Ангиокератома

Ангиокератома

Ангиокератома – образование на коже, состоящее из расширенных субэпидермальных капилляров и сопровождающееся гиперкератозом и другими нарушениями ороговения. Представляет собой новообразования различного размера (от 2 до 15 миллиметров) красноватого, коричневого или почти черного цвета.

Диагностика осуществляется на основании осмотра кожных покровов пациента, дерматоскопии, гистологического изучения образований, при некоторых типах ангиокератом – генетических исследований.

Лечение сводится к удалению новообразований различными методами – путем хирургического иссечения, криодеструкции, лазерного прижигания.

Ангиокератомы служат проявлением особого дерматоза различного происхождения, при котором на поверхности кожи формируются доброкачественные гиперкератотические сосудистые образования. Впервые одна из форм такого заболевания (ангиокератома Мибелли) была описана в 1889 году, остальные типы патологии были изучены различными учеными в период с конца XIX до начала XX века.

Причиной появления ангиокератом служат генетические и обменные факторы, при этом некоторые разновидности заболевания наследуются по сцепленному с Х-хромосомой механизму.

Встречаемость, возрастное и половое распределение сильно вариабельны для разных форм патологии, аналогично различается и локализация новообразований на теле, а также их количество – от единичных ангиокератом до множественного поражения кожных покровов.

Причины ангиокератом

В настоящий момент врачи-дерматологи выделяют несколько основных типов ангиокератом, которые отличаются между собой не только по клинической картине, но и по этиологии. В общем плане развитие таких доброкачественных новообразований на коже обусловлено сосудистыми нарушениями, при которых в субэпидермальном слое формируется очаг, состоящий из патологически расширенных капилляров.

Это подтверждается клинической картиной – практически при всех видах заболевания ангиокератомы первоначально представляют собой небольшие образования на коже розового цвета и нежной консистенции. В дальнейшем к сосудистым нарушениям присоединяются аномалии ороговения эпидермиса в виде гиперкератоза и акантоза, новообразования начинают огрубевать и часто меняют свой цвет почти до черного.

В качестве непосредственной причины развития большинства типов ангиокератом (ограниченная невиформная ангиокератома туловища, ангиокератомы мошонки и вульвы, солитарная папулезная ангиокератома) специалисты видят эмбриональные пороки развития. Иногда пусковым фактором появления таких образований на коже может выступать травма.

Наследственный характер заболевания был выявлен впервые для ангиокератомы Мибелли, в настоящее время предполагается, что она наследуется по аутосомно-доминантному механизму с неполной пенетрантностью.

Также явно выраженный генетический характер имеет болезнь Фабри, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления – развитие ангиокератом является одним из ключевых симптомов данного состояния. Эта патология обусловлена мутацией гена GLA, расположенного на Х-хромосоме, он отвечает за структуру фермента альфа-галактозидазы А.

Нарушения в структуре энзима ведут к накоплению в клетках церамидтригексозида и многочисленным аномалиям, одними из которых является образование ангиокератом.

Локализация, размеры и количество ангиокератом находятся в непосредственной зависимости от формы заболевания. В некоторых случаях это влияет и на прогноз патологии, поэтому определение ее типа играет важную роль в диагностике. На сегодняшний день в дерматологии выделяют пять основных форм ангиокератом.

Ангиокератома Мибелли – предположительно генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, но с неполной пенетрантностью.

Поражает в основном лиц женского пола, первые проявления патологии возникают в возрасте 10-15 лет, часто сопровождаются другими сосудистыми и вегетативными нарушениями – акроцианозом, ладонным или стопным гипергидрозом.

Ангиокератомы появляются на коже ладоней и тыльной стороны стопы, сначала имеют вид небольших красноватых точек.

Со временем эти образования достигают размеров 3-5 миллиметров, меняют свой цвет на вишневый или багровый, начинают слегка возвышаться над поверхностью кожи, покрываются роговыми наслоениями. Подмечено, что локальное или общее охлаждение ускоряет образование и развитие ангиокератом Мибелли. При травме или самопроизвольно новообразования могут изъязвляться и кровоточить.

Ограниченная невиформная ангиокератома – одна из форм заболевания, обусловленная эмбриональными пороками развития. Часто признаки изменения кожи можно заметить уже при рождении ребенка, однако в некоторых случаях новообразования возникают в детском и даже взрослом возрасте.

Локализация ангиокератомы может быть различна – бедра, туловище, предплечья. Чаще всего возникает единичное образование диаметром 2-5 миллиметров без тенденции к дальнейшему росту, его цвет варьируется от красного до почти черного.

Ангиокератома может легко травмироваться с развитием кровотечения.

Болезнь Фабри – наследственная патология, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления. Так как ее передача сцеплена с Х-хромосомой, болеют преимущественно мужчины, однако и у женщин-гетерозигот описаны случаи развития этой патологии, хоть и в более легкой форме.

Одним из первых проявлений болезни Фабри являются боли нейропатического характера, затем выявляют нарушения потоотделения (вплоть до ангидроза) и образование ангиокератом.

Новообразования на коже возникают в детском или подростковом возрасте, они имеют множественный характер и могут поражать кожу туловища, конечностей и даже слизистую оболочку рта.

