Атетоз

Атетоз

Атетоз – отдельная форма подкоркового гиперкинеза, характеризующаяся непроизвольными замедленными движениями в дистальных отделах конечностей с изменением мышечного тонуса. Может являться составной частью клиники перинатальных, гипоксических, наследственно-дегенеративных поражений головного мозга.

Атетоз диагностируется клинически, базовое заболевание уточняется на основании исследования неврологического статуса, мозгового кровообращения, церебральной морфологии, биохимических показателей крови. В лечении используются нейролептики, бензодиазепины, препараты леводопы, холинолитики.

При тяжёлых формах прибегают к стереотаксическим вмешательствам.

Термин «атетоз» произошёл от греческого слова, означающего «движущийся». Название отражает характерные червеобразные непроизвольные движения. В литературе по неврологии фигурирует синонимичное название заболевания – атетоидный гиперкинез.

Гиперкинезами называют происходящие помимо воли больного нецеленаправленные двигательные акты.

Поскольку атетоз сопровождается замедленными движениями без перехода в тонический спазм, в группе гиперкинезов он занимает промежуточное положение между хореей с её быстрыми двигательными актами и торсионной дистонией, характеризующейся спастическим застыванием в определённой позе.

Существуют неподдающиеся однозначной дифференцировке граничные формы, которые обозначают как хореоатетоз, атетоидную дистонию. Заболевание встречается среди детей и взрослых, распространённость не зависит от пола пациентов.

Причины атетоза

Этиофакторами выступают наследственные и приобретённые поражения подкорковых ганглиев. У взрослых преобладают генетические и сосудистые причины, у детей – перинатальное поражение ЦНС. Среди основных факторов выделяют:

• Наследственные болезни. Атетоз типичен для болезни Вильсона, синдрома Леша-Нихана, болезни Мачадо-Джозефа, Гентингтона.
• Нарушения церебрального кровообращения. Острая и хроническая ишемия мозга обуславливает гипоксическое поражение, в том числе входящих в экстрапирамидную систему базальных ядер.
• Родовая травма новорожденного. Осложнённые роды, узкий таз, патологическое течение периода изгнания естественных родов могут стать причиной внутричерепной родовой травмы, интранатальной асфиксии с поражением экстрапирамидных структур.
• Гипоксия плода. Кислородное голодание может провоцироваться фетоплацентарной недостаточностью, внутриутробными инфекциями, гемолитической болезнью. Более чувствительны к гипоксии церебральные структуры, ответственные за регуляцию двигательной сферы. Атетоз гипоксического генеза входит в клиническую картину детского церебрального паралича.
• Недоношенность. Возникновение нарушений в двигательной сфере связано с недоразвитием соответствующих церебральных структур.
• Энцефалит. Атетоз на фоне воспалительного поражения мозга отмечается преимущественно у детей. Среди взрослых наблюдается при редкой форме инфекционной энцефалопатии – болезни Крейтцфельдта-Якоба.

В редких случаях атетоз провоцируется интоксикацией, черепно-мозговой травмой, опухолью головного мозга, дисметаболическими, аутоиммунными процессами в организме.

В результате воздействия этиофакторов происходят нарушения в экстрапирамидной системе, распределяющей тонус, длительность и силу сокращений между различными мышечными группами. Точный патогенез не установлен. Предположительная локализация патологических изменений – хвостатое и чечевицеобразное подкорковые ядра.

Следствием экстрапирамидной дисфункции является чрезмерная несогласованная стимулирующая импульсация, идущая к мышцам по нервным стволам. Под воздействием нервных импульсов происходят поочерёдные мышечные сокращения, внешне выражающиеся насильственными двигательными актами.

При этом остаётся неизвестным, что обуславливает возникновение именно атетоидной формы гиперкинеза.

Классификация

В зависимости от локализации и характера движений выделяют несколько клинических форм патологии:

• Гемиатетоз – односторонний атетоз, охватывающий мышцы одной половины тела и лица. Бывает лево- и правосторонним.
• Генерализованный атетоз – двухсторонние атетоидные движения, распространяющиеся на все мышцы. Типично затруднение речевой функции.
• Хореоатетоз – гиперкинетический синдром, сочетающий признаки атетоза и хореи. Специфичные для атетоза движения имеют свойственную хорее высокую скорость.
• Атетоидная дистония – типичный гиперкинез периодически сочетается с удлинением фазы тонического мышечного сокращения, выражающейся в фиксации позы.

Симптомы атетоза

Основу клинической симптоматики составляет постепенное медленное изменение тонуса различных мышечных групп, внешне проявляющееся хаотичными ползущими двигательными актами.

Движения возникают самопроизвольно, находятся вне сознательного контроля пациента. Атетоз провоцируется и усиливается при целенаправленных действиях, психоэмоциональном напряжении, регрессирует в состоянии покоя, исчезает в период сна.

