Анетодермия

Анетодермия

Анетодермия – очаговая атрофия кожи с неясной этиологией, при которой происходит преимущественное поражение эластических волокон дермы.

Симптомами этого заболевания служит появление на кожных покровах туловища и конечностей очагов различной формы и размеров, уровень которых находится ниже или выше поверхности неизменной кожи (в зависимости от формы заболевания).

Диагностика анетодермии основывается на данных дерматологического осмотра, в спорных случаях производят биопсию кожи в очагах поражения с дальнейшим гистологическим изучением. Ввиду неопределенности этиологии заболевания специфическое лечение не разработано, используют некоторые антибиотики, витаминные препараты, средства, улучшающие регенерацию тканей.

Анетодермия, или пятнистая атрофия кожи, предположительно является многофакторным заболеванием, при котором происходит поражение эластических волокон дермы с их деградацией и развитием сопутствующих нарушений (истончение эпидермиса, сосудистые аномалии).

Преимущественно поражает женщин в возрасте от 20 до 40 лет, проживающих в центральной части Европы, причем у выходцев из этого региона, проживающих в других странах, пятнистая атрофия кожи возникает очень редко.

Это опровергает генетические теории, объясняющие развитие анетодермии мутациями некоторых генов.

На сегодняшний день выделяют первичную и вторичную форму заболевания – этиология первой как раз и представляет научную проблему, тогда как вторая возникает на месте туберкулезных, сифилитических и других воспалительных поражений кожи.

Большинство исследователей считает, что нельзя сопоставлять первичную и вторичную форму этой патологии, поскольку, несмотря на внешнее сходство, в их развитии, вероятно, играют роль совершенно разные процессы и факторы.

Анетодермия встречается как самостоятельное заболевание, так и в составе симптомокомплекса болезни Блегвада-Хакстгаузена – генетической патологии, при которой также наблюдается катаракта и остеопороз.

Причины анетодермии

Большинство исследователей склоняется к мнению, что в развитии анетодермии большую роль играет сочетание нервных, эндокринных, обменных и иммунологических нарушений. Также практически доказано участие в развитии пятнистой атрофии кожи таких микроорганизмов, как спирохеты.

Косвенными доказательствами этого является проживание большей части больных в центральной Европе (практически совпадет с ареалом распространения Br. burdorferi) и положительная реакция на лечение анетодермии антибиотиками пенициллинового ряда.

Кроме того, описан случай рождения младенца с пятнистой атрофией, мать которого страдала от внутриматочного боррелиоза.

Патогенез анетодермии характеризуется определенной стадийностью. Первоначально в дерме возникают неспецифические воспалительные явления – лимфоцитарно-макрофагальная инфильтрация с участием нейтрофилов и плазматических клеток.

Как правило, этот этап практически бессимптомный, поэтому в дерматологии редко выявляются больные пятнистой атрофией кожи на данной стадии. Затем инфильтрация несколько разрешается, однако все равно в тканях остается небольшое количество клеток иммунной системы.

Предполагается, что макрофаги и нейтрофилы начинают продуцировать эластазу, которая разрушает эластиновые волокна дермы, запуская процесс развития анетодермии.

Другие теории указывают, что причиной развития нарушений такого типа может служить уменьшение синтеза эластина, смещение баланса в системе «эластаза-антиэластаза» или же проблемы при выделении аминокислоты десмозин.

Конечным итогом вышеуказанных процессов при анетодермии является практически полное исчезновение эластичных волокон в дерме, частичная деградация коллагена, истончение эпидермиса.

Процесс не распространяется на всю кожу, а имеет очаговый характер, причины этого на сегодняшний день также неизвестны. Учитывая, что существует несколько клинических форм анетодермии, предполагается, что патогенез этого состояния может протекать разными путями.

Однако итог каждого один – практически необратимая очаговая дистрофия кожных покровов.

Помимо разделения анетодермии на первичную и вторичную, существует также классификация этого состояния по клиническим формам, характеризующимся разными симптомами и проявлениями.

Причины таких различий в настоящий момент изучены недостаточно, предположительно развитие того или иного симптомокомплекса обусловлено сразу многими факторами.

К ним относят возможную этиологию анетодермии, реактивность организма, активность иммунной системы, нейроэндокринные нарушения. Врачи-дерматологи выделяют три клинических типа данной патологии.

Классическая форма (тип Ядассона) является наиболее распространенной формой анетодермии, поэтому ее клиническое течение считается самым изученным. Первоначально на поверхности кожных покровов туловища, конечностей, шеи и лица возникают пятна диаметром 5-10 миллиметров, имеющие розоватую окраску.

Характерным диагностическим признаком анетодермии типа Ядассона является отсутствие пятен на ладонях и подошвах. На протяжении 7-12 дней наблюдается увеличение диаметра очага, который достигает в конечном итоге 2-3-х сантиметров.

Никаких субъективных ощущений (болезненности, зуда) при развитии этого типа анетодермии не возникает.

