Мастоцитоз

Мастоцитоз

Мастоцитоз — системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз).

Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии. При любой форме кожных элементов выявляется характерный для мастоцитоза диагностический признак – феномен Дарье-Унны.

Лечение в основном консервативное и проводится ингибиторами серотонина, Н2-блокаторами гистамина, хлоргидратом ципрогептадина, цитостатиками.

Поскольку мастоцитоз связан с пролиферацией тучных клеток, он получил второе название — тучноклеточный лейкоз. Заболевание достаточно редкое, его причины до сих пор не известны. По данным статистических исследований около 75% случаев мастоцитоза приходится на детей в возрасте до двух лет. Причем каждый второй такой случай заболевания самостоятельно разрешается в период полового созревания.

Классификация мастоцитоза

В настоящее время дерматология выделяет 4 клинические формы мастоцитоза:

Кожный мастоцитоз младенческого возраста часто развивается в первые несколько лет жизни ребенка. Его отличительной чертой является полное отсутствие поражений внутренних органов. Как правило, в пубертатном периоде кожные проявления исчезают и заболевание проходит. Лишь в отдельных случаях мастоцитоз младенческого возраста развивается дальше с переходом в системную форму.

Кожный мастоцитоз взрослых и подростков характеризуется инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и внутренних органов: печени, сердца, селезенки, слизистой желудочно-кишечного тракта, почек.

Однако, в отличии от системной формы заболевания, изменения, возникающие во внутренних органах, при данной форме мастоцитоза не прогрессируют.

В некоторых случаях кожный мастоцитоз может переходить в системный.

Системный мастоцитоз развивается в основном у взрослых. Он представляет собой прогрессирующее поражение внутренних органов в сочетании с кожными изменениями или без них. Системный мастоцитоз встречается в 10% случаев кожного мастоцитоза. При этом он, как правило, развивается вслед за кожными проявлениями.

Злокачественный мастоцитоз обусловлен злокачественным перерождением тучных клеток, от чего и получил название тучноклеточная лейкемия. Измененные тучные клетки инфильтрируют внутренние органы и ткани, что обуславливает быстрый летальный исход заболевания. Кожные проявления при этой форме заболевания обычно отсутствуют.

Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи.

Характерные для заболевания инфильтраты из тучных клеток могут скапливаться в различных слоях кожи, что обуславливает разнообразие кожных проявлений. В связи с этим выделяют пять клинических вариантов кожных изменений при мастоцитозе.

Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра. При этом отдельные очаги поражения на коже имеют четкие очертания.

Выражен феномен Дарье-Унны — при механическом воздействии (например, трении) на пятна они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице.

Из-за этой особенности данный вариант мастоцитоза у некоторых авторов встречается под названием пигментная крапивница.

Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением в коже множественных уплотнений или узелков полушаровидной формы до 1см в диаметре. Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным.

Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых бывает гладкой или по типу апельсиновой корки. Бляшки большого размера обычно имеют бугристую поверхность.

При узловом варианте особенно у взрослых феномен Дарье-Унны слабо выражен.

Солитарный вариант мастоцитоза проявляется образованием мастоцитомы — узла размером 2-5см с резиновой консистенцией, сморщенной или гладкой поверхностью. Чаще всего узел один, но встречаются клинические формы с образованием 3-4 узлов. В некоторых случаях мастоцитомы сочетаются с высыпаниями макулопаппулезного характера.

Солитарный вариант развивается исключительно при кожном мастоцитозе младенческого возраста. Его характерная локализация — кожа предплечий, туловища и шеи. При травматизации поверхности мастоцитомы на ней возникают пузырьки или пустулы (положительный феномен Дарье-Унны), а ребенок может жаловаться на покалывание в этом месте.

Обратное развитие солитарных элементов происходит внезапно, при этом мастоцитомы западают и сглаживаются с поверхностью кожи.

Эритродермический вариант мастоцитоза диагностируется в случаях, когда на коже образуются четко отграниченные желто-коричневые очаги поражения с неровными краями и плотной консистенцией. Характерен выраженный зуд. На поверхности эритродермических очагов со временем образуются трещины, расчесы и изъязвления.

Наиболее часто встречающаяся локализация — это складки между ягодицами и подмышечные впадины. Резко положителен симптом Дарье-Унны. Даже легкое травмирование очага поражения приводит к образованию пузырей и усилению зуда. При появлении большого количества пузырей говорят о клинике буллезного мастоцитоза.

Эритродермический вариант заболевания редко переходит в системную форму, но прогрессирование изъязвления его элементов может привести к развитию эритродермии.

Телеангиэктатический вариант мастоцитоза характеризуется участками поражения кожи красно-коричневого цвета, сформированными из расположенных на гиперпигментированном фоне телеангиэктазий. Наиболее типично поражение кожи конечностей и груди. Телеангиэктатический вариант наблюдается в основном у взрослых и преимущественно у женщин.

https://www.youtube.com/watch?v=f7JJa0FomSM

Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов. Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток.

При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы. При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку.

Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.

В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях.

Системный мастоцитоз диагностируют путем определения 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты — метаболита гистамина, содержание которого резко увеличивается в случае системного мастоцитоза и остается в пределах нормы при кожном мастоцитозе.

При поражении мастоцитозом внутренних органов на УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение печени и селезенки.

Примерно у 25-30% больных мастоцитозом при рентгенологическом исследовании и КТ кости определяются нарушения со стороны костной ткани: остеосклероз или остеопороз.

Дифференцировать мастоцитоз необходимо с веснушками, пигментными невусами, ксантомами. Узловую форму дифференцируют с дерматофибромой, а мастоцитоз младенческого возраста — с пузырчаткой новорожденных, врожденной пойкилодермией Ротмунда-Томсона.

Кроме того, мастоцитоз необходимо дифференцировать от других заболеваний, характеризующихся увеличением тучных клеток в образцах для гистологического исследования.

