Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – прогрессирующее хроническое гепатоцеллюлярное поражение, протекающее с признаками перипортального или более обширного воспаления, гипергаммаглобулинемией и наличием сывороточных печеночно-ассоциированных аутоантител.

Клинические проявления аутоиммунного гепатита включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин.

Диагностика аутоиммунного гепатита основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени.

Основу лечения аутоиммунного гепатита составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.

В структуре хронических гепатитов в гастроэнтерологии на долю аутоиммунного поражения печени приходится 10-20% случаев у взрослых и 2% – у детей. Женщины заболевают аутоиммунным гепатитом в 8 раз чаще, чем мужчины.

Первый возрастной пик заболеваемости приходится на возраст до 30 лет, второй – на период постменопаузы.

Течение аутоиммунного гепатита носит быстропрогрессирующий характер, при котором довольно рано развивается цирроз печени, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, ведущая к гибели пациентов.

Причины аутоиммунного гепатита

Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) – аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов.

Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон).

Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

Аутоиммунный гепатит I типа протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA).

Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов.

При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.

При аутоиммунном гепатите II типа в крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l).

Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью.

Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.

При аутоиммунном гепатите III типа образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

Симптомы аутоиммунного гепатита

В большинстве случаев аутоиммунный гепатит манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи. Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита.

Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха. У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию.

Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия).

У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия.

Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук. В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации.

Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.

Диагностическими критериями аутоиммунного гепатита служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

• в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
• в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
• уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
• значительно повышена активность АсТ, АлТ;
• титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток.

Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

Лечение аутоиммунного гепатита

Патогенетическая терапия аутоиммунного гепатита заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы.

Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей.

Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

https://youtube.com/watch?v=tSM8G1YgBa0

При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

Прогноз при аутоиммунном гепатите

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%.

Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/autoimmune-hepatitis

Первые симптомы аутоиммунного гепатита, диагностика и схема лечения

Аутоиммунный гепатит – воспалительное заболевание печени неопределенной этиологии, с хроническим течением, сопровождающееся возможным развитием фиброза или цирроза.

Это поражение характеризуется определенными гистологическими и иммунологическими симптомами.

Впервые упоминания о таком поражении печени появилось в научной литературе в середине XX столетия. Тогда использовался термин «люпоидный гепатит».

В 1993 году Международная группа по изучению болезней предложила нынешнее название патологии.

Что это такое?

Аутоиммунный гепатит – это воспалительное заболевание паренхимы печени не ясной этиологии (причины), сопровождающееся появлением в органе большого количества иммунных клеток (гамма-глобулинов, аутоантител, макрофагов, лимфоцитов и пр.) 

Причины развития

Считается, что женщины чаще страдают аутоиммунным гепатитом; пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет или климактерический период.

В основе патогенеза аутоиммунного гепатита лежит продукция аутоантител, мишенью которых являются клетки печени – гепатоциты. Причины развития неизвестны; теории, объясняющие возникновение болезни, базируются на предположении о влиянии генетической предрасположенности и триггерных факторов:

• инфицирование вирусами гепатита, герпеса;
• альтерация (повреждение) ткани печени бактериальными токсинами;
• приём лекарственных препаратов, индуцирующих иммунную реакцию или альтерацию.

Старт заболевания может быть обусловлен как единственным фактором, так и их сочетанием, однако комбинация триггеров утяжеляет течение, способствует быстрому прогрессированию процесса.

Формы заболевания

Выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

1. Встречается приблизительно в 80% случаев, чаще у женщин. Характеризуется классической клинической картиной (люпоидный гепатит), наличием ANA- и SMA-антител, сопутствующей иммунной патологией в других органах (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.), вялым течением без бурных клинических проявлений.
2. Клинические проявления схожи с таковыми гепатита I типа, основная отличительная черта – обнаружение SLA/LP-антител к растворимому антигену печени.
3. Имеет злокачественное течение, неблагоприятный прогноз (к моменту постановки диагноза цирроз печени выявляется уже у 40-70% больных), также чаще развивается у женщин. Характерно наличие в крови антител LKM-1 к цитохрому Р450, антител LC-1. Внепеченочные иммунные проявления более выражены, чем при I типе.

