Диастематомиелия

Диастематомиелия – врожденный порок развития спинного мозга

Среди врожденных аномалий позвоночника врачи выделяют расщепление (удвоение) спинного мозга под названием диастематомиелия, в результате чего происходит его прикрепление к стенам позвоночного канала.

Этот порок развития впервые был описан в 1985 г. Заболевание относится к тем, которые чаще всего обнаруживаются паталогоанатомом — до того часто его путают с идиопатическим сколиозом, кифосколиозом и опухолями.

Диастематомиелия — сложный порок спинного мозга

В 1992 г ученые классифицировали заболевание, определив два типа диастематомиелии:

Первый тип — спинной мозг и его оболочки разделяются в сагиттальной плоскости позвоночного канала на две отдельные половины хрящевой или костной перегородкой, иногда костным шипом позвонка, расположенным между его телом и дугой:

• Встречается более, чем в 60% случаях.
• Перегородка тянется обычно на расстоянии от грудного позвонка T1 до поясничного L5 и имеет цилиндрическую, грибовидную, а иногда сложную, опухолевидную форму.
• В каждой половине канала имеется свой отдельный канал и по одной передней и задней нервной ветви.
• Перегородка выходит из стенки позвоночного канала: поверхности дужек, задней или боковой поверхности тел позвонков.
• Встречается диастематомиелия 1-го типа примерно в три раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

Второй тип — спинной мозг разделен внутри своей твердой оболочки хрящевой перепонкой, при этом сам позвоночный канал не разделен.

• Частота заболеваемости — 35 — 40%.

Причины диастематомиелии спинного мозга

Хромосомная теория при диастематомиелии у новорожденных точно не доказана. Если порок имеет изолированное проявление, вероятность хромосомной аномалии низкая.

Одна из возможных причин — нарушение внутреннего кальциевого обмена:

Остеосинтез из-за повышенного количества остеобластов преобладает над резорбцией, что приводит к фиброзным разрастаниям внутри позвоночного канала.

Как поставить правильный диагноз

Диастематомиелию часто путают с другим врожденным пороком — спиной бифида (расщеплением дужек позвонка). При расщеплении дужек и неполном закрытии спинномозговой трубки возможен выход мешка оболочки спинного мозга и даже самого мозга из позвоночного канала в виде грыжи на наружной поверхности спины.

Если же расщепление скрытое, разглядеть его можно:

• по кожным проявлениям в виде пигментных пятен;
• участкам с обильным оволосением;
• воронкообразному западанию кожи над участком расщепления.

Спина бифида — порок, вызванный аномалиями в хромосомах, отвечающих за остеогенез.

При расщеплении спинного мозга таких явлений не наблюдается.

Еще одно заболевание, от которого нужно суметь отличить расщепление мозга — гемангиома, особенно в случае, когда костная перегородка имеет сложное строение.

Симптомы диастематомиелии

У более 60% детей с расщеплением спинного мозга наблюдаются деформации позвоночника и нижних конечностей.

1. У детей рано, с трех лет, начинает прогрессировать сколиоз (в 60% случаях), кифоз и кифосколиоз, сопровождающийся сильными неврологическими нарушениями.
2. Заболевание в большинстве случаев сочетается со сращением позвонков и их деформацией (клиновидные, бабочковидные позвонки).
3. В одной трети случаев возможны симптомы гидромиелии (расширения позвоночного канала) и липомы.
4. Появляются симптомы врожденного порока спинного мозга в виде:
   • опоясывающих болей;
   • нарушенной чувствительности;
   • парапарезов нижних конечностей;
   • недоразвития мышц ног;
   • слабости в конечностях;
   • нейрогенных патологий мочевого пузыря и прямой кишки.

Первичная миелодисплазия развивается у детей из-за того, что аномальная костная перегородка в центральном канале препятствует проксимальному перемещению спинного мозга в процессе роста ребенка.

Вторичная миелодисплазия с внешними выраженными клиническими симптомами может впервые проявиться достаточно поздно.

Диагностика диастематомиелии

В пренатальном периоде проводится УЗИ плода (сагиттальная, аксиальная и коронарная плоскости).

Ранняя пренатальная диагностика позволяет выбрать верную тактику лечения еще до наступления симптомов миелодисплазии.

