Акромегалия
Содержание
- 1 Акромегалия
- 2 Акромегалия — фото, причины, первые признаки, симптомы и лечение болезни
- 2.1 Что такое акромегалия: описание болезни
- 2.2 Причины
- 2.3 Симптомы и фото акромегалии
- 2.4 Стадии развития болезни
- 2.5 Осложнения для человека
- 2.6 Диагностика
- 2.7 Лечение акромегалии
- 2.8 Препараты
- 2.9 Хирургическое лечение (операция при акромегалии)
- 2.10 Лучевая терапия
- 2.11 Прогноз
- 2.12 Профилактика
- 3 Акромегалия — что это такое? Фото, причины и лечение
- 4 Что такое акромегалия – причины, симптомы и лечение больных
Акромегалия
Акромегалия – патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения.
Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин.
Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.
Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности.
В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.
Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.
Механизм развития и причины акромегалии
Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом.
В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ.
Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).
В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции.
Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли – аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин.
Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.
У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу.
В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит).
Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.
В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей.
С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии – диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника.
Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.
Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:
- Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
- Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
- Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
- Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.
Симптомы акромегалии
Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.
Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса.
Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и ых связок меняется голос – становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента.
Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.
При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.
При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.
При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности.
Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью.
У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% – развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.
При акромегалии страдает половая функция.
У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея – выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.
По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.
Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.
Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных.
Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника.
Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.
Диагностика акромегалии
В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.
Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:
- соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
- ИРФ I – инсулиноподобного ростового фактора.
Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы – через полчаса, час, 1,5 и 2 часа.
В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях.
Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.
Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.
При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом.
При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга.
Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.
Лечение акромегалии
При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.
Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина – нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.
При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость.
При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания.
При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.
Прогноз и профилактика акромегалии
Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности.
При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.
Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.
Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.
Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/acromegaly
Акромегалия — фото, причины, первые признаки, симптомы и лечение болезни
Акромегалия – патологический синдром, который прогрессирует из-за гиперпродукции гипофизом соматотропина после окостенения эпифизарных хрящей. Часто акромегалию путают с гигантизмом. Но, если гигантизм возникает с детского возраста, то акромегалией болеют только взрослые, причем визуальные симптомы проявляются только спустя 3-5 лет после произошедшего в организме сбоя.
Что такое акромегалия: описание болезни
Акромегалия – это заболевание, при котором повышается выработка гормона роста (соматотропина), при этом происходит нарушение пропорционального роста скелета и внутренних органов, кроме того наблюдается нарушение обмена веществ.
Соматропин усиливает процессы синтеза белковых структур, при этом выполняя следующие функции:
- замедляет распад белков;
- ускоряет преобразование жировых клеток;
- уменьшает отложение жировых образований в подкожной клетчатке;
- увеличивает соотношение между мышечной массой и жировой тканью.
Стоит отметить, что уровень гормона напрямую зависит от возрастных показателей, так наиболее высокая концентрация соматропина наблюдается в первые годы жизни примерно до трех лет, а максимальная его выработка происходит в переходном возрасте. В ночное время соматотропин значительно повышен, поэтому нарушение сна приводит к его уменьшению.
Бывает так, что при заболеваниях нервной системы, поражающих гипофиз, либо по каким-то другим причинам в организме происходит сбой и соматотропный гормон продуцируется в избыточном количестве. В базовом показателе он значительно повышен. Если это произошло в зрелом возрасте, когда активные зоны роста уже закрыты, это грозит акромегалией.
Причины
В 95 % случаев причиной акромегалии является опухоль гипофиза – аденома, или соматотропинома, обеспечивающая повышенную секрецию гормона роста, а также неравномерному его поступлению в кровь
Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни.
Как правило, акромегалия развивается после травм ЦНС, инфекционных и неинфекционных ее воспалительных заболеваний. Определенную роль в развитии отводят наследственности.
