Системная склеродермия

Системная склеродермия – коллагеноз с полисиндромными проявлениями, в основе которого лежит прогрессирующий фибросклероз кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, висцеральных органов и сосудов.

Среди болезней соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после системной красной волчанки. Патология детально описана еще в ХVII в.

, однако общепринятый термин «склеродермия» был введен в употребление лишь в середине ХIХ столетия, а детальное изучение заболевания в рамках ревматологии началось с 40-50-х г.г. прошлого века. Распространенность системной склеродермии колеблется от 6 до 20 случаев на 1 млн. человек.

Женское население заболевает в 3-6 раз чаще, чем мужское; основную долю пациентов составляют лица в возрасте 30-60 лет. Системная склеродермия имеет медленно прогрессирующее течение, со временем приводящее к утрате трудоспособности.

Причины системной склеродермии

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы.

В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза.

Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной.

Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии.

Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о.

, на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии.

Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4+ и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани.

С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

https://youtube.com/watch?v=pRETxwXh2ZA

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.

Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.

Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.

При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.

Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно.

При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.

) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений.

Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений.

Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом.

В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску.

Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е.

распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом.

В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова.

Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита.

Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев.

Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота.

Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы.

При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью.

Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор.

При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями.

Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение – острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Диагностика системной склеродермии

Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия – уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз).

При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным. Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн.

др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия.

Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования.

При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких.

Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения.

Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.

Лечение и прогноз системной склеродермии

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов.

Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин).

С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов.

Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия – показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет.

Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение.

Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-scleroderma

Системная склеродермия

» Публикации » Болезни » Системная склеродермия

Системная склеродермия – особая патологическая трансформация кожи, наблюдающаяся изолированно или одновременно со склеротическими процессами в других органах (мочевыводящая, легочно-сердечная система, суставная ткань). Склеродермию относят к категории системных (затрагивающих весь организм) аутоиммунных процессов, которые, наряду с другими коллагеновыми болезнями, лечит ревматолог.

Развитие склеродермии сопряжено с нарушением иммуноопосредованного ответа организма на те или иные антигенные воздействия.

Одновременное поражение покровных тканей (кожи) и внутренних органов, в совокупности со спастическими изменениями сосудов, носит название системная склеродермия. Системному склерозу более подвержены женщины, чаще среднего возраста.

Причины заболевания

Достоверно доказать главенствующую роль какого-то одного фактора при системной склеродермии пока ещё не удалось. Замечено, что склеродермия впервые проявляется после определённых воздействий.

Предшествующим фоном и факторами, инициирующими системную склеродермию, могут стать чрезмерное нервное перенапряжение, стрессовые воздействия, влияния экстремальных температур (чаще низких), химических соединений.

Травматизация и оперативные вмешательства также указываются как возможные провокаторы данной болезни. Таким образом, на фоне генетической поломки, под воздействием различных причин, развивается агрессивный аутоиммунный ответ.

Каскад последующих реакций ведёт к склеротическим изменениям, и как следствие к фиброзу (системный склероз). Системной склеродермией может заболеть далеко не каждый. К счастью, склеродермия не относится к числу часто встречаемых страданий (30-200 случаев на миллион).

Диффузную разновидность болезни выявляют чаще всего. Иногда диагностируют висцеральный, либо лимитированный тип заболевания. Иногда у молодых наблюдается ювенильная системная склеродермия.

Склеродермия отличается скоростью развития склероза и фиброзных изменений. Быстропрогрессирующая разновидность системной склеродермии отличается развитием генерализованного фиброза кожи и внутренних органов за несколько лет.

Более доброкачественное развитие присуще системной склеродермии хронического течения.

При этом у больного системной склеродермией фиброзирующие процессы нарастают медленно, долгие годы им предшествуют микроциркуляторные изменения на различных уровнях (синдром Рейно).