Обычно ангиокератомы при болезни Фабри мелкие, светло-розовые, мягкой консистенции, явления гиперкератоза на них определяются слабо. Среди других симптомов данного заболевания чаще других обнаруживаются сердечные нарушения и поражения почек вплоть до хронической почечной недостаточности.

Ангиокератома Фордайса большинством исследователей относится к эмбриональным порокам развития, хотя имеются предположения и о наследственном характере заболевания. При этой форме новообразования возникают на мошонке или половом члене, несколько реже болезнь Фордайса выявляется у женщин – в таком случае ангиокератомы появляются на половых губах.

Первые проявления патологии могут обнаруживаться в различном возрасте – от 15 до 70-ти лет, обычно образования на коже имеют единичный характер. Размеры ангиокератомы Фордайса составляют 2-5 миллиметров, поверхность чаще гладкая, иногда с гиперкератическими наслоениями.

Новообразование может быть причиной зуда, при расчесывании оно легко повреждается и кровоточит.

Солитарная папулезная ангиокератома также относится к эмбриональным порокам развития. Сосудистое новообразование на коже обнаруживается в возрасте от 10 до 40 лет, локализация может быть различна – кожные покровы рук, туловища, головы.

Размер ангиокератомы может достигать 10 мм, довольно часто гиперкератоз и нарушения в сосудах становятся причиной почти черной окраски новообразования.

Это обстоятельство нередко приводит к ошибочному диагнозу меланомы кожи, что опровергается гистологическими исследованиями.

Диагностика ангиокератомы производится на основании данных осмотра дерматолога, дерматоскопии, биопсии с последующим гистологическим изучением структуры новообразований.

Клиническая диагностика болезни Фабри также включает в себя генетические исследования и изучение некоторых биохимических показателей организма.

При осмотре выявляется одно или несколько (в зависимости от типа ангиокератомы) образований на коже, несколько выступающих над ее поверхностью, цвет варьируется от розового до почти черного.

Как правило, новообразования безболезненны, за исключением случаев, когда произошла их травматизация. При аккуратном надавливании на ангиокератому стеклом происходит ее побледнение. На поверхности образования часто определяются гиперкератоз, наслоения, но иногда (например, при болезни Фабри) их может и не наблюдаться.

Несмотря на разнообразие причин, вызывающих образование ангиокератом и некоторые различия в их внешнем виде, гистологическая структура таких образований в целом сходна. В толще дермы выявляют лакунарно расширенные капилляры, которые иногда могут сопровождаться кавернозными полостями, выстланными эндотелием.

Они приподнимают эпидермис, в последнем часто обнаруживаются акантоз различной степени выраженности, иногда эпидермальный слой может быть истончен.

В случае солитарной папулезной ангиокератомы в расширенных капиллярах нередко откладываются тромботические массы, во многом они и становятся причиной довольно темной окраски образования.

При болезни Фабри помимо дерматологических изменений в диагностике учитываются симптомы нарушений других органов: например, нейропатические боли, признаки гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ, нарушения работы почек.

При офтальмологическом осмотре глазного дна выявляется расширение вен сетчатки, микроаневризмы, гиперемия дисков глазных нервов. Генетическая диагностика может выявить мутации гена GLA, она является наиболее точным, хоть и достаточно сложным анализом.

Также большую роль в определении причин ангиокератом при болезни Фабри играют биохимические методики – такие как определение активности альфа-галактозидазы А в тканях и лейкоцитах, концентрации сфинголипидов в плазме крови.

Дифференциальную диагностику производят с некоторыми формами гемангиомы, меланомой, определенными наследственными заболеваниями (например, болезнью Рандю-Ослера).

Лечение ангиокератом

С учетом того, что в подавляющем большинстве случаев непосредственные причины развития ангиокератом неизвестны, этиотропного лечения этих образований на сегодняшний день не существует.

Лишь в отношении болезни Фабри применяют ферментозаместительную терапию для устранения дефицита альфа-галактозидазы А.

С этой целью используют такие препараты, как бета и альфа агалсидаза, однако они могут лишь замедлить или предотвратить образование новых ангиокератом, тогда как на уже возникшие образования такая терапия не действует.

Для устранения ангиокератом используют множество местных процедур – хирургическое иссечение, диатермокоагуляцию, криодеструкцию, лазерное прижигание.

Перед назначением лечения обязательно необходимо производить гистологическое изучение образования для подтверждения диагноза и исключения таких состояний, как гемангиома и меланома. В случае устранения таких форм ангиокератом, как ограниченная, солитарная или болезнь Фордайса рецидивы чаще всего не возникают.

Но, если причиной развития новообразования являются болезни Мибелли или Фабри, даже после полного удаления сосудистой аномалии возможно появление новых на тех же или иных участках кожи.

Прогноз и профилактика ангиокератом

В большинстве случаев прогноз по поводу ангиокератом благоприятный, даже при отказе от удаления новообразований. В редких случаях частая травматизация сосудистых аномалий кожи становиться причиной легких форм анемии, случаев малигнизации или других осложнений при этом не описано.

Исключением является болезнь Фабри, при отсутствии лечения данной болезни накопления возможны тяжелые поражения сосудов, сердца и почек, что может привести к летальному исходу.

