Льюиса синдром

Сифилис

Сифилис – это одно из социально значимых заболеваний, передающихся половым путем (ЗППП). Распространенность этого заболевания в популяции определенным образом характеризует уровень развития данного социума. В основном эта болезнь касается маргинальных слоев общества. Но некоторые люди, относившие себя к аристократии, также болели сифилисом.

Как, например, Фридрих Ницше, который после посещения одного публичного дома заразился сифилисом. С годами сифилис у него перешел в нейросифилис и привел к сумасшествию великого философа. По некоторым данным им болел Иван Грозный, Франц Шуберт, Иоганн Гете, Адольф Гитлер, Муссолини, Ленин и другие.

Но всё же сифилис среди аристократии и приличных людей относится к казуистике (большая редкость, исключение из правил). Резервуар возбудителя сифилиса, то место где живет и процветает – это маргинальные слои населения – это его стихия. Хотя маргинальные слои являются прекрасной средой для жизни и многим другим не менее серьезным заболеваниям.

Сифилис еще называют Льюис (от латинского Luis) – так пишут медики для того, чтобы не пугать людей просто так и не распространять эту интимную информацию. Кто-то называет Сифилис «Французской любовью», а кто-то пишет о сифилисе стихи («Сифилиада»). Возбудитель Сифилиса – бледная трепонема, а по латински – treponema pallidum.

Это такой микроорганизм, который хорошо себя чувствует в живом организме, но на воздухе умирает за 1 час. Поэтому практически невозможно заразиться сифилисом через рукопожатие или от дверной ручки. Кстати, интересно наблюдать, как люди приходя в кожно-венерологический диспансер (КВД) и стараются всяческими способами открыть дверь, лишь бы не дотронутся до ручки.

В итоге, все открывают дверь за одно и то же место. Вместо этого лучше мыть руки с мылом и не облизывать в КВД пальцы и все остальное, тогда точно не заболеете.

Поэтому, основной путь заражения – половой.

Формы сифилиса

Выделяют три формы Сифилиса: первичный, вторичный и третичный. Они последовательно сменяют друг друга и могут быть различной степени выраженности.

Первичный Сифилис

Первичный Сифилис проявляется через 2-4 недели после заражения (полового акта). В среднем это 3 недели. Характеризуется это появлением твердого шанкра в месте внедрения бледной трепонемы. Твердый шанкр – это такая язвочка с твердым основанием, которое можно прощупать. Причем он безболезненный (бледная трепонема специально выделяет обезболивающее вещество).

Размер шанкра варьирует, но чаще где-то с 1 копеечную монету, округлой или овальной формы. Цвета мясистого, блестящий. На поверхности находится большое количество бледных трепонем. С этого момента больной человек становится заразным. Как уже было сказано выше, шанкр появляется в месте внедрения бледной трепонемы.

В подавляющем большинстве случаев он располагается на мужских и женских наружных половых органах. Бывает на пальце (шанкр – панариций), в паховой области.

У некоторых же людей, как у женщин, так и мужчин, твердый шанкр может быть обнаружен в ротовой полости, на миндалине (шанкр – амигдалит), что характеризует определенные сексуальные предпочтения данных людей и несет дополнительную диагностическую информацию. Помимо твердого шанкра так же опухают лимфатические узлы, которые связаны с данной областью тела.

Через некоторое время (1-2 месяца) шанкр заживает и оставляет после себя рубец (шрам). По этим рубцам в разных местах можно уже заподозрить Сифилис у человека.

Вторичный Сифилис

Вторичный Сифилис характеризуется сыпью. Может быть невзрачной, а может быть хорошо заметной. Округлой формы с 10 копеечную монету. Кожа над высыпаниями ровная. Во времена Булгакова ее называли «Звездчатой сыпью», сейчас же называют розеолезной. И вот эта сыпь то появится, то пропадет. Эти периодические высыпания и характеризуют вторичный период Сифилиса.

Третичный Сифилис

Третичный же Сифилис характеризуется образованием гумм. Гумма – это такая шишка, опухоль, объемное образование в любом органе человека. Гумма может быть в мозгу, в легких, в печени – где угодно. Внутри гуммы располагаются бледные трепонемы, а вокруг организм старается выстроить защиту и образует множество слоев, поэтому и получается опухоль.

Это называется специфическим (необычным) воспалением. И эта опухоль начинает сдавливать мозг или органы, в зависимости от того, где располагается. Гуммы вскрываются, как гнойники и тем самым расплавляют окружающие ткани. Потому и западает нос, если там была гумма. Но неправильно подозревать Сифилис у всех людей с запавшим носом.

Нос может запасть по множеству причин. Вскрывшаяся гумма является отличным источником инфекции, поскольку в ее гное содержится огромное множества трепонем. Если гумм было много и они располагались рядом, то после их заживления остается мозаичный рубец – в виде сот с участками бледной атрофированной кожи, которые окаймлены перемычками неизмененной кожи.

Такое может быть на спине, на ногах.

Помимо этого этот Сифилис может выглядеть весьма разнообразно и пусть уж врачи-венерологи разбираются в этих нюансах.

Сифилис мозга

При названном заболевании возбудитель сифилис поражает преимущественно оболочки мозга, сосуды, питающие его, и – реже вещество мозга. Заболевание, как правило, развивается через два-четыре года после заражения сифилисом.

На ранних стадиях болезни, при поражении сифилитической инфекцией оболочек мозга, симптомы болезни не специфичны и выражаются в повышенной утомляемости, снижении работоспособности, головных болях. Указанные признаки могут сглаживаться, а в условиях неблагоприятной ситуации (при напряженной работе, тяжелых переживаниях) обостряться.

В ряде случаев больные не придают серьезного значения имеющимся у них болезненным явлениям и не обращаются за врачебной помощью.

Между тем ранние стадии сифилиса с маловыраженными нарушениями психики характеризуются уже значительными изменениями крови и спинномозговой жидкости больных.

Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости резко положительна; в спинномозговой жидкости содержится повышенное количество белка, а кривая реакция Ланге приобретает характерный для сифилиса мозга вид, что свидетельствует о развитии болезненного процесса.

Своевременно начатое лечение, проведенное в пол-‘ ном объеме, приводит к выздоровлению, которое может наступить в течение трех-четырех недель. Однако в дальнейшем асе лица с диагнозом «сифилис мозга» должны периодически подвергаться обследованию (проверяется реакция Вассермана в крови), поскольку отдельные формы сифилиса мозга даже после лечения могут дать обострение.

В поздних стадиях сифилиса мозга поражаются сосуды, питающие мозг, что приводит к более тяжелым последствиям. У больных могут развиваться так называемые очаговые расстройства, например парезы (неполные параличи), нарушения речи, судорожные припадки.

Иногда наблюдаются разрывы стенок сосудов, что влечет за собой кровоизлияния в мозг (инсульты), с развитием параличей, расстройств речи.

Психическое состояние больных с поражением сосудов мозга при отсутствии соответствующего лечения постепенно ухудшается: нарастают расстройства памяти, они оказываются неспособными приобретать новые знания, утрачивают приобретенные ранее профессиональные навыки, не могут осмыслить свое состояние и критически оцепить обстановку. Все эти признаки указывают на развитие сифилитического слабоумия.

Распознать болезнь помогают также результаты исследования крови и спинномозговой жидкости: реакция Вассермана положительна; в спинномозговой жидкости содержится повышенное количество белка, а данные реакции Ланге свидетельствуют о сифилитическом поражении мозга.

В более редких случаях у больных развиваются бредовые идеи и галлюцинации. Приведенное наблюдение свидетельствует о том, что сифилитическое поражение мозга может сопровождаться глубокими нарушениями психики. В тех случаях, когда речь идет о больных, у которых еще не наступили глубокие нарушения психики.

Но нуждаются в проведении антисифилитического лечения, осуществляемого в медицинских учреждениях.

Когда у больных развивается сифилитическое слабоумие с расстройством памяти, утратой профессиональных – навыков, неспособностью осмысливать свое положение и критически оценивать ситуацию, больные признаются невменяемыми и направляются в психиатрическую больницу на принудительное лечение.

Лечение Сифилиса

Лечение Сифилиса проводится ударными дозами антибиотиков пенициллинового ряда. И при хорошем здоровье и правильном лечении Сифилис лечится. Сложно, но лечится. Правда, с не совсем ясным результатом. Дело в том, что Реакция Вассермана (или RW) остается положительной на всю жизнь. Причина – неизвестна.

Либо эти бледные трепонемы продолжают жить в организме, но не принося ему особого вреда, либо по каким-то другим причинам реакция становится ложноположительная. Поэтому, если уж кто и болел Сифилисом, то это всегда можно определить.

Как же нам бороться с этой напастью? Но тут возникает вопрос: а с ней ли стоит бороться? Бледная трепонема не чувствовала бы себя так вольготно, не будь тех самых маргинальных слоев в обществе, будь общество нравственнее.

Сифилис, как и многие другие заболевания, есть лишь инструмент Природы, которая посредством этого инструмента избавляется от ненужных (вредных) элементов общества. Ну уничтожим мы бледную трепонему, сотрем ее с лица Земли как в свое время стерли натуральную оспу.

Многое ли изменится? Тогда вполне может появится новое или мутировать какое-либо другое заболевание, которое придется снова стирать с лица Земли – и так до бесконечности. А ведь лечить-то нужно человека, а не болезнь. А точнее было бы сказать – человечество.

Причина многих болезней (а может быть всех?) лежит в нашей несовершенной нравственности и именно на эту причину нужно воздействовать должным образом в первую очередь.

Фотографии сифилиса

Источник: https://oldmed.ru/danger-ill/sifilis.html

Синдром льюиса-самнера

Обращаем Ваше внимание, что клиника не будет работать с 29 апреля по 06 мая.

Куренков Алексей Львович

Куренков Алексей Львович – закончил Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова (бывший 2-й МОЛГМИ им. Н.И.

Пирогова), прошел клиническую интернатуру по специальности «Неврология» на кафедре нервных болезней педиатрического факультета, возглавляемой академиком Л.О. Бадаляном.

В 1997 году под руководством профессора К.А. Семеновой защитил кандидатскую диссертацию на тему «Электронейромиографические критерии диагностики детского церебрального паралича».

В 2005 году защитил докторскую диссертацию на тему: «Оценка двигательных нарушений при детском церебральном параличе и других болезнях нервной системы детей».

Основные направления клинической и научной работы:

• Последствия перинатального поражения ЦНС

• Детский церебральный паралич, в том числе лечение препаратами ботулинического токсина типа А (Ботокс, Диспорт)

• Нервно-мышечные болезни у детей, в том числе острые и хронические демиелинизирующие полиневропатии, а также другие редкие формы периферических невропатий (мультифокальная невропатия с блоками проведения, синдром Льюиса-Самнера, синдром Персонейдж-Тернера и др.)

• Головные боли у детей и взрослых (мигрень, головная боль напряжения и другие);

• Детские периодические синдромы;

• Механизмы формирования спастичности, оценка функционального состояния кортико-спинального тракта;

• Изучение механизмов действия ботулинического токсина;

• Ботулинотерапия моторных и немоторных расстройств, в том числе хронических болевых синдромов;

• Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС).

Автор более 200 публикаций, в том числе монографий и глав в монографиях «Транскраниальная магнитная стимуляция в диагностике и лечении болезней нервной системы» — М., 2003, «Восстановительное лечение детей с перинатальным поражением нервной системы и детским церебральным параличом» — М.