У новорожденных и взрослых расщепление мозга диагностируют при помощи МРТ или КТ:

• Выполняется МРТ в двух (сагиттальной и поперечной) плоскостях, а иногда и в третьей — фронтальной, если сколиоз выражен.
• Т1, Т2-взвешенное изображение.
• Толщина среза — 3 мм в области дефекта спинного мозга, на остальных участках — 5 — 10 мм.
• Рекомендовано контрастирование с Т1-взвешенным изображением при наличии в костной или хрящевой перегородке мягкотканных волокнистых структур, чтобы исключить перерождение в опухоль или воспалительный процесс.
• Проводится также МРТ головного мозга.

На фото — результаты МРТ (фронтальная и поперечная проекции), где четко видно разделение спинного мозга перегородкой.

Лечение диастематомиелии

Расщепление спинного мозга — очень сложный порок. Для его лечения нужны усилия медиков разных областей:

• пренатальных врачей;
• педиатров;
• неврологов;
• радиологов;
• ортопедов;
• урологов;
• проктологов

Лечение диастематомиелии эффективно только хирургическое, и только в той стадии, когда не наступили необратимые изменения из-за миелодисплазии: парезы, мышечная атрофия и дисфункции органов.

Хирургическая операция заключается в резекции костно-хрящевой перегородки или шпоры и высвобождении мозга путем удаления спаек.

Консервативное лечение не приводит к решению проблемы и направлено на предотвращение прогрессирования деформации позвоночника, уменьшение болей и иных проявлений. Проводится:

• фиксация корсетами;
• умеренная лечебная физкультура;
• прием НПВС;
• физиопроцедуры;
• профилактика мочевых и кишечных инфекций.

: Спинной мозг.

(113 4,70 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ZaSpiny.ru/smesheniya/diastematomieliya.html

Диастематомиелия (разновидность синдрома фиксированного спинного мозга)

Скрытая мальформация  развития позвоночника и спинного мозга характеризующаяся формированием костной, хрящевой или фиброзной перегородки или тяжа,  исходящего из дужек, тела позвонка и разделяющий спинной мозг полностью или частично на две половины(гемихорды).

Причина данной аномалии является нарушение процесса гаструляции  (закладка экто,- мезо,- эндодермы)  с 13  по 16 день после овуляции, что приводит к формированию диастематомиелии или дипломиелии. Данная патология часто встречается женщин, чем у мужчин (5:3).

Согласно классификации по Pang  в настоящее вермя выделяют две формы: I тип – два гемихорда находятся в собственных дуральных мешках, разделённых экстрадуральным костным шипом или хрящевой перемычкой; II тип – обе половины спинного мозга располагаются  в едином  дуральном мешке, разделённые интрадуральным фиброзным тяжом.

Оба типа раздвоения спинного мозга включают дорзальные и редко вентральные, с парамедианным расположением,  нефункциональные абберантные нервы, отходящие от медиальной поверхности гемихордов и пенетрирующие перегородку. Особенность аномальности прегородки является включение аномальных сосудов и рудиментарных нервов.

В подавляющем большинстве диастематомиелия располагается на нижнегрудном – поясничном отделе позвоночника. Диастематомиелия в 40 – 50% случаев сочетается с миеломенингоцеле, дермальным синусом, утолщенной конечной нитью. В 85 %  отмечено сочетание с пороками позвоночника (сегментация позвонков, гипоплазия тел позвонков).

Клиническая картина диастематомиелии

Ключивым фактором развития симптомов заболевания является фиксация структур спинного мозга костными и хрящевыми новообразованиями  позвоночного канала. Период безсимптомости заболевания и манифестация  неврологической симптоматики зависит от анатомических оссобенностей порока и скорости прироста  ребенка.

В большинстве случаев в период от 3,5 лет до 7 лет  проявляются первичные нейроортопедические  симптомы.  Симптомокомплекс  проявления   удвоения спинного мозга формирует  триаду синдромов – кожный, ортопедический, неврологический.

Синдром кожных стигмов развития при данной форме дизрафизма является патогномоничным проявлением и представлен локальным гипертрихозом (повышенное оволосенение) в зоне формирования костно – хрящевой перегородки с частотой от 65 – 90%, нередко сочетаясь с дермальным синусов и капиллярной гемангиомой.

