Атрезия пищевода

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии.

Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости.

Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами.

Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ).

Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей).

В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом.

Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

• атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
• атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
• атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
• изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация).

В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь.

Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья.

У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок.

При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии.

При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера.

При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами.

Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена.

Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения.

Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка.

При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец».

При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 – 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем – экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями.

Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода.

При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается.

В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/esophageal-atresia

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — не болезнь, а порок развития врожденного характера, поэтому пациентами являются дети практически с первых дней жизни. Пищевод выглядит короткой трубкой со слепым верхним концом, а снизу может быть соединен с трахеей.

Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Распространенность составляет 3 случая на 10 тысяч родившихся, по другим авторам 1 случай на 3–5 тысяч новорожденных. 5% обычно сочетается с патологией хромосом. Атрезия пищевода у детей сопровождает другие врожденные нарушения развития (сердца, сосудов, мочеполовых органов, кишечника и желудка).

В Международной статистической классификации учитывается отдельно «атрезия пищевода без свища» под кодом Q39.0 и «атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом» — Q39.1 (сюда же включаются случаи бронхиально-пищеводного соединения).

Порок несовместим с жизнью, поэтому огромное значение имеет быстрое выявление и экстренное хирургическое вмешательство.

Формирование порока происходит на ранних стадиях развития плода. На втором месяце беременности у эмбриона из головной оконечности передней кишки образуются трахея и пищевод. Они сообщаются между собой. К пятой неделе должно произойти при нормальном течении разделение.

Если скорость и направление роста этих органов не соответствуют, то к 20–40 дню появляется атрезия пищевода. Одновременно у плода в 50–70% формируются другие пороки:

• дефекты опорно-двигательной системы (30%);
• пороки сердца (до 37%);
• стеноз пилорической части желудка, атрезия тощей кишки и желчных путей (20–21%);
• дефекты мочеполовых органов (10%);
• заращение полости носа из-за атрезии хоан, другие дефекты лицевой части черепа (4%).

До 7% родившихся детей страдают хромосомными нарушениями в виде гидроцефалии, микроцефалии за счет трисомии в 13, 18 и 21 паре хромосом. Анализ течения беременности женщин показал, что порок ребенка чаще бывает в случаях многоводия, при угрозе прерывания в первом триместре.

Атрезия пищевода у новорожденных возможна как без соединения с трахеей, так и в наиболее часто встречающейся форме — с трахеопищеводным свищем (80–90% случаев).

Размеры свищевого хода могут быть различными

Располагается свищ на уровне последнего шейного позвонка, верхних грудных и ниже. При образовании свищевого хода сверху конец пищеводной трубки остается на уровне грудных позвонков (II–III), нижняя часть соединена по задней или боковой поверхности с трахеей (бронхом).

Самый низкий вариант наиболее распространен. Обычно верхний отрезок пищевода шире и больше нижнего. До ротового отверстия не хватает длины пищеводной трубки в 8–12 см.

Слепой конец при гистологии ткани показывает гипертрофию, а в другом наблюдается истончение стенки. Трахеально-пищеводный свищ представляет собой необычный канал, выстланный изнутри эпителием или грануляционной тканью. Возможно образование двойного свищевого хода.

Классификация по типам

Из всех видов атрезии разных участков органов пищеварения, порок пищевода встречается наиболее часто. В зависимости от анатомической формы и расположения принято различать шесть типов патологии:

Аксиальная кардиальная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

• пищевод полностью отсутствует, его заменяет тяж из соединительной ткани;
• из одной трубки пищевода образуются 2 отдельных слепых мешка;
• верхняя часть трубки оканчивается слепо, нижняя — соединена ходом с трахеей на уровне выше бифуркации;
• то же, но нижний пищеводный свищ расположен в зоне бифуркации;
• свищевой ход расположен в верхнем конце пищевода, нижний — слепой;
• оба отрезка (и верхний, и нижний) соединяются с трахеей.

Другая классификация имеет измененную трактовку и предусматривает 5 типов, которые встречаются с разной частотой:

• 85% случаев приходится на вариант со слепым верхним концом и трахеопищеводным свищом снизу;
• 8% — «чистая» атрезия без образования свищей;
• 4% — «тип в форме Н» — с проходимым пищеводом;
• 1% — атрезия с закрытым верхним концом и свищевым ходом внизу;
• 1% — атрезия с двумя свищами.