К таким заболеваниям относятся лимфома, гемангиома, лимфогрануломатоз, дерматофиброма и др.

Лечение мастотоциза

В лечении мастоцитоза применяют хлоргидрат ципрогептадина, ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (лемастин, цетиризин, фексофенадин), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию. При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.

К сожалению, не смотря на современные достижения в медицине и фармакологии, существующие способы лечения мастоцитоза зачастую оказываются недостаточно эффективными.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/mastocytosis

Мастоцитоз

Мастоцитоз – это заболевание системы крови, которое характеризуется массивным образованием особых клеток – мастоцитов, тканевых базофилов или лаброцитов. Эти клетки пропитывают собою кожу и различные внутренние органы.

Причины

Мастоцитоз встречается в двух формах – кожной и системной.

Кожные формы мастоцитоза встречаются в основном у детей и бывают редко, нет различий в поражении у девочек и мальчиков. Чаще всего страдают дети до 2 лет, большая часть случаев болезни самопроизвольно проходит к подростковому возрасту.

Однако существует еще и взрослая форма – системный мастоцитоз, он протекает тяжелее и не имеет склонности к самоустранению. 

Точные причины развития системного мастоцитоза и механизмы его формирования до сих пор неизвестны, выдвигаются теории о поражении некоторых хромосом с передачей данного типа болезни аутосомно-доминантно. Однако половина больных не имеют семейной предрасположенности.

Формы мастоцитоза

Исходя из клинических особенностей, течения болезни и возраста ее начала выделяют формы болезни:

• Младенческая кожная форма мастоцитоза: в среднем возраст поражения –  до 2 лет, симптомы постепенно исчезают, нет трансформации в системный процесс.
• Солитарные (единичные) мастоцитомы: образование очагов поражения, ограниченных несколькими зонами (узлами).
• Кожная форма мастоцитоза подростков или взрослых: при ней часты системные поражения, но они не будут прогрессировать. Однако и полного излечения также не происходит.
• Кожная форма, аналогичная предыдущей, но с возможностью перехода в системный мастоцитоз, который поражает внутренние органы.
• Системная форма с поражением внутренних органов.
• Злокачественная форма мастоцитоза в виде тучноклеточной лейкемии. Это особо тяжелая форма с неблагоприятным прогнозом и быстрым течением.

Проявления кожных форм

При данной форме поражения затрагивают в основном кожные покровы. При этом основными симптомами являются

• кожный зуд,
• краснота кожи,
• приступы сердцебиений,
• снижение давления,
• периодические подъемы температуры.

Это проявления выхода из тучных клеток особых веществ – гистамина и его аналогов.

https://youtube.com/watch?v=GutZAft_lOY

Мастоцитоз характеризуется пятью основными типами поражений кожи.

1. Макуло-папулезные проявления. При этом возникают множественные красно-коричневые пятнышки с сильной пигментацией. При проведении особой пробы трением (проба Дарье-Унны) они приобретают вид красных бугорков.

2. Узловой тип – появление внутри кожи множественных шаровидных узлов размерами до 1 см, плотной консистенции красного, розового или желтого цвета. Поверхность узлов гладкая, проба Дарье-Унны отрицательная. Узлы могут сливаться в бляшки.

3. Формирование мастоцитом – единичные узлы размером от 2 до 5 см, гладкие или сморщенные в «апельсиновую корочку», консистенции резины. Может возникать до 3-4 узлов на шее, туловище, предплечьях. Тест Дарье-Унны положительный, а при травмировании поверхности узла на нем могут возникать пузырьки или гнойнички, покалывание. При обратном их развитии кожа над ними западает и морщится.

4. Эритродермическая или диффузная форма – это крупные зудящие очаги коричнево-желтого цвета в области подмышек или ягодичных складок. Они имеют неправильную форму с четкими границами, на ощупь плотные.

Поверхность за счет трения может изъязвляться, возникают расчесы и трещины. По мере прогрессирования очаги расползаются, и кожа становится плотной, консистенции теста, цвет ее от розового до темно-коричневого.

Тест Дарье-Унны резко положителен, а незначительные травмы очагов дают образование пузырей и зуда. Постепенно процесс регрессирует.

5. Телеагиоэктазийная форма в основном возникает у женщин и проявляется красно-коричневыми пятнами, состоящими из скопления расширенных подкожных сосудов. Эти пятна различной формы и размера, расположены на резко пигментированной кожной основе. На месте их трения возникают волдыри, поражается в основном грудь и конечности, возможен зуд и распространение процесса на кости.

Проявления системного мастоцитоза

При системном мастоцитозе внутренние органы пропитываются тучными клетками параллельно с поражением кожи или без него.

При этом в пораженных органах проявляются специфические нарушения, связанные с их работой. Чаще всего поражаются:

• печень, с ее увеличением, уплотнением и фиброзными узлами (ткани печени замещаются на соединительную ткань),
• костная система, с образованием участков остеопороза (размягчения кости) и остеосклероза (замещение кости на соединительную ткань), болями в костях,
• лимфоузлы, с их увеличением и болезненностью,
• пищеварительный тракт, с диареей и язвенными поражениями,
• селезенка, с ее резким увеличением,
• костный мозг с его изменениями и замещением нормальных клеток на мастоциты, либо с поражением костного мозга с формированием лейкоза,
• нервная ткань.

Диагностика

Основа диагностики – это клинические проявления и обнаружение в тканях и коже большого количества тучных клеток.

Прежде всего, исследуют кровь, обнаруживая в ней сдвиги формулы, большое количество тучных клеток и продуктов  их жизнедеятельности (гистамина и триптазы).

Проводят биопсию кожи, органов и костного мозга с определением обилия тучных клеток, определяют  вид и аномалии их развития (особенно опухолевые).

