Муциноз кожи

Муциноз кожи: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины

Представляя собой одну из разновидностей кожных поражений, муциноз кожи характеризуется отложением в тканях дермы избыточного количества муцина — полисахарида, который имеет гелеобразную консистенцию и состоит преимущественно из кислых полисахаридов.

Вызывая нарушение нормального функционирования верхнего слоя эпидермиса, муцин также изменяет внешний вид кожи, вызывая образование на ее поверхности многочисленных видоизмененных участков с изъязвленной поверхностью. Методика лечебного воздействия зависит от разновидности данного патологического состояния, а также причины, вызвавшей данное нарушение.

Особенности проблемы

В нормальном состоянии кожные покровы вырабатывают муцин в ограниченном количестве, а при увеличении показателей его выработки развивается заболевание муциноз.

Данная дерматологическая патология может существенно снижать общее качество повседневной жизни, поскольку при длительном течении заболевания отмечается утолщение пораженных участков кожи, отечность тканей, что мешает нормальной работе частей тела.

• Например, при поражении данным заболеванием пальцев рук кожа ввиду утолщения ограничивает подвижность, что мешает выполнять даже простейшие движения.
• А при выявлении симптомы данного заболевания кожи лица возникают сложности с приемом пищи и артикуляцией, что ухудшает речь и мимику.

Муциноз относится к заболеваниям категории МКБ-10: Муциноз кожи (L98.5).

Различают несколько разновидностей данной кожной патологии. Каждая из них имеет свои характерные особенности течения и проявления, однако общая картина текущей патологии достаточно специфична и позволяет выявить развитие болезни даже на ранних стадиях.

В наибольшей степени муцинозу кожи подвержены женщины старше 45 лет, однако зачастую патология диагностируется и у мужчин различной возрастной категории.

Классификация и локализация

Разделяют муциноз на первичный и вторичный. Каждый вид патологии обладает своими особенностями течения и различается причинами, вызвавшими изменения кожных покровов.

Расположение пораженных областей может быть различно, однако наиболее часто симптомы его отмечаются на коже лица (особенно часто отмечаются характерные изменения на лбу, скулах, ушных раковинах), верхних конечностей, плечах, шее, ноги поражаются значительно реже. Ступни рук и ног также не подвержены изменениям, характерным для данной патологии.

Первичный

Первичная форма рассматриваемой патологии возникает вследствие ряда гормональных нарушений, которые провоцируют нарушения в обмене веществ. Проявляется это в виде следующих разновидностей заболевания:

• склеромексидема Арндта-Готтрона;
• муцинозные изменения кожи ретикулярный эритематозный;
• алопеция муцинатозная;
• генерализованная микседема.

Каждая форма первичного муцидоза сопровождается изменением кожных покровов, образованием на них папул полукруглой формы, имеющих гладкую поверхность и в значительной степени утолщающих кожу, которая не собирается в складку и имеет отечный вид ввиду скопления в ней излишков жидкости и изменения количества муцина.

Вторичный

Для вторичного муцидоза характерно изначальное развитие злокачественных новообразований в коже, появление системных болезней в соединительной ткани.

• К ним относятся такие серьезные дерматологические поражения, как красная системная волчанка, дерматомиозит.
• Также причиной развития вторичного муцидоза может стать злокачественный атрофический папулез Дегуса.

Дополнительная классификация

Существует также дополнительная классификация данного заболевания кожи, которая определяется симптоматикой текущего поражения.

Выглядит такая классификация следующим образом:

• Диффузные образования, которые характеризуются образованием на поверхности кожи новообразований в виде круглых папул, плотных и не имеющих внутреннего содержания. Данный вид муцидоза подразделяется на следующие разновидности:
  • генерализованная микседема — образование многочисленных отечных областей, которые имеют характерный сероватый оттенок, кожа в местах ее поражения становится холодной на ощупь. Лицо становится похожим на малоподвижную маску, ухудшается мимика и возникают сложности с приемом пищи, а также с артикуляцией;
  • претибиазная форма муциноза характеризуется образованием на коже отечных областей, волосяные фолликулы значительно расширены, вследствие чего кожа приобретает вид апельсиновой корки. Особенно часто симптоматика данной патологии выявляется на коже голеней, может отмечаться также на внутренней и внешней поверхностях бедра;
  • микседематозный лихен — данная разновидность патологии сопровождается образованием на поверхности кожи встречается наиболее редко и проявляется в виде образования на поверхности отечной кожи сероватого оттенка папулематозных узелков, которые имеют интенсивный розовый оттенок. При надавливании на такую кожу на ней не остается следов, в складки она не собирается, становясь уплотненной. Если произошло поражение кожи лица данным видом заболевания, то лицо становится похожим на малоподвижную маску;
  • эритематозный ретикулярный вид муциноза сопровождается изменениями в эпидермисе в виде бляшек в виде сетки, наиболее часто отмечается данное проявление на коже груди. При этом происходит более активное распространение патологического процесса при попадании на пораженные области солнечных лучей;
  • мукополисахаридозные синдромы определяются откладыванием муцина в различных частях тела, что сопровождается образованием на теле измененных участков с гладкой отечной поверхностью. Кожа в области поражения приобретает сероватый оттенок, становится утолщенной и малоподвижной. При диагностировании данной формы заболевания у детей зачастую отмечается отставание ребенка в умственном и физическом развитии, ухудшается работе сердечно сосудистой системы;
  • ювенильный самоизлечивающийся муциноз — крайне редкая форма патологии кожи, при которой отмечается излишне активное образование муцина в клетках кожи. Наиболее часто проявляется заболевание в юношеском возрасте, кожи приобретает сероватый оттенок и становится плотной на ощупь. Для данной разновидности характерно образование на коже нижних конечностей папул и новообразований доброкачественного характера различного размера и формы, которые через несколько недель самопроизвольно вылечиваются.