До разработки ферментозаместительной терапии большинство больных мужчин умирали от инфаркта миокарда, инсульта и хронической почечной недостаточности до сорокалетнего возраста.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/angiokeratoma

Ангиокератома: причины, симптомы, лечение, фото

Ангиокератома – дерматологическое заболевание, вызывающее ороговение кожи, расширение капилляров и гиперкератоз. Во время болезни появляются новообразования красного, коричневого или чёрного цвета размером 2-15 мм.

Для диагностирования врач проводит осмотр, назначает дерматоскопию, гистологические, а в отдельных случаях – генетические исследования.

Лечение заключается в устранении причин заболевания и удалении образований лазером, методом криодеструкции, хирургическим иссечением и др.

Различают следующие клинические формы ангиокератомы:

• Ограниченную.
• Невоидную Мибелли пальцев.
• Папулёзную солитарную Фордайса вульвы (мошонки).
• Диффузную Фабри туловища.

По наследству передаётся только ограниченная форма ангиокератомы.

Иногда наблюдаются признаки нескольких видов заболевания, иногда это симптомы болезни Кобба или Клиппеля-Тренонея-Вебера.

Чаще всего ангиокератомы – это мягкие розовые или красные узелки размером 1-3 мм, постепенно они темнеют и становятся похожими на бородавки.

Виды ангиокератомы:

• Ангиокератома ограниченного типа – представляет собой сосудистые узелки диаметром от 2 до 5 мм с локализацией на стопах, бёдрах и голенях. Цвет узелков – от тёмно-красного до иссиня-чёрного, форма – неправильная, гистологическое строение – типичное. При повреждениях новообразования кровоточат.
• Невоидная ограниченная ангиокератома Мибелли (Мобелли) – передаётся по наследству, чаще болеют девочки с 10-15 лет с акроцианозом, гипергидрозом ладошек и ступней. Проявляется как мелкие красные пятна сосудистого характера с локализацией на кистях и стопах. Постепенно они увеличиваются до 5 мм, приподнимаются над кожей, темнеют, на их поверхности формируются роговые наслоения, иногда образуются язвы.
• Солитарная папулёзная – диагностируется в возрасте 10-40 лет, развивается вследствие травмы ангиокератомы ограниченного типа. Она увеличивается в размерах (до 10 мм), возвышается над кожей, приобретает тёмно-красный или иссиня-чёрный цвет, становится похожей на бородавку, дифференцируется с меланомой.
• Ангиокератома Фордайса – развивается в возрасте 16-70 лет, причиной является затруднение венозного оттока крови, дистрофическое изменение кожи мошонки (вульвы). Проявляется как мелкие (от 1 до 4 мм) сосудистые узелки ярко-красного цвета, расположенные вдоль поверхностных вен. Постепенно они увеличиваются и темнеют. Симптомы похожи на признаки варикоцеле, тромбофлебита, паховой грыжи.
• Ангиокератома вульвы диагностируется реже, образования локализуются на больших половых губах, чаще – у женщин старшего возраста. У молодых это может быть следствием повышенного давления в венах при беременности или частом использования оральных контрацептивов.
• Диффузная ангиокератома Фарби (наследственная ферментопатия, перамидтригексозидоз, гликосфинголипидоз, дистопический наследственный липоидоз, диффузная ангиокератома туловища) – проявляется как множественные новообразования на коже, слизистых оболочках и внутренних органах. Причина – полное отсутствие или снижение активности фермента альфгалактозидазы (церамидтригексозидазы) и, как следствие, накопление в тканях липида церамидтригексозида. Может передаваться по наследству, чаще всего диагностируется у юношей, при отсутствии лечения прогрессирует, вызывает почечную или сердечную недостаточность. Проявляется как множество тёмно-красных сосудистых узелков на коже и слизистых размером 2-3 мм с локализацией на пальцах, мошонке, яичках, щеках, губах, подмышками и в области пупка.

Как выглядят ангиокератомы можно увидеть на представленном ниже фото.

https://youtube.com/watch?v=XCypyOvA0Nc

Каждый тип сопровождается характерными признаками, благодаря чему упрощается диагностика и лечение заболевания.

Все формы и типы ангиокератомы имеют общие признаки:

• Узелковые новообразования от розового до тёмно-бордового цвета размером 1-5 мм (реже – до 10 мм).
• Бородавчатая поверхность.
• Локализация группами.
• Изменение свойств кожи в местах образования узелков.
• Неправильная форма.
• Возвышение над кожей.
• Постепенное потемнение и увеличение в размерах.

