Капдепона синдром

Синдром Стентона-Капдепона

Синдром Стентона-Капдепона – генетически детерминированное заболевание, проявляющееся нарушением развития эмали и дентина. Основные жалобы сводятся к появлению эстетического дефекта. При прорезывании величина и форма зубов не нарушены. Наблюдается дисколорит – эмаль окрашена в серый или коричневый цвет.

Раннее стирание эмали и дентина приводит снижению высоты прикуса. Диагностика синдрома Стентона-Капдепона включает анализ анамнеза заболевания, данных физикального обследования, результатов рентгенологического исследования и ЭОД.

При выявлении синдрома Стентона-Капдепона показана комплексная реминерализирующая терапия с последующим протезированием.

Синдром Стентона-Капдепона (болезнь Капдепона, бескорневые зубы, мезоэктодермальная одонтопатия) – наследственная патология развития зародышевых листов экто- и мезодермы, проявляющаяся сочетанным нарушением амело- и дентиногенеза.

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, поэтому при обнаружении у одного из родителей синдрома Стентона-Капдепона вероятность возникновения одонтопатии у детей составляет 50%. Наследственную аномалию в равной степени выявляют как у девочек, так и у мальчиков. В чистых монголоидных и негроидных расах болезнь Капдепона не встречается.

Поражаться могут не только временные, но и постоянные зубы. От всего числа наследственных пороков развития зубов распространенность синдрома Стентона-Капдепона составляет около 33%.

Причины

Синдром Стентона-Капдепона возникает в результате мутации гена дентин-сиало-фосфопротеина, расположенного на 4 хромосоме и отвечающего за образование специфического матричного белка.

Гистологически при синдроме Стентона-Капдепона в эмали наряду с бесструктурными участками выявляют зоны с широким расстоянием между эмалевыми призмами. Слой эмали уменьшенной толщины.

Соединение эмали с дентином имеет вид прямой линии, чем стоматологи и объясняют отсутствие прочной связи между твердыми тканями зуба. Слой предентина, как правило, отсутствует. Количество дентинных канальцев резко снижено.

Вследствие активного продуцирования заместительного дентина при синдроме Стентона-Капдепона наблюдается облитерация пульповой камеры и кальцификация корневых каналов. Строение одонтобластов нарушено. В цементе наряду с локальными очагами гиперцементоза обнаруживают участки резорбции.

В большинстве случаев при Синдроме Стентона-Капдепона зубы прорезываются в срок. Редко наблюдается раннее или позднее прорезывание. Форма, размеры коронок не нарушены. Цвет эмали варьирует от янтарного или темно-серого до коричневого.

В результате заполнения кровью гигантских дентинных трубочек зубы у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона становятся красными, розовыми или даже фиолетовыми. Эмаль тонкая, быстро скалывается, обнажая при этом поверхность дентина.

В связи с увеличенным содержанием воды и сниженным количеством минеральных элементов структура дентина при синдроме Стентона-Капдепона несовершенна, что приводит к повышенной стираемости зубов. В результате этого снижается высота прикуса, уменьшается нижняя треть лица.

Вследствие прогрессирующей облитерации пульповой камеры жалобы на повышенную чувствительность зубов при синдроме Стентона-Капдепона возникают крайне редко.

Болезненность появляется при повреждении слизистой, а также интерпроксимальных сосочков острыми краями, образовавшимися в результате сколов эмали.

Диагностика

Постановка диагноза синдром Стентона-Капдепона базируется на основании анамнестических данных, клинического осмотра и результатов дополнительных методов исследования. В ходе физикального обследования врач-стоматолог выявляет пигментацию зубов серого, опалесцирующего или коричневого оттенка. Форма зубов правильная.

Размеры коронок при синдроме Стентона-Капдепона в пределах нормы. Эмаль тонкая и хрупкая, быстро скалывается после прорезывания, обнажая слой дентина. Вследствие окрашивания дентина зубы становятся темно-коричневыми. В результате повышенного стирания образуются острые края, травмирующие слизистую оболочку полости рта.

При синдроме Стентона-Капдепона просвечиваются пульповые камеры.

На рентгенограмме выявляют снижение высоты корней, сужение полости зуба, облитерацию корневых каналов. Также у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона рентгенографически часто обнаруживают периапикальные очаги деструкции костной ткани.

Наличие кистозных образований многие ученые связывают не с проникновением инфекции трансдентально при воспалении и распаде пульпы, а с нарушением процессов костеобразования. Результаты ЭОД свидетельствуют о снижении чувствительности пульпы.

Дифференцируют синдром Стентона-Капдепона с другими генетически обусловленными пороками развития твердых тканей зубов: несовершенным амелогенезом, 1 и 3 типами несовершенного дентиногенеза, дисплазией дентина. Обследование проводит стоматолог-терапевт.

Для выявления наследственных факторов заболевания показана консультация генетика.

Лечение

При диагностировании синдрома Стентона-Капдепона проводят полноценную комплексную экзо- и эндогенную реминерализирующую терапию, которая направлена восстановление минерального состава эмали и дентина, предотвращение дальнейшего разрушения зубов.

Пациенту назначают фосфорно-кальциевые препараты, витамины, микроэлементы для приема внутрь. Поверхность зубов покрывают средствами, содержащими кальций, фтор.