Течение патологии

Симптомы порока проявляются почти сразу после рождения, еще до первого кормления. Они достаточно типичны, что дает возможность быстро организовать лечение. У новорожденного отмечается постоянное выделение из полости рта и носа вязкой пенистой слизи (симптом «ложной гиперсаливации»), приступы удушья с цианозом лица и тела в связи с аспирацией (попаданием слизи в трахею).

Улучшение наступает временно за удалением слизи, затем все повторяется. При начале первого кормления грудью жидкость сразу срыгивается, а при наличии трахеопищеводного свища попадает в дыхательные пути, стимулирует кашель, нарушение дыхания, цианоз. Обратное движение жидкости (регургитация) в отличие от истинной рвоты появляется сразу после двух глотков.

Через несколько часов у новорожденного с атрезией пищевода развивается дыхательная недостаточность. Она усугубляется попаданием в трахею содержимого желудка.

Расстройство дыхания вызывает последствия в организме в виде респираторного ацидоза (отклонение кислотно-щелочного баланса в сторону закисления), повышенного содержания эритроцитов и гематокрита.

Состояние быстро ухудшается. Осложнениями дыхательной недостаточности являются:

• аспирационная пневмония;
• истощение;
• обезвоживание.

При атрезии доктору не удается провести катетер далее 10–12 см от десен из-за упирания в слепой конец

Осмотр малыша дает возможность выявить:

• западение или выбухание в верхней половине живота;
• учащенное дыхание с нарушенным ритмом;
• временный, а затем полный цианоз тела;
• влажные хрипы в легких.

Эти расстройства усиливаются при попытке кормления. Отмечается отхождение мекония со стулом после рождения в первые сутки, затем дефекация не наступает.

Диагностика

Опытные акушеры и врачи-неонатологи знают, что при появлении первых симптомов требуется немедленно проверить проходимость пищевода путем вставления через нос катетера.

При наличии свища невозможно попасть в желудок. Зондирование пищевода рекомендовано делать всем новорожденным с пенистым отделяемым изо рта, а также при дыхательных нарушениях сразу после рождения.

Рекомендуют провести пробу по Elephant: в катетер, введенный в пищевод до упора, шприцем вводится небольшое количество воздуха. При имеющейся атрезии он сразу с шумом выходит из носоглотки и рта больного.

Для окончательной диагностики необходимо рентгеновское исследование с введением в пищевод контрастного вещества Йодолипола не более 2 мл. Для предупреждения аспирации ребенка поддерживают в вертикальном положении.

После окончания исследования Йодолипол необходимо отсосать. Бариевая смесь не применяется именно в связи с густотой и трудностями удаления. На снимке видно заполнение отрезков пищевода контрастным веществом, проникновение его через трахеальный свищ в легочную ткань, слепой конец верхнего сегмента.

При наличии трахеопищеводного сообщения в нижнем отделе желудок и кишечник переполнены воздухом. Отсутствие воздушного наполнения — признак бессвищевого типа атрезии пищевода.

В отделениях детской хирургии возможно для уточнения вида атрезии применения эзофагоскопии и трахеобронхоскопии.

Проводится обзорное исследование органов грудной клетки и снимки в прямой и боковой проекции

Диагностика патологии у плода называется пренатальной. Она может основываться на следующих косвенных признаках, которые выявляются при ультразвуковом исследовании:

• многоводие — при значительном прибавлении веса беременной, в данном случае его связывают со сниженным оборотом околоплодных вод из-за неспособности плода к глотанию амниотической жидкости;
• отсутствие изображения контуров желудка или его слишком маленькие размеры в динамике при наблюдении.

Вероятность подтверждения патологии по этим признакам доходит до 50%. Во II и III триместрах опытный врач замечает периоды наполнение и опустошения слепого конца пищевода. Имеются сообщения о важном значении определения содержания фермента ацетилхолинэстеразы в амниотической жидкости плода, если в период беременности возникает подозрение на врожденную патологию.

Операция необходима ребенку по жизненным показаниям, поэтому подготовку начинают сразу после рождения в отделении новорожденных, не дожидаясь перевода в специализированную хирургическую клинику. Малыша помещают в кувез с возвышенным положением верхних отделов туловища, где его можно согреть, постоянно подается кислород для дыхания.

Ребенку необходимо обеспечить положение лежа на животе с приподнятой головой под углом в 30 градусов и приспущенной правой частью тела. Подобным образом удается улучшить опорожнение желудка, снизить возможность аспирации кислого секрета через свищевой ход.