Больные указывают определённую позу (часто лёжа на животе), позволяющую уменьшить движения.

https://youtube.com/watch?v=GcY3maUeqlI

Типично вовлечение дистальных отделов конечностей (пальцев, кистей, стоп), языка. В более тяжёлых случаях атетоз распространяется на проксимальные отделы, шейные и мимические мышцы.

Насильственные перемещения пальцев характеризуются как червеобразные, в проксимальных отделах конечностей движения змееобразные, поражение мимической мускулатуры приводит к гримасничанью. Фиксация возникающей постановки пальцев/конечности отсутствует, вычурные позы плавно трансформируются друг в друга.

На фоне атетоза произвольные двигательные акты затруднены, в выраженных случаях самообслуживание невозможно. Вовлечение мышц лица и шеи приводит к расстройству речи (атетоидной дизартрии).

Обычно атетоз выступает составляющей частью базового заболевания, сочетается с типичными для него симптомами. Атетоидный гиперкинез в рамках наследственной патологии, тяжёлого перинатального поражения протекает на фоне интеллектуального снижения (прогрессирующей деменции, задержки психического развития).

Отдельной нозологией является двойная форма болезни, манифестирующая у детей в 11-12 месяцев с предшествующей мышечной гипотонией. Характеризуется двусторонним атетозом, хореоатетозом с распространением на орофасциальные мышцы, туловище, шею. Протекает с расстройством глотания, дизартрией.

В большинстве случаев интеллектуальные способности сохранены.

Атетоидный гиперкинез диагностируется в ходе осмотра пациента. Дальнейшие исследования необходимы для установления этиологии и диагностики основного заболевания. Проводятся следующие диагностические мероприятия:

• Сбор анамнеза. Учитывается время дебюта гиперкинеза, его характер, развитие, наличие перинатальной патологии (у детей), наследственная отягощённость.
• Осмотр невролога. Направлен на дифференцировку от псевдоатетоза, выявление симптоматики, свидетельствующей о конкретной базовой патологии.
• МРТ головного мозга. Визуализирует органические изменения, зоны ишемии, опухоли, очаги воспаления, дегенеративные процессы. В 60% случаев двойной атетоз сопровождается наличием гиперинтенсивных очагов в области скорлупы и передних ядер таламуса.
• Исследование церебрального кровотока. Проводится при подозрении на сосудистую этиологию. Осуществляется методами дуплексного сканирования, УЗДГ, МРТ мозговых сосудов.
• Биохимический анализ крови. Позволяет обнаружить характерные для наследственных заболеваний дисметаболические процессы: снижение церулоплазмина крови, повышение концентрации мочевой кислоты, меди в моче.

Дифференцировать атетоз необходимо от псевдоатетоза, малой хореи, торсионной дистонии. Псевдоатетозные проявления являются результатом поражения проводящих трактов глубокой чувствительности.

Псевдоатетоз происходит без мышечно-тонических нарушений, возникает при утрате зрительного контроля над действием, наблюдается вместе с сенситивными расстройствами. Малая хорея отличается приступообразным характером гиперкинеза, дебютом в десятилетнем возрасте.

Торсионная дистония сопровождается формированием патологических скручивающих поз с фиксацией в них.

Лечение атетоза

Терапия направлена на купирование базовой патологии. Специфические препараты для лечения атетоза не разработаны.

Отмечен некоторый эффект использования холинолитиков, регуляторов допаминового обмена (леводопы), нейролептиков, антиконвульсантов бензодиазепинового ряда.

Рекомендованы периодические курсы приёма пиридоксина, лечебная физкультура. По показаниям для стимуляции интеллектуального развития применяют глутаминовую кислоту.

Тяжёлый атетоз может выступать показанием к стереотаксической операции – разрушению вентролатерального ядра таламуса, обеспечивающего связь экстрапирамидных образований.

Хирургическое вмешательство позволяет снизить выраженность гиперкинеза, но опасно развитием псевдобульбарного синдрома, при двойном атетозе усугубляет расстройства глотания.

Экспериментальной методикой лечения является глубинная стимуляция мозга, представляющая собой тормозящее воздействие на экстрапирамидные структуры.

Прогноз и профилактика

Исход зависит от основной патологии. Заболевшие в детстве пациенты, несмотря на выраженные двигательные расстройства, могут дожить до глубокой старости. Серьёзный прогноз имеет наследственно обусловленный атетоидный гиперкинез, протекающий с прогрессирующими дегенеративными изменениями ЦНС.

Двойной атетоз характеризуется стабильным течением, с возрастом возможна частичная компенсация двигательных расстройств. Профилактика включает меры по предупреждению провоцирующих факторов: адекватное ведение беременности и родов, своевременное лечение нарушений мозговой гемодинамики, нейроинфекций.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/athetosis

Что такое атетоз?

Атетоз относится к редко встречающимся, и «изысканным» гиперкинезам.

