Ангиосаркома

Ангиосаркома

Ангиосаркома относится к злокачественным саркомам сосудистого типа. Развивается она из эндотелия или перителия стенок сосудов (кровеносных или лимфатических).

Преимущественная локализация ангиосарком – это нижние конечности (бедро, таз, колени). Встречаются поражения кожи, головы, внутренних органов (печени, сердца), молочных желез. Иногда диагностируют ангиосаркому брюшной полости.

Опухоль представляет собой бугристое образование, эластичной консистенции. На разрезе ангиосарокма (фото смотрите в другом разделе) выглядит как полости с кровянистой жидкостью. Растет она инфильтративно, без четких границ, поражая, по мере роста, окружающие мышцы, сосуду и костные ткани.

Увеличение размеров ангиосаркомы происходит довольно быстро. Ее отличием от других сарком мягких тканей является частое метастазирование в лимфатические узлы.

Раковая клетка

Причины возникновения ангиосаркомы

От чего возникает ангиосаркома? Описаны случаи возникновения саркомы мягких тканей на месте облучение, которое проводили ранее для лечения других злокачественных опухолей. Латентный период может составлять около 15 лет.

Также причиной ангиосаркомы может стать генетическая болезнь, например, синдром Гарднера, туберозный склероз, синдром Вернера.

Предположительными факторами риска являются:

• радиация;
• химические канцерогены;
• травмы;
• случаи онкологии в семье.

Достоверно узнать причины данной болезни и предупредить ее пока нет возможности.

Классификация: виды и типы

Выделяют 2 вида ангиосаркомы:

1. Лифангиосаркома (происходит из элементов лимфатических сосудов).
2. Гемангиосаркома (происходит из клеток кровеносных сосудов).

В зависимости от расположения новообразования, различают:

• ангиосаркому молочной железы;
• ангиосаркому головы и шеи (идеопатическая);
• ангиосаркому кожи;
• ангиосаркому мягких тканей.

Опухоль может иметь 4 степени дифференцировки:

1. степень G1 относится к наименее злокачественным опухолям;
2. степень G2 – средняя злокачественность;
3. низкая степень дифференцировки G3 присуща высокозлокачественным ангиосаркомам;
4. к последней степени относятся недифференцированные сосудистые саркомы, которые отличаются агрессивностью, быстрыми темпами роста, ранним метастазированием. Прогноз для них самый плохой.

Симптомы и признаки ангиосаркомы

Первым симптомом ангиосаркомы может стать возникновение опухлости на ноге. При ощупывании она мягкая, бугристая, неподвижная. Пальпация сопровождается болью.

Опухоль быстро увеличивается в размере, захватывая окружающие структуры. Кожа над ней отекает, растягивается, приобретает красноватый или фиолетовый цвет. Вены – расширяются.

На поздних стадиях возможно изъязвление на поверхности кожи.

Вероятность раннего обнаружения новообразования зависит от его локализации: если оно растет в глубинах мягких тканей, то увидеть его будет тяжелее, чем при поверхностном расположении.

Болевой синдром на первых порах может отсутствовать, но рано или поздно он появляется. Боль может быть незначительной, непостоянной. В других случаях она интенсивная и беспокоит даже в состоянии покоя.

Проявления ангиосаркомы варьируются, в зависимости, от того, какие структуры организма будут поражены. Например, при вовлечении в процесс суставов и костей, наблюдают боли в костях и нарушение подвижности конечности. При сдавливании нервов происходят неврологические нарушения.

Увеличение лимфатических узлов может свидетельствовать об их метастатическом поражении!

Ангиосаркома сердца сопровождается болями в груди и нарушениями работы сердечнососудистой системы: аритмией, сердечной недостаточностью.

При поражении верхней полой вены можно заметить такие симптомы, как: отек лица, шеи и рук, цианоз, затрудненное дыхание. Также больные жалуются на головную боль и шум в ушах, потери сознания и чрезмерную сонливость.

Все это связано с нарушением оттока крови из мозга. Увеличение опухоли и скопление жидкости в сердце приводит к летальному исходу.

https://www.youtube.com/watch?v=Dzm1crzPBZs

К симптомам ангиосаркомы печени относится: резкая потеря веса, увеличение объема живота, боль в данной области, водянка и желтуха.

 Ангиосаркома головного мозга вызывает самые разнообразные симптомы, которые зависят от того, какой отдел мозга пострадал в результате распространения онкопроцесса.

У человека могут случаться приступы эпилепсии, головной боли, вместе с сильной тошнотой, зрительные и слуховые галлюцинации. Иногда присутствуют зрительные нарушения, проблемы с координацией движений, парезы мышц.

Стадии злокачественного процесса

• К стадии ангиосаркомы 1А относятся опухоли низкой степени злокачественности (G1-2) до 5 см в наибольшем измерении: поверхностные, глубокие.
• К стадии 1Б относятся также низкозлокачественные новообразования, больше 5 см, но расположенные в поверхностном слое мягких тканей.
• Стадия 2А – это опухоли в глубоких слоях мягких тканей, имеющие степень дифференцировки G1-2, > 5 см в наибольшем измерении, без региональных метастазов.
• Стадия 2Б отличается от предыдущей увеличением степени злокачественности (G3-4). Это поверхностная опухоль, 8 см;
• глубоком расположении опухоли;
• сомнениях в возможности радикальной операции и сохранении функции конечности.

Такой подход противопоказан при отсутствии морфологического подтверждения типа опухоли и наличии распада тканей.