Проводится хромосомный анализ с определением аномалий связанных особенно с 11 и 20 хромосомами, реже 5 и 7-ой. 

Дополнительно проводится рентген костей с определением уровня поражения клеток, а также денсистометрия и МРТ костной ткани.

Для диагностики нарушений внутренних органов проводят УЗИ и КТ, особенно для печени или селезенки. При поражении пищеварительного тракта необходимо проведение эндоскопических методов диагностики.

Лечение мастоцитоза

Заболеванием занимаются терапевты и гематологи.

Специфических методов терапии пока не разработано, применяется симптоматическая терапия, подавляющая продуцирование биологически активных веществ тучными клетками:

• антигистаминные средства – супрастин, тавегил, зодак и аналоги.
• стабилизаторы мембран на тучных клетках – недокромил натрия, кетотифен.
• имеются данные об активности альфа-интерферона, но пока метод в стадии разработки.

Применяют также циклоспорины и метилпреднизолон небольшими дозами.

https://youtube.com/watch?v=EQA58s9oV6o

Но пока эффективность лечения невысока.

Применение ПУВА-терапии показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам. ПУВА-терапия способствует уменьшению высыпаний. Рекомендуется 25 сеансов по 3-5 Дж/см2 (на сеанс), после чего наблюдается улучшение.

Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе.

Прогнозы при мастоцитозе определяются формой болезни и степенью поражения органов.

При кожной форме он благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе – крайне неблагоприятный.

Источник: https://www.diagnos.ru/diseases/cutis/mastocitoz

Мастоцитоз у детей: причины, лечение и последствия

Дети болеют, и от этого никому не уйти. Хорошо, если недуг быстро проходит, но бывает и так, что он остается с ребенком на долгие годы или еще хуже – на всю жизнь. Счастливы те родители, которые знают только, как протекает простуда и насморк. В статье об этих неприятностях говорить не будем, побеседуем о таком заболевании, как мастоцитоз у детей.

Кратко о недуге

Заболевание, на первый взгляд, не вызывает опасения. Но стоит затянуть с лечением, в организме ребенка начинают накапливаться тучные клетки. Со временем безобидный недуг может преобразоваться в злокачественную форму.

Мастоцитоз встречается довольно редко, чаще всего от него страдают дети. Поражается не только кожа, но и другие органы.

Около девяноста процентов ребятишек с этим заболеванием болеют пигментной крапивницей.

На начальной стадии, если диагностируется мастоцитоз у детей, лечение заключается в применении антигистаминных препаратов. В этот период обязательно ведется наблюдение за течением основной болезни.

В семидесяти пяти процентах случаев болезнь встречается у детей до трех лет и не зависит от пола ребенка. Этиология и патогенез еще полностью не изучены, и точно назвать причину появления недуга невозможно. Существует мнение, что иногда болезнь передается аутосомно-доминантным путем.

Виды болезни

Исходя из особенностей заболевания, мастоцитоз у детей и взрослых имеет следующие формы.

• Кожный, младенческого возраста. Наблюдается у малышей до трех лет. Поражение внутренних органов отсутствует. Высыпания на коже полностью пропадают в пубертатном периоде и в дальнейшем не появляются. При сильно выраженной симптоматике требуется правильное, а главное, своевременное лечение.
• Кожный мастоцитоз подростков и взрослых. Наблюдается поражение внутренних органов, но при данной форме оно не прогрессирует.
• Системный. Чаще всего этот вид заболевания наблюдается у взрослых. Происходит изменение кожных покровов, прогрессирует поражение внутренних органов.
• Злокачественная форма (тучноклеточная лейкемия). Данная форма болезни почти всегда приводит к летальному исходу. Тучные клетки изменяются. Они поражают внутренние органы и ткани, особенно кости и периферическую кровь. При этом следует учитывать, что кожные проявления чаще всего полностью отсутствуют.

Типы поражений кожи

Выделяют пять типов поражения кожи при заболевании.

• Макулопапулезный мастоцитоз у детей. Фото наглядно показывает, как выглядит ребенок в этот период. Кожа малыша полностью покрыта мелкими пятнами и папулами красно-коричневого цвета.
• Множественный узловатый тип. На коже образовалось много плотных узлов. Они могут быть желтого, розового, красного цвета. Их диаметр около одного сантиметра, форма – полушаровидная.
• Мастоцитомы (солитарный узел). Появляется узел. Его диаметр от двух до пяти сантиметров. Он может быть гладкой формы или сморщенным. Солитарный мастоцитоз у детей чаще всего возникает в области туловища, предплечий, шеи. Больше всего подвержены данному типу заболевания младенцы.
• Диффузный. Начинает тревожить детей уже с раннего возраста. На коже образуются очаги желто-коричневого цвета. Чаще всего они локализуются в подмышках, между ягодиц. На них могут появляться трещины.
• Телеангиэктатический тип. У детей встречается редко.

Как было сказано выше, ответить, что может спровоцировать столь опасное заболевание, весьма трудно, так как его этиология неизвестна. Но все-таки можно выделить основные причины, вызывающие мастоцитоз у детей. Комаровский разделил их на группы, исходя из возраста ребенка.

• Новорожденные. Причиной появления болезни можно назвать пищевой аллерген. У врача наблюдаться следует в том случае, если в семье ранее страдали от этого недуга.
• Ясельный возраст (от одного до трех лет). Способствует появлению заболевания контакт с окружающей средой.
• Дошкольники. Ко всем вышеперечисленным причинам добавляется аллергия на игрушки.
• Школьники начинают болеть по причине нагрузок, психологического состояния, стрессов.
• Подростки чаще всего болеют после обильного потоотделения. К одной из причин можно отнести спортивные тренировки.

К общему фактору, вызывающему заболевание, следует отнести слабый иммунитет. И еще интересно будет знать: если в одной семье болеют несколько поколений, можно констатировать, что недуг имеет наследственную природу.

