Кератоглобус

Кератоглобус

Кератоглобус – это патология, характеризующаяся истончением роговицы в периферических отделах с последующим увеличением радиуса кривизны и приобретением шаровидной формы. Клинически проявляется снижением остроты зрения, двоением перед глазами, слезотечением и светобоязнью.

Диагностика основывается на данных анамнеза, результатах осмотра, визометрии, тонометрии, ультразвукового измерения продольного размера глаз, пахиметрии, ультразвуковой биомикроскопии и кератотопографии. На ранних стадиях рекомендована контактная коррекция зрения.

Специфическое хирургическое лечение сводится к проведению сквозной субтотальной кератопластики или УФ-кросслинкинга.

Кератоглобус представляет собой наследственное, реже приобретенное заболевание, при котором нарушается синтез эластина, вследствие чего роговица приобретает форму глобуса. Патология была впервые описана в 1907 году греческим офтальмологом А. Трантасом. Распространенность составляет менее 1,7% среди всех эктазий роговицы.

Наиболее часто болеют лица мужского пола (83%), что связано с анатомической предрасположенностью. У мужчин в норме роговица в среднем на 0,09 мм тоньше, чем у женщин. Современные методы диагностики в офтальмологии позволяют выявлять кератоглобус с 6-месячного возраста, но в большинстве случаев диагноз устанавливают в 6 лет при проведении профилактического осмотра.

Заболевание часто приводит к развитию осложнений и может становиться причиной полной потери зрения.

Причины кератоглобуса

Наиболее распространенной причиной развития кератоглобуса является генетически детерминированный дефект синтеза эластина. За образование данного фибриллярного белка отвечает ген ELM.

Возникновение мутации в определенных локусах гена ELM или уменьшение количества десмозинов приводит к нарушению формирования поперечных сшивок. При этом снижается порог прочности для эластических волокон роговицы.

Прогрессирование дистрофических изменений в периферических отделах становится причиной ее истончения и потери эластических свойств. Как следствие, роговица необратимо приобретает шаровидную форму. Согласно результатам последних исследований Р. С.

Чака, в переднем лимбальном решетчатом слое содержится эластин и коллаген, которые обеспечивают прочность, эластичность и стимулируют процессы регенерации роговицы, поскольку располагаются под шаром стволовых клеток. Патология данного слоя также является одним из триггеров развития кератоглобуса.

В редких случаях нарушение синтеза эластина имеет системный характер. Это приводит к сочетанию изменения радиуса кривизны роговицы с другими патологиями соединительной ткани (синдром Элерса-Данлоса 4 типа, синдром Марфана, синдром Рубинштейна-Тейби). Также врожденная форма может развиваться на фоне синдрома «голубых склер» или амавроза Лебера.

Приобретенный кератоглобус возникает реже. Этиологическими факторами могут быть дистиреоидная офтальмопатия, аллергический кератоконъюнктивит или хронический маргинальный блефарит в анамнезе.

В редких случаях кератоглобус является терминальной стадией развития кератоконуса, на что указывают результаты гистопатологического и иммуногистохимического исследования.

Изменение формы роговой оболочки приводит к тому, что глубина передней камеры глаза становится в 2-2,5 раза больше нормы.

Прогрессирование заболевания сопровождается увеличением радиуса кривизны роговицы, что ведет к увеличению продольного размера глазного яблока.

Как следствие, нарушается рефракция, что проявляется нарастанием клинических проявлений миопии и астигматизма. Причиной развития острого кератоглобуса является разрыв в зоне десцементовой мембраны или стромы.

С клинической точки зрения различают острый (водянка роговицы) и хронический кератоглобус. Водянку роговой оболочки принято рассматривать, как заболевание, которое возникает на фоне хронического течения патологии.

Первые проявления кератоглобуса развиваются в детском возрасте. Ранним симптомом является прогрессирующее снижение остроты зрения, сложно поддающееся коррекции. Изменение формы роговицы приводит к деформации глаза, подобной астигматизму.

Пациенты предъявляют жалобы на двоение и искривление изображения перед глазами. Это связано с нарушением бинокулярного зрения у больных с односторонним поражением. Двухсторонний кератоглобус редко проявляется симптоматикой страбизма.

Как правило, при вовлечении в патологический процессе обоих глаз аномалии стереоскопического зрения возникают на фоне отека роговицы.