• Локальные образования представлены в виде:
  • фолликулярный муциноз, сопровождающийся образованием на коже папул с гнойным содержимым в области волосяных фолликулов, при этом начинается активное выпадение волос и может развиться очаговая алопеция. Наиболее часто поражаются данной разновидностью патологии области головы (ее волосистой части), шеи, лопаток и частично груди. Происходит образование на пораженных областях бляшек телесного цвета с блестящей утолщенной поверхностью, размер таких бляшек может достигать 5 см в диаметре. Различается три формы фолликулярного муциноза:
    • саморазрешающаяся форма, при которой происходи самопроизвольное устранение проявлений болезни через 2-2,5 месяца с момента диагностирования заболевания.
    • Для второй формы муциноза характерно устойчивое течение, которое усугубляется годами и имеет частые формы обострения.
    • Третья форма патологии выявляется как вторичное заболевание при активной формы лимфомы;

  • кожный фокальный вид муциноза определяется образованием на коже единичной папулы желтоватого оттенка и плотной консистенции, которая имеет значительные размеры;
  • акральная папулезная разновидность муцидоза сопровождается образованием преимущественно на коже кистей и тыльной стороне рук кольцевидных новообразований, которые обусловлены скоплением в верхнем слое дермы муцина. Серьезных системных нарушений данная патология не дает, поскольку не имеет проникновения в системный кровоток.

Наиболее часто проявления любой из перечисленных разновидностей муциноза отмечаются у лиц старше 50 лет.

Причинами данной кожной патологии могут быть наследственный фактор (генетическая предрасположенность), наличие других кожных поражений (экземы и дерматоза в запущенной стадии развития), снижение иммунной защиты кожи.

Симптомы муциноза кожи

Проявлением текущего муциноза кожи в общем виде следует считать утолщение кожного покрова в месте поражения, появление отечности, изменение оттенка кожи, которая становится землистого сероватого цвета, а также образованием на пораженных участках эпидермиса узелковых высыпаний папулезного характера. Папулы имеют полукруглую форму, могут различаться по размеру, в большинстве случае не имеют наполнения.

Поражаться могут любые участки тела, наиболее часто проявления муциноза отмечаются на поверхности кожи на руках, лице, шее, верхней части груди на области между лопаток.

Диагностика

Выявление данной патологии проводится на основании внешнего осмотра пораженных областей, взятии анализов и соскобов кожи. Гистологический анализ дает возможность отнести текущую патологию к определенному типу, что позволяет применить необходимый вариант лечебного воздействия.

При изменении кожи, характерном для муцинза, следует отличить текущее заболевание от других кожных поражений.

Лечение

Методика лечебного воздействия существенно не различается у разных форм патологии. В первую очередь следует устранить наиболее неприятные проявления патологии, например, зуд, который отмечается при некоторых формах муциноза.

Терапевтическим способом

Данная кожная патологию плохо поддается излечению только с применением терапевтического воздействия, потому любое лечение немедикаментозным способом должно сопровождаться использованием определенных лекарственных средств.

 Для усиление лечебного эффекта рекомендуется предупредить механические повреждения пораженных областей кожи, по возможности уменьшить смачивание их водой и своевременно обращаться за помощью к специалисту при усугублении текущей симптоматики.

Медикаментозным способом

В качестве лекарственной терапии при выявлении любого вида муциноза применяется использование кортикостеродных мазей, а также средств, корректирующих гормональный фон. Прием витаминов А и Е позволяет ускорить улучшение общего состояния кожи, снизить внешние проявления заболевания.

Хингаминовые препараты также помогают справиться с проявлением любой формы муциноза, однако часто такой вид терапии дает лишь временный результат. Для получения более устойчивого положительного эффекта от проводимого лечения могут добавляться цитостатики.

Фото муциноза

Профилактика

В качестве профилактического средства от развития муциноза может использоваться регулярный прием поливитаминных препаратов, устранение текущих заболевания системного характера и своевременная диагностика муциноза: на более ранней стадии больше вероятности полного излечения данной патологии.

Осложнения

При отсутствии лечебного воздействия, а также при его недостаточности вероятно присоединение параллельно текущих инфекционных и бактериальных процессов, которые легко усугубляют текущее состояние больного, усиливая текущую симптоматику.

Прогноз

Прогноз муциноза любой формы благоприятный, хотя некоторые разновидности рассматриваемой патологии могут существенно снижать качество жизни больного, ухудшать и осложнять выполнение повседневных манипуляций ввиду изменения состояния кожных покровов.

Источник: https://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/allergii/mutsinoz-kozhi.html

Муциноз кожи – причины, формы, диагностика, лечение, фото

Муцинозами принято называть группу кожных дерматозов, которые характеризуются отложениями муцина в тканях дермы. Муцин – это вещество гелеобразной консистенции, в состав которого входят кислые полисахариды.

Причины развития

Гормональные нарушения это причина развития первичных муцинозов.

В норме муцин продуцируется эпителиальными клетками в ограниченном количестве, при увеличении выработки муцина развивается муциноз.