Каждый вид ангиокератомы имеет специфические признаки:

• Ограниченная  ангиокератома – локализуется на нижних конечностях, узелки располагаются неравномерно, не имеют четких границ, при повреждении кровоточат. Основной причиной считается патология в эмбриональном развитии. При гистологии наблюдается расширение кожных капилляров.
• Невоидная ограниченная Мибелли – чаще развивается у женщин, передаётся по наследству в сцеплении с Х-хромосомой. Зарождение происходит в возрасте 10-15 лет, сначала на пальцах рук и ног появляются мелкие сосудистые «звёздочки». Постепенно они становятся красно-розовыми, приподнимаются над кожей и увеличиваются в размерах (до 5 мм). Поверхность роговеет, при травмах образуются язвы. Заболевание хроническое, вялотекущее, с обострениями осенью и зимой.
• Солитарная папулёзная – осложнение ограниченной формы. После травмы сначала кровоточит, потом кровь останавливается, а узелок увеличивается в размерах (до 1 см), становится багрово-синюшным с бородавчатой, грубозернистой поверхностью. Внешне он похож на ежевику, вокруг на коже появляется ободок коричневого цвета.
• Мошонки, вульвы (Фордайса) – главной причиной считается патология плода, проявляется у мужчин в среднем возрасте, реже – у женщин. Сопровождается множественными мелкими новообразованиями с локализацией в области половых органов. На качество жизни не влияют, но требуют комплексного медицинского лечения.
• Диффузная туловища (Фарби) – проявление редкой генетической болезни, чаще диагностируется у мужчин, приводит к летальному исходу в возрасте 45-50 лет. Проявляется в виде тёмно-красных мягких узелков на любой части тела ещё в детском возрасте. Свойства кожи в местах локализации не меняются.

Точные причины заболевания до сих пор не установлены, некоторые виды передаются по наследству, у большинства заболевших имеется нарушение обмена веществ. Провоцирующими факторами считаются механические повреждения и физическое воздействие (обморожения, ожоги, мозоли).

Чаще всего ангиокератома передаётся по наследству, поэтому симптомы проявляются ещё в детстве. Они ярко выражены и практически не отличаются от признаков болезни у взрослых. Для диагностирования и лечения используются те же методы.

Основу диагностики составляет осмотр и всестороннее исследование. Для диагностирования ангиокератомы назначается:

• Биохимический анализ крови – с исследованием в поляризованном свете кристаллизованного экстракта общих липидов.
• Исследование ДНК – для поиска признаков мутации в гене GLA.
• Гистология – чтобы установить гиперкератоз кожи и капиллярное истончение сосудов.
• Гистохимия – для поиска в коже отложений церамидтригексозида и фосфолипидов.
• Исследование слёзной жидкости или крови – на предмет активности ферментов альфа-галактозидазы.
• Офтальмологическое исследование – для поиска дилатации конъюнктивных вен, зон помутнения роговицы, деформации сосудов сетчатки, зрительных нервов с признаками полнокровия.

Ограниченные формы ангиокератомы лечения не требуют.

Если на коже образуются крупные новообразования, создающие моральный и физический дискомфорт, если они часто кровоточат, их удаляют одним из способов:

• Хирургическое удаление – скальпелем.
• Криодеструкция – выжигание жидким азотом.
• Электрокоагуляция – разрушение высокочастотным током.
• Лазерная терапия – удаление лазером

Для лечения диффузной формы ангиокератомы назначаются кортикостероидные лекарственные препараты общего и местного действия. При поражении внутренних органов проводится симптоматическое лечение, при острой почечной недостаточности в особо тяжёлых случаях требуется трансплантация.

Наиболее частое осложнение – язвы и кровотечения после повреждения. Ангиокератома Фабри может стать причиной почечной недостаточности, опасных для жизни сбоев сердечного ритма, нарушений кровообращения мозга, инфаркта Миокарда.

Конкретных мер профилактики ангиокератом не существует. Нужно следить за своим здоровьем, вести здоровый образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе.

Пациентам с подобным диагнозом следует соблюдать рекомендации врача, а при необходимости удаления новообразований – не отказываться от процедуры.

Не нужно падать духом – даже без удаления лечение ангиокератомы имеет благоприятный прогноз.

Источник: http://dermatit.su/diseases/angiokeratoma/

Ангиокератома – что это и как лечить?

Ребенку 7 лет, заболевание – ангиокератоз.

Ангиокератома Мибелли передается по наследству

Здравствуйте. Ангиокератомой называют дерматоз из единичных или множественных доброкачественных гиперкератотических сосудистых образований. Вам нужно выяснить тип/вид ангиокератомы, поскольку они бывают разные и возникают по разным причинам, как и их симптоматика.

На поверхности кожи может образоваться гиперкератоз, наслоения, но такая симптоматика может и не появиться, например, при болезни Фабри. Обязательно проводят дифференцированный диагноз, чтобы исключить другие виды патологии на теле ребенка, например, гемангиому, меланому, болезнь Рандю-Оспера, что передается по наследству.

Осмотр проводит дерматолог и назначает дерматоскопию. Свои рекомендации дает и флеболог. Даже при разнообразии причин образования ангиокератом и некоторых различиях во внешнем виде, у них сходна гистологическая структура.

В дерме выявляются капилляры с лакунарным расширением и в сопровождении кавернозных полостей, которые выстланы эндотелием. Из-за них приподнимается эпидермис, а в нем могут обнаружить различновыраженный акантоз, или слой эпидермиса истончается.

Если ангиокератома солитарно-папулезная, то расширенные капилляры нередко заполняются тромботическими массами, что делает образования темными.

Разделяют ангиокератому:

• Мибелли;
• мошонки (вульвы) Фордайса;
• болезнь Фабри с кожными изменениями;
• солитарную папулезную;
• ограниченную невиформную.