Увеличение продольного размера глазного яблока за счет шаровидной формы роговицы является одним из факторов риска повышенной травматизации. Больным тяжелее сомкнуть глаза без дополнительных усилий.

Раздражение роговицы не сопровождается активацией корнеального рефлекса. На поздних стадиях трение ресниц о роговую оболочку приводит к усиленному слезотечению.

Образование язвенных дефектов или присоединение симптомов кератита клинически проявляется фотофобией.

Большинство пациентов отмечают у себя повышенную утомляемость глаз и появление головной боли при продолжительной зрительной нагрузке. Кератоглобус может развиваться, как изолированное заболевание либо возникать на фоне синдрома Ван-дер-Хуве или врожденного амавроза Лебера.

Клинически синдром Ван-дер-Хуве проявляется голубыми склерами, остеопорозом и снижением остроты слуха. Для классического амавроза Лебера характерно снижение или потеря остроты зрения без анатомических предпосылок. Сочетание кератоглобуса с данными патологиями является прогностически неблагоприятным.

Наиболее частое осложнение – кератит.

Диагностика кератоглобуса основывается на анамнестических данных, результатах физикального обследования, визометрии, тонометрии, ультразвукового измерения продольного размера глаз, пахиметрии, ультразвуковой биомикроскопии и кератотопографии.

Часто в анамнезе у пациентов отмечается наличие кератоглобуса у одного из родителей или близких родственников. Реже заболевание развивается на фоне других аномалий органа зрения или патологии соединительной ткани.

При осмотре роговой оболочки можно обнаружить выраженное изменение формы (шаровидная радужка), рубцовые и эрозивные дефекты. Степень снижения остроты зрения при проведении визиометрии зависит от тяжести кератоглобуса. В начале развития заболевания диагностируют слабую степень миопии (до -3 диоптрий).

Прогрессирование патологии без адекватного лечения приводит к высокой степени близорукости (более -6 диоптрий). Как правило, данные тонометрии указывают на нормальное или незначительно повышенное внутриглазное давление.

При остром кератоглобусе метод ультразвуковой биомикроскопии позволяет визуализировать разрыв десцеметовой мембраны (чаще вертикальный) в центральных отделах и отек стромы. При хронической форме заболевания толщина роговой оболочки в центре нормальная или несколько снижена. На периферии наблюдается выраженное истончение.

Глубина передней камеры глаза обычно увеличивается до 8-10 мм. Другие анатомические структуры глаза (радужка, хрусталик) в пределах нормы.

Кератотопография проводится с целью определения кривизны роговицы в центральной части (более 3 мм) в 2 меридианах (SimK1, SimK2), индекса сферичности (ниже -0,26) и показателей, позволяющих выявить изменения однородности и оптических свойств.

Для более точной диагностики изменения толщины роговицы рекомендовано проведение пахиметрии. При данной патологии толщина роговой оболочки в области лимба составляет менее 0,7 мм, в центральной части – около 0, 545 мм. Методом ультразвукового измерения продольного размера глаз выявляется удлинение сагиттальной оси (более 24 мм), которое соответствует степени миопии.

Лечение кератоглобуса

На ранних стадиях развития кератоглобуса эффективно проведение коррекции зрения при помощи контактных линз или очков. При выраженном изменении радиуса кривизны роговицы рекомендовано хирургическое лечение. Ранее тактика оперативного вмешательства сводилась к выполнению субтотальной сквозной кератопластики.

При данной операции производится трансплантация донорской роговицы с ее предварительным облучением гелий-неоновым лазером. Трансплантат фиксируют по периферии роговой оболочки. В связи с уменьшением толщины периферических отделов роговой оболочки в послеоперационном периоде необходимо исключить резкие движения головы.

Современным методом лечения является ультрафиолетовый кросс-линкинг роговичного коллагена. Механизм действия методики базируется на эффекте фотополимеризации волокон стромы при воздействии на них раствором рибофлавина, который выступает в роли фотосенсибилизатора.

При этом происходит перекрестное связывание коллагена, благодаря которому нормализуется стромальный компонент. Оперативное вмешательство проводится под региональной анестезией.

После кросс-линкинга роговую оболочку орошают физиологическим раствором с последующим применением антибактериальных капель.

В раннем послеоперационном периоде рекомендовано местное использование антибактериальных капель и пероральный прием мочегонных средств с целью нормализации объема циркулирующей крови. Глюкокортикостероиды показаны только после восстановления структуры роговицы.