, 2006, «Методические основы транскраниальной магнитной стимуляции в неврологии и психиатрии» — М., 2006, «Клиническая детская неврология» — М., 2008, «Болевые синдромы в неврологической практике» — М., 2010, «Хроническая мигрень» — М., 2012, «Диагностика и лечение заболеваний нервной системы у детей» — М., 2014, «Аутоиммунные заболевания в неврологии» — М.

, 2014, «Диагностика и лечение хронической мигрени» — М., 2014, «Краткий справочник невролога» — М., 2014.

• Вы здесь:  
• Специалисты
• Невролог
• Куренков Алексей Львович

Весенние скидки в разделе «Косметология».

Наиболее распространённые аутоиммунные полиневропатии — острая и хроническая воспалительные демиелинизирующие полирадикулоневропатии — рассматриваются в разделе «Синдром Гийена-Барре».

Множественные мононевропатии

В основе множественных мононевропатий, или мультифокальных невропатий, лежит очаговая демиелинизация отдельных нервов. При ЭМГ выявляют блоки про ведения возбуждения по отдельным нервам, при этом соседние нервы могут оказаться интактными. Следовательно, характерный клинический признак множественных мононевропатий — асимметричность поражения.

https://youtube.com/watch?v=e3kecUY47gw

Среди множественных мононевропатий особый интерес представляют две формы — моторная мультифокальная невропатия и синдром Самнера-Льюиса.

1. Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения

Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения — приобретённая аутоиммунная демиелинизирующая невропатия, характеризующаяся развитием асимметричной медленно прогрессирующей слабости мышц конечностей (чаще рук) , фасцикуляциями, крампи и отсутствием сенсорных нарушений.

Клиническая картина при мультифокальной моторной невропатии во многом напоминает БАС (изолированные двигательные нарушения без сенсорных расстройств, сухожильные рефлексы часто сохранны) , в связи с чем диагностика этого заболевания особенно важна, так как в отличие от БАС оно поддаётся терапии и имеет благоприятный прогноз для жизни.

Заболевание сопровождается формированием стойких блоков про ведения по двигательным нервам в местах, отличных от мест типичных туннельных синдромов.

Характерный признак — сохранность проводящей функции сенсорных волокон в месте блока проведения по моторным волокнам.

2. Мультифокальная nриобретённая демиелинuзирующая сенсомоторная невропатия с блоками проведения Самнера-Льюиса

Заболевание во многом схоже с мультифокальной моторной невропатией, но оно сопровождается поражением не только моторных, но и сенсорных волокон. При исследовании сенсорных волокон можно выявить снижение амплитуды сенсорного ответа. Ранее синдром Самнера-Льюиса рассматривали как вариант ХВДП, однако в настоящее время он выделен в самостоятельное заболевание.

Считается, что заболевание имеет более быстрое течение, чем мультифокальная моторная невропатия.

3. Множественная мононевроnатия при васкулите

При васкулитах клинически часто развивается множественная мононевропатия ишемического характера с асимметричным поражением нервов конечностей. Характерен болевой синдром по ходу нерва.

При ЭМГ выявляют аксональные изменения в клинически поражённых нервах при сохранной про водящей функции близлежащих клинически интактных нервов. Диагноз уточняют с помощью биопсии нерва. Часто множественная мононевропатия возникает уже на фоне установленного диагноза системного заболевания.

Б случае неустановленного диагноза обращают на себя внимание необъяснимая потеря массы тела, лихорадка, артралгии, миалгии, ночная потливость, лёгочные и абдоминальные симптомы.

4. Парапротеинемические полиневропатии

Клинически парапротеинемические полиневропатии напоминают ХВДП с преимущественно сенсорными нарушениями: парестезиями, гипестезиями. Двигательные нарушения чаще всего выражены умеренно. Течение парапротеинемических полиневропатий прогрессирующее в отличие от ремиттирующего при ХВДП. При ЭМГ выявляют признаки демиелинизирующей полиневропатии.

Добавлено:

Источник:

Синдром Луи-Бар

Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) — наследственное заболевание, проявляющееся мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями кожи и конъюнктивы глаз, недостаточностью Т-клеточного звена иммунитета.

Последнее приводит к тому, что синдром Луи-Бар сопровождается частыми респираторными инфекциями и склонностью к возникновению злокачественных опухолей.

Диагностируется синдром Луи-Бар на основании анамнеза и клинической картины заболевания, данных иммунограммы, результатов офтальмологического и отоларингологического обследования, МРТ головного мозга и рентгенографии легких. В настоящее время синдром Луи-Бар не имеет специфического и эффективного лечения.

Синдром Луи-Бар впервые был описан в 1941 году во Франции. Нет точных данных о том, с какой частотой синдром Луи-Бар встречается среди современного населения. По некоторым сведениям эта цифра составляет 1 случай на 40 тысяч новорожденных.

Однако, необходимо учитывать, что при смерти в раннем детском возрасте синдром Луи-Бар обычно остается не диагностированным. Известно, что заболевание одинаково часто поражает мальчиков и девочек. В неврологии синдром Луи-Бар относится к так называемым факомотозам — генетически обусловленным сочетанным поражениям кожи и нервной системы.

В эту группу также входят нейрофиброматоз Реклингхаузена, ангиоматоз Стерджа—Вебера, туберозный склероз и др.

Причины и патогенез синдрома Луи-Бар

В основе патологических изменений, сопровождающих синдром Луи-Бар, лежат генетические нарушения, приводящие к развитию врожденной нейроэктодермальной дисплазии. Синдром Луи-Бар является аутосомно-рецессивным заболеванием, т. е. проявляется клинически только при получении рецессивного гена сразу от обоих родителей.

Морфологически атаксия-телеангиэктазия характеризуется дегенеративными изменениями тканей мозжечка, в частности потерей зернистых клеток и клеток Пуркинье. Дегенеративные изменения могут затрагивать зубчатое ядро мозжечка (nucleus dentatus), черную субстанцию (substantia nigra) и некоторые отделы коры головного мозга, иногда поражаются спиномозжечковые пути и задние столбы спинного мозга.