До операции проводят 2-3 курса химиотерапии, а после – еще 3-4. В тяжелых ситуациях лечение могут продлить.

В некоторых случаях, когда опухоль располагается в жизненно важных отделах (в мозге, сердце), операция является невозможной, ввиду высокой вероятности осложнений. Для неоперабельных больных план лечения подбирают индивидуально. Могут использовать химиотерапию и/или облучения.

Больные с 4 стадией ангиосаркомы лечатся паллиативными методами (химия и облучения, противовоспалительная и обезболивающая терапия). Операция проводится с целью уменьшения новообразования. По санитарным показаниям производят ампутацию.

Рецидив и метастазирование ангиосаркомы

После окончания лечения больного ставят на учет. До конца жизни необходимо проходить проверки. В первые 3 года – каждые 3 — 4 месяца, на 4 год – 1 раз в 6 месяцев, а далее – раз в год. Диспансерное наблюдение включает:

• локальный контроль и пальпацию всех групп лимфоузлов;• рентген грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости;
• КТ или МРТ в области удаленной опухоли (2 раза в год).

Для ангиосарком характерно частое развитие рецидивов. Это связано с тем, что у них отсутствует истинная капсула, из-за чего опухоль растет инфильтративно. Такие плановые проверки помогут вовремя выявить прогрессирование заболевания.

Рецидив ангиосаркрмы лечится по тем же принципам, что и первичное образование. Вторую линию химиотерапии выбирают, исходя из ранее назначенных лекарств.

Метастазирование ангиосаркомы происходит одинаково часто по лимфатическим узлам и кровеносным сосудам. Чаще всего наблюдается поражение легких и костей. Метастазы при ангиосаркоме значительно ухудшают состояние больного и прогноз. Для борьбы с распространением онкоклеток  по организму применяют полихимиотерапию. Операция показана только при единичных небольших метастазах.

Ангиосаркома: прогноз

Прогноз при данном недуге зависит от нескольких факторов:

• стадии опухоли;
• ее локализации;
• гистологического варианта;
• общего состояния здоровья пациента.

Большую роль играет раннее выявление саркомы. На 1-2 стадии 5-летняя выживаемость после проведения комбинированного лечения составляет 80-90%, на 3 – 50-55%, а на 4 – не больше 20%. Конечно же, рецидивы и метастазы снижают эти показатели.

У больного с опухолью конечности шансы на успешное излечение будут значительно выше, чем у пациентов с патологиями сердца, брюшной полости или мозга.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики ангиосаркомы нет. Единственное, что можно сделать – это:

• избегать влияния радиации и химических веществ;
• укреплять иммунитет;
• вовремя лечить воспалительные заболевания.

А тем людям, которые находятся в зоне риска, проходить раз в год периодические обследования.

Источник: https://onkolog-24.ru/angiosarkoma.html

Что такое ангиосаркома?

Ангиосаркома – редкое онкологическое заболевание, отличающееся агрессивностью и быстрым распространением по всему организму. В связи с этим очень важно вовремя обнаружить болезнь, для успешного его устранения. Именно этому посвящена данная статья, где мы рассмотрим, чем же выдает себя болезнь, как ее вовремя обнаружить, лечить и каковы прогнозы на исцеление.

Ангиосаркома: что это?

Ангиосаркома (Angiosarcoma), также именуемая, как гемангиоэндотелиома – раковое заболевание, образующееся из клеток кровеносных (эндотелий) и лимфатических (перителий) сосудов.

Визуально представляет собой бугристое образование с неровными краями, содержащее полости, внутри которых видна кровянистая жидкость. Новообразование имеет тенденцию к быстрому росту, тем самым поражает близлежащие мышцы и костные ткани.

По статистике, среди всех раковых заболеваний, ангиосаркома диагностируется у 4% больных. В основном при данной болезни поражаются кожа и мягкие ткани. Локализуется новообразование преимущественно в нижних конечностях. Есть случаи поражения молочной железы и внутренних органов.

Ангиосаркома является одной из агрессивных видов рака, отличающаяся быстрым метастазированием. Метастазы стремительно распространяются по таким жизненно-важным органам, как головной мозг, печень, почки, легкие, кости.

Причины

Важно! Многие читатели рекомендуют!

Монастырский сбор отца Георгия. В состав которого входят 16 трав является эффективным средством для лечения и профилактики различных заболеваний. Способствует укреплению и восстановлению иммунитета, выведению токсинов и обладаем множеством других полезных свойств

Однозначного ответа на вопрос «почему возникает ангиосаркома», нет, как, впрочем, и при многих других видов рака. Но есть медицинские наблюдения, по которым специалисты выделяют ряд причин, которые могут стать толчком к образованию болезни. К таковым относятся:

• В медицинской практике нередки случаи, когда человеку, много лет назад переболевшему раком, которого лечили лучевой терапией, в последующем, диагностировали ангиосаркому. Это может произойти даже спустя 15 лет после радиотерапии. В основном данной болезни подвержены люди, перенесшие такие заболевания как рак молочной железы, матки, яичников, а также болезнь Ходжкина;
• Очень часто ангиосаркома обнаруживается в печени у тех людей, чья профессия обязывает контактировать с химическими веществами, такими как мышьяк, андрогены, ароматические углеводороды, поливинилхлориды;
• Так как ангиосаркома в основном поражает кожные покровы, то при частых или серьезных травмах кожи, возможно образование данного злокачественного образования. Также другие доброкачественные образования на кожных покровах также могут переродиться в злокачественную опухоль;
• Ангиосаркома, как и многие раковые заболевания, носит наследственный характер. Также, данное раковое заболевание могут вызвать генетические болезни, такие как, синдром Гарднера, Вернера, туберозный склероз,
• Нарушения в работе иммунной системы, аутоиммунные процессы, также могут спровоцировать образование раковых клеток в сосудах и лимфоузлах.