Прогноз и профилактика кератоглобуса

Специфических мер по профилактике кератоглобуса не разработано, поскольку в большинстве случаев эта патология носит врожденный характер.

С целью предотвращения рецидива заболевания в послеоперационном периоде следует ограничить активные движения головы и избегать травматических повреждений.

При отягощенном наследственном анамнезе необходимо с 6-месячного возраста проходить обследование у офтальмолога 2 раз в год. Выявление миопии или астигматизма является показанием к ранней коррекции.

При своевременном лечении прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный. В тяжелых случаях заболевание приводит к полной потере зрения и инвалидизации пациента. При сочетании кератоглобуса с другими патологиями соединительной ткани, а также при его возникновении на фоне синдрома «голубых склер» или врожденного амавроза Лебера прогноз, как правило, неблагоприятный.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/keratoglobus

Кератоглобус и его ключевые признаки, варианты излечения и профилактические меры

Кератоглобус — очень редкая офтальмологическая патология. Для неё характерно дегенеративное изменение роговицы глаза, постепенное ее истончение по периферии и утолщение в центральной части.
Закругленная и увеличенная роговица глаза при заболевании «Кератоглобус»С течением времени роговица приобретает шаровидную или конусовидную форму.

Впервые болезнь была изучена и описана греческим офтальмологом А. Трантасом, в 1907 году.

Считается, что по своему происхождению данная патология является генетическим заболеванием и передается по аутосомно-рецессивному типу наследования.

Среди всех поражений роговицы занимает не более 1,5%.

Код по МКБ-10: Q15.0 Врожденный кератоглобус

Симптомы

Болезнь может начинаться от момента рождения, но диагностике поддается лишь со второго полугодия жизни, а выявляется, в основном, у детей школьного возраста. Преимущественно болеют лица мужского пола, ввиду анатомических особенностей строения роговицы.

Основными симптомами, позволяющими заподозрить кератоглобус, являются:

• снижение остроты зрения;
• головные боли, связанные со зрительной нагрузкой;
• появление двоения перед глазами;
• визуально определяемое выпячивание роговицы (шаровидное или конусовидное. В последнем случае речь идет о кератоконусе.);
• быстрое зрительное переутомление.

Нередко больные предъявляют жалобы на слезотечение из пораженного глаза, покраснение, нарушение цветовосприятия, светобоязнь.

Для кератоглобуса характерно симметричное поражение обеих роговиц, но встречаются формы с односторонним поражением органа. В большинстве случаев эта патология ассоциирована с другими заболеваниями, таким как: синдром Ван-Дер-Хуве (синдром голубых склер), сенсоневральная тугоухость, синдром Марфана, заболевания, обусловленные несовершенством остеогенеза.

Вытянутая форма роговицы при кератоглобусе

Причина

Причиной возникновения кератоглобуса является дефект или недостаточность синтеза фибриллярного белка эластина, содержание которого отвечает за сохранение формы, прочности и регенераторной способности роговицы.

Диагностика

В комплекс диагностических мероприятий, для выявления кератоглобуса входит биомикроскопия, офтальмоскопия, кератометрия, визометрия, кератопография, эхобиометрия, соскоб и биопсия роговицы. Для исключения буфтальма, необходимо провести тонометрию.

Для кератоглобуса не характерно помутнение роговицы и повышение внутриглазного давления. Зрительный нерв, а также офтальмотонус не изменяются. Эти критерии позволяют достаточно легко дифференцировать данное заболевание с другими патологиями роговицы.

Лечение

При слабовыраженной деформации роговицы проводят консервативное лечение. Коррекцию зрения осуществляют с помощью специально подобранных склеральных очков и линз.

Лечение кератоглобуса при помощи процедуры «Рибофлавиновый кросслинкинг»

В последнее время, для лечения кератоглобуса все чаще стал использоваться такой метод как рибофлавиновый кросслинкинг.

В основе метода лежит закапывание в глаз рибофлавина с дальнейшим его облучением ультрафиолетовыми лучами.

Этот способ позволяет добиться уплотнения роговицы глаза, что препятствует дальнейшей ее деформации.

При ярко выраженном изменении роговицы или неэффективности консервативного лечения, рекомендовано оперативное вмешательство. Проводят сквозную субтотальную кератопластику (полную или частичную пересадку донорской роговицы).

Операцию проводят под местной регионарной анестезией. Данный метод дает положительные результаты только при должном выполнении всех назначений врача, в послеоперационном периоде, в течении года.