Синдром Луи-Бар сочетается с гипоплазией или аплазией тимуса, а также с врожденным дефицитом IgA и IgE.

Эти нарушения в системе иммунитета приводят к появлению у пациентов частых инфекционных заболеваний, склонных к длительному и осложненному течению.

Кроме того, иммунные нарушения могут потенцировать развитие злокачественных новообразований, зачастую берущих свое начало в структурах лимфоретикулярной системы.

Атаксия. Наиболее часто синдром Луи-Бар начинает проявляться клинически в возрасте от 5 месяцев до 3 лет. Во всех случаях заболевания синдром Луи-Бар манифестирует с появления мозжечковой атаксии, признаки которой становятся очевидными, когда ребенок начинает ходить.

Наблюдаются нарушения равновесия и походки, дрожание во время двигательного акта (интенционный тремор), качание туловища и головы. Зачастую атаксия настолько выражена, что имеющий синдром Луи-Бар больной не может ходить. Мозжечковая атаксия сочетается с мозжечковой дизартрией, характеризующейся невнятной скандированной речью.

Отмечается мышечная гипотония, снижение или полное исчезновение сухожильных рефлексов, нистагм, глазодвигательные нарушения и косоглазие.

Телеангиэктазии. В большинстве случаев появление сопровождающих синдром Луи-Бар телеангиэктазий происходит в возрасте от 3 до 6 лет. В некоторых случаях их возникновение отмечается в более поздний период и очень редко в течение первого месяца жизни.

Телеангиэктазии (сосудистые звездочки) представляют собой имеющие различную форму красноватые или розовые пятнышки или разветвления. Они обусловлены расширением мелких сосудов кожи.

Следует отметить, что телеангиэктазии могут быть проявлением многих других заболеваний (например, розацеа, СКВ, дерматомиозита, пигментной ксеродермы, хронического лучевого дерматита, мастоцитоза и пр.). Однако в сочетании с атаксией они дают специфическую для синдрома Луи-Бар клиническую картину.

Синдром Луи-Бар характеризуется изначальным возникновением телеангиэктазий на конъюнктиве глазного яблока, где они имеют вид «паучков». Затем сосудистые звездочки появляются на коже век, носа, лица и шеи, локтевых и коленных сгибов, предплечий, тыльной поверхности стоп и кистей.

Телеангиэктазии могут также наблюдаться на слизистой оболочке мягкого и твердого неба. Наиболее выражены сосудистые звездочки в тех местах кожного покрова, где он подвергается воздействию солнечных лучей. В первую очередь это лицо, где телеангиэктазии образуют целые «пучки».

При этом кожа теряет свою эластичность и становится плотной, что напоминает изменения, типичные для склеродермии.

Кожные проявления атаксии-телеангиэктазии могут включать появление веснушек и пятен цвета кофе с молоком, участков обесцвеченной кожи.

Наличие гипо- и гиперпигментаций делает кожные симптомы синдрома Луи-Бар схожими с клиникой пойкилодермии. У многих больных отмечается сухость кожи и участки гиперкератоза.

Может наблюдаться гипертрихоз, ранняя седина волос, кожные элементы, напоминающие акне или проявления псориаза.

Инфекции дыхательных путей. Характеризующее синдром Луи-Бар поражение иммунной системы приводит к возникновению частых рецидивирующих инфекций дыхательных путей и уха: хронических ринитов, фарингитов, бронхитов, пневмоний, отитов, синуситов.

Их особенностями являются: стертость границ между периодом обострения и ремиссии, скудность физикальных данных, плохая чувствительность к антибактериальной терапии и длительное течение. Каждая подобная инфекция может стать для больного атаксией-телеангиэктазией смертельно опасной.

Частые заболевания легких приводят к развитию бронхоэктазов и пневмосклероза.

Злокачественные новообразования. Среди пациентов, имеющих синдром Луи-Бар, злокачественные опухолевые процессы отмечаются в 1000 раз чаще, чем в среднем у населения.

Наиболее распространенными среди них являются лейкемия и лимфома.

Особенностью онкопатологии в случае синдрома Луи-Бар является повышенная чувствительность пациентов к воздействию ионизирующего излучения, что полностью исключает применение лучевой терапии при их лечении.

Постановка диагноза атаксии-телеангиэктазии требует комплексного подхода, учитывающего анамнез заболевания, его клинические проявления, данные иммунологических и инструментальных исследований, а также результаты ДНК-диагностики. Пациент с подозрением на синдром Луи-Бар должен пройти обследование не только у невролога, но и у дерматолога, отоларинголога, офтальмолога, иммунолога, пульмонолога, онколога.

Лабораторная диагностика синдрома Луи-Бар включает клинический анализ крови, в котором у 1/3 пациентов наблюдается снижение количества лимфоцитов.

Обязательно проводится исследование уровня иммуноглобулинов крови, которое выявляет значительное снижение IgA и IgE, в 10-12% случаев IgG.

Примерно у 40% пациентов синдром Луи-Бар сопровождается аутоиммунными реакциями, о которых свидетельствует наличие аутоантител к митохондриям, тиреоглобулину, иммуноглобулинам.

Из инструментальных способов диагностики синдрома Луи-Бар могут применяться: УЗИ тимуса, МРТ головного мозга, фарингоскопия, риноскопия, рентгенография легких. При помощи УЗИ диагностируется аплазия или гипоплазия тимуса.

МРТ головного мозга выявляет атрофию мозжечка, расширение IV желудочка. Рентгенография легких необходима для диагностики очаговой или крупозной пневмонии, выявления очагов пневмосклероза и бронхоэктатических изменений.

Синдром Луи-Бар следует дифференцировать с атаксией Фридрейха, болезнью Рандю-Ослера, атаксией Пьера-Мари, болезнью Гиппеля-Линдау и др.

