Лимфолейкоз

Продолжительность жизни при лимфолейкозе

Для многих людей диагноз лимфолейкоз или рак крови звучит как приговор. Но мало кто знает, что за последние 15 лет в медицине появился мощный лекарственный арсенал, благодаря которому возможно достичь многолетней ремиссии или так называемого “относительного излечения”, и даже отмены фармакологических препаратов.

Что такое лимфолейкоз и каковы причины его появления?

Это раковое заболевание, при котором поражаются лейкоциты, костный мозг, периферическая кровь, и в процесс вовлекаются лимфоидные органы.

Ученые склоняются к тому, что причина заболевания заложена на генетическом уровне. Очень выражена так называемая семейная предрасположенность. Считают, что риск развития болезни у ближайших родственников, а именно у детей, в 8 раз выше. При этом определенного гена, вызывающего заболевание, обнаружено не было.

Недуг наиболее распространен в Америке, Канаде, в Западной Европе. И почти редкостью лимфолейкоз является в странах Азии и Японии. Даже среди представителей азиатских стран, которые родились и выросли в Америке, это заболевание встречается крайне редко. Такие многолетние наблюдения позволили сделать вывод, что факторы окружающей среды на развитие болезни не влияют.

Лимфолейкоз может развиться и как вторичное заболевание после лучевой терапии (в 10% случаев).

Предполагают, что некоторые врожденные патологии могут повлечь развитие болезни: Синдром Дауна, Синдром Вискотта-Олдрича.

Формы заболевания

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) ─ рак, который морфологически представлен незрелыми лимфоцитами (лимфобластами). Специфических симптомов, по которым можно поставить однозначный диагноз не существует.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) ─ опухоль, состоящая из зрелых лимфоцитов ─ многолетнее вялотекущее заболевание.

Симптомы

Симптомы, характерные для ЛЛ:

• увеличение периферических лимфоузлов, печени, селезенки;
• повышенная потливость, высыпания на коже, незначительное повышение температуры:
• потеря аппетита, снижение веса, хронический упадок сил;
• слабость в мышцах, боли в костях;
• иммунодефицит ─ нарушается иммунологическая реактивность организма, присоединяются инфекции;
• иммунный гемолиз ─ повреждение эритроцитов;
• иммунная тромбоцитопения ─ приводит к кровоизлияниям, кровотечениям, наличию крови в моче;
• вторичные опухоли.

Стадии лимфолейкоза в зависимости от формы заболевания

Стадии ОЛЛ:

1. Первичная атака ─ период проявления первых симптомов, обращение к врачу, постановка точного диагноза.
2. Ремиссия (ослабление или исчезновение симптомов) ─ наступает после лечения. Если этот период длится более пяти лет, то у пациента диагностируют полное выздоровление. Тем не менее, каждые полгода нужно проводить клиническое исследование крови.
3. Рецидив ─ возобновление болезни на фоне кажущегося выздоровления.
4. Резистентность ─ невосприимчивость и устойчивость к химиотерапии, когда несколько проведенных курсов лечения не дали результатов.
5. Ранняя смертность ─ пациент погибает вначале лечения химиопрепаратами.

Стадии ХЛЛ зависят от показателей крови и от степени вовлечения лимфоидных органов (лимфоузлы головы и шеи, подмышек, паха, селезенка, печень) в патологический процесс:

1. Стадия А ─ патология охватывает менее трех областей, выраженный лимфоцитоз, риск низкий, выживаемость более 10 лет.
2. Стадия В ─ поражены три и более области, лимфоцитоз, риск средний или промежуточный, выживаемость 5-9 лет.
3. Стадия С ─ поражены все лимфоузлы, лимфоцитоз, тромбоцитопения, анемия, риск высокий, выживаемость 1,5-3 года.

Что входит в диагностику?

Стандартные обследования для постановки диагноза:

1. Клинические методы исследования ─ развернутый анализ крови (лейкоцитарная формула).
2. Иммунофенотипирование лейкоцитов ─ диагностика, которая дает характеристику клеткам (определяет их тип и функциональное состояние). Это позволяет понять природу болезни и спрогнозировать ее дальнейшее развитие.
3. Трепанобиопсия костного мозга ─ пункция с извлечением целостного фрагмента костного мозга. Чтобы метод был максимально информативным, взятая ткань должна сохранять свою структуру.
4. Цитогенетическое исследование является обязательным в онкогематологии. Метод представляет анализ хромосом клеток костного мозга под микроскопом.
5. Молекулярно-биологическое исследование ─ генная диагностика, анализ ДНК и РНК. Помогает диагностировать заболевание на ранних этапах, спланировать и обосновать дальнейшее лечение.
6. Иммунохимическое исследование крови и мочи ─ определяет параметры лейкоцитов.

Внешнее проявление заболевания

Современное лечение лимфолейкоза

Подход к лечению ОЛЛ и ХЛЛ разный.

Терапия острого лимфолейкоза проходит в два этапа:

1. Первый этап направлен на достижение стойкой ремиссии путем уничтожения патологических лейкоцитов в костном мозге и крови.
2. Второй этап (постремиссионная терапия) ─ уничтожение неактивных лейкоцитов, которые в будущем могут привести к рецидиву.