Симптомы болезни

Мастоцитоз у детей, как всякое заболевание, имеет свои признаки. Поговорим о них, хотя выше, в разделе “Типы поражения кожи”, речь уже о симптомах болезни велась. Но, как говорится, вспомнить не помешает.

Кроме того что больной ребенок капризничает, ему не хочется играть, он все время готов быть у родителей на руках, у него еще:

• появляется сильный зуд;
• тело покрывается красно-розовыми пятнами;
• покраснения превращаются в пузыри с прозрачной или кровянистой жидкостью;
• сыпь распространяется на туловище, лицо, руки (при отсутствии своевременного лечения);
• кожные покровы малыша утолщаются и приобретают желтоватый оттенок.

Границы у появившихся образований четко выражены, поверхность не шелушится. Через несколько дней после появления пятна из розовых превращаются в темно-бурые.

Иногда рост прыщей сам по себе может прекратиться, но бывают случаи, когда поражается вся кожа и начинается их проникновение во внутренние органы.

Солитарная форма

Солитарная мастоцитома – это одиночная опухоль, образованная из тучных клеток. Данный вид встречается довольно редко, но знать о нем следует. Представляет солитарный мастоцитоз у детей (на фото видно) опухолевидное образование.

Оно располагается на туловище, чаще всего в области спины, груди, шеи, предплечья. Паниковать заранее не стоит. Статистические данные свидетельствуют: в 90 % случаев это пятно со временем рассасывается. К половому созреванию ребенка оно может полностью пропасть.

Для данного вида заболевания не характерен сильный зуд и нарушение работы внутренних органов.

Иногда солитарную форму мастоцитоза могут принимать за пигментный невус. Ведут ребенка к хирургу для удаления образования. Это не принесет чаду пользы и не решит проблему.

Если малыш ранку расчешет или травмирует, на ее месте появляются пузырьки.

Диагностика

К кому обратиться, чтобы определить мастоцитоз у детей, причины его появления? Эти вопросы интересуют многих родителей. В любом случае игнорировать посещение специалиста не стоит.

Обязательно в случае обнаружения пятен на коже ребенка обратитесь к врачу-дерматологу. Он поставит диагноз и при необходимости отправит к другим своим коллегам. Ни в коем случае самостоятельно не начинайте лечение.

Ведь вы точно не знаете, какие факторы способствовали появлению сыпи.

Врач внимательно осмотрит малыша. Для этих целей обычно используется дерматоскоп. Благодаря данному устройству исключаются ошибки при диагностике. После этого родителям будут заданы вопросы о состоянии ребенка.

Отвечать надо правильно, желательно вспомнить все жалобы, которые исходили из уст чада. Кроме этого, будут проведены лабораторные исследования.

Придется сдать анализ крови, пройти ультразвуковую диагностику всех внутренних органов для исключения заболевания системной формы.

Лечение

Диагностирован мастоцитоз у детей. Причины его возникновения, по мере возможности, определены. Пора приступать к лечению. Специфических методик еще не создали. Для улучшения состояния ребенка используется симптоматическая терапия. Цель лечения – снизить активность развития тучных клеток. Малышам и детям постарше назначают:

• Препараты против аллергии: “Супрастин”, “Тавегил” и другие.
• Лекарственные средства, способные стабилизировать действие вредоносных клеток.
• ПУВА-терапию. Обрабатывается кожа ультрафиолетом. Потребуется двадцать пять сеансов. Применяется в том случае, если антигистаминные препараты не дают результата. Процедура поможет снизить количество пятен на коже.
• Цитостатики (при системной форме заболевания). Само заболевание с их помощью не вылечить, но замедлить и остановить рост тучных клеток можно.

Выяснив причины мастоцитоза у детей, лечение в некоторых случаях можно проводить с использованием рецептов народной медицины.

Лечение народными методами

Сразу предупреждаем, избавляться от недуга таким способом можно только после консультации с врачом. Растения помогут снизить интенсивность зуда и раздражение кожных покровов. Несколько рецептов:

• Кориандр (порошок травы) смешивается с сахарной пудрой в пропорции один к одному. Употребляют по половинке чайной ложки до еды.
• Настой из плюща. Десертная ложка коры дуба плюс листья плюща заливаются кипятком (один литр) и настаиваются до остывания. Делается компресс. На пораженном участке держится двадцать минут.
• Настой из крапивы. Берется одна столовая ложка сухой крапивы. Заливается одним стаканом кипяченой воды. Воспаленные участки протираются этим раствором несколько раз в сутки.
• Мастоцитоз у детей лечится еще ваннами из трав. При купании в водичку добавляются: ромашка, чистотел, крапива, шалфей и череда.

Использование данных способов полностью избавить малыша от проблемы не сможет, но состояние его облегчит.

Последствия болезни

Уже несколько раз на протяжении всей статьи повторялось: заметив сыпь на теле малыша, сразу же обращайтесь к врачу. Ведь совсем безобидное заболевание может перейти в более серьезную проблему: повреждение органов и летальный исход.

https://www.youtube.com/watch?v=mJ1h_MGOGi4

Прогноз болезни зависит от причины мастоцитоза у детей. На фото видно, что проблемы чаще всего проходят сами собой и на теле ребенка даже не остается пятен.

Такой вывод нельзя сделать при системном поражении. Если диагностируется лейкоз тучноклеточный, о благоприятном развитии говорить не стоит. Вот поэтому еще раз повторяем: не затягивайте с лечением. Сразу же обращайтесь к врачу.

Источник: http://fb.ru/article/319540/mastotsitoz-u-detey-prichinyi-lechenie-i-posledstviya

Мастоцитоз: трудности диагностики и особенности лечения

В последние годы обращают на себя внимание участившиеся случаи мастоцитоза. Складывается впечатление, что случаи кожного мастоцитоза нередко не диагностируются и регистрируются как другие хронические заболевания кожи. Даже при благополучном прогнозе заболевания у детей стандарты его лечения остаются нерешенными. 