Нет никакого сомнения, что абсолютному большинству простых людей незнаком этот неврологический диагноз, точно так же, как гемибаллизм или хорея.

Само слово «атетоз» в переводе с греческого языка обозначает «неустойчивый», «изменчивый», «подвижный». Этот термин применим к мышцам, которые совершают непроизвольные движения.

Но, если хорея и встречается иногда как проявление ревматизма, особенно у девочек, то атетоз с его специфическими, медленными и червеобразными движениями, которые носят вычурный характер, до сих пор во многом остается загадкой.

Например, одной из загадок является формулировка диагноза. Атетоидные движения сами по себе, так же, как судороги, не являются основным диагнозом, поскольку они – признак какого-либо вышележащего расстройства. Что означает этот диагноз, и что же может приводить к атетозу?

Определение

Атетоз – это тонический гиперкинез мышц, характерным признаком которого являются медленные, стереотипные непроизвольные движения, локализованные преимущественно в дистальных отделах (кистях и пальцах рук, реже ног). Это определение говорит о клинических признаках гиперкинеза, но где локализуются нарушения, приводящие к нему?

Этиология и патогенез

Мало выставить диагноз атетоза – это может сделать каждый подготовленный невролог.

А уж тот специалист, который хоть раз видел этот очень оригинальный и легко узнаваемый вид гиперкинеза, сделает это с первого взгляда.

Нужно понять причину, по которой подкорковые ганглии нарушили свою работу. Чаще всего это возникает при наследственных и обменных заболеваниях, в результате которых развивается двусторонний атетоз.

Примером таких наследственных болезней является гепатоцеребральная дистрофия, или болезнь Вильсона – Коновалова.

При этом заболевании нарушается обмен меди в организме, и медь накапливается в различных органах.

Примером такого накопления элементарной меди служит кольцо рыже-красного цвета на краю радужки глаза, которое называется кольцом Кайзер-Флейшера, и оно является достоверным признаком этой болезни.

Точно так же, накопление меди в структурах центральной нервной системы может вызывать критические сбои в ее работе, и, в частности, приводить к развитию экстрапирамидных нарушений.

К другим причинам атетоза можно отнести митохондриальные энцефалопатии, синдром Луи-Бар (атаксия – телеангиэктазия), или синдром Леша-Нихана.

Атетоз возникает при поражении определенных отделов экстрапирамидной системы – той самой, которая «заведует» бессознательными движениями и их координацией.

Физиологически атетоз есть не что иное, как неправильное чередование тонического спазма и мышечной дистонии, которое «накатывает волнами» и следует одна за другой.

Вспомним, что экстрапирамидная нервная система очень причудливо обходится с тонкой регуляцией мышечного тонуса: она просто не замечает его.

Например, феномен «зубчатого колеса» при паркинсонизме обусловлен синхронным переключением мышц агонистов – антагонистов, а вот про элементарное расслабление мышцы экстрапирамидная система забывает.

Клиника и диагностика

Характерными особенностями атетоидных движений являются:

• их дистальная локализация (при этом мимическая мускулатура тоже относится к такой локализации);

• Вычурность и червеобразность.

Этот процесс может быть как односторонним, так и двусторонним.

Односторонние гиперкинезы характерны для локальных поражений подкорковых ганглиев (скорлупы, хвостатого ядра, бледного шара) при сосудистых заболеваниях, инсультах, наличии объемных образований, или при ранениях.

В том случае, если существует общее заболевание, например, гемолитическая болезнь новорожденных с интоксикацией подкорковых узлов билирубином, то развивается симметричное поражение.

Как писалось выше, при атетозе чаще всего возникает гиперкинез в руках и пальцах (или одной руке). В том случае, если вовлекаются крупные мышцы, или язык, то эти спазмы могут быть мучительными для пациента, и продолжаться длительное время.

В том случае, если атетоз возникает в покое, то у него есть шансы на быстрое и самостоятельное прекращение патологической активности, а если он возник на фоне выполнения активных движений, то он продолжается длительное время. Точно так же и эмоциональная нагрузка приводит к усилению атетоза, он становится мучительным для пациента, в ряде случаев, он ведет к нарушению речи, приему пищи и питья.

Как и при многих гиперкинезах, при треморе и других видах дрожания, атетоз исчезает во сне.

О псевдоатетозе

Существует состояние, похожее клинически на атетоз, но возникающее по совсем иным причинам. Называется оно псевдоатетоз. В норме мы обычно знаем с закрытыми глазами, в каком месте расположены у нас конечности, лежат ли руки ладонями вверх или вниз, и куда повернута наша голова.

Это ощущается благодаря специфическому суставно – мышечному чувству, которое называется проприорецепцией, и относится к глубокой чувствительности. В том случае, если возникает нарушение этого чувства, то и возникает псевдоатетоз.

Просто при этом пациент не может контролировать местонахождение конечности, если она неподвижна. В результате возникают блуждающие движения, которые, в отличие от атетоза усиливаются с закрытыми глазами, и носят неустойчивый характер при открытых глазах.