Лечение и прогноз синдрома Луи-Бар

К сожалению, эффективные методы лечения синдрома Луи-Бар до настоящего времени остаются предметом поиска. В современной медицине возможно применение лишь паллиативного симптоматического лечения соматических и иммунологических нарушений.

Продлению жизни пациентов, имеющих синдром Луи-Бар, способствует иммунокоррегирующая терапия препаратами тимуса и гамма-глобулином, витаминотерапия в высоких дозировках и интенсивная терапия любого инфекционного процесса.

По показаниям применяют противовирусные препараты, антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые средства, глюкокортикостероиды.

В связи с отсутствием эффективных способов лечения синдром Луи-Бар имеет неблагоприятный прогноз как для выздоровления, так и для жизни. Больные этим заболеванием редко доживают до 20 лет. В большинстве случаев они погибают от инфекционных осложнений и онкологических заболеваний.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/louis-bar-syndrome

Медицинская энциклопедия – значение слова Лью́иса Синдро́м

(Th. Lewis, 1871—1945, англ. кардиолог)
см. Синдром вазовагальный.

Смотреть значение Лью́иса Синдро́м в других словарях

Синдром М. — 1. Комплекс симптомов, характерных для какого-л. заболевания.
Толковый словарь Ефремовой

Синдром — -а; м. [от греч. syndromē – стечение, соединение многих] Мед. Сочетание различных симптомов заболевания, обусловленных единым механизмом развития патологических процессов………
Толковый словарь Кузнецова

Синдром Взаимного Отягощения — См. Политравма
Экономический словарь

Синдром Приобретенного Иммунодефицита (спид) — В страховании здоровья: болезнь, прогрессивно ослабляющая иммунную систему человека, при которой организм не может сопротивляться инфекционным заболеваниям. Фактор,……..
Экономический словарь

Спид (синдром Приобретенного Иммунного Дефицита) — (англ. AIDS – Acquired Immunity Deficit Syndrome) – патологическое состояние, при котором в результате поражения иммунной системы ослабляются защитные силы организма. Наиболее характерен……..
Экономический словарь

Абстинентный Синдром — – один из главных признаков хронического алкоголизма и наркомании. Характеризуется рядом соматических и психологических расстройств (дрожание, потливость, учащенное……..
Юридический словарь

Абдергальдена-кауфманна-линьяка Синдром — (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; Е. Kaufmann, 1860-1931, нем. патолог; G. О. Е. Lignac, 1891-1954, голландский патолог) см. Цистиноз.
Большой медицинский словарь

Абдергальдена-фанкони Синдром — (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; G. Fanconi, род. в 1892 г., швейц. педиатр) см. Цистиноз.
Большой медицинский словарь

Аберкромби Синдром — (J. Abercrombie, 1780-1844, шотл. врач) см. Амилоидоз системный.
Большой медицинский словарь

Абрами Синдром — (P. Abrami, 1879-1943, франц. врач; син.: Видаля-Абрами болезнь, синдром энтерогепатический) восходящая коли-инфекция печени с явлениями хронического холангита.
Большой медицинский словарь

Авеллиса Синдром — (G. Avellis, 1864-1916, нем. оториноларинголог) сочетание паралича мягкого неба и ой мышцы на стороне патологического очага в ц. н. с. с центральным гемипарезом (гемиплегией)……..
Большой медицинский словарь

Адамса-морганьи-стокса Синдром — (R. Adams, 1791-1895, ирланд. врач.; G. Morgagui, 1682-1771, итал. врач.; W. Stokes, 1804-1878, ирланд. врач) см. Морганьи-Адамса-Стокса синдром.
Большой медицинский словарь

Аддисона-галла Синдром — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач; W. Gull, 1816-1890, англ. физиолог) сочетание ксантоматоза и меланоза кожи, развивающееся при билиарном циррозе печени вследствие нарушения фосфолипидного……..
Большой медицинский словарь

Айерсы Синдром — (A. Ayerza, 1861-1918, аргентинский врач) симптомокомплекс, характеризующийся выраженным диффузным цианозом, одышкой, полицитемией и легочной гипертензией со значительной……..
Большой медицинский словарь

Аксенфельда Синдром — (К. Th. Axenfeld) аномалия развития: сочетание колобомы радужки (реже – аниридии), помутнения хрусталика и эктопии зрачка; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Большой медицинский словарь

Аллана Синдром — (J. D. Allan, совр. англ. врач) задержка умственного развития в раннем детском возрасте, сочетающаяся с эпилептическими припадками и атаксией; разновидность дисметаболической олигофрении.
Большой медицинский словарь

Аллеманна Синдром — (R. Allemann, 1893-1958, швейц. уролог) наследственная аномалия развития: удвоение почек и деформация пальцев в виде барабанных палочек.
Большой медицинский словарь

Альберта Синдром — (Е. Albert) боли в области пятки и пяточного (ахиллова) сухожилия при воспалении его синовиальной сумки.
Большой медицинский словарь

Альперса Синдром — (В. J. Alpers, род. в 1900 г., амер. нейрохирург; син. полидистрофия мозга прогрессирующая) развитие у детей слепоты, судорог, спастического изменения мышечного тонуса, миоклонуса,……..
Большой медицинский словарь

Альпорта Синдром — (А. С. Alport, 1880-1950, южноафриканский врач; син.: гломерулонефрит семейный с глухотой, нефрит наследственный семейный геморрагический, синдром отоокулоренальный) наследственная……..
Большой медицинский словарь

Альстрема Синдром — (С. Н. Alstrem, совр. шведский офтальмолог) сочетание пигментного ретинита, ожирения и сахарного диабета, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.
Большой медицинский словарь

Альстрема-ольсена Синдром — (С. Н. Alstrom, О. Olsen, совр. шведские офтальмологи) наследственная болезнь, характеризующаяся значительным понижением зрения вследствие аномалии развития нейроэпителия……..
Большой медицинский словарь