Симптомы и фото акромегалии
Акромегалия развивается довольно медленно, поэтому и первые симптомы её часто остаются незамеченными. Также эта особенность очень затрудняет раннюю диагностику патологии.
На фото виден характерный симптом акромегалии на лице
Специалисты выделяют основные симптомы акромегалии гипофиза:
- частая головная боль, обычно появляющаяся из-за повышения внутричерепного давления;
- расстройства сна, повышенная утомляемость;
- светобоязнь, снижение слуха;
- возникающие время от времени головокружения;
- отечность верхних конечностей и лица;
- усталость, снижение работоспособности;
- боли в спине, суставах, ограничение подвижности суставов, онемение конечностей;
- потливость;
Повышенный уровень соматотропина влечет за сбой характерные изменения у больных акромегалией:
- Утолщение языка, слюнных желез и гортани приводит к понижению тембра голоса – он становится более глухим, появляется хрипотца;
- увеличение скуловых костей;
- нижней челюсти;
- надбровных дуг;
- гипертрофию ушей;
- носа;
- губ.
Это делает черты лица более грубыми.
Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.
За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность.
Стадии развития болезни
Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:
- Преакромегалия – характеризуется наиболее ранними признаками, выявляется довольно-таки редко, поскольку симптомы не очень выражены. Но все же на данной стадии есть возможность диагностировать акромегалию при помощи компьютерной томографии головного мозга, а также по уровню соматотропина в крови;
- Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
- Опухолевая: для нее характерна симптоматика поражения и нарушение функций структур, которые расположены рядом. Это могут быть нарушения функции органов зрения или повышение внутричерепного давления.
- Последняя стадия — это стадия кахексии, она сопровождается истощением организма вследствие акромегалии.
Вовремя проходите все необходимые профилактические медицинские осмотры, которые помогут выявить болезнь на ранней стадии.
Осложнения для человека
Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:
- нервные расстройства;
- патологии эндокринной системы;
- мастопатия;
- миомы матки;
- синдром поликистоза яичников;
- полипы кишечника
- ишемическая болезнь;
- сердечная недостаточность;
- артериальная гипертензия.
Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:
- огрубение кожных складок;
- бородавки;
- себорея;
- повышенная потливость;
- гидраденит.
Диагностика
При проявлении первых симптомов, которые указывают на акромегалию, следует сразу же обратиться к квалифицированному врачу для проведения диагностики и точной постановки диагноза.
Акромегалия диагностируется на основе данных исследования крови на уровень ИРФ-1 (соматомедина С). При нормальных показателях рекомендуется проведение провокативного теста с нагрузкой глюкозой.
Для этого у пациента с подозрением на акромегалию производится забор крови каждые 30 минут 4 раза в сутки.
Для подтверждения диагноза и поиска причин выполняют:
- Общий анализ крови и мочи.
- Биохимический анализ крови.
- УЗИ щитовидной железы, яичников, матки.
- Рентген черепа и области турецкого седла (костное образование в черепе, где располагается гипофиз) – отмечается увеличение размеров турецкого седла или двухконтурность.
- КТ области гипофиза и головного мозга с обязательным контрастированием или МРТ без контрастирования
- Офтальмологическое исследование (обследование глаз) – у больных будет отмечается снижение остроты зрения, ограничение полей зрения.
- Сравнительное изучение фотографий больного за последние 3-5 лет.
Лечение акромегалии
Иногда врачи вынуждены прибегать к хирургическим методикам лечения акромегалии. Обычно это происходит в том случае, если сформированная опухоль достигает слишком больших размеров и сдавливает окружающие её ткани мозга.
Препараты
Консервативное лечение при акромегалии гипофиза заключается в применении лекарственных средств, тормозящих выработку соматропного гормона. В наше время для этого используют две группы препаратов.
- Одна группа – аналоги соматостина (Сандотастатин, Соматулин).
