- Диагностика лимфомы Ходжкина: клетки Рид-Штернберга
- Происхождение и природа клеток Рид-Штернберга
- Нормальные лимфоциты и РШ-клетки
- Лимфогранулематоз
- Роль РШ-клеток в развитии болезни Ходжкина
- Симптомы и факторы риска лимфомы Ходжкина
- Лечение лимфомы Ходжкина
- Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – Кровь и кроветворение – описание, диагностика, анализ болезней и расстройств
- Первая стадия болезни Ходжкина
- Вторая стадия болезни Ходжкина
- Третья стадия болезни Ходжкина
- Четвертая стадия болезни Ходжкина
- Лимфогистиоцитарный вариант лимфогранулематоза
- Нодулярный склероз
- Смешанно-клеточный вариант лимфогранулематоза
- Лимфогранулематоз с лимфоидным истощением
- Болезнь Ходжкина
- Описание
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
- Классическая лимфома Ходжкина: нодулярный склероз
- Нодулярный склероз: симптомы
- Причины
- Какие стадии имеет заболевание?
- Обозначения степеней лимфомы Ходжкина
- Гистологические типы болезни
- Диагностика
- Терапия
- Лучевое лечение
- Операции
- Химиотерапия
- Монохимиотерапия
- Прогноз
- Профилактика
- Медицинская энциклопедия – значение слова Березо́вского — Ште́рнберга Кле́тки
- Смотреть значение Березо́вского — Ште́рнберга Кле́тки в других словарях
- Посмотреть в Wikipedia статью для Березо́вского — Ште́рнберга Кле́тки
Диагностика лимфомы Ходжкина: клетки Рид-Штернберга
- Лечение лимфомы в Израиле
Оснащение лабораторий и квалификация специалистов Израильского онкологического центра позволяют с высокой точностью диагностировать разные виды раковых заболеваний. Наиболее достоверным методом диагностики лимфомы Ходжкина является патогистологическое исследование образца биопсии на наличие клеток Рид-Штернберга.
Происхождение и природа клеток Рид-Штернберга
Клетки Рид-Штернберга (гистиоциты лакунарные) были названы в честь ученых, впервые описавших их природу на рубеже 19-20 вв.: австрийского патолога Карла Штернберга и американской исследовательницы Дороти Рид. На постсоветском пространстве более известно название «клетки Рид-Березовского-Штернберга».
Они представляют собой крупные лимфоидные клетки, составляющие 0,1-2% опухолевой массы при лимфоме Ходжкина. В таких клетках присутствует более одного поделенного на сегменты ядра с большим ядрышком. Кроме упомянутого онкологического заболевания гистиоциты лакунарные также обнаруживаются в лимфе при ряде других системных патологий злокачественной природы.
Нормальные лимфоциты и РШ-клетки
Нормальные лимфоидные клетки в комплексе с другими клеточными структурами и антителами отвечают за выработку иммунитета у позвоночных, в частности и у человека. По своей природе лимфоидные клетки имеют не зернистую структуру, поэтому они называются агранулоцитами.
Цитоплазма нормальных лимфоидных клеток прозрачная, а ядро плотное. Различают большие и малые лимфоциты: так называемые естественные клетки-убийцы (NK), которые относятся к большим лимфоцитам и клетками T и B, относящиеся к малым лимфоцитам.
В гистиоциты лакунарные, как правило, перерастают B-лимфоциты.
Когда лимфоидная клетка перерождается в клетку Рид-Штернберга, она становится крупной и содержит большое количество серой зернистой цитоплазмы.
Лимфогранулематоз
Лимфома является злокачественным заболеванием, поражающим лимфоциты.
В случае лимфомы Ходжкина (Болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз), злокачественная опухоль не только возникает из лимфоидных клеток, но и сопровождается развитием РШ-клеток.
Другими словами, лимфогранулематоз – это опухолевая прогрессия или аномальный рост определенных лимфоидных клеток. Неоплазия может привести к развитию доброкачественных, предраковых и злокачественных опухолей.
Таким образом, данный вид лимфомы можно описать как аномальную реакцию иммунной системы, приводящую к атипичному росту некоторых лимфоцитов и образованию клеток Рид-Березовского-Штернберга. Гистологический анализ на наличие этих клеток позволяет подтвердить или опровергнуть подозрения на лимфогранулематоз.
В зависимости от концентрации данных клеток и их расположения среди неопухолевой клеточной массы, различают несколько подтипов болезни Ходжика:
- С лимфоидным преобладанием (10% случаев)
- С истощением лимфоидной ткани (1% случаев, чаще встречается у пожилых людей)
- Смешанноклеточный лимфогранулематоз (40% случаев, преобладают пациенты среднего возраста)
- С нодулярным склерозом (45% случаев, чаще обнаруживается у женщин).
Роль РШ-клеток в развитии болезни Ходжкина
Гистиоциты лакунарные составляют опухолевый компонент лимфомы Ходжкина. При этом неопухолевый или реактивный компонент представлен нормальными лимфоцитами, плазмоцитами и другими белыми клетками крови (эозинофильными и нейтрофильными гранулоцитами).
В большинстве случаев клетки Рид-Березовского-Штернберга размером от 20 до 50 микрон, с мелкозернистой гомогенной цитоплазмой и двумя симметричными зеркальными ядрами (именно поэтому эти клетки иногда называют «глазами совы»). Для ядер РШ-клеток характерна круглая или овальная форма и углубление по центру с одной из сторон.