В настоящее время существование аутоиммунного гепатита III типа ставится под сомнение; предлагается рассматривать его не как самостоятельную форму, а как частный случай заболевания I типа.

Деление аутоиммунного гепатита на типы не имеет существенного клинического значения, представляя в большей степени научный интерес, поскольку не влечет изменений в плане диагностических мероприятий и тактике лечения.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Проявления неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как точный симптом аутоиммунного гепатита. Начинается заболевание, как правило, постепенно, с таких общих симптомов (внезапный дебют встречается в 25-30% случаев):

• головная боль;
• незначительное повышение температуры тела;
• пожелтение кожных покровов;
• вздутие кишечника;
• быстрая утомляемость;
• общая слабость;
• отсутствие аппетита;
• головокружение;
• тяжесть в желудке;
• боли в правом и левом подреберье;
• увеличение печени и селезенки.

При прогрессировании заболевания на более поздних этапах наблюдаются:

• бледность кожных покровов;
• снижение артериального давления;
• боли в области сердца;
• покраснение ладоней;
• появление телеангиоэктазий (сосудистых звездочек) на коже;
• учащение ритма сердечных сокращений;
• печеночная энцефалопатия (слабоумие);
• печеночная кома.

Клиническая картина дополняется симптоматикой сопутствующих патологий; наиболее часто это мигрирующие боли в мышцах, суставах, внезапное повышение температуры тела, макулопапулёзная сыпь на коже. У женщин могут возникнуть жалобы касательно нарушения менструального цикла. 

Диагностика

Диагностическими критериями аутоиммунного гепатита служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

• уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
• значительно повышена активность АсТ, АлТ;
• в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
• в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
• титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток.

Лечение аутоиммунного гепатита

В основе терапии лежит применение глюкокортикостероидов – препаратов-иммуносупрессоров (подавляющих иммунитет). Это позволяет понизить активность аутоиммунных реакций, которые разрушают клетки печени.

В настоящее время существуют две схемы лечения аутоиммунного гепатита: комбинированная (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (высокие дозы преднизолона). Их эффективность примерно одинакова, обе схемы позволяют добиться ремиссии и повышают процент выживаемости.

Однако для комбинированной терапии характерна более низкая частота возникновения побочных эффектов, которая составляет 10%, в то время как при лечении только преднизолоном этот показатель доходит до 45%. Поэтому при хорошей переносимости азатиоприна первый вариант предпочтительнее.

Особенно комбинированная терапия показана пожилым женщинам и больным, страдающим диабетом, остеопорозом, ожирением, повышенной нервной возбудимостью.

Монотерапия назначается беременным женщинам, больным с различными новообразованиями, страдающим тяжелыми формами цитопении (дефицит некоторых видов клеток крови).

При курсе лечения, не превышающем 18 месяцев, выраженные побочные эффекты не наблюдаются. В ходе лечения доза преднизолона постепенно снижается.

Продолжительность лечения аутоиммунного гепатита составляет от 6 месяцев до 2 лет, в некоторых случаях терапия проводится на протяжении всей жизни.

Хирургическое лечение

Данное заболевание можно вылечить только хирургическим путем, которое заключается в трансплантации (пересадке) печени. Операция довольно серьезная и тяжело переноситься пациентами. Так же существует ряд довольно опасных осложнений и неудобств, вызванных пересадкой органа:

• печень может не прижиться и отторгаться организмом, даже не смотря на постоянный прием медикаментов, подавляющих иммунитет;
• постоянный прием иммуносупрессоров тяжело переноситься организмом, так как в данный период можно заболеть любой инфекцией, даже самым банальным ОРВИ, которое может привести в условиях подавленного иммунитета к развитию менингита (воспаление мозговых оболочек), пневмонии или сепсиса;
• трансплантированная печень может не выполнять свою функцию, и тогда развивается острая печеночная недостаточность и наступает смерть.

Еще одна проблема заключается в том, чтобы найти подходящего донора, на это может уйти даже несколько лет и это стоит не малых денег (примерно от 100 000 долларов). 