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии представляют собой комплекс изменений, захватывающих кожу, слизистые оболочки и внутренние органы. Склеродермия отличается весьма разнообразными и узнаваемыми симптомами.

Больными при склеродермии отмечается симметричное поражение конечностей (области кистей, предплечий, голеней), любых отделов спины, живота в виде склероза и уплотнения с отеком. На начальном этапе системная склеродермия проявляется отёком пальцев, которые приобретают вид сосисок.

Постепенно отек кожи переходит в стягивание и сморщивание кожи – склероз (склеродактилия).

Симптомы деформации и укорочения фаланг пальцев рук (реже ног) с разрушением дистальных фаланг (кончиков пальцев) и ногтевых пластин – нередкое осложнение склеродермии.

Покровные ткани (кожа с подкожной клетчаткой) при системной склеродермии атрофируются, рубцуются, деформируя при этом естественные отверстия, видоизменяя кончики пальцев, укорачивая их.

Особенно выражены и заметны при системной склеродермии изменения в области лица, на руках. Симптом склеродермии – своеобразная трансформация лица, заболевание создаёт ощущения “маски” на лице больного. Кожа в области лба и надбровной области при системной склеродермии утолщается.

Наоборот, переносица становится более тонкой, меняется форма носа и черты лица, губы истончаются. При этом локальный отек при системной склеродермии не отличается болезненностью.

Симптом склеродермии, часто встречающийся в поздней фазе – отчётливо заметные радиальные складки в области губ (следы фиброза).

Очаги (склероз) при склеродермии могут быть ограниченными и небольшими, так и достаточно распространёнными, захватывающими атрофическим фиброзирующим процессом значительные участки кожи, слизистых оболочек, органов.

Деформация, нарушение формы, исчерченность, укороченность ногтей – симптомы, присущие поздней стадии склеродермии. Нарушения трофических процессов при склеродермии являются причиной истончения, а затем и выпадения волос.

Отложение кальциевых солей в дистальных отделах пальцев при системной склеродермии, около поражённых воспалением суставов и в области подкожно-жировой клетчатки – типичный симптом данного заболевания.

Склеротическая трансформация (склероз) пищеварительной трубки (желудочно-кишечного тракта) может привести к стенозам, сужениям определённых отделов пищеварительного тракта с соответствующей клиникой.

Осложнениями, развившимися в результате такого рубцового процесса, может явиться кишечная непроходимость, деформация двенадцатиперстной кишки и других отделов кишки, которые могут потребовать хирургического вмешательства (например, при острой кишечной непроходимости).

Часто склеродермия сопровождается фарингитом, атрофическим ринитом, синдромом Шегрена (сухой синдром), симптомами которых являются различные респираторные жалобы. Для системной склеродермии типично усиление отложения пигмента в коже, изменение трофики (питания тканей).

Почти всегда при системной склеродермии оказываются скомпрометированными суставная ткань и мышцы. Типичными для системной склеродермии считается ассиметричное поражение многих групп суставов (крупных опорных, межфаланговых).

Суставы при системной склеродермии претерпевают выраженные экссудативные изменения, с последующим развитием контрактур (неподвижности в суставе из-за сращения).

При системной склеродермии больного нередко, особенно при обострении, беспокоят боли и слабость в мышцах (полимиалгии), что является отражением склеротического полимиозита.

Специфические изменения при системной склеродермии захватывают ткань легких и сердца. Фиброз интерстиция легких при системной склеродермии приводит к дыхательной недостаточности и одышке.

Частые, тяжело протекающие пневмонии и бронхиты при системной склеродермии значительно ухудшают общее состояние больных и требуют госпитализации.

Склеродермия выраженной активности проявляется фиброзным плевритом, перикардитом (иногда с депонированием определённого количества жидкости в указанных полостях).