Прогноз

Прогноз для жизни и трудоспособности при кератоглобусе благоприятный лишь в том случае, если заболевание было своевременно обнаружено и вовремя была разработана правильная тактика лечения.

При малодеформированной форме роговицы и первых проявлениях нарушения зрения, удается полностью ликвидировать заболевание, с полным восстановлением поврежденной функции.

При запущенном процессе полностью восстановить зрение не удается, даже после хирургического вмешательства.

Осложнения

При отсутствии своевременного, должного лечения заболевание продолжает прогрессировать. Это приводит к тому, что роговица увеличивается в размерах белее чем в два раза. В результате изменения претерпевает и ее кривизна, что приводит к явлениям астигматизма.

В случаях длительного отсутствия лечения, прогрессирует дальнейшее истончение роговицы до, а под воздействием внутриглазного давления деформация продолжает нарастать. Это приводит к появлению отверстий и дальнейшему полному разрыву роговицы, с последующей безвозвратной утратой зрения.

Профилактика

Ни в коем случае не следует забывать, что лучшее лечение — это профилактика. Однако, из-за врожденного характера заболевания специфическая профилактика кератоглобуса до сих пор не разработана.

Основными профилактическими мероприятиями, направленными на предотвращение, данного заболевания являются:

1. Своевременное обследование у офтальмолога, с шестимесячного возраста, не менее двух раз в год.
2. Грамотное дозирование зрительных нагрузок.
3. Выполнение зрительной гимнастики.
4. Обеспечение полноценного питания.
5. Рационализация режима дня.
6. При длительной работе за компьтером, необходимо увлажнение роговицы глаза, специальными растворами, схожими по своему составу со слезной жидкостью глаза.
7. Ограничение активных движений в послеоперационном периоде, для предотвращения рецидива заболевания.

Соблюдение данных, простых рекомендаций, позволит избежать не только кератоглобуса, но и других возможных проблем, связанных с органом зрения.

Источник: http://glazam.info/keratoglobus/

Кератоглобус

Кератоглобус – редкая дистрофическая болезнь глаз. Основной особенностью патологии является медленное истончение роговой оболочки с расстройством механической прочности.

Через некоторое время из-за регулярного и достаточного сильного влияния давления внутри глаза, осуществляется выпирание роговицы до 10 мм вперед. В результате этого процесса она начинает потихоньку изменять свой вид, приобретая шаровидную форму.

Основная причина заболевания – генетическая предрасположенность. Обычно кератоглобус поражает оба глаза. Часто аномалия имеет врожденную форму.

Симптомы

Формирование кератоглобуса начинается еще в период новорожденности, при этом первые проявления часто начинаются только в подростковом возрасте. Болезнь часто протекает с другими нарушениями в зрительном аппарате или наличием общих заболеваний, например, синдромом синих склер, проходящий с тугоухостью и патологической хрупкостью костей.

Вследствие произошедших изменений, начинается достаточно сильное нарушение оптики глаза. Что приводит к формированию неправильного астигматизма, зачастую не поддающегося коррекции с помощью очков. Для повышения остроты зрения и обеспечения механической опоры для постепенно растягивающейся роговицы, пациенту может быть рекомендовано постоянное ношение контактных линз.

Через определенный период времени и при дальнейшем усугублении происходящего дистрофического процесса, конечно, без своевременно начатого лечения, будет осуществляться непрерывное истончение роговой оболочки, что в результате может спровоцировать внезапный ее отек (водянку), полный разрыв и потерю зрения, которое уже нельзя восстановить.

К симптомам кератоглобуса относятся:

• резкое падение остроты зрения;
• разная степень выраженности в правом и левом глазу;
• светобоязнь;
• ощущение переполнения глаза;
• болезненность, слезоточивость;
• нарушения бинокулярности зрения, двоение в глазах.

Диагностика

В нашей клинике проводится диагностика кератоглобуса. Обычно она не вызывает затруднений. Достаточно осмотра, оценки симптоматической картины и состояния роговицы с проведением пахиметрии. Манипуляция проводится с помощью щелевой лампы или аппарата УЗИ. Дополнительно следует оценить остроту зрения.

В зависимости от течения заболевания и наличия осложнений офтальмолог может назначить другие способы диагностики:

• эндотелиальную и конфокальную микроскопию;
• «теневую пробу» или скиаскопию;
• оптическую когерентную томографию;
• офтальмоскопию;
• рефрактометрию;
• компьютерную кератотопографию.