Классификация

Как говорилось ранее, ангиосаркома может образовываться из тканей лимфатических сосудов. Данный вид называется лимфангиосаркомой. Образование раковых клеток из клеток кровеносных сосудов носит название гемангиосаркома.

В зависимости от локализации опухоли, существуют такие виды ангиосарком, как:

• Ангиосаркома молочной железы, называемая первичной опухолью;
• Ангиосаркома головы и шеи. Чаще всего обнаруживается в волосяной части головы, а также на лице;
• Ангиосаркома кожи. Берет начало из лимфатических сосудов;
• Ангиосаркома мягких тканей. В основном локализуется в нижних конечностях. Именуется лимфостазом.

Многие раковые заболевания имеют 4 степени развития болезни. Ангиосаркома не исключение. В онкологии, степени раковых заболеваний обозначают буквой G. Так:

1. Если в заключении пациент обнаружил запись G1 – это означает, что болезнь находится на первой стадии, не имеет метастаз и легко поддается лечению;
2. Степень G2 говорит о средней степени злокачественности;
3. При третьей степени болезни, а именно G3, можно говорить о низкодифференцированной форме рака, которая отличается быстрым распространением и наличием единичных метастаз;
4. Самые неутешительные прогнозы относятся к четвертой стадии ангиосаркомы, когда болезнь, имея быстрые темпы роста, имеет обширные метастазы на жизненно важных органах. Прогнозы при данной стадии рака весьма неутешительные.

Симптомы

Ангиосаркома проявляет себя в зависимости от того, где она расположена, и какие органы ею поражены.

• Если опухоль локализуется в нижних конечностях, человек сам может нащупать ее. На ощупь образование неплотное, бугристое и неподвижное. При пальпации ощущается боль. Кожа над ней имеет припухлый вид, а также красный или фиолетовый оттенок. Возможно расширение вен;
• При поражении костной ткани и суставов, человеку тяжело передвигаться, ощущается сильная боль;
• Если болезнь затронула сердце, появляется боль в груди и аритмия, вплоть до сердечной недостаточности. Если поражается верхняя полая вена, то у больного образуется отечность лица, шеи. Человеку тяжело дышать. К таким симптомам приводит нарушение оттока крови из головного мозга. Если опухоль стремительно растет и накапливается жидкость, то без соответствующего лечения, это может привести к гибели больного;
• При ангиосаркоме печени наблюдается увеличение живота, желтушность кожных покровов из-за нарушения оттока желчи, водянка, ощущается боль. Человек резко худеет;
• При поражении отделов мозга при данной категории раковых клеток, симптомы разнообразные, в зависимости от того, какой отдел затронут. Возможны частичная или полная потеря слуха, зрения, нарушения координации, человека тошнит, мучают головные боли, возможны эпилептические припадки.

К общим признакам болезни относятся увеличение лимфоузлов, повышение температуры тела, интоксикация,  появляется боль.

Диагностика

Диагностика ангиосаркомы проходит в несколько этапов:

• Сначала специалист осматривает образование, выслушает жалобы пациента. Путем пальпации, врач определяет размеры и форму опухоли;
• Рентгенография – один из наиболее распространенных видов диагностических средств, при котором можно определить локализацию новообразования и наличие метастаз;
• Биопсия – самый достоверный вид диагностики в онкологии, суть которой, взятие фрагмента ткани на определение раковых клеток в лабораторных условиях;
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) – дает возможность определить точное расположение и размеры ангиосаркомы;
• Анализы на онкомаркеры также дают более подробную информацию о болезни;
• Магнитно-резонансная томография (МРТ), а также компьютерная томография (КТ) – современные методы диагностики, дают подробное описание болезни, с их помощью можно анализировать состояние мягких и твердых тканей.

Лечение

Существуют три вида терапии, которые используются во многих видах раковых заболеваний – хирургическое вмешательство, химиотерапия и лучевая терапия.

Основным и эффективным методом лечения, особенно при ранних стадиях болезни, является хирургическая операция. У специалистов есть такое понятие – соблюдение футлярности и зональности.

В тех случаях, когда новообразование не выходит за пределы мышечно-фасциального футляра, то прибегают к иссечению поврежденной мышцы и фасции. Если же раковые клетки вышли за пределы данного футляра, приходится удалять часть здоровых клеток.

Данный процесс именуется принципом зональности. При поражении костной ткани ангиосаркомой, врачам приходится удалять часть кости или приходится удалять ее полностью. Удаление близлежащих лимфоузлов требуется при высокозлокачественной ангиосаркоме.

Обычно, после операции по удалению ангиосаркомы вместе с частью поврежденного органа, последует операция по реконструированию. При ангиосаркоме сердца осуществляют пересадку органа.

После операции, резектированный (удаленный) орган подвергается лабораторному исследованию. Если на границах отсеченных тканей отсутствуют раковые клетки, врачи дают хорошие прогнозы на жизнь. Операция по иссечению поврежденной зоны может быть проведена несколько раз, в зависимости от результатов анализов.