Реставрация зубов светоотверждающими композиционными материалами при синдроме Стентона-Капдепона является временной мерой, так как в связи со сниженной минерализацией крепкой связи между фотополимерным материалом и дентином не возникает, что приводит к дальнейшему разрушению зубов.

В детском возрасте для восстановления коронок в стоматологии наиболее часто применяют стеклоиономерный цемент, что обусловлено хорошей адгезией материала к эмали и дентину, кариеспротекторным эффектом, высокой биосовместимостью.

При выявлении у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона периапикальных изменений показано эндодонтическое лечение с дальнейшим покрытием зубов коронками. Оптимальным методом восстановления эстетики и функции при синдроме Стентона-Капдепона является протезирование.

На боковые зубы изготавливают цельнолитые коронки, фронтальные покрывают коронками из металлокерамики или проводят ламинирование щечных поверхностей передней группы зубов методом непрямого виниринга с использованием керамических накладок.

При выявлении перелома корня зуба или в случае неэффективности эндодонтического лечения зуб подлежит удалению. Для замещения дефектов зубных рядов чаще используют съемные протезы.

При раннем обращении пациентов, своевременном проведении реминерализирующей терапии, рациональном протезировании твердые ткани зубов удается сохранить. Позднее выявление патологии приводит к разрушению и потере зубов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_stomatology/Stainton-Capdepont-syndrome

Синдром Стентона-Капдепона – причины, симптомы и лечение

В данной статье рассмотрим синдром Стентона-Капдепона – заболевание, детерминированное на генном уровне. Проявляется повреждениями эмали и дентина, следствием чего являются не только эстетический дефект, но и в дальнейшем снижение высоты прикуса. Величина и форма зубов при прорезывании не нарушаются.

Характерен дисколорит – окрашивание эмали в сероватый или коричневый цвет. Тест анамнеза болезни, данные физикального обследования, рентгенологическое исследование и ЭОД позволяют грамотно диагностировать синдром. Его лечение обычно заключается в комплексной реминерализирующей терапии и протезировании. Разберем более подробно данный синдром.

Причины патологии

Синдром Стентона-Капдепона – наследственное заболевание, возникающее в результате мутации гена, который отвечает за специфический матричный белок. Передаётся в 50 % случаев, как у девочек, так и у мальчиков. Заболеванию подвергаются не только временные, но и постоянные зубы.

Причиной необратимых изменений является уменьшение толщины слоя эмали (дисплазия эмали и дентина), из-за чего нарушаются связи между твёрдыми тканями зуба. Обычно слой предентина отсутствует. Дентинных канальцев – меньше нормы. Продуцирование заместительного дентина приводит к облитерации пульповой камеры и кальцификации корневых каналов.

Симптоматика

Синдром Стентона-Капдепона не мешает зубам прорезаться в срок. Раннее или позднее появление встречается редко. Характерным симптомом заболевания является цвет эмали – от жёлтого до серого и коричневого. Он возникает из-за заполнения кровью дентинных трубочек. Скалываясь, эмаль обнажает поверхность дентина.

Увеличение содержания воды и снижение минеральных составляющих разрушает структуру дентина, что влияет на повышенную стираемость зубов. Сниженный прикус уменьшает нижнюю треть лица. Из-за сколов эмали становятся острыми края зубов, вследствие чего возникают болезненные повреждения слизистой. Для чего применяют стеклоиономерный цемент? Об этом далее.

Клинический осмотр и результаты дополнительных методов исследования, а также анамнестические данные учитываются при постановке диагноза. При физикальном обследовании врач-стоматолог определяет, что эмаль с пигментацией опалесцирующего, серого или коричневого цвета. При этом форма зубов будет правильной.

В пределах нормы находятся размеры коронок. Эмаль будет тонкой и хрупкой, быстро скалывающейся после прорезывания, слой дентина в результате обнажается. Дентин окрашивается, а зубы становятся темно-коричневыми. Из-за того, что имеется повышенное стирание, появляются острые края, травмирующие слизистую оболочку во рту.

При этом синдроме пульповые камеры просвечиваются.

Рентгенограмма отражает уменьшение высоты корней, полость зуба сужена, корневые каналы зуба – с облитерацией.

Также у пациентов с данным синдромом рентгенографическим способом часто обнаруживаются очаги деструкции в костной ткани. С нарушением процессов костеобразования связаны кистозные образования.

Также к этому приводит проникновение инфекции трансдентально при распаде или воспалении пульпы. По результатам ЭОД чувствительность пульпы снижается.

Важно дифференцировать синдром от других генетически обусловленных патологий твердых тканей зубов. Сюда относят:

Обследование проводится стоматологом-терапевтом. Чтобы выявить наследственные факторы заболевания, проводит консультацию генетик.

В чем заключается лечение?

При синдроме Стентона-Капдепона проводится реминерализирующая терапия, которая заключается в восстановлении эмали и дентина. Этот метод предотвращает последующее разрушение зубов.

Большинству больных показано эндодонтическое лечение и покрытие зубов коронками. Эффективным методом является протезирование. При этом используются цельнолитые коронки, а также коронки из металлокерамики. Проблемы замещения зубных рядов помогают решить съёмные протезы. Как защищаются каналы зуба?