Стандартные методы лечения ОЛЛ:

Химиотерапия

Систематическая (препараты попадают в общий кровоток), интратекальная (химиопрепараты вводятся в канал позвоночника, где находится цереброспинальная жидкость), региональная (лекарства действуют на определенный орган).

Лучевая терапия

Она бывает внешняя (облучение специальным аппаратом) и внутренняя (размещение герметично упакованных радиоактивных веществ в самой опухоли или возле нее). Если есть риск распространения опухоли в ЦНС, то применяют внешнюю лучевую терапию.

ТКМ или ТГК

Трансплантация костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток (предшественники клеток крови).

Биологическая терапия

Направлена на восстановление и стимуляцию иммунитета пациента.

Восстановление и нормализация работы костного мозга наступает не ранее, чем через два года после лечения химиопрепаратами.

Для лечения ХЛЛ применяют химиотерапию и терапию ИТК ─ ингибиторы тирозинкиназы. Ученые выделили белки (тирозинкиназы), которые способствуют росту и большой выработке лейкоцитов из стволовых клеток. Препараты ИТК блокируют эту функцию.

Внешнее проявление заболевания

Прогноз и продолжительность жизни

Онкологические заболевания по смертности занимают в мире второе место. Доля лимфолейкоза в этой статистике не превышает 2,8%.

Важно!

Острая форма в основном развивается у детей и подростков. Прогноз на благоприятный исход в условиях инновационных технологий лечения очень высокий и составляет более 90%. В возрасте 2-6 лет наступает почти 100% выздоровление. Но должно соблюдаться одно условие ─ своевременное обращение за специализированной медицинской помощью!

Хроническая форма ─ это заболевание взрослых. Наблюдается четкая закономерность развития болезни, связанной с возрастом пациентов. Чем старше человек, тем большая вероятность возникновения рака крови.

Например, в 50 лет фиксируется 4 случая на 100 000 человек, а в 80 лет это уже 30 случаев на такое же количество людей. Пик заболевания приходится на 60 лет. Лимфолейкоз чаще встречается у мужчин, это 2/3 всех случаев. Причина такой половой дифференциации не ясна.

Хроническая форма неизлечима, но прогноз десятилетней выживаемости составляет 70% (за эти годы болезнь ни разу не дает рецидивов).

Источник: https://orake.info/prodolzhitelnost-zhizni-pri-limfolejkoze/

Лимфолейкоз: что это такое и течение заболевания

Данное заболевание поражает лимфатическую ткань, приводит к накоплению опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах. Не все пациенты представляют себе, что это такое — лимфолейкоз, а между тем, болезнь очень серьезная.

Лимфолейкоз представляет большую опасность для организма человека. Проявляется в разных формах. Для выявления опасной болезни разработано немало методик диагностирования.

Что такое лимфолейкоз?

Лимфолейкоз — это злокачественное поражение, возникающее в лимфатической ткани. Характеризуется патологическим изменением лимфоцитов.

Подробно о норме лимфоцитов в крови читайте в этой статье.

Болезнь негативно воздействует не только на лейкоциты, но также на костный мозг, периферическую кровь и лимфоидные органы. Состояние пациента стремительно ухудшается. Наибольшее распространение патология получила в государствах Западной Европы, в США и Канаде. Почти не встречается в странах Азии.

Благодаря непрерывному кровотоку, клетки злокачественного характера быстро распространяются по крови, органам иммунной системы.

Это приводит к массовому заражению всего организма.

Огромная опасность для человека состоит в том, что образованные раковые клетки начинают делиться. Происходит это бесконтрольно. Они вторгаются в здоровые соседние ткани, приводят к их заболеванию. Этим объясняется стремительное развитие болезни и резкое ухудшение здоровья человека.

Группы риска

В большинстве случаев болезнь поражает детей 2-5 лет. У подростков обнаруживается гораздо реже. Дети переносят заболевание тяжело: на ранних этапах возникают усталость, быстрая утомляемость. Увеличиваются лимфоузлы.

У ребенка происходит внезапное увеличение живота, боли в суставах. На теле бывают синяки, их часто ассоциируют с повышенной активностью ребенка, неуклюжестью, ударами и падениями во время игр.

Любая царапина приводит к обильному кровотечению, остановить кровь бывает невероятно сложно. На более поздних этапах ребенок жалуется на сильные головные боли, его тошнит, возможна рвота. Температура тела значительно поднимается.

Заболевание возникает у взрослых редко. В основном от него страдают люди старше 50-ти лет. Прежде всего, при этом страдают селезенка и печень. Эти органы увеличиваются в размере. Возникают боли, чувство тяжести.

Лимфоузлы увеличиваются в размере, вызывают неприятные ощущения и даже боль. Они сдавливают бронхи, что приводит к сильному кашлю и одышке.

Человек ощущает слабость, вялость. У него понижена работоспособность. Возможна активизация хронической инфекции.