Альцгеймеровский Синдром — (A. Alzheimer) см. Гаккебуша-Гейера-Геймановича болезнь.
Большой медицинский словарь

Андогского Синдром — (N. Andogsky) см. Катаракта дерматогенная.
Большой медицинский словарь

Антона-бабинского Синдром — (G. Anton, 1858-1933, нем. психоневролог; J. F. Babinski, 1857-1932, франц. невропатолог) см. Анозогнозия.
Большой медицинский словарь

Апера Синдром — (Е. Apert; син.: акрокраниодисфалангия, акросфеносиндактилия, акроцефалосиндактилия) комплекс наследственных аномалий, включающий дизостоз черепа, гипертелоризм, экзофтальм,……..
Большой медицинский словарь

Апера-галле Синдром — (Е. Apert, 1868-1940, франц. педиатр; A. Gallais, совр. франц. врач) см. Синдром адреногенитальный.
Большой медицинский словарь

Аргайлла Робертсона Синдром — (D. Argyll Robertson; син.: Арджила Робертсона синдром нрк, неподвижность зрачков рефлекторная) – отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранности……..
Большой медицинский словарь

Арджила Робертсона Синдром — (нрк; D. Argyll Robertson, 1837-1909, шотл. врач) см. Аргайлла Робертсона синдром.
Большой медицинский словарь

Арлекина Синдром — см. Синдром арлекина.
Большой медицинский словарь

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/16067

«Если слышу мотор — всё в порядке». Гонщики с самыми необычными болезнями

Гонки — один из самых опасных видов спорта в мире, но пилотов это никогда не останавливало. Преодоление страха — это один из первых навыков, который начинающие гонщики приобретают в картинге. Но порой на пути к гонкам спортсменам приходится сражаться не только с соперниками и внутренними демонами, но и с редкими заболеваниями — и эту отважную борьбу они ведут целую вечность.

«Чемпионат» рассказывает о гонщиках, преодолевших собственные болезни и сам злой рок, чтобы выйти на старт.

Йонас Фольгер здорово дебютировал в высшей категории MotoGP в прошлом году, завоевав подиум на «Заксенринге», но в межсезонье стало известно, что гонщик разорвал контракт с «Ямахой» и пропустит сезон-2018. Причина — диагностированный в ноябре синдром Жильбера.

Болезнь связана с нарушениями работы печени, это самая частая форма наследственного пигментного гепатоза, встречается у 1-5% населения. Вполне возможно, что Йонас никогда и не узнал бы о своём заболевании, однако оно обострилось на фоне огромного психологического давления и высоких нагрузок.

«Это большое облегчение — теперь мы точно знаем ситуацию и знаем, что нужно делать, — сохраняет оптимизм Фольгер. — Последние недели дались мне тяжело, в какой-то момент я совершенно не знал, почему моё тело просто отключается. Я живу с этим с 2011 года, но мне всегда удавалось преодолевать».

В заявлении «Ямахи» говорится, что пропуск сезона необходим Фольгеру, чтобы справиться с болезнью без лишнего давления. Сам гонщик отметил, что надеется однажды вернуться в гонки.

Останется ли 38-летний Росси и ещё 6 интриг грядущего сезона MotoGP

звезда MotoGP в раздумьях, а мощный новичок пропустит сезон из-за боязни людей.

Тревор Бейн — рассеянный склероз

В феврале 2011 года о Треворе Бейне писали все газеты — 20-летний парень с первой попытки выиграл «500 миль Дайтоны», самую престижную гонку NASCAR. Новичок на последнем круге умудрился сдержать целый пяток куда более опытных и титулованных пилотов, включая чемпиона Бобби Лабонте и Хуана-Пабло Монтойю.

Спустя некоторое время в одной из гонок у Бейна онемела рука, и команда решила обратиться к врачам — в 2013-м гонщику диагностировали рассеянный склероз.

«Есть люди, которые абсолютно нормально живут с этим диагнозом. Надеюсь, я буду одним из них, — сказал тогда Тревор.

— Сейчас у меня нет никаких симптомов, но никто не знает, что принесёт нам будущее». Рассеянный склероз — хроническое заболевание, связанное с поражением различных отделов нервной системы, в экстремальных случаях болезнь может привести к параличу.

Тем не менее Тревор Бейн по-прежнему выступает в NASCAR на полном расписании, а в прошлом октябре завоевал третье место на легендарном суперспидвее «Талладега».

Дислексия — избирательное нарушение способности к овладению навыком чтения и письма при сохранении общей способности к обучению. У каждого человека дислексия может проявляться по-разному.

Так, некоторым удаётся преодолевать особенности и всё же овладеть чтением — пусть и с гораздо большим усилием, чем людям без дислексии, а некоторым могут быть недоступны даже простейшие арифметические упражнения.

В то же время эти проблемы никак не сказываются на когнитивной функции мозга или уровне интеллекта.

Одним из самых известных людей с дислексией является трёхкратный чемпион мира Джеки Стюарт.

Одним из самых известных людей с дислексией является трёхкратный чемпион мира Джеки Стюарт. «Мне было девять лет, учительница вызвала к доске и сказала прочитать главу вслух, — вспоминал в своей автобиографии шотландец.

— Я посмотрел на страницу, но видел только кучу неразборчивых букв». Сейчас Джеки Стюарт регулярно жертвует деньги на помощь людям с дислексией, а также участвует в благотворительных акциях. Джастин Уилсон, погибший в Поконо пилот IndyCar, также страдал от дислексии и стремился помочь другим преодолеть недуг.

В 2015-м о своей дислексии рассказал Льюис Хэмилтон.