Пациенту проводят назначение фосфорно-кальциевых препаратов, витаминов, микроэлементов для приема внутрь. Поверхность зубов покрывают средствами с содержанием кальция, фтора.

Реставрацию зубов композиционными материалами, которые являются светоотражаемыми, при синдроме проводят, но это временная мера, так как крепкой связи между дентином и фотополимерным материалом не возникает по причине сниженной минерализации. В дальнейшем зуб разрушается.

Для восстановления коронок в детском возрасте в стоматологии чаще всего пользуются стеклоиономерным цементом по причине хорошей адгезии материала к дентину и эмали, кариеспротекторного эффекта, высокой биосовместимости.

Если у пациентов с данной патологией выявляются периапикальные изменения, проводится эндодонтическое лечение с покрытием зубов коронками. Это – серьезные методы.

Как может помочь протезирование?

Протезирование является оптимальным методом восстановления функции и эстетики зубов. Цельнолитые коронки изготавливают на боковые зубы, фронтальные – покрываются металлокерамическими коронками.

Также протезирование может проводиться методом виниринга, ламинирования передней группы зубов и щечных поверхностей с применением керамических накладок. При переломе корня зуба или при плохой эффективности эндодонтической терапии зуб удаляется.

Чтобы заместить дефекты зубных рядов, зачастую применяют съемные протезы зубов.

Заключение

Важно понимать следующее – как только появляются малейшие проблемы с зубами или деснами, необходимо сразу же обращаться к врачу-стоматологу. Тогда все манипуляции по лечению обойдутся в разы дешевле. Намного проще полечить один зуб, нежели несколько. Тем более, не стоит запускать процесс, если имеется воспаление или болезненные ощущения.

Своевременное обращение больных, грамотное проведение реминерализирующей терапии и протезирования позволяют сберечь твердые ткани зубов. Безответственный подход к своему здоровью приводит к разрушению и утрате зубов.

Источник: http://fb.ru/article/331947/sindrom-stentona-kapdepona---prichinyi-simptomyi-i-lechenie

Синдром Стентона-Капдепона: особенности наследственной патологии

Среди заболеваний зубов встречаются такие, предотвратить которые невозможно ни ответственным отношением к вопросу гигиены, ни самыми эффективными зубными пастами, ни регулярными осмотрами у стоматолога. Это наследственные патологии, влияющие на формирование зубных тканей еще на этапе эмбрионального развития плода. К ним относится синдром Стентона- Капдепона.

Признаки этого заболевания нарушают эстетику улыбки, развивают у человека комплексы относительно своей внешности, мешают ему нормально общаться с окружающими, строить семью и карьеру. Но помимо психологического дискомфорта болезнь угрожает здоровью зубов и приносит физические мучения.

О том, как проявляется синдром Стентона-Капдепона, какое лечение предлагают врачи и насколько оно эффективно, читайте в статье.

Особенности патологического процесса

Синдром Стентона-Капдепона относится к генетическим нарушениям развития твердых зубных тканей – эмали и дентина.

Впервые описание болезни в 1892 году сделал доктор Стентон, а спустя 13 лет его работу продолжил ученый Капдепон, дополнив имеющиеся сведения о заболевании своими наблюдениями.

Болезнь проявляется изменением оттенка зубов и быстрым убыванием объема тканей. Часто поражается и эмалевый, и дентинный слой.

Для обозначения патологии используются и другие ее названия: «зубы без коронок», «коричневые зубы». Все эти названия характеризуют основные признаки болезни – при синдроме Стентона-Капдепона зубные коронки имеют серовато-коричневый цвет и быстро приобретают аномальную форму из-за убыли зубных тканей. Развиваться патология может как на молочных, так и на постоянных зубах.

Так выглядят зубы при развитии аномалии.

Болезнь имеет аутосомно-доминантный тип наследования, то есть если она есть у одного из родителей, то с вероятностью в 50% ребенок ее унаследует. Синдром с одинаковой частотой встречается у людей обоих полов. У представителей негроидной и монголоидной расы он не развивается никогда.

На заметку: на долю патологии приходится около 30% всех наследственных стоматологических заболеваний.

Чем опасна аномалия?

Естественно, дисколорит зубных коронок причиняет сильный дискомфорт человеку. Отбелить коричневые зубы существующими методиками невозможно, и устранить эстетический дефект реально только протезированием. Но помимо неэстетичной улыбки патология приносит и более серьезные проблемы.

Нарушение высоты прикуса из-за стирания коронок приводит к проблемам с жеванием, дикцией, функционированием височно-нижнечелюстного сустава.

Из-за прогрессирующей убыли зубных тканей коронки становятся короткими, создается визуальный эффект полного отсутствия зубов. Стирающаяся эмаль оголяет дентин, а при прогрессировании патологического процесса – пульпу.

Человек ощущает зубную боль, сначала из-за повышения чувствительности зубов при употреблении кислого, холодного, горячего, а позже – из-за развития кариеса и пульпита.

При стирании зубных коронок и их разрушении из-за сколов тканей образуются острые края, которые травмируют слизистую десен и языка. Образование ран приводит к болезненным ощущениям. При проникновении в рану инфекции может развиваться воспалительный процесс.

