Вольмана болезнь

Болезнь Вольмана

Болезнь Вольмана является редким генетическим расстройством, которое характеризуется полным отсутствием фермента, известного как кислая липаза. Этот фермент необходим для распада определенных жиров (липидов) в организме.

 Без этого фермента, определенные жиры будут накапливаться в тканях и органах тела, вызывая различные симптомы и проявления. Болезнь Вольмана может вызвать вздутие живота или припухлость желудка, рвоту и значительное увеличение печени или селезенки (гепатоспленомегалия).

 Опасные для жизни осложнения чаще развиваются в раннем детстве. Болезнь Вольмана вызывается мутациями в гене LIPA. Расстройство имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Болезнь Вольмана является наиболее тяжелым проявлением дефицита LIPA.

 Более мягкие формы расстройства известны как дефицит хранения эфиров холестерина.

Болезнь Вольмана. Эпидемиология

Болезнь Вольмана является крайне редким заболеванием, которое развивается у мужчин и женщин в равных соотношениях. В медицинской литературе было описано более 50 случаев.

 Тем не менее, некоторые случаи могут остаться недиагностированными или некоторым пациентам могут поставить неправильный диагноз.

 Болезнь Вольмана была названа в честь одного из врачей, который первым описал это расстройство в 1956 году.

Болезнь Вольмана. Похожие расстройства

• Болезнь накопления холестериловых эфиров. Является редким генетическим расстройством, которое характеризуется дефицитом или бездействием фермента, известного как кислая липаза. Симптомы этого расстройства могут сильно варьироваться в зависимости от того, какова остаточная активность фермента. Основное проявление (а иногда и единственный клинический признак) – ненормально увеличенная печень.
• Болезнь Ниманна-Пика. Эта болезнь, на самом деле, является группой редких наследственных нарушений жирового обмена. По крайней мере, на сегодня выделено пять типов болезни Нимана-Пика (типы NPD A, B, C, D, и Е). При этой болезни у пациентов фиксируется ненормальное накопление избыточного количества фермента сфингомиелина во многих органах тела, таких как печень, селезенка и мозг. Общие симптомы и проявления включают: пожелтение кожи, глаз, и / или слизистых оболочек (желтуха), прогрессирующая потеря моторных навыков, трудности в кормлении, проблемы с обучением и аномально увеличенная печень и / или селезенка (гепатоспленомегалия).
• Также, существуют и другие типы нарушения обмена веществ, при которых будет происходить вторичное накопление определенных жиров (триглицеридов) в организме. Эти нарушения включают галактоземию, непереносимость фруктозы и конкретные нарушения метаболизма аминокислот.

Болезнь Вольмана. Причины

Болезнь Вольмана вызывается мутацией гена LIPA. Эта мутация передается по наследству (аутосомно-рецессивный признак). Исследователи определили, что ген LIPA расположен на длинном плече (q) хромосомы 10 (10q24-Q25). Ген LIPA кодирует кислую липазу (фермент).

Этот фермент необходим для расщепления определенных жиров в организме, особенно холестерина (в частности, эфиров холестерина) и в меньшей степени триглицеридов. Без надлежащего уровня этого фермента, жиры начнут скапливаться и повреждать различные органы и ткани тела.

Болезнь Вольмана. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления болезни Вольмана становятся очевидными вскоре после рождения, как правило, в течение первых нескольких недель жизни.

 Больные младенцы могут развить вздутие живота, а также существенное увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия). Рубцы (фиброз) на печени также могут развиться у некоторых из них.

 В некоторых случаях может скапливаться жидкость в брюшной полости (асцит).

Младенцы, с болезнью Вольмана, имеют серьезные пищеварительные нарушения, в том числе те, при которых у человека нормально не поглощаются питательные вещества.

 Нарушения всасывания, связанные с болезнью Вольмана, часто приводят к развитию постоянной рвоты, к частому поносу, стеатореи и к недоеданию.

 Из-за этих осложнений пищеварения, дети, как правило, перестают расти и набирать вес в ожидаемой скорости для их возраста и пола.

Расширение печени, селезенки и выпуклость живота, могут привести к развитию пупочной грыжи, состоянию, при котором содержимое брюшной полости может проникнуть через аномальное отверстие в брюшной стенке вблизи пупка.