Формы и стадии болезни

Врачи выделяют три стадии болезни:

1. Начальная. Происходит незначительное возрастание лейкоцитов в крови. Размеры селезенки практически не изменились. За пациентом наблюдают врачи, но прием медикаментов не требуется. Обследование при этом проводится регулярно. Это необходимо для контроля состояния больного.
2. Развернутая. Основные признаки патологии присутствуют, лечение необходимо. Состояние неудовлетворительное. Симптомы все сильнее себя проявляют, причиняя болезненные ощущения пациенту и чувство дискомфорта.
3. Терминальная. Наблюдаются кровотечения, инфекционные осложнения. Состояние пациента тяжелое. За пациентом следят в стационаре. Оставлять пациента одного опасно, так как его состояние на этой стадии крайне тяжелое. Нужен уход и внимание врачей, а также серьезные препараты.

Существует две формы болезни:

1. Острая. Заболевание возникает внезапно, быстро развивается. Симптомы ярко выражены. Бывает чаще всего у детей, из-за чего их самочувствие стремительно ухудшается. Ребенок быстро слабеет, сильно заболевает.
2. Хроническая. Развитие болезни происходит медленнее, сначала симптомы практически не заметны. На лечение требуется много времени. Нужен контроль врачей. Бывает чаще у взрослых. Болезнь может наблюдаться долгие годы, при этом обследование проводится регулярно.

В свою очередь хроническая форма делится на несколько разновидностей:

• Доброкачественная. Увеличение лимфоузлов и селезенки происходит медленно. Продолжительность жизни больных: 30-40 лет.
• Опухолевая. У пациентов сильно увеличиваются лимфоузлы. Другие симптомы менее выражены.
• Прогрессирующая. Болезнь развивается быстро, симптомы ярко выражены. Продолжительность жизни — не более 8 лет.
• Костномозговая. Происходит поражение костного мозга. Признаки проявляются еще на ранних стадиях болезни.
• Спленомегалическая. Увеличивается селезенка, в месте ее расположения ощущается чувство тяжести. Остальные симптомы менее выражены.
• Заболевание с осложненным цитолитическим синдромом. Массовая гибель опухолевых клеток, происходит отравление организма.
• Болезнь, протекающая с парапротеинемией. Клетки опухоли выделяют белок, который не соответствует норме.
• Т-форма. Патология развивается быстро, страдает кожный покров. Возможны зуд и покраснение. Со временем ухудшается состояние организма, проявляются остальные симптомы заболевания.
• Волосатоклеточный лейкоз. Клетки опухоли обладают особыми выростами, напоминающими ворсинки. На них обращают особое внимание врачи во время проведения диагностики.

Узнайте больше о хроническом лимфолейкозе из видео:

Причины появления

Причинами возникновения и развития болезни являются:

• Наследственность. Если кто-то из родственников сталкивался с этим заболеванием, шансы возникновения патологии увеличиваются в несколько раз.
• Синдром Дауна. Увеличивает риск появления болезни.
• Синдром Вискотта-Олдрича. Способствует развитию заболевания.
• Инфекционные и вирусные заболевания в тяжелой форме. Если человек перенес такие болезни, лимфолейкоз может возникнуть в качестве осложнения.
• Высокие дозы облучения. Ведут за собой серьезные последствия, в том числе и развитие данной болезни. Если дозы облучения были очень большими, состояние пациента ухудшиться невероятно быстро. Шансов на восстановление мало.Таких пациентов практически сразу помещают в стационар для серьезного лечения. Медикаменты могут оказаться бессильными, нужны серьезные лечебные процедуры в стенах больницы.
• Попадание в организм химических веществ в больших количествах. Такие вещества воздействуют на организм человека отрицательно и приводят к развитию серьезных заболеваний. Происходит сильное отравление организма, которое приводит к данному заболеванию. Процесс может ускориться, если воздействие химических веществ продолжается. Очень важно оградить пациента от негативного воздействия таких веществ.

Вышеназванные факторы приводят к возникновению болезни. Происходит мутация клеток, когда они начинают бесконтрольно делиться. Заболевание может развиваться годами, но полного излечения добиться не получается.

Болезнь причиняет организму огромный вред, восстановиться полностью после которого не представляется возможным. Современная медицина может приостановить развитие заболевания и облегчить состояние пациента. Однако высока вероятность осложнений и обострения патологии.

Лечение пациентов осуществляется под строгим контролем врача. На поздних стадиях болезни пациента помещают в стационар для обследования и более серьезного контроля его самочувствия.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется в больнице. Для этого пациента осматривают. Однако для постановки диагноза этого недостаточно.

Применяются методы диагностики, среди которых огромное значение отводится лабораторным исследованиям крови. Как правило, именно исследования крови больного выявляют болезнь.

Среди современных методик диагностирования данного заболевания врачи выделяют:

1. Анализ крови. Диагностическим показателем заболевания является повышение числа лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л. Наблюдаются характерные изменения иммунофенотипа лимфоцитов.
2. Исследование красного костного мозга. Помогают понять состояние здоровья больного, отследить патологические изменения организма.
3. Изучение биоптата костного мозга, лимфатических узлов и селезенки. Позволяют детально ознакомиться с тканями организма, с их изменениями.
4. Стернальная пункция. Является одной из самых эффективных, помогает врачам изучить организм больного.