Читайте: для чего необходим кальций зубам и в каких продуктах он содержится.

Рекомендуем узнать, как выбрать зубную пасту от зубного камня.

Почему развивается патология?

По мнению ученых, стартовым звеном патогенеза синдрома Стентона-Капдепона являются генные мутации. Развитие заболевания происходит из-за мутации гена, отвечающего за синтез матричного белка DSPP.

Патология относится к структурным нарушениям. При развитии патологии эмаль зубов человека имеет бесструктурные участки и зоны с широкими промежутками между эмалевыми призмами. Сам эмалевый слой слишком тонкий, а его соединение с дентином – непрочное.

Предентинный слой отсутствует вовсе. В дентине число дентинных канальцев меньше, чем в здоровом зубе.

Толщина дентина примерно в полтора раза меньше, чем в здоровых зубах, в нем содержится повышенное количество воды и низкий уровень минеральных веществ, что объясняет его быстрое стирание.

Синдром Стентона-Капдепона может развиваться как на зубах временного, так и постоянного прикуса. При этом симптомы патологии проявляются весьма характерно.

Зубы прорезываются без нарушений по срокам, имеют обычную форму и размер. Но их окраска не молочно-белая, а серовато-бежевая, коричневатая.

У некоторых людей с синдромом Стентона-Капдепона оттенок коронок варьируется от розоватого до фиолетово-бордового из-за заполнения дентинных трубочек кровью.

Сразу после прорезывания зуба эмаль имеет перламутровый блеск, она очень хрупкая и быстро скалывается, из-за чего ее края имеют острые грани. При скалывании эмали под ней остается оголенный дентин. Если пристально присмотреться, сквозь него можно рассмотреть контуры пульпарной камеры.

Стирание зубов может быть настолько выраженным, что коронки становятся практически одного уровня с десной. Особенно сильно убыль тканей происходит на зубах временного прикуса. Постоянные зубы стираются не так быстро. Из-за патологического стирания зубных коронок изменяется высота прикуса, меняются пропорции лица из-за уменьшения ее нижней трети.

Методы диагностики и лечения болезни

Для диагностики патологии проводится стоматологический осмотр полости рта с использованием стандартных инструментов – зеркала и зонда.

Для постановки предварительного диагноза стоматологу достаточно визуального осмотра.

Врач направляет пациента на рентген для подтверждения диагноза. На снимке стоматолог может увидеть состояние корней, пульпы, зубных каналов. При развитии аномалии корневые каналы узкие, имеют ленточную форму.

Зубные корни тонкие, выпуклые. Размер пульпарной камеры маленький в сравнении с нормальными зубами, или она вовсе отсутствует.

На рентгеновском снимке также может быть обнаружено воспаление в области корней, их переломы, деструктивные процессы в тканях.

Важно! С симптомами, указывающими на развитие патологии, нужно обращаться к стоматологу-терапевту. Учитывая наследственную природу патологии, может потребоваться консультация врача-генетика.

Патология является необратимой и, к сожалению, вылечить зубы полностью, вернув им нормальный вид, невозможно. Отбеливание в этом случае не эффективно.

Для того чтобы остановить процесс разрушения тканей проводят реминерализующую терапию – зубы обрабатывают средствами, которые напитывают их минералами – кальцием, фтором и фосфором. При проведении реминерализации курсом в течение короткого времени после прорезывания зубов ее эффект будет заметным.

Но стоит понимать, что одна-две процедуры не дадут желаемого результата. Потребуется длительное восстановление минерального баланса твердых зубных тканей.

Узнайте, какие симптомы указывают на дисплазию эмали.

Читайте: что такое глубокое фторирование зубов.

Советуем узнать, как лечится кариес эмали.

Если своевременной реминерализации проведено не было и зубные ткани существенно разрушились, проводится протезирование для восстановления формы, размера коронок и функциональности зубных рядов.

Для протезирования используются искусственные коронки, мостовидные протезы при частичной утрате зубов. Если разрушения не сильные, реставрацию проводят с помощью композитных материалов, микропротезов – виниров, люминиров.

При утрате зубов или их существенном разрушении, что является показанием к удалению, протезирование проводится с помощью съемных конструкций.

Лечение патологии направлено на сохранение зубов и приостановку деструктивного процесса. Его эффективность будет зависеть от скорости получения медицинской помощи. Чем раньше обратиться к врачу с проблемой, тем выше шансы получить хороший результат от лечения.

Оценка статьи:

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник:

Синдром Стентона-Капдепона

Синдром Стентона-Капдепона – генетически детерминированное заболевание, проявляющееся нарушением развития эмали и дентина. Основные жалобы сводятся к появлению эстетического дефекта. При прорезывании величина и форма зубов не нарушены. Наблюдается дисколорит – эмаль окрашена в серый или коричневый цвет.

Раннее стирание эмали и дентина приводит снижению высоты прикуса. Диагностика синдрома Стентона-Капдепона включает анализ анамнеза заболевания, данных физикального обследования, результатов рентгенологического исследования и ЭОД.

При выявлении синдрома Стентона-Капдепона показана комплексная реминерализирующая терапия с последующим протезированием.