Симптомы и факторы риска лимфомы Ходжкина
Основным признаком заболевания является безболезненное увеличение лимфатических узлов, состояние которых усугубляется при употреблении алкоголя.
В 70-75% случаев заболевание в первую очередь проявляется воспалением шейных и надключичных лимфоузлов.
Среди других симптомов лимфогранулематоза – потеря веса, повышение температуры тела, нарушения дыхания и общая утомляемость без видимой причины.
Медициной на сегодняшний день не установлена конкретная причина развития данного типа лимфомы. Среди вероятных факторов риска выделяют отягощенный этим заболеванием семейный анамнез, общую слабость иммунной системы, наличие герпесвируса Эпштейна-Барра и вируса иммунодефицита человека (ВИЧ).
Лечение лимфомы Ходжкина
Болезнь Ходжкина поддаётся лечению лучевой и химиотерапией; если заболевание представляет угрозу для жизни пациента, прибегают к пересадке костного мозга. Специалисты израилского онкологического центра разрабатывают тактику лечения с учетом возраста, пола пациента и стадии развития заболевания.
Источник: https://www.israeloncology.ru/articles-diagnostika-limfomy-hodzhkina-v-izraile.aspx
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – Кровь и кроветворение – описание, диагностика, анализ болезней и расстройств
Лимфогранулематоз — опухолевое заболевание из группы гемобластозов. Развивается в любом возрасте (мужчины болеют в 2,5—3 раза чаще). Ведущим симптомом является увеличение лимфатических узлов, чаще всего в какой-либо одной области.
В начале заболевания определяются одиночные, подвижные, не спаянные с окружающими тканями лимфатические узлы, в дальнейшем они становятся плотными, спаянными между собой и нередко образуют конгломераты.
Поражение лимфатических узлов средостения часто определяют с помощью рентгенологических методов исследования, медиастиноскопии с биопсией или диагностической торакотомии.
Для выявления поражения лимфатических узлов, расположенных ниже диафрагмы, может использоваться диагностическая лапаротомия.
Во время лапаротомии производится биопсия всех доступных лимфатических узлов, краевая биопсия печени и спленэктомия. Гистологическое исследование биопсированных тканей позволяет определить степень поражения исследуемых органов и уточнить клиническую стадию заболевания, что имеет первостепенное значение для выбора метода лечения.
По мере прогрессирования процесса при лимфогранулематозе, кроме лимфатических узлов, селезенки и печени, могут поражаться практически все органы и ткани: нервная, костная ткань, легкие, почки, пищеварительный канал, эндокринные железы и др.
Из экстранодальных локализаций лимфогранулематоза наиболее распространенной является поражение легких. По данным разных исследователей, его частота составляет от 20 до 45—54 % случаев заболевания. Нередко при этом отмечается и специфическое поражение плевры. В плевральной жидкости обнаруживаются лимфоидные, ретикулярные клетки и клетки Березовского—Штернберга.
Согласно клинической классификации лимфогранулематоза, в зависимости от степени распространенности выделяют четыре стадии заболевания.
Первая стадия болезни Ходжкина
Поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного какого-либо органа или ткани (IE).
Вторая стадия болезни Ходжкина
Поражение лимфатических узлов двух областей и более по одну сторону диафрагмы (II) или то же и локализованное поражение одного какого-либо органа или ткани (IIE) по ту же сторону диафрагмы.
Третья стадия болезни Ходжкина
Поражение лимфатических узлов любых областей по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаемое или локализованным поражением одного какого-либо органа или ткани (IIIE), или поражением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES).
Четвертая стадия болезни Ходжкина
Диффузное поражение одного или более органов с поражением или без поражения лимфатических узлов.
Локализация поражения в IV стадии, доказанная гистологически, обозначается символами: L — легкие, H — печень, M —костный мозг, O — кости, P — плевра, D — кожа, подкожная клетчатка.
Общие симптомы заболевания (Б):
- Ночная потливость.
- Температура тела выше 38 °С.
- 3. Похудание на 10 % и более за 6 месяцев.
В зависимости от наличия или отсутствия одного либо нескольких общих симптомов заболевания, т. е. признаков интоксикации, каждая стадия делится на две:
- А — при отсутствии симптомов;
- Б — при их наличии.
Специфических изменений в картине крови при лимфогранулематозе не отмечается. Количество лейкоцитов может быть различным. У половины больных в начале заболевания наблюдается лейкоцитоз. Довольно часто, особенно при вовлечении в процесс внутренних органов, развивается лейкопения с относительным нейтрофилезом и сдвигом влево. Возможно и нормальное количество лейкоцитов.
Нейтрофилез наблюдается независимо от количества лейкоцитов и стадии заболевания в 50 % случаев. Вначале может отмечаться палочкоядерный сдвиг в лейкограмме, а затем в периферической крови появляются миелоциты и токсогенная зернистость в нейтрофильных гранулоцитах, в которых повышаются содержание липидов, активность щелочной фосфатазы, а в IV стадии процесса — и пероксидазы.
Значительная эозинофилия (до 50 % и более) наблюдается редко (до 3 % случаев). В половине случаев отмечается уменьшение количества эозинофильных гранулоцитов, вплоть до анэозинофилии. Во II и III стадиях заболевания может появляться моноцитоз, который в последней стадии сменяется моноцитопенией.
