Ганглионейробластома

Ганглионейробластома — злокачественная неврогенная опухоль, содержащая нейробласты и находящиеся на различных стадиях дифференцировки ганглиозные клетки. Ганглионейробластома характеризуется анорексией, похуданием, лихорадкой, симптомами избытка катехоламинов (повышение АД, потливость, гиперемия лица, тахикардия).

В зависимости от локализации опухоли могут наблюдаться симптомы сдавления органов брюшной полости или средостения, очаговая неврологическая симптоматика. Диагностика ганглионейробластомы основана на визуализации опухоли при помощи УЗИ, КТ, МРТ, МСКТ и ее морфологической верификации при изучении биопсийного материала.

Наиболее эффективный способ лечения ганглионейробластомы — это радикальное или расширенное удаление опухоли.

Ганглионейробластома представляет собой лишенный капсулы серо-розовый или серый опухолевый узел, имеющий очаги кровоизлияний и некротические участки. Среди опухолей симпатической нервной системы ганглионейробластома занимает второе место по частоте возникновения.

Она составляет около 40% опухолей этой группы. В половине случаев ганглионейробластома располагается в забрюшинном пространстве, 40% ее локализации приходится на заднее средостение.

Ганглионейробластома ЦНС является редким видом опухоли и составляет всего 0,5% наблюдений.

Ганглионейробластома является результатом злокачественной трансформации ганглионевромы и занимает промежуточное положение между этой доброкачественной опухолью и крайне злокачественной нейробластомой. На сегодняшний день неврология и медицина в целом не имеют точных сведений о причинах, приводящих к развитию ганглионейробластомы.

Наиболее часто ганглионейробластома встречается у детей, преимущественно в возрастном промежутке от 4 до 10 лет. Отдельно выделяют так называемую комбинированную ганглионейробластому, имеющую строение ганглионевромы с участками из нейробластов.

Такая ганглионейробластома встречается в основном среди пациентов старше 10 лет, а средний возраст заболевших составляет 20 лет.

Симптомы ганглионейробластомы

Ганглионейробластома забрюшинного пространства проявляется общими симптомами: снижением массы тела, анорексией, анемией, лихорадкой. Может наблюдаться периорбитальный отек.

Поскольку ганглионейробластома сопровождается повышением в крови котехоламинов (адреналина, дофамина, норадреналина), клинически зачастую наблюдаются обусловленные их избытком симптомы: повышенное потоотделение, артериальная гипертензия, тахикардия, покраснение лица, иногда — хронический понос.

Ганглионейробластома средостения характеризуется прежде всего нарушением дыхательной функции: одышкой, кашлем, стенотическим дыханием или стридором, приступами асфиксии.

Указанные симптомы чаще бывают вызваны рефлекторными механизмами и нейропатическим парезом гортани, возникающими при сдавлении опухолью блуждающего нерва или его ветвей. Они отличаются внезапным появлением и быстрым развитием клиники в течение нескольких дней.

При этом опухоль может иметь небольшой размер, не вызывать смещения структур средостения и не распространяться на легкие.

Если ганглионейробластома оказывает давление на верхнегрудные симпатические узлы, то в клинической картине наблюдается нарушение потоотделения, анизокория (разный размер зрачков), синдром Горнера: опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка (миоз), энофтальм.

Ганглионейробластома головного мозга имеет клиническую картину внутримозговой опухоли с очаговыми симптомами, соответствующими ее расположению. Как правило, она метастазирует в пределах центральной нервной системы. Ганглионейробластома внемозговой локализации дает метастазы в лимфатические узлы, кости, печень и другие внутренние органы.

В лабораторной диагностике ганглионейробластомы имеет значение определение содержания катехоламинов в крови и их метаболитов (ванилилминдальной кислоты и гомованилиновой кислоты) в моче.

Рентгенологическое исследование позволяет получить лишь косвенные данные за опухоль.

При ее локализации в забрюшинном пространстве на обзорной рентгенографии органов брюшной полости выявляется растяжение петель кишечника и паравертебральные кальцификаты, при расположении опухоли в средостении на рентгенографии органов грудной клетки можно выявить округлую плотную тень, локальное расширение межреберных промежутков, наличие «узур» на ребрах в местах их примыкания к опухоли.

С целью визуализации ганглионейробластомы применяется МСКТ или УЗИ органов брюшной полости, КТ органов грудной клетки, пневмомедиастинография, МРТ головного мозга. Для обнаружения метастазов опухоли применяется рентгенография и сцинтиграфия скелета, УЗИ печени, пункционная биопсия лимфатического узла и пр.

Окончательно ганглионейробластома может быть диагностирована лишь при микроскопическом исследовании образца опухоли, полученного интраоперационно или в ходе биопсии. В диагностике ганглионейробластомы головного мозга может применяться стереотаксическая биопсия.

При гистологическом исследовании в случае ганглионейробластомы в препарате обнаруживаются мелкие незрелые нейроциты с разной степенью дифференцировки, крупные многоядерные нейроциты с вакуолями в цитоплазме, участки некроза и мелкие кисты.