Инвалидность при аутоиммунном гепатите

Если развитие болезни привело к циррозу печени, больной имеет право обратится в бюро МСЭ (организация что проводит медико-социальную экспертизу) для того, чтобы подтвердить наличие изменений в данном органе и получить помощь от государства.

Если больной в связи с состоянием здоровья вынужден поменять место работы, но может занимать другую должность с более низкой оплатой, ему полагается третья группа инвалидности.

1. Когда болезнь принимает прерывисто-рецидивирующее течение, у больного наблюдаются: нарушения функции печени средней и тяжелой степени, ограничение способности к самообслуживанию, выполнение работы возможно только в специально созданных условиях труда, с использованием вспомогательных технических средств, тогда человеку полагается вторая группа инвалидности.
2. Первую группу можно получить, если течение болезни быстро прогрессирует, а у больного наблюдается тяжелая печеночная недостаточность. Работоспособность и способность больного к самообслуживанию понижены настолько, что в медицинских документах пациента врачи пишут о полной неспособности к трудовой деятельности.

Работать, жить и лечить это заболевание возможно, но все равно оно считается очень опасным, так как причины его возникновения еще до конца не изучены.

Меры профилактики

При аутоиммунном гепатите возможна только вторичная профилактика, которая заключается в проведении таких мероприятий, как:

• регулярное посещение гастроэнтеролога или гепатолога;
• постоянный контроль уровня активности ферментов печени, иммуноглобулинов и антител;
• соблюдение специальной диеты и щадящего режима;
• ограничение эмоциональных и физических нагрузок, приема различных лекарственных средств.

Своевременная диагностика, правильно назначенное медикаментозное лечение, фитотерапия народными средствами, соблюдение профилактических мер и предписаний врача предоставят возможность больному с диагнозом «аутоиммунный гепатит» эффективно справиться с этим опасным для здоровья и жизни заболеванием.

Прогноз

При отсутствии лечения заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

(18 4,72 из 5)

Источник: https://medsimptom.org/autoimmunnyj-gepatit/

Что такое аутоиммунный гепатит: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Аутоиммунным гепатитом называют хроническое поражение печени прогрессирующего характера, которое имеет симптомы предпортального или более обширного воспалительного процесса и характеризуется наличием специфических аутоиммунных антител. Встречается у каждого пятого взрослого, страдающего хроническим гепатитом и у 3% детей.

Согласно статистике, представители женского пола страдают от подобного типа гепатита намного чаще мужчин. Как правило, поражение развивается в детском возрасте и период от 30 до 50 лет. Аутоиммунный гепатит считается быстро прогрессирующим заболеванием, которое переходит в цирроз или печеночную недостаточность, итогом чего может быть летальный исход.

Причины заболевания

Проще говоря, хронический аутоиммунный гепатит является патологией, при которой иммунная система организма разрушает свою же печень. Клетки железы атрофируются и замещаются соединительнотканными элементами, которые не в состоянии выполнять необходимые функции.

Международный классификатор 10-го пересмотра болезней относит хроническую патологию аутоиммунного характера к разделу К75.4 (код по МКБ-10).

Причины болезни до сих пор до конца не выяснены. Ученые считают, что существует ряд вирусов, которые способны запускать подобный патологический механизм. К ним относят:

• вирус герпеса человека;
• вирус Эпштейна-Барр;
• вирусы, которые являются возбудителями гепатитов А, В и С.

Существует мнение о том, что наследственная предрасположенность также входит в перечень возможных причин развития заболевания, что проявляется дефицитом иммунорегуляции (потери чувствительность к собственным антигенам).

Треть пациентов имеют сочетание хронического аутоиммунного гепатита с другими аутоиммунными синдромами:

• тиреоидитом (патология щитовидной железы);
• болезнью Грейвса (избыточная выработка гормонов щитовидной железы);
• гемолитической анемией (разрушение иммунной системой собственных эритроцитов);
• гингивитом (воспаление десен);
• 1 типом сахарного диабета (недостаточный синтез инсулина поджелудочной железой, сопровождаемый высоким уровнем сахара в крови);
• гломерулонефритом (воспаление клубочков почек);
• иритом (воспаление радужки глаза);
• синдромом Кушинга (избыточный синтез гормонов надпочечников);
• синдромом Шегрена (комбинированное воспаление желез внешней секреции);
• нейропатией периферических нервов (поражение невоспалительного характера).