При прогрессировании процесса в результате интоксикации и угнетения кроветворения под действием цитостатиков развиваются анемия нормо- или гиперхромного характера, тромбоцитопения и лейкопения.
Характерным для лимфогранулематоза является увеличение СОЭ (до 30—40 мм/ч, а в III и особенно IV стадии заболевания — до 70—80 мм/ч).
При исследовании пунктата костного мозга в начале заболевания отмечается гиперплазия зернистого ростка кроветворения.
Количество эозинофильных гранулоцитов увеличено, число клеток мегакариоцитарного ряда без изменений, а количество клеток красного ряда по мере нарастания интоксикации и угнетения кроветворения уменьшается.
При поражении костного мозга опухолью в его пунктате можно обнаружить клетки лимфо- гранулемы.
В настоящее время существуют различные классификации лимфогранулематоза, пытающиеся связать клиническую картину заболевания с морфологическими изменениями в лимфатических узлах и других органах. Заслуживает внимания морфологическая классификация Люкса, Батлера и Хикса (1966), согласно которой выделяют четыре гистологических варианта лимфогранулематоза.
Лимфогистиоцитарный вариант лимфогранулематоза
Лимфогистиоцитарный вариант характеризуется преобладанием в лимфатических узлах лимфоцитов и гистиоцитов. При просмотре многих препаратов можно обнаружить единичные мелкие двухлопастные клетки Березовского—Штернберга с широкой светлоокрашенной базофильной цитоплазмой, а также единичные эозинофильные гранулоциты и плазматические клетки.
Нодулярный склероз
При узелковом, или нодулярном, склерозе в лимфатических узлах появляются разрастания в виде тяжей фиброзной ткани. Обнаруживаются клетки Березовского—Штернберга, их предстадии (клетки Ходжкина) и ретикулярные клетки. Клетки Березовского—Штернберга крупных размеров, имеют множество мелких ядер или одно многолопастное ядро с крупными ядрышками. Цитоплазма широкая, пенистая, светлая.
Смешанно-клеточный вариант лимфогранулематоза
Смешанно-клеточный вариант характеризуется пестротой клеточного состава лимфатического узла. Кроме лимфоцитов, в препаратах обнаруживаются эозинофильные и нейтрофильные гранулоциты, плазмоциты, ретикулярные клетки, клетки Ходжкина и типичные клетки Березовского— Штернберга.
Лимфогранулематоз с лимфоидным истощением
Для варианта с лимфоидным истощением свойственно либо массивное разрастание грубоволокнистой соединительной ткани (фиброзный вариант), наличие участков некроза и небольшое количество клеток Ходжкина, атипичных клеток Березовского— Штернберга, либо преобладание ретикулярных клеток и клеток Березовского—Штернберга при умеренно выраженном склерозе (ретикулярный вариант).
Многие морфологи считают гистологические варианты последовательными стадиями развития лимфогранулематоза от лимфоидного преобладания в начале процесса до лимфоидного истощения в конце заболевания, когда количество лимфоцитов заметно уменьшено.
Одним из методов диагностики лимфогранулематоза является гистологическое и цитологическое изучение препаратов. Диагноз можно считать достоверным лишь при обнаружении в препаратах клеток Березовского— Штернберга. Эти многоядерные клетки являются специфическими элементами лимфогранулемы.
Они округлой формы, размером от 40 до 80 мкм, с круглыми, бобовидными или лапчатыми ядрами, располагающимися центрально или эксцентрично. В ядрах чаще всего видны 1—2 очень крупных ядрышка, реже 5—8 мелких.
Классические клетки Березовского—Штернберга двухъядерные, при этом ядра одинаковой формы и размера, являются как бы зеркальным отображением друг друга.
В более зрелых клетках Березовского—Штернберга обычно имеется несколько ядер. Цитоплазма клеток базофильная, окрашивается в нежно-голубоватые или в темно-синие тона.
Предстадии, или юные клетки Березовского—Штернберга, одноядерные, меньших размеров. Ядра их округлые, располагаются центрально и имеют два-три крупных ядрышка светло-голубого цвета, цитоплазма более интенсивно окрашенная, базофильная.
При цитохимическом исследовании в клетках Березовского—Штернберга обнаруживаются гликоген, неспецифическая а-нафтилацетатэстераза, кислая фосфатаза, РНК-аза и ДНК-аза, сукцинатдегидрогеиаза, НАД и НАД-диафораза, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, цитохромоксидаза.
Наличие в пунктате лимфатического узла эозинофильных и нейтрофильных гранулоцитов, плазматических и ретикулярных клеток, лимфоцитов, клеток Березовского—Штернберга, соотношение которых может быть различным, создает пеструю картину и позволяет с уверенностью поставить цитологический диагноз лимфогранулематоза. Отсутствие патогномоничных для лимфогранулематоза клеток Березовского—Штернберга исключает диагноз этого заболевания, так как подобная картина может наблюдаться при воспалительном и других патологических процессах.
Установление морфологического варианта лимфогранулематоза позволяет определить приблизительный прогноз. Так, при лимфогистиоцитарном варианте (начало патологического процесса) можно предполагать спокойное течение заболевания.