Комбинированная ганглионейробластома характеризуется сходным с ганглионевромой строением, отличительной особенностью является наличие очагов, состоящих из нейробластов, которые могут иметь или не иметь признаков дифференцировки.

Ганглионейробластома нуждается в дифференцировке от других злокачественных новообразований, имеющих мелкоклеточное строение, например, от лимфомы, глиобластомы и метастатических опухолей.

Удаление ганглионейробластомы головного мозга производится нейрохирургами в соответствии с принципами операций при опухолях головного мозга. Оперативное вмешательство при ганглионейробластоме средостения и забрюшинного пространства производят хирурги и торакальные хирурги.

При этом, если ганглионейробластома не прорастает в окружающие ткани, то осуществляется ее радикальное удаление. Однако чаще приходится выполнять расширенное удаление опухоли, включающее резекцию жировой клетчатки и регионарных лимфатических узлов.

В случаях, когда ганглионейробластома не может быть удалена полностью для декомпрессии окружающих ее анатомических структур производят паллиативное удаление опухоли, т. е. ее частичную резекцию.

Хирургическое лечение ганглионейробластомы сочетают с химиотерапией препаратами винкристин и циклофосфамид. У детей более старшего возраста возможно применение лучевой терапии. В тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга.

Прогноз ганглионейробластомы

Средняя 2-летняя выживаемость пациентов с ганглионейробластомой составляет 70%. Как показали клинические наблюдения, ганглионейробластома, локализующаяся в заднем средостении, имеет более благоприятный прогноз.

При ней 2-летняя выживаемость приближается к 80%, в то время как при ганглионейробластоме забрюшинной локализации она находится на уровне 60%. Пациенты с нераспространенной ганглионейробластомой и после радикальной операции живут дольше 2-х лет более, чем в 95% случаев.

При распространенном характере опухоли и наличии метастазов 2-летняя выживаемость составляет лишь 50%.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/ganglioneuroblastoma

Ганглионейробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение, прогноз

В ряду злокачественных новообразований симпатической нервной системы на долю ганглионейробластом приходится более 40% случаев, что ставит их на вторую позицию в этой группе опухолей. Чаще всего ганглионейробластомы поражают детей, чей возраст укладывается в возрастной промежуток от четырех до десяти лет.

Особого разговора заслуживает комбинированная ганглионейробластома, структура которой (практически идентичная строению ганглионевромы) содержит участки, состоящие из зародышевых нервных клеток (нейробластов).

Новообразования этого типа обнаруживают у детей среднего и старшего школьного возраста, а также у молодых людей не старше двадцати лет.

Что такое ганглионейробластома?

Ганглионейробластомой называют злокачественное неврогенное новообразование, состоящее из нейробластов и ганглиозных клеток, характеризующихся разным уровнем дифференцировки.

https://www.youtube.com/watch?v=90h4yqaqZTw

Внешне это злокачественное новообразование, не имеющее капсулы, напоминает узел серого или серо-розового цвета с некротизированными участками и множественными очагами кровоизлияний.

Излюбленным местом локализации ганглионейробластом (почти половина случаев) является забрюшинное пространство, чуть меньшее (до 40%) их количество обнаруживают в области заднего средостения, а вот случаи поражения центральной нервной системы довольно редки: они составляют не более 0,5% от общего числа патологий этого типа.

Специалисты в области неврологии до сих пор не располагают точными данными относительно причин, дающих толчок развитию ганглионейробластомы.

Известно лишь, что она появляется в результате озлокачествления ганглионевромы.

Ганглионейробластоме отводится промежуточная позиция между этим доброкачественным новообразованием и чрезвычайно злокачественной и агрессивной нейробластомой.

Особенности клинического течения ганглионейробластомы определяются локализацией опухолевого процесса:

Ганглионейробластома, расположенная в забрюшинном пространстве, проявляет себя целым комплексом общих симптомов: у больного наблюдается резкое снижение массы тела, стойкая анорексия (полное отсутствие аппетита), лихорадочное состояние, сопровождаемое стойким повышением температуры до значений, превышающих 38 градусов и сниженное количество красных кровяных телец и гемоглобина в крови. Еще одним характерным проявлением злокачественного опухолевого процесса является наличие периорбитального отека. Обусловленный нарушением оттока лимфатической жидкости, он чаще всего локализуется между глазами, провоцируя появление так называемого симптома очков – синяков под глазами. Избыточное содержание в крови физиологически активных веществ – норадреналина, адреналина и дофамина – влечет за собой развитие тахикардии (учащенного сердцебиения), артериальной гипертензии и гипергидроза (повышенного потоотделения). У пациентов часто наблюдается гиперемия кожных покровов, приводящая к покраснению лица, а также хроническая диарея.