Опасность болезни и прогноз

Прогноз на выздоровление напрямую зависит от стадии, на которой болезнь была диагностирована. Это зависит также от скорости развития заболевания и способов лечения.

Народные средства в данном случае не помогут. Болезнь серьезная и требует эффективных медикаментов, а также лечения в стационаре.

В определенных случаях болезнь может проявляться лишь слабым увеличением лимфоцитов в крови, многие годы оставаясь в «замороженном» состоянии. Развитие заболевания в этом случае не происходит. Такое течение болезни бывает у 1/3 пациентов. Летальный исход бывает спустя долгое время. Причины при этом никак не связаны с заболеванием.

Около 15% больных сталкиваются с быстрым развитием болезни. Увеличение лимфоцитов в крови происходит с огромной скоростью. Нередки явления анемии и тромбопении. В этом случае летальный исход может наступить спустя два-три года от начала болезни.

Спровоцировать столь быстрый летальный исход могут осложнения, которые возникают нередко вместе с самой болезнью. Это значительно осложняет лечение, приводит к состоянию, которое опасно для жизни пациента.

Остальные случаи заболевания относятся к умерено-агрессивному характеру. Продолжительность жизни больного составляет пятнадцать лет.

Болезнь является очень опасной, поэтому с диагностированием тянуть нельзя. Чем раньше будет проведена диагностика, тем больше шансов на остановку ее развития.

Для эффективного лечения используются медикаменты, инъекции различных препаратов, лечебные процедуры в больнице. Самостоятельное лечение с таким диагнозом исключено. Только контроль врача поможет снизить уровень опасности и улучшить состояние больного.

Источник: https://limfamed.ru/bolezni/limfoleikoz/chto-eto-takoe-3.html

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз – онкологическое заболевание, сопровождающееся накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов в периферической крови, печени, селезенке, лимфоузлах и костном мозге. На начальных стадиях проявляется лимфоцитозом и генерализованной лимфоаденопатией.

При прогрессировании хронического лимфолейкоза наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия, а также анемия и тромбоцитопения, проявляющиеся слабостью, утомляемостью, петехиальными кровоизлияниями и повышенной кровоточивостью. Отмечаются частые инфекции, обусловленные снижением иммунитета.

Диагноз устанавливается на основании лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

Хронический лимфолейкоз – заболевание из группы неходжкинских лимфом. Сопровождается увеличением количества морфологически зрелых, но неполноценных В-лимфоцитов.

Хронический лимфолейкоз является самой распространенной формой гемобластозов, составляет треть всех лейкозов, диагностируемых в США и странах Европы. Мужчины страдают чаще женщин.

Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет, в этом периоде выявляется около 70% от общего количества хронических лимфолейкозов.

Пациенты молодого возраста страдают редко, до 40 лет первые симптом болезни возникают всего у 10% больных. В последние годы специалисты отмечают некоторое «омоложение» патологии.

Клиническое течение хронического лимфолейкоза очень вариативно, возможно как продолжительное отсутствие прогрессирования, так и крайне агрессивный вариант с летальным исходом в течение 2-3 лет после постановки диагноза.

Существует ряд факторов, позволяющих прогнозировать течение заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Этиология и патогенез хронического лимфолейкоза

Причины возникновения окончательно не выяснены. Хронический лимфолейкоз считается единственным лейкозом с неподтвержденной связью между развитием заболевания и неблагоприятными факторами внешней среды (ионизирующим излучением, контактом с канцерогенными веществами).

Специалисты считают, что основным фактором, способствующим развитию хронического лимфолейкоза, является наследственная предрасположенность.

Типичные хромосомные мутации, вызывающие повреждения онкогенов на начальной стадии болезни, пока не выявлены, однако исследования подтверждают мутагенную природу заболевания.

Клиническая картина хронического лимфолейкоза обусловлена лимфоцитозом. Причиной лимфоцитоза становится появление большого количества морфологически зрелых, но иммунологически дефектных В-лимфоцитов, неспособных к обеспечению гуморального иммунитета. Ранее считали, что аномальные В-лимфоциты при хроническом лимфолейкозе являются долго живущими клетками и редко подвергаются делению.

В последующем эта теория была опровергнута. Исследования показали, что В-лимфоциты быстро размножаются. Ежедневно в организме больного образуется 0,1-1% от общего количества атипичных клеток.

У разных больных поражаются различные клоны клеток, поэтому хронический лимфолейкоз можно рассматривать как группу близкородственных заболеваний с общим этиопатогенезом и сходной клинической симптоматикой.

При изучении клеток выявляется большое разнообразие. В материале могут преобладать широкоплазменные либо узкоплазменные клетки с молодыми либо сморщенными ядрами, почти бесцветной либо ярко окрашенной зернистой цитоплазмой.

Пролиферация аномальных клеток происходит в псевдофолликулах – скоплениях лейкозных клеток, располагающихся в лимфоузлах и костном мозге.