Правильно проведенное исследование является залогом эффективного лечения.

Профилактика

Увы, пока не существует эффективных способов профилактики кератоглобуса. Единственной возможностью выявить заболевание на ранней стадии и избежать операции и потери зрения является регулярное профилактическое обследование у офтальмолога.

При появлении каких-либо неприятных ощущений в глазах, снижении остроты зрения и других симптомов нарушений «зеркала души» срочно обратитесь в офтальмологическую клинику за помощью.

Лечение

Выявление кератоглобуса на ранних стадиях позволяет провести коррекцию при помощи линз и очков, без хирургического вмешательства. Линзы более предпочтительны, поскольку они создают каркас для роговицы. Также назначается консервативное лечение.

При позднем обращении за помощью в запущенной стадии заболевания проводится операция с полной (сквозная субтотальная кератопластика) или частичной заменой роговицы донорским трансплантатом. После проведения операции в течение года рекомендуется не поднимать тяжести, остерегаться травм.

Так же, как и при кератоконусе, возможно применение новейших принципов лечения. Скорректировать астигматизм и повысить остроту зрения на начальной стадии кератоконуса, можно использовав термокератопластику (утолщение периферии роговицы с помощью нанесения точеных аппликаций) и эксимерлазерную процедуру.

К современным способам укрепления роговой оболочки и повышения ее устойчивости к патологическим изменениям относят кросс-линкинг.

Проведение манипуляции состоит в удалении верхнего роговичного эпителия, нанесении на поверхность глаза раствора рибофлавина с дальнейшим УФО облучением. Процедура длится примерно час, а достигнутый эффект сохраняется до 10 лет.

После проведения кросс-линкинга становится возможна очковая коррекция или коррекция линзами. Данные методы лечения, за исключением кератопластики, проводятся в клинике «Оптик-Центр». 

Источник: https://optic-center.ru/articles/keratoglobus/

Кератоконус и кератоглобус

Как кератоконус, так и кератоглобус являются болезнями, что поражают роговую оболочку глаза. Обе болезни имеют дистрофический характер. Каждое из них характеризуется уменьшением толщины ткани роговой оболочки, от

этого теряет жесткость, и под действием давления внутри глаза меняет свою форму. Отличаются заболевания друг от друга тем, что при кератоконуса давление заставляет роговицу принимать коническую форму, а при кератоглобусе – шарообразную.

Изменение формы роговой оболочки приводит к тому, что меняются оптические характеристики глаза. Это приводит к астигматизма, который не поддается исправлению с применением особых очков.

Заболевание как кератоконус, так и кератоглобусом обычно начинается в момент рождения, но, оказывается он только после того, как начинает проявлять себя. Значительно чаще это случается после достижения подросткового возраста, но в отдельных случаях происходит и раньше.

Считается, что главная причина обоих заболеваний – генетическая. Как мы знаем, что кератоконус встречается чаще кератоглобуса, и женщин поражает чаще, чем мужчин.

Может причина кератоконуса и кератоглобуса состоять и в нарушениях эндокринного характера.

Существуют и такие нарушения, которые способны одновременно привести не только к кератоконуса или кератоглобусу, но и к аллергии, экземе и астме. Поэтому по этой причине эти заболевания у некоторых людей встречаются одновременно. Еще одной причиной, способствующей происхождением этих болезней, является синдром Дауна.

Симптомы

Начинаются симптомы кератоконуса или кератоглобуса с падения остроты зрения. После проверки зрения одним из общепринятых способов оказывается, что вызвано это падение астигматизмом.

В случаях кератоконуса дальнейшее развитие заболевания приводит к постоянному выделению слез, а иногда – также боязни яркого света. Могут аналогичные симптомы появиться и при кератоглобусе, но они менее ярко выражены.

Связаны они с появлением на роговой оболочке трещин и зон, которые обладают пониженной светопропускающей способностью.

Эти заболевания редко вызывают такой симптом, как повышение диаметра роговицы, но, при кератоглобусе заболевание может проявить себя и так.

Нарушает бинокулярное зрение, и начинается двоение картины, что находится перед глазами. При кератоконусе больной может даже видеть перед собой количество предметов, увеличенное если сравнивать с сегодняшним днем в большее количество раз, чем два. Например, если ему продемонстрировать одну точку, то он увидит множество точек, хаотично разбросанных по листу бумаги или экрану монитора.