Ангиокератома Мибелли

Чаще всего подвергаются данному наследственному заболеванию девочки. Первые папулы размером 1- 5 мм могут возникнуть в препубертатном периоде –  в  10-15 лет на пальцах руки и ног с тыльной стороны, под ногтями, изредка на кончике носа, ушных раковинах, локтях и коленях.

Особенно страдают от патологии лица, чувствительные к холоду, озноблению, поскольку нарушается капиллярное кровообращение. У заболевания может быть ангионевротическая основа. Узелки имеют шероховатую и гиперкератотичную поверхность, иногда она покрывается разрастаниями в виде бородавок. На ладонях и подошвах имеется гипергидроз, акроасфиксия.

Лечение ангиокератомы Мибелли проводят методом удаления крупных образований жидким азотом и электрокоагуляцией, лазерным прижиганием.  Хирургическим путем от образований удается избавиться крайне редко.

Диффузная Фабри на туловище

Проявления на коже при болезни Фабри – это симптом рецессивного заболевания, сцепленного с Х-хромосомой из-за отсутствия или уменьшения активности лизосомального энзима, который отвечает за метаболизм сфинголипидов — церамидтригексозидазы (а-галактозидазы). В норме сфинголипиды должны расщепляться в мозге, других органах и экстрацеллюлярных жидкостях.

Но расщепление может прерваться, поэтому на стенках сосудов, мозге, мышце сердца и почках может накапливаться церамидтригексозид. Болеют мужчины и женщины.

У детей и подростков на коже проявляются мелкие гладкие или гиперкератотические узелки темно-красного цвета. Они рассеиваются густо по животу, бедрам и ягодицам, губам, векам и щекам, кончикам пальцев, мошонке, под мышками и под коленями.  Можно обнаружить во рту и на границе мягкого и твердого неба.

В зависимости от поражения внутренних органов, ребенок может ощущать почечную и сердечнососудистую недостаточность, мышечные боли, заболеть гипертонией. Подтверждают болезнь биохимическими анализами, наличием а-галактоидазы в лейкоцитах, биоптате  органов, кожных фибробластах и моче.

В моче и биоптате почек определяют наличие церамидтригексозида. Прогноз болезни неблагоприятный. Лечение проводят кортикостероидами, трансплантируют почки при наличии острого поражения.

Ангиокератома Фордайса — мошонки (вульвы)

Буро-красные узелки доброкачественного характера на коже мошонки и слизистой вульвы

На вульве, больших половых губах высыпания встречаются редко, чаще на мошонке, половом члене, на бедрах. Они имеют буро-красный цвет, гладкую или гиперкератотическую поверхность и диаметр – 2-5 мм.

Иногда высыпания зудят, поэтому при расчесывании они кровоточат и становятся причиной слабой анемии. Лечение проводят наиболее крупных или кровоточащих ангиокератом методом диатермокоагуляции. Прогноз благоприятный.

Солитарная папулезная ангиокератома

Ежевикоподобную опухоль часто называют тромботической ангиэктазией, капиллярной аневризмой кожи из-за субэпидермальных расширений  капилляров сосочков дермы, тромбирования части эктазий, что окружены эпидермисом. Пигментация грубой зернистой и неправильно деформированной  поверхности ангиокератомы бывает равномерной или крапчатой, цвет – красным, фиолетовым, коричневым или черным. Размер – 2-10 мм.

Солитарная папулезная ангиокератома ежевикоподобной формы

Патология может развиваться в результате травмы и по неясным причинам. Дифференцированный диагноз проводят с меланомой, ангиогистиоцитомой, ангиофибромой и гранулемой пиогенной. Высыпания удаляют хирургическим иссечением или диатермокоагуляцией.

Ограниченная невиформная ангиокератома туловища

Данный порок может развиваться в период развития эмбриона, появляться у детей и взрослых, сочетается с гемангиомой кавернозной и часто проявляется при системных пороках развития сосудистой системы. Высыпаниями покрываются нижние и реже верхние конечности и туловище.

На коже появляются ливидно-красные, темно-красные мягкие участки диаметром 1-2 мм. Располагаются неравномерно или сегментарно, при надавливании не исчезают. При травмах из высыпаний может сочиться кровь.

Над кавернозно-расширенными сосудистыми полостями в сосочковом слое дермы расположена очень тонкая коллагеновая ткань, эпидермис также истончен и гиперкератотичен, т.е. в нем много кератина.

Ливидно-красные, темно-красные мягкие высыпания на коже

Дифференциальную диагностику проводят с диффузной ангиокератомой Фабри и истинными ангиомами. Для устранения высыпаний применяют хирургическое иссечение и криотерапию – удаляют жидким азотом.

Источник: https://uflebologa.ru/voprosy-ekspertam/angiokeratoma-chto-eto-i-kak-lechit

Ангиокератома Фордайса (мошонки) или другое название вульвы

Ангиокератома — это доброкачественное новообразование, состоящее из сосудов с характерными чертами кератоза: сухостью кожи и утолщением. Болезнь относится к сосудистым патологиям.

Формирование опухоли происходит за счет расширения подкожных капилляров и выпячивания эпителия, в свою очередь, это приводит к тому, что верхний слой кожи на этом месте утолщается, развивается папилломатоз, появляется сухость и ороговение.  Новообразования имеют различные места локализации и последствия для больного.