К ампутации конечностей прибегают в случае распространения раковых клеток по сосудам, нервам на большом расстоянии от изначального места локализации саркомы.

Применение лучевой и химиотерапии целесообразно при обширном распространении опухоли и наличии метастаз. Чаще всего данные виды лечения применяются в комбинации с хирургической операцией, чтобы уменьшить опухоль до операции, и устранить оставшиеся раковые клетки после нее.

По данным Всемирной Организации Здравоохранения, причиной смерти более чем у 16 млн ежегодно умирающих в мире являются паразитарные и инфекционные заболевания. В частности, практически в 90% случаев диагностирования рака желудка находят бактерию Helicobacter Pylori. От этого легко обезопасить себя с помощью …

При высокодифференцированной ангиосаркоме, когда опухоль имеет небольшие размеры и растет медленно, достаточно хирургического вмешательства. При наличии низкодифференцированной ангиосаркомы, отличающейся агрессивным поведением и стремительным ростом, специалисты прибегают к химиотерапии.

Если поражены мягкие ткани, целесообразно применение гамма-лучей.

В случаях, когда новообразование затронуло такие жизненно-важные органы как мозг и сердце, хирургическое вмешательство является рискованным в силу больших осложнений. В связи с этим специалистами подбираются индивидуальные дозы препаратов химиотерапии и облучения.

Последняя стадия болезни лечится паллиативными методами. То есть, для облегчения состояния больного назначаются обезболивающие препараты. При необходимости – химиотерапия и лучевая терапия.

Так как ангиосаркома склонна к рецидивам, пациентам после выздоровления необходимо находиться под наблюдением до конца жизни. Первые годы необходимо проходить обследование до четырех раз в год. Спустя пять лет можно посещать специалиста раз в год.

Прогнозы

Прогнозы на жизнь при ангиосаркоме зависят от того, насколько своевременно обнаружена болезнь. Чем раньше была выявлена патология, тем легче ее лечить, следовательно, и врачи дают хорошие прогнозы.

При первых двух стадиях, болезнь, при адекватном лечении, процент выживаемости сроком на пять лет достигает 90%. На третьей же стадии – в среднем в 50% . При четвертой стадии ангиосаркомы прогнозы неутешительные и не превышают 20%.

Чем больше метастаз и рецидивов, тем ниже процент выживаемости.

Так:

• При поражении головного мозга, пациент может прожить около полутора лет;
• Если у человека диагностирована ангиосаркома, поражающая лимфатические узлы – врачи прогнозируют до трех лет выживаемости;
• Если поражены молочные железы, пациент может прожить до 5 лет.

Профилактика

Обезопасить себя от ангиосаркомы определенными профилактическими мероприятиями невозможно. Но, желательно, чтобы не было контакта с химическими веществами и радиацией.

Также важно соблюдать принципы здорового образа жизни, укреплять иммунитет.

Каждому человеку, вне зависимости от возраста, при малейших изменениях в организме, необходимо посетить врача, чтобы обезопасить себя от осложнений и вовремя выявить болезнь.

Источник: http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/angiosarkoma/

Ангиосаркома: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Успешность лечения раковых образований напрямую зависит от стадии, на которой они были замечены, и от того, как скоро начаты мероприятия по их устранению. Для ангиосаркомы это особенно важно, потому что она относится к особо агрессивным разновидностям опухолей.

Что такое ангиосаркома?

Онкологическое образование, имеющее в своей основе поражённые болезнью клетки сосудов кровеносной или лимфатической системы, называют ангиосаркома. Патология отличается особенной степенью злокачественности.

Узел имеет бугристую поверхность. Строение образования представляет собой большое количество тонкостенных сосудов. В разрезе опухоль выглядит как множество полостей, которые наполнены кровянистым содержимым.

Образование представляет собой чаще всего мягко эластичный узел, границы которого чётко не обозначены. Больной сам может обнаруживать наличие опухоли в толще тканей. При прощупывании ангиосаркомы появляются болевые ощущения, смещению почти не поддаётся.

Патология встречается редко. Среди случаев заболевания саркомой этот вид поражения занимает до четырёх процентов. Из них больше половины приходится на случаи, когда заболевание поражает кожу и мягкие ткани. У остальной части заболевших пациентов (40%) ангиома обнаруживается в молочной железе и внутренних органах.

На фото изображена ангиосаркома молочной железы у женщины 42 лет

Этот вид рака отличается быстрым ростом и распространением процесса на окружающие мышцы и сосуды. Метастазы распространяют через кровеносную систему на органы:

• головной мозг,
• кости,
• печень,
• лёгкие,
• почки.

В половине случаев метастазы охватывают патологией ближайшие лимфоузлы.

Виды и локализация

Образования формируются из атипичных клеток эндотелия. Другой вид клеток, ставшие недифференцированными, создают разрастания вокруг сосудов наподобие муфт.

Существует общепринятая классификация патологии, в соответствии с которой опухоли подразделяют на четыре вида.

• Идиопатическая кожная разновидность ангиосаркомы бывает на голове, выбирая участки:
• Кожная ангиосаркома, причиной, которой явилась радиация. Патология развивается из эндотелия, расположенного в лимфатических сосудах.
• Ангиосаркома, поражающая лимфососуды конечностей. Патология, ассоциированная с заболеванием нижних конечностей, называемом лимфостазом.
• Первичная опухоль, дислоцирующаяся на молочной железе и имеющая признаки ангиосаркомы.