При нодулярном склерозе возможно длительное течение процесса в лимфатических узлах и органах, расположенных выше диафрагмы, метастазирование в кости. Симптомы интоксикации развиваются поздно.
Смешанно-клеточный вариант — наиболее частый (у 60 % больных), со средней продолжительностью жизни 3—5 лет, характеризуется более тяжелым течением по сравнению с предыдущими вариантами. При лимфоидном истощении течение заболевания может быть быстрым и злокачественным.
К критериям злокачественности процесса относят нарастание таких показателей, как СОЭ, количество в крови фибриногена, α2-глобулина, гаптоглобина и церулоплазмина.
Активное течение процесса отмечают в случаях, если все перечисленные лабораторные показатели или хотя бы некоторые из них превышают определенные критические величины (СОЭ выше 30 мм/ч, фибриноген ≥ 5 г/л, α2-глобулины ≥ 10 г/л, гаптоглобин ≥ 1,5 г/л, церулоплазмин ≥ 0,4 ед. экстиакции).
В зависимости от наличия (Б) или отсутствия (А) общих симптомов и наличия (б) или отсутствия (а) показателей биологической активности выделяют три группы больных:
- Аа — с локальными симптомами (общие симптомы отсутствуют, лабораторные показатели нормальные);
- Бб — с генерализацией процесса (общие симптомы выражены);
- Аб — с повышением лабораторных показателей, предшествующим появлению симптомов интоксикации.
После лечения у больных группы Аб показатели биологической активности нормализуются, при отсутствии лечения эти больные переходят в группу Бб, в которой полной нормализации лабораторных тестов после лечения не происходит.
Источник: https://medicalhandbook.ru/diagnostika/krov-i-krovetvorenie-opisanie-diagnostika-analiz-boleznej-i-rasstrojstv/3260-limfogranulematoz-bolezn-khodzhkina.html
Болезнь Ходжкина
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание, поражающее лимфатическую систему. Заболевание может возникнуть в любом органе, имеющем лимфоидную ткань (лимфатические узлы, селезенка, вилочковая железа, аденоиды, миндалины).
Болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов. Обычно сначала увеличиваются паховые, шейно-надключичные и подмышечные узлы.
Однако в 15-20 % случаев в первую очередь увеличиваются лимфатические узлы брюшной и грудной полости. При этом пациентов также беспокоит кашель, боль в груди, одышка, ощущение тяжести в животе и потеря аппетита.
Иногда лимфоузлы увеличиваются до таких огромных размеров, что сдавливают желудок и смещают почки.
Также для лимфогранулематоза характерно повышение температуры, озноб, потливость. Температура тела скачет то вверх, то вниз. Повышение температуры сопровождается ознобом, а ее снижение – обильным потоотделением.
Аппетит у пациента снижается. Пациент теряет вес, у него развивается кахексия (истощение).
Примерно треть страдающих болезнью Ходжкина беспокоит кожный зуд, причем интенсивность его может быть различной – от умеренного до изнуряющего.
Описание
Предполагается, что лимфогранулематоз был известен уже в 1666 году. По крайней мере, именно в это время в трудах Malpighi встречается описание заболевания, похожего на то, что сейчас известно как болезнь Ходжкина.
Однако названо это заболевание по имени Томаса Ходжкина, который в 1832 году сообщил о семи пациентах с общими симптомами – увеличением лимфатических узлов, увеличением селезенки, кахексией. Все семь пациентов умерли.
А Ходжкин предложил выделить эти случаи в самостоятельное заболевание. Через 23 года С. Уилкс внимательно изучил исследования Ходжкина, добавил к ним собственные наблюдения еще за 11 пациентами и назвал заболевание болезнью Ходжкина.
Значительный вклад в изучение лимфогранулематоза также сделали С.Я. Березовский (1890), Штернберг (1899) и Рид (1902). Они описали опухолевые клетки, которые обнаруживаются при этом заболевании в лимфатических узлах.
В России эти клетки называют клетками Березовского-Штернберга, а за рубежом – клетками Штернберга-Рида. Некоторые специалисты называют их клетками Березовского-Штернберга-Рида.
Лимфогранулематозом можно заболеть в любом возрасте, однако чаще он развивается у молодых мужчин в возрасте 16-30 лет, либо у пожилых мужчин старше 50 лет. У детей до года это заболевание не встречается, у детей до 5 лет оно выявляется крайне редко. Частота заболеваемости примерно 3 человека на 1 млн населения в год. Частота заболеваемости среди детей в России – 1,9 на 100 тыс населения.
Что именно вызывает это заболевание, неизвестно. Однако есть гипотеза, что причина – вирусы. Считается, что спровоцировать начало этого заболевания могут:
Известно также, что если один из близнецов страдает лимфогранулематозом, то у второго повышается риск развития этого заболевания.
Болезнь Ходжкина может протекать молниеносно, от 4 до 6 месяцев, либо медленно, до 20 лет.
В течение болезни выделяют четыре стадии:
- При лимфогранулематозе первой стадии поражены лимфатические узлы одной области (I), или поражен один какой-либо орган или его участок (Ie).
- Вторая стадия характеризуется поражением лимфатических узлов двух или нескольких областей по одну сторону диафрагмы (II) выше или ниже ее. Также возможно локализованное поражение внелимфатического органа или его участка и лимфатических узлов одной или нескольких областей по одну сторону диафрагмы (IIe).