Для ганглионейробластомы средостения характерно нарушение функции дыхания: пациентов мучает одышка, сильный кашель, периодические приступы асфиксии (удушья). Их дыхание (медики именуют его стенотическим, или стридором) становится очень шумным: свистящим, изобилующим хрипами. Комплекс вышеперечисленных симптомов, как правило, возникает либо вследствие срабатывания рефлекторных механизмов, либо из-за нейропатического пареза гортани, развивающегося в результате сдавливания блуждающего нерва и его ветвей тканями растущей опухоли. Симптоматика нарушения дыхательной функции появляется внезапно и развивается чрезвычайно стремительно – за несколько дней. Новообразование при этом, как правило, отличается небольшими размерами, не затрагивает легкие и не приводит к смещению тканей средостения. Если же опухоль сдавливает структуры верхнегрудных симпатических узлов, то клиническая картина дополняется нарушением функции потоотделения (дисгидрозом), появлением анизокории (зрачков разного размера) и синдрома Горнера, проявляющегося целым комплексом симптомов: энофтальмом (смещением глазного яблока внутрь орбиты), птозом (опущением верхнего века) и миозом (сужением зрачка).

Ганглионейробластома, локализованная в тканях головного мозга, проявляет себя симптоматикой, характерной для внутримозговой опухоли. Очаговые симптомы сводятся к нарушению именно тех функций, за контроль которых отвечал пораженный участок мозга. При этом может пострадать память, внимание, слух, зрение, обоняние, чувствительность и двигательные функции тела. Степень выраженности этих проявлений может быть разной.

Ганглионейробластомы отличаются высокой способностью к образованию метастазов. Метастазирование ганглионейробластомы головного мозга ограничивается пределами центральной нервной системы, то есть раковые клетки могут поразить только спинной и головной мозг.

Ганглионейробластомы средостения и забрюшинного пространства метастазируют в ткани костей, печени (и ряда других внутренних органов) и лимфатических узлов.

В клиническом течении ганглионейробластомы выделяют следующие стадии:

Злокачественное новообразование I стадии ограничивается пределами пораженного органа.

Опухоль II стадии покидает пределы органа, ставшего очагом первичного поражения, но не успевает распространиться на лимфатические узлы.

Ганглионейробластома III стадии, преодолев срединную линию, вовлекает в опухолевый процесс лимфатические узлы, расположенные по обе стороны позвоночного столба.

Опухоль IV стадии приводит к существенному повреждению организма вследствие появления метастатических очагов в тканях костей и внутренних органов.

Диагностика опухоли

Диагностика ганглионейробластомы начинается с лабораторного исследования крови и мочи. На наличие опухоли указывает высокий уровень простагландинов и катехоламинов (норадреналина, дофамина), а также продуктов, образовавшихся в результате их распада в сданных образцах.

Обзорная рентгенография в данном случае не является информативным методом, поскольку данные, полученные в результате этого исследования, могут являться лишь косвенным свидетельством наличия опухоли в организме пациента. Рентгенограмма при ганглионейробластоме забрюшинного пространства укажет лишь на присутствие паравертебральных кальцификатов и некоторое растяжение кишечных петель. Опухоль, локализованная в средостении, на рентгенограмме проявится в виде плотной округлой тени.

Для того чтобы визуализировать опухоль, применяют современные методы диагностики, выполняемые на очень сложной и дорогой медицинской аппаратуре:

мультиспиральную компьютерную томографию внутренних органов (в ходе этого исследования стол томографа непрерывно движется, а его трубка все время вращается);

ультразвуковое исследование брюшной полости;

пневмомедиастинографию – методику рентгенографического исследования средостения, предусматривающего введение закиси азота или кислорода в клетчатку средостения;

компьютерную томографию органов, локализованных в грудной клетке;

при подозрении на опухоль головного мозга выполняют магнитно-резонансную томографию этого органа.

Чтобы исключить наличие метастазов или подтвердить их присутствие, прибегают к:

сцинтиграфии скелета;

ультразвуковому обследованию печени;

пункционной биопсии лимфатических узлов.

Наиболее надежным, не оставляющим сомнений, методом обнаружения ганглионейробластомы является лабораторное исследование тканей, взятых у пациента в процессе выполнения биопсии.

Для выявления злокачественного новообразования, локализованного в тканях головного мозга, используют стереотаксическую биопсию – чрезвычайно сложную манипуляцию, требующую применения общего наркоза и выполняемую в условиях медицинского стационара.

В ходе выполнения стереотаксической биопсии разрезают кожу и мягкие ткани головы, а в кости черепа выполняют крошечное отверстие, предназначенное для введения особой иглы. Подведя ее к строго определенному месту, берут образец мозговой ткани. После извлечения иглы рану зашивают.

Взятый образец подвергают тщательному гистологическому исследованию.

Подтверждением того, что в головном мозге пациента находится именно ганглионейробластома, является наличие незрелых мелких нейроцитов, имеющих разную степень дифференциации, крупных многоядерных нейроцитов (их цитоплазма содержит вакуоли), небольшие кисты и некротизированные участки.

Ганглионейробластому необходимо дифференцировать от злокачественных новообразований с мелкоклеточной структурой: например, от метастатических опухолей, лимфом и глиобластом.