Локальный гипертрихоз в проекции грудного, пояснично – крестцового отдела позвоночника  в период безсимптомности должен сподвигнуть к диагностическому поиску.

Страдание сегментарного и проводникового аппарата спинного мозга при фиксации костной перегородкой  и как следствие натяжение при росте ребенка, приводит к развитию неврологической симптоматики.

Основные симптомы в виде умерененного парапареза, преимущественно в стопах и ассиметрией, что связано выраженностью поражения той или иной половины спинного мозга. Гипотрофия всех мышц заинтересованной конечности, с редкими чувствительными нарушениями.

В запущенных случаях и быстром росте ребенка присоединяется нарушение функции тазовых органов от эпизодов неудержания мочи до полной задержке.  Ортопедические нарушения осевого скелета  (сколиоз  позвоночника, аномалии тел и дужек позвонков, укорочение и деформация стоп, укорочение   нижних конечностей)  с одной стороны, выступают сопутствующей патологией костной системы, а с другой стороны, является следствием нейрогенной дисфункции иннервации мышц. Своевременность выявления патологии позволяет профилактировать дальнейшее ухудшение деформации скелета и  возможности консервативной коррекции.

Диагностика  диастематомиелии

Методом визуализации диастематомиелии является МСКТ и МРТ позвоночника. Данные методы дополняют и уточняют взаимоотношение костных и невральных структур в позвоночном канале, выявляя сопутствующие и косвенные признаки спинального дизрафизма.

По данным МРТ диастематомиелия в 70% случаев сочетается с утолщенной конечной нитью, развитие  сирингомиелии выявлено в 30-40%, не редко сочетание с дермальным синусом.  МСКТ применяется для визуализации оссобенностей костного шипа в позвоночном канале, сопутствующей костной патологии с возможностью 3D реконструкции.

Комплексная визуализация и анализ изображений позволяется выработать оптимальную и безопасную тактику хирургического лечения.

Хирургическое лечение диастематомиелии

Диагностированный костный шип, разделяющий спинной мозг и позвоночный канал на две половины, является прямым показанием к оперативному лечению  как у асимптомных, так и у пациентов с невыраженными неврологическими и ортопедическими проблемами.

Использование операционного микроскопа, микроинструментария, ультразвукового костного скальпеля  с   нейрофизиологическиим контролем, позволяет с полной безопасность выполнить резекцию костной перегородки.

 Операция выполняется из экономных кожных разрезов, с минимальной травмой мягких тканей. При необходимости восстановления нормальных анатомических параметров позвоночного канала, используются современные пластические материалы.

Своевременная коррекция профилактирует развитие неврологического дефицита и создает условия для восстановления утраченных функций.

Источник: https://centerneuro.ru/Diseases/TypeDetails/28

Проявления и терапия диастематомиелии спинного мозга

• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Оперативная терапия
• Профилактика

Диастематомиелия – сочетанный порок развития позвоночника и спинного мозга.

Особенность его в том, что спинной мозг на некотором протяжении разделён на две части – правую и левую. Разделять его могут соединительная ткань или кость.

Такой порок развития приводит к грубым нарушениям работы центральной нервной системы.

Выделяют две формы патологии, и зависят они от того, как именно разделён спинной мозг. В первом случае обе его половинки находятся как бы в своих оболочках. Получается, что у человека не один, а два спинных мозга.

Во втором случае обе половинки спинного мозга находятся в одной оболочке.

Разделение зависит и от того, из чего образована перегородка. Она может быть:

1. Костной.
2. Хрящевой.
3. Из соединительной ткани.
4. Смешанной, при этом могут быть диагностированы сразу несколько различных элементов.

Этот процесс может быть либо локальным, то есть затрагивать всего лишь один-два позвонка, либо быть распространённым и захватывать одновременно три и более позвонка.

Причины

Диастематомиелия спинного мозга — заболевание, которое развивается по непонятным причинам. На самых ранних этапах внутриутробного развития наступают нарушения формировании спинного мозга.

Одной из возможных причин на сегодняшний день признана работа на вредном производстве, а также:

1. Курение.
2. Алкоголизм.
3. Воздействие токсинов.
4. Злоупотребление на начальных этапах беременности лекарственными средствами.