Аутоиммунный гепатит у детей и взрослых разделяется на 3 основных типа. Классификация основывается на типе антител, определяющихся в кровеносном русле пациента. Формы отличаются друг от друга особенностями течения, своим ответом на проводимое лечение. Различается и прогноз патологии.

I тип

Характеризуется следующими показателями:

• антинуклеарные антитела (+) у 75% больных;
• антигладкомышечные антитела (+) у 60% пациентов;
• антитела к цитоплазме нейтрофилов.

Гепатит развивается еще до периода совершеннолетия или уже во время климакса. Этот тип аутоиммунного гепатита хорошо реагирует на проводимое лечение. Если терапия не проводится, осложнения возникают уже на протяжении первых 2-4 лет.

II тип

Характеристика гепатита:

• наличие антител, направленных против ферментов клеток печени и эпителия канальцев почек у каждого больного;
• развивается в школьном возрасте.

Этот тип больше устойчив к лечению, появляются рецидивы. Развитие цирроза возникает в несколько раз чаще, чем при остальных формах.

III тип

Сопровождается наличием в кровеносном русле больных антител против печеночного и печеночно-поджелудочного антигена. Также определяется наличие:

• ревматоидного фактора;
• антимитохондриальных антител;
• антител к антигенам цитолемм гепатоцитов.

Механизм развития

Судя по имеющимся данным, основным моментом в патогенезе хронического аутоиммунного гепатита является дефект иммунной системы на клеточном уровне, что вызывает повреждение клеток печени.

Гепатоциты способны разрушаться под воздействием лимфоцитов (одного из типов лейкоцитарных клеток), которые имеют повышенную чувствительность к мембранам клеток железы. Параллельно с этим наблюдается преобладание стимуляции функционирования Т-лимфоцитов, имеющих цитотоксическое действие.

В механизме развития до сих пор не известна роль ряда определяемых в крови антигенов. При аутоиммунном гепатите внепеченочные симптомы объясняются тем, что иммунные комплексы, циркулирующие в кровеносном русле, задерживаются в сосудистых стенках, что приводит к развитию воспалительных реакций и повреждению тканей.

Около 20% больных не имеют симптомов гепатита и обращаются за помощью исключительно в момент развития осложнений. Однако известны случаи и резкого острого начала болезни, при котором происходит повреждение значительного количества клеток печени и головного мозга (на фоне токсического влияния тех веществ, которые в норме инактивируются печенью).

Клинические проявления и жалобы пациентов при гепатите аутоиммунного характера:

• резкое снижение работоспособности;
• желтушность кожи, слизистых оболочек, секретов внешних желез (например, слюнных);
• гипертермия;
• увеличение селезенки, иногда и печени;
• абдоминальный болевой синдром;
• увеличение лимфоузлов.

Появляется боль в области пораженных суставов, патологическое скопление жидкости в суставных полостях, отечность. Происходит изменение функционального состояния суставов.

Кушингоид

Это синдром гиперкортицизма, проявляющийся симптомами, напоминающими признаки чрезмерной выработки гормонов коры надпочечников. Пациенты жалуются на чрезмерный набор массы тела, появление ярко-красного румянца на лице, утончение конечностей.

Так выглядит пациент с синдромом гиперкортицизма

На передней брюшной стенке и ягодицах образуются стрии (растяжки, напоминающие полосы сине-багрового цвета). Еще один признак – в местах наибольшего давления кожные покровы имеют более темный окрас. Частыми проявлениями становятся угри, высыпания различного происхождения.

Стадия цирроза печени

Этот период характеризуется обширным поражением печени, при котором возникает атрофия гепатоцитов и их замена рубцовой фиброзной тканью. Врач может определить наличие признаков портальной гипертензии, проявляющейся повышением давления в системе воротной вены.

Симптомы такого состояния:

• увеличение размеров селезенки;
• расширение вен желудка, прямой кишки;
• асцит;
• на слизистой оболочке желудка и кишечного тракта могут появляться эрозивные дефекты;
• нарушение пищеварения (снижение аппетита, приступы тошноты и рвоты, метеоризм, болевой синдром).