Лечение ганглионейробластомы

Для лечения ганглионейробластомы применяется комплексная терапия, предусматривающая оперативное вмешательство, лучевую терапию и использование медикаментозных препаратов.

Ведущее значение отводится хирургическому лечению:

Операцию по удалению ганглионейробластомы головного мозга осуществляет нейрохирург. Методика оперативного вмешательства при этом полностью соответствует принципам, используемым в ходе операций на головном мозге.

Оперативное удаление ганглионейробластом, локализованных в забрюшинном пространстве и средостении, выполняет торакальный хирург. Если опухоль не успела прорасти в ткани окружающих структур, проводят операцию ее радикального удаления, состоящую в иссечении самого злокачественного новообразования. Резекция прилежащих тканей при этом не осуществляется. Если же опухолевый процесс уже распространился на окружающие ткани, применяют тактику расширенного удаления ганглионейробластомы, предусматривающего резекцию пораженных лимфатических узлов и жировой клетчатки. Если по каким-либо причинам полное удаление опухоли невозможно, для снижения давления, оказываемого ее разрастающимися тканями на прилежащие анатомические структуры, выполняют паллиативную операцию, состоящую в частичной резекции ганглионейробластомы.

Для улучшения результатов оперативного лечения применяют химиотерапию:

В процессе поиска наиболее эффективных терапевтических схем сначала использовали монохимиотерапию, состоящую в приеме циклофосфамида, доксорубицина, винкристина и еще целого ряда препаратов, подавляющих активность опухолевых клеток.

Более поздняя практика доказала эффективность применения таких цитостатиков, как ифосфамид и карбоплатин.

В наши дни (в самых тяжелых случаях) курсы химиотерапии, осуществляемой высокими дозами цитостатических препаратов, предваряют операцию по пересадке костного мозга.

Для лечения подростков и пациентов юношеского возраста иногда применяют сеансы лучевой терапии, хотя прогрессивное развитие противоопухолевого медикаментозного лечения практически свело их значение на нет.

Низкая востребованность радиотерапии объясняется еще и тем обстоятельством, что ганглионейробластомы чаще всего развиваются в организме малолетних детей, облучение которых может привести к крайне опасным отдаленным лучевым поражениям.

Разрабатывая тактику лечения для каждого конкретного случая, команда лечащих специалистов (состоящая из хирурга, химиотерапевта и радиолога) должна учесть два крайне важных фактора:

прогностические признаки, выявленные у маленьких пациентов в процессе постановки диагноза;

реакцию злокачественного новообразования на предпринимаемое лечение.

Тщательно проанализировав данные диагностического обследования и действие терапии на состояние опухоли, специалисты выбирают либо интенсивные методы лечения (в случае неблагоприятного прогноза), либо менее агрессивные (при положительном прогнозе).

Двухлетняя выживаемость больных с ганглионейробластомой в среднем не превышает 70%.

Наиболее благоприятным прогнозом обладают опухоли, локализованные в области заднего средостения. Выживаемость таких пациентов находится на уровне 80%.

Выживаемость при ганглионейробластоме, расположенной в забрюшинном пространстве, составляет не более 60%.

В случае раннего обнаружения опухоли, а также после радикального ее удаления двухлетняя выживаемость пациентов составляет не менее 95%.

Ганглионейробластома распространенного характера, а также давшая метастазы оставляет шанс на двухлетнее выживание лишь половине заболевших.

Источник: https://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/spinnoj-i-golovnoj-mozg/ganglionejroblastoma.html

Злокачественная неврогенная опухоль ганглионейробластома

Ганглионейробластома — злокачественное образование, содержащее нейробласты. Это опухолевый узел без оболочки серовато – розового цвета, состоящий из участков отмершей ткани и кровоизлияний.

Среди опухолей нервной системы каждая вторая – ганглионейробластома, чаще всего она возникает в области забрюшинного пространства, на уровне грудной клетки. Причиной является трансформирование доброкачественной ганглеоневромы в злокачественное образование.

Крайней формой трансформации является нейробластома. Объяснения точных причин возникновения опухоли у неврологов нет. Часто ею страдают дети 5-10-летнего возраста.

Это заболевание сопровождается резкой потерей веса. Опухоль образовывается в различных частях тела, что сопровождается сдавливанием близлежащих органов. Определяется наличие новообразования с помощью МРТ, УЗИ – исследования и анализа биопсии.

Возможная локализация ганглионейробластомы:

опухоль забрюшинной области;

злокачественное новообразование в области средостения;

опухоль головного мозга.

Этапы развития опухолевого процесса:

1 стадия – опухоль находится в пределах одного органа;

2 стадия – опухоль выходит за пределы пораженного органа, но не достигает лимфоузлов;

3 стадия – развитие опухоли захватывает лимфоузлы по обеим сторонам позвоночника;

4 стадия – метастазы проникают во все органы и ткани организма.