- При третьей стадии заболевания поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы (III), при этом может быть поражена селезенка (IIIs) или какой-то внелимфатический орган или его участок (IIIe). Возможно также поражение и того, и другого (IIIse).
- Четвертая стадия болезни Ходжкина характеризуется диффузным или диссеминированным поражением одного или нескольких внелимфатических органов или тканей, сопровождающимся или не сопровождающимся поражением лимфатических узлов.
При этом каждая стадия подразделяется на категории, которые обозначаются буквами. Категория «а» означает отсутствие у пациента симптомов заболевания.
Категория «в» означает, что у пациента есть как минимум один из нижеследующих симптомов:
- необъяснимая потеря массы тела более 10 % от первоначальной за последние полгода;
- необъяснимая лихорадка с температурой более 38°С;
- обильное потоотделение.
Категория «е» присваивается, если опухоль распространена на органы и ткани, расположенные рядом с пораженными группами лимфатических узлов.
Если рядом со стадией есть буква «s», значит, у пациента поражена селезенка.
Буква «x» означает, что образование достигло большого размера.
Также выделяют четыре гистологических типа болезни Ходжкина.
При лимфогистоцитарном типе (15 % всех случаев лимфогранулематоза) в биоптате преобладают зрелые лимфоциты, клеток Березовского-Штернберга-Рида мало. Этот тип болезни с низкой злокачественностью, обнаруживается он на ранних стадиях. Пациенты чаще всего мужчины моложе 35 лет.
Нодулярный склероз – это наиболее частый тип болезни Ходжкина, примерно 40-45 % всех случаев. Чаще им страдают молодые женщины. Поражаются обычно лимфатические узлы средостения.
В биоптате обнаруживаются не только клетки Березовского-Штернберга-Рида, но и лакунарные клетки – большие, со множеством ядер и с пенистой цитоплазмой.
Прогноз при этом заболевании, как правило, хороший.
В 30 % случаев болезни Ходжкина бывает смешанноклеточный тип. Им часто страдают пожилые люди, дети, а также ВИЧ-инфицированные. Это заболевание чаще развивается у мужчин. Заболевание обычно обнаруживается на II-III стадии. В биоптате много клеток Березовского-Штернберга-Рида.
Самый редкий тип – протекающий с подавлением лимфоидной ткани. Это менее 5 % случаев болезни Ходжкина. Страдают им в основном пожилые пациенты. В биоптате преобладают клетки Березовского-Штернберга-Рида и почти нет лимфоцитов.
Диагностика
Для диагностики этого заболевания требуется консультация онколога и гематолога. Обязательно делают биопсию лимфатических узлов, так как основной диагностический признак заболевания – наличие клеток Березовского-Штернберга-Рида в биоптате.
Также проводят ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерную или магнитно-резонансную томографию органов грудной клетки. Делают и биопсию костного мозга.
Дифференцировать болезнь Ходжкина нужно с бактериальными и вирусными инфекциями и неходжкинскими лимфомами.
Лечение
При отсутствии лечения в течение 10 лет выживает менее 10 % пациентов. Наиболее эффективное лечение – лучевая терапия и противоопухолевые средства.
Лучевая терапия используется у пациентов с I и IIА стадиями заболевания, на IIВ и IIIА этот метод сочетается с медикаментозным лечением.
На IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза применяют обычно только медикаментозную терапию противоопухолевыми препаратами.
При поражении костного мозга проводят его аутотрансплантацию. Правда, такое поражение встречается довольно редко.
Окончательно излеченными считаются те, у кого полная ремиссия продолжается более 5 лет.
Профилактика
Эффективной профилактики болезни Ходжкина не существует, так как неизвестна точная причина этого заболевания.
© Доктор Питер
Источник: http://doctorpiter.ru/diseases/332
Классическая лимфома Ходжкина: нодулярный склероз
Нодулярный склероз – это гистологическая разновидность лимфогранулематоза, характеризующаяся плотным ростом соединительной ткани, делящейся на массу неправильной формы ячеек и долек.
В них содержится разросшаяся лимфоидная материя с огромным числом клеток Березовского-Штернберга. Болезнь начинается с увеличения узлов.
Данная патология является одним из вариантов классической лимфомы Ходжкина.
Заболевание Ходжкина считается серьезным недомоганием, поражающим лимфатическую систему. Болезнь может образоваться в любом органе, который имеет лимфоидную ткань (вилочковая железа, миндалины, селезенка, аденоиды и др.).
Нодулярный склероз: симптомы
Лимфома Ходжкина может быть у человека, если у него имеются такие проявления, как:
- снижение веса;
- увеличение лимфатических узлов (зачастую в зоне шеи);
- потеря аппетита;
- одышка;
- ночное потоотделение либо температура;
- боли в груди;
- увеличенная печень (5 % пациентов) или селезенка (30 % больных);
- тяжесть либо болевые ощущения в животе (у детей);
- кожный зуд (лишь у 1/3 людей, страдающих недугом);
- трудное дыхание;
- кашель.
Причины
Лимфогранулематозом можно заразиться в любом возрасте, но чаще он наблюдается у молодых мужчин возрастной категории от 16 до 30 лет или у пожилых людей старше 50 лет. Дети до 5 лет практически не болеют. Что конкретно провоцирует эту болезнь, до сих пор неизвестно. Однако существует предположение, что источник – вирусы. Полагается, что вызвать начало этого недомогания могут:
Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина может проходить мгновенно, длиться от 3 до 6 месяцев или растянуться на 20 лет.