Причинами цитопении при хроническом лимфолейкозе являются аутоиммунное разрушение форменных элементов крови и подавление пролиферации стволовых клеток, обусловленное повышением уровня Т-лимфоцитов в селезенке и периферической крови. Кроме того, при наличии киллерных свойств разрушение кровяных клеток могут вызывать атипичные В-лимфоциты.

С учетом симптомов, морфологических признаков, скорости прогрессирования и реакции на терапию различают следующие формы болезни:

• Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течением. Состояние больного долго остается удовлетворительным. Отмечается медленное увеличение количества лейкоцитов в крови. С момента постановки диагноза до стабильного увеличения лимфоузлов может пройти несколько лет или даже десятилетий. Больные сохраняют трудоспособность и привычный образ жизни.
• Классическая (прогрессирующая) форма хронического лимфолейкоза. Лейкоцитоз нарастает в течение месяцев, а не лет. Отмечается параллельное увеличение лимфоузлов.
• Опухолевая форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является нерезко выраженный лейкоцитоз при выраженном увеличении лимфоузлов.
• Костномозговая форма хронического лимфолейкоза. Выявляется прогрессирующая цитопения при отсутствии увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки.
• Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки.
• Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Отмечаются симптомы одной из вышеперечисленных форм заболевания в сочетании с моноклональной G- или M-гаммапатией.
• Прелимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.
• Волосатоклеточный лейкоз. Выявляются цитопения и спленомегалия при отсутствии увеличения лимфоузлов. При микроскопическом исследовании обнаруживаются лимфоциты с характерным «моложавым» ядром и «неровной» цитоплазмой с обрывами, фестончатыми краями и ростками в виде волосков либо ворсинок.
• Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза. Наблюдается в 5% случаев. Сопровождается лейкемической инфильтрацией дермы. Обычно быстро прогрессирует.

Выделяют три стадии клинических стадии хронического лимфолейкоза: начальную, развернутых клинических проявлений и терминальную.

https://youtube.com/watch?v=sPpOMNFhANA

На начальной стадии патология протекает бессимптомно и может выявляться только по анализам крови. В течение нескольких месяцев или лет у больного хроническим лимфолейкозом выявляется лимфоцитоз 40-50%. Количество лейкоцитов приближено к верхней границе нормы.

В обычном состоянии периферические и висцеральные лимфоузлы не увеличены. В период инфекционных заболеваний лимфатические узлы могут временно увеличиваться, а после выздоровления снова уменьшаться.

Первым признаком прогрессирования хронического лимфолейкоза становится стабильное увеличение лимфоузлов, нередко – в сочетании с гепатомегалией и спленомегалией.

Вначале поражаются шейные и подмышечные лимфоузлы, затем – узлы в области средостения и брюшной полости, потом – в паховой области. При пальпации выявляются подвижные безболезненные плотноэластические образования, не спаянные с кожей и близлежащими тканями.

Диаметр узлов при хроническом лимфолейкозе может колебаться от 0,5 до 5 и более сантиметров. Крупные периферические лимфоузлы могут выбухать с образованием видимого косметического дефекта.

При значительном увеличении печени, селезенки и висцеральных лимфоузлов может наблюдаться сдавление внутренних органов, сопровождающееся различными функциональными нарушениями.

Пациенты с хроническим лимфолейкозом жалуются на слабость, беспричинную утомляемость и снижение трудоспособности. По анализам крови отмечается увеличение лимфоцитоза до 80-90%. Количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остается в пределах нормы, у некоторых больных выявляется незначительная тромбоцитопения.

На поздних стадиях хронического лимфолейкоза отмечаются снижение веса, ночные поты и повышение температуры до субфебрильных цифр. Характерны расстройства иммунитета. Больные часто страдают простудными заболеваниями, циститом и уретритом.

Наблюдается склонность к нагноению ран и частое образование гнойников в подкожной жировой клетчатке.

Причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе часто становятся тяжелые инфекционные заболевания. Возможны воспаления легких, сопровождающиеся спаданием легочной ткани и грубыми нарушениями вентиляции.

У некоторых больных развивается экссудативный плеврит, который может осложняться разрывом или сдавлением грудного лимфатического протока.

Еще одним частым проявлением развернутого хронического лимфолейкоза является опоясывающий лишай, который в тяжелых случаях становится генерализованным, захватывая всю поверхность кожи, а иногда и слизистые оболочки. Аналогичные поражения могут наблюдаться при герпесе и ветряной оспе.

В числе других возможных осложнений хронического лимфолейкоза – инфильтрация преддверно-улиткового нерва, сопровождающаяся расстройствами слуха и шумом в ушах.

В терминальной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация мозговых оболочек, мозгового вещества и нервных корешков. По анализам крови выявляются тромбоцитопения, гемолитическая анемия и гранулоцитопения.

Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в синдром Рихтера – диффузную лимфому, проявляющуюся быстрым ростом лимфоузлов и формированием очагов за пределами лимфатической системы. До развития лимфомы доживает около 5% пациентов.

В остальных случаях смерть наступает от инфекционных осложнений, кровотечений, анемии и кахексии. У некоторых больных хроническим лимфолейкозом развивается тяжелая почечная недостаточность, обусловленная инфильтрацией почечной паренхимы.