Синдром Стентона-Капдепона (болезнь Капдепона, бескорневые зубы, мезоэктодермальная одонтопатия) – наследственная патология развития зародышевых листов экто- и мезодермы, проявляющаяся сочетанным нарушением амело- и дентиногенеза.

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, поэтому при обнаружении у одного из родителей синдрома Стентона-Капдепона вероятность возникновения одонтопатии у детей составляет 50%. Наследственную аномалию в равной степени выявляют как у девочек, так и у мальчиков. В чистых монголоидных и негроидных расах болезнь Капдепона не встречается.

Поражаться могут не только временные, но и постоянные зубы. От всего числа наследственных пороков развития зубов распространенность синдрома Стентона-Капдепона составляет около 33%.

Причины

Синдром Стентона-Капдепона возникает в результате мутации гена дентин-сиало-фосфопротеина, расположенного на 4 хромосоме и отвечающего за образование специфического матричного белка.

Гистологически при синдроме Стентона-Капдепона в эмали наряду с бесструктурными участками выявляют зоны с широким расстоянием между эмалевыми призмами. Слой эмали уменьшенной толщины.

Соединение эмали с дентином имеет вид прямой линии, чем стоматологи и объясняют отсутствие прочной связи между твердыми тканями зуба. Слой предентина, как правило, отсутствует. Количество дентинных канальцев резко снижено.

Вследствие активного продуцирования заместительного дентина при синдроме Стентона-Капдепона наблюдается облитерация пульповой камеры и кальцификация корневых каналов. Строение одонтобластов нарушено. В цементе наряду с локальными очагами гиперцементоза обнаруживают участки резорбции.

Симптомы

В большинстве случаев при Синдроме Стентона-Капдепона зубы прорезываются в срок. Редко наблюдается раннее или позднее прорезывание. Форма, размеры коронок не нарушены.

Цвет эмали варьирует от янтарного или темно-серого до коричневого. В результате заполнения кровью гигантских дентинных трубочек зубы у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона становятся красными, розовыми или даже фиолетовыми.

Эмаль тонкая, быстро скалывается, обнажая при этом поверхность дентина.

В связи с увеличенным содержанием воды и сниженным количеством минеральных элементов структура дентина при синдроме Стентона-Капдепона несовершенна, что приводит к повышенной стираемости зубов. В результате этого снижается высота прикуса, уменьшается нижняя треть лица.

Вследствие прогрессирующей облитерации пульповой камеры жалобы на повышенную чувствительность зубов при синдроме Стентона-Капдепона возникают крайне редко.

Болезненность появляется при повреждении слизистой, а также интерпроксимальных сосочков острыми краями, образовавшимися в результате сколов эмали.

Диагностика

Постановка диагноза синдром Стентона-Капдепона базируется на основании анамнестических данных, клинического осмотра и результатов дополнительных методов исследования. В ходе физикального обследования врач-стоматолог выявляет пигментацию зубов серого, опалесцирующего или коричневого оттенка. Форма зубов правильная.

Размеры коронок при синдроме Стентона-Капдепона в пределах нормы. Эмаль тонкая и хрупкая, быстро скалывается после прорезывания, обнажая слой дентина. Вследствие окрашивания дентина зубы становятся темно-коричневыми. В результате повышенного стирания образуются острые края, травмирующие слизистую оболочку полости рта.

При синдроме Стентона-Капдепона просвечиваются пульповые камеры.

На рентгенограмме выявляют снижение высоты корней, сужение полости зуба, облитерацию корневых каналов. Также у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона рентгенографически часто обнаруживают периапикальные очаги деструкции костной ткани.

Наличие кистозных образований многие ученые связывают не с проникновением инфекции трансдентально при воспалении и распаде пульпы, а с нарушением процессов костеобразования. Результаты ЭОД свидетельствуют о снижении чувствительности пульпы.

Дифференцируют синдром Стентона-Капдепона с другими генетически обусловленными пороками развития твердых тканей зубов: несовершенным амелогенезом, 1 и 3 типами несовершенного дентиногенеза, дисплазией дентина. Обследование проводит стоматолог-терапевт.

Для выявления наследственных факторов заболевания показана консультация генетика.

Лечение

При диагностировании синдрома Стентона-Капдепона проводят полноценную комплексную экзо- и эндогенную реминерализирующую терапию, которая направлена восстановление минерального состава эмали и дентина, предотвращение дальнейшего разрушения зубов.

Пациенту назначают фосфорно-кальциевые препараты, витамины, микроэлементы для приема внутрь. Поверхность зубов покрывают средствами, содержащими кальций, фтор.

Реставрация зубов светоотверждающими композиционными материалами при синдроме Стентона-Капдепона является временной мерой, так как в связи со сниженной минерализацией крепкой связи между фотополимерным материалом и дентином не возникает, что приводит к дальнейшему разрушению зубов.

В детском возрасте для восстановления коронок в стоматологии наиболее часто применяют стеклоиономерный цемент, что обусловлено хорошей адгезией материала к эмали и дентину, кариеспротекторным эффектом, высокой биосовместимостью.

При выявлении у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона периапикальных изменений показано эндодонтическое лечение с дальнейшим покрытием зубов коронками. Оптимальным методом восстановления эстетики и функции при синдроме Стентона-Капдепона является протезирование.