AllsportUK/Getty Images

Сэм Эдвардс — нарколепсия

Сэм Эдвардс — гонщик младших категорий сток-каров (late model), также выступавший в мотокроссе, но вынужденный оставить гонки двухколёсной техники после аварий. Эдвардс болен нарколепсией — заболевание нервной системы, вызывающее нарушение сна. В детстве Сэм мог уснуть прямо на уроке или проспать 15 часов к ряду, но проснуться разбитым, словно бодрствовал несколько дней.

В детстве Сэм Эдвардс мог уснуть прямо на уроке или проспать 15 часов к ряду, но проснуться разбитым, словно не спал несколько дней.

В шесть лет отец подарил Сэму карт. «Он сказал тогда — если я слышу шум мотора, значит, всё в порядке», — рассказывал позже Эдвардс.

Увлечение полностью захватило Эдвардса и в какой-то момент молодого пилота взяли на работу в компанию Дэйла Джарретта — чемпиона NASCAR. Так он стал пилотом late model — машины, разгоняющейся до 225 км/ч.

Гоняться с таким диагнозом можно только при полном наблюдении и тщательном лечении.

«Прежде чем мне прописали таблетки, я боялся ложиться спать. Боялся ложиться в кровать, — вспоминает пилот. — Это звучит странно, но ты ложишься спать и не знаешь, когда проснёшься — через час или через день. Это тяжёлая болезнь, но при правильном лечении жизнь становится проще. Жаль, что мне так поздно поставили диагноз — все эти годы я мог бы не страдать».

Джон Пол-младший — болезнь Геттингтона

Джон Пол-младший в начале 80-х в экипаже с собственным отцом дважды выиграл «24 часа Дайтоны» и первенствовал в «12 часах Себринга». Кроме того, на его счету победа на этапе серии CART.

Правда, наибольшую известность пилот приобрёл по ту сторону закона — в 1986 году он был приговорён к 5 годам тюрьмы за рэкет, в то время как его отец — Джон Пол-старший — сел на 15 лет по обвинению в наркоторговле.

Пол-младший освободился досрочно через два с половиной года и уже в 1989-м вернулся в профессиональный автоспорт. Он гонялся в американских «формулах» и NASCAR, стартовал в Ле-Мане, и пусть прежних успехов не добился, всё-таки завоевал ещё одну победу — на этапе IndyCar в Техасе.

Пол-младший гонялся вплоть до 2001 года, но после тестов «Корветта» GT1 увидел на телеметрии движения ног, которые сам гонщик, как он считал, не совершал.

Медицинское обследование после этого случая выявило у него прогрессирующую болезнь Гентингтона — неврологическое расстройство, первые симптомы которого — беспорядочные и неконтролируемые движения и нарушение координации. Сейчас Джон Пол-младший живёт в Южной Калифорнии и наблюдается у доктора Сьюзан Перлман, ведущего специалиста по изучению болезни Гентингтона. Обычно при таком диагнозе люди живут порядка 15-20 лет…

Жёсткая посадка: 5 приговорённых пилотов Формулы-1

Суд приговорил бывшего пилота Формулы-1 Эдди Ирвайна к полугоду тюрьмы условно. Но он не первый гонщик, у кого возникли проблемы с законом.

Брюс Макларен — болезнь Перта

Брюс Макларен — легендарное имя в автоспорте. Гонщик, инженер, изобретатель, победитель Гран-при Монако и Гран-при Бельгии, основатель «Макларена» — одной из самых известных марок спортскаров и легендарной команды Формулы-1.

Удивительно, но всего этого Макларен добился, несмотря на выявленную ещё в девять лет болезнь Перта — его левая нога была короче правой.

Всю жизнь Брюсу Макларену пришлось носить специальную обувь, из-за болезни он вынужден был отказаться от регби — одного из любимых видов спорта в Новой Зеландии. В итоге Макларен стал легендарным гонщиком, а его имя несли на своих бортах машины по всему миру.

К концу 60-х Макларен решил завершить карьеру пилота и сосредоточится на роли менеджера команды. Однако шлем на гвоздь Брюс повесил не до конца — он погиб 2 июня 1970 года на тестах нового «Макларена» M8D в Гудвуде.

Источник: https://www.championat.com/auto/article-3337309-disleksija-ljuisa-hemiltona-bolezn-maklarena-sindrom-zhilbera-folgera.html

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

Хронические воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (ХВДП) является приобретенным иммунозависимым заболеванием периферической нервной системы .

 Расстройство иногда называют рецидивирующей полинейропатией (ХВДП) или воспалительной демиелинизирующей поли- радикальной нейропатией (поскольку она включает нервные корни). ХВДП тесно связан с синдромом Гийена-Барре и считается хронической аналогией этого острого заболевания.

 Его симптомы также похожи на прогрессирующую воспалительную невропатию. Асимметричный вариант ХВДП известен как Синдром Льюиса-Самнера . 

• 1 Признаки и симптомы
• 2 Причины
• 3 Диагностика
• 4 Лечение
• 5 Прогноз

Признаки и симптомы

• усталость, общее недомогание
• периферические ощущения покалывания

Причины

ХВДП недооценивается и подвергается недостаточной обработке из-за неоднородного представления и ограничений клинических, серологических и электрофизиологических диагностических критериев.

 Несмотря на это, ранняя постановка диагноза и лечение важны для предотвращения необратимой потери аксонов и улучшения функционального восстановления.

 Считается, что хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, также известная как болезнь Видавра, обусловлена ​​иммунными клетками, которые обычно защищают организм от инородной инфекции, вместо этого неправильно атакуя ЦНС.

 В результате пораженные нервы не реагируют на стимулы, вызывающие онемение, покалывание, боль, прогрессирующую мышечную слабость, потерю глубоких сухожильных рефлексов (isflexia), усталость и аномальные ощущения , Вероятность прогрессирования заболевания высока.

Отсутствие осознания и лечения демиелинизирующей полиневропатии также связано с ограничениями клинических испытаний.

 Хотя существуют строгие правила исследования для отбора пациентов, нет общих согласованных диагностических критериев для ХВДП из-за его различных представлений о симптомах и объективных данных.