Однако точных доказательств, что эти факторы могут влиять на формирование диастематомиелии, нет.

Симптомы

Диастематомиелия у еще не рожденного ребенка определяется при помощи УЗИ, однако иногда заболевание диагностируется только после рождения. В очень редких случаях болезнь протекает без какой-либо симптоматики, но могут быть и основные прпоявления, по которым выставляется диагноз.

Основной признак – это нарушение осанки. Это может быть как сколиоз, так и кифоз. Над местом патологии есть кожные изменения, что может выражаться появлением тёмного пятна, чрезмерным оволосением, гемангиомой или ямкой.

Второй важный диагностический признак – нарушение работы тазовых органов. При этом отмечается непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Также могут быть нарушены функции нижних конечностей. Это может быть недоразвитие ног, деформация стопы, слабость в ногах при движении, повышение мышечного тонуса.

Также симптомами выступает нарушение чувствительности в ногах и различные пороки скелета, например, сросшиеся пальцы, или лопатки, которые расположены слишком высоко.

Диагностика

В основе диагностики лежит МРТ-исследование, которое проводится по имеющимся жалобам пациента. Также обязателен неврологический осмотр, при необходимости может понадобиться консультация уролога или проктолога.

Неврологическое обследование заключается в осмотре области спины, при котором могут быть выявлены кожные изменения на одном участке. Также пациент будет жаловаться на слабость в ногах, отсутствие или нарушение температурной или болевой чувствительности, наличие деформации стопы или атрофии мышц ног.

Диагностика патологии у плода возможна не раньше 19 – 20 недели беременности.

Оперативная терапия

Чтобы избавиться от диастематомиелии, лечение проводится только хирургическим путём. При этом происходит удаление имеющейся перегородки, при необходимости — коррекция искривлений позвоночника.

Операция даёт шанс на полное выздоровление, но во время неё может быть повреждён спинной мозг и нервные корешки, поэтому выполнять такое оперативное вмешательство должны только профессионалы своего дела.

Если же оперативное лечение невозможно, тогда проводится консервативная терапия, включающая в себя лечебную физкультуру и массаж.

Прогноз заведомо неблагоприятный. Без лечения могут возникать такие осложнения, как параличи рук и ног, слабость мышц при движении конечностей, повышенный мышечный тонус, который носит название спастический парез.

При запущенном заболевании без какого-либо лечения развиваются грубые искривления позвоночника вбок или назад. Это может приносить сильную боль.

Профилактика

Так как причина заболевания неизвестна, действенные профилактические меры не разработаны. Так как это внутриутробный порок, то женщине во время беременности рекомендуется отказаться от курения и употребления алкоголя, не принимать никаких препаратов без необходимости и назначения врача, а также отказаться от работы на вредном производстве.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

• Бесплатные книги: “ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать” | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
• Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе – бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины – Александра Бонина
• Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
• Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
• 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника – в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
• У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Источник: https://vashaspina.ru/proyavleniya-i-terapiya-diastematomielii-spinnogo-mozga/

Диастематомиелия

… имеет разнообразные клинические проявления, относящиеся к компетенции различных специалистов.

Дефиниция. Диастематомиелия (ДМ) – один из вариантов спинальной дизрафии, при котором спинной мозг расщепляется на два рукава перегородкой, расположенной в сагиттальной плоскости. В 1992 г. D. Pang et al. выделили два типа диастематомиелии: I тип – костная, хрящевая или фиброзная перегородки пересекают позвоночный канал, спинной мозг и его оболочки в сагиттальном направлении; II тип – разделения позвоночного канала не возникает, а спинной мозг делится фиброзной перегородкой внутри единого дурального мешка на два рукава. В обоих случаях перегородка имеет переднезаднее направление, но может располагаться не строго в сагиттальной плоскости и не всегда делит спинной мозг на равные части. У многих пациентов имеется выраженная асимметрия развития половин спинного мозга, вплоть до гипоплазии одной из них. Перегородка может располагаться в любом отделе позвоночника. Чаще она встречается в поясничном отделе на уровне L2-L4 сегментов, реже – в грудном, еще реже – в шейном (в последнем случае практически всегда сочетается с синдромом Клипеля – Фейля). Формирование двух и более перегородок в разных отделах позвоночника наблюдается очень редко.