Дополнительные симптомы и проявления могут включать: пожелтение кожи, слизистых оболочек и белков глаз (желтуха), стойкую субфебрильную температуру и плохой мышечный тонус (гипотония).

 Младенцы могут проявлять задержки в развитии двигательных навыков.

В почках может накапливаться кальций (кальцификации). Эта кальцификация может нарушить производство важных гормонов и соответственно, это событие может повлиять на обмен веществ, кровяное давление, иммунную систему и на другие жизненно важные процессы в организме.

Младенцы с болезнью Вольмана также могут потерять ранее приобретенные психомоторные навыки.

 С возрастом, симптомы и проблемы болезни Вольмана часто ухудшаются, а это, в конечном итоге может привести к развитию опасных для жизни осложнений, в том числе крайне низкие уровни циркулирующих красных кровяных клеток (тяжелая анемия), дисфункции печени или ее недостаточность, а также сильную слабость, часто связанную с потерей веса и потерей мышечной массы.

Болезнь Вольмана. Диагностика

Болезнь Вольмана можно заподозрить у новорожденных на основе наличия характерных симптомов и проявлений, таких как аномально увеличенная печень и вздутие живота.

 Диагноз может быть подтвержден только тщательным клиническим обследованием, подробным изучением истории пациента (в том числе семейной истории) и специализированными тестами, которыми можно подтвердить отсутствие или недостаточную активность кислой липазы в некоторых клетках и тканях организма. Также, этот диагноз можно поставить еще до рождения.

Болезнь Вольмана. Лечение

Специфических методов лечения болезни Вольмана не существует. Лечение будет направлено только на конкретные симптомы, которые проявляются в каждом человеке по своему. Правильное питание может поддерживаться внутривенно. Если надпочечники не будут функционировать должным образом, врачи назначат необходимые препараты.

Источник:

Дефицит лизосомной кислой липазы у детей

• Атеросклероз,
• Гепатомегалия,
• Группа лизосомных болезней накопления,
• Дислипидемия,
• Задержка физического развития,
• Кальцификация надпочечников,
• Лизосомная кислая липаза,
• Микровезикулярный стеатоз,
• Себелипаза альфа,
• Синдром мальабсорбции,
• Синдром цитолиза,
• Фиброз печени,
• Цирроз печени.

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АпоВ – аполипопротеин В

АСТ – аспартатаминотрансфераза

БНЭХ – болезнь накопления эфиров холестерина

ГМГ-КоА – гидроксиметилглутарил-коэнзим А

ДЛКЛ – дефицит лизосомной кислой липазы

ЛКЛ – лизосомная кислая липаза

ЛПВП – липопротеины высокой плотности

ЛПНП – липопротеины низкой плотности

ФЗТ – ферментная заместительная терапия

Термины и определения

Ферментная заместительная терапия – лечение, заключающееся в пожизненном введении препарата (рекомбинантного энзима) пациентам с врожденным дефектом метаболизма.

1.1 Определение

Дефицит лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ) – хроническое прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит дефект гена LIPA, кодирующего лизосомную кислую липазу (ЛКЛ), приводящее к накоплению сложных эфиров холестерина и триглицеридов в печени, селезенке, стенках кровеносных сосудов и других тканях.

1.2 Этиология и патогенез

ДЛКЛ наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Пациенты с ДЛКЛ являются, как правило, либо гомозиготами, либо компаунд-гетерозиготами по мутациям гена LIPA, хотя у некоторых больных могут иметь место мутации, не выявляемые стандартными методами ДНК-анализа.

К настоящему времени обнаружено более 40 мутаций, связанных с нарушением функции фермента. Наиболее тяжелые повреждения, такие как нонсенс-мутации, перестройки гена, мутации со сдвигом рамки считывания, как правило, выявляют при тяжелых формах заболевания.

  ЛКЛ играет ключевую роль в метаболизме липидов, осуществляя гидролиз эфиров холестерина и триглицеридов в лизосомах до свободного холестерина и жирных кислот.