Малыш находится под постоянным контролем специалистов

Каждые четверть часа проводят отсасывание содержимого изо рта и носа. Кормление через рот запрещено. Ребенку вводят жидкости, питательные смеси, антибактериальные средства широкого спектра действия в расчете на вес.

Нарастающая дыхательная недостаточность является показанием для перевода больного на искусственный способ вентиляции легких. Трахею интубируют и подключают аппарат ИВЛ. При этом необходимо учитывать возможность интенсивного сброса воздуха сквозь свищ в желудок.

Тогда наблюдается перераздувание желудка и кишечника, ограничение движений диафрагмы. В итоге дыхательная недостаточность еще более прогрессирует, возникает возможность разрыва желудка и остановки сердца. Реаниматологи в таких условиях пытаются развернуть или углубить интубационную трубку. Эти меры помогают снизить сброс воздуха сквозь свищ.

Перед операцией под наркозом проводят бронхоскопию с тщательным отсосом содержимого из трахеи.

Операционный риск меньше у детей доношенных, без сочетания атрезии пищевода с другими пороками, не перенесших родовых травм. Методика операции выбирается в зависимости от типа атрезии, высоты расположения и наличия свищевого хода.

Суть вмешательства на первом этапе: вскрывается грудная клетка пациента, перевязывается свищ между трахеей и пищеводом, оба конца пищевода соединяются анастомозом. При невозможности соединить концы пищевода накладывают стомы на шее (выход из пищевода) и в верхней части живота (из желудка). У пациентов без свищевого хода операция менее тяжелая.

При высоком операционном риске (дети недоношенные, менее 2 кг весом, с другими пороками) на первом этапе устанавливают двойную гастростому: одну для кормления после операции с помощью зонда в двенадцатиперстной кишке, вторую — с желудком для обеспечения снижения компрессии и аспирации. Следующий этап операции (разделение трахеи и пищевода) выполняется спустя 2–4 дня.

Дети с врожденной атрезией пищевода живут с послеоперационной эзофаго- и гастростомами, которые позволяют предупредить тяжелые осложнения, проводить кормление. Окончательный этап — пластику пищевода — выполняют в зависимости от состояния малыша в возрасте от трех месяцев до трех лет. Материалом для пластики служит собственный трансплантат из толстой кишки.

Как протекает послеоперационный период?

После операции ребенок находится в отделении реанимации. Продолжается интенсивная терапия. В вену капельно вводится раствор глюкозы, электролиты. Применяются антибиотики широкого спектра действия, Метронидазол.

Кормление осуществляют через зонд или гастростому при восстановлении кишечной перистальтики

Врачи стараются как можно раньше перевести малыша на собственное дыхание, поскольку длительное пребывание интубационной трубки в трахее может вызвать состояние трахеомаляции и отека, тогда потребуется срочная трахеостомия.

В первые 7 дней после операции нельзя разгибать шею ребенка. Это движение натягивает пищеводный анастомоз и может вызвать расхождение швов. На 6–7 день необходимо проверить анастомоз рентгеновским методом с введением Йодлипола. Проверяется проходимость пищеводной трубки, отсутствие затеков.

Если не планируется пластика, то ребенка можно начать кормить через рот. Питание начинают со специальных смесей (Хумана АР, Фрисовом, Антирефлюкс, Нутризон), добавляются препараты прокинетики (Домперидон) для обеспечения перистальтики желудка и кишечника.

На 2–3 неделе проводят эзофагогастроскопию, визуально оценивается зона анастомоза, ближайших отделов желудка. При обнаружении сужения (встречается у 30–40% пациентов) к лечению добавляют бужирование. Плотные резиновые бужи (размеры 22–24) вставляют в пищевод для разработки суженого канала.

Послеоперационные осложнения

В ближайшее время после операции следует ожидать:

• несостоятельность швов анастомоза;
• желудочно-пищеводный рефлюкс;
• пневмонию;
• медиастенит;
• ларинготрахеомаляцию;
• кровотечение и анемию.

В течение года после операции возможно возникновение:

• нарушения глотания (непроходимость анастомоза);
• осиплости голоса (травма возвратного нерва);
• ночной регургитации из-за желудочно-пищеводного рефлюкса;
• повторных пневмоний.