Существуют два типа течения аутоиммунного гепатита. При острой форме патология развивается быстро и на протяжении первых полугода у пациентов уже возникают признаки манифестации гепатита.

Если болезнь начинается с внепеченочных проявлений и высокой температуры тела, это может приводить к ошибочной диагностике. На этом моменте задача квалифицированного специалиста заключается в необходимости дифференцировать диагноз аутоиммунного гепатита с системной красной волчанкой, ревматизмом, ревматоидным артритом, системными васкулитами, сепсисом.

Диагностика аутоиммунного гепатита имеет определенную особенность: врач не должен ждать полгода, чтобы поставить диагноз, как при любых других хронических поражениях печени.

Прежде чем перейти к основному обследованию, специалист собирает данные анамнеза жизни и заболевания. Уточняется наличие жалоб у пациента, когда появилась тяжесть в области правого подреберья, наличие желтухи, гипертермии.

Больной сообщает о наличии хронических воспалительных процессов, наследственных патологий, вредных привычек. Уточняется наличие длительного приема медикаментозных средств, контакт с иными гепатотоксическими веществами.

Наличие заболевания подтверждают следующие данные исследований:

• отсутствие переливания крови, злоупотребления алкогольными напитками и приема токсических медикаментов в прошлом;
• отсутствие маркеров активной инфекции (речь идет о вирусах А, В и С);
• повышенные показатели иммуноглобулина G;
• высокие цифры трансаминаз (АЛТ, АСТ) в биохимии крови;
• показатели маркеров аутоиммунного гепатита превышают нормальный уровень в значительное количество раз.

Пункционная биопсия печени

В анализе крови уточняют наличие анемии, повышенного количества лейкоцитов, показатели свертываемости. В биохимии – уровень электролитов, трансаминаз, мочевины. Также необходимо провести анализ кала на яйца гельминтов, копрограмму.

Из инструментальных методов диагностики используется пункционная биопсия пораженного органа. При гистологическом исследовании определяется наличие зон омертвения паренхимы печени, а также лимфоидная инфильтрация.

Использование ультразвуковой диагностики, КТ и МРТ не дает точных данных о наличии или отсутствии заболевания.

При аутоиммунном гепатите лечение начинается с коррекции рациона питания. Основные принципы диетотерапии (соблюдение стола №5) основываются на следующих моментах:

• не менее 5 приемов пищи в день;
• суточный калораж – до 3000 ккал;
• приготовление пищи на пару, предпочтение отдается тушеным и вареным продуктам;
• консистенция пищи должна быть пюреобразной, жидкой или твердой;
• количество поступаемой соли уменьшить до 4 г в день, а воды – до 1,8 л.

Рацион питания не должен содержать пищу с грубой клетчаткой. Позволенные продукты: нежирные сорта рыбы и мяса, овощи в отварном или свежем виде, фрукты, каши, молочные продукты.

Медикаментозное лечение

Как лечить гепатит аутоиммунный, подскажет врач-гепатолог. Именно этот специалист занимается ведением пациентов. Терапия заключается в использовании глюкокортикостероидов (гормональных препаратов). Их эффективность связана с угнетением выработки антител.

Лечение исключительно этими медикаментозными средствами проводится больным с опухолевыми процессами или тем, у которых происходит резкое уменьшение количества нормально функционирующих гепатоцитов. Представители – Дексаметазон, Преднизолон.

Еще один класс лекарственных препаратов, широко используемых в лечении – иммунодепрессанты. Они также угнетают синтез антител, вырабатываемых для борьбы с чужеродными агентами.

Одновременное назначение обеих групп препаратов необходимо при резких колебаниях уровня артериального давления, при наличии сахарного диабета, пациентам, имеющим лишний вес, больным с кожными патологиями, а также тем пациентам, которые имеют остеопороз. Представители лекарственных средств – Циклоспорин, Экорал, Консупрен.

Прогноз результата медикаментозной терапии зависит от исчезновения симптоматики патологии, нормализации показателей биохимического анализа крови, результатов пункционной биопсии печени.