Общими внешними признаками всех ангиокератом является:

• Первоначально розовый, а затем темно-красный, коричневый, фиолетовый или сине-черный цвет
• Небольшие размеры узелка от 0,5 до 5 мм
• Узелок постепенно выступает над кожей и становится сухим, похожим на бородавку.

Виды ангиокератомы

Единичные или множественные ангиокератомы – это сосудистые высыпания, которые характерны для молодого возраста, проявляющиеся чаще всего на нижних конечностях.

Ангиокератома Фордайса или другое название ангиокератома мошонки (вульвы) может возникнуть и у подростков и у стариков. Как правило, ангиокератома Фордайса поражает сильную половину человечества, но может встречаться и у женщин.

Признаки: на мошонке (очень редко на половом члене) и больших половых губах(у женщин) появляются мелкие ярко-красные пятнышки, которые постепенно увеличиваются в размерах и приобретают темно-фиолетовую или темно-красную окраску.

У обоих полов высыпания могут распространяться на бедра.

Пятна являются лопнувшими капиллярами, в центре которых развивается явление гиперкератоза: сухость, утолщение, ороговение. Если отшелушить кожу на этом участке, повредить, расчесать, то появится кровоточивость. Характерным расположением для высыпаний является линия вдоль видимых, поверхностных вен.

Больные не испытывают какие –либо специфические ощущения, но если кровотечения из высыпаний случаются часто, то это может вызвать небольшое снижение гемоглобина.

Ангиокератома мошонки возникает от неясной причины, но провоцируют болезнь травмы, расчесы, застой крови в малом тазу, нарушение кожной эластичности в мошонке, соединения (анастомозы) между артериями и венами, повышенное венозное давление.

Ангиокератома мошонки может быть следствием варикоцеле(расширение вен в яичках) или тромбофлебита.

Ангиокератома вульвы (большие половые губы) очень редко встречаются в практике, больше всего пациенток в пожилом возрасте, у молодых может возникнуть по причине приема оральных противозачаточных средств или во время беременности из-за увеличенния венозного давления.

Высыпания не заразны, половая функция и способность к зачатию у мужчин и женщин не нарушается!

Осложнения при данном заболевании не наблюдаются, поэтому целенаправленного лечения нет. Если пациенты жалуются на кровоточивость, то применяют удаление лазером, жидким азотом, высокочастотным током.

Ангиокератома Фабри (диффузная ангиокератома туловища) — строго говоря, диффузная ангиокератома не всегда является проявлением сложной генетической болезни Фабри, она может быть одним из симптомов других редких генетических болезней или просто самостоятельным заболевание, но, как правило, диффузную ангиокератому ассоциируют с болезнью Фабри.

Болезнь Фабри – это наследственное заболевание, при котором нарушается синтез и функционирование ферментов церамидтригексозидазы и альфафукозидазы. Болезнь начинается с детского возраста и по мере взросления появляются все больше и больше угрожающих жизни симптомов.

Характерные симптомы болезни

• По всему телу появляются множественные крошечные темно-красные узелки, сухие на ощупь, если повредить этот узелок, он начинает кровоточить
• Развивается гипертоническая болезнь
• Зрительные нарушения – глаукома, помутнение роговицы, симптом «медной проволоки», микроаневризмы сосудов сетчатки.
• Каждый пятый больной страдает полиневритом
• Жалобы на боль в животе, конечностях
• Поражаются почки, вплоть до развития уремии

Все дело в том, что в мышцах кожи, сосудах крови, нервах, почках, глазах происходит отложения фосфолипидов, которые вызывают вышеперечисленные осложнения.

Болеют в основном мальчики, у девочек редко может встречаться эта болезнь в ослабленной форме.

Отсутствие эффективного лечения приводит к тому, что вероятность летального года у мужчин к 40 годам возрастает многократно. Основными осложнениями является инсульт и уремия.

При простановке диагноза, необходимо различать с болезнью Ослера и с ангиокератомой Мибелли.

При лечении используют препараты, улучшающие липидный обмен. Применяют также хирургическое, лазерное удаление ангиокератом, а также с помощью жидкого азота, криотерапии.

Ангиокератома туловища ограниченная невиформная – это заболевание, которые также описал доктор Фабри, но она не связана с метаболическими нарушениями. Причина заболевание не ясна, но Фабри сделал предположение, что причиной является дефекты внутриутробного развития. В лечебной практике встречается крайне редко.

Проявляется в разном возрасте: зафиксированы случаи у новорождённого, подростка и у взрослого человека. Высыпания могут быть симптомом генетических синдромов, например синдрома Клиппеля-Тернера-Вебера или самостоятельным заболеванием.

Как правило, сосудистые узелки возникают на ногах, они могут быть неравномерны «рассыпаны» по большому участку тела или сосредоточены в отдельных сегментах.

Отличительной чертой является то, что бугорки мягкие и гиперкератические явления не заметны вооруженным взглядом.

Невоидная ангиокератома пальцев Мибелли — наследственная патология, от которой страдают более всего представительницы слабого пола в маленьком возрасте.