Выделяют первичную и вторичную форму заболеваний. Причинами первичных муцинозов становятся различные гормональные нарушения, заболевания, связанные с нарушениями обменных процессов.

Вторичные муцинозы – это следствие таких заболеваний, как:

• Кожные опухолевые заболевания злокачественного характера, в том числе и лимфомы.
• Атрофический злокачественный папулез Дегоса.
• Системные заболевания с поражением соединительной ткани – дерматомиозит, красная волчанка и др.

Клиническая картина

Симптомы и клиническая картина муциноза зависят от формы заболевания.

Диффузные формы заболевания

К числу первичных диффузных муцинозов относят следующие заболевания.

Генерализированая микседема

Для этого состояния характерна сухость и бледность кожных покровов. Кожа приобретает желтоватый оттенок, становится холодной на ощупь. На лице больных микседемой формируется «твердый» отек, в результате чего, лицо становится похожим на маску. При этом заболевании отек наблюдается и в дистальных отделах конечностей, на коже могут появиться высыпания папулезных элементов розового цвета.

Микседема претибиальная

При микседеме претибиальной часто поражается кожа голеней. В очагах поражения кожа уплотнена, имеет вид апельсиновой корочки из-за расширенных отверстий фолликулов.

Микседематозный лихен

Микседематозный лихен является редкой формой кожного муциноза. Это заболевание чаще выявляется у женщин среднего возраста. Характерный симптом данной формы – появление лихтеноидных узелков розового цвета.

Появляются эти высыпания на фоне уплотненно-отечной кожи (так называемый, слизистый отек). При надавливании на отечную кожу не образуется ямка, не удается и собрать кожу в складку.

Лицо больных при микседематозном лихене становится похожим на маску.

Эритематозный ретикулярный муциноз

Эта форму заболевания называют еще синдромом Рема или бляшкоподобным кожным муцинозом. Основной симптом – появление участков сетчатой эритемы, чаще всего, поражается кожа на груди. При воздействии на пораженную кожу солнечных лучей происходит интенсификация патологического процесса.

Мукополисахаридозные синдромы

Для этого типа заболевания характерны различные сердечнососудистые патологии.

Это группа наследственных заболеваний, общей чертой которых является откладывание муцина в различных органах. Клиническими признаками этих заболеваний является отставание в развитии, причем, как в умственном, так и в физическом.

Для этой формы заболевания характерны различные сердечнососудистые патологии, снижение иммунного статуса. На коже больных наблюдаются признаки гипертрихоза (чрезмерного роста волос). А у женщин иногда еще может развиваться гирсутизм.

Кожные покровы сухие, в области дистальных отделов конечностей могут наблюдаться участки слизистого отека.

Самоизлечивающийся ювенильный муциноз кожи

Очень редкая форма заболевания. Развивается в юном возрасте, через несколько месяцев проходит самопроизвольно. Клиническая картина при данном заболевании характеризуется появлением бляшек, папул и узелков небольшого размера на коже головы, груди и реже – конечностей.

Локальные формы заболевания

К локальным разновидностям муцинозов относят следующие.

Фоллирулярный муциноз

Фоллирулярный муциноз или алопеция муцинозная. Для этой формы заболевания характерно отложения муцина в волосяных мешочках (фолликулах) и сальных железах.

Основными симптомами является появление фолликулярных папул желтоватого или телесного цвета или шелушащихся бляшек, которые могут достигать 5 см в диаметре. Появление высыпаний сопровождается сильным зудом.

Появляются очаги поражения и фолликулярном муцинозе на коже головы, шеи или спины в области лопаток. Из-за поражения фолликулов происходит выпадение волос, то есть, развивается очаговая алопеция.

Принято выделять три формы фолликулярного муциноза. Для первой, саморазрешающейся формы муциноза характерно появление одного (реже нескольких) очагов поражения, которые самопроизвольно проходят через 2-24 месяца. Вторая форма фолликулярного муциноза характеризуется устойчивым течением.

Заболевание протекает годами, устойчиво прогрессируя. Очаги поражения со временем приобретают вид выступающих над кожей бляшек, которые имеет консистенцию желе. Третья форма фолликулярного муциноза является вторичным заболеванием и развивается на фоне лимфомы.

Эта форма муциноза наблюдается, чаще всего, у пациентов старше 50 лет.

Кожный фокальный муциноз

Кожный фокальный муциноз проявляется образованием единичной папулы желтоватого цвета. Появиться папула может на лице, коже конечностей или груди.

Акральный папулезный муциноз

Акральный папулезный муциноз характеризуется появлением солитарных узлов или кольцевидных элементов. Появляются высыпания на коже тыльной стороны кистей или предплечий. Обусловлены высыпания отложением муцина в тканях дермы. Появившиеся очаги сохранятся годами, не приводя к каким-либо системным поражениям.

Методы диагностики

Диагностика кожного муциноза осуществляется на основе изучения клинических данных и проведении гистологических исследований.

Для гистологии берут материал из очагов поражения. При проведении исследований в тканях выявляется локализованное скопление муцина.

Важно дифференцировать муциноз от таких заболеваний, как склеродермия, разные формы алопеции (атрофическая алопеция, андрогенная алопеция у мужчин и женщин), лимфома.

Лечение

Лечения для каждой формы муциноза подбираться индивидуально.