Затем резко наступает стадия атрофии – кожа на поверхности очагов истончается, легко сминается, ее поверхность становится бледной, Уровень очагов поражения несколько выше нормальных кожных покровов, что придает им вид грыжеподобного выпячивания. Атрофические изменения при анетодермии начинаются в центре очага, постепенно распространяясь на периферию.

Анетодермия типа Швеннингера-Буцци отличается от предыдущего варианта практически полным отсутствием воспалительной стадии заболевания. На неизмененной коже спины и верхних конечностей внезапно возникают очаги диаметром 2-3 сантиметра, резко выступающие над окружающими тканями.

Поначалу эти выпячивания плотные, но достаточно быстро развивается атрофия, кожные покровы на пораженных анетодермией участках покрываются морщинами, нередко на них возникают телеангиэктазии.

Также в очагах анетодермии типа Швеннингера-Буцци часто обнаруживаются небольшие узелки, которые являются расширениями капилляров дермы.

Анетодермия типа Пеллизари (уртикарно-отечный тип) характеризуется первоначальным развитием кожных высыпаний в виде волдырей, схожих по своему внешнему виду с крапивницей.

Отличием данного варианта атрофии кожи от истинной уртикарии является полное отсутствие субъективных нарушений, включая зуд.

Через несколько дней на месте отечных элементов начинают развиваться атрофические изменения, характерные для анетодермии.

Течение заболевания носит хронический и иногда рецидивирующий характер. Разрешения атрофических очагов при анетодермии любого типа не происходит, они остаются на всю жизнь, терапевтическими методами можно замедлить атрофические процессы на раннем этапе.

Диагностика анетодермии чаще всего производится на основании дерматологического осмотра, иногда выполняют биопсию кожи в очагах поражения для гистологического анализа. Результаты осмотра кожи зависят от клинического типа заболевания и стадии его развития.

Общими для всех вариантов анетодермии являются такие проявления, как истончение и легкая сминаемость кожи в очагах, ее бледность, грыжевидное выпячивание (в редких случаях наблюдается наоборот, западение кожных покровов).

При пальпации выявляется один из самых характерных симптомов анетодермии – при нажатии на патологический очаг палец как будто проваливается в пустоту. Это нашло свое отражение в названии этой патологии (от греческого anetos – пустота).

Гистологические исследования, производимые на первоначальных этапах развития анетодермии, часто выявляют умеренную лимфоцитарную инфильтрацию с преимущественной периваскулярной локализацией.

Среди других проявлений неспецифического воспаления – наличие в коже макрофагов, нейтрофилов, иногда выявляются и плазмоциты.

При атрофической стадии анетодермии лимфоцитарная инфильтрация выражена намного слабее, однако выявляется уменьшение или полное отсутствие эластических волокон, наличие включений в фибробластах, истончение эпидермиса.

При анетодермии типа Швеннингера-Буцци могут обнаруживаться сосудистые нарушения в виде расширений капилляров дермы. Дифференциальную диагностику следует проводить с такими состояниями, как атрофическая форма красного плоского лишая, очаговая склеродермия, атрофодермия Пазини-Пьерини.

Лечение анетодермии

Специфическая терапия анетодермии не разработана, так как до сих пор точно не установлены причины, вызывающие такие процессы в коже. Из препаратов общего действия уменьшение скорости атрофии вызывают антибиотики (пенициллин), некоторые противомалярийные средства, витаминно-минеральные комплексы.

Скорее всего, их эффективность при анетодермии связана с уменьшением влияния инфекционных агентов (таких как Br. burdorferi), а также общеукрепляющим действием на организм.

По некоторым данным, инъекции гиалуронидазы в очаги поражения также замедляют атрофические процессы и уменьшают выраженность проявлений заболевания.

Местное лечение также включает в себя введение гиалуронидазы в пораженные анетодермией ткани при помощи метода электрофореза. Имеются указания на благотворное влияние фонофореза с токоферолом и диметилсульфоксидом.

Из других местных препаратов, использующихся в терапии анетодермии, особенно часто применяют стимуляторы регенерации тканей – пантенол. Иногда для лечения анетодермии типа Швеннингера-Буцци используют антитромботические препараты – аминокапроновую кислоту, гепариновую мазь.

Однако любые методы лечения эффективны только на первоначальных стадиях развития заболевания. В случае уже сформировавшейся атрофии вернуть кожу в первоначальное состояние уже не получится.

Прогноз и профилактика анетодермии

Даже самое тяжелое течение анетодермии не угрожает жизни пациента, в этом отношении прогноз заболевания благоприятный. Однако относительно выздоровления чаще всего перспективы довольно сомнительны.

Лечение анетодермии может быть эффективно только на первоначальных, воспалительных этапах патологии, а на них симптомы либо выражены очень слабо (при типе Ядассона), либо же вовсе отсутствуют (тип Швеннингера-Буцци). Кроме того, далеко не всегда дерматолог своевременно распознает это заболевание, так как оно не относится к числу распространенных.