Гастростома позволяет кормить малыша до окончательного восстановления проходимости пищевода

Прогноз

Если операция проведена по поводу изолированной атрезии пищевода без других пороков, то полное излечение наступает почти в 100% случаев. При сочетании с другими пороками и хромосомными аномалиями показатель снижен до 30–50%. Отсутствие осложнений создает благоприятный прогноз для жизни и развития ребенка.

Обязательно следует наблюдать пациента педиатром и хирургом. Родителям контролировать режим и питание, поддерживать иммунитет. Даже выполненная операция оставляет повышенным риск заражения респираторными инфекциями, развития пневмонии, бронхиальной астмы.

Источник: http://JKTguru.ru/bolezni/atreziya-pishchevoda

Атрезия пищевода – виды, причины, симптомы и лечение

Желудочно-кишечные заболевания занимают одно из лидирующих мест по различным патологическим процессам. Одной из проблем современного общества выступает атрезия пищевода. Это заболевание имеет врожденный характер и характеризуется отсутствием части пищевода и наличием эзофагеальной непроходимости. Вылечить болезнь можно только при помощи хирургического вмешательства.

Понятие атрезии пищевода

Атрезия пищевода у детей имеет врожденную форму. Считается довольно тяжелым заболеванием. Обнаруживается еще до или после рождения ребенка.

Является несовместимой с жизнью, так как практически полностью отсутствует пищеводная трубка. У ребенка нет возможности самостоятельно проглатывать пищу.

Если какая-то часть молока и попадает, то она поступает сразу же в дыхательные пути. Этот процесс может привести к воспалению легких.

Спасти жизнь малыша и восстановить пищеварительную функцию может только сложнейшее оперативное вмешательство. Процедура осуществляется при помощи 3 проколов тонкой иглой. При этом грудную клетку не разрезают.

Причины атрезии пищевода

Атрезия пищевода у плода формируется еще на этапе развития. Строение и развитие органов наблюдается до 12-13 недели беременности. На этом этапе трахея и пищевод связаны друг с другом. Но в течение 4-6 недель происходит их разделение. Если на женский организм воздействуют неблагоприятные факторы, то наблюдается нарушение направления пищеводной трубки и скорости ее роста.

Причины детской атрезии кроются в некоторых причинах в виде:

• злоупотребления матерью алкогольными напитками, наркотическими веществами и курением;
• плохой экологической обстановки в месте проживания;
• регулярного использования бытовой химии;
• возраста будущей матери старше 35 лет;
• выполнения рентгенографии в первом триместре вынашивания;
• применения некоторых медикаментов.

Такая аномалия нередко сочетается с другими патологиями внутренних органов в виде:

• поражения пищеварительного тракта;
• порока сердца;
• нарушения опорно-двигательной системы;
• порока почек и мочевого пузыря;
• аномального строения черепных и лицевых костей;
• атрезии ануса и сужения прохода прямой кишки;
• агенезии желчного пузыря.

По статистическим данным, было обнаружено, что около 5% от всех случаев патология встречается у тех детей, кто страдает синдромом Дауна и Патау. Поэтому есть вероятность, что болезнь имеет наследственную предрасположенность.

Виды врожденной аномалии

Атрезия пищевода у новорожденных имеет некоторую классификацию.

1. Свищевой тип. Этот вид заболевания считается самым распространенным среди других заболеваний. Верхний участок пищевода соединен с трахеей, а нижняя область сращена с ней.
2. Изолированный тип. Верхняя и нижняя часть слепые.
3. Альтернативный свищевой тип. Встречается в практике редко. Верхняя область пищевода связана с трахеей. Нижний участок заканчивается слепо.
4. Изолированный трахеопищеводный тип. При таком виде болезни верх и низ пищеводной трубки соединен в одном месте с трахеей.
5. Двухтрахеопищеводный тип. Пищеводная трубка связана с трахеей в разных местах.

Самой опасной формой патологии считается атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищом, так как содержимое попадает непосредственно в легкие. Этот процесс грозит развитием пневмонии аспирационного типа.

Симптомы атрезии пищевода

Нарушение структуры пищевода начинает проявляться сразу же после рождения малыша.

В качестве первых признаков патологии выделяют:

• выделение содержимого из ротовой и носовой полости пенистого характера;
• одышку;
• хрипы влажного типа;
• тахипноэ;
• побледнение и посинение кожного покрова;
• затруднение дыхания и удушье.