Лидия Денисовна Калюжная,

Врач-дерматовенеролог,

Заслуженный деятель науки и техники Украины, доктор медицинских наук, профессор.

Мастоцитоз – сложности диагностики и стандарты лечения

В последние годы обращают на себя внимание участившиеся случаи мастоцитоза. Складывается впечатление, что случаи кожного мастоцитоза нередко не диагностируются и регистрируются как другие хронические заболевания кожи. Даже при благополучном прогнозе заболевания у детей стандарты его лечения остаются нерешенными.

МастоцитозВпервые сообщение о гиперпигментированных пятнах со спонтанным переходом в уртикарные элементы на коже у 2-летней девочки появилось в 1869 г. (Nettlrship E. и Tay W). Примечательно, что только через 8 лет, в 1877 г. Paul Ehrlich открыл и описал тучные клетки (мастоциты). В следующем году A.

Sangster описал пациента с выраженным зудом, уртикариями и пигментацией, а указанные проявления он назвал “пигментной крапивницей”. P.G. Unna был первым, кто заявил о том, что при кожных высыпаниях пигментной крапивницы на раздражающие факторы реагируют мастоциты, и это дало право назвать заболевание мастоцитозом. И только через 60 лет J.M. Ellis впервые описал больного с системным мастоцитозом.

Приблизительно у 55% пациентов мастоцитоз возникает в пределах 2-летнего возраста, у 10% – начало заболевания приходится на возраст от 2 до 15 лет. При данной патологии не отмечены гендерные предпочтения, и у большинства больных нет семейной склонности.

В литературе есть сообщение о наблюдавшихся 70 семейных случаях, включая 15 монозиготных близнецов (при этом преимущественно монозиготные близнецы оказались дискордантными по мастоцитозу).

В настоящее время сформировались основные диагностические позиции по установлению диагноза “мастоцитоз”:

1. Проявления мастоцитоза могут появляться с рождения до взрослого возраста и ограничиваться только кожей (большинство детей) или поражать различные органы, такие как костный мозг, печень, селезенка, лимфатические узлы (у взрослых).
2. Мастоцитома как тусклое пятно или узел наблюдается в основном у детей.
3. У детей заболевание характеризуется обычным течением и часто проявляется одиночными или множественными рыжевато-коричневыми пятнами (пигментная крапивница), которые исчезают к подростковому возрасту.
4. Взрослые с мастоцитозом или не имеют высыпаний, или у них на коже наблюдаются красно-коричневые пятна и папулы диаметром 2–5 мм. У взрослых заболевание продолжается всю жизнь.
5. У большинства взрослых пациентов отмечаются устойчивые телеангиэктатические пятна.
6. Потирание высыпаний часто приводит к появлению на их поверхности волдырей (признак Дарье), что более характерно для детей и зависит от плотности расположения мастоцитов в этих высыпаниях.
7. В раннем детстве при мастоцитозе кроме пятнисто-папулезных высыпаний могут появляться пузыри.
8. Заболевание может быть асимптомным или иметь сопутствующие симптомы, когда высвобождаются медиаторы мастоцитов, что реализуется в виде зуда, более яркой окраски высыпаний, абдоминальных болей, диареи, гипотензии и обморока.

Симптомы мастоцитоза

Как у детей, так и у взрослых при мастоцитозе может наблюдаться комплекс симптоматики, порой касающийся не только поражения кожи, но и других органов.

Такое многообразие симптомов в виде различных физиологических эффектов связано с секрецией мастоцитами таких медиаторов воспаления, как гистамин, эйкозаноиды, цитокины. Жалобы и проявления колеблются от ощущения зуда и воспаления до абдоминальной боли, диареи, озноба, головокружения и обморока.

Обычно подчеркивается отсутствие легочной симптоматики. Жалобы на жар, потливость по ночам, рвоту, потерю массы тела, боли в костях, эпигастральные жалобы, проблемы с мышлением нередко служат сигналом относительно внекожного мастоцитоза.

Летальный исход, связанный с резким освобождением медиаторов из мастоцитов, встречается редко, но имеются единичные сообщения о таких случаях как среди взрослых, так и среди детей.

Симптомы мастоцитоза могут обостряться при физической нагрузке, зное и локальной травме.

Кроме того, к обострению симптомов мастоцитоза приводят употребление алкоголя, наркотиков, салицилатов и других нестероидных противовоспалительных медикаментов, антихолинергических средств. Некоторые системные анестетики могут даже спровоцировать анафилаксию.

Кожные проявления мастоцитоза у детей

Течение кожного мастоцитоза у детей может иметь три клинические формы:

– солитарная мастоцитома,

– пигментная крапивница,

– диффузный кожный мастоцитоз.

У детей мастоцитоз преимущественно начинается в возрасте до 2 лет с появления плоских или слегка возвышающихся над окружающей кожей высыпаний.

Такие высыпания могут краснеть или трансформироваться в уртикарии и пузыри при трении, после горячей ванны, в результате применения препаратов и пищи, способствующих освобождению гистамина (рис. 1).

Мастоцитоз у детей проявляется единичными рыжевато-коричневыми или желто-красными пятнами и узлами (при мастоцитоме) либо различными от рыжевато-коричневых до коричневых пятен и папул (пигментная крапивница; рис. 2, 3).

Мастоцитома может быть обнаружена уже при рождении или развивается в младенческие годы, она составляет 15–20% детского мастоцитоза. Высыпания обычно появляются на дистальных отделах конечностей, но могут иметь самую разнообразную локализацию (рис. 4).

Пигментная крапивница обычно проявляется в раннем детском возрасте на туловище, хотя может проявиться на любом участке, оставляя свободными центральную часть лица, волосистую часть головы, ладони и подошвы. Редким проявлением у детей являются телеангиэктатические пятна.