Позднее обращение к специалисту и затруднения в диагностике приводят к тому, что лечение анетодермии начинают при уже достаточно выраженных атрофических явлениях, которые в большинстве случаев являются необратимыми.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/anetoderma

Анетодермия – почему разрушается эластин в коже и можно ли предотвратить этот процесс?

Одним из редких поражений кожи не воспалительного характера, то есть дерматозов, является анетодермия. Синонимом этого термина служит название «пятнистая атрофия кожи». Болезнь связана с разрушением волокон эластина, лежащих в глубине дермы, и развитием атрофированных кожных участков. На поздней стадии течение патологии необратимое, и она очень плохо поддается лечению.

Заболевание получило название от греческого слова anetos, которое означает «рыхлый, пустой». Вскоре были описаны и другие разновидности патологии, которые проявлялись в виде атрофии или многочисленных доброкачественных опухолей.

Причины

Патология может быть первичной и вторичной. Первичная анетодермия – это заболевание неизвестного происхождения. Предполагаемые причины ее развития:

• генетическая предрасположенность, что доказано семейными случаями болезни;
• наличие у больного хронических инфекционных заболеваний, например, туберкулеза;
• патология эндокринных желез, отвечающих за обмен веществ, в том числе и эластина, во всем организме;
• иммунологические изменения, при которых не исключена патологическая реакция иммунных клеток на собственные ткани организма.

Анетодермия у детей обычно относится к первичной форме.

Семейные случаи заболевания, помимо папулезных высыпаний на теле, в большинстве случаев сопровождаются высоким и узким небом, слабостью связочного аппарата суставов, поясничным гиперлордозом (избыточным прогибом) и аномалиями развития голеней.

Вторичная анетодермия является исходом предшествующих воспалительных процессов, поражающих кожу:

• угревая сыпь;
• герпетические высыпания;
• последствия ветряной оспы;
• заражение контагиозным моллюском;
• кожные симптомы красной волчанки;
• саркоидоз, туберкулез кожи;
• проявления сифилиса или проказы (лепры);
• кожные поражения при ВИЧ-инфекции, болезни Лайма и антифосфолипидном синдроме;
• опухоли – шваннома, пиломатриксома, плазмоцитома, кожная В-клеточная лимфома, ювенильная ксантогранулема;
• гемангиома у младенцев;
• болезнь Грейвса, Шегрена, Аддисона;
• побочный эффект пеницилламина.

Анетодермия может сочетаться с другими разновидностями кожной атрофии, что еще больше затрудняет ее диагностику.

Также этот признак входит в состав симптомов, образующих врожденный синдром Блегвада-Хакстгаузена. Наряду с пятнами атрофии на коже у больных детей отмечается повышенная хрупкость костей, врожденная катаракта, голубая окраска склер.

Механизм развития

Полностью патогенез заболевания не изучен. Ученые объясняют потерю эластических волокон кожи такими механизмами:

• генетически запрограммированный дефект строения или образования эластина, например, вызванный наследственным дефицитом белка фибулина-4, связывающего его молекулы в волокнистые структуры;
• неконтролируемый избыточный синтез внеклеточных ферментов (матриксных металлопротеиназ), разрушающих эластин;
• нехватка ингибиторов, подавляющих активность эластаз (ингибиторов сериновых протеаз и тканевых ингибиторов металлопротеиназ);
• деградация эластина вследствие местного нарушения кровообращения, вызванного образованием микротромбов в кожных сосудах;
• наличие общих участков в молекулах фосфолипидов и эластина, что может объяснить аутоиммунное поражение эластиновых волокон при антифосфолипидном синдроме.

Типы заболевания

В зависимости от внешних проявлений анетодермии различают такие ее виды:

• эритематозная (Ядассона);
• уртикарная (Пеллиццари);
• опухолевидная (Швенингера-Буцци).

Разные виды поражения могут присутствовать одновременно у одного больного. Тактика лечения и исходы болезни при этом не меняются.

• Эритематозная анетодермия

Поражается кожный покров туловища, лица и конечностей. На поверхности эпидермиса возникают пятна размером от 5 до 20 мм. Вначале они имеют бледно-розовую окраску, затем постепенно светлеют и приобретают голубоватый или белесый оттенок. Поверхность пятен сморщенная, тонкая, при надавливании на них образуется западающая ямка.

Очаги могут быть одиночными или множественными. На ранней стадии развития они могут быть незаметными и определяться только при надавливании на кожную поверхность. Элементы поражения безболезненны и не сопровождаются зудом или покраснением.

При этой форме описан феномен Поспелова: кожа в середине очага становится похожей на сморщенную папиросную бумагу. При надавливании на нее под пальцем ощущается проваливание, пустота. Это называется симптомом дверного звонка или пуговичной петли.