Схема лечения кожного муциноза подбирается индивидуально, в зависимости от формы заболевания, наличия сопутствующих патологий и состояния пациента.

При микседемах необходима коррекция гормонального фона либо назначение пожизненной гормонозаместительно терапии. Лихен миксематозный крайне плохо поддается лечению. Пациентам назначается кортикостероиды и цитостатики, однако, лечение часто дает только временный эффект.

При эритематозном муцинозе назначают прием Делагила, Резохина или других хингаминовых препаратов.

Фолликулярный муциноз лечат применением системных кортикостероидами. Если заболевание является следствием лимфомы необходимо специфическое лечение. При фокальном муцинозе нередко прибегают к хирургическому иссечению очагов поражения.

Лечение народными методами

Лечением методами фитотерапии при муцинозе можно использовать только в качестве дополнений к основной терапии.

При муцинозе кожи народные целители рекомендуют приготовить смесь из литра меда, 300 граммов измельченных грецких орехов, 100 граммов растертого в кашицу чеснока, 50 граммов смолотого в порошок укропного семени. Принимать смесь по столовой ложке трижды в день.

Профилактика и прогноз

Профилактикой развития кожных муцинозов является регулярное прохождение диспансеризации. При выявлении системных заболеваний следует пройти назначенный курс терапии.

Прогноз при муцинозе кожи зависит от формы заболевания. В большинстве случаев, прогноз благоприятный. При наличии заболеваний злокачественного течения, вызывающих муциноз, прогноз усложняется.

Источник:

Муциноз

Муциноз – болезнь кожи, которая характеризуется отложением муцина. Встречается фолликулярный и папулезный муциноз. Бывает у представителей всех возрастов, наиболее часто встречающаяся возрастная категория – 11-40 лет. 

Обычно затрагивает представителей мужского пола. Точное происхождение до сих пор неизвестно. Заболевание может проявляться первично и вторично. Поражение происходит в области пораженных ранее участков.

 К диффузным формам болезни относятся

Генерализированная микседема характеризуется бледностью и сухостью кожи. Кожа на поврежденном участке становится желтой, холодной. При микседеме лицо пациента приобретает образ маски, так как заболевание образовывает твердый отек. Он может быть на кистях и стопах. На кожных покровах иногда образовываются розовые папулы.

Микседема претибиальная поражает голени. Кожный покров приобретает вид апельсиновой корки, так как отверстия фолликулов расширяются.

Микседематозный лихен – кожный муциноз довольно редкой формы. Обычно болезнь затрагивает представительниц женского пола в средней возрастной категории.

Муциноз выражен образованием розовых лихтеноидных узлов. Кожа становится плотной, отечной. Если надавить, ямка не образовывается и кожа не собирается в складки.

Муциноз этой формы тоже отличается приобретением маскообразного выражения лица у больных.

Эритематозный ретикулярный муциноз также носит название бляшкоподобный кожный муциноз или синдром Рема. Основная локализация – грудь. На пораженном месте появляются сетчатые эритемы. Если на кожу попадают ультрафиолетовые лучи, проявление болезни усиливается.

Мукополисахаридные симптомы – заболевания генетического характера. Их связывает откладывание муцина в органах. Для заболеваний характерно отставание в физическом и умственном развитии.

Также наблюдаются сердечно-сосудистые заболевания, снижение иммунитета. На кожных покровах рост волос усилен. У представительниц женского пола иногда происходит развитие гирсутизма.

Для кожи характерна сухость, на кистях и стопах могут быть слизистые отеки.

Самоизлечивающийся ювенильный муциноз кожи встречается крайне редко. Развитие болезни начинается в юношестве, спустя несколько месяцев муциноз исчезает. В течение этого времени на теле образовываются папулы, маленькие узлы, бляшки. Локализация – руки, ноги, грудь, голова.

Локальные формы болезни

Фолликулярный муциноз имеет второе название алопеция муцинозная. При заболевании муцин откладывается в сальных железах и фолликулах. Главные проявления – образование желтых и бледно-розовых папул. Также образовываются бляшки, для которых характерно шелушение. 

Их размер может достигать пяти сантиметров. Высыпания очень сильно чешутся. Локализация – лопатки, голова, шея. Идет развитие очаговой алопеции — выпадают волосы. Фолликулярный муциноз бывает трех форм. Саморазрешающаяся форма выражена обычно в единственном поврежденном участке (редко в нескольких). Заболевание длится от двух месяцев до года, после проходит само. 

 Муциноз второй формы длится долго, в постоянном режиме прогрессирует. Пораженные участки превращаются в бляшки, которые выступают над кожным покровом. 

По консистенции они напоминают желе. Третья форма – вторичная болезнь, развивающаяся при лимфоме. Наиболее частная возрастная категория – люди, перешагнувшие пятидесятилетний рубеж.

При кожном фокальном муцинозе появляются желтые папулы. Локализация – руки, ноги, грудь, лицо.

Акральный папулезный муциноз выражен в появлении образований в форме кольца и солитарных узелков. Локализация – предплечья, кисти. Сыпь появляется из-за отложений муцина в тканях. Заболевание длится долгие годы, не переходя в системные поражения.

Диагностика

Диагностируют заболевание при визуальном осмотре. Также с помощью соскоба пораженного участка и анализов. Гистологический анализ применяется с целью определения типа заболевания, чтобы терапия была эффективной. Главное при муцинозе — отличить его от других заболеваний кожи.