При помощи срочного оперативного вмешательства такие признаки можно убрать. Но через некоторое время клиническая картина повторяется снова и сопровождается:

• срыгиваниями и рвотой после приема пищи или жидкости;
• приступообразным тяжелым откашливанием;
• вздутием живота и повышенным образованием газов;
• капризностью, плачем, плохим сном;
• акроцианозом;
• приступами удушья.

При проявлении такой клинической картины необходимо в срочном порядке обратиться за помощью к доктору. Иначе могут развиться неблагоприятные последствия или новорожденного будет ждать смертельный исход.

Если диагностические мероприятия будут проведены несвоевременно, то у младенца проявятся признаки аспирационной пневмонии в виде:

• кашля и хрипов;
• повышения температурных значений до 38 градусов;
• побледнения кожного покрова;
• отказа от приема пищи;
• понижения врожденных рефлексов.

Такой тип осложнения характеризуется воспалительным процессом в легких на фоне попадания в них пищевых остатков и рвотных масс.

Диагностические мероприятия

Если есть подозрение на непроходимость пищевода у новорожденных, нужно в срочном порядке обратиться за помощью к доктору, так как вероятность ухудшения общего самочувствия повышается в разы.

https://youtube.com/watch?v=HUs0XhQhfUM

Диагностические мероприятия в таком случае подразделяются на два вида — до и после рождения малыша. К первой категории обследования относят ультразвуковую диагностику плода. О наличии врожденной аномалии свидетельствуют:

• маленький размер желудка или его полное отсутствие на изображении;
• многоводие. Это признак говорит о том, что ребенок не проглатывает околоплодную жидкость на фоне непроходимости.

После рождения ребенка проводится тщательное обследование, подразумевающее:

• физикальный осмотр;
• проверку проходимости кишечного канала при помощи специального катетера. Если у ребенка есть атрезия, то трубка пройдет в длину только на 8–10 см, а дальше завернется и выйдет обратно через ротовую полость;
• эзофагоскопию;
• бронхоскопию для оценки содержимого в бронхах;
• рентгеноскопию с использованием контрастного вещества.

Для уточнения диагноза и дальнейших действий педиатр может отправить на консультацию к хирургу или эндокринологу. Сдача крови, мочи и каловых масс не требуется, так как они не помогут прояснить картину.

В обязательном порядке доктор должен провести дифференциальную диагностику и исключить наличие некоторых патологий в виде стеноза пищевода, врожденного пилоростеноза, расщелины гортани, эзофагоспазма. Если обнаруживается нижний трахеопищеводной свищ, то проводится срочное оперативное вмешательство.

Лечебные мероприятия

Лечение атрезии пищевода не подразумевает использование консервативных методов. Осуществляется только хирургическое вмешательство. Положительный результат будет только в том случае, если манипуляции будут выполнены в течение 36 часов после рождения.

Перед тем как провести операцию, сначала подготавливают ребенка. Этот этап лечения заключается:

• в проведении антибактериального лечения;
• в исключении кормления через ротовую полость;
• в осуществлении постоянных ингаляций влажным кислородом;
• в аспирации экссудата из респираторного тракта.

Младенец должен находиться в таком положении, при котором в дыхательные пути не проникает желудочный сок.

Когда ребенок доношен и не имеется других аномалий, то оперативное вмешательство осуществляется в один этап. Основывается на разъединении трахейной и пищеводной трубки и на сшивании верхней и нижней части пищевода.

Если провести операцию невозможно таким образом, то производятся другие виды хирургического вмешательства:

Через специальное искусственное отверстие в пищеводе вводят трубку, которая выходит наружу. При помощи ее будет осуществляться аспирация слизистого содержимого, что позволит избежать попадания его в респираторные пути.

Выполняется разъединение трахеи и пищевода, после чего участки сшиваются.

Если процедура будет произведена своевременно, то выживаемость ребенка составит 90-100%. Когда малыш недоношен или имеются другие врожденные патологии, то выживаемость понижается до 30-50%.

Неблагоприятные последствия

После проведения хирургического вмешательства могут развиться некоторые осложнения в виде:

• расхождения сшитых областей пищевода;
• развития бактериальной инфекции.

Если операция прошла успешно, то нет гарантии того, что у малыша не возникнет других проблем. Могут возникнуть некоторые заболевания в виде:

• гастроэзофагеального рефлюкса;
• сужения пищеводной трубки и затруднения глотания.

При отсутствии своевременной помощи ребенка ждет смертельный исход на фоне аспирационного воспаления легких.