Второе характерное отличие – псевдоатетоз не является мышечной судорогой, и при его возникновении не происходит повышения тонуса мышц.

В научной литературе есть описание как «чистого» атетоза, который бывает генерализованным и локальным (в том числе по гемитипу, или с одной стороны), так и сочетанного.

К сочетанным формам относят «нечто среднее», когда по движениям неясно, что перед врачом: атетоз или хорея. В таких случаях может выставляться диагноз хореоатетоза, когда медленные и вычурные движения могут сопровождаться самыми разнообразными сокращениями в других группах мышц, или возникать на фоне «пританцовывающей», хореиформной походки.

О лечении

Даже сам по себе, отдельно взятый локальный атетоз в одной руке является неконтролируемым и непредсказуемым, а поэтому может быть причиной выраженного снижения качества жизни, запретам на определенные профессии и даже быть причиной инвалидности. Можно ли вылечить атетоз?

Прежде всего, нужно определиться с причиной и начать лечить основное заболевание.

Так, при той же гепатоцеребральной дистрофии пожизненный прием D-пеницилламина позволяет ликвидировать все неврологические симптомы и добиться стойкой ремиссии, или даже выздоровления на фоне терапии.

В том же случае, когда эта патология остается криптогенной, или неизвестной, то в лечении применяют нейролептики и производные бензодиазепина, которые вместе с холинолитиками могут снять неприятные симптомы.

В некоторых случаях помогают микрохирургические операции на базальных ганглиях, при неэффективности терапевтических методов лечения. Но на них идут только в самом крайнем случае, поскольку любое вмешательство на подкорковых структурах может привести с высоким риском, в связи с близостью жизненно важных структур.

Погребной Станислав Леонидович, невролог

Оцените эту статью:

Всего : 36

4 36

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/atetoz.html

С чем связано проявление атетоза: причины и формы нарушения

Любое неврологическое заболевание имеет свои предпосылки к развитию. Некоторые из них являются врожденными, другие же приобретенные.

Чтобы назначить адекватную терапию и составить правильный прогноз развития, необходимо выявить истинную причину напушения. То же самое касается и атетоза. Чем раньше диагностируется проблема, тем легче принять терапевтические меры.

Атетоз представляет собой возникновение патологических непроизвольных движений. В такой ситуации, нижние и верхние конечности подвергаются тоническим судорогам медленного характера.

Атетоз может затрагивать не только руки и ноги, но и лицо с туловище. Зачастую в комплексе наблюдается и симптоматика дистонии и хореи, которая выражается в регулярных сокращениях мышц беспорядочного и отрывистого характера.

Разновидности атетозного гиперкинеза

В медицине выделяют два вида атетоза:

1. Односторонний. Локализуется только на левой или правой стороне туловища. Атетоз данной формы является симптомом поражения в образованиях стриопаллидарной системы, из-за чего та не может полноценно распределять мышечный тонус. Тут идет противоположное проявление, то есть если поражены правые образования, то атетоз затронет левую сторону тела. И наоборот. Чаще всего встречается у детей, которым пришлось перенести инсульт.
2. Двусторонний. В этом случае патология затрагивает обе стороны. В медицине такой вид классифицируют, как одну из разновидностей детского церебрального паралича.

Атетозный гиперкинез представляет собой объединение всех видов насильственных движений, которые выполняются непроизвольно. К сожалению, современная медицина не пришла к единому мнению касательно этиологии заболевания.

Но большинство специалистов склоны к мнению, что оно развивается на фоне дисбаланса нейромедиаторов, что приводит к увеличению катехоламинов и снижению ацетилхолина с глицерином в организме.

Гиперкинез имеют свою классификацию, основанную на уровне поражения:

• поражен головной мозг – проявляются тики, тремор, гемиспазм лица и миоклония;
• поражены подкорковые участки – проявляется торсионной дистонией, хореей, атетозом;
• когда затронуты корковые и подкорковые области – развиваются генерализованные судороги, миоклонус-эпилепсия.

Чтобы вести борьбу с тем или иным заболеванием, необходимо пройти всестороннюю диагностику. Она поможет выявить участок и степень поражения, благодаря чему есть возможность разработать адекватную терапию.

Механизм образования и места локализации

Зачастую атетоз сигнализирует о наличии поражения в базальных ганглиях. Такая ситуация не возникает на ровном месте. Ей предшествуют ряд следующих заболеваний:

• митохондриальные энцефаломиопатии;
• гепатолентикулярная дегенерация;
• атаксия-телеангиэктазия;
• пароксизмальный хореатетоз;
• болезнь Гентингтона;
• дентато-рубро-люисовая атрофия;
• синдром Леша-Найхана;
• торсионная дистония.

Все эти заболевания являются генетическими. Но случается и так, что атетоз развивается, если ребенок или уже взрослый человек перенес заболевание аутоиммунного, токсического, метаболического характера или же у него в анамнезе есть опухоль или травма головного мозга.