Симптомами склеродермии, связанными с возможным распространением склеротического процесса на различные отделы сердца, являются проявления сердечной недостаточности, что клинически проявляется нарастающей одышкой, гипоксемией, различными аритмиями, коронарной патологией.

https://youtube.com/watch?v=z9Q9qIKZghY

Фиброзирующий процесс в мелких сосудах артериального звена при системной склеродермии ведёт к микроциркуляторным изменениям на разных уровнях. Указанные процессы вызывают нарушение оксигенации (снабжение кровью) поражённого участка, а затем его фиброз.

При системной склеродермии многие жалобы и симптомы связывают с синдромом Рейно.

Указанный синдром при склеродермии и других подобных состояниях проявляется спазмом мелких артериол, изменением окраски дистальных отделов (кончиков пальцев), онемением, выраженным болевым синдромом, парестезиями.

Патология выделительной системы при склеродермии проявляется в виде склеродермической нефропатии (острой и хронической). Нефропатия нередко приводит больного с системной склеродермией (особенно при отсутствии лечения) к недостаточности почечных функций и гломерулосклерозу.

В начале заболевания, при склеродермии отмечается появление белка в моче, изменение суточного диуреза.

При прогрессировании склеродермической нефропатии, к имеющимся жалобам присоединяются отёки, вторичная гипертензия, падение массы тела, снижение аппетита, астения и другие симптомы почечной недостаточности.

Симптом склеродермии, имеющий место в большинстве случаев – потеря массы тела, в том числе мышечной, иногда довольно значительная (более 10 кг).

Диагностика системной склеродермии

Диагностика системных патологий человека, в число которых входит склеродермия, возможна на основании анализа типичных симптомов данного заболевания, в комплексе с подтверждающими лабораторными изменениями.

Маркерами системной склеродермии, определяемыми лабораторно, считаются значимые повышения антинуклеарных антител (АТ), а также антицентромерных антител. Повышенный общий белок плазмы (за счёт фракции гамма-глобулинов) – неспецифический лабораторный признак склеродермии. Как и при всех коллагенозах, при системной склеродермии в плазме увеличивается содержание СРБ.

Метод капилляроскопии при системной склеродермии используется для уточнения наличия синдрома Рейно. В диагностический стандарт склеродермии входят рентгенологические визуализирующие, эндоскопические и иные диагностические методики.

Лечение системной склеродермии

Лечение склеродермии будет более успешным, если диагноз данного системного заболевания поставлен на ранней стадии. Тяжёлые обострения склеродермии лечатся в ревматологическом отделении. Лечение более лёгких случаев системной склеродермии возможно на амбулаторном этапе.

Лечение склеродермии невозможно без соблюдения некоторых универсальных правил. Больному склеродермией в любой стадии заболевания запрещается переохлаждение, как общее, так и местное, воздействие таких механических факторов, как вибрация.

Эти факторы не только способствуют утяжелению симптомов системной склеродермии, но и являются провокаторами данного заболевания. При системной склеродермии противопоказано использование фармакологических средств, вызывающих спазм сосудов, воздействие никотина, кофе.

Подбору одежды при системной склеродермии должно уделяться достаточное внимание.

Препараты

По назначению врача – ревматолога, при лечении склеродермии применяются НПВС (негормональные средства противовоспалительной направленности) и гормональные (ГК) препараты в индивидуальных дозах. Лечение тяжёлой системной склеродермии, в ряде случаев, требует назначения иммунодепрессантов.

Препараты, тормозящие фиброобразование, относятся к базисным методам терапии и входят в схему лечения склеродермии (особенно системной). Лечение склеродермии базисными лекарственными средствами должно строго контролироваться врачом.

В процессе терапии производится контроль общего числа лейкоцитов, содержания гемоглобина, кровяных пластинок и некоторых биохимических параметров.

Лечение склеродермии (всех её форм, включая системную) не обходится без сосудистых и метаболических препаратов. При поражении желудка и кишечника возможно применение антисекреторных препаратов и лекарств других групп.