• Анетодермия Швеннингера-Буцци

Очаги поражения располагаются на спине или руках. Признаков воспаления нет. В отличие от других видов заболевания, элементы выступают над поверхностью кожи в виде небольших опухолей. На них нередко видна сеточка из расширенных кровеносных сосудов – телеангиэктазии.

Это самая редкая форма болезни. Вначале возникают элементы, напоминающие сыпь при крапивнице, – волдыри или узелки. В дальнейшем на месте сыпи происходит атрофия кожных участков. Отмечаются положительный феномен Поспелова, симптом дверного звонка.

Диагностика

Распознать патологию можно по характерным внешним проявлениям. Окончательная диагностика анетодермии проводится после биопсии пораженных участков.

• На ранней стадии заболевания в очагах поражения имеются микроскопические признаки воспаления. Вокруг сосудов отмечаются крупные скопления иммунных клеток – лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов.
• При прогрессировании поражения наблюдается выраженное истончение поверхностного слоя кожи, уменьшение количества иммунных клеток вокруг сосудов, разрушение волокон коллагена и полное отсутствие эластина.
• Биопсионный материал окрашивают специальным составом, реагирующим с волокнами эластина. При анетодермии характерным признаком является исчезновение такой реакции.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями:

При подозрении на анетодермию или другие атрофические процессы кожи, напоминающие ее, всем больным назначаются такие лабораторные исследования:

• обнаружение аутоантител к тканям щитовидной железы;
• обнаружение антифосфолипидных антител (волчаночный антикоагулянт, все изотипы антикардиолипиновых антител, антитела I типа к бета-2-гликопротеину);

Дополнительно могут быть назначены такие анализы:

• антинуклеарные антитела, показатели системы комплемента;
• другие антитела (к митохондриям, к гладким мышцам и т. д.);
• диагностика болезни Лайма, ВИЧ-инфекции или сифилиса и другие.

Лечение

Заболевание плохо поддается терапии, так как эластические волокна в кожных тканях практически не восстанавливаются. При вторичной форме лечение анетодермии начинают с устранения заболевания, вызвавшего атрофию кожи. Это помогает предотвратить появление новых очагов поражения.

Как лечить патологию? Используются такие методы:

• витаминотерапия – прием токоферола, ретинола, препаратов группы В (мильгамма и другие);
• ангиопротекторные средства – пентоксифиллин в таблетках, троксерутин для наружного и внутреннего применения;
• противомалярийные лекарства, подавляющие патологический иммунный ответ (хлорохин);
• компрессы с раствором лидазы;
• на ранней стадии с признаками воспаления дерматологи рекомендуют применение бензилпенициллина;
• для наружного применения показаны мази «Солкосерил», «Медерма», линимент с аминокапроновой кислотой;
• фонофорез с растворами токоферола или димексида;
• электрофорез с раствором лидазы;
• аппликации парафина.

При небольших единичных очагах, которые расположены на лице и вызывают значительный косметический дефект, возможно их удаление с помощью иссечения тканей, лазерной терапии или радионожа.

Имеются данные об улучшении течения болезни после сеансов терапии с использованием углекислого лазера.

Наиболее часто применяемые средства

Мазь «Солкосерил»

Относится к препаратам, улучшающим питание и восстановление поверхностных кожных тканей. Он улучшает снабжение клеток кислородом, активирует процессы регенерации, усиливает синтез коллагена. Средство выпускается в виде мази и геля, при анетодермии предпочтительнее использовать мазь.

Ее наносят на очищенную поверхность тонким слоем 1-2 раза в день в течение 3-4 недель. Для усиления эффекта мазь можно сочетать с инъекциями солкосерила.

Побочные эффекты наблюдаются редко, иногда может возникать жжение, покраснение или кожный зуд. В этом случае использование препарата прекращают. Его не стоит применять беременным и кормящим женщинам. Противопоказаний для использования у детей нет.

Таблетки «Пентоксифиллин»

Этот препарат расширяет кровеносные сосуды, улучшает микроциркуляцию, защищает и укрепляет стенки сосудов, причем непосредственно в пораженных областях. Он хорошо всасывается из пищеварительных органов, поэтому при анетодермии нет необходимости вводить его инъекционно.

У некоторых больных отмечается плохая переносимость Пентоксифиллина, которая проявляется такими симптомами:

• головная боль, бессонница, судороги;
• покраснение кожи на лице, шее, груди;
• сухость во рту, отсутствие аппетита, боли в правом подреберье, запоры;
• нарушение зрения, появление «слепой зоны» в поле зрения;
• боли в груди, нарушения ритма, снижение АД;
• угнетение иммунитета, склонность к кровотечениям;
• различные виды аллергии.

Поэтому препарат противопоказан при таких сопутствующих состояниях:

• острый инфаркт или инсульт;
• беременность, грудное вскармливание;
• порфирия.

Детям до 18 лет этот препарат лучше не назначать, поскольку его безопасность в этом возрасте не изучена.