Атетоз развивается в том случае, если по каким-либо причинам в ядрах экстрапирамидной системы возникают сбои. Тогда больной перестает контролировать свои движения. Получается, что сознание не принимает участия в таком процессе.

Сила проявления напрямую зависит от степени поражения и места локализации. Патология приводит к ослаблению нейротрансмитерного влияния передачи сигналов по организму. Если связи промеж участков полосатого тела повреждены, то начнет проявляться атетоз.

При таком заболевании, зачастую страдают руки. Средняя и ногтевая фаланга приобретают неестественное положение, параллельно с чем мышцы руки могут, то резко сокращаться, то расслабляться. Атетоз имеет тенденцию к распространению, из-за чего поражаются мышцы тела и лица.

Такое состояние требует постоянного наблюдения со стороны специалистов.

Что такое хореоатетоз?

Заболевание получило такое название в следствии объединения в себе проявлений двух разных недугов – хореи и атетоза. В первом варианте, движения быстрые и порывистые, а во втором – медленные и судорожные. У больного с такой проблемой, может наблюдаться более яркая выраженность того или ионного типа. Возникает хореоатетоз в том случае, если имеет место поражение полосатого места.

Чтобы возник хореатетоз, для него нужна причина, которая затронет полосатое тело головного мозга. К таким причинам относят:

• наследственные нарушения – триметилглютаконил ацидурия, гепатоцеребральная дистрофия, атаксия с окуломоторной апраксией первой степени, пароксизмальный хореоатетоз, хорея Гентингтона;
• болезни нейродегенеративного характера;
• если человек имел инфекцию, которая затронула полосатое тело;
• не правильный прием медикаментов, из-за чего произошло токсическое поражение мозга;
• лобно-долевая эпилепсия;
• детский церебральный паралич;
• опухоль в мозгу, которая затрагивает полосатое тело.

В зависимости от того, что спровоцировало появление хореоатетоза, врач и будет назначать соответствующее лечение. Но чтобы это сделать, больному предстоит пройти ряд обследований.

Отличие хореи от дистонии

Атетоз, в зависимости от формы, может объединять в себе несколько признаков других заболеваний. Самыми распространенными являются хорея и дистония. Но тут также есть свои различия. Пройдемся по ним более подробно:

1. Хорея. При таком недуге возникают частые, краткие, хаотичные движения. Они могут «перескакивать» с одной части на другую, при этом предсказать такой момент невозможно. В отличие от дистонии, хорея проявляет себя не долго. Поэтому со стороны может казаться, что человек просто несколько беспокойней, чем обычно.
2. Дистония. Такой синдром возникает из-за мышечного спазма, который длиться продолжительное время. При этом возникают скручивающие или повторные движения. Если хорея редко проявляется в детском возрасте, то дистония как раз в этом периоде и может себя показать. Также, если первый недуг в первичной форме рано не проявляется, то дистония может показаться и в ранних годах. Если же это вторичная форма, то для ее «пуска» нужно другое неврологическое заболевание, например, гередодегенеративное нарушение или поражение мозга структурного характера. Но и не правильный прием медикаментов или наличие опухоли в мозгу, также как и в первом случае, могут привести к развитию дистонии. Главное внешнее отличие, по которому можно различить хорею и дистонию, то в случае дистонии рисунок движений более стереотипен и упорядочен, в отличие от беспорядочных конвульсивных движений хореи.

Взаимосвязь с другими заболеваниями

Выше уже отмечалось, что атетоз появляется лишь в том случае, если есть поражение хвостатого ядра полосатого тела и скорлупы. Такая ситуация возникает из-за следующих заболеваний:

• врожденной болезни Вильсона, когда развивается гепатолентикулярная дегенерация, что приводит к проблемам в метаболизме меди;
• дентато-рубропаллидолюисовая атрофия, сочетающая в себе атаксию, дистонию и хореатетоз, но встречается она очень редко;
• пароксизмальный хореатетоз, который наблюдается у всей семьи;
• торсинная дистония, приводящая к нарушениям в мышечном тонусе;
• синдром Леша-Найхана считается мужским заболеванием и влечет за собой высокую концентрацию мочевой ксилоты в организме;
• иногда атетоз провоцируется болезнью Гентингтона;
• может развиваться на фоне митохондриальной энцефаломиопатии.

Если какое-либо заболевание затрагивает головной мозг, а в частности полосатое тело, то результатом будет развитие атетоза. Причем, это может быть, как врожденным, так и приобретенным нарушением.

Дифдиагностика — важнейший этап на пути к успеху

Дифференциальное обследование всегда сложно, так как специалисту приходиться определять группу, к которой относят первичное заболевание, спровоцировавшее нарушение деятельности мышц. Врач будет ориентироваться на данные клинической картины заболевания.