Какие стадии имеет заболевание?
Степени ходжинской лимфомы определяются по результатам лабораторных исследований и на основе нижеприведенных показателей:
- числа пораженных лимфатических узлов, а также их местонахождения;
- наличия данных узлов в разных областях диафрагмы;
- опухолей в других органах (к примеру, в печени либо селезенке).
Первая стадия. В таком случае поражается только один лимфатический узел или лимфоидный орган (селезенка, кольцо Пирогова-Вальдера).
Вторая стадия. Здесь обычно поражены лимфатические узлы с обеих сторон грудной клетки, диафрагмы и лимфоидные органы.
Третья стадия. Эта степень лимфомы Ходжкина почти не отличается от второй стадии. Однако она имеет два вида нодулярного склероза третьей стадии:
- в первом случае поражаются органы, расположенные ниже диафрагмы (брюшнополостные лимфатические узлы, селезенка);
- помимо областей, что перечислены в первой разновидности, поражены еще и другие места с лимфатическими узлами, находящиеся возле диафрагмы.
Четвертая стадия. Поражаются не только узлы, но также и нелимфоидные органы – костный мозг, печень, кости, легкие и кожа.
Обозначения степеней лимфомы Ходжкина
Показатель выраженности клинической ситуации и болезненного протекания других тканей и органов маркируется буквами.
A – тяжелых общих проявлений болезни нет.
B – присутствие одного либо нескольких симптомов (беспричинная увеличенная температура, потоотделение по ночам, быстрая потеря веса).
E – очаги распространяются на ткани и органы, размещенные возле пораженных лимфатических узлов.
S – имеется поражение селезенки.
X – имеется серьезная опухоль огромных размеров.
Гистологические типы болезни
Касательно клеточного строения лимфогранулематоза различают 4 формы недомогания.
- Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина – это самая распространенная форма заболевания, приблизительно 40-50 % всех случаев. Болеют им чаще всего молодые женщины, у которых поражаются в основном лимфатические узлы средостения. В материале биоптате, помимо клеток Березовского-Штернберга, находятся еще и большие лакунарные клетки с пенистой цитоплазмой и массой ядер. Прогнозирование при этой болезни обычно хорошее.
- Лимфогистиоцитарная лимфома, которая формируется в 15 % примеров. Чаще ее можно обнаружить у молодых мужчин до 35 лет. Обладает отличной пятилетней выживаемостью и имеет клетки зрелых лимфаитов, а также Штренберга. Этот вид недуга с небольшой злокачественностью и выявляется он на начальных стадиях.
- Совмещенная разновидность обычно диагностируется у пожилых людей и детей. Отличается характерной типичной клинической картиной и склонностью к генерализации действия. При гистологическом обследовании выявляются разные варианты соединений клеток, в том числе Штернберга. Обнаруживается у 30% больных лимфома. Нодулярный склероз в данном случае имеет сравнительно хороший прогноз, и, если вовремя назначается лечение, без проблем наступает твердая ремиссия.
- Опасная гранулема с уничтожением лимфоидной ткани отмечается нечасто, лишь в 5 % примеров (большей частью среди пожилых людей). Характерной особенностью здесь является то, что отсутствуют лимфоциты и преобладают клетки Штернберга. Такая форма лимфомы отличается самым низким процентом пятилетней выживаемости.
Диагностика
Диагноз «лимфома» определяется лишь при гистологическом обследовании лимфатических узлов и считается доказанным исключительно в том случае, когда в результате этого исследования были обнаружены особые многоядерные клетки Штернберга.
В тяжелых примерах нужно иммунофенотипирование. Цитологического анализа лимфатического узла либо пункции почек обычно мало для того, чтобы подтвердить нодулярный склероз 1 типа.
Что требуется сделать, чтобы установить диагноз заболевания:
- общий и биохимический анализ крови;
- рентгенографию легких (в обязательном порядке в боковой и прямой проекции);
- биопсию лимфатического узла;
- ультразвуковое обследование всех видов периферических и внутрибрюшных лимфатических узлов, щитовидной железы, печени и селезенки;
- компьютерную томографию средостения для устранения незаметных лимфатических узлов при традиционной рентгенографии;
- трепан-биопсию подвздошной кости, чтобы исключить поражение костного мозга;
- сканирование и рентгенографию костей.
Терапия
Содержит лучевое лечение, оперативные вмешательства и химиотерапию. Выбор способа устанавливается стадией недомогания и присутствием положительных или отрицательных прогностических причин. К благоприятным факторам принадлежат:
- выявляющийся при гистологическом осмотре нодулярный склероз и лимфогистиоцитарный тип;
- возраст менее 40 лет;
- объемы лимфатических узлов, которые не превышают 6 см в диаметре;
- отсутствие общих проявлений биологической действенности (развитий биохимических показателей крови);
- наличие не больше 3 местоположений поражения.
Если отсутствует хотя бы одна из этих причин, тогда пациента причисляют к группе с неблагоприятным прогнозом.
Лучевое лечение
Полная лучевая терапия как индивидуальный способ используется для больных с IA и IIA стадиями, подтвержденными при лапаротомии, и имеющими хорошие прогностические факторы. Ее делают свободными полями с облучением любых видов пораженных лимфатических узлов, а также проходов оттока лимфы.