Клиническая картина

Симптомы, указывающие на развитие опухолевого процесса:

лихорадка;

анорексия;

анемия;

повышенное АД;

покраснение лица;

потливость;

синяки под глазами;

диарея;

сбои в работе сердца.

Если ганглионейробластома образуется в забрюшине, то резко снижается вес, кожа бледнеет, повышается температура, человека лихорадит.

Нейробласты в крови

Адреналин и другие котехоламины в крови увеличиваются. Это вызывает усиленное потение, повышение артериального давления и тахикардию. В животе ощущается чувство тяжести, присутствие инородного образования.

Ганглионейробластома средостения вызывает затрудненное дыхание, кашель, удушье. Происходят нейропатические нарушения в гортани, когда опухоль сжимает блуждающий нерв и его ответвления. Симптомы отличаются внезапным появлением и стремительным развитием.

Опухоль может иметь небольшие размеры и не оказывать воздействия на легкие. Если оказывается давление на верхние отделы грудной клетки, то наблюдаются изменения в глазах – опущение верхнего века, расширение или разный размер зрачков.

Опухоль головного мозга проявляется очагово в соответствии с расположением уплотнения. Метастазы распространяются по каналам нервной системы и поражают головной и спинной мозг.

Ганглионейробластома в головном мозге определяется нарушением функционирования того отдела, в котором присутствует опухоль. Это может быть снижение зрения, слуха, памяти, обоняния.

Если опухоль развивается в брюшном или грудном отделе, метастазами поражаются соседние органы и ткани – печень, кости, кишечник.

Постановка диагноза

Чтобы определить или исключить наличие опухоли, врач назначает комплекс исследований и анализов, которые дают полную и безошибочную картину.

В лабораторных исследованиях на ганглионейробластому применяется анализ крови на уровень катехоламинов и анализ мочи на метаболиты.

Рентген дает косвенные предположения, определяя очертания возможной опухоли. Если она располагается в забрюшинной области, то на снимке обзорной рентгенографии видны неестественно растянутые петли кишечника. При локализации уплотнения в средостении можно видеть плотную непрозрачную тень, расширение пространства между ребер, места прилягания опухоли к ребрам.

Отчетливо увидеть опухоль помогут:

МСКТ;

УЗИ брюшного отдела;

КТ грудного отдела;

МРТ головы;

сцинтиграфия.

Для исследования головного мозга на наличие или отсутствие опухолевого процесса проводят стереотаксическую биопсию. Мягкие ткани головы вскрывают и делают микроскопическое отверстие в черепе для введения тонкой иглы. В месте опухоли иглой захватывается образец ткани. Ранку зашивают. Операция проводится под общим наркозом.

Мультиспиральная компьютерная диагностика внутренних органов делается на движущемся томографе, что дает возможность исследования организма с разных ракурсов обзора. При рентгеновском просвечивании средостения вводится закись азота в ткани.

Метастазы видны на рентгеновском снимке, их обнаруживают при УЗИ печени, биопсии лимфы. Для более точного диагноза под микроскопом исследуют образец опухоли, изъятый операционным путем.

Всесторонние анализы и исследования проводятся с целью точного определения вида и состава новообразования. Комбинированная ганглионейробластома сходна по строению с другими мелкоклеточными злокачественными опухолями.

Магнитно – резонансная томография безошибочно определяет наличие новообразования и его точное месторасположения в органах.

УЗИ печени показывает характерные изменения органа и возможный отсев ганглеонейробластомы. Биопсию лимфатического узла назначают в том случае, если прощупывается уплотнение и увеличение узла.

Сцинтиграфия – обследование костной ткани рентгеновскими лучами, которое может показать чужеродное объемное формирование в костях.

Комплекс мер

Лечение ганглионейробластомы заключается в хирургическом иссечении опухоли и удаления ее последствий и возможных метастаз при помощи химической и лучевой терапии.

Хирургическое лечение:

Удаление ганглионейробластомы головного мозга производит нейрохирург. Принцип проведения операции аналогичен типу хирургического вмешательства при заболеваниях головного мозга.

В забрюшинной области или в средостении оперирует торакальный хирург. Если опухоль локальна, ее удаляют, не задевая ближние органы. Но часто метастазы задевают окружающее пространство. Тогда проводится резекция лимфоузлов и жировой ткани. Тактика расширенного удаления опухоли позволяет убрать все пораженные ткани. В случае , когда невозможно полностью удалить опухоль, ее удаляют частично, чтобы снизить давление на внутренние органы.

Химическая терапия в послеоперационный период:

монохимиотерапия –используются препараты, уменьшающие активное размножение раковых клеток — Циклофосфамид, Доксорубицин, Винкристин.

цитостатические лекарства применяются в период перед пересадкой костного мозга.

Химическая терапия дает хорошие результаты. Поэтому облучение применяется в редких случаях. Заболевание часто поражают малолетних детей, которым крайне опасно воздействие радиации.

В тяжелых случаях при опухоли головного мозга после ее удаления требуется пересадка костного мозга, так как метастазы поражают и его.