В условиях сниженной активности ЛКЛ или ее полного отсутствия, эфиры холестерина и триглицериды не метаболизируются и накапливаются в лизосомах, свободный холестерин и жирные кислоты в клетке не образуются.

Возникший дефицит внутриклеточного свободного холестерина и жирных кислот приводит к активации ГМГ-КоА-редуктазы, синтезу эндогенного холестерина и триглицеридов, а также усилению эндоцитоза холестерина через рецепторы ЛПНП, обусловливая возникновение гиперхолестеринемии и дислипидемии.

Таким образом, накопление эфиров холестерина и триглицеридов в печени, селезенке и других органах сопровождается дислипидемией с повышенным уровнем общего холестерина в сыворотке крови, высоким уровнем холестерина ЛПНП, низким уровнем холестерина липопротеинов высокой плотности (ЛПВП), а также возможным повышением уровня триглицеридов. [1,2,3,4,5,6].

1.3 Эпидемиология

Частота ДЛКЛ составляет 1:40000 – 1:300000. Исследования по изучению частоты встречаемости ДЛКЛ в России не проводились, ожидаемая частота 1:100000.

1.4 Кодирование по МКБ-10

     Е75.5 – Другие нарушения накопления липидов

1.5 Примеры диагнозов

• • Дефицит лизосомной кислой липазы. Болезнь Вольмана. Синдром мальабсорбции
  • Дефицит лизосомной кислой липазы. Болезнь накопления эфиров холестерина.Стеатоз
  • Дефицит лизосомной кислой липазы. Болезнь накопления эфиров холестерина. Цирроз печени.

1.6 Классификация

Клинически данное заболевание может протекать в двух фенотипических формах:

• болезнь Вольмана – быстро развивающаяся форма ДЛКЛ с началом в младенческом возрасте;
• болезнь накопления эфиров холестерина (БНЭХ) – характеризуется более медленным характером прогрессирования и манифестирует в более старших возрастных группах [2,3,4,5,6].

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

• • гепатомегалии или гепатоспленомегалии;
  • задержки физического развития;
  • слабости, повышенной утомляемости;
  • диареи, болей в животе, стеатореи (при вовлеченности в патологический процесс кишечника);
  • признаков желтухи, асцита, варикозного расширения вен пищевода (при развитии

цирроза печени);

• • семейного анамнеза [1,2,3,4,5,6].

2.2 Физикальное обследование

• При проведении клинического осмотра рекомендуется включать: измерение роста и массы тела, температуры тела; оценку состояния сердечно-сосудистой системы; выявление иктеричности кожи и склер,  гепато- или гепатоспленомегалии [1,2,3,6].

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/defitsit-lizosomnoj-kisloj-lipazy-u-detej_13913/

Болезнь Вольмана

Болезнь Вольмана (синдром Вольмана, дефицит лизосомной кислой липазы) — (LAL-D, ДЛКЛ) – это редкое аутосомно-рецессивное заболевание лизосомального накопления, вызванное повреждающими мутациями гена LIPA.

Возраст начала заболевания и темпы его прогрессирования в значительной степени вариабельны и могут быть связаны с природой, лежащих в основе мутаций.

Заболевание у пациентов грудного возраста имеет наиболее быстро прогрессирующее течение с развитием проявлений и симптомов в первые недели жизни; эти пациенты редко доживают до возраста, превышающего 6 месяцев.

У детей старшего возраста и взрослых заболевание, обычно, характеризуется определенным сочетанием дислипидемии, гепатомегалии, повышением уровня трансаминаз и микровезикулярным стеатозом в биопсийном материале. У большей части пациентов наблюдается повреждение печени с исходом в фиброз, цирроз и печеночную недостаточность.

Частыми изменениями являются повышение уровней холестерина липопротеинов низкой плотности и снижение уровней холестерина липопротеинов высокой плотности. Начиная с детского возраста, могут проявляться и нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Учитывая, что эти клинические проявления могут наблюдаться и при других сердечно-сосудистых нарушениях, заболеваниях печени и метаболических расстройствах, неудивительно, что LAL-D часто не диагностируется в клинической практике.[1]

Эпоним

В 1956 году Абрамов (A. Abramov), Шорр (S. Schorr) и Вольман (M. Wolman) описали данное наследственное заболевание у ребёнка, который родился от близкородственного брака. Болезнь получила название в честь невролога Moshe Wolman (англ.)русск. (1914—2009)[2][3].