В тяжелых случаях показана трансплантация печени. Она необходима в условиях отсутствия результата медикаментозного лечения, а также зависит от стадии патологии. Трансплантация считается единственным эффективным методом для борьбы с болезнью у каждого пятого пациента.

Частота развития рецидива гепатита в трансплантате колеблется в пределах 25-40% всех клинических случаев. Больной ребенок чаще страдает подобной проблемой, чем взрослый пациент. Как правило, для пересадки используется часть печени близкого родственника.

Прогноз выживаемости зависит от ряда факторов:

• степень выраженности воспалительного процесса;
• проводимая терапия;
• использование трансплантата;
• проведение вторичной профилактики.

Важно помнить, что самолечение при хроническом аутоиммунном гепатите не допускается. Только квалифицированный специалист способен оказать необходимую помощь и выбрать рациональную тактику ведения пациента.

Источник: https://zpmed.ru/zabolevaniya-pecheni/autoimmunnyj-gepatit.html

Аутоиммунный гепатит: что это и чем он опасен

Аутоиммунный гепатит — это серьезное хроническое заболевание печени, по непонятным причинам сопровождающееся постепенным разрушением ее клеток собственной иммунной системой.

Изначально паренхима, то есть основная часть органа воспаляется, но при отсутствии своевременного лечения патология быстро прогрессирует и может приводить к развитию цирроза печени.

В таких случаях клетки органа (гепатоциты) отмирают, а на их месте образуется грубая соединительная ткань, в результате чего печень не способна в полной мере выполнять свои функции.

В разной литературе можно встретить множество названий недуга, но чаще всего хронический аутоиммунный гепатит называют еще активным.

Эта патология относится к числу редких. О том, что такое аутоиммунный гепатит, чаще всего узнают девочки (от 10-ти лет) и молодые женщины (до 30-ти лет). Хотя иногда такой диагноз ставится женщинам в климактерическом периоде и мужчинам.

Клинические проявления

Заболевание проявляется у каждого пациента по-своему. Примерно у 25% больных, у которых диагностирован аутоиммунный гепатит, любые симптомы отсутствуют вовсе до тех пор, пока не возникнут осложнения. Обычно оно начинается либо остро и очень напоминает развитие вирусного гепатита, либо проявляется нетипичными для поражений печени признаками.

В первом случае пациентов беспокоят в основном:

• слабость;
• темный цвет биологических жидкостей и пожелтение кожных покровов;
• отсутствие аппетита.

Поскольку во втором случае преобладают внепеченочные проявления врачам крайне сложно сразу правильно поставить диагноз. Поэтому очень часто ошибочно предполагается наличие ряда серьезных системных заболеваний, в частности красной волчанки, ревматоидного артрита и пр.

В ряде ситуаций болезнь начинается остро и протекает крайне тяжело, что сопровождается развитием фульминантного гепатита, при котором быстро гибнет большая часть гепатоцитов, а постоянно образовывающиеся токсины поражают головной мозг, так как она уже не может их обезвреживать. В таких ситуациях прогноз крайне неблагоприятный.

Типы аутоиммунного гепатита

Разновидность патологии определяют по наличию антител определенного рода в сыворотке крови. Таким образом, аутоиммунный хронический гепатит бывает 3-х видов:

1 тип

Диагностируется при выявлении белков-антител к:

• гладкомышечным клеткам;
• актину-протеину, отвечающему за сокращение мышц;
• антинуклеарным антителам — веществам, связывающимся с различными структурами ядра клетки.

2 тип

Определяется при обнаружении антител к микросомам (мельчайшим частичкам, образовывающимся при центрифугировании из различных внутриклеточных структур) клеток печени и почек.

3 тип

Устанавливается при выявлении антител к растворимому печеночному антигену, то есть веществу, отвечающему за синтез белка.

Определение типа патологии очень важно, так как от этого зависит, как правильно ее лечить.

Причины возникновения

При аутоиммунном гепатите иммунитет человека активно борется со своими собственными здоровыми клетками и тканями.

Почему это происходит современной медицине до сих пор доподлинно не известно. Тем не менее предполагается, что такой сбой в работе иммунной системы может быть следствием перенесения вирусных заболеваний, в частности:

• гепатитов А, В, С;
• герпеса;
• болезни Эпштейна-Барра.