Диагностика хронического лимфолейкоза

В половине случаев патологию обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний или при проведении планового осмотра. При постановке диагноза учитывают жалобы, анамнез, данные объективного осмотра, результаты анализов крови и иммунофенотипирования.

Диагностическим критерием хронического лимфолейкоза является увеличение количества лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л в сочетании с характерными изменениями иммунофенотипа лимфоцитов. При микроскопическом исследовании мазка крови выявляются малые В-лимфоциты и тени Гумпрехта, возможно – в сочетании с атипичными или крупными лимфоцитами.

При иммунофенотипировании подтверждается наличие клеток с абберантным иммунофенотипом и клональность.

Определение стадии хронического лимфолейкоза осуществляют на основании клинических проявлений заболевания и результатов объективного осмотра периферических лимфоузлов.

Для составления плана лечения и оценки прогноза при хроническом лимфолейкозе проводят цитогенетические исследования. При подозрении на синдром Рихтера назначают биопсию.

Для определения причин цитопении выполняют стернальную пункцию костного мозга с последующим микроскопическим исследованием пунктата.

Лечение и прогноз при хроническом лимфолейкозе

На начальных стадиях хронического лимфолейкоза применяют выжидательную тактику. Пациентам назначают обследование каждые 3-6 месяцев. При отсутствии признаков прогрессирования ограничиваются наблюдением.

Показанием к проведению активного лечения является увеличение количества лейкоцитов вдвое и более в течение полугода. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является химиотерапия.

Наиболее эффективной комбинацией лекарственных препаратов обычно становится сочетание ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина.

При упорном течении хронического лимфолейкоза назначают большие дозы кортикостероидов, осуществляют пересадку костного мозга.

У больных пожилого возраста с тяжелой соматической патологией использование интенсивной химиотерапии и пересадка костного мозга могут быть затруднены. В подобных случаях проводят монохимиотерапию хлорамбуцилом или применяют данный препарат в сочетании с ритуксимабом.

При хроническом лимфолейкозе с аутоиммунной цитопенией назначают преднизолон. Лечение осуществляют до улучшения состояния больного, при этом продолжительность курса терапии составляет не менее 8-12 месяцев.

После стабильного улучшения состояния пациента лечение прекращают. Показанием для возобновления терапии является клиническая и лабораторная симптоматика, свидетельствующая о прогрессировании болезни.

Хронический лимфолейкоз рассматривается как практически неизлечимое длительно текущее заболевание с относительно удовлетворительным прогнозом. В 15% случаев наблюдается агрессивное течение с быстрым нарастанием лейкоцитоза и прогрессированием клинической симптоматики. Летальный исход при этой форме хронического лимфолейкоза наступает в течение 2-3 лет.

В остальных случаях отмечается медленное прогрессирование, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза колеблется от 5 до 10 лет. При доброкачественном течении срок жизни может составлять несколько десятилетий.

После прохождения курса лечения улучшение наблюдается у 40-70% больных хроническим лимфолейкозом, однако полные ремиссии выявляются редко.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/chronic-lymphocytic-leukemia

Лимфолейкоз

Лимфолейкоз – это одна из форм лейкозов, злокачественных опухолей кроветворной ткани, берущих свое начало в костном мозге, распространяющихся после этого в органы иммунной системы и кровь. Лимфолейкоз характеризуется злокачественным патологическим изменением лимфоцитов.

Лимфолейкозы классифицируются в зависимости от клеток, которые подверглись патологическим изменениям, на острые и хронические. При острых заболеваниях страдают юные недифференцированные клетки (бласты).

В хронический процесс вовлечены более зрелые клетки. Острый лимфолейкоз в подавляющем большинстве случаев встречается у детей, хронический лимфолейкоз более характерен для мужчин в возрастном промежутке 50-60 лет.

У женщин данное поражение наблюдается в два раза реже.

Лимфолейкоз причины

Чаще всего точно определить, что могло послужить причиной начала лимфолейкоза, не представляется возможным. Но многолетние исследования в этой области позволили выделить основные факторы, которые способствуют развитию заболевания.

Имеются данные о случаях семейного заболевания лемфолейкозом. Это свидетельствует о генетической предрасположенности к данному заболеванию. Также ученые выделили ряд врожденных патологий, наличие которых повышает риск развития лимфолейкоза. К ним относятся: синдром Дауна, агранулоцитоз, синдром Вискотта-Олдрича и другие.

Вирусы могут провоцировать ряд гематологических злокачественных заболеваний, в том числе и лимфолейкозы. Исследования на коровах, приматах подтвердили, что вызывать болезнь могут как РНК-, так и ДНК-вирусы. Точное подтверждение получили данные о провоцировании вирусом Т-клеточных лимфом. Вирус Эпштейн-Барра способствует развитию В-клеточного острого лимфолейкоза.

Малые дозы ионизирующего излучения не приводят к болезни кроветворной системы, однако лимфолейкозы возникают при высоких дозах облучения, как одно из проявлений лучевой болезни. Лучевая терапия онкологических заболеваний в 10 процентах случаев приводит к лимфолейкозам.