Капсулы и гели с троксерутином

Действуют на капилляры и мельчайшие венозные сосуды, уменьшают проницаемость их стенок, препятствуют отеку. Используются курсом в течение месяца. Эти средства безопасны, лишь у некоторых людей они могут вызвать аллергическую реакцию.

Аналоги сосудоактивных препаратов, которые можно применять при анетодермии:

Прогноз и наблюдение

Анетодермия Ядассона, Пеллизари или Швеннингера характеризуется постепенно прогрессирующим течением. Большинство пациентов не обращают на эти дефекты внимания, и консультируются у дерматолога уже на поздних стадиях атрофии.

В эту фазу болезни изменить состояние кожи практически невозможно.

Однако она не озлокачествляется, не заразна, не сопровождается неприятными ощущениями и никак не влияет на качество жизни пациента, кроме случаев, когда атрофические очаги возникают на лице.

При первичной анетодермии пациенты нуждаются в регулярном осмотре дерматолога для обнаружения ранее не проявлявшихся кожных заболеваний. При этом проводится полное медицинское обследование и лабораторные анализы.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/anetodermiya.html

Анетодермия: причины, симптомы, лечение, фото

Анетодермия  – дерматологическое заболевание, при котором наблюдается очаговая атрофия с поражением эластичных волокон.

Во время болезни на теле появляются участки с повреждённой кожей, в зависимости от вида они ниже или выше поверхности здорового кожного покрова.

Для диагностики проводится осмотр, назначается биопсия и ряд других лабораторных исследований. Для лечения используются антибиотики, препараты для регенерации тканей и витамины.

Особенности анетодермии

Анетодермия – поражение и деградация эластических волокон в сочетании с истончением кожного покрова и сосудистыми аномалиями. Чаще всего диагностируется у жительниц центральной Европы 20-40 лет, причём у европейцев, проживающих в других частях света, развивается очень редко. Это частично опровергает генетическую природу болезни.

Различают две формы анетодермии:

• Первичная – причины до сих пор неизвестны.
• Вторичная – развивается на фоне тяжёлых воспалений кожи.

Некоторые учёные считают, что первичную и вторичную формы нельзя сопоставлять, поскольку в основе лежат совершенно разные процессы.

Анетодермия может развиваться как отдельная болезнь или входить в симптоматический комплекс болезни Блегвада-Хакстгаузена – генетического заболевания, при котором наблюдается патология кожи, остеопороз и катаракта.

В зависимости от внешних проявлений различают следующие виды анетодермии:

• Эритематозную.
• Уртикарную.
• Опухолевидную.

Или Ядассона, Пеллиццари, Швеннингера-Буцци соответственно. У больного может развиваться один, два или три вида одновременно.

• Эритематозная. Очаги не имеют локализации. На поверхности кожи появляются светло-розовые пятна размером 5-20 мм. Они постепенно бледнеют, становятся белёсыми или голубоватыми. Поражённая кожа сморщенная и настолько тонкая, что при надавливании остаётся ямка. Очаги одиночные или множественные, зуд, покраснения, боль – отсутствуют.
• Опухолевидная. Очаги локализуются на руках и спине, признаки воспаления отсутствуют. Над поверхностью кожи появляются небольшие опухоли с телеангиэктазией (сеточкой из расширенных кровеносных сосудов).
• Уртикарная. Самый редкий вид заболевания. В начале появляются высыпания, напоминающие сыпь при крапивнице. Это волдыри или узелки, на месте которых развивается атрофия. Наблюдается феномен Поспелова (эффект дверного звонка) – при надавливании на поражённые участки остаются ямки.

Сложить представление о разных видах анетодермии помогут размещённые ниже фото. На них зафиксированы участки поражённой кожи на разных стадиях заболевания.

Анетодермию классифицируют по клиническим формам и симптоматике. Признаки разных видов заболевания обусловлены множеством факторов. Это реактивность организма, этиология болезни, состояние иммунитета, стабильность работы эндокринной системы.

Выделяют 3 клинических типа анетодермии:

• Классическая (Ядассона) – наиболее распространённая. Сначала на туловище, конечностях и лице появляются розоватые пятна размером 5-10 мм. Примечательно, что на ладошках и подошвах таких пятен не бывает. Через неделю-полторы очаги поражения увеличиваются до 20-30 мм, потом бледнеют, кожа становится тонкой, легко сминается. Пятна выступают над поверхностью, зуд, жжение, болевые ощущения отсутствуют. Атрофия распространяется от центра к краям.
• Швеннингера-Буцци – отсутствует воспалительная стадия, на спине и верхних конечностях появляются выступающие над поверхностью кожи пятна размером 20-30 мм. Сначала они довольно плотные, но потом размягчаются, покрываются морщинами, нередко сквозь тонкую кожу просматривается сетка мелких кровеносных сосудов, в центре пятен образуются узелки – расширения капилляров.
• Пеллизари (уртикарно-отёчная) – сначала на коже появляются волдыри, похожие на сыпь при крапивнице. Однако зуд, жжение и покраснения отсутствуют. Через два-три дня на месте волдырей развивается атрофия, характерная для анетодермии.