После операции за состоянием ребенка наблюдают еще некоторое время. Через неделю выполняется рентгенологическая диагностика. Такая методика позволяет дать правильную оценку о соединении пищеварительного тракта.

При положительной динамике младенца переводят на питание через ротовую полость. Его можно кормить грудным молоком или специальными адаптированными смесями.

В течение года за ребенком наблюдают каждый месяц.

Профилактические мероприятия

Атрезия пищевода считается серьезной патологией, которая грозит ребенку смертельным исходом. Заболевание несовместимо с жизнью, поэтому операцию нужно провести после рождения в течение 1-1,5 суток.

Профилактика атрезии зависит только от будущей матери. Женщине необходимо придерживаться следующих рекомендаций.

1. Следовать здоровому образу жизни. Исключить курение, употребление наркотических веществ и спиртных напитков.
2. При подозрении на беременность нельзя проводить рентгенографию. Иначе неблагоприятное излучение скажется на формировании плода.
3. Избегать контакта с вредными и токсическими веществами. Нельзя вдыхать их пары. Если работа связана с этим, то необходимо использовать маски.
4. Правильно питаться. Рацион должен быть богат фруктами, овощами, нежирными сортами мяса и рыбы. Врачи не советуют есть грубые и тяжелые блюда, особенно перед сном. Запрещается переедать.
5. Не заниматься самолечением. Если будущая мама заболела, то следует соблюдать постельный и питьевой режим. К безопасным методам лечения относят народные средства: компоты, морсы из ягод, травяные отвары. Если инфекцию трудно вылечить, то стоит посетить доктора. Он подберет безопасные препараты и будет контролировать состояние пациентки.

Когда женщина проживает в городе с плохой экологической ситуацией, это тоже может стать причиной атрезии у плода. Лучшим вариантом будет уехать из города и пожить в деревне. Но такая возможность есть не у всех. Тогда в период выбросом следует оставаться дома и побольше отдыхать.

Не нужно забывать о приеме витаминных комплексов. В организм должна поступать ударная доза полезных микроэлементов, в особенности фолиевой кислоты, витамина Д, кальция, магния, витамина А и Е.

При подозрении на патологии не стоит сильно нервничать. Просто регулярно необходимо проходить обследования. После рождения специалисты выполнят соответствующую операцию.

Советы и рекомендации

Источник: https://zivot.ru/pishhevod/atreziya.html

Симптомы и лечение атрезии пищевода

Если пищевод полностью отсутствует или наблюдается его недоразвитие, диагностируется атрезия пищевода. Патология является врожденной и характеризуется отсутствием выхода верхнего отдела пищевого тракта в желудок с эзофагеальной непроходимостью. Эта аномалия проявляется в течение 30—60 минут после рождения.

Ей характерна яркая симптоматика: повышенная секреция слюнных желез, дыхательная дисфункция, вздутие или западание живота, срыгивание пищи и воды. Нередко развивается аспирационная пневмония. Диагностируется патология интраназальным зондированием, эзофагоскопией, бронхоскопией, рентгенологичными методами.

Лечение патологии только хирургическое с пластической реконструкцией пищевода. Применяется торакотомия с формированием анастамоза или стомы.

Отсутствие или недоразвитие пищевода является врождённое патологией.

Атрезия пищевода является тяжелым пороком развития. При патологии нижний (проксимальный) участок пищевода полностью закрыт, а верхний (дистальный) соединяется с трахеей через свищевой канал. Возникает аномалия во время внутриутробного развития в первые три месяца беременности.

Формируется атрезия при клеточной дистрофии. Часто скорость и направление роста трахеи не соответствует этим же параметрам развития пищевода, в результате чего формируется атрезия.

Предрасполагающими факторами из анамнеза беременной являются многоводие и угроза выкидыша на ранних сроках.

Частота зафиксированных случаев — 1 из 5000 новорожденных. При несвоевременном обнаружении атрезии пищевода и без оперативного вмешательства наступает смерть. Заболевание часто сопровождается пороками со стороны других органов и систем, таких как сердце, ЖКТ, мочеполовая и опорно-двигательная системы, патологии черепно-лицевой части.

Атрезия пищеводного тракта с нижним трахеопищеводным свищом относится к самым частым патологиям этого типа.

Причины

Атрезия пищевода развивается по причине воздействия неблагоприятных внешних факторов в эмбриональный период, когда формируется пищеварительная система. Наиболее значимые причины возникновения атрезии:

• курение беременной матери;
• употребление наркотических веществ;
• облучение рентгеном в первые три месяца беременности;
• прием препаратов, отрицательно влияющих на развитие малыша в утробе матери;
• плохая экологическая ситуация;
• интоксикация ядохимикатами;
• возрастная категория женщины — старше 35 лет.