Хотя любым из двух больныобычно бывают поражены глаза, развивается оно на них неравномерно, и поэтому часто симптомы появляются сначала в одном, потом в другом.

Последствия

В случаях, когда никаких мер по лечению кератоконуса или кератоглобуса не делается, истончение роговой оболочки глаза продолжается до появления в ней отверстия. Тогда внутриглазное давление разрывает ее и глаз гибнет.

Ни кератоконус, ни кератоглобус никогда не вызывают такого последствия, как повышение внутриглазного давления. Все разрывы роговой оболочки глаза случаются не по причине повышенного давления внутри глаза – оно не является таковым – а вследствие уменьшения прочности этой оболочки до такой степени, что она не выдерживает и нормального давления.

Методы лечения и вероятные осложнения

Начинается лечение кератоконуса или кератоглобуса с их диагностики, по итогам которой можно сформировать тактику их лечения.

Сначала доктор, не прибегая к применению каких-либо технических средств, задает больному вопросы о том, поэтому симптомы он испытывает.

Также он расспрашивает, какими глазными болезнями страдали предки больного, и не получал ли больной в течение прошлых лет жизни тех или иных травм, способных повредить глаз.

Далее доктор приступает к аппаратной диагностики, называемой біомікроскопіческой. Она проводится с применением медицинской техники: щелевой лампы, скіаскопіі, кератометрії.

После того, как диагноз (кератоконус или кератоглобус) подтвержден, доктор осуществляет количественную оценку параметров найденного заболевания. Измеряются следующие три параметра: морфология конуса, степень истончения роговой оболочки и степень кривизны огромной.

В последние годы на смену ручной диагностике кератоконуса и кератоглобуса пришла автоматизированная, которая проводится с помощью сложных специализированных программно-аппаратных комплексов.

В связи с тем, что корректировки кератоконуса и кератоглобуса очками, как уже было сказано выше, неэффективна, во многих случаях ее производят с помощью особых контактных линз. Но этот метод также малоэффективен, и, к тому же, как правило, не останавливает развитие заболевания, поэтому чаще кератоконус и кератоглобус подвергают не корректировка, а лечению.

Из методов консервативного лечения этих болезней отметим рібофлавіновий кросслінкінг. Наряду с этим методе в глаз закапывают рибофлавин, после чего подвергают его воздействию ультрафиолетового излучения.

Следует особо подчернуть, что, не обращая внимания на кажущуюся простоту этого метода, проведение лечения им данных болезней самостоятельно недопустимо.

Страшные как неверный подбор дозы рибофлавина и введение его не в ту область глаза, которую нужно, так и неправильный подбор дозы, а главное – длины волны ультрафиолета, который используется для облучения. Поэтому лечение рібофлавіновим кросслінкінгом должно проводиться только квалифицированным медицинским экспертом.

Другим методом кросслінкінга есть коллагеновый.

В случаях, когда консервативные методы лечения кератоконуса и кератоглобуса не приводят к необходимым результатам, прибегают к оперативному вмешательству. Проводят его одним из следующих способов: епікератофакіей пересадкой роговой оболочки от донора, радиальная кератотомия. Эти операции очень сложные, и поэтому также должны проводиться только экспертами высокой квалификации.

После операций по пересадке роговицы вероятны осложнения, которые выражаются в миопии или астигматизме. В настоящее время разрабатываются методы проведения этой операции, позволяют значительно снизить риск происхождения таких осложнений.

Источник: https://stomatlife.ru/medicina/keratokonus-i-keratoglobus.html

Кератоглобус

Кератоглобус – это патология, характеризующаяся истончением роговицы в периферических отделах с последующим увеличением радиуса кривизны и приобретением шаровидной формы. Клинически проявляется снижением остроты зрения, двоением перед глазами, слезотечением и светобоязнью.

Диагностика основывается на данных анамнеза, результатах осмотра, визометрии, тонометрии, ультразвукового измерения продольного размера глаз, пахиметрии, ультразвуковой биомикроскопии и кератотопографии. На ранних стадиях рекомендована контактная коррекция зрения.

Специфическое хирургическое лечение сводится к проведению сквозной субтотальной кератопластики или УФ-кросслинкинга.

Кератоглобус представляет собой наследственное, реже приобретенное заболевание, при котором нарушается синтез эластина, вследствие чего роговица приобретает форму глобуса. Патология была впервые описана в 1907 году греческим офтальмологом А. Трантасом. Распространенность составляет менее 1,7% среди всех эктазий роговицы.