Также ангиосаркомная опухоль может располагаться в мягких тканях: печени, сердце, почке и пр.

Причины развития

Появление поражения на коже связывают с такими факторами:

• механическая травма кожного покрова,
• участок кожи попадал в зону воздействия лучевой терапии; облучение могло проводиться четверть века назад;
• перерождение доброкачественных образований.

Пострадиационная ангиосаркома появляется в результате лечения рака методом облучения:

Появление ангиосаркомы в области печени вызывают взаимодействия с химическими канцерогенами:

• соединениями мышьяка,
• андрогенами,
• ароматическими углеводородами,
• поливинилхлоридом.

Другие причины:

• болезнь Реклингаузена,
• сосудистые факторы,
• хронический гемохроматоз,
• снижение иммунитета.

Симптомы ангиосаркомы

Заболевание проявляет себя через такие признаки:

• на заболевшем участке наблюдается:
  • синеватое пятно, представляющее собой кровоподтёк;
  • на более позднем периоде может наблюдаться соединение небольших образований в одно шаровидной формы; опухоль имеет цвет фиолетово-красный, виднеются сосуды;

• слабое самочувствие,
• исхудание,
• отёк в месте заболевания,
• интоксикация,
• повышение температуры,
• появление язв в районе проблемы,
• сигналы нарушения функционирования печени:
  • желтуха,
  • увеличение печени,
  • асцит,
  • выраженные боли в животе.

Диагностика

Чтобы определить вид опухоли, узнать все необходимые данные для составления программы лечения, проводят несколько действий из перечисленных способов диагностики:

• Осмотр специалистом ангиосаркомы, пальпация образования с целью выявления, какое образование по форме и размеру присутствует на месте проблемы:
  • бляшка,
  • узел,
  • припухлость.

• Рентгенография – при помощи метода удаётся определить дислокацию патологии вместе с возможными метастазами.
• Биопсия – это забор небольшого фрагмента ткани опухоли и исследование его в лабораторных условиях для постановки точного диагноза.
• Ультразвуковое исследование даёт информацию о том, где и как расположена патология, её очертания.
• Подробную информацию о виде опухоли предоставляет исследование крови при помощи проверки их на онкомаркеры.
• Послойное сканирование участка, занятого патологическим образованием, можно получить при помощи методов магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии. Состояние мягких тканей лучше покажет первый метод, а второй способен хорошо диагностировать состояние твёрдых тканей организма.

Какое лечение показано?

• Единственным способом лечения является хирургическое удаление ангиосаркомы с максимально возможным иссечением тканей, соседствующих с опухолью до здоровых слоёв.
• В случае если патология находится на конечности, то часто прибегают к её ампутации, потому что эта радикальная мера иногда позволяет спасти жизнь пациенту.
• При поверхностном расположении очага применяется широкое иссечение поражённых патологией тканей. Этот метод используют при опухолях, злокачественность которых определяется как низкая.
• Ангиосаркома плохо отзывается на лечение, кроме того, после удаления опухоли возможен рецидив. Однако, на лучевое облучение реакция более выраженная, чем на химиотерапию.Поэтому его включают чаще в курс лечения перед и после удаления патологии с целью воздействия на больные клетки для прекращения их жизнедеятельности. Первичная раковая опухоль поддаётся такому воздействию, а если случился рецидив, то лучевая терапия в таком случае бессильна.
• Химиотерапия также применяется для улучшения результата хирургического вмешательства. Её используют в таком же режиме, как и облучение: накануне операции и после неё. Целью является — предостеречь возможность дальнейшего распространения патологии и повторного появления проблемы.

Поражения метастазами органов, костной системы говорит о запущенном случае онкологии. Это состояние плохо поддаётся лечению, поэтому на этом этапе часто случается летальный исход.

Благоприятный прогноз возможен, если патология обнаружена и подвергается лечению на начальной стадии.

Ангиосаркома относится к ярко выраженным злокачественным патологиям, поэтому чаще прогноз после удаления опухоли не является оптимистичным:

• при поражении головы (волосистой части и лица) — человек может прожить до 20 месяцев,
• при патологии, протекающей у пациентов, страдающих лимфостазом – до трёх лет,
• при поражении грудных желёз — до 5 лет.

В случаях отдалённых метастаз и проявления рецидива прогнозы на исцеление являются пессимистическими.

резекции сердечной ангиосаркомы:

Источник: https://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/angiosarkoma.html

Ангиосаркома печени

Ангиосаркома печени – редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, исходящей из эндотелиальных клеток.

Течение ангиосаркомы печени характеризуется абдоминальными болями, похуданием, слабостью, желтушной окраской кожи и слизистых, явлениями гепатомегалии, асцита. Ангиосаркома печени диагностируется с помощью УЗИ, КТ, МРТ печени, на основании биопсии и диагностической лапароскопии.

Оптимальная тактика при ангиосаркоме печени – радикальное хирургическое удаление опухоли; также проводится лучевая терапия, а при метастазах – полихимиотерапия.

Ангиосаркома печени (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, саркома ангиобластическая) имеет крайне агрессивное течение, что проявляется ее быстрым инвазивным ростом, разрушением паренхимы печени, желчных ходов и капсулы органа, прорастанием в ветви печеночной и воротной вены, склонностью к метастазированию. В гастроэнтерологии и гепатологии ангиосаркома составляет 1,8% случаев первичных опухолей печени; преимущественно выявляется у мужского населения в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркома печени встречается в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома (первичный рак печени).