Атетоз всегда является симптомом какого-то неврологического заболевания. Чтобы конкретизировать проблему, эскулап проводит следующие мероприятия:

На основе полученных результатов и подбирается лечение.

Медицинская помощь

Для лечения атетоза используют комплексный подход в выборе медикаментов. Поэтому адекватная терапия подразумевает под собой прием некоторых из данных препаратов:

• холинолитики – связываются с центральными холнорецепторами, благодаря чему оказывается периферическое влияние;
• нейролептики – способствуют ослаблению психомоторного возбуждения, за счет чего идет подавление автоматизма;
• бензодиазептиновые лекарства – устраняют судороги в мышцах;
• витамин В6.

Параллельно с приемом медикаментов, больному предстоит заниматься ЛФК, дабы конечности не теряли своей моторики. Если лекарств не помогают, то врач может назначить проведение стереотаксической операции.

Осложнения и прогноз

Любой вид атетоза приводит к ригидности. Но вот степень будет зависеть от того, насколько своевременно была замечена болезнь и что делают для ее устранения.

Очень важна лечебная физкультура, иначе человек попросту может потерять дееспособность своего тела. Если больному назначается операция, то с ней не стоит затягивать, ведь это может привести не только к инвалидности, но и к летальному исходу.

Чтобы говорить про прогноз заболевания, стоит понимать тяжесть первичной причины, которая его вызвала. Например, если атетоз развивался на фоне энцефалита, то если выполнять четко все наставления врача, то заболевание может исчезнуть.

Чего не скажешь о ситуациях с опухолью, сосудистыми нарушениями, так как тут атетоз требует постоянного контроля, ведь в этом случае он отличается стойкостью и прогрессивностью. Если больному обеспечить должный уход, то болезнь можно контролировать, и тогда человек проживет не один десяток лет.

Читайте ещё

Источник: https://NeuroDoc.ru/diagnostika/simptomy/atetoz.html

Атетоз: что это такое, симптомы поражения и лечение

Что представляет собой патология? Атетоз является заболеванием, сопровождающимся поражением центральной нервной системы и характеризующимся появлением гиперкинезов, т.е. внезапных непроизвольных движений – медленных тонических судорог рук и ног, мышечных групп туловища и лица.

Врачи-неврологи выделяют триаду моторных нарушений при атетозе: дистония, выраженный спазм мышц и хорея, характеризующаяся беспорядочными вычурными движениями. Диагностические мероприятия и лечение в подобных клинических случаях должны всегда проводиться в неврологическом отделении лечебного учреждения.

Особенности заболевания

Первое упоминание заболевания датируется 1871-м годом, когда доктор Александр Гаммонд описал симптомы болезни у своего пациента и выделил их в отдельную неврологическую патологию. Второе название атетоза – «подвижный спазм», что связано с характерными атетозоподобными движениями и тремором.

Выраженные формы атетоза со значительным нарушением движений встречаются достаточно редко. Как правило, у больных наблюдается незначительный тремор и кратковременные периоды атетоидных спазмов, напоминающие тремор при хорее.

Подобное сочетание симптомов приводит к затруднению диагностики, в связи с чем подобная клиническая форма поражения головного мозга называется «хореоатетоз».

В редких случаях у больных может наблюдаться дистонический гиперкинез, утяжеляющий общее течение болезни.

к оглавлению ↑

Классификация

Существуют два вида атетоза: односторонний и двусторонний. При односторонней форме заболевания (гемиатетоз) нарушения движений возникают только на одной половине тела. Возникновение симптомов в данном случае связано с повреждением структур экстрапирамидной системы, отвечающей за контроль мышечного тонуса и автоматизм моторных актов.

Особенность поражения – тремор при повреждении ЦНС возникает на противоположенной стороне тела, что связано с особенностями хода нервных путей. Подобная форма может встречаться как у детей, так и у взрослых.

При двустороннем атетозе мышечное дрожание и хорея наблюдаются на всем теле, что значительно затрудняет повседневную жизнь больного. Такая форма болезни встречается при объемном повреждении головного мозга, но может быть связана и с врожденными особенностями организма.

к оглавлению ↑

Причины

Атетоз – это клиническое проявление поражения ядер экстрапирамидной системы, располагающихся у основания полушарий головного мозга. К ним относят такие структуры, как полосатое тело, скорлупа и хвостатое ядро. Основная причина нарушения их работы связана с наследственными заболеваниями.

Нарушения движений возникают при следующих состояниях:

• болезнь Вильсона-Коновалова, характеризующаяся генетическими нарушениями обмена меди в организме, что приводит к поражению подкорковых ядер и печени;
• экстрапирамидная атрофия, проявляющаяся хореоатетозом, дистонией и мозжечковой атаксией;
• хорея Гентингтона, сочетающая в себе двигательные нарушения со снижением уровня когнитивных навыков;
• наследственные заболевания митохондрий и пр.