Эпидемиология

Болезнь Вольмана является редким наследственным заболеванием — распространённость по разным источникам может колебаться от 1:40000 до 1:300000. Исследование Scott определяет частоту 1:130 000[4]

Патогенез

В норме нейтральные жиры (эфиры холестерина и, в меньшей степени, триглицериды), Попавшие в лизосому путём рецептор-опосредованного эндоцитоза, под воздействием ЛКЛ распадаются до свободного холестерина и жирных кислот.

Эти липиды и их окисленные производные вступают во взаимодействие с факторами транскрипции (стериновым регуляторным элементом связывания белков [СРЭСБ]), которые непосредственно модулируют экспрессию генов, вовлечённых в синтез и захват холестерина, а также липогенез.

При отсутствии или снижении активности ЛКЛ эфиры холестерина и триглицериды не распадаются и накапливаются в лизосомах. Недостаток свободного холестерина в клетке приводит к СРЭСБ-опосредованной стимуляции эндогенного синтеза холестерина, ингибированию гидроксиметилглутарил-коэнзим А  (ГМГ-КоА) редуктазой и эндоцитоза посредством рецепторов ЛПНП.

Параллельно с этим увеличивается синтез аполипопротеина В (АпоВ) и значительно повышается образование холестерина, липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП). Увеличение экспрессии ГМГ-КоА редуктазы является первичным результатом СРЭСБ -2-опосредованного внутриклеточного уменьшения холестерина, приводя к увеличению уровня свободного холестерина.

Влияние какого-либо увеличения уровня свободного холестерина, обусловленного стимулированием ГМГ-КоА редуктазы при ЛКЛ-D, изучено недостаточно, однако это может вызвать ингибирование активности рецепторов ЛПНП по механизму обратной связи с уменьшением клиренса холестерина ЛПНП из кровотока.

У пациентов с ДЛКЛ, обычно, имеет место дислипидемия с повышенным уровнем общего холестерина в сыворотке крови, высоким уровнем холестерина ЛПНП, низким уровнем холестерина липопротеинов высокой плотности (ЛПВП), а также возможным повышением уровня триглицеридов. Повышение уровня общего холестерина и триглицеридов связано с накоплением в плазме крови АпоВ-содержащих липопротеинов, таких как холестерин ЛПОНП и холестерин ЛПНП.

При ДЛКЛ накопление эфиров холестерина в лизосомах и, как следствие, уменьшение внутриклеточного содержания свободного холестерина приводит к: 1) снижению образования оксистерина и последующему подавлению активации экспрессии аденозинтрифосфат-связывающегося кассетного транспортера A1 (ABCA1). ABCA1; и 2) уменьшению количества холестерина в субклеточных образованиях и в плазматической мембране, доступного для ABCA1-опосредованного переноса на внеклеточный обедненный липидами аполипопротеин A1. Данное явление является ключевым в формировании частиц α-ЛПВП. [5]

Наследование

Аутосомно-рецессивный механизм наследования болезни Вольмана: оба родителя являются носителями дефектного гена (помечен красным кружочком). По законам Менделя вероятность того, что дети будут носителями мутантного гена (как их родители), — 50 %, вероятность рождения ребёнка без мутации — 25 %, вероятность рождения больного ребёнка — 25 %.

Болезнь Вольмана наследуется, как и подавляющее большинство лизосомных болезней накопления, по аутосомно-рецессивному типу наследования[6][7]. Следовательно, с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин.

Заболевание клинически манифестирует только в случае, когда обе аутосомы, полученные по одной от отца и матери, являются дефектными по гену LIPA (повреждение обеих копий гена, находящихся на гомологичных аутосомах 10q23.2-23.

3)[8].

Классификация

Согласно Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), различают:

• E7575. Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов.
  • E75.575.5 Другие нарушения накопления липидов. Церебротендинозный холестероз (ван Богарта—Шерера—­Эпштейна), Болезнь Вольмана.