В некоторых случаях возникает расщепление только оболочек спинного мозга с сохранением его монолитной формы или образование в позвоночном канале спикулы, внедряющейся в спинной мозг, но не разделяющей, а только фиксирующей его.

При ДМ пороки развития позвоночника наблюдаются в 100 % случаев: различные аномалии позвоночника нейтральной, сколиозогенной или кифозогенной природы, нарушения сегментации позвонков и ребер, нарушения слияния и формирования дуг позвонков, дермоиды и дермальные кисты позвоночного канала, дермальные синусы, эктопии в позвоночный канал производных миотома, дерматома и склеротома в виде тератоидных образований, субарахноидальные и экстрадуральные липомы. Довольно часто при ДМ встречаются аномалии развития нижних конечностей: тотальная гипоплазия или гипоплазия отдельных групп мышц, укорочение отдельных сегментов (чаще стоп и голеней) или всей конечности, различные деформации стоп. Нередко при множественных аномалиях развития позвоночника в сочетании с ДМ формируются пороки развития внутренних органов или имеется нарушениеих функции.

Клиническая картина синдрома расщепленного спинного мозга может складываться из разнообразных симптомов, экспрессия которых зависит от варианта ДМ, ее локализации, связи с другими пороками развития позвоночника, наличия или отсутствия сопутствующей ортопедической патологии, состояния неврологического статуса, аномалий развития или нарушений функции внутренних органов.

Внешние проявления не являются специфическими для ДМ, но поскольку последняя относится к одному из вариантов дизрафии, врач должен всегда думать о ее возможном присутствии при любом клиническом проявлении дизрафического статуса (ДС). Кожными признаками ДС являются [расположенные вдоль средней дорсальной линии тела] врожденные рубцы и втяжения дермы, дермальный синус, участки выраженного гипертрихоза, капиллярные гемангиомы, пигментные пятна, липомы (они встречаются почти в 60 % случаев и чаще локализуются в пояснично-крестцовой зоне ; более характерны для ДМ I типа с неврологическими расстройствами). Другим частым проявлением ДС является нарушение походки, которое нередко возникает на фоне полного благополучия и является первым признаком неврологических расстройств или скрытой МД [выражающейся в изменении формы стопы]. Весьма значимой ортопедической патологией при ДМ являются деформации позвоночника. Они развиваются на фоне врожденных аномалий позвонков, но у детей раннего возраста могут оцениваться как нарушения осанки, которые достаточно быстро переходят в структуральные деформации. Одним из признаков тяжелой врожденной патологии позвоночника и спинного мозга являются неврологические расстройства. Они могут выражаться в парезах и параличах нижних конечностей и (или) нарушении функции органов малого таза и наблюдаются с частотой от 22 до 89 %. Неврологические нарушения при ДМ могут быть первичными, связанными с недоразвитием спинного мозга или сопутствующими пороками ЦНС, или вторичными, которые развиваются при фиксации и сдавлении спинного мозга в зоне перегородки. Некоторые исследователи связывают вторичные неврологические расстройства с диспропорциональным ростом позвоночника и спинного мозга при наличии фиксации последнего в поясничном отделе, где чаще всего встречаются перегородки позвоночного канала. У ряда больных с ДМ имеются (присоединяются) нарушения функции внутренних органов. Известно, что локализация вертебральных аномалий в грудном отделе нередко сопровождается пороками сердца, легких, пищевода, а пороки развития грудопоясничного отдела сочетаются с аномалиями почек и мочевыводящих путей почти у 1/3 пациентов. Даже при отсутствии клинических проявлений врач обязан выполнить ряд диагностических мероприятий, направленных на выявление скрытых аномалий развития внутренних органов. Многообразие клинического выражения диастематомиелии приводит к тому, что пациенты с синдромом расщепления спинного мозга могут наблюдаться у различных специалистов. У каждого больного может быть представлен как полный, так и ограниченный набор признаков синдрома ДМ. Компоненты последнего комбинируются различным образом, а каждый отдельный признак может быть ярким или едва уловимым. Это обусловливает большую вариабельность клинической картины ДМ, что делает разделение синдрома на клинические группы очень условным. Но врач должен выделять ведущую клиническую симптоматику и на этом строить концепцию терапии. У ряда больных отмечается бессимптомное течение синдрома. Чаще оно встречается в первые годы жизни, подозрение на ДМ возникает лишь при появлении первых признаков дизрафии в процессе роста ребенка. Вероятно, речь идет не столько о бессимптомном течении, сколько о своевременно не диагностированных признаках изза их слабой выраженности или при недостаточной подготовке наблюдающего врача, недостаточном обследовании. Иногда аномалия не проявляет себя длительный период времени и может выявиться как случайная находка при выполнении рентгенографии позвоночника по поводу врожденной деформации. В большинстве случаев порок диагностируется в раннем детстве по совокупности выше перечисленных проявлений, которые могут длительно не иметь отрицательной динамики, но в периоды интенсивного роста пациента, увеличения физической нагрузки, при инфекциях и гемодинамических нарушениях неврологичес кие и ортопедические признаки появляются или нарастают. У ряда пациентов отрицательная динамика обусловлена не столько самим расщеплением спинного мозга и его фиксацией (вызывающей натяжение спинного мозга в процессе роста), сколько сопутствующими аномалиями развития позвоночника. Так нередко бывает при врожденных сколиозах и кифозах, прогрессирование которых обусловлено асимметрией роста порочно развитых позвонков или отделов позвоночника.