 На практике, врачи часто пропускают диагноз у большинства пациентов, и они остаются без лечения, несмотря на прогрессирование заболевания.

Диагностика

Диагноз проводится через клиническое неврологическое обследование. Пациенты обычно проявляют слабость, онемение, покалывание, боль и трудность при ходьбе.

 Они могут дополнительно присутствовать с обморочными заклинаниями при стоянии или жгучей боли в конечностях. У некоторых пациентов может возникнуть внезапное начало  боли в спине или в шее, исходящей из конечностей.

Симптомы прогрессируют и могут быть прерывистыми.

При дисфункции автономных систем пациент будет жаловаться на ортостатическое головокружение, проблемы с дыханием, глаз, кишечника, мочевого пузыря и сердце.

Характерны слабость и потеря глубоких сухожильных рефлексов (редко увеличивается или нормализуется). Могут быть атрофия (усадка) мышц, уколы (подергивание) и потеря чувствительности.

Эксперты считают, что продолжительность диагноза демиелинизирующей полиневропатии должна быть больше 8 недель.

Типичные диагностические тесты включают:

• Электродиагностика — электромиография (ЭМГ) и исследование нервной проводимости (NCS) показывают демиелинизацию:
  1. снижение скорости проводимости нерва;
  2. наличие блока или аномальной временной дисперсии от одного моторного нерва и более;
  3. дистальные задержки;
  4. отсутствующие F-волны или длительные минимальные задержки F-волн. (В некоторых случаях EMG / NCV может быть нормальным).

• Тест сыворотки для исключения других аутоиммунных заболеваний.
• Поясничный прокол и сывороточный тест на антитела против ганглиозида, которые присутствуют в ветви заболеваний ХВДП, включаемых анти-GM1, анти-GD1a и анти-GQ1b.
• Биопсия суставного нерва рассматривается для тех пациентов, у которых диагноз не совсем ясен, когда другие причины невропатии (например, наследственные, васкулитовые) не могут быть исключены или когда глубокая аксональнаявовлеченность наблюдается на ЭМГ.

В некоторых случаях электрофизиологические исследования не показывают никаких доказательств демиелинизации. Хотя обычные критерии диагностики не соблюдаются, пациент может все же реагировать на иммуномодулирующее лечение. В таких случаях наличие клинических характеристик, указывающих на ХВДП, имеет решающее значение, оправдывая полные исследования, включая биопсию супрального нерва.

Лечение

Лечение первой линии для ХВДП в настоящее время является внутривенным иммуноглобулином (IVIG), а другие методы лечения включают кортикостероиды (например, преднизон ) и плазмаферез (плазменный обмен), которые можно назначать отдельно или в комбинации с иммунодепрессантом. Недавние контролируемые исследования показывают, что подкожный иммуноглобин (SCIG), по-видимому, эффективен для лечения ХВДП как IVIG у большинства пациентов и с меньшим количеством системных побочных проявлений. 

IVIG и плазмафереза ​​доказали свою эффективность в рандомизированных, двойных слепых плацебо-контролируемых исследованиях. Несмотря на менее достоверные опубликованные данные положительной реакции, кортикостероиды считаются стандартной терапией из-за их долгой истории использования и экономической выгоды. IVIG, вероятно, является первой линией CIDP лечения, но оно дорогостоящее.

 Например, в США единая доза бренда Gamunex на 65 г в 2010 году может быть выставлена ​​на счет в размере 8 000 долларов США только за иммуноглобулин, не включая другие расходы, такие как введение медсестры.

 Гамма-бренд IVIG — единственное одобренное США FDA лечение для ХВДП, так как в 2008 году Talecris, производитель Gamunex, получил статус сиротского наркотика для этого препарата для лечения ХВДП.

Иммунодепрессивные лекарства часто относятся к цитотоксическому ( химиотерапевтическому ) классу, включая ритуксимаб (Ритуксан), который нацелен на В-клетки , и циклофосфамид, уменьшающий функцию иммунной системы. Циклоспорин также использовался в ХВДП, но реже, поскольку это более новый подход. Связывается с иммунокомпетентными лимфоцитами , особенно с Т-лимфоцитами .

Нецитотоксические иммунодепрессанты обычно включают в себя препараты против трансплантации, абсорбции азатиоприн (Imuran / Azoran) и мофетил микофенолята (Cellcept). В США эти препараты используются как «внеклеточные» методы терапии ХВДП, что означает, что их применение возможно, но явно не указано или не одобрено в литературе по наркотикам.

Хотя химиотерапевтические и иммунодепрессанты эффективны при лечении ХВДП, существенных доказательств не хватает, в основном из-за гетерогенности болезни у популяции пациентов в дополнение к отсутствию контролируемых исследований.

Физиотерапия и профессиональная терапия могут улучшить мышечную силу, активность повседневной жизни , мобильность и минимизировать усадку мышц и сухожилий и деформации суставов.

Прогноз

Как и при множественном склерозе , в другом состоянии демиелинизации, невозможно с уверенностью предсказать, как ХВДП будет влиять на пациентов с течением времени. Характер рецидивов и ремиссий сильно различается. Период рецидива может быть очень тревожным, но многие больные восстанавливаются.

При раннем диагностировании рекомендуется начать лечение как можно скорее, чтобы предотвратить потерю аксонов нерва. Тем не менее, у многих людей остаточная онемение, слабость, тремор, усталость и другие симптомы, которые могут привести к долговременной заболеваемости и уменьшенному качеству жизни.

Из-за изменчивости тяжести и прогрессирования патологии врачи не смогут дать определенного прогноза. Вероятно, потребуется период экспериментов с различными режимами лечения, чтобы обнаружить наиболее подходящий.

Источник: https://umozg.ru/zabolevanie/hronicheskaya-vospalitelnaya-demieliniziruyushhaya-polinejropatiya.html