На боковые зубы изготавливают цельнолитые коронки, фронтальные покрывают коронками из металлокерамики или проводят ламинирование щечных поверхностей передней группы зубов методом непрямого виниринга с использованием керамических накладок.

При выявлении перелома корня зуба или в случае неэффективности эндодонтического лечения зуб подлежит удалению. Для замещения дефектов зубных рядов чаще используют съемные протезы.

При раннем обращении пациентов, своевременном проведении реминерализирующей терапии, рациональном протезировании твердые ткани зубов удается сохранить. Позднее выявление патологии приводит к разрушению и потере зубов.

Источник: http://MyMedNews.ru/sindrom-stentona-kapdepona/

Синдром Стентона-Капдепона – причины, симптомы и лечение

Здоровье 3 августа 2017

В данной статье рассмотрим синдром Стентона-Капдепона – заболевание, детерминированное на генном уровне. Проявляется повреждениями эмали и дентина, следствием чего являются не только эстетический дефект, но и в дальнейшем снижение высоты прикуса. Величина и форма зубов при прорезывании не нарушаются.

Характерен дисколорит – окрашивание эмали в сероватый или коричневый цвет. Тест анамнеза болезни, данные физикального обследования, рентгенологическое исследование и ЭОД позволяют грамотно диагностировать синдром. Его лечение обычно заключается в комплексной реминерализирующей терапии и протезировании. Разберем более подробно данный синдром.

Причины патологии

Синдром Стентона-Капдепона – наследственное заболевание, возникающее в результате мутации гена, который отвечает за специфический матричный белок. Передаётся в 50 % случаев, как у девочек, так и у мальчиков. Заболеванию подвергаются не только временные, но и постоянные зубы.

Причиной необратимых изменений является уменьшение толщины слоя эмали (дисплазия эмали и дентина), из-за чего нарушаются связи между твёрдыми тканями зуба. Обычно слой предентина отсутствует. Дентинных канальцев – меньше нормы. Продуцирование заместительного дентина приводит к облитерации пульповой камеры и кальцификации корневых каналов.

Симптоматика

Синдром Стентона-Капдепона не мешает зубам прорезаться в срок. Раннее или позднее появление встречается редко. Характерным симптомом заболевания является цвет эмали – от жёлтого до серого и коричневого. Он возникает из-за заполнения кровью дентинных трубочек. Скалываясь, эмаль обнажает поверхность дентина.

Увеличение содержания воды и снижение минеральных составляющих разрушает структуру дентина, что влияет на повышенную стираемость зубов. Сниженный прикус уменьшает нижнюю треть лица. Из-за сколов эмали становятся острыми края зубов, вследствие чего возникают болезненные повреждения слизистой. Для чего применяют стеклоиономерный цемент? Об этом далее.

Диагностика

Клинический осмотр и результаты дополнительных методов исследования, а также анамнестические данные учитываются при постановке диагноза. При физикальном обследовании врач-стоматолог определяет, что эмаль с пигментацией опалесцирующего, серого или коричневого цвета. При этом форма зубов будет правильной.

В пределах нормы находятся размеры коронок. Эмаль будет тонкой и хрупкой, быстро скалывающейся после прорезывания, слой дентина в результате обнажается. Дентин окрашивается, а зубы становятся темно-коричневыми. Из-за того, что имеется повышенное стирание, появляются острые края, травмирующие слизистую оболочку во рту.

При этом синдроме пульповые камеры просвечиваются.

Рентгенограмма отражает уменьшение высоты корней, полость зуба сужена, корневые каналы зуба – с облитерацией.

Также у пациентов с данным синдромом рентгенографическим способом часто обнаруживаются очаги деструкции в костной ткани. С нарушением процессов костеобразования связаны кистозные образования.

Также к этому приводит проникновение инфекции трансдентально при распаде или воспалении пульпы. По результатам ЭОД чувствительность пульпы снижается.

Важно дифференцировать синдром от других генетически обусловленных патологий твердых тканей зубов. Сюда относят:

• несовершенный дентиногенез 1 и 3 типа;
• дисплазию дентина;
• несовершенный амелогенез.

Обследование проводится стоматологом-терапевтом. Чтобы выявить наследственные факторы заболевания, проводит консультацию генетик.

В чем заключается лечение?

При синдроме Стентона-Капдепона проводится реминерализирующая терапия, которая заключается в восстановлении эмали и дентина. Этот метод предотвращает последующее разрушение зубов.

Большинству больных показано эндодонтическое лечение и покрытие зубов коронками. Эффективным методом является протезирование. При этом используются цельнолитые коронки, а также коронки из металлокерамики. Проблемы замещения зубных рядов помогают решить съёмные протезы. Как защищаются каналы зуба?

Пациенту проводят назначение фосфорно-кальциевых препаратов, витаминов, микроэлементов для приема внутрь. Поверхность зубов покрывают средствами с содержанием кальция, фтора.

Реставрацию зубов композиционными материалами, которые являются светоотражаемыми, при синдроме проводят, но это временная мера, так как крепкой связи между дентином и фотополимерным материалом не возникает по причине сниженной минерализации. В дальнейшем зуб разрушается.