Клиническая картина

Клинически дефицит лизосомной кислой липазы приводит к двум основным фенотипам: болезнь Вольмана (БВ), начинающаяся в младенческом возрасте (MIM 278000), и болезнь накопления эфиров холестерина (БНЭХ), начинающаяся в более позднем возрасте, которые были впервые описаны в 1956 г. и в 1963 г. соответственно. По мере увеличения возраста начала / диагностики заболевания его тяжесть снижается, а вариабельность фенотипических проявлений – возрастает.

Имеющиеся у пациентов проявления и симптомы дефицита кислой лизосомальной липазы (LAL-D, ДЛКЛ) могут значительно варьировать.

Многие из наиболее распространенных клинических проявлений, в частности, дислипидемия, гепатомегалия и повреждение клеток печени (по данным повышения уровня трансаминаз в сыворотке крови с прогрессированием в фиброз и цирроз), совпадают с аналогичными проявлениями других сердечно-сосудистых заболеваний, заболеваний печени и метаболических расстройств, которые более распространены, чем ДЛКЛ.

У детей грудного возраста по сравнению с детьми старшего возраста и взрослыми ДЛКЛ, обычно, имеет более острое клиническое течение. В качестве первых регистрируемых проявлений часто выступают симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта (рвота, диарея со стеатореей и вздутие живота), а также отставание в росте.

Вздутие живота является отличительной чертой, обусловленной, в первую очередь, массивной гепатоспленомегалией. У приблизительно 50 % детей грудного возраста, а также у детей более старшего возраста при рентгенологическом исследовании в надпочечниках обнаруживаются характерные точечные очаги кальцификации. Также может наблюдаться анемия.

Более поздние проявления связаны с полиорганной недостаточностью, в частности, с циррозом печени / печеночной недостаточностью, и включают в себя желтуху и кахексию [15].

Эффекты на центральную нервную систему наблюдаются нечасто, а выявляемые скорее связаны с недостаточным питанием и/или специфическим недостатком тех или иных питательных веществ, либо с осложнениями трансплантации костного мозга, чем непосредственно с ДЛКЛ.[5]

Лечение

Заместительная ферментная терапия для лечения болезни Вольмана разработана фармацевтической компанией Alexion (США), специализирующейся на орфанных заболеваниях.

Для лечения этого заболевания компания предлагает препарат Kanuma™ (sebelipase alfa), являющийся рекомбинантной формой кислой липазы человека. В настоящее время (зима 2016) препарат зарегистрирован в США, Европе, Японии, Канаде. Регистрация в России ожидается в конце 2016-начале 2017.

Однако, для российских пациентов уже доступно патогенетическое лечение в рамках клинических исследований и гуманитарных программ.

Прогноз

В зависимости от формы (времени начала заболевания). У детей грудного возраста быстро приводит к летальному исходу (в течение 12 месяцев).

У детей и взрослых с ДЛКЛ на протяжении 3 лет после начала симптомов приблизительно в 50 % случаев наблюдается прогрессирование в фиброз, цирроз или возникает необходимость в проведении трансплантации печени.

[9] Введение в клиническую практику препарата себелипаза альфа (Канума) изменит ситуацию — все больные, получающие ферементозаместительную терапию возвращаются к нормальной жизни

См. также

• Недостаточность кислой фосфатазы
• Синдром ван Богарта — Шерера — Эпштейна
• Генные болезни
• Паренхиматозные дистрофии
• Лизосомные болезни накопления

Примечания

1. ↑Željko Reiner, Ornella Guardamagna, Devaki Nair, Handrean Soran, Kees Hovingh Lysosomal acid lipase deficiency—an under-recognized cause of dyslipidaemia and liver dysfunction // Atherosclerosis. — 2014-07-01. — Т. 235, вып. 1. — С. 21–30. — ISSN 1879-1484. — DOI:10.1016/j.atherosclerosis.2014.04.003.
2. ↑ Whonamedit (англ.). Wolman’s disease. whonamedit.com. Проверено 9 января 2015.
3. ↑ M. Wolman, V. V. Sterk, S. Gatt, M. Frenkel: (англ.). Primary familial xanthomatosis with involvement and calcification of the adrenals. Report of two more cases in siblings of a previously described infant.
   