Намного реже появление симптомов может быть связано с повреждением структур ЦНС на фоне воспаления, роста опухоли, аутоиммунных или метаболических нарушений, а также при травматических воздействиях. В детском возрасте ведущее место среди приобретенных причин атетоза занимают энцефалопатия и энцефалиты.

Двойной атетоз может развиться у детей в результате перенесенной асфиксии в период внутриутробного развития или родов, а также при родовых травмах и нарушениях кровотока в головном мозге. При этом наблюдается уменьшение числа нервных клеток в базальных ядрах, что и приводит к появлению тремора и к другим экстрапирамидным симптомам.

к оглавлению ↑

Выбор метода терапии зависит от интенсивности проявлений патологии, а также от ее вида, поэтому лечебные мероприятия назначаются только после тщательной диагностики.

Так как гиперкинез является симптомом поражения структур головного мозга, на первый план в выявлении причин заболевания выходят методы нейровизуализации: компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Данные диагностические процедуры позволяют исследовать ЦНС и выявлять в ней патологические изменения. Также большое значение имеет осмотр и сбор анамнеза.

к оглавлению ↑

Клиническая картина

Явления атетоза у пациентов чаще всего наблюдаются на кистях и мышцах лица. При этом гиперкинезы рук проявляются хаотичными движениями в суставах кисти или ее пальцев. Какой-либо последовательности моторных актов выявить не удается. Повышенный тонус в мышцах и их антагонистах приводит к подобному медленному характеру движений.

Между приступами насильственных движений может отмечаться стойкое повышение мышечного тонуса. Помимо этого, у многих больных наблюдаются:

• гримасы на лице, связанные с развитием судорог мышц лица;
• нарушения тонуса языка;
• непонятная речь;
• сильный тремор, то есть состояние, когда трясутся конечности.

При попытках контроля движений или плохого настроения тремор и другие симптомы усиливаются. В противоположенных ситуациях, т.е. в покое и во сне, никаких гиперкинезов не наблюдается.

При двойном атетозе имеются особенности в клинической картине:

• мышечная гипотония, приводящая к невозможности контролировать движения рук и ног, удерживать голову;
• гиперкинетические гримасы, высунутый язык, непонятная речь и нарушения процесса глотания;
• гиперкинез наблюдается в мышцах рук, ног, шеи и туловища;
• стопы при ходьбе занимают неправильные положения.

Такие пациенты во время ходьбы совершают беспорядочные повороты туловищем и шеей, а также лишние движения в конечностях. Как правило, интеллект у данных больных полностью сохранен.

к оглавлению ↑

Лечебные мероприятия

Терапия болезни возможна при использовании лекарственных средств, направленных на устранение гиперкинезов. Хорошие результаты показывают следующие группы медикаментов:

• холинолитики с центральным механизмом действия (Спазмолитин и др.), позволяющие снизить тонус и избавиться от гиперкинезов;
• лекарственные средства из группы нейролептиков (Галоперидол, Рисперидон), снижающие уровень психомоторного возбуждения и количество непроизвольных движений;
• бензодиазепины (Диазепам и пр.) с выраженным противосудорожным действием, позволяющие снизить уровень мышечного тонуса и количество непроизвольных движений.

При некоторых видах атетоза хороший эффект наблюдается при использовании медикаментов на основании леводопы (Л-Допа и т.д.). В тяжелых клинических ситуациях, когда двигательные нарушения у пациента имеют выраженный характер, возможно применение нейрохирургических оперативных вмешательств на подкорковых ядрах.

Всем пациентам рекомендуют курсы витаминов из группы В, а также регулярную лечебную физкультуру, позволяющую развивать моторные навыки и поддерживать их на должном уровне.

Атетоз – серьезное неврологическое заболевание, проявляющееся тяжелыми двигательными нарушениями и приводящее к инвалидизации человека со значительным снижением качества жизни.

Симптомы экстрапирамидных нарушений могут появиться в любом возрасте, как у взрослых, так и у детей.

Ранняя лекарственная терапия в сочетании с реабилитационным лечением позволяет улучшить долгосрочный прогноз и облегчить течение болезни.

Источник: https://oinsulte.ru/nevrologicheskie/atetoz.html

Что такое атетоз, его причины и оказание помощи при заболевании

Атетоз является гиперкинезом экстрапирамидального происхождения. Занимает он срединное положение между такими видами патологических непроизвольных сокращений мышц, как дистония и хорея.

Характерные признаки атетоза

Характерные особенности проявления атетоза — это постоянные замедленные движения в дистальных участках конечностей, а также головы, лица (появление вычурной гримасы, перекос рта) или языка.

Реже это касается туловища или проксимальных участков рук и ног. В процесс могут включаться все группы мышц — агонисты и антагонисты. Одни пальцы руки могут сгибаться, в то время как другие разгибаются.

Последовательность таких движений отсутствует.

