствующие всасыванию витамина В12 (язвенный колит, болезнь Крона, целиакия).
- Дисбактериоз, в ходе развития которого патогенные бактерии поглощают витамины, поступающие с пищей.
- Глистные инвазии (глисты).
- Недостаточное поступление цианокобаламина с пищей (например, при вегетарианской диете).
Как проявляется пернициозная анемия?
Пернициозная анемия – это полисиндромное заболевание, то есть проявляющееся во многих симптомах. Витамин В12 участвует в образовании клеток крови, в обменных процессах, протекающих в нервной системе. Поэтому недостаток этого витамина в первую очередь проявляется симптомами со стороны системы крови, органов желудочно-кишечного тракта и нервной системы.
- Анемический синдром. При недостатке цианокобаламина нарушается образование нормальных эритроцитов, они перестают переносить кислород к тканям и органам. Из-за этого возникает слабость, бледность кожных покровов, быстрая утомляемость, тахикардия (учащение сердцебиения), одышка и головокружение. Иногда может возникать субфебрилитет – повышение температуры тела до невысоких цифр (не выше 38 градусов).
- Гастроэнтерологический синдром – проявления со стороны органов пищеварительной системы. Возникает снижение аппетита, нарушение стула (запор или диарея), увеличение размеров печени (гепатомегалия). Характерны изменения со стороны языка. Они проявляются в виде воспалительных реакций слизистой оболочки языка (глоссита) или уголков губ (ангулита), в виде жжения и болевых ощущений в языке. Также специфическим симптомом будет «лакированный язык» – это гладкий язык малинового цвета. В желудке будет происходить атрофия слизистой оболочки и развитие атрофического гастрита с понижением секреторных функций.
- Неврологический синдром – это проявления со стороны нервной системы. Возникают в результате нарушения обмена жиров и образования токсичных кислот, поражающих нервные клетки. Также происходит нарушение синтеза миелина, необходимого для образования защитной оболочки нервов. Проявляется синдром в виде онемения конечностей, нарушения походки и мелкой моторики, скованности в мышцах. Также в результате расслабления сфинктеров могут возникать энурез (недержание мочи) и энкопрез (недержание кала). Могут возникать симптомы со стороны психики –бессонница, депрессия, психоз или галлюцинации.
- Гематологический синдром – симптомы со стороны крови. Проявляется в результатах анализа крови в виде прогрессирующей анемии (снижения гемоглобина и эритроцитов), лейкопении (снижения количества лейкоцитов), появления атипичных эритроцитов – мегалобластных форм.
Источник: https://KardioPortal.ru/content/chto-takoe-pernicioznaya-anemiya