Диагностика. Скрининговым методом лучевой диагностики является ультрасонография, которая хорошо зарекомендовала себя в диагностике данного заболевания у еще нерожденных детей.

Базисным методом лучевого исследования считается обзорная рентгенография (РГ) позвоночника, которую выполняют в любом возрасте при подозрении на порок развития позвоночника и ДМ. Характерным РГ-признаком ДМ является расширение позвоночного канала во фронтальной плоскости.

Изменение поперечного параметра позвоночного канала локализуется непосредственно в области перегородки и распространяется в каудальном и краниальном направлениях на несколько сегментов. Сама перегородка на обзорных РГ хорошо видна преимущественно на фронтальных снимках, когда она имеет костную или костно-хрящевую структуру.

Отсутствие тени перегородки при наличии расширенного позвоночного канала указывает на хрящевую или мягкотканную структуру перегородки или на какоелибо объемное образование позвоночного канала.

В этих случаях патология верифицируется только при контрастных исследованиях, МРТ, КТ или КТ-миелографии. Результаты исследования являются решающими в определении патологии позвоночного канала. Но даже выполнение всего арсенала лучевых методов исследования не исключает возможность диагностической ошибки. В сложных случаях окончательным методом диагностики является оперативная ревизия позвоночного канала.

Алгоритм диагностических действий для выявления ДМ.

При сочетании кожных стигм с ортопедической, неврологической патологией и (или) нарушением функции внутренних органов необходимо обязательно выполнять обзорную рентгенографию позвоночника, а если она выявляет подозрительные признаки патологии позвоночного канала, завершать диагностику МРТ- и (или) контрастным КТ-исследованием.

Зона интереса при МРТ и КТ должна находиться в пределах увеличения размеров позвоночного канала, определяемых по интерпедикулярному расстоянию. В тех случаях, когда планируется коррекция врожденной деформации позвоночника, выполнение КТ- или МРТ-исследования обязательно каждому больному даже при отсутствии признаков патологии позвоночного канала на обзорной рентгенограмме.

Лечение. Врачебная тактика при ДМ обусловлена выраженностью ранее перечисленных признаков. Устранение фиксации и сдавления спинного мозга при синдроме ДМ может быть только хирургическим.

Техника оперативного вмешательства хорошо разработана и не является предметом дискуссии.

Абсолютными показаниями к оперативному удалению перегородки позвоночного канала и спинного мозга являются появление или усиление неврологического дефицита, прогрессирование деформации позвоночника, планируемая хирургическая коррекция деформации позвоночника (оперативные вмешательства на позвоночнике при наличии ДМ не должны выполняться без предварительного углубленного обследования у невропатолога, уролога, проктолога, интерниста и без выполнения предварительного нейрохирургического этапа – удаления перегородки).

В последние два-три десятилетия все более утверждается мнение о необходимости профилактического удаления перегородки.

Очевидно, что удаление перегородки с профилактической целью не следует предпринимать при той ее локализации, где она редко приводитк фиксации спинного мозга – в верхнегрудном и шейном отделах.