Методы лечения муциноза

Терапия не очень сильно зависит от типа муциноза. Основные цели – устранение зуда и остальных мешающих качеству жизни симптомов. Заболевание слабо поддается лечению терапевтическими методами, медикаменты в любом случае необходимы. Чтобы усилить эффект, нужно сократить водные процедуры, оградить пораженный участок от любых повреждений. 

Своевременное обращение к специалисту поможет эффективному лечению. Фолликулярный муциноз лечится облучением лучами Букки – очень мягким рентгеновским облучением. Бляшечная и опухолево-бляшечная форма лечится с помощью химиотерапии. Выписывают:

1. Цитостатики – Винбалстин, Циклофосфан и т.д.;
2. Кортикостероиды;
3. Интерфероны.

В дополнение назначают лучевую и электронно-лучевую терапию, фотодинамическое лечение и фотофорез экстракорпоральный. При применении последнего метода нужно употреблять фотосенсибилизатор. Он повышает чувствительность плазмы к облучению.

При муцинозе выписывают кортикостероидные мази, препараты, которые избавляют от гормональных проблем. Назначают витамины A и витамины E. Они помогают улучшить общее состояние кожи, снижают проявления внешних симптомов. Лечение хингаминовыми препаратами помогает на временной основе. Для закрепления эффекта добавляют цитостатики.

В народной медицине есть свои методы

Их нужно применять в дополнение к основному лечению, предварительно согласовав с лечащим врачом. Рекомендуется приготовить смесь и следующих компонентов:

1. Мед – 1 л;
2. Измельченные грецкие орехи – 300 г;
3. Растертый чеснок – 100 г;
4. Семена укропа – 50 г.

Компоненты тщательно перемешать между собой. Употреблять смесь 3 раза в день по столовой ложке. Муциноз папулезной формы хорошо реагирует на лечение народными средствами. Консультация со специалистом в любом случае необходима. Готовится микстура на основе следующих компонентов:

• Орехи со скорлупой – 20 штук
• Масло растительное – 80 г.

Орехи необходимо размельчить с особой тщательностью, влить масло. Оставить на 15 дней в холодильнике. После процедить и употреблять наружно – смазывать поврежденные участки 3 раза в день. Также можно приготовить специальный настой. Потребуются следующие ингредиенты:

• Листья мать-и-мачехи;
• Листья крапивы.

Ингредиенты следует брать в равных пропорциях. Готовить настой, рассчитывая 2 ложки листьев на 200 мл кипятка. Настойку принимают в виде компрессов и примочек на поврежденные участки.

Также можно заменить ингредиенты лопуховым корнем и ивовой корой в измельченном состоянии. Готовить по аналогичному рецепту.

Если терапия отсутствует или она неправильная, могут присоединиться бактериальные и инфекционные процессы. Они в значительной мере ухудшают общее состояние пациента, проявления перечисленных симптомов усиливаются.

Исход при муцинозе обычно благоприятный. При некоторых формах заболевания у пациента может существенно снижаться качество жизни. Кожа меняет состояние, поэтому выполнение повседневных действий может быть затруднительным.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Источник: https://boleznikozha.ru/bolezn-mutsinoz/mutsinoz

Муциноз кожи

Профессор Гребенников Виктор Андреевич — врач-дерматовенеролог, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой кожных и венерических болезней Ростовского медицинского университета.

Прочитать подробнее…

Профессор Темников Вадим Евгеньевич — врач-дерматокосметолог высшей квалификационной категории, доктор медицинских наук.

Прочитать подробнее…

Сидоренко Ольга Анатольевна — врач-дерматовенеролог высшей квалификационной категории, доктор медицинских наук.

Прочитать подробнее…

Анисимова Людмила Александровна — врач-дерматовенеролог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук.

Прочитать подробнее…

Волошин Руслан Николаевич — врач-дерматовенеролог, кандидат медицинских наук, профессор Российской Академии Естествознания.

Прочитать подробнее…

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна

Справочник по детской дерматологии. Часть 2

Справочник по детской дерматологии. Часть 2. И.В. Шицкий.

Муциноз кожи

Этиология и патогенез. Окончательно не выяснены. Заболевание может развиться при гипер- или гипофункции щитовидной железы и без расстройства ее функции, а иногда при дисфункции гипофиза.

Муциноз кожи у детей обычно обусловлен врожденной или приобретенной (воспалительные процессы в железе, травма ее, токсическое влияние инфекций), полной или частичной атрофией щитовидной железы. В последнее время высказывается предположение о выработке муцина фибробластами кожи и что анормальный парапротеии из кожи поступает в сыворотку крови.

В пораженной коже соединительная ткань перегружена кислыми гликозаминогликанами (муцинозная дегенерация основного вещества, богатого гиалуроновой кислотой).

Клиника. Клинически выделяют ряд форм муциноза кожи.

Муциноз кожи генерализованный у детей

Ребенок рождается здоровым. В возрасте от 3 до 6 мес появляются первые признаки, а к 1,5 годам— манифестные проявления заболевания.

Вначале наблюдаются вялость, сонливость, адинамия, редкий плач, плохой аппетит, запор, отставание ребенка в физическом (рост в длину) и нервно­-психическом развитии. В дальнейшем эта симптоматика нарастает.

К 1,5—2 годам в результате гипотонии мышц ребенок не сидит и не ходит, шея у него короткая, зубы отсутствуют, грудная клетка широкая, нередко с лордозом, пальцы кистей и стоп короткие, ладони и ступни широкие. К этому времени значительно страдает психическое развитие.