Лечение склеродермической нефропатии (осложнение системной склеродермии) проводится врачом – нефрологом (в зависимости от скорости фильтрации мочи клубочками и стадии ХПН). Лечение склеродермии на стадии нефросклероза осуществляется гипотензивными, мочегонными средствами. На стадии терминального поражения почек при системной склеродермии лечение проводят в центрах гемодиализа.

Системная склеродермия относится к тяжёлым системным патологиям, требующим от больного аккуратности в выполнении советов врача, изменения образа жизни. Системную склеродермию необходимо, и возможно контролировать, применяя современные методы терапии и диагностики.

Источник: https://www.mosmedic.com/sistemnaya-sklerodermiya.html

Системная склеродермия

Системная склеродермия – это заболевание, затрагивающее различные органы, в основе которого лежит изменение соединительной ткани с преобладанием фиброза и поражение кровеносных сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

Частота встречаемости системной склеродермии составляет приблизительно 12 случаев на 1млн населения. Женщины болеют в семь раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрастной группе 30-50 лет.

Причины системной склеродермии

Часто заболеванию предшествуют такие факторы, как инфекции, переохлаждение, стрессы, удаление зуба, тонзилэктомия, гормональные изменения в организме женщины (беременность, аборт, климакс), контакт с токсическими химическими веществами, вакцинация.

Точная причина возникновения заболевания не установлена. В настоящее время одной из основных является теория генетической предрасположенности. Установлены семейные случаи заболевания.

Кроме того, у родственников заболевшего выявляется более высокая частота развития других ревматических болезней (ревматоидный артрит, системная красная волчанка) по сравнению с общей популяцией.

В пользу теории о вирусном воздействии говорит выявление изменений иммунитета, связанные с деятельностью вирусов (особенно ретровирусов и герпес-вирусов). Но конкретный штамп вируса, вызывающий системную склеродермию, пока не найден.

Симптомы системной склеродермии

Основным признаком заболевания является усиление функции фибробластов. Фибробласты – это основные клетки соединительной ткани, которые синтезируют коллаген и эластин, за счет чего соединительная ткань отличается большой прочностью и в то же время эластичностью.

При повышении функции фибробласты начинают в большом количестве вырабатывать коллаген, усиливается фиброобразование. В финале в различных органах и тканях образуются очаги склероза. Кроме того, фиброзные изменения затрагивают и сосудистую стенку, которая утолщается. Создается препятствия току крови, и как следствие, образуются тромбы.

Такие изменения сосудов приводят к нарушению нормального кровоснабжения тканей и развитию ишемических процессов.

Соединительная ткань широко представлена в организме, поэтому при системной склеродермии поражаются практически все органы и ткани. Поэтому симптомы заболевания очень разнообразны.

При остром быстропрогрессирующем варианте заболевания характерно развитие склеротических изменений кожи и фиброза внутренних органов в течение одного – двух лет от начала заболевания.

При этом варианте очень быстро появляется постоянно высокая температура тела, потеря массы тела. Смертность больных при остром быстропрогрессирующем варианте высокая.

Для хронического течения системной склеродермии характерны начальные признаки заболевания в виде синдрома Рейно, поражения кожи или суставов. Данные проявления могут быть изолированными на протяжении многих лет. Впоследствии в клинической картине появляются симптомы поражения внутренних органов.

Поражение кожи является самым характерным признаком системной склеродермии и встречается у большинства пациентов. Первоначально поражается кожа лица и кистей рук.

В типичных случаях склеродермические изменения проходят стадии уплотнения кожи за счет отека, затем происходит индурация (уплотнение кожи вследствие фиброза) и частичная атрофия тканей.

При этом кожа на лице становится плотной и неподвижной, за счет её натяжения формируются кисетообразные морщины вокруг рта, лицо приобретает сходство с маской.

Маскообразное лицо при системной склеродермии

Склеродактилия также является характерным признаком заболевания. При этом формируется уплотнение кожи кистей с развитием деформации пальцев («сосискообразные» пальцы).