Общая поглощенная порция в метастазах поражения составляет 40-45 г за 4-6 недель, в местах профилактического облучения – 30-40 г за 1-4 недели. Также с широкопольным используют методы многопольного облучения некоторых очагов, чтобы предотвратить нодулярный склероз ns1.
Лучевое лечение может вызвать такие осложнения, как фиброз подкожной клетчатки, лучевой пульмонит и перикардит. Ухудшения появляются в различный период – от 3 месяцев и до 5 лет после терапии. Их сложность зависит от употребленной дозы.
Операции
Оперативное лечение нечасто применяют отдельно, онообычно является составной частью терапии в комплексе. Выполняют спленэктомию, а также операции на трахее, пищеводе, желудке и других органах (при опасности асфиксии, расстройстве прохождения пищи). Обнаруженная при протекающем лимфогранулематозе беременность должна обязательно прерваться.
Химиотерапия
Такой вид используют, как одну из составляющих комплексного лечения. Чтобы вылечить нодулярный склероз, применяют разные препараты:
- алкалоиды («Винбластин» либо «Розевин», «Этопозид» или «Винкристин, «Онковин»);
- алкирующие смеси («Мустарген», «Циклофосфан» либо «Эмбихин», «Нитрозометилмочевина» или «Хлорбутин»);
- синтетические средства («Натулан» либо «Прокарбазин», «Дакарбазин» или «Имидазол-Карбоксамид»);
- противоопухолевые антибиотики («Блеомицин», «Адриабластин»).
Монохимиотерапия
Применяется лишь в особых случаях с показательным назначением. Как правило предписывают терапию несколькими медикаментами с разным механизмом воздействия (полихимиотерапия). При четвертой стадии у пациентов с диффузным поражением печени либо костного мозга такой вид лечения является единственным способом – это классическая лимфома Ходжкина. Нодулярный склероз лечится по таким схемам:
- АБВД («Блеомицин», «Дакарбазин», «Адриабластин», «Винбластин»);
- МОПП («Онковин», «Преднизолон», «Мустарген», «Прокарбазин»);
- ЦВПП («Винбластин», «Преднизолон», «Циклофосфан», «Прокарбазин»).
Терапию осуществляют кратковременными (2, 7, 14 дней) курсами с двухнедельными перерывами. Количество циклов изменяется в связи с величиной первоначального поражения и восприимчивости к лечению.
Обычно целой ремиссии достигают при предписании 2-6 курсов. После этого рекомендуется выполнить еще 2 цикла терапии.
Если результатом была частичная ремиссия, тогда схема лечения меняется, а число курсов увеличивается.
Прием лекарств сопровождается давлением кроветворения, алопецией, диспептическими проявлениями, которые уходят под конец лечения. Нодулярный склероз еще приводит к таким поздним осложнениям, как бесплодие, лейкозы и другие злокачественные образования (вторичные опухоли).
Прогноз
Обуславливается особенностями протекания лимфогранулематоза, клинической стадии заболевания, возраста больного, гистологического вида и другими.
При резком и подостром процессе недуга прогноз нехороший: пациенты умирают обычно в период от 1-3 месяцев и до 1 года. А вот при хроническом лимфогранулематозе прогноз условно положительный.
Болезнь может длиться очень долго, до 15 лет (в отдельных случаях гораздо дольше).
У 40 % всех инфицированных, в особенности при 1-й и 2-й стадии, а также благоприятных прогностических причинах, на протяжении 10 лет и больше рецидивов не отмечается. Трудоспособность в результате продолжительных ремиссий не нарушается.
Профилактика
Как правило, направляется на предотвращение рецидивов. Пациенты с лимфогранулематозом подлежат диспансерному осмотру онколога.
При исследовании, которое первые 3 года требуется производить каждые полгода, а потом один раз в год, нужно акцентировать внимание на биологических показателях действенности, нередко являющихся начальными признаками рецидива (увеличение уровня фибриногена и глобулинов, повышение СОЗ).
Больным лимфогранулематозом вредны тепловые физиотерапевтические процедуры, перегревания и прямые инсоляции. Установлено возрастание количества рецидивов по причине беременности.
Теперь уже наверняка многие знают, что лимфома Ходжкина – вариант нодулярного склероза, который является очень неприятным и трудноизлечимым недугом.
Источник: http://fb.ru/article/211734/klassicheskaya-limfoma-hodjkina-nodulyarnyiy-skleroz
Медицинская энциклопедия – значение слова Березо́вского — Ште́рнберга Кле́тки
(K. Sternberg, 1872—1935, нем. патолог; син.: Рид — Штернберга клетки, Штернберга клетки)
двух- или многоядерные крупные клетки, наблюдаемые при лимфогранулематозе в пораженных лимфатических узлах.
Смотреть значение Березо́вского — Ште́рнберга Кле́тки в других словарях
Аничкова Клетки — (Н. Н. Аничков, 1885-1964, сов. патолог) см. Аничкова миоциты.
Большой медицинский словарь
Антигенная Структура Клетки — совокупность всех антигенов, присущих различным частям клетки.
Большой медицинский словарь
Арманни-эбштейна Клетки — (L. Armanni, 1839-1903, итал. патолог; W. Ebstein, 1836-1912, нем. врач) светлые гликогенсодержащие клетки, обнаруживаемые в проксимальных канальцах почки при сахарном диабете.
Большой медицинский словарь
Антигенпрезентирующие Клетки — иммунокомпетентные клетки, ответственные за переработку (процессинг) Аг и его последующую презентацию различным популяциям лимфоцитов. К А.к., в частности, относят……..
Словарь микробиологии
Асканази Клетки — (М. Askanazy, 1865-1950, нем. патолог; син. Гюртле клетки) онкоциты, расположенные в щитовидной железе.
Большой медицинский словарь
Ашоффские Клетки — (L. Aschoff, 1866-1942, нем. патологоанатом) крупные овальной или вытянутой формы клетки с эозинофильной цитоплазмой, формирующие ревматическую гранулему.
Большой медицинский словарь
Лизогенные Клетки — см. лизогения.
Словарь микробиологии
Пермиссивные Клетки — восприимчивые к вирусу клетки хозяев, способные обеспечить продуктивную инфекцию вирусов.
Словарь микробиологии
Плазматические Клетки — плазматические клеткиСм. Плазмоциты
Словарь микробиологии
Березовского-штернберга Клетки — (К. Sternberg, 1872-1935, нем. патолог; син.: Рид-Штернберга клетки, Штернберга клетки) двух- или многоядерные крупные клетки, наблюдаемые при лимфогранулематозе в пораженных лимфатических узлов.
Большой медицинский словарь
Вирхова Клетки — (R. Virchow) см. Клетки лепрозные.
Большой медицинский словарь
Гензена Клетки — (V. Hensen, 1835-1924, нем. физиолог и анатом) см. Клетки пограничные наружные.
Большой медицинский словарь
Гольджи Клетки — (С. Golgi) звездчатые нейроны зернистого слоя коры мозжечка.
Большой медицинский словарь
Гормагтига Клетки — (N. Goormaghtigh, 1890-1960, бельг. врач) см. Клетки юкставаскулярные.
Большой медицинский словарь
Гоше Клетки — (Ph. Ch. Е. Gaucher; син. клетки керазиновые) крупные клетки округлой формы с небольшим ядром, часто располагающимся эксцентрично, и широкой зоной фибриллярной, исчерченной……..
Большой медицинский словарь
Гурмагтига Клетки — (нрк; N. Gorrmaghtigh, 1890-1960, белы. врач) см. Клетки юкставаскулярные.
Большой медицинский словарь
Гюртле Клетки — (К. W. Hurthle, 1860-1945, нем. гистолог) см. Асканази клетки.
Большой медицинский словарь
Дейтерса Клетки — (О. F. С. Deiters, 1834-1863, нем. анатом и гистолог) см. Клетки фаланговые наружные.
Большой медицинский словарь
Деление Клетки — процесс образования из одной клетки двух или более новых дочерних клеток.
Большой медицинский словарь
Промежуточные Клетки — , формируют соединительную ткань между другими тканями или группами клеток. Например, у нематоцистов (таких как медуза) принимают форму эмбриональных клеток и заполняют……..
Научно-технический энциклопедический словарь
Шванновские Клетки — (леммоциты), клетки, покрывающие АКСОНЫ нервных волокон, образуя защитную жировую МИЕЛИНОВУЮ ОБОЛОЧКУ, которая служит для электрической изоляции нерва и позволяет……..
Научно-технический энциклопедический словарь
Кахаля Окончатые Клетки — (S. Ramon у Cajal, 1852-1934, исп. гистолог) чувствительные нейроны с петлеобразными структурами на периферии клеточного тела и аксона, расположенные в спинномозговых ганглиях.
Большой медицинский словарь
Кащенко-хофбауэра Клетки — (Н. Ф. Кащенко, отеч. гистолог; I. I. Hoauer, 1879-1961, австрийский гинеколог; син. Хофбауэра клетки) большие округлые клетки соединительнотканной стромы ворсинок хориона, постепенно……..
Большой медицинский словарь
Кларка Клетки — (J. A. L. Clarke, 1817-1880, англ. врач и анатом) крупные нейроны, тела которых лежат в грудном (дорсальном) ядре спинного мозга, а аксоны входят в состав заднего спинно-мозжечкового пути.
Большой медицинский словарь
Клаудиуса Клетки — (F. М. Claudius, 1822-1868, нем. анатом) см. Клетки поддерживающие наружные.
Большой медицинский словарь
Клетки Аберрантные Исходные — малодифференцированные К., отклоняющиеся в своем развитии от нормальной дифференцировки.
Большой медицинский словарь
Клетки Акантолитические — (с. acantholyticae, син. Тцанка клетки) округлые К. шиповатого слоя эпидермиса и эпителия слизистых оболочек, содержащие крупное ядро и ободок базофильной цитоплазмы; наблюдаются при акантолизе.
Большой медицинский словарь
Клетки Альвеолярные Большие — (alveolocyti magni) см. Альвеолоциты большие.
Большой медицинский словарь
Клетки Альвеолярные Респираторные — (alveolocyti respiratorii) см. Альвеолоциты дыхательные.
Большой медицинский словарь
Клетки Альвеолярные Секреторные — (alveolocyti secretorii) см. Альвеолоциты большие.
Большой медицинский словарь
Посмотреть в Wikipedia статью для Березо́вского — Ште́рнберга Кле́тки
Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/3378