У ребенка «тупое» выражение лица, он не реагирует на окружающих и игрушки, не узнает мать; грубым, низким голосом издает нечленораздельные звуки, злобен, агрессивен. Сердце увеличено в размерах, наблюдаются брадикардия (40—50 ударов в 1 мин), гипотония мышц.

Первые изменения кожи появляются в возрасте 5—6 мес в виде бледности с желтоватым оттенком, сухости, шелушения. Постепенно кожа, лица, туловища, конечностей становится отечной, утолщенной, плотной, холодной при пальпации, берется в грубую складку, не оставляет ямки при надавливании на нее пальцем.

Потоотделение отсутствует, температура тела снижена до 35 °С. Ногти легко крошатся, продольно и поперечно исчерчены («полосатые ногти» Дебре), отмечаются изреженность, сухость, ломкость волос. Язык крупный, пастозный, вываливается из полураскрытого рта, губы толстые, отвисают, сухие.

Обычно такие дети умирают в возрасте до 14 лет от инфекционных заболеваний и редко доживают до 25 лет.

Муциноз кожи узловатый

Симметрично на переднебоковой поверхности голеней возникают папулезные, плоские ннфильтративные и узловатые элементы округлой формы, возвышающиеся на 3—10 мм над окружающей кожей.

Очертания их четкие, цвет розоватый, серовато-белый или желтовато-серый до темно-бурого. На поверхности имеются множественные вдавления, напоминающие апельсиновую корку. В некоторых случаях усилен гипертрихоз.

На ощупь кожа холодная, субъективные ощущения отсутствуют.

Муциноз папулезный

Симметрично, преимущественно на задней поверхности предплечий, тыльной поверхности кистей, реже на лице, туловище и других участках внезапно или исподволь появляются мелко, папулезные (1—4 мм в поперечнике), блестящие, восковидные элементы. Консистенция их плотная, цвет нормальной кожи, но чаще ело. новой кости или с розоватым оттенком.

Субъективные ощущения отсутствуют. В некоторых случаях высыпания располагаются линейно или лентообразно, напоминая lichen amyloide или lichen nitidus. На вершине папул нередко отмечаются пунктиформные вдавления, как на гусиной коже. Высыпания могут быть необильными, рассеянными или множественными, густо расположенными на коже туловища, конечностей.

Муциноз кожи узловато-туберозный

На лице (в области лба, щек, подбородка), ушных раковинах, наряду с крупнопапулезными, появляются туберкулезные и узловатые элементы от 5 мм до 2 см и более в поперечнике, иногда подушкообразные. Цвет их телесный, бело-желтоватый или слегка розоватый, поверхность обычно неровная, консистенция плотная или эластичная, очертания четко ограниченные или расплывчатые.

В области лба высыпные элементы расположены валикообразно, с глубокими горизонтальными складками кожи или они образуют 2—3 вертикальных валика, что весьма характерно. При обильной сыпи лицо приобретает сходство с facies leonina при лепре. Кожа не берется в складку. Субъективные ощущения отсутствуют.

На ягодицах обычно возникают слегка эритематозные бляшки и инфильтраты желтовато-восковидного цвета.

Муциноз склеромикседематозный, или склередематозный

После более или менее длительного существования папулезно-узловатых высыпаний или одновременно с их появлением на ограниченных участках, а чаще по всему общему покрову развивается диффузная, плотной консистенции, гомогенная инфильтрация.

Кожа пораженных участков не берется в складку, не спаяна с нижележащими тканями. Кожа груди, шеи, плеч, предплечий напоминает кожу, инфильтрированную парафином, поверхность ее может быть усеяна большим числом едва заметных мельчайших зернышек.

В подмышечных ямках, на ягодицах складки крупные, пастозные, пахидермические. На других участках кожа испещрена глубокими линейными углублениями, но сохраняет свою нормальную окраску или становится желтоватой. Субъективные ощущения отсутствуют.

Пальцы кистей уплотнены, подвижность их ограничена. На лице кожа может быть диффузно инфильтрирована или испещрена туберозно-папулезными элементами.

Патогистология. При генерализованной микседеме вокруг сосудов и фолликулов волос обнаруживают нежную сетку, которая образуется в результате набухания коллагеновых волокон и проникновения между ними голубоватых масс муцина.

При папулезном, туберозном и склеромикседематозном муцииозе в верхних и средних отделах собственно кожи определяют мощные скопления муцина, особенно в звездчатых клетках, что приводит к диффузному ее утолщению без выраженной пролиферации фибробластов.

Особенностью претибиальной микседемы является скопление в средних отделах кожи большого числа фибробластов, которые превращаются в звездчатые слизистые клетки, окруженные большим скоплением муцина. Собственно, кожа резко утолщена, коллагеновые волокна разрыхлены.

Дифференциальная диагностика. Муциноз кожи нужно отличать (в зависимости от клинической формы) от блестящего красного плоского лишая, амилоидоза, лепры, эластической ксантомы, ксантомы узловатой.

Лечение. При пониженной или нормальной функции щитовидной железы применяют тиреоидин, начиная с 0,05 г 1—2 раза в сутки и постепенно увеличивая дозу в зависимости от индивидуальной переносимости.

Положительные результаты отмечаются при назначении преднизолона, дексаметазона, метотрексата. Целесообразно очаги обкалывать гиалуронидазой или лидазой, проводить фоиофорез гидрокортизона или лидазы.