Склеродактилия

Наряду с уплотнением кожи также выявляются трофические нарушения в виде изъязвлений, нагноений, деформации ногтевых пластинок и появление очагов облысения.

Сосудистые нарушения являются самым частым начальным признаком заболевания. Наиболее распространенными являются вазоспастические кризы (синдром Рейно).

При этом под действием холода, волнения или при отсутствии внешних причин возникает сужение мелких сосудов, как правило, кистей рук. Это сопровождается онемением, побледнением или даже посинением кончиков пальцев.

При прогрессировании заболевания за счет ишемии тканей на кончиках пальцев образуются длительно незаживающие язвы («крысиные укусы»). В тяжелых случаях развивается некроз последних фаланг пальцев.

Некроз конечных фаланг пальцев как осложнение синдрома Рейно

Поражение суставов проявляется болями в них, утренней скованностью, тенденцией к сгибательным деформациям за счет уплотнения и атрофии тканей вокруг сустава.

При ощупывании пораженных суставов над ними возможно определения шума трения сухожилий. Для системной склеродермии характерно уплотнение мышц, а также их атрофия.

Заболевание костей проявляется остеолизом (разрушением) костей пальцев с укорочением фаланги.

Остеолиз дистальных фаланг пальцев

Наиболее уязвимыми органами пищеварительной системы при системной склеродемии являются пищевод и кишечник. В пищеводе за счет уплотнения его стенки формируется склеротическая деформация с нарушением нормального пассажа пищи.

Пациенты предъявляют жалобы на ощущение кома за грудиной, тошноту, изжогу, позывы на рвоту. При значительной деформации может потребоваться хирургическая операция для расширения просвета пищевода. Кишечник поражается реже, но симптомы его заболевания значительно снижают качество жизни пациентов.

В клинической картине преобладают боли, диарея, снижение массы тела. Для поражения толстой кишки характерны запоры.

Поражение легких в настоящее время выходит на первый план среди причин смертности больных с системной склеродермией. Характерны два типа поражения легких: интерстициальное заболевание -фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмосклероз, а также легочная гипертензия.

Внешние проявления интерстициального поражения неспецифичны и включают в себя одышку, сухой кашель, общую слабость, быструю утомляемость. Легочная гипертензия проявляется прогрессирующей одышкой, формированием застоя крови в легких и сердечной недостаточностью.

Нередко тромбоз легочных сосудов и острая правожелудочковая недостаточность становится причиной смерти больных.

Для склеродермии характерно поражение всех слоев сердца. При фиброзе миокарда сердце увеличивается в размерах, формируется застой крови в полостях с развитие сердечной недостаточности.

Очень часто из-за нарушения иннервации увеличенного сердца у пациентов возникают аритмии. Аритмии являются главной причиной внезапной смерти у больных склеродермией. При склерозе клапанов сердца формируются пороки по типу стенотических.

А при фиброзе перикарда развивается адгезивный перикардит.

В основе поражения почек лежит склероз мелких кровеносных сосудов с развитием ишемии и гибели клеток почек.

При прогрессирующем варианте склеродермии часто развивается почечный криз, для которого характерно внезапное начало, быстрое развитие почечной недостаточности и злокачественной гипертонии.

Для хронического варианта склеродермии свойственно умеренно выраженное изменение почек, которое долгое время остается бессимптомным.

Диагностика системной склеродермии

Диагноз системной склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).

• «Большой» критерий:- проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шеи, грудной клетке, животе.

• «Малые» критерии:- Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.- Дигитальные рубчики-участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.

– двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

В России были предложены следующие признаки системной склеродермии.

Диагностические признаки системной склеродермии (Н.Г.Гусева, 1975)

Лечение системной склеродермии

Больным склеродермией рекомендуется соблюдать определенный режим: избегать психоэмоциональных потрясений, длительного воздействия холода и вибрации.