- Вторая группа – агонисты дофамина (Парлодер, Абергин).
Хирургическое лечение (операция при акромегалии)
Если аденома достигла значительных размеров, или же заболевание стремительно прогрессирует, одной лишь медикаментозной терапии будет недостаточно – в данном случае больному показано оперативное лечение. При обширных опухолях проводят двухэтапную операцию. При этом вначале удаляют часть опухоли, расположенную в черепной коробке, а через несколько месяцев удаляют остатки аденомы гипофиза через нос.
Прямым показанием к операции является стремительная потеря зрения. Опухоль удаляют через клиновидную кость. У 85 % больных после удаления опухоли отмечается существенное снижение уровня соматотропина вплоть до нормализации показателей и стойкая ремиссия болезни.
Лучевая терапия
Лучевая терапия акромегалии показана лишь при невозможности оперативного вмешательства и неэффективности медикаментозной терапии, потому что после её проведения в связи с отсроченным действием ремиссия наступает лишь через несколько лет, а риск развития постлучевых осложнений очень высок.
Прогноз
Прогноз при данной патологии зависит от своевременности и правильности лечения. Отсутствие мероприятий по устранению акромегалии может привести к инвалидизации больных трудоспособного и активного возраста, а также повышает риск смертности.
При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.
Профилактика
Профилактика акромегалии направлена на раннее выявление гормональных сбоев. Если вовремя нормализировать повышенную секрецию соматотропного гормона, можно избежать патологических изменений внутренних органов и внешности, вызвать стойкую ремиссию.
Профилактика включает соблюдение следующих рекомендаций:
- избегать травматических повреждений головы;
- обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
- тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
- питание детей и взрослых должно быть полноценным и содержать все необходимые полезные ингредиенты.
Источник: http://simptomy-i-lechenie.net/akromegaliya/
Акромегалия — что это такое? Фото, причины и лечение
Акромегалия — это заболевание, характеризующееся повышением секреции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным ростом костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена веществ.
Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще заболевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпродукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).
Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гормона сопровождается появлением акромегалоидных черт или развитием акромегалии.
Причины
Почему развивается акромегалия, и что это такое? Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица).
Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста.
Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа.
Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.
https://youtube.com/watch?v=0bd90187wwY
При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать:
- травмы черепа;
- патологическое течение беременности;
- острые и хронические инфекции (например, корь, грипп и т.д.);
- психические травмы;
- опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
- злокачественные новообразования левой лобной доли;
- эпидермический энцефалит;
- кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
- врожденный или приобретенный сифилис.
Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.
Симптомы акромегалии
Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.
Специалисты выделяют следующие формы заболевания:
- преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
- гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
- опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
- кахектическая – наиболее тяжелая стадия.
Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:
- увеличение кистей и стоп – 100%,
- изменение внешности – 100%,
- головная боль – 80%,
- парестезии – 71% ,
- боли в суставах и спине – 69%,
- потливость – 62%,
- нарушения менструального цикла – 58%,
- общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
- увеличение веса – 48%,
- снижение либидо и потенции – 42%,
- нарушение зрения – 36%,
- сонливость днем – 34%,
- гипертрихоз – 29%,
- сердцебиение и одышка – 25%.
При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи.
В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ.
Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).
За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности.
Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность.
По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).
Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости — и длина, увеличивается размер носимой обуви.
Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.
Диагностика
Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:
- рентгенография черепа;
- МРТ;
- КТ;
- консультация эндокринолога.
Диагностика ряда случаев акромегалии не может базироваться исключительно на изменении внешности больного. Это обусловлено тем, что увеличение черт лица, конечностей и частей тела являются признаками и других заболеваний – гигантизма, остеоартропатии, болезни Педжета.
Поэтому крайне важно при признаках акромегалии провести ряд дополнительных исследований. В частности, рентгенограмма может выявить увеличение в размере турецкого седла, а томография поможет определить истинную причину этого. Кроме того, следует провести ряд офтальмологических исследований.
Акромегалия: фото
Как выглядят больные акромегалией, предлагаем к просмотру подробные фото.
Известные люди c таким заболеванием
В хронологическом порядке:
- Тийе, Морис (1903 −1954) — французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
- Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
- Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
- Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
- Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
- Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр c ростом 2,29 м.
- Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
Читайте подробней на википедии.
Лечение акромегалии
Лечебные мероприятия при акромегалии направлены на устранение повышенной секреции СТГ гипофизом, уменьшение проявления клинических симптомов и устранение таких симптомов заболевания, как головная боль, нарушение полей зрения и др.
Это достигается с помощью оперативного удаления аденомы гипофиза, облучения межуточно-гипофизарной области, имплантации в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия, криогенного разрушения гипофиза и медикаментозной терапии (агонисты дофамина и аналоги соматостатина).
После того, как снизится уровень соматотропина, улучшится не только самочувствие больного, но и увеличится продолжительность его жизни.
На сегодняшний день ученые доказали, что длительное повышение этого гормона приводит к ранней смертности, вызванной легочными, сердечнососудистыми и онкологическими болезнями.
В любом случае, своевременное лечение акромегалии играет очень важную роль, так как его отсутствие чревато ранней инвалидизацией пациентов, находящихся в активном трудоспособном возрасте, и увеличением вероятности преждевременной смертности.
Прогноз
Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.
Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.
Источник:
Что такое акромегалия – причины, симптомы и лечение больных
Акромегалия – это заболевание, связанное с патологией в работе гипофиза, который вследствие опухоли начинает вырабатывать повышенное количество гормона роста соматотропина.
Заболевание характеризуется укрупнением черт лица, ушей, носа, губ, а также увеличением кистей рук и стоп.
Поэтому понять можно по внешнему виду, что означает акромегалия — фото больного этим недугом человека трудно спутать с фотографией здорового.
Причины возникновения заболевания
Данный недуг начинает развиваться уже после полного полового созревания, в ходе которого повышенное количество гормона роста соматотропина является нормальным.
Признаки заболевания развиваются в течение достаточно долгого времени, постепенно изменяется внешность, черты лица становятся крупнее и грубее. В среднем период развития занимает около семи лет.
Страдают в равной степени мужчины и женщины, возраст которых составляет примерно 40-50 лет.
Причиной акромегалии является усиленное выделение гипофизом соматотропина. В нормальных условиях процесс секреции контролирует гипоталамус, выделяющий вещества, которые могут либо ускорять (соматолиберин), либо замедлять выработку гормона роста (соматостатин).
В норме количество соматотропина значительно колеблется в течение суток, его концентрация возрастает ночью, наибольший уровень достигается по утрам.
У пациентов, страдающих данным заболеванием, наблюдается не только значительно повышенная концентрация гормона роста соматотропина вне зависимости от времени суток, но также и нарушения процесса секреции.
https://youtube.com/watch?v=18PKHGfNosU
Научные исследования доказали прямую связь между акромегалией и аденомой гипофиза.
Разрастание клеток железы внутренней секреции приводит к тому, что они начинают вырабатывать повышенное количество соматотропина, и процесс уже не регулируется гипоталамусом.
Доброкачественная опухоль гипофиза может достигать размера в несколько сантиметров и значительно сдавливать здоровую ткань железы внутренней секреции.
Именно с нарушением деятельности гипофиза вследствие аденомы связано появление симптомов заболевания (в 90% случаев). Довольно большую роль играет наследственность и генетическая предрасположенность, поскольку чаще всего заболевание встречается у родственников.
Патогенез заболевания
Обычно у людей процесс роста при отсутствии заболевания заканчивается уже в юношестве.
При усиленной секреции гормона роста соматотропина взрослый организм не может расти вверх, поэтому он начинает увеличиваться в ширину за счет значительного разрастания мягких тканей и костей скелета, причем этот рост происходит диспропорционально.
В результате увеличиваются внутренние органы и конечности, но сильнее всего симптомы заболевания проявляются на лице больного, черты которого укрупняются и становятся грубее.
Усиленная работа гипофиза приводит к тому, что клетки начинают усиленно делиться, увеличивая массу и размеры внутренних органов, которые по причине разрастания соединительной ткани перестают полноценно функционировать, что может привести к их недостаточности вследствие склеротических изменений. Такое состояние грозит развитием как доброкачественных, так и злокачественных опухолей органов и тканей.
Этапы развития заболевания
Как уже было сказано выше, акромегалия не развивается за месяц или два, для этого требуется в среднем около семи лет. Заболевание развивается по следующим этапам:
- Преакромегалия характеризуется почти полным отсутствием симптомов, заболевание можно диагностировать только по результатам анализа крови, согласно которым устанавливается повышенная концентрация гормона роста соматотропина, а также после проведения компьютерной томографии головного мозга.
- При гипертрофической стадии заболевания все симптомы проявляются достаточно ярко;
- При опухолевой стадии аденома становится настолько большой, что начинает сдавливать расположенные рядом отделы головного мозга, появляются нарушения со стороны зрительного и других нервов, увеличивается внутричерепное давление.
- На стадии кахексии организм приходит к истощению вследствие нарушенной работы внутренних органов пациента.
Эффективность фармакотерапии и энтерального питания у пациентов с сердечной кахексией
Симптоматика заболевания
Не стоит думать, что симптомы акромегалии проявляются только внешне — нарушается и работа внутренних органов.
Основными признаками заболевания являются:
- Изменение внешности больного: укрупнение и огрубение лица в целом, ушей, носа, губ и подбородка, надбровные дуги становятся массивнее, между зубами увеличивается размер щели, нижняя челюсть выдается вперед, ступни и кисти становятся крупнее;
- Понижение голоса из-за утолщения ых связок;
- Нарушение стабильного положения позвонков и поражение суставов, следствием чего является постоянная боль;
- Увеличение количества бородавок;
- Кожа, образующая естественные складки на теле, становится гиперпигментированной;
- Разрастание тканей щитовидной железы, возможно образование узлов;
- Появление сахарного диабета, который не поддается терапии с использованием инсулина;
- Нарушенная работа сердечно-сосудистой системы, которая может привести к коронарной недостаточности и смерти;
- Нарушения со стороны дыхательной системы: рестриктивная недостаточность, при которой легкие не расправляются в полной мере, а также апноэ во сне, которое возникает из-за увеличения размеров языка;
- Появление синдрома карпального канала, основным признаком которого является снижение чувствительности пальцев на руках вследствие разрастания мягких тканей, которые сдавливают нерв;
- Быстрая утомляемость, снижение работоспособности, недостаток сил.
При дальнейшем развитии болезни акромегалии, когда опухоль гипофиза значительно увеличивается в размерах, функционирование железы нарушается из-за сдавливания здоровых клеток. Как следствие, появляются:
- Сильные головные боли, которые не утихают после приема обезболивающих средств, также могут сопровождаться боязнью света и усиленной работой слезных желез;
- Разнообразные неврологические нарушения;
- Пониженное половое влечение и эректильная дисфункция у мужчин;
- Сбои в менструальном цикле и дальнейшее бесплодие у женщин.
Отсутствие адекватного лечения приводит к летальному исходу, при этом половина пациентов, не получивших терапию, умирают до пятидесяти лет, 60% смертей происходит по причине нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы, 25% — из-за заболеваний дыхательных путей, а к 15% смертельных исходов приводят злокачественные опухоли внутренних органов.
Диагностика заболевания
Заболевание на поздних стадиях можно опознать внешне: именно увеличение конечностей и черт лица может стать причиной обращения к эндокринологу. Он обязан отправить на дальнейшие обследования, в первую очередь — в лабораторию, для сдачи крови.
Критериев, по которым производится диагностика заболевания по результатам анализа, всего два:
- Уровень гормона роста соматотропина;
- Уровень инсулиноподобного ростового фактора (ИРФ).
Практически у всех пациентов наблюдается увеличение концентрации соматотропина в крови вне зависимости от времени суток. На человеческий организм этот гормон воздействует при помощи ИРФ, и если его уровень также повышен, это свидетельствует о наличии заболевания.
Довольно эффективен для диагностики анализ крови на соматотропин после приема 75 грамм глюкозы. Кровь берется каждые полчаса в течение двух часов.
В норме уровень гормона роста соматотропина должен уменьшаться после приема глюкозы, при наличии же заболевания уровень не только не снижается, но даже может вырасти.
Такой тест обычно используют, если при анализе крови было замечено незначительное повышения уровня соматотропина, или же он остался в норме.
Обязательно должна быть сделана компьютерная томография и рентгенография черепа. При рентгене рассматривается участок, называемый турецким седлом и связанный с гипофизом. Его увеличение – признак заболевания.
Лечение заболевания
Основной целью лечения является уменьшение концентрации гормона роста в крови вследствие воздействия на процесс его выработки. В современной медицине используются следующие методы лечения акромегалии:
- Медикаментозный, при котором пациент принимает препараты, способные имитировать воздействие на гипофиз соматостатина, замедляющего процесс выработки гормона роста соматотропина. К таким препаратам относятся октреотид, соматулин, сандостатин. При наличии данного заболевания врач-эндокринолог часто выписывает дополнительно половые гормоны, которые стимулируют выработку дофамина: каберголин, абергин.
- Лучевой, который используется, если лечение при помощи медикаментов не возымело должного воздействия. При данном методе область гипофиза одноразово облучается гамма-лучами.
- Хирургический способ подразумевает удаление опухоли железы внутренней секреции через клиновидную кость. Если аденома была небольшого размера, то в 85% случаев наблюдается ремиссия, а уровень гормона роста соматотропина быстро приходит в нормальное состояние. Если опухоль увеличилась до значительных размеров, то оперативное вмешательство может помочь примерно в 30% случаев.
- При использовании комбинированного метода все вышеперечисленные способы лечения заболевания могут использоваться одновременно по решению врача.
Прогнозы
При отсутствии должной терапии пациент довольно быстро достигает инвалидности, а риск преждевременной смерти значительно возрастает. Всего десять процентов заболевших достигают возраста шестидесяти лет. Чаще всего летальный исход происходит по причине патологий сердечно-сосудистой системы, особенно из-за коронарной недостаточности.
Если лечение было начато на ранних стадиях заболевания, то риск ремиссии после терапии заболевания очень низок.
Особенно эффективно на ранних стадиях оперативное лечение, но при его использовании наблюдается смертность в 0,2-5% случаев.
Если размер опухоли железы внутренней секреции достиг больших размеров, хирургическое вмешательство может не оказать должного эффекта и периодически будут происходить обострения заболевания.
Людям, у которых в роду наблюдались признаки заболевания, должны знать, что такое акромегалия, поскольку у них существует риск заполучить этот недуг.
Для профилактики необходимо следить за состоянием носовых пазух, поскольку частые синуситы могут привести к такому заболевания, а также избегать сильных черепно-мозговых травм.
Регулярная сдача крови на анализ может обнаружить развитие заболевания на ранних стадиях, когда все еще можно исправить даже без хирургического вмешательства.
Источник: https://OGormone.ru/bolezni/akromegaliya.html
‘;
blockSettingArray[6][“minSymbols”] = 0;blockSettingArray[6][“minHeaders”] = 0;
jsInputerLaunch = 15;