Симптомы

Атрезия пищевода у детей в новорожденный период обнаруживается в течение первых 60 минут после родоразрешения. Характерные симптомы патологии:

• интенсивное слюноотделение, сопровождающееся рвотой и выделением пены из носоглотки;
• затруднение дыхания с хрипами, одышкой, синюшностью кожных покровов, что объясняется засорением дыхательных путей трахеальной слизью;
• вздутие живота, что характерно при сформированном свищевом канале, через который происходит наполнение желудка воздухом при дыхании малыша (впалый живот наблюдается, если свищ не был сформирован);
• аспирационная пневмония;
• сильный кашель с удушьем;
• рвота при попытках кормления.

После отсасывания слизи состояние может улучшиться на некоторое время. Малыш не может правильно питаться и срыгивает каждый глоток материнского молока.

Если образован свищ, питание попадает в дыхательные пути, вызывая приступы кашля, посинение и асфиксию.

При атрезии пищевода в короткие сроки наступает полное истощение и обезвоживание организма, нарастает лихорадка, респираторная дисфункция, в результате чего наступает смерть.

Классификация

Основные виды патологии:

• изолированная аномалия без свищевого канала, сообщающего орган с трахеей;
• свищевой вид, когда сформирована трахеопищеводная фистула;
• нижний трахеопищеводный свищ без атрезии, то есть полная аплазия с отсутствием пищевого тракта.

Разновидности последней аномалии по месту расположения свища между трахеей и дистальным и/или проксимальным концом пищевода. Величина свищевых ходов при атрезии варьируется в широком диапазоне.

Диагностика

Важно, чтобы атрезия пищевода была определена до начала развития пневмонии из-за риска накопления свободной жидкости в легких и развития пневмонии. Для этого новорожденный направляется на обследование такими методами:

1. Интраназальное зондирование. Осуществляется вводимой через рот резиновой трубкой. При атрезии трубка упирается в глухой конец, не достигая желудка. Она может завернуться и выйти обратно через рот или нос. Одновременно в пищевод подается воздух, который шумно выходит из носоглотки при атрезии.
2. Эзофагоскопия с бронхоскопией. С помощью методов устанавливается вид атрезии, визуализируется расположение слепого конца, определяется протяженность пищеводного отдела, распознается фистула. Для диагностирования нижнего трахеопищеводного свища применяется метод инвазивной эзофагоскопии под контролем рентгена.
3. Контрастная рентгенография. Метод позволяет подтвердить диагноз в сложных случаях. Запрещено при атрезии использование бариевой смеси в качестве контрастного вещества из-за высокого респираторного риска и смерти.

Дифференцирование атрезии производится:

• с целью разграничения бессвищевой от свищевой формы;
• для исключения эзофагоспазма, стеноза, изолированной трахеопищеводной фистулы, стридора гортани, врожденного пилоростеноза.

Внутриутробная диагностика

Определение атрезии в период вынашивания малыша возможно с помощью УЗИ. Достоверность данных при этом составляет 50%. Характерные признаки патологии, выявленные ультразвуком такие:

• снижение скорости оборота околоплодной жидкости, что объясняется сниженной способностью плода заглатывать ее;
• отсутствие возможности визуализации желудка датчиком;
• низкая скорость увеличения объема желудка по мере роста плода при регулярном наблюдении.

С 16 недели беременности появляется возможность просветить датчиком слепой конец пищевода, но достоверность составляет 11—40%.

Техника лечения

Корректировка врожденной аномалии развития пищевого тракта начинается с момента появления первых признаков. С целью уменьшения аспирационного синдрома малыша следует удерживать в положении под углом 40° к вертикали. Затем проводится аспирация легких и ЖКТ через специальный кратер, что позволит вывести избыток слизи. В дальнейшем проводится операция.