Необходимо носить одежду, сохраняющую тепло, для уменьшения частоты возникновения и выраженности приступов вазоспазма.

Рекомендуется бросить курить, отказаться от кофеинсодержащих напитков, а также от препаратов, вызывающих сужение сосудов: симпатомиметики (эфедрин), бета-адреноблокаторы (метопролол).

Основными направлениями лечения при склеродермии являются:

• сосудистая терапия для лечения синдрома Рейно с признаками ишемии тканей, легочной гипертензии и нефрогенной гипертонии. Применяются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл), блокаторы кальциевых каналов (верапамил) и простагландин Е. Кроме того, для профилактики образования тромбов применяют антиагреганты (курантил).

• противовоспалительные препараты целесообразно назначать уже на ранних стадиях развития заболевания. Рекомендованы нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфан) по определенной схеме.

• Для подавления избыточного фиброобразования применяются пеницилламин.

Хирургическое лечение системной склеродермии заключается в устранении дефектов кожи путем пластической операции, а также устранение сужения пищевода, ампутации отмерших участков пальцев.

Осложнения системной склеродермии и прогноз

При быстропрогрессирующей форме склеродермии прогноз неблагоприятный, заболевание заканчивается летальным исходом через 1-2 года после манифестации даже при своевременном начале лечения. При хронической форме при своевременном и комплексном лечении пятилетняя выживаемость составляет до 70%.

Врач терапевт Сироткина Е.В.

Источник: http://www.medicalj.ru/diseases/cardiology/952-sistemnaya-sklerodermiya

Системная склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Системная склеродермия – это медицинский термин обозначающий группу заболеваний соединительной ткани, которые характеризуются поражением кожи, сосудов и тканей внутренних органов.

Виды системной склеродермии

Выделяют 2 типа склеродермии: локализованную, которая поражает кожу и близлежащие ткани; и системную, при которой страдает не только кожа, но и внутренние органы (сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт).

Причины развития заболевания не известны.

Это заболевание не наследуется, но генетическая предрасположенность играет роль при воздействии факторов внешней среды (воздействие кремния, некоторых химических веществ, радиации или радиотерапии).

Симптомы системной склеродермии

Проявления заболевания разнообразны и могут варьироваться в зависимости от локализации процесса.

Для склеродермии характерны изменения кожи, сначала в виде припухлости, а затем в виде ее истончения и уплотнения. Кожа выглядит натянутой, блестящей (вощёной), более темной, чем здоровые участки, может беспокоить зуд. В некоторых случаях изменения ограничиваются кожей пальцев рук, реже ног (склеродактилия).

При поражении кожи головы заостряются черты лица (тонкие губы, «птичий» нос, истончение ушных раковин), формируются вертикальные складки вокруг рта (кисетный рот), лицо становится похожим на маску.

Из-за снижения эластичности и разрастания фиброзной ткани суставы теряют свою подвижность, формируются контрактуры (ограничение амплитуды движений в суставах).

К частым проявлениям заболевания относят феномен Рейно, при котором в результате спазма мелких кровеносных сосудов пальцы рук и ног меняют свой окрас.

Классически описывается трехфазность этого явления, в первую фазу пальцы бледнеют, во вторую – синеют, а в заключении краснеют. Но в реальной жизни такой строгой последовательности может не наблюдаться.

Провоцирующим фактором является холод, иногда также и эмоциональное напряжение.

При длительном течении склеродермии нередко наблюдается кальциноз (отложения кальция в коже и подкожных структурах), который локализуется преимущественно в области кистей, предплечий, локтевых и коленных суставов.

Вовлечение в процесс пищевода приводит к нарушению его функции. Развивается рефлюкс – заброс желудочного содержимого в пищевод. Это повреждает слизистую пищевода, что в итоге приводит к рубцеванию и сужению пищевода (стриктура).

В этом случае пациента беспокоит изжога, боль за грудиной, он испытывает затруднения при глотании пищи. Перестройка клеток эпителия пищевода повышает риск злокачественного новообразования – аденокарциномы пищевода.