Некоторым больным показано рентгеновское облучение. Наблюдение эндокрйнолога, дерматолога.

Муциноз кожи фолликулярный (mucinosis cutis follicularis; син.: алопеция муцинозная Пинкуса, фолликулярный муциноз)

Этиология и патогенез. Неизвестны. Допускают ультравирусную этиологию, микседематоидное состояние без органических изменений щитовидной железы. Муцин относят к группе ацидоглихопротеидов.

Патологический процесс может возникнуть первично в виде муцинозной дегенерации, а также вторично при гранулематозных процессах (эозинофильная гранулема, грибовидный микоз и другие формы геморетикулопатии).

Клиника. Заболевание встречается редко. Очаги поражения возникают исключительно на лице, шее, волосистой части головы в виде полиморфных высыпаний, фолликулярных, эритематозно-сквамозных, инфильтративных бляшек величиной от нескольких миллиметров до 5 см, очагов облысения.

Фолликулярные папулезные высыпания могут быть сгруппированы или рассеяны на внешне неизмененной, но чаще на слегка гиперемированной, пигментированной или инфильтрированной коже. Бляшки шелушатся, на их поверхности в области фолликулов волос определяются мелкие, слегка возвышающиеся папулы, некоторые из них пронизаны волосом.

Цвет их нормальной кожи или розовато-желтый, поверхность более или менее гиперкератотична, местами возникают ороговевающие филиформные конические папулы, напоминающие lichen spinulosus. Эритематозно­сквамозные бляшки могут иметь более глубокую инфильтрацию. В области бляшек волосы разрежены или отсутствуют.

Заболевание протекает медленно, склонно к прогрессированию и алопеции.

Патогистология. Выявляют перифолликулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат, межклеточный отек, муцинозную дегенерацию клеток эпидермиса и псевдокисты (метахромазия при окрашивании толуидновым синим, положительная реакция с муцикармииом, периодической кислотной краской Шиффа).

Дифференциальная диагностика. Муциноз кожи фолликулярный нужно отличать от lichen pilaris, лишая красного волосяного отрубевидного (болезнь Девержи), лихеноидного туберкулеза, сифилида, фолликулярной экземы, трихофитидов.

Лечение и профилактика. Хорошие результаты наблюдаются при назначении преднизолона, облучений рентгеновскими лучами. Детям целесообразно назначать компрессы с 0,5—1% метотрексатом в 20— 30% растворе димексида или обкалывание очагов суспензией гидрокортизона. Необходимо наблюдение детского дерматолога.

Источник:

Медицинская энциклопедия – значение слова Муциноз Кожи

I (mucinosis cutis; муцин + -ōsis)поражение кожи, обусловленное отложением муцина в соединительной ткани и фолликулах кожи; проявляется узловатыми высыпаниями — см. Кожа.IIМуцино́з ко́жи (mucinosis cutis; муцин + -оз; син. микседема кожи)дерматоз, обусловленный отложением муцина в соединительной ткани и фолликулах кожи.

Муцино́з ко́жи папулёзный (m. cutis papulosa; син.: Дальтона — Сейделла папулезный муциноз кожи, лихен микседематозный, лихен фибромуциноидозный, М. кожи узелковый, псевдомикседема лихепоидная, Фрейденталя папулезная микседема кожи) — форма М. к., характеризующаяся образованием мелких плоских папул на груди и руках. Муцино́з ко́жи узелко́вый — см.

папулезный. Муцино́з ко́жи узлова́тый (m. cutis nodosa: син.: микседема взрослых локализованная, микседема кожи ограниченная, микседема локализованная, микседема папулезная, микседема претибиальная, микседема туберозная нодозная, миксодермия, миксоматоз узловатый) — форма М. к.

, характеризующаяся плотными опухолевидными образованиями на голенях и стопах; наблюдается при гипотиреозе.

Муцино́з ко́жи фолликуля́рный (m. cutis follicularis; син.: Браун-Фалько внутрифолликулярный сально-железистый мукофанероз, Пинкуса муцинозная алопеция) — форма М. к.

, характеризующаяся образованием фолликулярных папул, сливающихся в шелушащиеся бляшки розового или фиолетово-красного цвета; сопровождается выпадением волос на пораженных участках.

Смотреть значение Муциноз Кожи в других словарях

Акаулиоз Кожи — (acauliosis cutis) глубокий микоз, вызываемый плесневым грибком рода Scopulariopsis, характеризующийся возникновением красных пятен, инфильтратов и безболезненных изъязвляющихся……..
Большой медицинский словарь

Акладиоз Кожи — (acladiosis cutis) глубокий микоз, вызываемый плесневым грибком рода Aleurisma, характеризующийся наличием изъязвляющихся, хорошо отграниченных узлов и инфильтратов.
Большой медицинский словарь

Актиномикоз Кожи — (a. cutis) клиническая форма А., характеризующаяся поражением кожи, развивающаяся в результате проникновения актиномицетов извне (первичный А. к.) или, чаще, вследствие распространения……..
Большой медицинский словарь

Актиномикоз Кожи Атероматозный — (a. cutis atheromatosa) форма А. к., при которой образующиеся инфильтраты на ранних стадиях своего развития напоминают истинные атеромы; чаще встречается у детей.
Большой медицинский словарь