При таком расположении диастематомиелии операция необходима только при очевидном нарастании неврологического дефицита или прогрессировании деформации.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=2212

Аномалии развития позвоночника

Дефекты развития позвоночника чаше встречаются в шейном и пояснично-крестцовом отделах.

В шейном отделе наряду с окципитализацией атланта и смешением CI позвонка по отношению к CII позвонку можно наблюдать синдром короткой шеи (Клиппеля-Файля). Шейные позвонки представляют собой бесформенную костную массу.

У больных отсутствует шея (голова лежит прямо на туловище), ограничена подвижность головы, граница волос низкая, имеется сколиоз или кифосколиоз.

Аномалии развития зубовидного отростка С2 позвонка в виде его аплазии (отсутствия) часто встречаются при синдроме Клиппеля-Файля, Дауна или Марка.

С неврологической стороны это заболевание либо ничем не проявляется, либо сопровождается шейным корешковым синдромом и пирамидными знаками. Часто синдром Клиппеля-Файля сочетается с расщеплением поясничных позвонков (spina bifida) и наличием шейных ребер, иногда увеличен только поперечный отросток, иногда же дело доходит до образования истинных рёбер.

Аномалии развития зубовидного отростка С2 позвонка в виде его гипоплазии (недоразвития) часто втречаются при синдроме Клиппеля-Файля, Дауна или Марка.

Синдром добавочных шейных рёбер

Синдром добавочных шейных рёбер может клинически проявляться под влиянием неблагоприятных факторов (охлаждение, травма, инфекция).

Во многих случаях добавочные шейные ребра ничем не дают знать о себе и оказываются случайной находкой.

Клинические проявления добавочных шейных рёбер характеризуются наличием невралгических болей в плече, которые подчас распространяются на всю конечность.

Обычно имеются сосудодвигательные и трофические расстройства (бледная, цианотичная холодная кожа, потливость усиление пиломоторного рефлекса). Иногда присоединяются слабость мышц и атрофия. Наличие вегетативных расстройств, а также в ряде случаев симпатический характер боли свидетельствуют о травматизации добавочными ребрами шейных симпатических волокон.

Расщеплённый позвонок (спина бифида — spina bifida)

Наиболее частым дефектом развития, имеющим наибольшее практическое значение, является расщепление позвонков. В подавляющем большинстве наблюдений расщепление заключается в незарастании дужек позвонков.

Крайне редко можно наблюдать расщепление непосредственно тела позвонка. Чаще всего незаращение дужек наблюдается либо в LV поясничном, либо в SI крестцовом позвонке.

В других отделах позвоночника незаращение дужек наблюдается реже.

Различают закрытое и открытое расщепление позвонков.
Чаще встречается закрытое расщепление позвонков (spina bifida oculta). В большинстве случаев закрытое расщепление позвонков  (spina bifida oculta) не сопровождается никакими неврологическими расстройствами. Исключение может составить лишь ночное недержание мочи.

При закрытом расщеплении позвонков (spina bifida oculta) могут быть также нерезкие боли в пояснично-крестцовой области.

Образующиеся рубцовые изменения в области корешков обусловливают неврогенные нарушения: парезы ног с выпадением сухожильных рефлексов, корешковые расстройства чувствительности, трофические и вазомоторные симптомы (язвы, отеки, гипертрихоз местный, изменения кожи).

Открытые расщепления позвонков встречаются значительно реже (один ребенок на 1000–1500 новорожденных) и являются более тяжелой степенью дефекта развития позвоночника.
Обычно открытые расщепления позвонков сочетаются с дисплазией спинного мозга, оболочек и корешков. Через имеющееся расщепление позвонков выпячиваются вещество спинного мозга и оболочки.

Менингоцеле и менингомиелоцеле

Тяжелые формы грыжи спинного мозга сопровождаются выраженными нарушениями двигательных, чувствительных и тазовых функций, трофическими расстройствами.

Грыжевое выпячивание при спина бифида (spina bifida) заполнено либо оболочками спинного мозга (менингоцеле), либо включат так же в себя и участок спинного мозга (менингомиелоцеле).

В тяжелых случаях имеет место расщепление не только позвоночника, но и спинного мозга. Выпячивающийся грыжевой мешок не покрыт мышцами и кожей, его стенкой является задняя поверхность спинного мозга (менингомиелоцеле).