Чаще всего анетодермия протекает в хронической форме и сопровождается рецидивами. Атрофические очаги не исчезают и остаются на всю жизнь, лечение замедляет поражение эластичных волокон дермы, но это возможно только в начале заболевания.

Анетодермия бывает первичной и вторичной. Причины первичной формы точно неизвестны.

Предположительно – это:

• Наследственность, о чём говорит семейный характер заболевания.
• Хронические инфекционные заболевания.
• Нарушение работы эндокринной системы.
• Неправильный обмен веществ.
• Недостаточная выработка эластина.
• Снижение иммунитета.
• Неверная реакция иммунных клеток на ткани организма.

Наиболее частые причины вторичной анетодермии – это:

• Запущенная угревая сыпь.
• Герпетическая сыпь.
• Ветряная оспа.
• Контагиозный моллюск.
• Кожные проявления красной волчанки.
• Лепра (проказа), сифилис, туберкулёз кожи, саркоидоз.
• Антифосфолипидный синдром, болезнь Лайма, ВИЧ-инфекция.
• Болезни Аддисона, Шегрена, Грейвса.
• Врожденный синдром Блегвада-Хакстгаузена.
• Побочный эффект при приёме пеницилламина.
• Гемангиома у младенцев, ювенильная ксантогранулема, кожная В-клеточная лимфома, плазмоцитома, пиломатриксома, шваннома и некоторые другие опухоли.

Чаще всего у детей диагностируется первичная форма анетодермии.

В большинстве случаев это семейное заболевание, при котором помимо характерных симптомов наблюдаются другие патологии: высокое узкое нёбо, слабые связки и суставы, избыточный прогиб в пояснице (поясничный гиперлордоз), неправильное развитие голеностопов.

При синдроме Блегвада-Хакстгаузена кости становятся более хрупкими, склеры принимают голубоватый оттенок, развивается катаракта. Анетодермия у детей может сочетаться с другими дерматологическими заболеваниями, что усложняет диагностику и лечение.

Выявить заболевание можно по внешним признакам, подтвердить диагноз – только после биопсии повреждённой кожи. На ранних стадиях появляются микроскопические очаги воспаления. Вокруг сосудов скапливаются иммунные клетки – эозинофилы, нейтрофилы, лимфоциты.

С течением времени кожа в местах поражений истончается, вокруг сосудов уменьшается количество иммунных клеток, сначала снижается, а потом вовсе останавливается выработка эластина, что приводит к разрушению коллагеновых волокон. Исследуемый материал окрашивается материалом, который реагирует на волокна эластина.

Отсутствие реакции – характерный признак анетодермии.

Анетодермию дифференцируют от следующих болезней:

• Атрофодермия Пазини-Пьерини.
• Нейрофиброматоз Реклингхаузена.
• Очаговая склеродермия.
• Дистрофический буллезный эпидермолиз.
• Атрофическая форма красного плоского лишая.
• Болезнь белых пятен.
• Атрофический рубец.

При подозрении на атрофические процессы, в том числе и анетодермию, назначаются исследования на выявление:

• Аутоантител к тканям щитовидной железы.
• Антител к гладким мышцам, митохондриям и т. д.
• Антифосфолипидных антител – антитела I типа к бета-2-гликопротеину, волчаночного антикоагулянта, изотипов антикардиолипиновых антител.
• Антинуклеарных антител.

Дополнительно может потребоваться оценка показателей системы комплемента, диагностика сифилиса, ВИЧ-инфекции, болезни Лайма и др.

Лечение анетодермии проводится в амбулаторных условиях.

На начальной стадии дерматолог назначает:

• Антибиотики (чаще всего – пенициллин).
• Противомалярийные препараты.
• Витамины А и Е.
• Лидазу (инъекции).
• Наружные средства – индометациновую, гепариновую, бутадиеновую мазь, Солкосерил,
• Линимент с аминокапроновой кислотой.
• Физиотерапевтические процедуры – аппликации с парафином, фонофорез с димексидом, токоферолом.

На поздних стадиях анетодермия не лечится, болезнь переходит в хроническую форму, периоды регресса чередуются с рецидивами. В качестве дополнения основному лечению можно использовать народные средства.

Народные рецепты:

• Овсяный квас. Возьмите 0,5 кг цельной овсяной крупы, промойте, засыпьте в 3-литровую банку. Залейте тёплой водой, добавьте 1 ч. ложку лимонной кислоты, 3 ст. ложки сахара, оставьте в тёплом месте. Через три дня процедите – квас готов.
• Пророщенная пшеница, рожь, кукуруза. Возьмите небольшое количество зёрен, поместите в грунт или смесь для комнатных растений, оставьте в тёплом, светлом месте. Дождитесь, пока семена пустят побеги (до 10 мм). Употребляйте по 1 ст. ложке пророщенного зерна в день – лучше утром, натощак.