Отличительные признаки:

• На тыльной стороне стоп, кистей, локтей, коленей возникают темно-красные выпуклые пятнышки. Кожа, покрывающая пятнышки, сухая, с чешуйкам или папилломами.
• Пятна могут вырастать в размерах до 0,5 см
• Зачастую, является сопутствующим заболеванием при акроцианозе («синих руках») или ладонно-подошвенным гипергидрозом
• Возможно спонтанное излечение, но обычно болезнь протекает длительное время
• Начало высыпаний приходится на возраст 10-15 лет
• Болезнь могут осложнить возникновение язв в местах высыпаний
• Аутосомно-доминантный тип наследования, даже если один из родителей болен, то вероятность того, что ребенок унаследует болезнь, равна 50%.

Ограниченная ангиокератома — высыпания имеют четко ограниченную территорию. Ее ярким отличительным признаком является присутствие с самого рождения на ребенке. Она имеет характерный вид небольшого сосудистого узелка, расположенного на ноге, бедре, голени, стопе.

Кожа на узелке темного цвета ороговевшая, сухая, с чешуйками, при расчёсывании сосудистый узелок легко травмируется и кровоточит.

Если сильно травмировать «бугорок», то он может «переродиться» в ангиокератому солитарную папулезную, которая отличается большими размерами до 1 см и бородавчатыми разрастаниями, выступающими над кожей. Цвет бугорка остается темно-красным или черно-синим. Высыпания черного цвета пугают своей схожестью с меланомой, поэтому их нужно различать.

Диагностика

Биопсия кожи устанавливает, что сосочковом слое дермы расширены сосудистые полости с капиллярным строением, истончение эпидермиса, наличие гиперкератоза. Гистологическое обследование очень важно, т.к. нужно убедиться, что это ангиокератома, а не меланома.

Лечение

Данные доброкачественные новообразованиятакое же, как лечение бородавок, папиллом — различные методы удаления кожных нарастаний:

• Жидким азотом или криодеструкция — это замораживание жидким азотом, который имеют очень низкие температуры, в результате замораживания возникает волдырь, спустя время он лопается, рана заживает и ничего не остается.
• Хирургическое удаление
• Электрокоагуляция или удаление высоким током

«Обычные» ангиокератомы не несут угрозы жизни человека, они не заразны, единственное показание к их удалению – это косметический дефект.

Источник: https://boleznikozha.ru/bolezn-angiokeratoma/angiokeratoma

Лечение ангиокератомы мошонки

Ангиокератома представляет собой сосудистое заболевание. Оно имеет доброкачественное течение и представляет собой сыпь на мошонке, образованную за счет выбухания клеток эпителия и расширения капилляров. В результате верхний слой кожи (эпидермис) изменяется, и возникают характерные симптомы.

Ангиокератома может встречаться на любом участке кожи. Если появилась характерная сыпь на мошонке, такое заболевание называется ангиокератомой Фордайса. Помимо мошонки патологические высыпания распространяются на половой член и кожу бедер.

Развивается данное заболевание у мужчин, которые достигли половой зрелости. Возрастной группы риска не существует, ангиокератома мошонки характерна для мужчин в возрасте от 20 до 70 лет. Болезнь Фордайса встречается редко. Сама патология не несет опасности для пациента и не вызывает тяжелых осложнений.

Часто ангиокератому путают с аллергической реакцией, так как высыпания сходны. Для того чтобы исключить аллергию, необходимо сменить стиральный порошок, нижнее белье и средства личной гигиены.

Если высыпания не исчезают – рекомендуется обратиться к врачу для постановки диагноза и назначения лечения.

Причины заболевания

Однозначно, что является причиной ангиокератомы мошонки, ученые до сих пор не выяснили.

Основными факторами развития ангиокератомы считаются нарушения в период внутриутробного развития капилляров, то есть болезнь Фордайса является генетической патологией.

Также если в семье были случаи заболевания ангиокератомой, риск развития ее у ребенка возрастает в два раза. Для того чтобы заболевание проявилось, необходимо воздействие пусковых факторов. Ими являются:

1. Частые травмы мошонки или расчесы вследствие лобкового педикулеза и несоблюдения правил личной гигиены, а также после переохлаждения или ударов по мошонке;
2. Тяжелая физическая нагрузка или частый кашель, который приводят к повышению венозного давления;
3. Вредные привычки, особенно курение, которое вызывает изменения в сосудистой стенке;
4. Нарушение обмена веществ в организме при заболеваниях эндокринной системы или неправильном питании;
5. Нарушение гормонального баланса, что является причиной появления ангиокератомы после периода полового созревания.

Изменение гормонального баланса бывает в связи с переходным возрастом юноши, а также у мужчин, которые проходят курс гормонотерапии (при простатите). Поэтому лечение гормонами является основной причиной развития ангиокератомы мошонки у мужчин старше 50 лет. В ряде случаев ангиокератома мошонки может возникать без предшествующих пусковых факторов.

Появление симптомов связано с застоем крови в поверхностных венах мошонки и изменениями дистрофического характера в эластических волокнах кожи.

Ангиокератома Фордайса не является венерическим заболеванием. Даже если один партнер болеет данной патологией, риск заражения отсутствует. Также невозможно заразиться через личные вещи человека.