Подготовка к оперативному вмешательству

Подготовительные мероприятия проводятся в стационаре:

1. малыш укладывается на возвышение;
2. обеспечивается постоянная откачка избытка слизи из пищевого тракта;
3. полностью прекращается кормление;
4. назначаются антибиотики, кровоостанавливающие, инфузионные растворы для поддержания стабильности состояния;
5. при развитии гипоксии производятся кислородные ингаляции;
6. при тяжелой дыхательной дисфункции осуществляется искусственная вентиляция легких через трахеальную трубку. Эта процедура невозможна из-за повышенного риска осложнений, если есть фистула. В этом случае трубка для вентиляции вводится ниже свищевого канала или осуществляется вентилирование одного легкого. В особо тяжелых случаях фистула перевязывается хирургическим путем с/без наложения гастростомы в экстренном порядке.

Операция назначается после подтверждения диагноза и при массе малыша более 2 кг. В противном случае производится стабилизация состояния ребенка, проводятся исследования на наличие дополнительных патологий. На время отсрочки операции на желудок накладывается временная гастростома.

Реабилитация

Тактика лечения малыша в послеоперационный период подбирается по определенным критериям:

• степени недоношенности;
• уровню дыхательной дисфункции;
• типу сочетанных патологий.

При отсутствии осложнений и вышеперечисленных параметров допускается экстубация, то есть вывод дыхательной трубки из трахеи ребенка. При сильной дыхательной нестабильности малыша подключают к аппарату принудительной вентиляции легких, который отключают только при возобновлении способности к самостоятельному дыханию.

Если наблюдается слабость стенок трахеи, что характерно при свищевом соединении трахеи и пищевода, малышу проводят трахеопексию или трахеостомию.

В послеоперационный период шея малыша надежно фиксируется на 3—7 суток с целью минимизирования риска натяжения анастомоза и расхождения швов.

Для купирования боли назначаются анальгетики опиоидного типа, вводимые через капельницу. На 3—5 сутки возможен переход на инъекции.

Производится антибактериальная терапия метронидазолом в количестве 15мг/(кг*сут). В дальнейшем назначение зависит от состояния малыша.

Кормление

В послеоперационный период питание ребенка осуществляется инфузионно. Объем должен быть достаточным для поддержания работоспособности органов и систем организма. В первый день после операции назначается раствор глюкозы с электролитами. При отсутствии отрицательной реакции малыша производится парентеральное питание через кратер, подведенный к 12-перстному отростку.

Если установлен эзофаго-эзофагоанастомоз, парентеральное питание разрешается на 5—7 сутки. Для этого используется введенный в желудок зонд. Кормить орально можно с 10 дня, если нет осложнений.

Важно знать, что возможен обратный рефлюкс, то есть заброс содержимого из желудка в пищевод. Во избежание этого рекомендуется начинать кормление с лечебных смесей Humana AR, Nutrilon Антирефлюкс, Friso.

Для стимулирования желудочной моторики параллельно назначаются прокинетики, к примеру, «Домперидон» в дозировке по 0,5 мл на каждый килограмм массы.

Осложнения

1. острая несостоятельность швов анастомоза, в результате которой происходит сужение просвета пищевода;
2. ухудшение моторной функции, что приводит к сложностям в кормлении малыша;
3. развитие пневмонии, медиастенита, ларинготрахеомаляции, рефлюкса, анемии.

Последствия

Дети после операции по устранению атрезии пищевода становятся на учет. Это необходимо из-за риска развития в первые месяцы:

• дисфункции глотательной способности;
• непроходимости или несостоятельности области анастомоза;
• инфицирования места соединения.

Через длительный срок могут возникнуть такие последствия оперативного вмешательства, как:

• мышечная слабость, на фоне которой будет развиваться обратный рефлюкс с выбросом еды из желудка в пищевой тракт;
• сужение прохода, что приведет к затруднению заглатывания пищи.

Если у новорожденного появится одно перечисленное выше последствие, назначается срочная эзофагоскопия, проводимая с целью осмотра внутренней поверхности пищевода оптическим оборудованием.

Прогноз

При своевременной постановке диагноза с оперативным вмешательством выживаемость составляет 40—90%. Это зависит от тяжести патологии, количества и типа сопутствующих патологий.

При отсутствии медицинской помощи смерть от аспирационной пневмонии наступает в течение 72 часов с момента рождения.

Профилактика

Меры по недопущению атрезии пищевода новорожденного принимаются беременной матерью:

1. соблюдать здоровый образ жизни до и при беременности с запретом на курение, употребление наркотиков, алкоголя;
2. не контактировать с химикатами и рентгеновским излучением;
3. не принимать вредные для плода лекарства;
4. проживать в экологически безопасной зоне.

Источник: https://PishcheVarenie.ru/pischevod/zabolevaniya/atreziya-pishhevoda.html