Для восстановления коронок в детском возрасте в стоматологии чаще всего пользуются стеклоиономерным цементом по причине хорошей адгезии материала к дентину и эмали, кариеспротекторного эффекта, высокой биосовместимости.

Если у пациентов с данной патологией выявляются периапикальные изменения, проводится эндодонтическое лечение с покрытием зубов коронками. Это – серьезные методы.

Как может помочь протезирование?

Протезирование является оптимальным методом восстановления функции и эстетики зубов. Цельнолитые коронки изготавливают на боковые зубы, фронтальные – покрываются металлокерамическими коронками.

Также протезирование может проводиться методом виниринга, ламинирования передней группы зубов и щечных поверхностей с применением керамических накладок. При переломе корня зуба или при плохой эффективности эндодонтической терапии зуб удаляется.

Чтобы заместить дефекты зубных рядов, зачастую применяют съемные протезы зубов.

Заключение

Важно понимать следующее – как только появляются малейшие проблемы с зубами или деснами, необходимо сразу же обращаться к врачу-стоматологу. Тогда все манипуляции по лечению обойдутся в разы дешевле. Намного проще полечить один зуб, нежели несколько. Тем более, не стоит запускать процесс, если имеется воспаление или болезненные ощущения.

Своевременное обращение больных, грамотное проведение реминерализирующей терапии и протезирования позволяют сберечь твердые ткани зубов. Безответственный подход к своему здоровью приводит к разрушению и утрате зубов.

Источник: .ru Идёт загрузка… Здоровье
Синдром Клейне – Левина: причины, симптомы и лечение

Синдром Клейне – Левина — это периодически возникающее расстройство, характеризующееся нарушением периодов сна и бодрствования. Его продолжительность может варьироваться от одного дня до 2-3 недель. Больной прос…

Здоровье
Анурия – что это такое? Синдром анурии: виды, причины, симптомы и лечение

Если своевременно не обращаться за медицинской помощью при заболеваниях почек или не лечиться должным образом, болезнь может стать хронической и привести к серьезным нарушениям в работе организма.Патологическое…

Здоровье
Синдром щелкающего пальца: причины, симптомы и лечение

Синдром щелкающего пальца — патология, которая сопровождается сложностями при сгибании и разгибании пальцев. Такое явление — результат изменений в синовиальной впадине, в ходе которых правильная работа сух…

Здоровье
Синдром Цельвегера: описание, причины, симптомы и особенности лечения

Существует большое количество наследственных тяжелых болезней, о которых мало кто знает. Ведь некоторые из подобных патологий встречаются очень редко. К сожалению, в большинстве своем наследственные заболевания протек…

Здоровье
Синдром Криглера-Найяра: описание, причины, симптомы и лечение

Довольно редко можно услышать о таком заболевании, как синдром Криглера-Найяра. Но, к сожалению, этот диагноз могут поставить одному ребенку на миллион. Может показаться, что это крайне редко встречающееся заболевание…

Здоровье
Акинетико-ригидный синдром: описание, причины, симптомы и лечение

Нервная система – это тот механизм, благодаря которому все органы человека взаимодействуют друг с другом. Если с нервными окончаниями есть проблемы, то эти связи нарушаются, что приводит к проблемам с функциональность…

Здоровье
Параноидный синдром: описание, причины, симптомы и лечение

Постоянное пребывание в околобредовом состоянии для больных с диагнозом “параноидный синдром” является естественным. Более того, люди с подобным нарушением делятся на два типа: те, которые могут систематизировать свой…

Здоровье
Синдром Вебера-Краббе: причины, симптомы и особенности лечения

Иногда рождение ребенка омрачает поставленный врачами диагноз – «синдром Стерджа-Вебера-Краббе». Это редкое врожденное ангиоматозное поражение глаз, кожи и церебральных оболочек. Такое заболевание вс…

Здоровье
“Конского хвоста” синдром: описание, причины, симптомы и лечение

Как проявляется синдром «конского хвоста»? Симптомы этого патологического состояния будут рассмотрены ниже. Также мы расскажем вам о том, как диагностируется и лечится это заболевание.

Здоровье
Гипоталамический синдром пубертатного периода: причины, симптомы и особенности лечения

К сожалению, процесс взросления не всегда проходит незаметно. В некоторых случаях из-за гормональных скачков возможно появление множества неприятных симптомов и заболеваний. Одно из них – гипоталамический синдром пубе…

Источник: http://monateka.com/article/242047/

Что такое несовершенный дентиногенез?

Несовершенный дентиногенез  – это патологическое строение твердых тканей зуба, задержка развития дентино-эмалевого комплекса. Наследственная аномалия развития тканей зуба может иметь множество неблагоприятных последствий в дальнейшем. Поэтому нужно знать ее симптомы и принципы лечения.

Особенности заболевания

Существуют различные 2 типа развития заболевания: dentinogenesis и amelogenesisimperfecta, иногда отдельно выделяют синдром Стентона-Капдепона. В чем заключаются нарушения при каждом из типов болезни?