Отдельные исследователи предполагают, что в развитии аутоиммунных заболеваний большая роль отводится присутствию определенного гена.

Но, что характерно, до 10 лет аутоиммунный гепатит у детей практически не возникает.

Симптомы

В целом патология может проявляться:

• чрезмерной утомляемостью, мешающей больному заниматься обычными повседневными занятиями;
• лихорадкой вплоть до 39 °С;
• пожелтением кожи, слизистых оболочек, выделяющихся слюны, мочи и т.д.;
• увеличением размеров лимфатических узлов, селезенки и печени;
• появлением угрей;
• болью и дискомфортом в животе, причем зачастую они локализованы с правой стороны в области подреберья;
• нарушением работы суставов, что сопровождается болями и отечностью;
• активным ростом волос по всему телу.

Нередко заболевание провоцирует синтез избыточного количества гормонов надпочечников. В таких случаях у пациентов отмечается комплекс симптомов, называемый кушингоид. К их числу относятся:

• уменьшение мышц на руках и ногах, в результате чего они становятся слишком тонкими;
• быстрый набор лишнего веса;
• появление ярко-красного румянца на щеках;
• образование растяжек (стрий) на бедрах, животе, ягодицах и т.д.;
• пигментация кожи тех участков тела, которые чаще всего подвергаются трению, в частности, талии, локтей, шеи.

Но это не значит, что у больного должны присутствовать все вышеперечисленные признаки аутоиммунного гепатита. Для того чтобы заподозрить патологию и понять, что требуется консультация гастроэнтеролога, достаточно заметить наличие лишь нескольких из них.

Диагностика

Диагностика аутоиммунного гепатита довольно сложна и многогранна. В большей степени такой диагноз ставится методом исключения других заболеваний, причем в первую очередь проводится исследование на наличие вирусных гепатитов.

Методы диагностики

Изначально проводится:

• анализ анамнеза заболевания и жалоб;
• анализ анамнеза жизни.

В ходе беседы с пациентом врач выясняет, что и насколько долго его беспокоит.

Анализ анамнеза жизни

В обязательном порядке уточняется:

• страдает ли больной от хронических заболеваний;
• возникали ли ранее воспалительные процессы в органах брюшной полости, сепсис;
• есть ли наследственные патологии;
• не было ли контакта с вредными веществами;
• наличие вредных привычек;
• принимал ли больной длительно какие-либо лекарственные средство и использует ли их до сих пор.

Физикальный осмотр

При осмотре пациента гастроэнтеролог:

• обследует кожу и слизистые оболочки на предмет желтушности;
• измеряет температуру тела;
• пальпирует (ощупывает) и простукивает печень на предмет увеличения ее размеров и наличия болезненности.

Если в ходе этих мероприятий врач подозревает наличие печеночной патологии, он назначает дополнительные исследования: лабораторные и инструментальные.

Лабораторная диагностика

К числу обязательных анализов относятся:

• ОАК. Важными параметрами являются уровень гемоглобина и лейкоцитов.
• Биохимический анализ крови. Основными исследуемыми показателями являются активность фермента АСТ и уровень γ-глобулинов. На основании полученных результатов составляют прогноз.
• Иммунологический анализ крови. Типичен подъем уровня γ-глобулинов. Кроме того, аутоиммунный гепатит выдают антитела к:a) гладкомышечным клеткам;б) микросомам;в) печеночным структурам;г) антинуклеарные антитела.
• Анализ крови на вирусы гепатитов (A, B, C).
• Копрограмма — исследование кала на предмет присутствия непереваренных частичек пищи, на основании чего можно судить о наличии заболеваний органов ЖКТ.
• Анализ кала на яйца глистов и простейших. Исследование необходимо, поскольку определенные паразиты способны поражать печень и вызывать возникновение сходных с гепатитом нарушений.

Чтобы установить, нет ли цирроза, который вызвал аутоиммунный гепатит, осуществляется диагностика, заключающаяся в расчете RGA-индекса на основании величины выявленных при биохимическом анализе показателей. При RGA>2 риск развития цирроза минимален, в то время как при RGA

Источник: http://gepatolog.com/hepatitis/autoimmunnyj-gepatit/