Иногда у младенцев и детей с пигментной крапивницей и диффузными кожными проявлениями возникают не склонные к рубцеванию пузыри и пузырьки, являющиеся результатом освобождения мастоцитами сывороточных протеаз (рис. 5, 6).

Буллезные высыпания мастоцитоза обычно прекращаются через 3–5 лет.

Кожные проявления мастоцитоза у взрослых

Мастоцитоз у взрослых существенно отличается от мастоцитоза у детей. В большинстве случаев проявления на коже у взрослых состоят из красновато-коричневых пятен и папул до 1 см в диаметре. Преимущественная локализация этих высыпаний на туловище и проксимальных отделах конечностей, реже – на лице, дистальных отделах конечностей, ладонях и подошвах (рис. 7).

Эти высыпания имеют свойство спонтанно разрешаться, но со временем появляются вновь. Более редкой формой у взрослых является телеангиэктатическая пятнистая форма. Плотность мастоцитов в мастоцитоме и при детской пигментной крапивнице превышает норму в 40–150 раз, а у взрослых – в 8 раз.

Отсюда понятна готовность кожи у детей реагировать на внешние факторы (признак Дарье).

Системные проявления мастоцитоза

Скелетные нарушения наблюдаются преимущественно у взрослых пациентов, редко – у детей, как правило, это находки при лучевой диагностике. Преимущественно поражаются кости черепа, позвоночник и кости таза. Среди взрослых больных с системным мастоцитозом свыше 50% имеют диффузные костные изменения и только 2% – локализованные.

В основе патологии лежит диффузная деминерализация с последующим остеосклерозом, со временем переходящим в смешанные изменения в виде остеопороза с остеосклерозом.

У взрослых пациентов с мастоцитозом с недекальцифицированной подвздошной костью обнаружили в биоптате увеличенное количество мастоцитов, что вызывает изменения в кортикальной и трабекулярной части кости. Такие данные привели к гипотезе, что тучные клетки и их медиаторы прямо ответственны за скелетные нарушения при этом заболевании.

У 50–60% взрослых больных отмечается спленомегалия. У пациентов с мастоцитозом могут быть такие гастроинтестинальные симптомы, как абдоминальная боль, диарея, тошнота и рвота. Боль провоцируется употреблением алкоголя, некоторыми видами пищи, стрессом и стимуляцией медиаторов мастоцитов.

Диарея у больных с данной патологией носит эпизодический характер. При системном мастоцитозе может быть вторичный гастрит и даже пептические язвы.

Из симптомов нарушения со стороны нервной системы можно отметить такие, как раздражительность, утомляемость, головная боль, снижение внимания и мотивации, ограничение памяти на ближайшие события, неспособность эффективно трудиться, трудности в общении с другими людьми. Есть мнение, что эти симптомы вторичны и вызваны медиаторами мастоцитов. Электроэнцефалограмма у таких пациентов нормальная, либо обнаруживаются изменения токсического или метаболического характера.

Классификация мастоцитоза

Мастоцитоз подразделяют на 4 типа (I–IV):

• тип I представляет наибольшую группу, включает большинство детей и достаточно большое количество взрослых пациентов. У этой категории больных есть высыпания на коже, но могут встречаться и системные изменения. При достаточно спокойном течении этого типа мастоцитоза могут быть отмечены один или более следующих признаков: увеличение количества мастоцитов в коже; желудочные и дуоденальные язвы; вторичная мальабсорбция, вызванная инфильтрацией мастоцитов в кишечнике с соответствующим выбросом медиаторов; скелетные изменения как результат увеличения количества мастоцитов и их медиаторов; гемодинамическая нестабильность в виде приливов и обмороков; мастоцитарная инфильтрация костного мозга, печени, селезенки и лимфатических узлов. В отличие от мастоцитоза у детей, у взрослых характерны внекожные симптомы, преимущественно системные;
• при типе II мастоцитоз ассоциирован с гематологическими заболеваниями, когда поражение кожи отнюдь не обязательно. Обычно у таких больных поражены печень, селезенка и лимфатические узлы. Речь идет о пациентах более старшего возраста, а ведущими симптомами оказываются лихорадка, потеря массы тела, общее недомогание, приливы, гастроинтестинальные явления. Гематологические ассоциации включают: полицитемию, хроническую миелоидную лейкемию, хроническую миеломоноцитарную лейкемию, идиопатический миелофиброз, лимфому, гиперэозинофильный синдром. Также может быть вторичная миелобластная или миеломоноцитарная лейкемия. Наряду с гематологическими изменениями в материале костного мозга увеличено количество мастоцитов. Прогноз в таких случаях зависит от тяжести гематологического заболевания;
• тип III мастоцитоза встречается редко, отличается преимущественным отсутствием клинических симптомов со стороны кожи. Инфильтраты из мастоцитов расположены в костном мозге, пищеварительном тракте, печени, селезенке и лимфатических узлах. Летальный исход при таком мастоцитозе наступает через 2–4 года;
• IV тип мастоцитоза (мастоцитарная лейкемия) также встречается редко. В этих случаях 10% ядерных клеток в крови представлены мастоцитами. Следует отметить, что единичные мастоциты в крови встречаются крайне редко, поэтому их появление должно насторожить. У большинства таких пациентов нет никаких проявлений на коже. Клиническая картина этой формы характеризуется лихорадкой, потерей массы тела, абдоминальными болями, диареей, тошнотой и рвотой. 

Диагностика мастоцитоза

Диагноз мастоцитоза может быть подтвержден обнаружением мастоцитов в одном и более органов. При мастоцитозе кожи патогистологически обнаруживают мастоцитарный инфильтрат в участках поражения.