Наиболее часто болеют лица мужского пола (83%), что связано с анатомической предрасположенностью. У мужчин в норме роговица в среднем на 0,09 мм тоньше, чем у женщин. Современные методы диагностики в офтальмологии позволяют выявлять кератоглобус с 6-месячного возраста, но в большинстве случаев диагноз устанавливают в 6 лет при проведении профилактического осмотра.

Заболевание часто приводит к развитию осложнений и может становиться причиной полной потери зрения.

Причины кератоглобуса

Наиболее распространенной причиной развития кератоглобуса является генетически детерминированный дефект синтеза эластина. За образование данного фибриллярного белка отвечает ген ELM.

Возникновение мутации в определенных локусах гена ELM или уменьшение количества десмозинов приводит к нарушению формирования поперечных сшивок. При этом снижается порог прочности для эластических волокон роговицы.

Прогрессирование дистрофических изменений в периферических отделах становится причиной ее истончения и потери эластических свойств. Как следствие, роговица необратимо приобретает шаровидную форму. Согласно результатам последних исследований Р. С.

Чака, в переднем лимбальном решетчатом слое содержится эластин и коллаген, которые обеспечивают прочность, эластичность и стимулируют процессы регенерации роговицы, поскольку располагаются под шаром стволовых клеток. Патология данного слоя также является одним из триггеров развития кератоглобуса.

В редких случаях нарушение синтеза эластина имеет системный характер. Это приводит к сочетанию изменения радиуса кривизны роговицы с другими патологиями соединительной ткани (синдром Элерса-Данлоса 4 типа, синдром Марфана, синдром Рубинштейна-Тейби). Также врожденная форма может развиваться на фоне синдрома «голубых склер» или амавроза Лебера.

Приобретенный кератоглобус возникает реже. Этиологическими факторами могут быть дистиреоидная офтальмопатия, аллергический кератоконъюнктивит или хронический маргинальный блефарит в анамнезе.

В редких случаях кератоглобус является терминальной стадией развития кератоконуса, на что указывают результаты гистопатологического и иммуногистохимического исследования.

Изменение формы роговой оболочки приводит к тому, что глубина передней камеры глаза становится в 2-2,5 раза больше нормы.

Прогрессирование заболевания сопровождается увеличением радиуса кривизны роговицы, что ведет к увеличению продольного размера глазного яблока.

Как следствие, нарушается рефракция, что проявляется нарастанием клинических проявлений миопии и астигматизма. Причиной развития острого кератоглобуса является разрыв в зоне десцементовой мембраны или стромы.

Симптомы кератоглобуса

С клинической точки зрения различают острый (водянка роговицы) и хронический кератоглобус. Водянку роговой оболочки принято рассматривать, как заболевание, которое возникает на фоне хронического течения патологии.

Первые проявления кератоглобуса развиваются в детском возрасте. Ранним симптомом является прогрессирующее снижение остроты зрения, сложно поддающееся коррекции. Изменение формы роговицы приводит к деформации глаза, подобной астигматизму.

Пациенты предъявляют жалобы на двоение и искривление изображения перед глазами. Это связано с нарушением бинокулярного зрения у больных с односторонним поражением. Двухсторонний кератоглобус редко проявляется симптоматикой страбизма.

Как правило, при вовлечении в патологический процессе обоих глаз аномалии стереоскопического зрения возникают на фоне отека роговицы.

Увеличение продольного размера глазного яблока за счет шаровидной формы роговицы является одним из факторов риска повышенной травматизации. Больным тяжелее сомкнуть глаза без дополнительных усилий.

Раздражение роговицы не сопровождается активацией корнеального рефлекса. На поздних стадиях трение ресниц о роговую оболочку приводит к усиленному слезотечению.

Образование язвенных дефектов или присоединение симптомов кератита клинически проявляется фотофобией.

Большинство пациентов отмечают у себя повышенную утомляемость глаз и появление головной боли при продолжительной зрительной нагрузке. Кератоглобус может развиваться, как изолированное заболевание либо возникать на фоне синдрома Ван-дер-Хуве или врожденного амавроза Лебера.

Клинически синдром Ван-дер-Хуве проявляется голубыми склерами, остеопорозом и снижением остроты слуха. Для классического амавроза Лебера характерно снижение или потеря остроты зрения без анатомических предпосылок. Сочетание кератоглобуса с данными патологиями является прогностически неблагоприятным.