Причины и характеристика ангиосаркомы печени

Развитие ангиосаркомы печени связывается с канцерогенным воздействием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия соединений мышьяка и меди.

У лиц, имевших контакт с торотрастом (диоксидом тория) – радиоактивным препаратом, до середины прошлого века использовавшимся в рентгенологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Торотраст также может вызывать цирроз пече­ни.

Между действием гепатотоксичных веществ и развитием ангиосаркомы печени могут пройти многие годы.

В ряде случаев встречаются ангиосаркомы печени, ассоциированнные с наследственными заболеваниями – нейрофиброматозом (болезнью Реклингхаузена) и идиопатическим гемохроматозом.

Ангиосаркома печени развивается из эндотелия синусоидов – капилляров, расположенных в дольках печени.

Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит множественные узлы, напоминающие кавернозную гемангиому, с участками геморрагий. В 80% случаев ангиосаркома печени метастазирует в селезенку, в 60% – в легкие.

Проявления ангиосаркомы печени малоспецифичны. Развитие опухоли сопровождается абдоминальными болями, дискомфортом и тяжестью в эпигастрии или правом подреберье, снижением массы тела, слабостью, плохим аппетитом, лихорадкой, одышкой. Быстро прогрессируют гепатомегалия, желтуха, геморрагический асцит, свидетельствующие о холестазе и печеночной недостаточности.

Отмечаются изменения в биохимических пробах печени, тромбоцитопения. Характерный для ангиосаркомы печени ДВС-синдром обусловлен влиянием опухоли на факторы свертываемости. У четверти больных с ангиосаркомой печени развиваются массивные кровотечения в брюшную полость.

В течение года после диагностирования ангиосаркомы печени развиваются отдаленные метастазы в селезенку, легкие, надпочечники, кости.

Диагностика ангиосаркомы печени

Раннее обнаружение ангиосаркомы печени представляет большие трудности. При объективном обследовании выявляется желтушность окраски кожных покровов, увеличение печени, иногда – пальпируемое объемное образование, при аускультации выслушиваются шумы в проекции печени.

По данным УЗИ печени ангиосаркома представлена одиночными или множественными гиперэхогенными образованиями. При обзорной рен­тгенографии брюшной полости, КТ (МСКТ), МРТ определяются отложения торотраста в печени и селезенке.

При ангиосаркоме печени вещество располагается по периферии опухолевого образования. При отсутствии отложения торотраста на томограммах ангиосаркома печени определяется как участок пониженной плотности ткани с высокоплотными включениями (очагами кровоизлияний).

Характерно высокое стояние купола диафрагмы.

Диагноз ангиосаркомы подтверждается путем проведения биопсии печени или диагностической лапароскопии с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, в котором определяется маркер эндотелиальной дифференцировки CD31. При морфологическом исследовании биопсийного или операционного материала выявляются кавернозные синусы, выстланные злокачественным анаплазированным эндотелием – веретенообразными клетками с гиперхроматическими ядрами.

Лечение ангиосаркомы печени

При операбельной ангиосаркоме необходимо выполнение резекции печени. Для уменьшения размеров ангиосаркомы перед резекцией или замедления роста неоперабельной опухоли применяется химиоэмболизация артерий печени.

Первичная гемангиоэндотелиома обладает чувствительностью к лучевой терапии, поэтому при нерезектабельных опухолях применяют радиотерапию. При рецидивных ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия цитостатиками.

Прогноз при ангиосаркоме печени неутешителен: большая часть пациентов погибает в течение первого года после диагностирования опухоли.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/hepatic-angiosarcoma

Ангиосаркомы: симптомы, современные методы лечения

Ангиосаркомами называют злокачественные новообразования, которые начинают свой рост из клеток эндотелия или перителия кровеносных сосудов. Эти опухоли выявляются достаточно редко – всего у 1-4% больных с саркомами.

Они одинаково часто возникают у мужчин и женщин и чаще обнаруживаются у людей до 40-50 лет. Примерно в 60% случаев ангиосаркомы локализируются в мягких тканях и коже, а в остальных 40% – во внутренних органах, молочной железе и костях.

Чаще всего эта злокачественная опухоль поражает сосуды ног.

Ангиосаркома обычно выглядит как мягко эластичный узел с бугристой поверхностью с нечеткими контурами. По сути, новообразование состоит из скопления видоизмененных тонкостенных кровеносных сосудов и в его разрезе визуализируется множество наполненных кровью полостей.

При прощупывании опухоль почти не смещается и доставляет болезненные ощущения.

Ангиосаркомы отличаются быстрым инфильтративным ростом, плохо поддаются лечению и склонны к раннему метастазированию в лимфатические узлы, почки, головной мозг, печень, кости, легкие и мягкие ткани.

Почему возникают ангиосаркомы? Какие бывают разновидности этих опухолей? Какими симптомами проявляется ангиосаркома? Как выявляется и лечится? Прочитав эту статью, вы сможете получить ответы на эти вопросы.

Причины

Серьезным фактором риска развития ангиосаркомы является длительный лимфостаз.