Несовершенный дентиногенез и его симптомы

Заболевание связано с дисплазией дентина. Начинает развиваться на этапе закладки средних зародышевых листов – мезобластов, благодаря которым формируются мочеполовая система, мускулатура и другие органы. У человека мезодерма образуется на 15-е сутки внутриутробной жизнедеятельности плода. Элемент служит и для правильного развития строения зубов.

Патология бывает трех видов:

1. I тип наследуется по аутосомно-доминантному фактору. Поражаются как молочные, так и постоянные зубы. Чаще от аномалии страдают мужчины. Эта форма вызвана недостаточной выработкой коллагена. Наблюдается дисплазия твердых тканей околокорневой области.
2. II тип формируется по фенотипической генетике популяций. Впервые описан Стентоном, позже – Капдепоном. Связан он с мутацией гена Dentin Sialo-phosphoprotein. Это аномалия развития в зоне коронки.
3. III тип образуется из-за нарушения генеза фосфопротеинового матрикса дентина. Это отклонение встречается весьма редко.

Несовершенный дентиногенез трех типов объединяет то, что поверхностная структура дентина сохраняется в целости.

Аномальные участки расположены в глубоких околопульпарных слоях, где канальцы изменены или полностью отсутствуют.

Клиническая картина характеризуется следующими признаками:

• кровоточивость мягких тканей;
• нестабильность зубов;
• серовато-голубая окраска поверхности;
• коронки принимают луковичную форму.

При первом типе патологии размеры, сроки образования и смены зубов сохраняются в норме. При втором виде появляется опалесцирующий оттенок, при третьем – зубы коричневеют, приобретают форму колокола, корни искривляются и истончаются.

При заболевании изменяется прикус, очертания нижней части лица. Корни зубов после прорезывания кальцифицируются.

Несовершенный амелогенез и его симптомы

Отличие патологии состоит в том, что это наследственная аномалия эмали. Формируется болезнь на стадии закладки зародышевых пластов, которые дают начало развитию многим органам и системам.

Дисплазия образуется по трем типам наследования:

• аутосомно-доминантный;
• аутосомно-рецессивный;
• сцепленный Х-хромосомный.

Болезнь сопровождается гиперкальцификацией. Существует 4 формы отклонений:

1. Гипопластическая с нарушением секреторных функций амелобластов;
2. Гипоматурационная с сохранением толщины эмали, но при сниженной минерализации.
3. Гипокальцификационная с аномальным ростом кристаллических структур.
4. Гипоматурационная с гипоплазией и увеличением зубов за счет корней («бычья» форма).

Для всех типов характерны следующие признаки:

• истончение эмали;
• снижение высоты прикуса;
• вариация цвета от желтоватого до коричневого;
• углубления в виде чаши на поверхности моляров;
• задержка прорезывания зубов;
• резорбция корней;
• отсутствие блеска.

При отклонении эмаль становится мягкой, появляются множественные сколы. Зубы приобретают разную форму, режущие края. Их поверхность становится матовой, постепенно оголяется дентин.

Синдром Стентона-Капдепона

Заболевание сочетает в себе несовершенный дентиногенез и амелогенез. Поражает представителей обоих полов, аномалии подвергаются как временные, так и постоянные зубы.

Синдром Стентона-Капдепона – это то же, что несовершенный дентиногенез II типа. Он связан с отклонением развития на этапе формирования зародышевых листов мезо- и эктодермы. Характеризуется недостаточно прочной связью между тканями зуба. Прорезывание происходит в срок, размеры и форма коронок не изменены.

Признаки, отличающие синдром Стентона-Капдепона, следующие:

• тонкая, быстро стирающаяся эмаль;
• дефицит минеральных элементов;
• уменьшение нижней части лица;
• нарушение прикуса;
• прогрессирующее заращение трубчатых структур пульповых камер;
• острые края зубов.

Повышенная чувствительность отмечается редко.

Sindrom Stenton – Kapdepon отличается изменением цвета эмалевой поверхности: от сероватого до желто-коричневого. Из-за стремительного наполнения кровью дентинных канальцев оттенок бывает красным, розовым или фиолетовым.

Диагностика и лечение несовершенного дентиногенеза

Обследование включает в себя осмотр и дополнительные методики:

• рентген ротовой полости;
• электроодонтодиагностика;

При изучении причин показана консультация врача-генетика. Стоматолог проводит дифференцированную диагностику, позволяющую сравнить н отделить несовершенный дентиногенез от других заболеваний и выявить тип аномалии.

Лечение патологии заключается в следующих мероприятиях:

1. Реминерализирующая терапия.
2. Покрытие зубов составами с содержанием кальция и фтора.
3. Пероральный прием витаминных и минеральных комплексов.
4. Депульпирование зубов с установкой коронок.
5. Протезирование.
6. Установка съемных капп для коррекции прикуса.

При несовершенном дентиногенезе показана реставрация, но фотополимерные материалы используют в качестве временной меры, так как по причине нарушенной минерализации невозможно добиться крепкой связи между дентином и композиционными светоотвердителями.

Хорошую адгезию проявляет стеклоиномерный цемент, который применяют в лечении детей из-за высокой биосовместимости. В случае нарушения целостности корней или при неэффективности депульпирования зубы удаляют. Для их замещения устанавливают съемные коронки.

Источник: https://stomastoma.ru/blog/nesovershennyiy-dentinogenez