«Проявление ангиокератомы»

Симптомы ангиокератомы мошонки

Основным и, зачастую, единственным проявлением ангиокератомы является сыпь, которая появляется в начале заболевания и сопровождает его до полного выздоровления. Данная патология не является опухолью, несмотря на сходство процессов. Отличительными особенностями высыпаний при ангиокератоме мошонки Фордайса являются:

• Представлена в виде папул (узелков);
• Ярко-красный цвет;
• Диаметр элементов от 1 до 5 мм;
• Поверхность узелков гладкая или слегка шероховатая;
• В начале заболевания – единичные высыпания, которые с течением времени сливаются;
• По мере прогрессирования ангиокератомы – увеличение узелков в размерах и изменение их цвета на более темный;
• Располагаются по ходу поверхностных венозных сосудов.

Если происходит травма узелков, отмечается их кровоточивость, так как поверхность высыпаний тонкая. Со временем узелки не исчезают.

Помимо высыпаний может отмечаться зуд, жжение в области мошонки. При частом травматизме мошонки, вследствие кровотечений, у мужчины отмечается анемия, которая клинически проявляется бледностью кожи, слабостью, сонливостью и быстрой утомляемостью. Однако данные проявления являются редкостью и в большинстве случаев человека, помимо высыпаний, ничего не беспокоит.

Диагностика

Учитывая то, что ангиокератома является редкой патологией, ее можно перепутать с другими, более тяжелыми заболеваниями. Поэтому проводится дифференциальный диагноз со следующими патологиями:

1. Меланома – злокачественное новообразование кожи, которое сходно с ангиокератомой наличием сыпи темно-красного цвета;
2. Лимфангиома – доброкачественная врожденная опухоль кожи, которая характеризуется наличием образования от 1 мм до нескольких см в диаметре;
3. Диффузная ангиокератома Фабри – заболевание той же природы, что и болезнь Фордайса, при которой высыпания располагаются по всему телу, в том числе и на мошонке;
4. Гемангиома – врожденная доброкачественная опухоль кожи, при которой у ребенка возникает сыпь красного цвета несколько миллиметров в диаметре.

Для подтверждения диагноза – ангиокератома мошонки, назначается план обследования:

• Осмотр мошонки. При нем выявляют характерные элементы сыпи, расположенные по ходу поверхностных вен мошонки.
• Общий анализ крови. Возможна нормоцитарная незначительная анемия. Признаки воспаления отсутствуют.
• Биохимическое исследование крови. Определяют альфа-галактозидазу, которая при ангиокератоме значительно повышается.
• Диаскопия. При надавливании на элементы сыпи предметным стеклом отмечается исчезновение окраски папул. Однако если заболевание продолжается длительное время, папулы при проведении теста не теряют цвет.
• Гистологическое исследование. Определяются лакуны и расширение венул мошонки, которые располагаются в надсосочковом слое дермы, а также резкое расширение капилляров. Часть капилляров могут быть заполненные лимфой.

Если у мужчины обнаружена ангиокератома мошонки, лечение зависит от желания пациента. При болезни Фордайса проведение терапии не является обязательным, так как заболевание не опасно для жизни и в редких случаях приводит к осложнениям.

Основным направлением терапии ангиокератомы мошонки является устранение косметического дефекта. Способами удаления элементов сыпи являются:

1. Удаление скальпелем под местной анестезией. Данный метод обладает недостатком – при большом количестве элементов кожа мошонки значительно травмируется.
2. Удаление с помощью жидкого азота. Проводится выжигание. Можно выполнять под местной анестезией. Необходимо проводить несколько сеансов, так как процедура болезненная, оставляет ожоги. Недостатками являются неудобства в течение нескольких дней после процедуры, так как мошонка становится болезненной.
3. Удаление с помощью высокочастотного тока. Процедура называется электрокоагуляция. При значительном поражении кожи также необходимо проводить несколько сеансов. Недостатки те же, что и при удалении жидким азотом.

Наиболее современным методом, который имеет минимум недостатков, является удаление сыпи с помощью лазера. Не смотря на поражающее для папул действие, лазерное удаление сохраняет эластические свойства кожи, регенерирует все слои кожи.

Также восстанавливает микроциркуляция, что необходимо для профилактики рецидивов болезни Фордайса. В отличие, от хирургического удаления, электрокоагуляции или применения азота, лазеротерапия не является болезненной.

Устранить проблему возможно за один сеанс, а после процедуры дискомфорт отмечается только 1-2 дня.

Для снижения выраженности процесса можно смазывать мошонку маслом жожоба или ретином А, которые способствуют регенерации эпителия и препятствуют возникновению новых элементов сыпи.

Если у мужчины есть субъективные ощущения (зуд, жжение), применяют симптоматическую терапию.

Прогноз

Заболевание имеет доброкачественное течение, соответственно прогноз при ангиокератоме мошонки благоприятный для жизни, здоровья и трудоспособности. В редких случаях патология может поражать внутренние органы. В таком случае прогноз будет зависеть от степени выраженности изменений и локализации процессов.

На половую функцию ангиокератома мошонки также не влияет. Мужчина может жить сексуальной жизнью и иметь детей.

Трудоспособность сохраняется, однако рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок и предотвратить работу на химическом производстве для приостановки развития заболевания и профилактики рецидивов после проведенного лечения.

Источник: https://brulant.ru/health/angiokeratoma-moshonki/