Степень выраженности судороги может изменяться, проявляясь в различных мышечных группах. Движения такого рода похожи на «плывущие» или «червеобразные». При атетозе часто возникают контрактуры вследствие постоянной изменчивости мышечного тонуса (понижение чередуется с повышением). Это носит название «подвижного спазма».

Попытки активного движения или волнение усиливает проявление атетоза, а в спокойном состоянии и в период ночного отдыха он заметно ослабевает.

Если в процесс вовлекаются мышцы рта или языка, то происходит нарушение речи. Изредка в процесс вовлекается только какая-то одна, определенная группа мышц.

При каких нарушениях формируется заболевание

Заболевание возникает как признак подкоркового паралича и чаще всего встречается у людей с нарушениями в области полосатого тела. Причинами развития атетоза могут служить различные травматические повреждения или выраженные воспалительные процессы. В детском возрасте он наблюдается при энцефалопатиях или энцефалитах.

Атетоз односторонний является симптомом, но есть и хорошо изученная самостоятельная нозологическая единица, такая как двойной атетоз. Эта патология, также как и гемиатетоз, возникает на фоне повреждения подкорковых структур. Спорадически обнаруживается у детей недоношенных или перенесших асфиксию в родах.

Обычно симптомы двойного атетоза не нарастают, а к 15 годам могут значительно нивелироваться, однако полного выздоровления, как правило, не происходит. Теория наследственного влияния развития болезни пока не доказана. При нормальном уходе прогноз для продолжительности жизни обычно благоприятный.

Паралича при двойном атетозе нет, но малыш плохо держит головку и туловище, не контролирует движение рук, у него возникают трудности при попытках ходьбы из-за мышечной слабости. Чувствительность обычно не изменяется. Иногда заболеванию сопутствует спастическая диплегия. Психические нарушения встречаются редко. Некоторые специалисты считают это отклонение разновидностью ДЦП.

Выраженная клиническая картина двойного атетоза может сопровождаться умственной отсталостью, эпилептическими припадками, ухудшением или потерей слуха, признаками изменения функций мозжечка.

Если такой ребенок с большим опозданием сможет ходить, то у него наблюдается неправильная постановка стоп, тонические сокращения мышц таза и плечевого пояса, повороты в разные стороны шеи и туловища.

Причинами, из-за которых возникает атетоз, могут быть следующие:

• Врожденная патология развития подкорковых структур. В таком случае в чистом виде атетоз не бывает, к данному симптому присоединяются и другие неврологические нарушения и гиперкинезы.
• Травма в родах. Изменения дистрофического характера возникают при сдавлении части мозговой ткани гематомой.
• Токсическое воздействие билирубина при ядерной желтухе у новорожденных.
• Инсульты. При ишемическом варианте происходит отмирание частей мозга за счет нарушения питания, а геморрагический инсульт действует двояко — на фоне измененной трофики происходит еще и сдавливание в результате образования гематомы.
• Наиболее редкими причинами являются некоторые заболевания головного мозга, например, нейросифилис, а также опухолевые процессы, токсические воздействия препаратов или при отравлениях веществами, аутоиммунные заболевания.

Диагностика и терапия атетоза

Для установки диагноза следует дифференцировать атетоз и атетоидный гиперкинез у новорожденных, который возникает вследствие водянки мозга или при детском церебральном параличе.

Иногда червеобразные судорожные движения могут отмечаться при нарушениях в структурах таламуса или теменной коры, но они сопровождаются изменениями глубокой чувствительности и появляются только при отсутствии зрительного контроля (когда больной закрывает глаза или в темноте).

Обследования для подтверждения диагноза назначаются врачом. Больной проходит энцефалографию, КТ, МРТ.

Возможности медикаментозной коррекции такого состояния достаточно ограничены. Множество препаратов оказывают больше побочных эффектов, чем приносят реальное облегчение. Для лечения иногда применяются успокоительные средства, в более тяжелых случаях транквилизаторы или нейролептики и холинолитики центрального действия.

В некоторых исследованиях были подтверждены случаи положительной динамики с применением леводопы. Основная помощь заключается в обучении детей к самостоятельному обслуживанию (при легких формах атетоза) и прививанию элементарных навыков трудовой деятельности.

Значительное облегчение может принести занятия лечебной физкультурой, витаминотерапия, длительный прием глютаминовой кислоты (особенно актуальна в применении у детей с нарушением умственного развития). При возникновении эпилептических припадков применяются противосудорожные средства.

По поводу эффективности стереотаксического хирургического вмешательства мнения специалистов разделились. Некоторые считают такую тактику возможной, но есть и высказывания о том, что результат может принести больше вреда, чем пользы. Это выражается в возможном развитии псевдобульбарных нарушений с изменениями речи и расстройством глотания.

(: 3 , 5,00 из 5)

Источник: https://TvoeLechenie.ru/nevrologiya/chto-takoe-atetoz-ego-prichiny-i-okazanie-pomoshhi-pri-zabolevanii.html