   Pediatrics, Evanston, Illinois, 1961, 28: 742-757.. pubmed 14008104. Проверено 9 января 2015.

4. ↑Stuart A. Scott, Benny Liu, Irina Nazarenko, Suparna Martis, Julia Kozlitina Frequency of the Cholesteryl Ester Storage Disease Common LIPA E8SJM Mutation (c.

   894G>A) in Various Racial and Ethnic Groups // Hepatology (Baltimore, Md.). — 2013-09-01. — Т. 58, вып. 3. — С. 958–965. — ISSN 0270-9139. — DOI:10.1002/hep.26327.

5. ↑ 1 2 {15. Grabowski GA, Charnas L, Du H. Lysosomal acid lipase deficiencies: the Wolman disease/cholesteryl ester storage disease spectrum.

   In: Valle D, Beaudet AL, Vogelstein B, Kinzler KW, Antonarakis SE, Ballabio A, editors. Scriver’s online metabolic and molecular bases of inherited disease. McGraw Hill; [accessed 28.10.13], http://www.ommbid.com/OMMBID/the_online

6. ↑ M. Pavelka und J. Roth: (нем.). Funktionelle Ultrastruktur.
   

   Verlag Springer, 2005, ISBN 978-3-211-83563-0 S. 110-111.. springerlink.com. Проверено 9 января 2015.

7. ↑ Т. Р. Харрисон. Внутренние болезни в 10 книгах. Книга 8. Пер. с англ. М., Медицина, 1996, 320 с.: ил. Глава 316. Лизосомные болезни накопления (с. 250—273). med-books.info. Проверено 9 января 2015.
8. ↑ Anderson R.A, Rao N, Byrum R.S, Rothschild C.B, Bowden D.W, Hayworth R, Pettenati M. (англ.). In situ localization of the genetic locus encoding the lysosomal acid lipase/cholesteryl esterase (LIPA) deficient in Wolman disease to chromosome 10q23.2-q23.3.. pubmed 8432549. Проверено 9 января 2015.
9. ↑Bernstein DL, Hülkova H, Bialer MG, et al. Cholesteryl ester storage disease: review of the findings in 135 reported patients with an underdiagnosed disease. // J Hepatol. 2013;58(6):1230-1243.

Ссылки[править | править код]

• Wolman-Krankheit: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).  (нем.)

Источник:

Медицинская энциклопедия – значение слова Во́льмана Боле́знь

(M. Wolman, совр. американский педиатр; син. болезнь накопления эфиров холестерола)
наследственная болезнь, характеризующаяся внутриклеточным накоплением эфиров холестерина и триглицеридов; тип наследования аутосомно-рецессивный.

Смотреть значение Во́льмана Боле́знь в других словарях

Болезнь — заболеваниенедугнедомоганиенездоровьенемощьнемочьхворьхворостьхвороба

Словарь синонимов

Болезнь — болеть и пр. см. боль.
Толковый словарь Даля

Болезнь — О характере, силе, продолжительности болезни. Внезапная, давняя, длительная, закоренелая, запущенная, застарелая, затяжная, затянувшаяся, излечимая, изнурительная,……..

Словарь эпитетов

Болезнь Ж. — 1. Нарушение нормальной жизнедеятельности организма, расстройство здоровья (о человеке). // Нарушение нормальной жизнедеятельности организма животного. // Отклонение……..
Толковый словарь Ефремовой

Болезнь — -и; ж.1. Конкретное заболевание, нарушающее деятельность организма (или его отдельных органов); расстройство здоровья. Болезни пчёл, домашнего скота. Болезни картофеля,……..

Толковый словарь Кузнецова

Болезнь — нарушение нормальной жизнедеятельности организма, вызванное функциональными или морфологическими изменениями. Б. возникает от воздействия на организм вредных факторов……..
Экономический словарь

Болезнь Голландская — деиндустриализация экономики в связи с появлением новых источников природных ресурсов. Название связано с Голландией, где начался такой процесс, после того как были……..
Экономический словарь

Душевная Болезнь (психическая Болезнь) — – заболевание, проявляющееся в нарушении нормальной психической деятельности, которое существенно влияет на способность лица правильно понимать окружающую действительность……..
Экономический словарь

Психическая Болезнь — – см ДУШЕВНАЯ БОЛЕЗНЬ.
Экономический словарь

Душевная Болезнь (психическая Болезнь) — – заболевание, проявляющееся в нарушении нормальной психической деятельности, которое существенно влияет на способность лица правильно понимать окружающую действительность……..
Юридический словарь

Абта-леттерера-сиве Болезнь — (A. Abt, 1867-1955, амер. педиатр; Е. Letterer, род. в 1895 г., нем. патолог; S. Siwe, род. в 1897 г., шведский педиатр) см. Леттерера-Сиве болезнь.
Большой медицинский словарь

Аддисона Болезнь — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач) см. Аддисонова болезнь.
Большой медицинский словарь

Аддисона-бирмера Болезнь — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач; A. Biermer, 1827-1892, швейц. терапевт) см. Анемия пернициозная.
Большой медицинский словарь

Аддисонова Болезнь — (morbus Addisoni; Th. Addison; син.: Аддисона болезнь, болезнь бронзовая, недостаточность коры надпочечников хроническая) эндокринная болезнь, обусловленная двусторонним поражением……..
Большой медицинский словарь

Александера Болезнь — 1) (В. Alexander, совр. амер. врач) – см. Гипопроконвертинемия; 2) (W. S. Alexander, совр. англ. невропатолог; син. Розенталя лейкодистрофия) – наследственная болезнь ц. н. с., характеризующаяся……..
Большой медицинский словарь

Алибера Болезнь — (J. L. Alibert, 1768-1837, франц. врач) см. Микоз грибовидный.
Большой медицинский словарь

Альберс-шенберга Болезнь — (Н. Е. Albers-Schonberg, 1865-1921, нем. рентгенолог) см. Болезнь мраморная.
Большой медицинский словарь

Альмейды-лютца-сплендоре Болезнь — (F. P. de Almeida, совр. бразильский врач; A. Lutz, 1855-1940, бразильский бактериолог; A. Splendore, совр. бразильский врач) см. Паракокцидиоидоз.
Большой медицинский словарь

Альцгеймера Болезнь — (A. Alzheimer, 1864-1915, нем. врач) разновидность пресенильного слабоумия, проявляющаяся, наряду с прогрессирующим развитием амнестического слабоумия, афазическими, апраксическими……..
Большой медицинский словарь

Андерсен Болезнь — (D. Н. Andersen, 1901-1964 г., амер. патолог) см. Гликогеноз IV типа.
Большой медицинский словарь

Психическая Болезнь — – см ДУШЕВНАЯ БОЛЕЗНЬ.
Юридический словарь

Адъювантная Болезнь — осложнение, вызванное применением адъювантов. Проявляется развитием пролиферативных процессов в суставах, периартикулярной ткани, в др. органах и тканях. Патогенез……..
Словарь микробиологии

Болезнь Боткина — болезнь БоткинаСм. Гепатит А
Словарь микробиологии

Болезнь Инфекционная — нарушение нормальной жизнедеятельности организма, обусловленное функциональными и (или) морфологическими изменениями, возникающими в результате проникновения в……..
Словарь микробиологии

Болезнь Крейтцфельдта-якоба — Болезнь Крейтцфельдта-Якобаподострая спонгиозная энцефалопатия человека. Протекает по типу пресинильной деменции. Относится к медленным инфекциям (см.). Вызывается прионом.
Словарь микробиологии

Болезнь Сонная — см. Трипаносомоз африканский.
Словарь микробиологии

Болезнь Шагаса — см. Трипаносомоз американский.
Словарь микробиологии

Брилла – Цинссера Болезнь — Брилла – Цинссера болезньсм. Сыпной тиф.
Словарь микробиологии

Васильева Вейля Болезнь — Васильева Вейля болезньодна из форм лептоспирозов (см.).
Словарь микробиологии

Ауески Болезнь — (A. Aujeszky, 1869-1933, венгерский патолог; син.: Ауэшки болезнь нрк. бешенство ложное, паралич бульбарный инфекционный) – острая инфекционная болезнь домашних и сельскохозяйственных……..
Большой медицинский словарь

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/5520