Точные причины возникновения ангиосарком пока не известны. По наблюдениям специалистов, вызывать озлокачествление клеток кровеносных сосудов могут следующие факторы:

• длительный лимфостаз, сопровождающийся накоплением токсичных и канцерогенных веществ в мягких тканях;
• механические травмы кожи;
• курсы облучения (например, при раковых опухолях молочных, женских и мужских половых органов, болезни Ходжкина и др.);
• частый контакт с ядовитыми веществами: мышьякорганическими инсектицидами, поливинилхлоридами, андрогенами, ароматическими углеводородами (особенно с метилхолантреном);
• малигнизация доброкачественных новообразований;
• сбои в работе иммунитета и аутоиммунные реакции;
• наследственные заболевания: туберозный склероз, синдром Вернера, синдром Гарнера.

Классификация

В зависимости от строения ангиосаркомы разделяют на:

• лимфангиосаркомы – включают в себя элементы лимфатических сосудов;
• гемангиосаркомы – состоят из кровеносных сосудов.

Злокачественность ангиосаркомы может определяться следующими степенями:

• G1 – наименее злокачественная;
• G2 – среднезлокачественная;
• G3 – высокозлокачественная с низкой степенью дифференцировки;
• G4 – наиболее агрессивная недифференцированная (отличается быстрым ростом и ранним метастазированием).

В зависимости от клинических проявлений выделяют следующие виды ангиосарком:

• ангиосаркома мягких тканей;
• ангиосаркома конечностей (вызывается лимфостазом);
• идиопатическая ангиосаркома лица и волосистой части головы;
• пострадиационная саркома кожи (может возникать даже через 15-20 лет после курсов радиолучевой терапии);
• первичная ангиосаркома молочной железы.

Также ангисаркомы могут поражать и другие органы: печень, сердце, головной мозг, почки и др.

Симптомы

Выраженность и характер симптомов при ангиосаркомах зависит от места расположения опухоли.

Первым признаком этого новообразования на коже могут становиться следующие признаки:

• припухлость кожи;
• присутствие в мягких тканях болезненного, почти неподвижного и бугристого узла с нечеткими контурами;
• кожа над опухолью становится фиолетовой или красноватой, отечной, растянутой и с видимыми расширенными венами;
• изъязвления (на поздних стадиях).

При ангиосаркомах молочной железы в толще мягких тканей возникает болезненный узел, который может становиться причиной асимметрии груди. Кожа над опухолью становится синюшно-багровой, истончается, и сквозь нее просвечиваются расширенные вены. По мере прогрессирования онкопроцесса кожные покровы изъязвляются и кровоточат.

При ангиосаркомах печени рост опухоли вызывает нарушения в ее функционировании. Из-за этого у больного присутствует горечь во рту, проявляется желтуха, возникает зуд кожи, темнеет моча и обесцвечивается кал.

Аппетит значительно ухудшается, больной худеет и предъявляет жалобы на боли в правом подреберье.

При развитии энцефалопатии появляются судороги, нарушается координация движений, развивается парез мышц и возникают слуховые и зрительные галлюцинации.

Ангиосарокомы сердца проявляются появлением болей в области груди, колебаний пульса, отеков, нарушений в дыхании и синюшности кожных покровов. У больного могут возникать шумы в ушах, приступы головокружения и обмороки.

Поражения ангиосаркомами селезенки встречаются достаточно редко. При такой локализации опухоль на начальных стадиях никак себя не проявляет, но затем быстро растет и охватывает весь орган. У больного возникают боли в левом подреберье, значительно ухудшается общее самочувствие, развивается анемия и интоксикация.

При развитии ангиосаркомы кости у больного появляются боли в области поражения. Из-за роста новообразования нарушается подвижность конечности, отмечается дрожание (руки или ноги) и другие неврологические проявления, вызванные сдавлением нервов.

У всех больных с ангиосаркомами по мере роста опухоли возникают проявления общей интоксикации:

• снижение толерантности к нагрузкам;
• тошнота;
• ухудшение аппетита;
• утрата веса;
• повышение температуры;
• анемия.

При появлении метастазов у пациента появляются признаки поражения того или иного органа.

Стадии

В течении ангиосаркомы выделяются следующие стадии:

• I A – размер поверхностной или глубокой опухоли не более 5 см;
• I В – размер опухоли более 5 см, но она располагается в поверхностном слое мягких тканей;
• II А – опухоль прорастает в окружающие ткани, но метастазов нет;
• II В – опухоль поверхностных тканей более 5 см, выявляется поражение регионарных лимфоузлов;
• III – поверхностная или глубокая опухоль более 5 см, есть единичные регионарные или поверхностные метастазы;
• IV – выявляются множественные регионарные и отдаленные метастазы.

Диагностика

С целью диагностики ангиосаркомы сердца помимо методов визуализации пациенту будут назначены ЭКГ и эхо-КГ.

Для выявления ангиосарком и определения стадии онкологического процесса проводятся следующие исследования:

• рентгенография – позволяет определять очертания новообразования и выявлять поражения окружающих тканей (костей, фасций и пр.);
• УЗИ мягких тканей или внутренних органов – дает возможность оценивать размер опухоли, степень ее распространения на другие ткани и органы;
• рентгенография грудной клетки – проводится для выявления метастазов;
• МРТ и КТ – позволяют получать более детальные характеристики ангиосаркомы и степени вовлечения в опухолевый процесс других органов и тканей;
• остеосцинтиграфия – выполняется при подозрении на поражение костей;
• ЭКГ, Эхо-КГ – проводится при поражении сердца.

Для определения типа опухоли обязательно выполняется пункционная или открытая биопсия с последующим гистологическим анализом. Эти исследования являются решающими при постановке диагноза и позволяют определить не только вид новообразования, но и степень его злокачественности.