Поражение кишечника проявляется нарушением процессов пищеварения и проявляется в виде диареи, боли в животе, потери массы тела, анемии и общей слабости.

Поражение ткани легких приводит к появлению признаков дыхательной недостаточности (одышка, чувство нехватки воздуха). Повышается давление в легочной артерии, развивается состояние, называемое легочная гипертензия. Это значительно увеличивает нагрузку на сердце и приводит к его дисфункции. Другое серьезное осложнение заболевания – сердечные аритмии.

Не менее опасным является поражение ткани почек с развитием злокачественной артериальной гипертензии и острой почечной недостаточности.

CREST – синдром это комплекс проявлений ограниченной склеродермии. Это аббревиатура, где каждая буква обозначает определенный симптом. C – Кальциноз – с англ. Саlcinosis, R – Рейно (феномен) – с англ. Raynaud’s phenomenon, E – дисфункция пищевода – с англ. esophageal dysmotility, S – Склеродактилия – с англ. Sclerodactyly, T – Телеангиоэктазия – с англ. Telangiectasias.

Диагностика системной склеродермии

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений болезни, биопсии пораженных участков, капилляроскопии, лабораторных исследований. В ряде случаев целесообразно проведение таких исследований как эзофагогастроскопия, компьютерная томография органов грудной клетки, эхокардиография, биопсии почек.

Почти у 100% пациентов с системной склеродермией и у большинства с локализованной в крови обнаруживается антинуклеарный фактор, у 25-30% антитела к центромерам, у 20-30% антитела топоизомеразе I (антиген Scl-70), у 20-30% антитела к РНК-полимеразам I, II, III, в некоторых случаях выявляются антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B.

Менее специфичные изменения можно обнаружить в общем анализе крови (анемия).

Лечение системной склеродермии

На сегодняшний день заболевание не излечимо. Терапия в большинстве случаев проводится симптоматически в зависимости от распространенности и локализации процесса, а также выраженности симптомов.

Пациенты с диффузным поражением кожи, интерстициальным процессом в легких, миокардитом, миозитом получают иммуносупрессивную терапию (циклофосфомид, азатиоприн, анти-CD20 терапия, метотрексат). Цель такого лечения – замедлить прогрессию и снизить тяжесть осложнений системной склеродермии.

При лечении феномена Рейно особенно важным являются отказ от курения, исключение пребывания на холоде (ношение варежек и перчаток), профилактика эмоционального перенапряжения, отказ от употребления определенных лекарственных средств (амфетамин, эрготамин, настойки трав, содержащие эфедру, некоторые средства, использующиеся для лечения дефицита внимания и др.). В лечебных целях используются препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, а при их неэффективности ингибиторы фосфодиэстеразы, аналоги простациклина, блокаторы эндотелиновых рецепторов.

В виду разнообразия проявлений заболевания подбор терапии должен осуществляться только лечащим врачом. Специалист составляет индивидуальный терапевтический план для каждого пациента.

Преимущества Европейского медицинского центра (ЕМС)

1. Амбулаторное наблюдение ревматологом терапевтической клиники, купирование симптомов и подбор оптимальной терапии. В команде врачей ЕМС главный ревматолог г. Москвы, профессор Евгений Валерьевич Жиляев.

2. Широкие диагностические возможности: инструментальные и лабораторные методы обследования. Консультации специалистов смежных специальностей при необходимости.

3. В сложных случаях организуется консилиум из профильных специалистов для выработки наиболее оптимальной тактики лечения.

4. Возможность госпитализации для проведения обследования и лечения в комфортабельном стационаре ЕМС.

5. Экстренная и неотложная помощь в клинике, вызов врача на дом по Москве и Московской области (до 50 км от МКАД).

Источник: http://www.EMCmos.ru/articles/sistemnaya-sklerodermiya-simptomy-diagnostika-lechenie