Выбирая стратегию лечения заболевания в каждом конкретном случае, врачи учитывают прогноз развития опухоли при выявлении, и ее реакцию на проводимое лечение.

От стадии заболевания, от размера опухоли, от места ее локализации зависит не только обширность резекции пораженного органа и окружающих тканей, но и выбор химических препаратов, их дозировка и длительность применения после операции.

Прогноз для пациентов

70% больных после проведенного лечения в среднем живут не более 2-х лет. Наиболее благоприятный прогноз на выживаемость есть у больных с опухолью в области средостения. Он составляет 80%. При ганглионейробластоме в забрюшинной области выживает 60% пациентов.

В случае своевременного обнаружения опухоли и ее радикального иссечения без метастазов шанс на двухлетнюю выживаемость имеют почти 95% больных.

Только половина пациентов с разросшейся ганглионейробластомой после проведения всех лечебных мероприятий имеют вероятность выживания.

Самый оптимистичный прогноз у тех больных, к которым применен радикальный способ удаления опухоли. При отсутствии регрессивного процесса в опухоли после химического лечения применяют лучевую терапию.

Читайте ещё

Источник: https://NeuroDoc.ru/bolezni/opuholi/ganglionejroblastoma.html

Ганглионейробластома: диагностика и лечение

Ганглионейробластома характеризуется опухолевым узлом серого или серо-розового оттенка, лишенного оболочки, имеет некротические участки и кровоизлияния. Она считается результатом недоброкачественной модификации ганглионевромы и находится в промежуточном положении между злокачественной нейробластомой и доброкачественной опухолью.

Современная медицина и неврология не имеют точной информации о причинах, что приводят к появлению ганглионейробластомы. Значительная численность заболеваемости наблюдается у детей 4-10 лет.

Отдельно различают комбинированную ганглионейробластому, которая имеет структуру ганглионевромы с пространствами из нейробластов, что встречается у детей взрослее 10 лет.

С учетом степени поражения органов и локализации, выделяют такие стадии ганглионейробластомы:

І стадия — новообразование не пересекает границы органа, в котором оно образовалось;

ІІ стадия — опухоль выходит за границы первичного органа поражения, однако не распространяется на лимфоузлы;

ІІІ стадия — новообразование пересекает среднюю линию и расширяется на лимфоузлы обеих сторон позвоночника;

ІV стадия — опухоль значительно повреждает организм, что проявляется метастазами в печени, костях и других органах.

Симптомы ганглионейробластомы

Ганглионейробластома чаще всего поражает средостение, головной мозг и забрюшинное пространство. Потому у пациентов с данной патологией будут развиваться различные симптомы.

Симптомы ганглионейробластомы забрюшинного пространства

Ганглионейробластома забрюшинного пространства не имеет специфических признаков и проявляется общими симптомами — анорексия, снижение массы тела, лихорадка, анемия, также может замечаться периорбитальный отек.

Так как ганглионейробластома сопровождается повышением в крови катехоламинов, их избыточное количество приводит к образованию таких клинических проявлений, как артериальная гипертензия, покраснение лица, повышенное потоотделение и тахикардия.

Симптомы ганглионейробластомы органов средостения

Ганглионейробластома органов средостения отличается нарушением дыхательной системы, что проявляется кашлем, одышкой, приступом асфиксии, стридором или стенотическим дыханием.

Перечисленные симптомы вызваны рефлексным механизмом и нейропатическим ослаблением гортани, что возникает при сжимании опухолью нерва или его ответвлений. Эти признаки проявляются неожиданнои стремительно развиваютсяв течение нескольких дней.

Новообразование при этом не провоцирует смещение строения органов средостения, имеет небольшой размер и не распространяется на легкие. В случае давления ганглионейробластомы на верхнегрудные узлы, могут проявиться такие клинические признаки:

разный размер зрачков (анизокория);

птоз верхнего века (симптом Горнера);

нарушение потоотделения;

миоз (расширение зрачка);

глубокое положение в орбите глазного яблока.

Симптомы ганглионейробластомы головного мозга

Ганглионейробластома головного мозга проявляется нарушением тех функций, что контролируются поврежденным участком. Это могут быть нарушение слуха, зрения, внимания, памяти, обоняния, осязательных и двигательных функций тела различного уровня выраженности.

Невзирая на расположение, ганглионейробластома способствует ухудшению состояния всего организма, что сопровождается потливостью, лихорадкой, похудением, болью в костях и потерей аппетита. Ганглионейробластома часто метастазирует.

При расположении опухоли в головном мозге, метастазы расширяются в границах нервной ткани, при внемозговом повреждении переходят в лимфоузлы, кости и другие органы.

Диагностика ганглионейробластомы

В первую очередь используется лабораторный метод — установление содержания в крови катехоламинов и продуктов их расщепления в моче.

Рентгенологические способы обследования дают возможность получить только косвенную информацию об опухоли, поэтому для визуализации новообразования проводится КТ грудной клетки, УЗИ брюшной полости, МРТ головного мозга, пневмомедиастинография или мультисрезовая спиральная томография, которые дают возможность не только выявить ганглионейробластому, но и определить ее размер, расположение и характер влияния на другие ткани и органы.