Химиотерапия онкобольных также может быть причиной возникновения данного злокачественного гематологического заболевания.

Бензол, пестициды и другие химические вещества в разы повышают риск лимфолейкоза.

В некоторых изданиях публикуются данные о влиянии курения на процесс окногенеза лимфолейкоза.

В результате комбинации перечисленных факторов происходят мутации в клетках лимфоидной ткани. В последующем эти клетки имеют неконтролируемый рост и размножение. Клетки теряют возможность переходить в более зрелые формы. Иммунная система не может истреблять злокачественно измененные кровяные тельца.

Измененные клетки выходят в кровь из костного мозга и заселяют ткани и органы: селезенку, лимфатические узлы, печень и др. В это время происходит выселение других клеток кроветворной системы из костного мозга. Преобладающим становится злокачественный росток.

В данных условиях угнетения иммунной системы, человек страдает различными инфекционными заболеваниями, которые могут привести к летальному исходу.

Лимфолейкоз симптомы

Каких либо специфических симптомов и признаков лимфолейкоз не имеет. Чаще всего человек чувствует себя хорошо, тогда как болезнь уже набирает обороты.

Обращения к врачу обычно связаны с инфекционными заболеваниями, которые сопровождают угнетенный иммунитет.

Общее недомогание, которое проявляется повышенной слабостью, снижением трудоспособности, повышенной потливостью, сонливостью и субфебрилитетом, человеком трактуется как простудное заболевание, которое пройдет само собой.

Симптомами начинающегося лимфолейкоза также может быть ломота в костях и суставах, снижение массы тела, различные кожные высыпания. Но нужно помнить, что все это не является специфичными симптомами лимфолейкоза и характерно для ряда других патологических процессов. Снижение функции иммунитета ведет к грибковым, паразитарным, бактериальным и вирусным заболеваниям.

Лимфолейкоз хронический

Хронический лимфолейкоз характеризуется наличием в крови большого количества зрелых форм лимфоцитов, а также инфильтрация этими клетками различных органов. В 95% всех случаев лимфолейкоза патологическому изменению подвергаются именно В-клетки, и всего 5% приходится на Т-клеточную популяцию. Частота встречаемости 2,7 случая на 100 тыс. населения.

В заболевании хроническим лимфолейкозом роль внешних факторов не доказана. Большое значение в провоцировании болезни многие авторы отдают наследственности, хромосомной аномалии, вирусам, а также электромагнитным волнам.

Измененные лимфоциты накапливаются в лимфоузлах, печени, селезенке, костном мозге, постепенно вытесняя другие клетки-предшественницы кроветворения. Таким образом, замедляется выработка эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов.

В зависимости от клинического проявления выделяют следующие типы лимфолейкоза: доброкачественный, прогрессирующий, селезеночный, абдоминальный, опухолевый, костномозговой, пролимфоцитарный, волосатоклеточный, Т-клеточный.

Стадии лимфолейкоза

Начальная стадия. Пациент не имеет жалоб. Состояние удовлетворительное. Чаще всего эта стадия лимфолейкоза выявляется на профосмотрах или при обращении по поводу инфекционного заболевания.

При осмотре доктор выявляет увеличение лимфатических узлов, в крови отмечается повышение лимфоцитов и лейкоцитов.

При этом размеры лимфоузлов могут варьироваться до весьма значительных, но при пальпации она безболезненны.

Период яркой симптоматики. Выраженная слабость, обильные ночные поты, похудание, повышенная температура – это основные симптомы. Все группы лимфатических узлов увеличены. Могут иметь место неспецифические кожные высыпания, инфильтраты. В этой стадии лимфолейкоза активно присоединяются грибковые, герпетические, бактериальные инфекции.

Печень, селезенка увеличены. Иногда может быть желтуха. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется гастритом, язвенной болезнью, которая опасна кровотечением. Поражение дыхательной системы может привести к дыхательной недостаточности. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется одышкой, нарушением ритма, изменениями на ЭКГ.

Почки на этой стадии почти не страдают.

Терминальная стадия лимфолейкоза. Тяжелые сопутствующие инфекции и поражения внутренних органов без лечения приведут к летальному исходу.

У каждой из форм лимфолейкоза имеются свои особенности в клинических проявлениях. Клиника прогрессирующей формы такая, как и у доброкачественной, но симптомы нарастают гораздо быстрее.

Опухолевидная форма лимфолейкоза отличается значительным увеличением лимфатических узлов и другой лимфоидной ткани. Лимфоузлы при этом образуют конгломераты и могут сдавливать окружающие ткани.

У костномозговой формы лимфолейкоза быстро прогрессирующее течение, при котором, без должного лечения, через 2 года может наступить смертельный исход.

Пролимфоцитарную форму лимфолейкоза отличить можно только при изучении мазка крови.

Волосатоклеточная форма лимфолейкоза получила свое название благодаря форме патологически измененных лимфоцитов, и для нее характерна цитопения различной выраженности и лимфоузлы нормальных размеров.

Лейкемическая инфильтрация при Т-клеточной форме поражает глубокие слои кожи и клетчатки, встречается у людей старше 25 лет.