Лечение

Тактика лечения ангиосарком определяется стадией заболевания и местом локализации новообразования. Борьба с ангиосаркомами проводится при помощи сочетания нескольких методик: хирургическая операция, полихимиотерапия и облучение.

https://www.youtube.com/watch?v=nO7HGvTq6us

Основным способом лечения ангиосарком является хирургическое удаление опухоли. При больших размерах новообразования до выполнения вмешательства больному может назначаться радиолучевая терапия и прием цитостатиков. Методика операции определяется локализацией ангиосаркомы.

При проведении вмешательства на мягких тканях и конечностях обязательно соблюдаются принципы зональности и футлярности. Если новообразование не выходит за переделы мышцы и фасций, то проводится его удаление вместе с пораженными мягкими тканями. Однако в случаях распространения опухоли на окружающие ткани выполняется удаление образования с захватом части здоровых тканей.

При необходимости приходится удалять часть костной ткани или всю пораженную кость. В радикальных случаях может проводиться ампутация конечности. При высокозлокачественных образованиях выполняется иссечение регионарных лимфатических узлов. После проведения подобных операций для устранения дефектов больному может рекомендоваться выполнение реконструктивных вмешательств.

При ангиосаркомах сердца на момент постановки диагноза у большинства больных выявляются метастазы, и хирургическое вмешательство уже не может проводиться. В качестве паллиативного лечения назначается системная химиотерапия и облучение.

Попытки хирургического удаления ангиосарком сердца всегда сопряжены с высоким риском летальности, так как во время операции приходится выполнять массивную резекцию стенок органа.

Подобные вмешательства всегда сопровождаются травмами коронарных сосудов и необходимостью проведения их замещения трансплантатами, выполнения протезирования клапанов, аортокоронарного шунтирования и имплантации кардиостимулятора.

Именно поэтому некоторым пациентам с ангиосаркомами рекомендуется трансплантация сердца.

При ангиосаркомах печени в операбельных случаях больному может проводиться операция по резекции пораженной части органа. Для этого перед хирургическим вмешательством выполняется направленная на уменьшение размеров новообразования химиоэмболизация артерий печени.

Хирургическое лечение при ангиосаркомах селезенки и почек возможно только в тех случаях, когда опухоль выявляется на ранней стадии и не выходит за пределы органа. В таких случаях выполняется спленэктомия или нефрэктомия.

После проведения хирургического лечения больному с ангиосаркомой могут назначаться курсы радиолучевой и химиотерапии. Для облучения могут выполняться сеансы дистанционной гамма-терапии с общей дозой 50-70 Гр, при которых радиолучи должны охватывать не только пораженную область, но 3-10 см окружающих тканей. В ряде случаев пациентам выполняется брахитерапия.

Необходимость проведения химиотерапии после хирургического удаления опухоли определяется клиническим случаем. При ангиосаркомах могут применяться следующие цитостатики:

• метотрексат;
• винкристин;
• доксирубицин;
• циклофосфамид;
• ифосфамид;
• доцетаксел;
• паклитаксел.

После завершения курса лечения всем пациентам рекомендуется постоянное диспансерное наблюдение. Эта мера объясняется высокой вероятностью рецидивов ангиосаркомы.

В первые три года после курса лечения пациенту рекомендуется посещение врача до 4 раз в год, на 4-м году – 1 раз в полгода. После этого посещение специалиста должно проводиться один раз в год.

При диспансерных обследованиях должны выполняться следующие диагностические процедуры:

• локальный осмотр и пальпация лимфатических узлов;
• УЗИ органов брюшной полости;
• рентгенография грудной клетки;
• КТ или МРТ области удаленного новообразования (1 раз в полгода).

Тактика лечения рецидива ангиосаркомы такая же, как и при первичной опухоли. Вторая линия цитостатиков выбирается в зависимости от ранее применяемых препаратов.

Прогнозы

Удаление ангиосарком сердца всегда травматично и требует последующего проведения АКШ, протезирования клапанов или имплантации кардиостимулятора.

Исход заболевания при ангиосаркоме зависит от стадии новообразования, его локализации, степени злокачественности и общего состояния больного. Шансы на выздоровление выше у пациентов с поражениями мягких тканей и конечностей.

При выявлении опухолей головного мозга, сердца и внутренних органов прогнозы неблагоприятные.

Обычно при выявлении ангиосарком на I-II стадии пятилетняя выживаемость пациентов составляет до 90%, на III – до 55%, на IV – выживает не более 20%. Присутствие метастазов и рецидивов значительно ухудшает прогноз.

К какому врачу обратиться

При возникновении припухлостей кожи и выявлении узелковых образований в мягких тканях или молочных железах следует обратиться к онкологу или маммологу.

Ангиосаркомы внутренних органов и костей обычно обнаруживаются во время обследования больного по поводу характерных жалоб при обращении к кардиологу, неврологу, гастроэнтерологу или нефрологу.

После проведения ряда диагностических процедур (рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и гистологического анализа) больному рекомендуется лечение у онколога.

Ангиосаркомы – злокачественные опухоли, которые начинают свой рост из клеток кровеносных сосудов.

Эти новообразования могут возникать в разных тканях и органах и отличаются быстрым ростом и ранним метастазированием.

Лечение этих опухолей должно начинаться как можно раньше, так как на запущенных стадиях выполнение хирургической операции становится невозможным и прогнозы исхода заболевания существенно ухудшаются.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/angiosarkomy-simptomy-sovremennye-metody-lecheniya