Вследствие динамичного метастазирования новообразования необходимо исследовать окружающие органы для выявления метастазов опухоли. Для этого применяются сцинтиграфия и рентгенография костей, биопсия лимфатического узла и УЗИ печени.

Окончательным диагностическим методом при определении ганглионейробластомы будет микроскопическое изучение образца новообразования, полученного в ходе биопсии или интраоперационно. При определении ганглионейробластомы головного мозга применяют стереотаксическую биопсию.

Во время гистологического обследования в препарате выявляются мелкие и крупные нейроциты разной дифференциации, мелкие кисты и участки некроза. Комбинированная ганглионейробластома отличается сходной с ганглионевромой структурой и характеризуется наличием очагов, что состоят из нейробластов.

Ганглионейробластому нужно разграничить от таких недоброкачественных новообразований, имеющих мелкоклеточную структуру, как метастатические опухоли, глиобластома, и лимфома.

Лечение ганглионейробластомы

Лечение ганглионейробластомы заключается в хирургическом иссечении новообразования. Устранение ганглионейробластомы головного мозга выполняется нейрохирургом согласно правил операции при новообразованиях головного мозга. Операционное вмешательство при опухоли забрюшинного пространства и средостения осуществляет хирург.

В случае распространения ганглионейробластомы на окружающие ткани производят ее радикальное удаление. Чаще всего проводится расширенное удаление, что включает в себя иссечение лимфатических регионарных узлов и жировой клетчатки.

При невозможности полного удаления ганглионейробластомы, с целью декомпрессии ее анатомического строения, выполняют частичную резекцию (паллиативное удаление).

Оперативное лечение ганглионейробластомы комбинируют с индивидуально подобранным сочетанием химиопрепаратов. Курс химиотерапии каждому пациенту назначается различной длительности и дозы, что обусловлено степенью выраженности опухоли.

Прогноз ганглионейробластомы

Как показывают клинические исследования, выживаемость пациентов с опухолью в течении двух лет составляет 70%. Опухоль, которая находится в средостении имеет благоприятный прогноз, выживаемость при которой близится к 80%, а при ганглионейробластоме забрюшинного пространства — на уровне 60%.

После проведения радикального операционного вмешательства и с нераспространенной опухолью пациенты живут более двух лет в 95% случаях. При наличии метастазов и распространенном характере ганглионейробластомы выживаемость на протяжении нескольких лет составляет всего 50%.

Поскольку причины образования данной патологии не установлены, специальные профилактические меры, которые могли бы предотвратить ее появление отсутствуют. Самым главным будет своевременная диагностика и терапия патологии.

Источник: http://therapycancer.ru/lechenie-raka/2031-ganglionejroblastoma-diagnostika-i-lechenie

Ганглионейробластома

Ганглионейробластома — злокачественная неврогенная опухоль, содержащая нейробласты и находящиеся на различных стадиях дифференцировки ганглиозные клетки. Ганглионейробластома характеризуется анорексией, похуданием, лихорадкой, симптомами избытка катехоламинов (повышение АД, потливость, гиперемия лица, тахикардия).

В зависимости от локализации опухоли могут наблюдаться симптомы сдавления органов брюшной полости или средостения, очаговая неврологическая симптоматика. Диагностика ганглионейробластомы основана на визуализации опухоли при помощи УЗИ, КТ, МРТ, МСКТ и ее морфологической верификации при изучении биопсийного материала.

Наиболее эффективный способ лечения ганглионейробластомы — это радикальное или расширенное удаление опухоли.

Ганглионейробластома представляет собой лишенный капсулы серо-розовый или серый опухолевый узел, имеющий очаги кровоизлияний и некротические участки. Среди опухолей симпатической нервной системы ганглионейробластома занимает второе место по частоте возникновения.

Она составляет около 40% опухолей этой группы. В половине случаев ганглионейробластома располагается в забрюшинном пространстве, 40% ее локализации приходится на заднее средостение.

Ганглионейробластома ЦНС является редким видом опухоли и составляет всего 0,5% наблюдений.

Ганглионейробластома является результатом злокачественной трансформации ганглионевромы и занимает промежуточное положение между этой доброкачественной опухолью и крайне злокачественной нейробластомой. На сегодняшний день неврология и медицина в целом не имеют точных сведений о причинах, приводящих к развитию ганглионейробластомы.

Наиболее часто ганглионейробластома встречается у детей, преимущественно в возрастном промежутке от 4 до 10 лет. Отдельно выделяют так называемую комбинированную ганглионейробластому, имеющую строение ганглионевромы с участками из нейробластов.

Такая ганглионейробластома встречается в основном среди пациентов старше 10 лет, а средний возраст заболевших составляет 20 лет.

Симптомы ганглионейробластомы

Ганглионейробластома забрюшинного пространства проявляется общими симптомами: снижением массы тела, анорексией, анемией, лихорадкой. Может наблюдаться периорбитальный отек.