Исследование проводят окраской препарата толуидиновым синим (по Гимзе и Ледеру) либо иммуногистохимическим методом с использованием моноклональных антител к триптазе или CD117. При системном мастоцитозе вне зависимости от симптоматики отмечается повышенный уровень альфа-триптазы в сыворотке.

У больных с системным мастоцитозом или с распространенными кожными проявлениями в суточной моче повышен уровень гистамина и его метаболитов. Должен настораживать тот факт, что у 18% детей с пигментной крапивницей в биоптате костного мозга обнаруживается мастоцитарная инфильтрация.

Безусловно, таким пациентам следует уделять особое внимание в плане устранения провоцирующих факторов и отслеживания их состояния до подросткового возраста. Нужно отметить, что у половины больных детей процесс разрешается спонтанно в подростковом возрасте, а у четверти – во взрослом. И все же у 5% детей остается системный мастоцитоз.

Лечение мастоцитоза

Прежде всего у пациентов должна быть настороженность в отношении факторов, приводящих к дегрануляции мастоцитов (алкоголь, антихолинергические средства, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, наркотики, полимиксин В).

Следует подчеркнуть, что жара и трение элементов высыпаний могут провоцировать появление локальных и системных симптомов и должны быть по возможности исключены из повседневной жизни таких больных.

Необходимо предупредить лиц с данной патологией относительно риска обострения при купании в горячей воде, при растирании кожи мочалкой, при ношении тесной одежды. Пациенты должны всячески избегать пребывания в условиях экстремальной температуры окружающей среды.

Кстати, у больных мастоцитозом представляет риск и применение анестетиков (включая лидокаин). В купировании симптомов эффективны антагонисты рецепторов гистамина, представляя собой фактически симптоматическую терапию при обострении. Есть сообщения об эффективности ПУВА-терапии 4 раза в неделю.

Использование топических кортикостероидов на протяжении 6 и более недель снимает ощущение зуда на продолжительное время (до 12 мес). В ситуации крайне резкого обострения используют кортикостероиды системно, а также экстренно проводят инъекцию адреналина.

По материалам kiai.com.ua 

Источник: https://estet-portal.com/doctor/statyi/mastotsitoz-trudnosti-diagnostiki-i-osobennosti-lecheniya

Мастоцитоз – заболевание, требующее лечения с первых дней

Мастоцитоз, или пигментная крапивница, относится к достаточно редким и пока еще не очень хорошо изученным заболеванием. Настигнуть оно может с одинаковой вероятностью как мужчин, так и женщин. Чаще встречается у детей, чем у взрослых – примерно в 75% случаев. Многие путают этот недуг с крапивницей или считают одной из ее форм.

Данное мнение является ошибочным. Связи между заболеваниями нет практически никакой. Совпадение в названии можно считать случайностью. Единственное – хроническая крапивница в некоторых случаях способна спровоцировать развитие мастоцитоза. О других причинах недуга, а также его специфике, симптомах и лечении читайте в этой статье.

— Мастоцитоз: серьезность заболевания и возможное лечение

Суть мастоцитоза

Мастоцитоз является заболеванием кровеносной системы. Для него характерно образование, массовое размножение и накопление в организме особых клеток.

Последние называются мастоцитами или еще – тучными клетками, которые играют важную роль в функционировании защитной системы, являясь ее неотъемлемой частью. Это дает медкам основания предполагать, что пигментная крапивница может становиться следствием проблем с иммунитетом.

Накапливаясь в живых тканях, пропитывая кожу и внутренние органы, мастоциты провоцируют возникновение различных симптомов, характерных для данного заболевания.

Формы пигментной крапивницы

Выделяют две основные формы мастоцитоза: кожную и системную. Они имеют различные симптомы, причины возникновения, а также прогнозы лечения.

https://www.youtube.com/watch?v=cOiAvUaB-Ng

Мастоцитоз у детей, как правило, бывает кожным. Развивается в раннем возрасте. Основная группа риска – малыши до двух лет (нередко диагностируется у новорожденных). Патологические процессы затрагивают кожные покровы тела. Поражений внутренних органов при этом не наблюдается.

Случаи перехода данной формы в более сложную системную единичны. Большинство пациентов забывает о болезни к подростковому возрасту, причем чаще всего происходит самопроизвольное излечение. Иногда кожная форма встречается и у взрослых. Недуг в таких случаях не излечивается, но и не прогрессирует. Помимо кожи затрагиваются внутренние органы.

Мастоцитоз у взрослых, а также у детей от 13-14 лет обычно имеет системную форму. При ней поражаются, главным образом ткани внутренних органов. Эпидермис в некоторых случаях затрагивается тоже, но это не является специфическим проявлением. Системный мастоцитоз протекает сложнее и склонностью к самоустранению не отличается. Болезнь считается хронической.

В самых неблагоприятных случаях патология переходит в злокачественную форму, которая называется тучноклеточной лейкемией. Это очень агрессивный вид рака с неблагоприятным прогнозом. Вылечить его чрезвычайно тяжело.

Солитарная пигментная крапивница

Типы поражений кожи при мастоцитозе

При мастоцитозе кожной формы (и иногда системной) различают пять типов поражения эпидермиса.