Лимфолейкоз анализ крови

Для лимфолейкоза на разных стадиях заболевания характерна специфическая картина анализов крови. Большое увеличение лимфоцитов, или лимфоцитоз, является самым характерным признаком.

О начале заболевания говорит наличие в крови более, чем 5*109/л лейкоцитов (норма 4,5*109/л). Иногда цифры могут достигать 100*109/л. Среди всех лейкоцитов преобладают лимфоциты (80-90%). Все лимфоциты представлены зрелыми формами.

Важным признаком периферической крови является наличие анемии, которая прогрессирует с течением заболевания. Тромбоцитопения характерна для более позднего периода лимфолейкоза, когда костный мозг почти заполнен опухолевыми клетками. Во всех стадиях скорость оседания эритроцитов повышена.

Лимфолейкоз лечение

При доброкачественном течении лимфолейкоза применение медикаментов не обязательно. Но обязательным условием для этого является ежемесячное обследование.

При прогрессировании болезни у пациентов старше 55 лет необходимо назначать терапию Хлорбутином и Циклофосфаном. Поддерживающая терапия Хлорбутином составляет 10-15 мг 1-2 раза в неделю. Циклофосфан назначают при резистентности к Хлорбутину и при прогрессировании лимфоцитоза, увеличении лимфоузлов и селезенки в дозе 2 мг/кг в день. Возможна также и пульс-терапия Циклофосфаном – 600мг/м2.

Большое значение при лечении лимфолейкоза имеют стероиды. Они устраняют ряд симптомов: лимфоузлы и селезенка становятся меньше, снимается интоксикация, самочувствие больного улучшается.

Но нужно помнить, что иммунная система и без того угнетена, а прием Преднизолона усугубит инфекционные осложнения. К тому же, после прекращения приема гормонов наступает синдром отмены, поэтому гормоны нужно отменять постепенно.

Курс медикаментозной терапии длится 4-6 недель.

Весьма эффективна лучевая терапия. А в случаях увеличения внутригрудных, абдоминальных лимфоузлов, нарастании лейкоцитоза и тромбоцитопении, инфильтрации нервных стволов она необходима. Разовая доза облучения составляет 1,5-2 Гр. Для селезенки суммарная доза 6-9 Гр.

При локальном облучении позвонка суммарная доза составляет 25 Гр. Локальное воздействие дает, как правило, стойкий эффект и лимфолейкоз долго не обостряется. При невозможности применения медикаментозного лечения возможно назначение системного лучевого воздействия.

При прогрессировании цитопении, не имеющей отношения к цитостатикам, и не реагирующей на гормональную терапию, прибегают к удалению селезенки. Быстрый рост органа, постоянная боль в левом подреберье также являются показаниями для удаления селезенки.

При неэффективной лекарственной терапии лимфолейкоза, возможно применение методов экстракорпорального очищения крови. К ним относятся плазмофорез и лейкофорез. Последний эффективен при тромбоцитопении.

Для лечения прогрессирующей формы лимфолейкоза используют Хлорбутин (Лейкеран) – 5-10 мг/сут Циклофосфан – 200 мг/сут.

Также разработана программа М-2: 1-й день – Винкристин 2 мг в/в, Циклофосфан -600-800 мг, Кармустин в расчете 0,5 мг/кг,  Алкеран – 0,25 мг/кг внутрь (Сарколизин – 0,3 мг/кг) один раз в день в течение 4 дней.

Преднизолон – 1 мг/кг в сутки в течение 7 дней, половину дозы в следующие 7 дней, четверть первоначальной дозы в следующий 7 дней. Данная схема действенна и приводит к ремиссии.

Опухолевидная форма лимфолейкоза лечится по следующим схемам: CHOP (Циклофосфан, Доксорубицин, Винкристин, Преднизолон) в течение 6 курсов. Эта схема трудно переносится пациентами и требует продолжительного применения Преднизолона. Программа М-2 приводит к ремиссии только на время лечения. Эффективна при этой форме заболевания тотальная лучевая терапия с общей дозой 0,12 Гр.

Лечение костномозговой формы лимфолейкоза проводится по программе VAMP ( Винкристин 2 мг два раза в неделю, 6-Меркаптопурин – 60 мг в день, Метотрексат – 20 мг один раз в 4 дня, Преднизолон – 40 мг/м2 в день. Продолжительность курса – 8 дней приема, 9 дней перерыв. И так не менее 8-10 курсов, не смотря на улучшения состояния.

Пролимфоцитарная форма заболевания не поддается лечению стандартными схемами. В этом случае применяют Цитозар и Рубомицин.

При волосатоклеточной форме применяют Хлорбутин – 2-4 мг в день.

При заболевании хронический лимфолейкоз прогноз благоприятный. Не смотря на то, что излечения не происходит, продолжительность жизни часто приравнивается к общепопуляционной. При доброкачественном варианте течения продолжительность жизни может достигать 20 лет с момента обнаружения новообразования. При прогрессирующей форме может составлять всего несколько месяцев.

Источник: http://vlanamed.com/limfolejkoz/