Поскольку ганглионейробластома сопровождается повышением в крови котехоламинов (адреналина, дофамина, норадреналина), клинически зачастую наблюдаются обусловленные их избытком симптомы: повышенное потоотделение, артериальная гипертензия, тахикардия, покраснение лица, иногда — хронический понос.

Ганглионейробластома средостения характеризуется прежде всего нарушением дыхательной функции: одышкой, кашлем, стенотическим дыханием или стридором, приступами асфиксии.

Указанные симптомы чаще бывают вызваны рефлекторными механизмами и нейропатическим парезом гортани, возникающими при сдавлении опухолью блуждающего нерва или его ветвей. Они отличаются внезапным появлением и быстрым развитием клиники в течение нескольких дней.

При этом опухоль может иметь небольшой размер, не вызывать смещения структур средостения и не распространяться на легкие.

Если ганглионейробластома оказывает давление на верхнегрудные симпатические узлы, то в клинической картине наблюдается нарушение потоотделения, анизокория (разный размер зрачков), симптом Горнера: опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка (миоз), энофтальм.

Ганглионейробластома головного мозга имеет клиническую картину внутримозговой опухоли с очаговыми симптомами, соответствующими ее расположению. Как правило, она метастазирует в пределах центральной нервной системы. Ганглионейробластома внемозговой локализации дает метастазы в лимфатические узлы, кости, печень и другие внутренние органы.

Диагностика ганглионейробластомы

В лабораторной диагностике ганглионейробластомы имеет значение определение содержания катехоламинов в крови и их метаболитов (ванилилминдальной кислоты и гомованилиновой кислоты) в моче.

Рентгенологическое исследование позволяет получить лишь косвенные данные за опухоль.

При ее локализации в забрюшинном пространстве на обзорной рентгенографии органов брюшной полости выявляется растяжение петель кишечника и паравертебральные кальцификаты, при расположении опухоли в средостении на рентгенографии органов грудной клетки можно выявить округлую плотную тень, локальное расширение межреберных промежутков, наличие «узур» на ребрах в местах их примыкания к опухоли.

С целью визуализации ганглионейробластомы применяется МСКТ или УЗИ органов брюшной полости, КТ органов грудной клетки, пневмомедиастинография, МРТ головного мозга. Для обнаружения метастазов опухоли применяется рентгенография и сцинтиграфия скелета, УЗИ печени, пункционная биопсия лимфатического узла и пр.

Окончательно ганглионейробластома может быть диагностирована лишь при микроскопическом исследовании образца опухоли, полученного интраоперационно или в ходе биопсии. В диагностике ганглионейробластомы головного мозга может применяться стереотаксическая биопсия.

При гистологическом исследовании в случае ганглионейробластомы в препарате обнаруживаются мелкие незрелые нейроциты с разной степенью дифференцировки, крупные многоядерные нейроциты с вакуолями в цитоплазме, участки некроза и мелкие кисты.

Комбинированная ганглионейробластома характеризуется сходным с ганглионевромой строением, отличительной особенностью является наличие очагов, состоящих из нейробластов, которые могут иметь или не иметь признаков дифференцировки.

Ганглионейробластома нуждается в дифференцировке от других злокачественных новообразований, имеющих мелкоклеточное строение, например, от лимфомы, глиобластомы и метастатических опухолей.

Лечение ганглионейробластомы

Удаление ганглионейробластомы головного мозга производится нейрохирургами в соответствии с принципами операций при опухолях головного мозга. Оперативное вмешательство при ганглионейробластоме средостения и забрюшинного пространства производят хирурги и торакальные хирурги.

При этом, если ганглионейробластома не прорастает в окружающие ткани, то осуществляется ее радикальное удаление. Однако чаще приходится выполнять расширенное удаление опухоли, включающее резекцию жировой клетчатки и регионарных лимфатических узлов.

В случаях, когда ганглионейробластома не может быть удалена полностью для декомпрессии окружающих ее анатомических структур производят паллиативное удаление опухоли, т. е. ее частичную резекцию.

Хирургическое лечение ганглионейробластомы сочетают с химиотерапией препаратами винкристин и циклофосфамид. У детей более старшего возраста возможно применение лучевой терапии. В тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга.

Прогноз ганглионейробластомы

Средняя 2-летняя выживаемость пациентов с ганглионейробластомой составляет 70%. Как показали клинические наблюдения, ганглионейробластома, локализующаяся в заднем средостении, имеет более благоприятный прогноз.

При ней 2-летняя выживаемость приближается к 80%, в то время как при ганглионейробластоме забрюшинной локализации она находится на уровне 60%. Пациенты с нераспространенной ганглионейробластомой и после радикальной операции живут дольше 2-х лет более, чем в 95% случаев.

При распространенном характере опухоли и наличии метастазов 2-летняя выживаемость составляет лишь 50%.

Источник: https://healthinform.ru/meditsinskaya-entsiklopediya/zabolevaniya-nervnoj-sistemy/ganglionejroblastoma.html