Анетодермия не представляет опасности для жизни, однако при отсутствии лечения будут появляться новые очаги.

В целом прогноз на выздоровление благоприятный, но только на начальных этапах при слабо выраженных симптомах. На поздних стадиях атрофия отдельных участков кожи необратима.

Специальных профилактических мер, предупреждающих анетодермию, нет. Для исключения кожных патологий врачи рекомендуют соблюдать правила гигиены, следить за питанием, отказаться от вредных привычек, вести активный образ жизни и регулярно проходить профилактические медосмотры. Чем раньше будет выявлена патология, тем больше шансов будет на излечение.

Источник: http://dermatit.su/diseases/anetodermiya/

Анетодермия

Анетодермия, или, по-другому, пятнистая атрофия кожи – болезнь, представляющая подвид кожной атрофии. При таком заболевании кожа не обладает эластичностью.

Причины возникновения

Причины и механизм появления и развития заболевания выявлены не до конца. Накоплена информация, согласно которой причиной могут служить сбои в работе эндокринной и нервной системы.

Также зафиксировано влияние воздействия нейроэндокринной системы. Вполне возможно провоцирование заболевания инфекцией спирохеты, на что указывают случаи возникновения болезни вслед за укусом клещей. Диагностировать инфекционный путь заражения удалось благодаря удачной терапии пенициллином.

Гистохимический метод обследования показал, что появление анетодермии может быть связано с выходом эластазы из клеток воспалительной зоны, вызывающей эластолиз.

Симптоматика анетодермии и методология лечения

С клинической точки зрения существует несколько типов анетодермии.

Первому типу характерны симптомы, когда пораженные области возникают при предварительно появившемся эритематозном этапе (тип Ядассона-Тибьержа).

Второй тип проявляется возникновением атрофии в зоне уртикарно-отечных частей (тип Пелиззари), а третий – на клинически неповрежденной коже (тип Швеннингера-Буцци).

Вместе с тем, все эти виды болезни могут присутствовать у одного пациента.

Зоны атрофического поражения могут дислоцироваться во всяком месте кожных покровов, зачастую – сверху туловища, на верхних конечностях и лице, при этом они маленьких размеров, около одного-двух сантиметров в диаметре, и по форме напоминающие круг или овал с беловато-голубым оттенком и блестящей морщинистой поверхностью. В некоторых зонах поражения кожа может выпирать наподобие грыжи, а после несильного нажатия пальцем, появляется чувство, что она попросту проваливается. В иных зонах кожа может изначально западать внутрь.

Анетодермия является составляющим заболеванием синдрома Блегвада-Хакстхаусена (характерны появления атрофических пятен, склера голубого цвета, ломкости костей и катаракты).

Поражению заболеванием подвержены больше женщины возрастом от 20 до 40 лет, проживающие, в подавляющем большинстве случаев, в центральных регионах Европы. Возможно, частично, это зависит от связи анетодермии с непрекращающимся акродерматитом хронического типа, провоцируемым бактерией типа спирохеты – Боррелии Бургдорфера.

В случае возникновения классического вида анетодермии – Ядассона – возникают пятна различного количества неправильной формы, напоминающей круг или овал, при этом они имеют размер обычно до 0,5-1 сантиметра в диаметре. Цвет пятен – розовый или желтовато-розовый.

Возникают они зачастую на поверхности туловища, на руках и ногах, на шее и лице, на иных участках тела. Как правило, на ладонях и подошвах, заболевание себя не проявляет. Постепенно высыпания увеличиваются в размерах и после 7-14 дней они могут достигать 2-3 сантиметров. Диагностированы эритематозные бляшки и большие узлы.

Через некоторое время, не проявляя себя с точки зрения ощущений, в местах расположения пятен, начинает прогрессировать атрофия, образовываясь с центральной части. Кожные покровы бледнеют, покрываются морщинами, которые напоминают помятую газетную бумагу.

При этом пораженное место несильно выпячивается (чем-то напоминая грыжу) за пределы кожных покровов, относительно здоровой близлежащей кожи. При надавливании, кожа, как бы проваливается внутрь. Именно по этой причине заболевание именуется греческим словом anetos – пустота или пустой.

Анетодермия типа Швеннингера-Буцци также характеризуется образованием выступов, напоминающих грыжи, то есть атрофических пятен, на коже спины и рук.

Тем не менее, разница с предыдущим типом заболевания заключается в том, что зоны поражения выступают значительно выше уровня близлежащей кожи, а на их поверхности могут находиться телеангиэктазии, а начальный воспалительный этап во всех случаях не наблюдается.

Уртикарный вид анетодермии развивается в местах появления волдырей, и не сопровождается никакими особыми ощущениями. При тактильном нажатии на пораженный участок, палец также как бы проникает в пустоту.