Актиномикоз Кожи Бугорково-пустулезный — (a. cutis tuberculopustulosa) форма А. к., характеризующаяся появлением в толще кожи бугорков, превращающихся в глубокие пустулы, с последующим образованием свищей.
Большой медицинский словарь

Актиномикоз Кожи Гуммозно-узловатый — (a. cutis gummosonodosa) форма А. к., характеризующаяся появлением узлов плотной консистенции с последующим их размягчением, вскрытием и образованием гнойных свищей.
Большой медицинский словарь

Актиномикоз Кожи Язвенный — (а. cutis ulcerosa) форма А. к., характеризующаяся образованием язв на месте нагноившихся инфильтратов; обычно возникает у ослабленных больных.
Большой медицинский словарь

Амебиаз Кожи — (amoebiasis cutis) внекишечное осложнение амебиаза, характеризующееся язвенно-некротическим процессом в области промежности или на ягодицах.
Большой медицинский словарь

Анкилостомидозы Кожи — (ancylostomidoses cutis; син.: сыпь рудокопов, чесотка водяная, чесотка земляная) гельминтозы, обусловленные проникновением личинок анкилостом в кожу и характеризующиеся появлением……..
Большой медицинский словарь

Аплазия Кожи — (a. cutis) врожденный дерматоз в виде одиночных или множественных язв или рубцов с четкими контурами.
Большой медицинский словарь

Бактерицидная Активность Кожи — св-во кожи человека и животных вызывать гибель попадающих или нанесенных на нее бактерий. Б. а. к. связывают главным образом с действием молочной и жирных к-т, выделяемых……..
Словарь микробиологии

Аспергиллез Кожи — (a. cutis) А., при котором преимущественно поражается кожа с образованием узлов, инфильтратов, язв и т. п.
Большой медицинский словарь

Аспергиллез Кожи Гуммоподобный — А. к., характеризующийся наличием подкожных узлов, абсцедирующих с образованием свищей.
Большой медицинский словарь

Аспергиллез Кожи Инфильтративно-язвенный — (a. cutis infiltrativa ulcerosa) А. к., характеризующийся наличием инфильтратов, склонных к изъязвлению.
Большой медицинский словарь

Аспергиллез Кожи Папилломатозно-веррукозный — (a. cutis papillomatosa verrucosa) А. к., характеризующийся наличием бородавчатых разрастаний.
Большой медицинский словарь

Аспергиллез Кожи Экземоподобный — (a. cutis eczemoidea) А. к., проявляющийся изменениями, напоминающими дисгидротическую или себорейную экзему.
Большой медицинский словарь

Аспергиллез Кожи Язвенный — (а. cutis ulcerosa) А. к., характеризующийся образованием вяло гранулирующих язв.
Большой медицинский словарь

Атрофические Полосы Кожи — см. Striae atrophicae.
Большой медицинский словарь

Атрофия Кожи Белая — (atrophia cutis alba; син. Милиана белая атрофия) атрофия кожи нижних конечностей, характеризующаяся наличием белесоватых, слегка западающих участков кожи различной формы и……..
Большой медицинский словарь

Атрофия Кожи Идиопатическая Прогрессирующая — (atrophia cutis idiopathica progressiva) см. Акродерматит атрофический хронический
Большой медицинский словарь

Атрофия Кожи Линейная — (atrophia cutis linearis) атрофия кожи с разрывом эластических волокон, характеризующаяся появлением симметричных полос, вначале красновато-багровых, позже – гипохромных, локализующихся……..
Большой медицинский словарь

Атрофия Кожи Пятнистая — (atrophia cutis maculosa) см. Анетодермия эритематозная.
Большой медицинский словарь

Атрофия Кожи Рубцовая — (atrophia cutis cicatricalis) см. Ulerythema.
Большой медицинский словарь

Атрофия Кожи Симметричная Форлайса — см. Акродерматит атрофический хронический.
Большой медицинский словарь

Атрофия Кожи Старческая — (atrophia cutis senilis) атрофия кожи у лиц старческого возраста, характеризующаяся сочетанием участков ее истончения, напоминающих пергамент, с участками гиперпигментации и депигментации.
Большой медицинский словарь

Аурантиаз Кожи — (aurantiasis cutis; позднелат. aurantium апельсин + -иаз; син.: желтуха каротиновая, каротинодермия, каротиноз, ксантодермия каротиновая, ксантохромия каротиновая, охродерматоз) желтовато-оранжевая……..
Большой медицинский словарь

Кожи Микрофлора. — Кожа повсеместно и довольно обильно заселена бактериями и грибами. Постоянными обитателями кожи являются аэробные и анаэробные, липофильные и нелипофильные коринебактерии……..
Словарь микробиологии

Базалиома Кожи Плоская Поверхностная Неизъязвляющаяся — (b. cutis planum superficiale inexulcerans; син.: Арнинга карциноид, базалиома педжетоидная, Литтла множественная эритематозная эпителиома, эпителиома педжетоидная, эпителиома туловища……..
Большой медицинский словарь

Бенье-бальзера Коллоидная Дегенерация Кожи — (Е. Besnier, 1831-1909, франц. дерматолог; F. Balzer, 1849-1929, франц. дерматолог) см. Дистрофия кожи коллоидная.
Большой медицинский словарь

Бериллиоз Кожи — (berylliosis cutanea) профессиональный дерматоз, возникающий при проникновении бериллия через поврежденную кожу или как проявление общего бериллиоза; характеризуется наличием……..
Большой медицинский словарь

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/18942