1. Солитарный. Поражает детей младенческого возраста. Характеризуется наличием единичных новообразований на коже рук, шеи или туловища. В некоторых случаях узелков бывает несколько – максимум, четыре. На ощупь они похожи на резину. При механических повреждениях покрываются пузырьками. Поверхность узелков гладкая или морщинистая. Диаметр может достигать 50 миллиметров. В большинстве случаев шишки у ребенка исчезают внезапно, оставляя после себя сморщенные «провалы» на коже.
2. Узловой. На коже появляется большое количество гладких (реже бугристых) шишечек выпуклой формы диаметром до одного сантиметра. Уплотнения бывают желтоватыми, розовыми или красными. В некоторых случаях наблюдается соединение нескольких узелков, в результате чего образуются бляшки.
3. Макулопапулезный. Эпидермис покрывается множеством темных пятнышек либо узелков небольших размеров. Красновато-коричневые образования имеют четкую форму. При механическом повреждении пузырятся, и тогда пигментная крапивница очень напоминает обычную.
4. Эритродермический. Образования на коже имеют желто-коричневый цвет и плотную консистенцию. Их размеры большие, края неровные, а границы четко очерчены. Чаще всего узелки появляются подмышками и в области ягодичных складок. Они беспокоят больного сильным зудом, а реакцией на расчесывания становятся трещины и язвочки. Иногда поражения кожи становятся сплошными и обретают красноватый оттенок.
5. Телеангиэктатический. Чаще всего поражает взрослых женщин. Характеризуется образованием на коже пятен красно-коричневого цвета. Основные места дислокации: грудь и конечности. Форма и размер пятен могут быть разными. Результатом трения становятся волдыри. Пораженные участки нередко зудят. В некоторых случаях патологический процесс перебрасывается на кости.

Причины заболевания

Причины пигментной крапивницы (мастоцитоза) до сих пор считаются неясными. Существует версия о наследственных предпосылках. В ее пользу свидетельствует то, что мастоцитоз часто выявляют у родственников. Но с другой стороны, примерно в 50 процентах случаев генной предрасположенности не фиксируется.

Современная наука считает, что пигментная крапивница может иметь иммунную или не иммунную природу. Заболевание, относящееся ко второму типу, часто развивается под воздействием следующих факторов:

• избыток ультрафиолета;
• трение;
• перегревание или переохлаждение;
• нервные напряжения, стрессы;
• перемена климата;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• нездоровая пища;
• токсины;
• хроническая крапивница.

Симптоматическая картина

При кожном мастоцитозе и системном симптоматическая картина различна. Для первой формы характерны:

• образование узелков и пятен, описанных выше;
• зуд;
• гипотомия;
• скачки температуры;
• учащенное сердцебиение, возникающее периодически.

Симптомами системного мастоцитоза являются:

• увеличение печени и селезенки;
• боли в костях;
• воспаление и болезненность лимфоузлов;
• язвенное поражение органов ЖКТ;
• диарея.

Диагностика

Некоторые люди, обнаружив у себя на коже шишки и волдыринки, принимают их за проявления крапивницы и пытаются лечить это заболевание самостоятельно.

Диагноз они фактически ставят по фото из интернета, и препараты находят там же.

К примеру, покупают широко рекламируемые лекарства марки «Трансфер Фактор», которые, действительно эффективны при обычной крапивнице, но при пигментной их прием оправдан не всегда.

Такое поведение является крайне безответственным по отношению к собственному здоровью. При наличии тревожных признаков необходимо обратиться к доктору и пройти обследование.

С целью диагностики недуга обычно назначаются анализы крови, которые показывают наличие или отсутствие тучных клеток; проводится хромосомное исследование, а также биопсия кожи. В качестве дополнительных методов часто делают рентген и МРТ костей.

Чтобы выявить степень поражения органов при внутренней форме патологии проводят УЗИ печени, селезенки и т.д. В обязательном порядке исследуется моча.

антигистаминные препараты

Лечение и профилактика

Лечение мастоцитоза относится к компетенции терапевтов и гематологов. Терапия имеет комплексный характер. Как правило, назначаются препараты, снижающие количество серотонина, оказывающие противовоспалительное и противоаллергическое действие. Также, скорее всего, придется принимать цитостатики и кортикостероиды.

Вылечить пигментную крапивницу (особенно системного типа) очень сложно. Во многих случаях терапия бывает лишь симптоматической; кроме того пациенту назначают иммуномодуляторы типа «Трансфер Фактор» или другие. Иногда приходится прибегать к оперативному вмешательству, посредством которого удаляются новообразования.

Чтобы не усугублять ситуацию людям, страдающим мастоцитозом, настоятельно не рекомендуется злоупотреблять солнечными ваннами, саунами, банями и соляриями. Это может крайне негативно сказаться на состоянии организма. Лицам, имеющим наследственную предрасположенность, следует особенно внимательно относиться к своему здоровью.

Страдающим обычной крапивницей следует любыми способами не допускать ее перехода в хроническую форму. И вот здесь очень актуальными становятся как раз препараты «Трансфер Фактор».

В их составе только натуральные компоненты, они прошли клинические испытания и хорошо зарекомендовали себя при лечении крапивницы.

Кроме того, «Трансфер Фактор» — одно из самых эффективных средств в плане укрепления иммунитета.

Как уже отмечалось выше, кожный мастоцитоз у детей как правило проходит к подростковому возрасту. Но родители, обнаружив у малыша характерные пятна, часто впадают в панику. Известный детский врач Евгений Комаровский призывает их этого не делать, но и самолечением не заниматься.

Чадо обязательно нужно показать доктору, который назначит адекватную терапию. Гораздо хуже, по мнению Комаровского, если имеет место обычная крапивница, грозящая отеком Квинке. Это состояние считается опасным для жизни.

На персональном сайте доктора есть целая ветка форума, посвященная мастоцитозу, где родители обсуждают особенности заболевания и лечение своих детей.

Итак, пигментная крапивница – это патология, которая в некоторых случаях может быть совершенно неопасной и проходить самостоятельно, а в других способна существенно снизить качество жизни и даже спровоцировать онкологию.

Чтобы максимально обезопасить себя от негативных последствий, не стоит заниматься самолечением, принимая «Трансфер Фактор» или что-либо еще. Важно поставить точный диагноз и получить назначения грамотного специалиста. Тогда можно надеяться на самый благоприятный прогноз и добиться если не полного излечения, то пожизненной ремиссии мастоцитоза.

Источник: https://xtet.ru/zdorove/opisanie-prichiny-simptomy-i-lechenie-pigmentnoj-krapivnitsy.html