Все эти виды заболевания характеризуются быстрым утончением кожи, при этом гибкие волокна полностью исчезают, а коллагеновые клетки начинают деградировать.

Анетодермия бывает первичной и вторичной. Причина возникновения первичного типа заболевания не раскрыта, но нередко она является частью таких заболеваний как: склеродермия, гипокомплементемия, заражение ВИЧ, и другими. Вторичному виду анетодермии свойственно развитие в местах, ранее пораженных различными заболеваниями, такими как: сифилис, красная волчанка, лепра, саркоидоз, фавус и другие.

Кроме того, диагностирована преждевременная форма анетодермии (anetoderma prematura), которая появляется у младенцев, родившихся раньше положенного срока.

Такая форма заболевания обусловлена химическими, метаболическими нарушениями в коже плода. Встречаются случаи появления заболевания у плода, если мать страдала внутриматочным боррелиозом.

Такая форма говорит о наличии врожденной формы анетодермии.

Патологическая анатомия. На первоначальном этапе, носящем воспалительный характер, изменения на микроскопическом уровне являются нехарактерными и обуславливаются наличием в коже периваскулярных инфильтратов, включающих в себя лимфоциты и нейтрофильные гранулоциты.

В части поражений, которые существуют более продолжительное время, наблюдается атрофия эпидермиса, снижение объема инфильтрата в дерме и дистрофические нарушения в коллагеновых тканях. Этой болезни свойственно частичное или полное отсутствие гибких тканей. Эпидермис зачастую истончается.

С помощью электронного микроскопа производится изучение пораженных кожных зон и фиксируется изменение гибких волокон (быстрое истончение и снижение их количества).

Согласно информации этих авторов, часть тонких гибких волокон, которые остались, имеют расположенную в центре аморфную субстанцию, обладающую маленькой электронной плотностью без наличия фибрилл, но с размещением их по окружности волокна.

Находят крупные фибриллярные скопления с некоторым количеством микрофибрилл, которые иногда имеют сходство с тубулинами. Некоторые волокна имеют внутри вакуольное нарушение. При этом волокна коллагена остаются неизменными. В большей части фибробластов можно наблюдать запуск синтетической функции.

Кроме того, наблюдаются макрофаги с лимфоцитами, вместе с которыми располагается остаточное количество умерших макрофагов. Иногда можно наблюдать плазмоциты и единичные базофилы тканей. J Pierre и его соавтор полагают, что существование тонких волокон говорит о том, что после эластолиза, который встречается параллельно с этой болезнью, имеет место появление нового синтеза гибких волокон.

Гистогенез. Термин подразумевает множество процессов, ведущих к регенерации тканей в течение персонального развития, то есть, онтогенеза.

Быстрое сокращение количества гибких волокон в пораженных местах свидетельствует с одной стороны – о наличии возможного первичного повреждения на молекулярном уровне, выражающегося ухудшением синтеза эластина или микрофибриллярного составляющего элемента эластических тканей или повреждения в процессе выработки десмозина.

С другой стороны – не исключено появление поражений гибких тканей эластазой, которая выходит из клеток воспалительного инфильтрата, сначала, таких как нейтрофильные гранулоциты и макрофагоциты.

Обозначена допустимость завышенного эластолиза, в том числе при помощи роста пропорции эластаза и антиэластаза, как это бывает при иных заболеваниях, основанных на деструктивном воздействии на эластические ткани.

Зафиксированы случаи, говорящие об иммунных системах в зарождении и развитии анетодермии, о чем свидетельствуют частые диагностирования в инфильтратах плазматических клеток и немалого числа Т-лимфоцитов с подавляющим количеством Т-хелперов в их числе, а также симптомы лейкокластического васкулита, сопутствующегося периваскулярными отложениями IgG, IgM и C3-компонента комплемента.

Учитывая процесс формирования пятнистой атрофии кожных покровов в таких разных состояниях, как пигментная крапивница, ксантоматоз, продолжительное употребление кортикостероидов, пенициллина, регресса большого числа дерматозов (третичный сифилис, заболевание туберкулез, лепра), — можно предположить, что заболевание «анетодермия» является разнородным по своему состоянию и возникновению, и характеризуется гибелью эластичных тканей под воздействием многочисленных причин. Также имеется информация, говорящая о наличии не только лишь кожных типов анетодермии, но и поражении иных органов, о чем свидетельствует совмещение анетодермии с синдромом cutis laxa (вялая кожа).

Терапия пятнистой кожи. Рекомендовано употребление пенициллина, антифибринолитических препаратов (аминокапроновая кислота) и средств для укрепления организма в целом (витамины А, Е и биостимуляторы).

Кроме того, назначаются антибиотики, противомалярийные вещества (продолжительно – обычно 4-6 месяцев), лидаза, вазоактивные препараты, гепарин.

Показана физиотерапия (косвенная диатермия на нужные доли позвоночника).

Источник: https://nmedicine.net/anetodermiya/