Грыжевое выпячивание при спина бифида (spina bifida) заполнено либо оболочками спинного мозга и включат так же в себя и участок спинного мозга (менингомиелоцеле).

В более благоприятных наблюдениях вещество мозга не изменено, а в состав грыжевого мешка входят лишь оболочки (менингоцеле).

Диастематомиелия

К числу врожденных пороков развития относится и диастематомиелия, при которой спинной мозг в каудальном (нижнем) отделе разделен по длиннику костной, хрящевой или фиброзной перегородкой и фиксирован ею, что задерживает его рост и смещение вверх. Эта аномалия часто сочетается с расщеплением позвоночника и имеет близкую к нему клиническую картину.

Фиксация спинного мозга и его оболочек приводит к низкому стоянию конуса и может вызвать синдром Арнольда-Киари (дефект развития головного мозга), причиной которого могут быть также расщепление позвоночника, врожденное низкое стояние спинного мозга, короткие спинномозговые корешки.

Сакрализация и люмбализация

Следует указать также на сакрализацию LV поясничного позвонка, когда происходит сращение с SI крестцовым, и люмбализацию SI крестцового позвонка, когда он отделён от крестца и превращён в LVI поясничный позвонок.

Клинически сакрализация и люмбализация могут проявляться иногда корешковым синдромом по ходу нервных корешков L5 и S1.

Причины дефектов развития спинного мозга и позвоночника те же, что и при аномалиях и дефектах головного мозга и черепа.

Спондилолистез врождённый

Врождённая нестабильность позвоночника (врождённый спондилолистез) является разновидностью врождённой аномалии структур позвоночного столба.

Она выражается в виде недоразвития опорных и фиксирующихся между собой костных структур и связочного аппарата.

В случае врождённой нестабильности позвоночника имеется излишняя подвижность, которая способна приводить к компрессии нервных корешков, поперечника спинного мозга и спинномозговых сосудов.

Смещение позвонков или спондилолистез позвоночника при его нестабильности со сдавлением нерва.

Лечение аномалии развития позвоночника

Корешковые симптомы при аномалии развития позвоночника  лечат консервативно. Лишь при стойком синдроме, не поддающемся медикаментозной и физической терапии, прибегают к хирургическим методам — удалению рубцовых изменений, спаек, добавочных шейных ребер и т.д..

Грыжи спинного мозга (менингоцеле и менингомиелоцеле) лечат оперативным путем. Хорошие результаты наблюдаются, когда грыжевой мешок состоит только из оболочек (менингоцеле).

Прогноз для жизни удовлетворительный, за исключением случаев, в которых имеет место дисплазия спинного мозга.

В зависимости от тяжести проявлений и причин возникновения боли в пояснице у пациента возможны следующие лечебные действия:

При лечении боли в спине устранение отёчности, воспаления, болезненности, восстановление объёма движений в суставах и мышцах поясницы ускоряется при использовании физиотерапии.

В межпозвонковые суставы (фасеточные суставы) также могут быть произведены лечебные блокады, когда обычное лечение не даёт положительного эффекта. Обычно для этого достаточно низких доз анестезирующего средства и кортизона, вводимого в просвет поражённого сустава.

При сочетании с правильно подобранным режимом физиотерапии, эти лечебные блокады могут дать хороший и долгосрочный эффект при поясничных болях и болях в крестце.

При лечении боли в ноге устранение болезненности, покалываний и восстановление чувствительности в ноге при неврите седалищного нерва в случае его сдавления грыжей или протрузией диска ускоряется при использовании физиотерапии.

Ношение полужёсткого пояснично-крестцового корсета помогает ограничить объём движений в поясничном отделе позвоночника. Это способствует снижению боли в зоне воспаления межпозвонковых суставов и снятию излишнего защитного напряжения и спазма мышц спины.

В таком корсете пациент может передвигаться самостоятельно дома и на улице, сидеть в машине и на рабочем месте. Необходимость ношения корсета отпадает, как только проходит боль в спине.

Существует несколько видов пояснично-крестцовых полужёстких корсетов. Все они подбираются по размеру и могут быть неоднократно использованы в случае повторного появления боли в спине.

Источник: https://www.minclinic.ru/vertebral/Bifida.html