Наиболее частое осложнение – кератит.

Диагностика кератоглобуса

Диагностика кератоглобуса основывается на анамнестических данных, результатах физикального обследования, визометрии, тонометрии, ультразвукового измерения продольного размера глаз, пахиметрии, ультразвуковой биомикроскопии и кератотопографии.

Часто в анамнезе у пациентов отмечается наличие кератоглобуса у одного из родителей или близких родственников. Реже заболевание развивается на фоне других аномалий органа зрения или патологии соединительной ткани.

При осмотре роговой оболочки можно обнаружить выраженное изменение формы (шаровидная радужка), рубцовые и эрозивные дефекты. Степень снижения остроты зрения при проведении визиометрии зависит от тяжести кератоглобуса. В начале развития заболевания диагностируют слабую степень миопии (до -3 диоптрий).

Прогрессирование патологии без адекватного лечения приводит к высокой степени близорукости (более -6 диоптрий). Как правило, данные тонометрии указывают на нормальное или незначительно повышенное внутриглазное давление.

При остром кератоглобусе метод ультразвуковой биомикроскопии позволяет визуализировать разрыв десцеметовой мембраны (чаще вертикальный) в центральных отделах и отек стромы. При хронической форме заболевания толщина роговой оболочки в центре нормальная или несколько снижена. На периферии наблюдается выраженное истончение.

Глубина передней камеры глаза обычно увеличивается до 8-10 мм. Другие анатомические структуры глаза (радужка, хрусталик) в пределах нормы.

Кератотопография проводится с целью определения кривизны роговицы в центральной части (более 3 мм) в 2 меридианах (SimK1, SimK2), индекса сферичности (ниже -0,26) и показателей, позволяющих выявить изменения однородности и оптических свойств.

Для более точной диагностики изменения толщины роговицы рекомендовано проведение пахиметрии. При данной патологии толщина роговой оболочки в области лимба составляет менее 0,7 мм, в центральной части – около 0, 545 мм. Методом ультразвукового измерения продольного размера глаз выявляется удлинение сагиттальной оси (более 24 мм), которое соответствует степени миопии.

Лечение кератоглобуса

На ранних стадиях развития кератоглобуса эффективно проведение коррекции зрения при помощи контактных линз или очков. При выраженном изменении радиуса кривизны роговицы рекомендовано хирургическое лечение. Ранее тактика оперативного вмешательства сводилась к выполнению субтотальной сквозной кератопластики.

При данной операции производится трансплантация донорской роговицы с ее предварительным облучением гелий-неоновым лазером. Трансплантат фиксируют по периферии роговой оболочки. В связи с уменьшением толщины периферических отделов роговой оболочки в послеоперационном периоде необходимо исключить резкие движения головы.

Современным методом лечения является ультрафиолетовый кросс-линкинг роговичного коллагена. Механизм действия методики базируется на эффекте фотополимеризации волокон стромы при воздействии на них раствором рибофлавина, который выступает в роли фотосенсибилизатора.

При этом происходит перекрестное связывание коллагена, благодаря которому нормализуется стромальный компонент. Оперативное вмешательство проводится под региональной анестезией.

После кросс-линкинга роговую оболочку орошают физиологическим раствором с последующим применением антибактериальных капель.

В раннем послеоперационном периоде рекомендовано местное использование антибактериальных капель и пероральный прием мочегонных средств с целью нормализации объема циркулирующей крови. Глюкокортикостероиды показаны только после восстановления структуры роговицы.

Прогноз и профилактика кератоглобуса

Специфических мер по профилактике кератоглобуса не разработано, поскольку в большинстве случаев эта патология носит врожденный характер.

С целью предотвращения рецидива заболевания в послеоперационном периоде следует ограничить активные движения головы и избегать травматических повреждений.

При отягощенном наследственном анамнезе необходимо с 6-месячного возраста проходить обследование у офтальмолога 2 раз в год. Выявление миопии или астигматизма является показанием к ранней коррекции.

При своевременном лечении прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный. В тяжелых случаях заболевание приводит к полной потере зрения и инвалидизации пациента. При сочетании кератоглобуса с другими патологиями соединительной ткани, а также при его возникновении на фоне синдрома «голубых склер» или врожденного амавроза Лебера прогноз, как правило, неблагоприятный.

Источник: