Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (надпочечниковая недостаточность, бронзовая болезнь)

Болезнь Аддисона способен в значительной мере влиять на состояние больного ввиду того, что он связан с выработкой гормонов. Это в свою очередь нередко затрудняет лечение болезни, так как врачи уровень данных веществ проверяют лишь после исключение других патологий. Именно поэтому важно понимать, каким именно образом проявляется болезнь Аддисона и как ее можно лечить.

Болезнь Аддисона: что это такое

Такое эндокринологическое заболевание, как болезнь Аддисона, представляет собой патологическое состояние коры надпочечников. Это в свою очередь приводит к тому, что данный орган перестает производить нужное количество гормонов.

Подобная проблема способна возникнуть у представителей обоих полов, поэтому данный фактор на частоту ее появления не влияет.

В свою очередь возраст способен повлиять на заболевание, так как первые его симптомы проявляются преимущественно в период с 20 до 40 лет.

Нарушение функционирования надпочечников ведёт к сбою всего организма, к развитию тяжёлых заболеваний и может заканчиваться серьёзными последствиями, а иногда и летальным исходом. Вы можете подробнее узнать о других недугах, связанных с надпочечниками, а также лечении этих болезней.

Специалисты определяют болезнь Аддисона, как прогрессирующее хроническое заболевание со стойкой тяжелой клинической картиной своего течения. Также считается, что данный недуг возникает у одного человека на 100 тысяч населения. Существует также и другая информация о том, что на 1 миллионов людей в Соединенных Штатах, Великобритании и Дании от 40 до 60 человек найдется с подобным диагнозом.

В соответствии с Международной классификацией болезней десятого пересмотра болезнь Аддисона относится к классу Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ, группе Нарушения других эндокринных желез. Данный недуг имеет код Е27.1.

Если лечение болезни Аддисона начать своевременно, в полном объеме и максимально корректно, то на продолжительности жизни недуг не скажется.

Те же пациенты, которые сознательно отказываются от терапии или же им долгое время не могут врачи поставить правильный диагноз, могут все же умереть от последствий заболевания.

В настоящее время такое не случается из-за развития медицины и хорошей квалификации специалистов.

При этом больным важно ограничить любые физические и эмоциональные перегрузки, чтобы не провоцировать ухудшение собственного состояния здоровья.

Профилактика заболевания подразумевает только лишь общее укрепление иммунной системы, а также предотвращение инфекционных и вирусных заболеваний, которые могут усугубить влияние основной болезни на организм.

В раннем детском возрасте болезнь Аддисона практически не встречается. Несколько чаще она возникает в 15-20 лет, но бывает это крайне редко. Раньше происходило подобное вследствие туберкулеза надпочечников, но в настоящее время он практически не встречается в мире. Сейчас же большую роль в этом плане играют разнообразные аутоиммунные процессы.

Патогенез

Различные этиологические факторы заболевания приводят к тому, что кора надпочечников полностью или же частично атрофируется. Следствием этого является уменьшение выработки гормонов. Прежде всего это касается кортикостероидов, а также альдостерона. Вследствие этого могут происходить различные проблемы с некоторыми системами организма, такими как:

• пищеварительный тракт;
• сердечно-сосудистая система;
• ЦНС и др.

Отдельно стоит отметить, что на фоне изменений в организме могут возникнуть и другие проблемы в теле, как следствие симптомов болезни Аддисона.

Симптоматика

Гормональные вещества, которые вырабатываются при помощи надпочечников, способны в первую очередь влиять на обмен веществ в тела больного человека. Вследствие этого симптоматика заболевания довольно разнообразна. Это в свою очередь способно несколько затруднить диагностику. Именно поэтому, только лишь осмотром и опросом больного невозможно определить, чем конкретно он болеет.

На первых этапах прогрессирования болезни у пациента возникают следующие признаки недуга:

• внешние кожные покровы человека начинают постепенно бледнеть;
• кожа на верхних конечностях становится менее эластичной, нежели раньше;
• уровень артериального давления (АД) начинает снижаться;
• нарушается функциональность сердечной мышцы;
• возникают некоторые проблемы с желудочно-кишечным трактом;
• проявляются некоторые неврологические изменения.

Отдельно стоит указать, что у мужчин и женщин болезнь Аддисона может вызывать уникальные симптомы. К примеру, недуг способствует снижению уровня тестостерона. Вследствие:

1. Представители сильного пола нередко имеют проблемы с интимной жизнью.
2. Их половое влечение в значительной степени снижается.
3. В тяжелых случаях это даже приводит к импотенции.

У женщин и девушек проблемы проявляются более серьезно и ярко. Это прежде всего касается пропаданию появления менструаций, а также роста волос в зоне лобка и подмышек.

Ввиду того, что все симптомы болезни Аддисона могут трактоваться совершенно по-разному, врачи нередко ставят неверные диагнозы. Корректно удается определить проблему только в случаях рассмотрения состояния организма человека в целом.

Проблемы с пищеварительным трактом на фоне болезни Аддисона нередко заключаются не только в поносе и рвоте. Также возникают и такие заболевания, как:

Так как болезнь Аддисона влияет и на водно-солевой баланс в теле человека, может нарушаться работа ЦНС. Связанно это прежде всего с обезвоживанием организма. Клиническая картина на фоне этого проявляется следующими признаками:

• онемение окончаний фаланг пальцев;
• ухудшение чувствительности пальцев;
• слабость в мышечной мускулатуре;
• ухудшение уровня рефлексных реакций.

Вследствие всех симптомов недуга внешний вид человека становится довольно уставшим.

Гипокортицизм или болезнь Аддисона?

Эти два термина соответствуют либо неполноценной выработке гормонов коры надпочечников, либо же нарушениям гипоталамо-гипофизарного регулирования организма:

• Болезнь Аддисона по своей сути — это только лишь первичный гипокортицизм, который представляет собой наследственный аутоиммунный процесс. У больного человека нарушается толерантность к собственной ткани коры надпочечников, что вызывается специфическую реакцию на нее.
• На сегодняшний день существует также вторичный гипокортицизм. Он имеет свои особенности течения и факторы развития. Вторичная недостаточность развивается вследствие таких причин, как:

1. опухоли, локализирующиеся в головном мозге;
2. некоторые типы инфекций;
3. травмы и поражения мозга;
4. гипофизит аутоиммунного характера;
5. тромбоз кавернозного синуса;
6. обширные кровоизлияния в головном мозге.

Основа вторичного гипокортицизма заключается в недостаточности такого вещества, как кортикотропин. Нередко эта патология сочетается с отсутствием других гормонов тропного ряда. Лечение болезни подразумевает продолжительное лечение кортикостероидными препаратами, что в свою очередь приводит к атрофии коры надпочечников.

• Отдельно также выделяют третичный гипокортицизм. Он возникает, как следствие снижения секреции такого гормона, как кортиколиберина. Преимущественно это происходит из-за опухоли или же ишемии гипоталамической области. Также привести к подобным последствиям могут проведенные курсы лучевой и химиотерапии, операции, нервная анорексия и интоксикации.

Таким образом, можно сделать вывод о том, что болезнь Аддисона — это всего гипокортицизм, но не всегда гипокортицизм является болезнью Аддисона.

Диагностика

Для того чтобы осуществить диагностику болезнь Аддисона, необходимо провести осмотр и опрос пациента, а также осуществить несколько инструментальных и лабораторных типов обследования. Только на фоне всех результатов можно сделать заключение о том, что за конкретный недуг поразил человека.

Лабораторное исследование при диагностике болезни Аддисона подразумевает выполнение следующих типов обследований:

• стандартных общих типов анализов (крови и мочи);
• биохимии крови;
• тестов на уровень содержания в крови гормонов.

В качестве инструментальных методик используются такие типы обследований:

• электрокардиограмма;
• компьютерная диагностика;
• магнитно-резонансная томография.

Только лишь на основании всех вышеперечисленных типов диагностики можно сделать вывод о том, есть ли у человека болезнь Аддисона или же другой заболевание.

Лечение

При выявлении болезни Аддисона на самых ранних этапах ее развития, можно в итоге предотвратить развитие неблагоприятных осложнений данного недуга, а также существенным образом улучшить общее состояние здоровья человека.

Медикаментозная терапия заболевания преимущественно подразумевается использования только лишь двух средств, которые способны замещать недостаток выработки гормонов надпочечниками. Специалисты больным пациентам рекомендуют принимать следующие медикаменты:

• глюкокортикостериды;
• минералокортикостероиды.

Таким образом можно говорить, что в плане лечения используется только лишь заместительная гормональная терапия. Если у больного слишком мало кортизола, то врачи ему рекомендуют гидрокортизон, если понижается уровень альдостерона — флудрокортизон ацетат в виде Флоринефа или Кортинеффа (120 рублей).

Также отдельно стоит отметить о необходимости соблюдения строгой диеты:

• На фоне этого важно поддерживать должный уровень водно-солевого баланса в организме.
• Вследствие этого врачи рекомендуют внутривенно ставить капельницы больным людям с физиологическим раствором.
• Если же у пациента наблюдается снижение уровня глюкозы, то также внутривенно может вводится данное вещество в концентрации 5%.

Самолечение при болезни Аддисона категорически запрещается. Подбором препаратов, а также их дозировками должен заниматься только лишь квалифицированный врач.

Основываться нужно на том, какие функции надпочечников на данный момент сохранены, и насколько понижены уровни тех или иных гормонов.

Ежедневная доза для одного пациента обычно составляет 50-200 мкг, то есть 0,05-0,2 мг препарата. Медикаменты выпускаются преимущественно в таблетированной форме.

Ввиду того, что болезнь Аддисона способна приводить к различным заболеваниям всего тела, в процессе терапии стоит также проводить консультации со смежными специалистами и решать возникающие проблемы по мере их появления. О том как поэтапно течет болезнь вы можете узнать из этого видео.

Источник:

Болезнь Аддисона – признаки возникновения, проявления на коже и заместительная гормональная терапия

Хроническая или первичная адренокортикальная недостаточность, а также Аддисонова или бронзовая болезнь – это редкая патология эндокринной системы, при которой надпочечники перестают производить гормоны в нужном количестве.

Заболевание характеризуется разными симптомами, а без лечения может привести к сердечно-сосудистому коллапсу.

Плохое состояние коры надпочечников, которое провоцирует болезнь Аддисона, со временем приводит к недостаточному уровню секреции гормонов или к полному прекращению их выработки.

Заболевание диагностируется редко – на 100000 всего у 4 человек в год. Аддисонова болезнь поражает в равной степени мужчин и женщин разной возрастной группы. Клиническое проявление патологии Аддисона часто наблюдается после травмы или стресса.

К другим причинам возникновения болезни врачи относят потерю натрия при повышенном потоотделении, хирургическое вмешательство, острую инфекцию, кровоизлияние.

Нередко возникновение заболевания Аддисона связывают с аутоиммунными или воспалительными процессами.

Синдром Аддисона может быть вызван назначением лекарственных препаратов, которые блокируют синтез глюкокортикоидов и сочетаться с гипотиреоидизмом или сахарным диабетом.

Внезапный дефицит стероидных гормонов вызывает нарушение белкового, жирового, углеводного обмена, у больного теряется чувствительность к инсулину. В результате болезни развивается гипогликемия, снижается уровень гликогена в печени.

Больной чувствует слабость и недостаток нервно-мышечных функций, страдает иммунная система организма, что влечет за собой низкую сопротивляемость к инфекциям.

Недостаточность коры надпочечников сопровождается потемнением слизистых оболочек и кожных покровов. Бронзовая кожа – отличительный признак патологии Аддисона.

К ранним симптомам болезни надпочечников относят утомляемость, слабость, ортостатическую гипотензию.

Появление пигментации характеризуется потемнением и обнаженных, и закрытых частей тела, особенно в местах шрамов, складок, разгибательных поверхностей. На плечах, шее, лице могут образоваться черные пигментные пятна.

Более поздние стадии бронзовой болезни характеризуются гипотензией, дегидратацией, потерей веса. Надпочечниковый криз сопровождается болями живота, нижних конечностей и поясницы.

Может развиться глубокая астения, периферическая сосудистая недостаточность, затем происходит нарушение всех функций почек, а в итоге – азотемия (повышенное содержание азотистых продуктов обмена в плазме крови человека).

При недостаточности коры надпочечников у женщины может наблюдаться черно-синее окрашивание сосков, рта, влагалища, прямой кишки. На теле возникают области витилиго, возникает тошнота, рвота, диарея. Возможны синкопальные состояния, головокружения.

В связи с нарушением обменных процессов во время болезни происходит снижение толерантности к холоду.

Снижение уровня глюкокортикоидов происходит очень медленно – в течение нескольких лет, поэтому на начальной стадии заболевания Аддисона диагностика затруднена.

Другие симптомы болезни надпочечников у женщин:

• низкая мышечная масса;
• снижение аппетита;
• прекращение менструации;
• снижение либидо;
• выпадение волосяного покрова на лобке и подмышечных впадинах;
• потеря эластичности кожи;
• развитие гастрита, язвы желудка;
• резкое понижение артериального давления;
• обмороки;
• онемение конечностей;
• агрессия.

У детей

Когда у ребенка поражаются надпочечники и уменьшается или прекращается секреция гормонов в них, то симптомы мало чем отличаются от признаков бронзовой болезни у взрослых.

По частоте заболеваний у детей патология Аддисона опережает развитие туберкулеза. Нередко доктора поражение надпочечников у ребенка связывают с другими заболеваниями (аутоиммунные, грибковые, СПИД, сифилис и прочие).

При развитии Аддисоновой болезни у детей имеют распространенность следующие симптомы:

• ухудшение аппетита;
• быстрая утомляемость;
• гипотония;
• поражение органов ЖКТ;
• депрессии, психозы;
• повышение вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности;
• потемнение кожи и слизистых оболочек.

Причины

У каждого человека патология Аддисона развивается по разным причинам. По большей части – это аутоиммунное нарушение функций желез, когда организм вырабатывает антитела к собственным тканям. Другие пациенты заболели после перенесенного туберкулеза. У оставшихся больных Аддисонова болезнь развилась по различным причинам:

• генетическая предрасположенность;
• нарушение функций гипофиза;
• грибковые или бактериальные инфекции надпочечников;
• злокачественные или доброкачественные опухоли надпочечников;
• травмы надпочечников;
• неправильное употребление глюкокортикоидов;
• сильный эмоциональный стресс;
• нарушение кровообращения желез надпочечников.

Диагностика болезни Аддисона

Чтобы назначить адекватное лечение заболевания Аддисона, сначала надо правильно провести диагностическое исследование болезни. При длительном течении патологии нужны инструментальные исследования для выявления степени поражения коры надпочечников. При подозрении на бронзовую болезнь эндокринолог сначала проводит сбор анамнеза, затем назначает больному следующее обследование:

1. Анализ крови. По уровню АКТГ (адренокортикотропного гормона), кортизола, натрия и калия легко подтвердить или исключить заболевание Аддисона. Если в крови присутствуют антитела, то врач определяет аутоиммунную природу болезни.
2. Стимуляция экзогенным АКТГ. Тест на измерение кортизола, который проводится после внутривенного введения аналогичного синтетического гормона. При наличии заболевания Аддисона реакция слабовыражена или вообще отсутствует.
3. Инсулиновая гипогликемия (проба). Проводится для диагностики вторичной формы болезни, которая развивается на фоне заболеваний гипофиза. В случае отсутствия патологии Аддисона уровень глюкозы снижается, а кортизола – повышается.
4. Визуальные тесты. Получают размеры надпочечников и оценивают их состояние с помощью компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной (МРТ), рентгеновских фото и УЗИ.

Проба с Синактеном

Швейцарский препарат Синактен применяют для кратковременной пробы, чтобы выявить степень и характер нарушения секреции гормонов в процессе развития болезни надпочечников.

Это противоаллергический медикамент стероидной природы, который состоит из 24 натуральных аминокислот.

Тест с Синактеном проводят следующим образом: утром вводят 250 мкг препарата внутримышечно, затем через час после инъекции у пациента берут кровь для измерения уровня кортизола.

Лечение

Важное место в терапии патологии Аддисона занимает диета с дробным режимом питания.

Чтобы обеспечить восстановление массы тела, возобновить трудоспособность пациента и развить стойкость иммунитета, общая калорийность блюд должна быть на 25% больше, чем рекомендуют диетологи при нормальном состоянии здоровья для данного возраста.

Для ликвидации гиповитаминоза во время болезни надпочечников врачи назначают прием аскорбиновой и никотиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, витаминов А, Е. Доза рассчитывается индивидуально.

Из синтетических глюкокортикоидов и минералокортикоидов при патологии Аддисона показаны в качестве лекарственных средств Дезоксикортикостерон, Гидрокортизон, Кортизон, Альдостерон, Флудрокортизон. Заместительная терапия кортикостероидами проводится пожизненно, поэтому больной находится под постоянным контролем врача с целью необходимой коррекции дозировки препаратов.

С целью нормализации уровня глюкозы во время патологии Аддисона осуществляется ее внутривенное введение (5% раствор). Для восполнения объема жидкости пациенту назначают физраствор хлорида натрия (внутривенно).

При тяжелом течении Аддисоновой болезни назначается оперативное лечение, которое заключается в хирургическом удалении надпочечников.

После операции потребность организма в глюкокортикоидах не пропадает, поэтому прием синтетических гормонов продолжается.

При своевременной и адекватной терапии заболевания Аддисона прогноз благоприятный. Продолжительность жизни человека близка к обычной.

Что касается профилактики болезни надпочечников, то бронзовая болезнь – это аутоиммунная патология, на которую профилактических мер еще не разработано. Врачи рекомендуют укреплять иммунную систему, избегать воздействия токсических веществ.

Чтобы избежать развития болезни, следует вовремя лечить все инфекционные заболевания, особенно туберкулез.

: Заболевание Аддисона

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник: