Гамартома

Гамартома легкого

Гамартома легкого – врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов.

Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии.

Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.

Гамартома легкого (гамартохондрома, хондроаденома, липохондроаденома) – дизэмбриогенетическая опухоль легких, в которой сочетаются тканевые компоненты легочной паренхимы, дистальных бронхов и других структур.

Гамартома является одним из наиболее распространенных доброкачественных образований легкого и самой частой формой легочной опухоли периферической локализации (60-64% случаев).

Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет.

Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.

Причины гамартомы легкого

До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации.

Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе.

Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы).

Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).

Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого.

Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 см.

В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.

В клинической практике преимущественно встречается локальная форма гамартомы, редко – диффузная с поражением целой легочной доли. Гамартомы легкого чаще являются одиночными образованиями, множественные опухоли менее распространены.

Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.

В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой.

Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) и т. д.

Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.

Симптомы гамартомы легкого

Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:

I – характеризующуюся бессимптомным течением

II – имеющую скудные проявления

III – с выраженной симптоматикой из-за роста опухоли и компрессии окружающих тканей.

Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии. Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.

При достижении большого размера гамартома начинает сдавливать ткань легкого, бронхи, диафрагму и грудную стенку.

Больного начинают беспокоить одышка, болевые ощущения в грудной клетке на стороне поражения, возникающие обычно на высоте глубокого вдоха и сопровождающиеся кашлем, а при серьезной физической нагрузке – кровохарканьем. Сдавление гамартомой крупного бронха дает клиническую картину центральной опухоли легкого.

При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.

Множественная гамартома легкого может быть проявлением триады Карнея, сочетаясь с лейомиобластомой желудка и экстраадренальной параганглиомой, или Кауден-синдрома, характеризующегося множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, ЖКТ, мочеполовых органов.

Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ и МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата.

На рентгенограмме и томограмме гамартома легкого визуализируется обычно как одиночная небольшая (редко >2-4 см) округлая тень периферической локализации с резкими и четкими контурами на фоне неизмененной легочной ткани.

Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой. Интенсивность тени гамартомы легкого зависит от размера узла и содержания известковых включений.

Выделяют несколько рентгенологических вариантов гамартомы легкого – тени средней интенсивности и гомогенной структуры; неоднородные тени средней интенсивности с обызвествлением; неоднородные тени средней интенсивности со слоистым обызвествлением/уплотнением в центре и неоднородные тени высокой интенсивности с массивной инкрустацией. При больших размерах гамартомы легкого (4 – 5 см) может появиться усиление легочного рисунка за счет сближения между собой сосудистых и бронхиальных ветвей.

Эндоскопическая диагностика (бронхоскопия) целесообразна только при эндобронхиальном расположении гамартомы.

Для подтверждения доброкачественной природы гамартомы легкого выполняется гистологическое исследование материала опухоли, взятого путем трансторакальной пункционной биопсии, диагностической торакоскопии или торакотомии.

В пунктате гамартохондромы легкого могут выявляться элементы незрелой хрящевой ткани, более зрелые хондроциты, гроздевидные комплексы из клеток кубического или призматического эпителия, небольшие участки соединительной ткани, скопления лимфоидных клеток, гистиоциты и капли жира.

Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода.

Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и др.

), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.

Лечение и прогноз гамартомы легкого

При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Лечение гамартомы легкого только оперативное, заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ. При периферической локализации гамартомы применяется вылущивание (энуклеация) опухоли, при необходимости – сегментарная и краевая резекция легкого.

Лобэктомию (удаление легочной доли) выполняют в случае длительного сдавления сосудов, бронхов, паренхимы легкого и осложненного течения гамартомы. Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также окончатой или циркулярной резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта.

Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.

При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов – низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary-hamartoma

Опасна ли гамартома лёгкого – 4 признака, способы диагностики и лечение

Гамартома – это доброкачественный дефект легких врождённого характера, при этом опухоль состоит из сочетания легочной ткани и других структур: жировых, хрящевых, сосудистых, мышечных, фиброзных.

Для постановки диагноза необходимо дифференцировать гамартому с другими опухолями легкого, с первичными и вторичными злокачественными образованиями. Для этого применяют рентгенографию, компьютерную томографию, микрорезонансную терапию, трансторакальную биопсию. Лечение только хирургическое.

Патофизиологическое описание

Гамартома легкого (хондрома, хондроаденома, хондрогамартома, хондролипоаденома) – это такое врождённое новообразование, которое не считается злокачественным, включает в себя здоровую легочную ткань с разным аномальным составом. Опухоль пронизана кровеносными сосудами, питается растворёнными микроэлементами из кровяной жидкости.

Образование находится в паренхимальной ткани лёгкого, его размеры небольшие 2-5 см по окружности. Тенденция к быстрому разрастанию отсутствует, метастазов не имеет. Человек порой не знает о своей болезни, диагностируется недуг случайно при профилактическом или плановом обследовании по поводу других патологий.

На соседние участки и органы гамартома влияния не оказывает, так как множественные формирования наблюдаются редко, чаще встречаются единичные очаги.

Однако в онкологической практике регистрировались несколько случаев, когда опухоль постепенно разрасталась и становилась гигантским образованием, затрудняющим нормальное функционирование органов.

Склонность к маниглизации низкая, ситуации перерождения очага в раковый участок встречаются редко, не более 5%. Болеют чаще мальчики и мужчины, выявляется новообразование в 50-70-летнем возрасте.

Локализация

• Сегмент нижней доли легких, по большей части правого;
• Внутренняя часть паренхиматозной ткани (внутрилегочные гамартомы);
• На поверхности легкого (субплевральные);
• Внутри крупных бронхов (эндобронхиальные).

Внешняя конфигурация

• Узел имеет капсулу или нет;
• Опухоль строго ограничена от здоровых участков;
• На разрезе серо-желтого цвета с соединительнотканными очагами;
• Конструкция сплошная, эластичная;
• Форма округлая с мелкобугристой/гладкой сферой.

Структура хондромы содержит железистую ткань, гладкомышечные волокна, лимфатические клетки, хрящевые, жировые прослойки. Дольки опухоли иногда имеют известковые, костные включения, кистозные полости.

Этиологические факторы

Гамартома – это порок образования легочной ткани. Причина кроется в различных нарушениях эмбрионального развития, сбой приводит к возникновению хондромы. В составе обнаружены элементы зародышевых клеток, они появились при нарушении бронхиальной закладки.

Внутренние включения опухоли такие же, как в легких, но они неправильно расположены и плохо дифференцируются.

Патологические ростки и аномальные структуры закладываются во внутриутробном развитии, но видимые проявления обнаруживаются во взрослом возрасте.

Причины, влияющие на сбой эмбрионального формирования:

• Хромосомная мутация;
• Отягощённая генетическая наследственность;
• Действие на организм будущей матери радиоактивного излучения;
• Отравление химическими веществами, интоксикация во время беременности;
• Прием медицинских препаратов, имеющих тератогенное воздействие;
• Заражение при беременности биологическими агентами (вирусами).

Так как опухоль обнаруживается не сразу после рождения, а значительно позже, причины, вызывающие рост опухоли, до сих пор точно не установлены.

Скорость роста неодинакова у разных больных, при некоторых индивидуальных качествах организма опухоль остается неизменной в течение долгого времени после обнаружения.

Как классифицировать?

По количеству патологических разрастаний опухоли дифференцируются на одиночные и множественные хондромы. В большинстве эпизодов встречаются единичные образования в одном из легких, чаще в правом.

Классификация по главному виду преобладающей ткани:

• Липоматозные (жировые) гамартомы лёгкого;
• Хондроматозные;
• Ангиоматозные;
• Лейомиоматозные;
• Фиброзные;
• Органоидные (смешанные).

Кроме этого опухоли делятся по месту расположения, они бывают поверхностные (на верхушке легкого) и глубокие (в прикорневой или же срединной зоне), а также локализуются внутри крупных или мелких бронхов.

Клинические признаки

Проявления недуга зависят от того, в каком легком расположена опухоль, а также от места локализации и величины.

На симптомы оказывают влияние такие факторы:

• Перекрываются ли крупные бронхи;
• Касается ли хондрома грудных стенок;
• Имеет значение давление на диафрагму.

По степени тяжести симптомы делятся на степени:

1.  I степень – отсутствие клиники;
2. II степень – незначительные симптомы;
3. III степень – сдавление бронхов, легких, развитие тяжелой клинической картины.

Хондроматозная гамартома небольших размеров иногда вообще не дает симптоматики.

Диагноз ставится в момент прохождения флюорографии или же рентгенограммы по поводу инфекционного заболевания в легких либо травмы. Некоторые липохондроаденомы выявляются посмертно на вскрытии.

Симптомокомплекс может быть такой:

• Неудобство или болевые ощущения справа и слева от грудины локального характера;
• Усиление колющей, ноющей боли при вдыхании воздуха, особенно если вдохнуть глубоко;
• Если частично перекрывается просвет бронхов, появляется одышка;
• Легкое покашливание либо регулярный, изматывающий, частый кашель;
• Выделение прозрачной мокроты при кашле слизистого характера, либо желтоватого цвета;
• Иногда в мокроте присутствуют примеси крови, если кашель связан с физическими нагрузками.

Если хондрома полностью перекрывает просвет бронха, это приводит к возникновению обструкции легкого с последующей пневмонией. У пациента при таких обстоятельствах развивается клиника инфекционного воспаления, что ведет к диагностическим ошибкам.

При осмотре слышны свистящие, хриплые звуки, когда воздух попадает в легкие, а при выдохе полностью не выходит. При таком состоянии в дыхательные ходы поступает недостаточно кислорода, что приводит к некрозу легочной ткани, уменьшению органа в размере, инвалидности, летальному исходу.

Когда опухоль находится в периферическом отделе, признаки незначительные либо совсем отсутствуют. При маленьких размерах (2,5-3 см) вероятность того, что пациент будет испытывать какие-то ощущения, низкая.

Напротив, неблагоприятная локализация, компрессия легочных тканей и бронхов или же активное разрастание опухолевых образований в объеме формирует клиническую картину. Комплекс симптомов не специфичен, только полнейшее обследование подтверждает опасения доктора.

Какие методы помогают обнаружить опухоль?

Для диагностики имеют значение инструментальные методики. Самый доступный, эффективный и простой способ – рентгенографическое исследование. На рентгенограмме обнаруживается маленькое затемнение с определенными границами, над гамартомой заметен легочный эпителий без видимых изменений.

Порой видна мелкая бугристость хондромы, множество плотных включений усиливают яркость и выраженность тени. Если опухоль разрослась до крупных объемов, в тканях дыхательных органов усиливается сосудистый рисунок.

Когда хондроаденома расположена так, что можно брать материал на биопсию с помощью бронхоскопии, этот способ тоже используется для диагностики. На процедуре отделяют кусочек образования для последующего гистологического и микробиологического анализа. При других обстоятельствах проводить данное исследование бессмысленно.

Для дифференцировки опухоли с раковыми образованиями делается трансторакальная игловая биопсия.

Этот метод позволяет взять ткань для исследования через грудную клетку с помощью пункционной иглы длиной 14-15 см, диаметром 0,5-0,9 мм.

Место прокола выбирается во время рентгеноскопии: находится кратчайшее расстояние до патологического очага, игла вводится перпендикулярно к поверхности груди. Исследование проводится под местной анестезией.

Компьютерная томография и микро резонансная терапия

Методики получили распространение совсем недавно. Это дорогостоящие процедуры, но они дают информацию точнее, чем рентгенография.

МРТ – процедура осуществляется при помощи радиоволн, которые получаются под воздействием магнитного поля и колебаний атомов водорода. Метод показывает любые изменения анатомии в тканях органов дыхания.

Процедура проводится в передней и боковой проекции. МРТ показано в тех ситуациях, когда нежелательно подвергать больного Rg-облучению: при многократном исследовании, при беременности, в детском возрасте.

КТ – сканирование на компьютере позволяет получить информативные данные о состоянии всей дыхательной системы: обследуются легочная ткань, легочная артерия, бронхи, трахея, аорта, сосуды, полая вена.

Томография применяются для первичной постановки диагноза, для уточнения давно установленных болезней, для корректировки схемы лечения.

Доктор назначает КТ-обследование, когда у него возникают подозрения о возникновении патологических очагов.

Лечение хондромы

Малые образования, не склонные к прогрессу, находятся под наблюдением бронхопульмонолога. Медикаментозные препараты не применяются, пациентам рекомендуют отказаться от курения. При наличии клиники применяются бронхолитические средства, отхаркивающие медикаменты, противокашлевые препараты.

Крупные растущие образования, дающие яркую симптоматику, лечатся только хирургическим путем. После вскрытия грудной клетки гамартому удаляют либо используют другой малоинвазивный метод: при помощи проколов и ведения бронхолегочной аппаратуры.

Если опухоль не изменяется в размерах, то радикальное лечение не понадобится вовсе. При начавшемся росте важно вовремя сделать операцию для избегания тяжелых последствий. Мелкая доброкачественная опухоль, не подвергающая компрессии жизненно важные участки, даёт хороший прогноз.

— Удаление гамартомы легкого

Источник: https://PnevmoNet.ru/drugie-bolezni-lyogkih/gamartoma-lyogkogo/

Гамартома

Гамартома (греч. «гамартия» — ошибка) – результат протекания патологического процесса в тканях здорового органа.

Гамартома представляет собой опухолевидные узловые образования со слабо выраженной бугристостью на поверхности. Состоят они из тех же тканей, где и развилась эта доброкачественная опухоль.

Отличие тканей, входящих в состав новообразований, в неправильном расположении в поражённом органе и в степени дифференцировки.

Чаще всего поражаются легкие и гипоталамус, не исключена гамартома печени, почек, гамартома молочной железы. Размеры новообразований могут варьироваться (0,5-5 см), обычно они не склонны к быстрому увеличению. Тем не менее, при отсутствии лечения, гамартома способна переродиться в раковое новообразование.

Гамартома причины

Гамартомы протекают без видимых симптомов и обнаруживаются случайным образом при рентгенологическом исследовании на предмет наличия совсем иного заболевания, так как симптоматика гамартом схожа с таковой при других болезнях.

К группе риска относятся люди 30-40 лет, при этом  женщины менее подвержены возникновению данного патологического процесса в отличие от мужского населения (случаев поражения мужчин в 2-4 раз больше). У новорождённого гамартома может быть обнаружена при её врождённом характере.

К основным причинам развития гамартомы относятся:

— нарушение гистогенеза и органогенеза в эмбриональном развитии (врождённые гамартомы);

— опухоль как следствие воспалительного процесса, в ходе которого происходит появление и разрастание замещающей ткани в ненормальном количестве;

— в детском возрасте подобные новообразования могут возникнуть вследствие полученных травм лёгких, головы или после различных инфекционных заболеваний, способствующих возникновению иммунодефицита;

— повреждения тканей лёгких;

— попадание инфекции в нижние отделы системы дыхания;

— генетическая предрасположенность;

— различные генные мутации, протекание которых в норме недопустимо;

— пагубное действие табачного дыма, веществ химической и радиоактивной природы, попадающих в почву, атмосферный воздух, воду и загрязняющих тем самым окружающую среду. К таким веществам можно отнести формальдегид, винилхлорид, УФ-излучение, радиоактивные изотопы и пр.;

— протекание бронхолёгочных процессов вместе с понижением иммунитета: наличие бронхиальной астмы, хронических бронхитов, частых пневмоний, туберкулёза и др.

Присутствие какого-либо из вышеназванных факторов существенно повышает риск возникновения гамартомы.

Гамартома симптомы

Различают единичные и множественные формы гамартом. Так же в зависимости от преобладающего типа ткани в составе гамартомы выделяют следующие новообразования:

— хондроматома (в опухоли в большей степени локализуется хрящевая ткань);

— фиброматома (преобладающей тканью является фиброзная, опухоль чаще всего находится в подкожной клетчатке);

— липоматома (в составе такой формы гамартом – жировая ткань);

— ангиоматома (выявляется в сосудистом русле);

— лейомиоматома.

В большинстве случаев наличие гамартом в организме человека носит бессимптомный характер. Обнаружение гамартомы происходит случайным образом при проведении рентгенологического исследования или флюорографии органа, где расположено данное новообразование.

Рентгенологическая картина гамартомы схожа с другими заболеваниями, поэтому для точной постановки диагноза следует проводить дополнительные исследования. На рентгенограмме гамартома выглядит как округлая тень с чёткими контурами, иногда на её фоне могут быть обнаружены очаговые обызвествления.

С течением времени размер опухоли обычно остается неизменным, однако при росте она способна стать причиной дискомфорта больного в области поражённого органа. Уточнение диагноза гамартома возможно путём пункционной биопсии, если новообразование было найдено в лёгком, или бронхоскопии и биопсии в случае выявления эндобронхиальных гамартом.

При развитии гамартомы лёгкого симптоматика может включать в себя:

— гиповентиляцию поражённого отдела лёгкого;

— ателиктаз соответствующего лёгкого и развитие обтурационной пневмонии;

— появление кровохарканья в случае разрушения стенки бронха, после этого гамартомы переходят в злокачественную стадию;

— боль в грудной области, сухой кашель;

— влажный кашель с отделением мокроты, неприятные ощущения.

В целом, состояние больного при данном заболевании длительное время сохраняется хорошим.

Нередкой является гамартома мозга, а именно, гамартома гипоталамуса. Протекание гамартомы в таком случае возможно при наличии:

— судорог (сложных частичных, генерализированных);

— эпилептических припадков смеха;

— когнитивных расстройств: нарушения внимания, памяти, усвояемости материала в процессе обучения, отсутствие усидчивости, наличие отклонений в поведении человека. Чаще выявляется в детском возрасте, у взрослых подобная симптоматика не столь выражена;

— эмоциональных расстройств (депрессии, синдром дефицита внимания, аутизм, обессивно-компульсивный синдром). У детей в некоторых случаях выявляется неконтролируемая агрессия;

— нарушений в функционировании эндокринной системы. Это связано с тем, что гипоталамус принимает участие в контроле различных органов;

— раннего полового созревания, которое возможно без наличия судорог и прочих невротических расстройств.

В случае гамартомы молочной железы протекание заболевания также носит бессимптомный характер. Плотность новообразований зависит от соотношения в них фиброзной, жировой, железистой тканей.

Отсюда диагностировать гамартому молочной железы можно при пальпации, в ходе которой обнаруживается плотное и подвижное образование. Изучить опухоль поможет проведение маммографии (на маммограмме она хорошо очерчена с наличием тонкой, рентгеннегативной линией вокруг всего образования или его части).

УЗИ в данной ситуации может оказаться бесполезным, так как гамартомы чаще всего не опознаются при данном методе обследования.

Гамартомы развиваются и в печени, причём поражению подвергается чаще её левая доля. Для гамартомы печени характерны:

— быстрое или постепенное увеличение живота без видимых причин;

— нарушения в процессе дыхания, рвота;

— ощущение тяжести в животе, тошнота. Это связано с давлением гамартомы печени на соседние органы брюшной полости;

— боль, нарушение пищеварения;

— портальная гипертензия и асцит как следствие давления гамартомы на портальную вену.

Находят гамартому печени при её увеличении и уже появившихся симптомах. На начальных стадиях развития гамартомы практически не отличаются от здоровой паренхимы печени. Эхотомография и денситометрия тут бесполезны, а вот артериография способна обнаружить опухоль из-за её гиперваскуляризации.

Гамартома гипоталамуса

Различные гамартомы мозга являются довольно опасными для здоровья человека, так как мозг – руководитель всех процессов организма. Гипоталамус (отдел промежуточного мозга) наиболее подвержен возникновению в нём гамартом. Хоть размеры этого отдела мозга невелики, строением он отличается сложным.

Под контролем гипоталамуса действуют многие железы внутренней секреции (гипофиз, половые железы, щитовидная железа, поджелудочная, надпочечники и пр.), оказывающие, в свою очередь, влияние на постоянство внутренней среды организма. Нарушения в функционировании гипоталамуса приводят также к различным эндокринным отклонениям.

Гамартома гипоталамуса может развиться в виде доброкачественной опухоли, соответствующей по морфологической классификации ганглиоцитоме – опухоли, состоящей из элементов нервных ганглиев симпатической системы.

Диагностика гамартомы гипоталамуса, как и лечение данного заболевания, сложна из-за локализации опухоли и основана на следующих методах обследования:

— неврологическое обследование (оцениваются неврологические функции: чувствительность кожных покровов, вестибулярный аппарат, рефлексы, функциональное состояние мозжечка);

— анализ на половые гормоны;

— изучение вторичных половых признаков на предмет преждевременного созревания;

— применение методов визуализации. К таким методам относятся компьютерная томография (КТ), а также магнитно-резонансная томография (МРТ).

Врач получает в ходе применения любого из этих методов послойное изображение, с помощью которого возможно определить размеры новообразования, его расположение в мозге, структуру и форму.

Специалисты считают, что МРТ является более информативным методом обследования больных, чем КТ из-за использования магнитного поля вместо рентгеновского излучения.

Гамартома лёгкого

Гамартома лёгкого – новообразование с элементами бронхиальной стенки и паренхимы лёгкого в своём составе. Частота встречаемости гамартом лёгкого составляет от 0,25% до 0,4%.

В основном, гамартома состоит из хрящевой ткани (хондрогамартома), однако возможно наличие в опухоли других тканей лёгкого (жировой – липогамартома, фиброзной — фиброгамартома).

Гамартома лёгкого характеризуется округлой формой, ровными и чёткими краями. Изменения в лёгочной ткани, окружающей новообразование, и корне лёгкого отсутствуют.

Как правило, опухолевидные образования расположены в толще паренхимы поражённого лёгкого (внутрилёгочно) вблизи висцеральной плевры или же на его поверхности (субплеврально).

Малые размеры гамартом не вызывают нарушений в функционировании лёгких. Редким случаем является расположение гамартомы внутри сегментарных, субсегментарных бронхов.

В этом случае гамартомы способны вызвать гиповентиляцию лёгкого или его ателектаз.

В диагностике гамартомы помогут:

— посещение терапевта, пульмонолога, неонатолога;

— проведение рентгенографии лёгких;

— назначение пункционной биопсии;

— бронхоскопия.

Постановка диагноза возможна только после проведения флюорографии или рентгенографии лёгких. Также необходима дифференциальная диагностика гамартом с периферическим раком, бронхогенной кистой, эхинококковой кистой, ограниченным пневмофиброзом, хроническим абсцессом. Следует учитывать, что длительное наблюдение больного небезопасно.

Показания к проведению оперативного вмешательства имеются при неясности диагноза для его уточнения, радикального удаления опухолевидного образования. Сама операция заключается в вылущивании новообразования из лёгочной ткани и дальнейшем ушивании. Реже производится краевая резекция (удаление опухоли и рядом лежащих тканей), сегментоэктомия, лобэктомия.

По поводу лечения гамартомы лёгкого следует обратиться к врачам: онкологу; рентгенологу; торакальному хирургу; пульмонологу.

Гамартома лечение

На сегодняшний момент применяется несколько методов в лечении данного заболевания, в зависимости от локализации опухоли. При обнаружении гамартомы  мозга, почек, лёгкого обычно применяется хирургическое вмешательство. Если есть противопоказания к операции, больному рекомендуется диспансерное наблюдение.

При гамартоме лёгкого больной должен проходить регулярные обследования при условии отсутствия увеличения опухоли или прочих осложнений. Если таковые имеются, больному проводят операцию по удалению гамартомы. Хирургическое вмешательство может представлять собой:

— торакотомию (вылущивание опухоли из тканей лёгкого);

— фибробронхоскопию (эндобронхиальная гамартома);

— вылущивание при помощи видеоторакоскопических методик (наличие опухоли в субплевральной области).

Лечение гамартомы гипоталамуса включает:

— медикаментозную терапию (применение антиконвульсантов). Она служит симптоматическим лечением, снимая только симптомы заболевания;

— хирургическое лечение (удаление опухоли оперативным путём). В свою очередь, выбор метода оперативного вмешательства производится в соответствии с особенностями пациента, наличием риска возникновения послеоперационных осложнений;

— лучевую терапию, а всё чаще – радиохирургию (имеет место при высоком риске хирургического лечения, а также при труднодоступности опухоли). Лучевая терапия включает в себя технологии гамма-нож, новалис, кибер-нож.

Радиохирургия, в отличие от лучевой терапии, является неинвазивной технологией, суть которой – облучение гамартомы малой дозой радиации, наряду с использованием КТ или МРТ для контроля направления пучка радиации.

Мягкие ткани вокруг опухоли подвергаются воздействию безвредной дозы радиации, в то время как опухолевые клетки накапливают радиацию, из-за чего действие радиации на них намного усиливается.

Источник: http://vlanamed.com/gamartoma/

Симптомы и лечение гамартомы лёгкого

Первое, о чём нужно знать человеку, у которого обнаружили подобное новообразование, что это не рак лёгких. Раком называют злокачественную опухоль в лёгких, в то время как гамартома имеет доброкачественную природу. Следовательно, это не онкология.

Обыкновенно в клинике бывает затруднена дифференциальная диагностика данного новообразования с другими опухолями паренхимы лёгкого. Особенно часто гамартому лёгких путают с первичным раком и метастазами рака поздней стадии другого органа. К сожалению, в настоящее время среди некоторых врачей встречается неверное представление о рассматриваемой патологии.

Гамартома – неспецифическая опухоль, однако мировое врачебное сообщество, как правило, употребляет этот термин именно в отношении новообразований в лёгких.

Макроскопически гамартома лёгких – это округлое новообразование с гладкой либо мелкобугристой поверхностью, имеющее плотную или плотноэластическую консистенцию. Капсула отсутствует, однако ткань опухоли чётко отделена от нормальной паренхимы лёгкого. Это один из критериев её доброкачественности.

Внутри опухоль серого или желтоватого цвета. Строение дольчатое – очаги хряща разделяются фиброзными тяжами. Нередко наблюдается петрификация – обызвествление, включение солей кальция.

Опухоль лежит в углублении, образованной альвеолами лёгких. Как правило, связь между патологической и анатомической не образуется.

Это позволяет без труда удалить новообразование в ходе хирургического вмешательства.

Средние размеры опухоли – 4-10 сантиметров в диаметре. Описана клиника образования гигантских гамартом, размером в несколько долей лёгкого.

Причины возникновения гамартомы лёгкого

Гамартома лёгкого – самое распространённое новообразование доброкачественной природы. 60-65% клинических случаев обнаружения подобных опухолей в названном органе приходится именно на гамартому. Чаще обнаруживается у людей среднего возраста – после 30 лет. Мужчины подвержены патологии в 3-4 раза чаще. Доли правого лёгкого оказываются затронутыми с большей вероятностью.

Периферическая гамартома в 2 раза чаще поражает передние сегменты лёгких. Гамартома правого лёгкого в 3 раза более распространена, чем гамартома левого лёгкого. Так, гамартома нижней доли правого лёгкого – самый часто встречаемый вариант патологии. Реже выявляются множественные гамартомы лёгких.

Существует несколько теорий о причинах гамартомы лёгкого. Одни исследователи считают это врождённым доброкачественным новообразованием, другие – пороком паренхимы лёгких на ранних стадиях эмбриогенеза.

Во втором случае выделяют ряд факторов, способных запустить опухолевый процесс:

• мутация определённых генов, отвечающих за подавление атипичного роста клеток, нарушение репаративного аппарата клеток, составляющих эмбриональный зачаток органа дыхания;
• токсическое воздействие на плод в первом триместре беременности, так же провоцирующее мутации.

Появление гамартом лёгкого обусловлено сбоем в эмбриогенезе. Данное суждение доказывает гистологическое исследование опухоли – она содержит целый набор тканей, различного эмбрионального происхождения.

Новообразование развивается из-за неправильной закладки бронхов, а также вследствие атипичного роста клеток в пренатальный период.

Несмотря на раннее начало патогенеза, проявления гамартомы в лёгких, как правило, наблюдаются уже у взрослых людей.

Рассматриваемая опухоль состоит из тех же клеток, что и сами лёгкие. Отличие состоит в неправильном расположении клеточных структур и степени дифференцировки. В этом заключается основное отличие рассматриваемой патологии от тератомы. Так, при гистологическом исследовании тератомы можно найти ткани, не характерные для органа, в котором обнаружена опухоль.

Классификация гамартомы лёгкого

Насчитывается несколько классификаций гамартом лёгкого. Мы рассмотрим самую важную, в основе которой лежит гистогенетический состав новообразования.

Итак, по преобладающей ткани опухоли разделяют на:

• хондроматозные гамартомы лёгких;
• липоматозные;
• лейомиоматозные;
• фиброматозные;
• ангиоматозные;
• сочетанные

Хондроидная гамартома лёгких – самая распространённая, она составляет половину всех клинических случаев новообразований данного вида. Основное отличие – наличие большого числа эпителиальных компонентов, что затрудняет микроскопическую диагностику, так как даёт ложную картину злокачественности образования.

Липоматозная опухоль содержит большое количество жировой ткани. Лейомиоматозная гамартома лёгких состоит преимущественно из гладкомышечных клеток. Также в её составе содержатся бронхиолярные структуры. Морфологически сходна с хондроматозными новообразованиями. Фиброматозные и ангиоматозные опухоли состоят из видоизменённых фибробластов и эндотелиоцитов соответственно.

В зависимости от количества выделяют множественные и единичные опухоли. По локализации новообразования подразделяют на периферические (паренхимальные) и эндобронхиальные.

Симптомы гамартомы лёгкого

Данная патология в случае эндобронхиального положения до достижения крупного размера (примерно 2 сантиметров в диаметре) никак себя не проявляет. Если наблюдается прогрессивный рост опухоли при субплевральном положении, пациенты отмечают у себя сдавливающую боль в грудной клетке. При эндобронхиальном положении нарушается проводимость поражённого бронха.

Вследствие этого пациент отмечает у себя следующие симптомы:

• кашель с мокротой;
• кровохарканье (редко, при физических нагрузках);
• одышка;
• потливость;
• дискомфорт при глубоком дыхании;
• локальный болевой синдром.

При прослушивании лёгких с помощью стетофонендоскопа врач отмечает хрипы, которые часто могут быть ошибочно убедить специалиста, что данная клиническая картина соотвествует бронхиальной астме.

В процессе роста при эндобронхиальном положении опухоль может начать сдавливать крупные бронхи и даже полностью перекрыть крупный дыхательный путь. В результате разовьётся обтурация части лёгкого, что повлечёт за собой пневмонию. В таком случае клиническая картина новообразования будет смазана сопутствующими симптомами инфекционного процесса.

Вообще, выраженность симптомов гамартомы в лёгких сильно зависит от локализации новообразования. Возможно как протекание заболевания бессимптомно, так и клиническая картина лёгочной инфекции.

Диагностика гамартомы лёгкого

Диагностика гамартомы лёгких вследствие латентного протекания заболевания часто бывает затруднена. Ранняя диагностика гамартомы так и вовсе происходит случайно, когда при прохождении планового медицинского осмотра у пациента на флюорографии либо рентгенографии грудной клетки обнаруживается тень опухоли.

При выраженных симптомах гамартомы лёгкого, необходимо провести ряд мероприятий по инструментальному исследованию и функциональной диагностике с целью подтвердить точный диагноз.

Симптомы гамартомы в лёгких непоказательны, чтобы определить опухоль прибегают к помощи инструментальных исследований:

• рентгена;
• компьютерной томографии;
• фибробронхоскопии;
• трансторакальной пункции, контролируемой УЗИ или КТ.

На рентгенограмме опухоли рассматриваемого типа, расположенные внутри паренхимы лёгких, представляют собой тени шаровидной формы, имеющие чёткие либо волнистые границы.

Строение дольчатое, альвеолярное. Часто в гистологический состав новообразования входят известковые зёрна. Опухоль не влияет на лёгочный рисунок.

В корне органа, а также в плевральной полости морфологические изменения отсутствуют.

На компьютерной томограмме с помощью тонких срезов можно получить детальную картину опухоли, оценить её архитектонику. Так, на КТ лучше визуализируются отложения кальция и включения жировой ткани.

На КТ гамартомы лёгкого врач может наблюдать объёмное образование овальной формы с чёткими границами на фоне здоровой паренхимы без воспалительного процесса в плевре.

Фибробронхоскопия будет показательно лишь при экзофитном росте опухоли прямо из стенки бронха. При визуальном осмотре слизистая оболочка вокруг новообразования чаще всего не изменена. Трансбронхиальное УЗИ, которое можно сделать при фибробронхоскопии, позволяет провести биопсию опухоли.

Данный метод эффективнее обычного УЗИ, которое не способно представить чёткой картины. Особенно это актуально при наличии субплевральной гамартомы, когда требуется проведение прицельной пункции. Полученный материал по итогам цитологического исследования позволяет дифференцировать опухоль.

На основе этих данных разрабатывается комплекс лечебных мероприятий.

Лечение гамартомы лёгкого

При опухоли паренхимального типа окончательный диагноз можно получить лишь после проведения биопсии под контролём фибробронхоскопии либо компьютерной томографии. Материал биопсии проходит гистологическое исследование, которое призвано подтвердить доброкачественность новообразования.

После подтверждения диагноза встаёт вопрос о выборе лечения гамартомы в лёгких. Основным методом является хирургическое удаление гамартомы лёгкого.

Современная торакальная хирургия предполагает следующие показания к проведению операции по удалению гамартомы лёгкого:

• диаметр новообразования более 3 см;
• неудовлетворительное психологическое состояние пациента по поводу диагноза;
• прогрессирующий рост;
• симптомы со стороны лёгких, не поддающиеся медикаментозному купированию;
• неоднозначные результаты гистологического исследования, не способные на 100% исключить злокачественность опухоли.

В зависимости от того, насколько велико новообразование, где оно расположено, а также его анатомических особенностей возможны следующие операции при гамартоме лёгких:

1. Энуклеация новообразования. То же самое, что и вылущивание. Применяется лишь в хирургии доброкачественных опухолей. Подразумевает сохранение капсулы из здоровой паренхимы вокруг патологического образования.
2. Клиновидная резекция. Усечение части органа.
3. Сегментэктомия. Удаление целого сегмента лёгкого, в котором заключена опухоль.
4. Пневмонэктомия. Удаление целого лёгкого при обширном поражении его паренхимы, множественных опухолях, а также при расположении патологического образования в глубине лёгких либо в его корне. Пневмонэктомия проводится всегда при нарушении функционирования части органа, лежащего дистальнее гамартомы.

Субплевральные новообразования могут удаляться путём энуклеации. Для этого над ними надсекается плевра и наружный слой паренхимы лёгкого.

Если опухоль расположена эндобронхиально, то применяется лазерная терапия – эксцизия (полное удаление либо иссечение) бронха при проведении фибробронхоскопии. На новообразование также можно воздействовать электрокоагуляционной петлёй, которая позволяет замедлить опухолевый рост. Также, при лечении гамартомы в лёгких эндобронхиального типа может быть применима криотерапия.

Ответ на вопрос, надо ли удалять врождённую гамартому лёгкого, однозначный. Рано или поздно увеличивающаяся опухоль начнёт мешать осуществлению функции дыхания и вызывать ещё ряд других неприятных симптомов.

Соответственно, при обнаружении новообразования и гистологического исследования просто необходимо оперативное вмешательство.

Лечение гамартомы лёгкого народными средствами невозможно, так как ни один растительный компонент не способен избавиться от уже сформировавшегося новообразования.

После операции пациента ждёт месячный период реабилитации. Затем рекомендовано постоянное наблюдение у пульмонолога с целью мониторинга функционального состояния дыхательной системы организма.

Прогноз жизни при гамартоме лёгкого

Прогноз жизни при данном диагнозе благоприятный. Для таких опухолей, как правило, характерен замедленный рост. Однако стоит учитывать, что гамартомы могут достигать огромных размеров.

Озлокачествление новообразований рассматриваемого типа случается достаточно редко. Малигнизация не превышает 6-8%. Если озлокачествление и происходит, то перерождение может затрагивать, как ткани мезенхимального, так и эпителиального происхождения. Метастазы при малигнизации гамартомы могут локализоваться в регионарных лимфоузлах груди, плевре, печени и грудном отделе позвоночного столба.

Источник: https://onkolog-24.ru/simptomy-i-lechenie-gamartomy-lyogkogo.html